Zollinger-Ellisons syndrom.

Zollinger-Ellison syndrom er forårsaket av en gastrinproduserende svulst, vanligvis lokalisert i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarmsveggen. Resultatet er hypersekresjon i magesekken og magesår. Diagnosen stilles ved å måle gastrinnivåene. Behandling for Zollinger-Ellison syndrom inkluderer protonpumpehemmere og kirurgisk fjerning av svulsten.

Sykdommen, karakterisert av en triade av symptomer – gastrisk hypersekresjon, tilbakevendende terapiresistent gastroduodenalt sår og ikke-insulinproduserende svulst i bukspyttkjertelen – ble først beskrevet i 1955 av RM Zollinger og EH Ellison. Siden den gang har den blitt kalt Zollinger-Ellison syndrom. Et lignende klinisk bilde oppstår ved hyperplasi av G-celler i slimhinnen i magesekkens antrum og gastrinproduserende svulst i bukspyttkjertelen (sjeldnere svulst i magesekken eller tolvfingertarmen). En svulst som produserer gastrin kalles også gastrinom.

Klassifiseringen av Zollinger-Ellison syndrom er ikke utviklet. For å bestemme behandlingstaktikk er det ekstremt viktig å dele gastrinomer inn i ondartede og godartede.

Epidemiologi

I USA er forekomsten av Zollinger-Ellison syndrom estimert til 0,1–1 % blant alle pasienter med magesår. Imidlertid anses disse dataene også som undervurdert, siden de karakteristiske kliniske symptomene på magesår eller NSAID-induserte gastrointestinale lesjoner ofte hindrer klinikeren i å utføre en spesiell undersøkelse av pasienten for å diagnostisere Zollinger-Ellison syndrom. Gastrinomer oppdages vanligvis i alderen 20–50 år, noe oftere hos menn (1,5–2:1).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Fører til Zollinger-Ellisons syndrom

Gastrinomer utvikler seg i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarmsveggen i 80–90 % av tilfellene. I andre tilfeller kan svulsten være lokalisert i milthilum, tarmmesenterium, magesekk, lymfeknute eller eggstokk. Omtrent 50 % av pasientene har flere svulster. Gastrinomer er vanligvis små (mindre enn 1 cm i diameter) og vokser sakte. Omtrent 50 % av dem blir ondartede. Omtrent 40–60 % av pasienter med gastrinomer har multippel endokrin neoplasi.

Det er fastslått at gastrinomceller bare har en svært begrenset evne til å akkumulere gastrin, og derfor fører den økende overproduksjonen av hormonet til at en overflødig mengde av det kommer inn i de tilstøtende blodårene. Svulsten inneholder forskjellige molekylære former av gastrin, hvor den lille - G-17 (ca. 70 %) er dominerende, mens den store formen av peptidet - G-34 - er dominerende i blodet til en pasient med gastrinom. Sammen med gastrin produserer tumorceller i noen tilfeller glukagon, insulin og PP.

Ukontrollert frigjøring av gastrin fra tumorceller fører til hypersekresjon i magen, som er forårsaket av to sammenhengende mekanismer:

1. trofisk effekt av gastrin på mageslimhinnen, noe som fører til hyperplasi med en økning i antall parietalceller;
2. økt stimulering av gastrin av hyperplastisk slimhinne.

Hypersekresjon av saltsyre fra magen forårsaker hyppig (75 %) utvikling av gastroduodenale sår, ofte multiple, med lav tendens til arrdannelse, høy tendens til tilbakefall og høy frekvens av komplikasjoner. Ofte er sår lokalisert i atypiske soner (hos en fjerdedel av pasientene) - i den distale delen av spiserøret, den postbulbære delen av tolvfingertarmen og den øvre delen av jejunum.

Sammen med andre kliniske manifestasjoner av gastroduodenale sår er oppkast karakteristisk, som oppstår på grunn av en betydelig økning i volumet av magesaft og økt gastroøsofageal refluks. Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom er også diaré og steatoré. Belastning på tarmen med økt volum av innkommende mageinnhold, ikke-fysiologisk forsuring av tarminnholdet fører til irritasjon og skade på tarmslimhinnen. Gastrin har en direkte effekt på tarmens funksjonelle tilstand, hemmer absorpsjonen av vann og elektrolytter og stimulerer dens motilitet. Alt dette fører til vannaktig diaré. Steatoré er en konsekvens av irreversibel inaktivering av pankreatisk lipase i et sterkt surt miljø i tolvfingertarmslumen. Samtidig forekommer utfelling av gallesyrer med saltsyre og forstyrrelse av kylomikrondannelse.

Gastrinomer er vanligvis lokalisert i bukspyttkjertelen (40–80 %), men kan være lokalisert utenfor kjertelen, oftest (15–40 %) i submukosa i tolvfingertarmen. Gastrinom forekommer ofte (10–20 %) sammen med andre hormonaktive svulster. I motsetning til insulinom er en gastrinproduserende svulst i de fleste tilfeller ondartet (90 %), og når den oppdages, har den allerede spredt seg i stor grad.

Størrelsen på gastrinomer i bukspyttkjertelen overstiger vanligvis 1 cm, og svulster som utvikler seg i tolvfingertarmveggen er mindre enn 1 cm i størrelse. Svært sjelden oppdages gastrinom i hilum i milten, mesenteriet, magen, leveren eller eggstokken.

I 60 % av tilfellene er svulster i bukspyttkjertelen ondartede.

Multifokal tumorvekst observeres hos 60 % av pasientene. I 30–50 % av tilfellene har gastrinomer metastaser innen diagnosetidspunktet. Metastaser forekommer primært i leveren, benmetastaser er også mulige (primært i ryggraden og korsbenet), men de er alltid kombinert med metastaser til leveren. Ved diagnose bør det tas hensyn til at gastrinom kan forekomme som en del av syndromet multippel endokrin neoplasi type I, arvet på en autosomal dominant måte, som er karakterisert ved tilstedeværelsen av svulster i to eller flere endokrine kjertler. For multippel endokrin neoplasi type I er de mest typiske svulstene i den fremre hypofysen (fra alle celler), øyceller i bukspyttkjertelen og biskjoldkjertlene. I tillegg er karsinoide svulster (svulster som stammer fra enterokromaffinceller), samt adenomer i binyrene og skjoldbruskkjertelen mulige. Sannsynligheten for at gastrinom er forårsaket av multippel endokrin neoplasi type 1 er 15–20 %. Dermed dikterer påvisning av gastrinom behovet for en grundig studie av familiehistorien og et målrettet søk etter svulster i andre endokrine kjertler.

Symptomer Zollinger-Ellisons syndrom

Zollinger-Ellison syndrom presenterer seg vanligvis med et aggressivt forløp av magesår, med sår som utvikler seg på atypiske steder (opptil 25 % distalt for tolvfingertarmsbulben). Hos 25 % er imidlertid ikke diagnosen sår stilt. Karakteristiske sårsymptomer og komplikasjoner (f.eks. perforasjon, blødning, stenose) kan utvikle seg. Diaré er et av de første symptomene hos 25–40 % av pasientene.

De viktigste symptomene på Zollinger-Ellison syndrom er magesmerter som ligner på magesår, samt diaré og vekttap. Hos 25 % av pasientene begynner sykdommen med gastrointestinal blødning.

I 75 % av tilfellene er sår lokalisert i den øvre horisontale delen av tolvfingertarmen, i 14 % av tilfellene - i den distale delen og i 11 % - i jejunum.

Diaré utvikler seg hos halvparten av pasientene på grunn av hypersekresjon av saltsyre og er ledsaget av betydelig vekttap. Økt surhetsgrad fører til skade på tynntarmens slimhinne, inaktivering av pankreatisk lipase og utfelling av gallesyrer, noe som forårsaker steatoré. Høye nivåer av gastrin fører til ufullstendig absorpsjon av Na ⁺ og vann, mens tarmperistaltikken øker.

Diagnostikk Zollinger-Ellisons syndrom

Zollinger-Ellison syndrom kan mistenkes basert på sykehistorien, spesielt hvis symptomene forblir refraktære mot standard antiulcerbehandling.

Den mest pålitelige testen er serumgastrinnivåer. Alle pasienter har nivåer større enn 150 pg/ml; markert forhøyede nivåer på mer enn 1000 pg/ml hos pasienter med passende kliniske manifestasjoner og økt magesekresjon større enn 15 mEq/time er diagnostisk. Imidlertid kan mild hypergastrinemi forekomme ved hypoklorhydriske tilstander (f.eks. pernisiøs anemi, kronisk gastritt, bruk av protonpumpehemmere), ved nyresvikt med redusert gastrinclearance, ved omfattende tarmreseksjon og ved feokromocytom.

En sekretinprovokasjonstest kan brukes hos pasienter med gastrinnivåer under 1000 pg/ml. Sekretinløsning gis intravenøst i en dose på 2 mcg/kg med seriell måling av serumgastrinnivåer (10 og 1 minutt før og 2,5, 10, 15, 20 og 30 minutter etter administrering). Den karakteristiske responsen ved gastrinom er en økning i gastrinnivåer, i motsetning til antral G-cellehyperplasi eller typisk magesår. Pasienter bør også testes for Helicobacter pylori-infeksjon, som ofte resulterer i magesår og en moderat økning i gastrinsekresjon.

Ved diagnosestillelse er det nødvendig å bekrefte tumorlokaliseringen. Den første undersøkelsen er abdominal CT eller somatostatinreseptorscintigrafi, som gjør det mulig å identifisere primærtumor og metastatisk sykdom. Selektiv arteriografi med bildeforbedring og subtraksjon er også effektivt. Hvis det ikke er tegn på metastase og forundersøkelsene er tvilsomme, utføres endoskopisk ultralyd. Et alternativ er selektiv arteriell sekretinadministrasjon.

Oppfølgingsplan for mistenkt Zollinger-Ellison syndrom

Siden bare en liten andel av pasienter med magesår har Zollinger-Ellison syndrom, bør dette syndromet bare mistenkes under visse forhold:

• Duodenalsår assosiert med diaré av ukjent årsak.
• Gjentatte postoperative magesår.
• Flere sårdannelser.
• Sår i den distale tolvfingertarmen eller jejunum.
• Familiehistorie med ulcerøse lesjoner.

Ytterligere grundig undersøkelse for å diagnostisere Zollinger-Ellison syndrom utføres kun i de ovennevnte kliniske situasjonene.

Diagnosen Zollinger-Ellison syndrom stilles basert på studiet av serumgastrinnivået. Samtidig søkes det etter mulige samtidige svulster innenfor rammen av multippel endokrin neoplasi syndrom type I. Neste trinn etter å ha stilt diagnosen er å bestemme den spesifikke lokaliseringen av svulsten ( gastrinom ) for å vurdere mulighetene for kirurgisk fjerning.

Mistanken om Zollinger-Ellison syndrom bekreftes av følgende faktorer.

1. Bevis på gastrisk hypersekresjon (basal sekresjon av saltsyre over 15 mmol/t i en intakt magesekk og over 5 mmol/t i en resekert magesekk; det er over 60 % av maksimal syresekresjon, siden parietalceller allerede stimuleres av overflødig gastrinproduksjon i basaltilstanden).
2. Bevis for fastende hypergastrinemi, til tross for hyperklorhydri (overskrider det normale nivået av serumgastrin, lik 30–120 pg/ml, med titalls ganger eller mer; det brukes et antiserum som inkluderer alle molekylære former av peptidet).
3. Etablering av hypergastrinemi ved hjelp av en provoserende sekretintest (intravenøs administrering av sekretin i en dose på 2 U/kg i 30 sekunder, som vanligvis forårsaker hemming av gastrinfrigjøring, fører ved gastrinom til en paradoksal økning i nivået i blodet - mer enn 100 % av basalnivået).

Historie og fysisk undersøkelse

De viktigste symptomene på Zollinger-Ellison syndrom er magesmerter, som ligner på manifestasjonene av magesår, samt diaré og vekttap. Hos 25 % av pasientene begynner sykdommen med gastrointestinal blødning.

I 75 % av tilfellene er sår lokalisert i den øvre horisontale delen av tolvfingertarmen, i 14 % av tilfellene - i den distale delen og i 11 % - i jejunum.

Diaré utvikler seg hos halvparten av pasientene på grunn av hypersekresjon av saltsyre og er ledsaget av betydelig vekttap. Økt surhetsgrad fører til skade på tynntarmens slimhinne, inaktivering av pankreatisk lipase og utfelling av gallesyrer, noe som forårsaker steatoré. Høye nivåer av gastrin fører til ufullstendig absorpsjon av Na ⁺ og vann, mens tarmperistaltikken øker.

Laboratorieforskning

Obligatoriske generelle kliniske undersøkelsesmetoder

• fullstendig blodtelling;
• bestemmelse av blodgruppe;
• bestemmelse av Rh-faktoren;
• test for okkult blod i avføringen;
• generell urinanalyse.

Endringer i resultatene fra generelle kliniske studier er ikke typiske

Obligatoriske spesialiserte laboratorietester

Konsentrasjonen av gastrin i blodserumet bestemmes ved hjelp av radioimmunologisk metode ved mistanke om Zollinger-Ellison syndrom. Innholdet av gastrin i blodserumet ved denne sykdommen er forhøyet og er 200–10 000 ng/l (normen er mindre enn 150 ng/l).

Ved basal gastrinemia på 200–250 ng/L bør provokasjonstester utføres med intravenøst kalsium (5 mg/kg/t i 3 timer) eller sekretin (3 U/kg/t). Testen er positiv dersom serumgastrininnholdet øker 2–3 ganger sammenlignet med basalnivået (sensitiviteten og spesifisiteten til denne testen for å oppdage gastrinom er omtrent 90 %).

Kombinasjonen av forhøyede gastrinnivåer i blodet og økt basal saltsyreproduksjon gjør diagnosen svært sannsynlig. Isolert påvisning av økt saltsyresekresjon er imidlertid for tiden kun av tilleggsvikt for diagnosen Zollinger-Ellison syndrom. Fraksjonell magesekresjonstesting (påvisning av fastende hypersekresjon av saltsyre på mer enn 15 mmol/t eller 5 mmol/t etter partiell gastrektomi antyder muligheten for gastrinom).

En uspesifikk markør for nevroendokrine svulster er kromogranin A. Et nivå på over 10 nmol/l (normen er under 4,5 nmol/l) indikerer tilstedeværelsen av multippel endokrin neoplasi. Et innhold på over 75 nmol/l observeres i tumormetastaser, noe som gjør det nødvendig å vurdere prognosen som ugunstig.

Radioimmunoassay og enzymimmunoassay av hormonkonsentrasjoner i blodplasma (paratyreoideahormon, insulin, prolaktin, somatotropin, luteiniserende og follikkelstimulerende hormoner ) utføres for å utelukke multippel endokrin neoplasi syndrom type I.

Ytterligere undersøkelsesmetoder

Bestemmelse av glukosekonsentrasjon i blodet (påvisning av en mulig kombinert tumorproduserende glukagon). Bestemmelse av kalsium- og fosforinnhold i blod og urin (påvisning av mulig patologi i biskjoldkjertlene ).

Instrumentell forskning

Obligatoriske eksamensmetoder

FEGDS eller røntgenundersøkelse av øvre mage-tarmkanal. Ved påvisning av sår må FEGDS utføres dynamisk.

Ultralyd av bukspyttkjertelen (påvisning av gastrinom), lever (den vanligste lokaliseringen av metastaser), nyrer, binyrer, skjoldbruskkjertel for å identifisere den primære lesjonen, metastaser, kombinert patologi av andre endokrine kjertler. Røntgen ( fluorografi ) av brystkassen for å identifisere metastaser.

En spesiell metode for å diagnostisere endokrine svulster i fordøyelsesorganene og deres metastaser er scintigrafi med oktreotid merket med radioaktivt 111In, som har høyest sensitivitet og spesifisitet sammenlignet med andre metoder for å bestemme lokaliseringen av gastrinom. Oktreotid administrert intravenøst detekteres på somatostatinreseptorer etter 24–48 timer og muliggjør visualisering av svulsten under scintigrafi. Radioisotopen oktreotid kan brukes både til intraoperativ deteksjon av svulsten og dens metastaser og for å vurdere radikaliteten til den utførte operasjonen.

Ytterligere undersøkelsesmetoder

Endoskopisk ultralyd lar oss oppdage svulster i bukspyttkjertelens hode, tolvfingertarmveggen og tilstøtende lymfeknuter.

CT, magnetisk resonansavbildning (MR), selektiv abdominal angiografi, radiografi og radioisotopisk beinskanning brukes til å lokalisere gastrinom, utelukke multippel endokrin neoplasi type I og tumormetastaser.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Differensiell diagnose

Ved karakteristisk klinisk bilde av ulcerøse lesjoner i mage-tarmkanalen i kombinasjon med de ovennevnte kliniske situasjonene, utføres differensialdiagnostiske tiltak for å bekrefte selve Zollinger-Ellison syndromet, samt for å identifisere dets arvelige (innenfor rammen av multippel endokrin neoplasi-syndrom) eller ervervede natur. En spesiell plass i differensialdiagnosen inntas av avklaringen av den påviste svulstens godartede eller ondartede natur.

Indikasjoner for konsultasjon med andre spesialister

Uansett, hvis Zollinger-Ellison syndrom oppdages, er konsultasjoner med en endokrinolog og kirurg nødvendige.

Behandling Zollinger-Ellisons syndrom

Behandlingsmål for Zollinger-Ellison syndrom:

• Reduksjon av kliniske manifestasjoner og forebygging av komplikasjoner forårsaket av overdreven autonom sekresjon av gastrin fra tumorceller.
• Forebygging av tumorvekst og metastase (hvis den er ondartet).

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Pasienter med mistanke om Zollinger-Ellison syndrom bør undersøkes og behandles på spesialiserte gastroenterologiske eller kirurgiske sykehus. Hvis gastrinomet er lokalisert, er kirurgisk fjerning av svulsten indisert.

Ved benign gastrinom med Zollinger-Ellison syndrom behandles ukompliserte gastroduodenale sår konservativt. Som regel kreves lengre behandlingsperioder og høyere doser antisekretoriske legemidler sammenlignet med magesår. Ved fravær av effekt av langvarig behandling, samt ved gastroduodenale sår komplisert av alvorlig blødning, i situasjoner der tumorektomi er umulig (for eksempel hvis tumorlokaliseringen ikke er fastslått), er det nødvendig å bestemme seg for gastrektomi.

Ikke-medikamentell behandling av Zollinger-Ellison syndrom

Med en isolert svulst og kirurgisk behandling er overlevelsen i 5–10 år mer enn 90 % mot henholdsvis 43 og 25 % ved ufullstendig fjerning av svulsten.

Undertrykkelse av syreproduksjon

Protonpumpehemmere er de foretrukne legemidlene: omeprazol eller esomeprazol oralt 40 mg to ganger daglig. Dosen kan gradvis reduseres etter hvert som symptomene forsvinner og syreproduksjonen avtar. En vedlikeholdsdose er nødvendig; pasienter bør ta disse legemidlene på ubestemt tid med mindre de gjennomgår kirurgisk behandling.

Oktreotid-injeksjoner på 100–500 mcg subkutant 2–3 ganger daglig bidrar også til å redusere magesekresjonen og kan være en alternativ behandlingsmetode hvis protonpumpehemmere ikke er effektive. En langvarig form for oktreotid på 20–30 mg intramuskulært én gang i måneden kan brukes.

Antisekretoriske legemidler

Undertrykkelse av saltsyresekresjon anses som tilstrekkelig når verdiene er mindre enn 10 mmol/l før neste administrering av det antisekretoriske legemidlet, noe som avgjør valget av legemiddeldose i hvert spesifikke tilfelle.

Protonpumpehemmere ( rabeprazol, omeprazol, esomeprazol, lansoprazol) ved magesår assosiert med Zollinger-Ellison syndrom muliggjør effektiv kontroll av kliniske manifestasjoner. Bruk av legemidler i denne gruppen, sammenlignet med bruk av histamin H2-reseptorblokkere, fører _ofte til symptomatisk forbedring. H2-reseptorblokkere brukes (cimetidin 1-3 g/dag eller mer, ranitidin 600-900 mg/dag, famotidin, etc.). Dosen bestemmes individuelt ved å analysere magesekresjonen. Hos noen pasienter elimineres symptomene raskt. Hvis effekten er delvis, foreskrives H2-reseptorblokkere i kombinasjon med antikolinerge legemidler, hovedsakelig gastrozepin. Et effektivt middel er en blokker av saltsyreproduksjon (en "syrepumpe"-blokker) omeprazol (90 mg/dag). Effektiviteten av selektiv proksimal vagotomi overstiger ikke effektiviteten av H2-reseptorblokkere.

Hvis oral administrering av legemidler ikke er mulig, for eksempel under cellegiftbehandling eller i den preoperative perioden, er parenteral administrering av protonpumpehemmere ( pantoprazol, omeprazol) mulig. Høye doser av histamin H2-reseptorblokkere (ranitidin, famotidin) kan brukes _, men de er mindre effektive enn protonpumpehemmere.

Rent konservativ behandling har en relativt gunstig prognose: nesten 90 % av pasientene lever i 5 år eller mer.

• Oktreotid

Somatostatinanalogen oktreotid kan ikke bare brukes til diagnostisering av gastrinom, men også til behandling av Zollinger-Ellison syndrom.

Det anbefales å administrere oktreotid i en dose på 0,05–0,2 mg 2–3 ganger daglig intramuskulært. Positive endringer i kliniske manifestasjoner og laboratorieparametere observeres hos 50 % av pasientene.

Ved ondartet svulst med metastaser stabiliserer oktreotid kliniske symptomer og bremser prosessens progresjon.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk fjerning er indisert hos pasienter uten åpenbare tegn på metastase. Under operasjonen muliggjør duodenotomi og endoskopisk transilluminasjon eller intraoperativ ultralyd lokalisering av svulsten. Kirurgisk behandling er mulig hos 20 % av pasientene hvis gastrinomet ikke er en del av multippelt endokrin neoplastisk syndrom.

Kirurgisk behandling er den foretrukne metoden. Tre kirurgiske behandlingsmetoder brukes: fjerning av selve gastrinomet, reseksjon av bukspyttkjertelen og gastrektomi.

Radikal reseksjon av lokalisert gastrinom som ikke er assosiert med multippel endokrin neoplasi og Zollinger-Ellison syndrom, er den gunstigste behandlingsmetoden fra et prognostisk synspunkt i fravær av metastaser. Vanskeligheter med å bestemme tumorlokalisering kompliserer slik behandling. Likevel, med en optimal kombinasjon av preoperativ undersøkelse (CT, MR, angiografi, endoskopisk ultralyd, oktreotidscintigrafi, etc.) og bruk av spesielle teknikker direkte under intervensjonen (inkludert intraoperativ scintigrafi), er muligheten for å oppdage gastrinom mer enn 90 %. Det bør understrekes at hvis det er mistanke om mulig malignitet av ett eller flere gastrinomer, er kirurgisk inngrep indisert, hvis omfang er vanskelig å forutsi før operasjonen.

Hvis det er tillit til den nøyaktige kartleggingen av de primære lesjonene, er tumorektomi eller pankreasreseksjon indisert avhengig av graden av svulstmalignitet. Bare hvis det er umulig å oppdage svulstens lokalisering, det ikke er noen effekt av langvarig behandling og gastroduodenale sår komplisert av alvorlig blødning, reises spørsmålet om gastrektomi.

Kirurgisk behandling ved levermetastaser har en positiv effekt når det gjelder å redusere symptomer forårsaket av hypersekresjon av gastrin, og fører hos noen pasienter til økt levealder.

Som et palliativt tiltak ved levermetastaser kan selektiv embolisering av leverarterien eller selektiv infusjon av kjemoterapeutiske midler i leverarterien utføres.

Cellegiftbehandling

Hos pasienter med metastatisk sykdom er den foretrukne cellegiftbehandlingen for øycelletumorer streptozotocin i kombinasjon med 5-fluorouracil eller doksorubicin. Denne behandlingen kan krympe svulster (50–60 %), redusere gastrinnivåer og er et effektivt tillegg til omeprazol. Dessverre kurerer ikke cellegift pasienter med metastatisk sykdom.

Mulighetene for cellegiftbehandling i behandlingen av pasienter med ondartede nevroendokrine svulster er svært begrensede.

Mono- og polykjemoterapi kan kun utføres i tilfeller av rask tumorvekst og lav grad av differensiering, i metastatisk form av sykdommen og hos pasienter som ikke anses som kandidater for kirurgi. Følgende legemidler anbefales for cellegift.

• Streptozocin 0,5–1,0 g/m2 ^daglig i 5 dager med gjentakelse av kuren etter 6 uker.
• Doksorubicin intravenøst med 250 mg/m2 ^per dag i 5 dager med et intervall på 1 måned.

Effektiviteten til disse to legemidlene er lav. Klorozotocin og 5-fluorouracil brukes også. Den positive effekten av cellegiftbehandling i 5 måneder observeres hos ikke mer enn 17 % av pasientene.

Modus

Avhenger av valgt taktikk for pasientbehandling. Ved konservativ behandling av ulcerøse lesjoner i mage-tarmkanalen mot bakgrunn av benign gastrinom, er behandlingsregimet likt det for magesår.

Kosthold

Det avhenger også av den valgte taktikken for pasientbehandling. Ved konservativ behandling av ulcerøse lesjoner i mage-tarmkanalen mot bakgrunn av godartet gastrinom, er dietten lik den for magesår.

Videre behandling av pasienten

Tiltakene avhenger av den valgte behandlingstaktikken.

Pasientopplæring

Pasienten bør informeres om behovet for å følge legens anbefalinger, inkludert de som er knyttet til endringer i livsstil, kosthold og bruk av antisekretoriske legemidler. Hvis kirurgisk behandling er nødvendig, bør det holdes en samtale med pasienten for å forklare hvorvidt intervensjonen er hensiktsmessig.

Screening

Screening for Zollinger-Ellison syndrom utføres ikke. Hvis pasienten har atypiske ulcerøse lesjoner i mage-tarmkanalen og standarddoser av antisekretoriske legemidler er ineffektive, bør behovet for en spesiell undersøkelse av pasienten for diagnosen Zollinger-Ellison syndrom vurderes.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Forebygging

Primærforebyggingstiltak er ikke utviklet. Sekundærforebygging består av rettidig og tilstrekkelig diagnostikk og behandling.

Prognose

Før fremveksten av legemidler som undertrykker magesekresjonen, var dødeligheten av komplikasjoner av magesår forårsaket av Zollinger-Ellison syndrom svært høy, og gastrektomi var den eneste metoden som tillot å forhindre utvikling av fatale komplikasjoner. For tiden er dødelige utfall også forårsaket av alvorlige komplikasjoner av ulcerøse lesjoner i mage-tarmkanalen. Men størrelsen på den primære svulsten og metastase er av avgjørende betydning for prognosen. Hos pasienter med lokalisert gastrinom eller med metastaser kun til nærmeste lymfeknuter uten metastaser til leveren, kan dermed femårsoverlevelsesraten med tilstrekkelig behandling nå 90 %. Hos pasienter med levermetastaser er femårsoverlevelsesraten 20–30 %.