Zollinger-Ellison Syndrome

Zollinger-Ellison syndromet er forårsaket av en gastrinproducerende svulst, som vanligvis ligger i bukspyttkjertelen eller duodenalveggen. Resultatet er gastrisk hypersekresjon og magesår. Diagnosen er etablert når man bestemmer nivåene av gastrin. Behandling av Zollinger-Ellison syndrom består i å foreskrive protonpumpehemmere og kirurgisk fjerning av svulsten.

Sykdommen er karakterisert som en triade av symptomer - gastrisk hypersekresjon, tilbakevendende behandling resistent gastro-duodenal ulcus og pankreatisk tumor neinsulinprodutsiruyuschaya - ble først beskrevet i 1955 av RM Zollinger og E. N. Ellison. Siden da heter det Zollinger-Ellison syndrom. Lignende kliniske bildet gir hyperplasi av G-celler av slimhinnen i antrum og gastrinprodutsiruyuschaya tumor i bukspyttkjertelen (mindre svelling av magen, tolvfingertarmen). Den gastrinproducerende svulsten kalles også gastrinom.

ICD-10 kode

E16.8 Andre spesifiserte forstyrrelser i bukspyttkjertelen.

Klassifiseringen av Zollinger-Ellison syndrom er ikke utviklet. For å bestemme behandlingens taktikk er det ekstremt viktig å dele gastrin til ondartet og godartet.

Epidemiologi

Epidemiologi av Zollinger-Ellison syndromet

US-frekvens Zollinger-Ellisons syndrom er estimert til å være fra 0,1 - 1% av alle pasienter med peptisk sår. Likevel er disse dataene anses undervurdert fordi de typiske kliniske symptomer på magesår eller NSAID-forårsaket kreft i mage-tarmkanalen ofte fører legen fra en spesiell undersøkelse av pasienten for diagnostisering av Zollinger-Ellison syndrom. Vanligvis oppdages gastrinomer i alderen 20-50 år, noe oftere hos menn (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Fører til zollinger-Ellison syndrom

Hva forårsaker Zollinger-Ellison syndrom?

Gastrinomer utvikler seg i bukspyttkjertelen eller duodenalvegen i 80-90% av tilfellene. I andre tilfeller kan svulsten lokaliseres i miltportene, intestinal mesenteri, mage, lymfeknute eller eggstokk. Omtrent 50% av pasientene har flere svulster. Gastrinomer er vanligvis av liten størrelse (mindre enn 1 cm i diameter) og vokser sakte. Omtrent 50% av dem er ondskapsfull. Ca. 40-60% av pasientene med gastrinomer lider av flere endokrine neoplasier.

Patogenese av Zollinger-Ellison syndrom

Symptomer zollinger-Ellison syndrom

Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom

Syndromet Zollinger-Ellison er vanligvis manifestert av det aggressive løpet av magesårssykdom, hvor sår utvikler seg ved atypiske steder (opptil 25% distal til pung i tolvfingertarmen). Imidlertid har 25% ingen sårdiagnose. Karakteristiske symptomer på sår og komplikasjoner (f.eks. Perforering, blødning, stenose) kan utvikle seg. Diaré er et av de første tegnene hos 25-40% av pasientene.

Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom

Diagnostikk zollinger-Ellison syndrom

Diagnose av Zollinger-Ellison syndrom

Zollinger-Ellison syndromet kan mistenkes etter en anamnese, spesielt hvis symptomene forblir uresponsive mot standard antiulcerbehandling.

Den mest pålitelige testen er å bestemme serum gastrin nivå. Hos alle pasienter er nivåene større enn 150 pg / ml; signifikant forhøyede nivåer av mer enn 1000 pg / ml hos pasienter med relevante kliniske symptomer og øket gastrisk sekresjon er større enn 15 mEq / time tillate diagnose. Imidlertid kan moderat hypergastrinemi observeres når en tilstand hypochlorhydria (f.eks., Pernisiøs anemi, kronisk gastritt, bruk av protonpumpeinhibitorer), nyresvikt med redusert klaring fra gastrin ved omfattende reseksjon av tarmen og pheochromocytoma.

Provokativ test med secretin kan brukes hos pasienter med gastrinnivåer mindre enn 1000 pg / ml. Sekretin intravenøst administrert løsning dose på 2 mg / kg med en suksessiv måling av serumgastrinnivåene (10 og 1 minutt før og 2,5,10,15, 20 og 30 minutter etter administrasjon). En karakteristisk respons på gastrinom er en økning i gastrinnivå, i motsetning til G-cellehyperplasi av antrummet eller et typisk peptisk sår. Pasienter må også utføre studier på Helicobacter pylori infeksjon , som vanligvis fører til magesår og en beskjeden økning i gastrinsekresjon.

Ved etablering av diagnosen er det nødvendig å verifisere lokaliseringen av svulsten. Initial studie - CT i bukhulen eller somatostatin-reseptorscintigrafi, som gjør det mulig å identifisere den primære svulsten og metastasiske sykdommen. Også selektiv arteriografi med bildeforbedring og subtraksjon er effektiv. Hvis det ikke er tegn på metastase og foreløpige studier er tvilsomme, utføres endoskopisk ultralyd. Som et alternativ, selektiv arteriell administrasjon av secretin.

Diagnose av Zollinger-Ellison syndrom

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Behandling zollinger-Ellison syndrom

Behandling av Zollinger-Ellison syndrom

Med en isolert tumor og kirurgisk behandling er overlevelse på 5-10 år mer enn 90% sammenlignet med henholdsvis 43 og 25%, med ufullstendig fjerning av svulsten.

Inhibering av syreproduksjon

Protonpumpehemmere er de valgte stoffene: omeprazol eller esomeprazol oralt 40 mg 2 ganger daglig. Dosen kan gradvis reduseres ved å løse symptomene og redusere syreproduksjonen. En vedlikeholdsdose er nødvendig; pasienter bør ta disse stoffene på ubestemt tid, med mindre de gjennomgår kirurgisk behandling.

Injiserbare injeksjoner av octreotid 100-500 mcg subkutant 2-3 ganger daglig tillater også å redusere magesekresjon og kan være en alternativ behandlingsmetode med ineffektivitet av protonpumpehemmere. Langvarig form av oktreotid 20-30 mg intramuskulært kan brukes en gang i måneden.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk fjerning er indisert for pasienter uten åpenbare tegn på metastase. Under operasjonen kan duodenotomi og endoskopisk transilluminasjon eller intraoperativ ultralyd lokalisere svulsten. Kirurgisk behandling er mulig hos 20% av pasientene dersom gastrinom ikke er en del av det multiple endokrine neoplastiske syndromet.

Behandling og prognose av Zollinger-Ellison syndrom

Kjemoterapi

Hos pasienter med metastatisk sykdom er privilegert kjemoterapi for øktcelletumorer bruk av streptozotocin i kombinasjon med 5-fluorouracil eller doxorubicin. Denne behandlingen kan redusere tumorvolumet (50-60%), redusere gastrinnivåene og er et effektivt supplement til omeprazol. Dessverre, kjemoterapi ikke kurere pasienter med metastatisk sykdom.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]