Gastrinom

Det uvanlig alvorlige forløpet av duodenalsår assosiert med en bukspyttkjertelsvulst ble bemerket allerede i 1901, men det var først i 1955 at denne kombinasjonen ble identifisert som et uavhengig syndrom, kalt ulcerogent ulcerøs diatesesyndrom (eller, ifølge forfatterne som beskrev det, Zollinger-Ellison syndrom).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Fører til gastrinomer

For tiden er det rapportert om omtrent 500 pasienter med påvist tumorart av ulcerogent syndrom. Sykdommen er basert på hypergastrinemi. Sistnevnte forårsaker konstant stimulering av funksjonen til parietalcellene i magen. Gastrisk hypersekresjon med en svært høy konsentrasjon av saltsyre forårsaker de fleste manifestasjoner av syndromet og først og fremst sårdannelse i slimhinnen i mage-tarmkanalen.

Oftest er såret lokalisert i den postbulbære delen av tolvfingertarmen, selv om det observeres fra spiserøret til ileum. Nesten en fjerdedel av pasientene har flere sår. Tendensen til tilbakefall er også assosiert med hypersekresjon i magen, selv etter vagotomi og flere operasjoner i magen (magesår i anastomosen). Et annet trekk ved sykdommen er en høyere frekvens av komplikasjoner enn ved vanlig magesårsykdom: blødning, perforasjon, stenose. Nesten alle pasienter har alvorlig smertesyndrom. Endringer i pH i de øvre delene av tynntarmen på grunn av den massive tilstrømningen av surt innhold fra magen fører til utvikling av diaré, og inaktivering av bukspyttkjertel- og tarmenzymer fører til steatorrhea.

[ 4 ]

Symptomer gastrinomer

Symptomkomplekset ved ulcerogent syndrom kan være et resultat av hyperplasi av G-celler i magesekkens antrum, som kalles "pseudo-Zollinger-Ellison syndrom". Mer enn 60 % av gastrinomer er ondartede, de fleste metastaserer. Hos nesten 40 % av pasientene er gastrinom en del av syndromet med multippel endokrin neoplasi type I. Adenomer i biskjoldkjertlene oppdages oftest.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnostikk gastrinomer

Undersøkelse av magesaft avgjør i stor grad diagnosen gastrinom. Pasienter med ulcerogent syndrom kjennetegnes av nattlig 12-timers sekresjon av saltsyre - mer enn 100 mEq og timebasert basal - mer enn 15 mEq.

En annen indikator er forholdet mellom timebasert basalsekresjon og timebasert histaminstimulert sekresjon av HCl, som hos de fleste pasienter overstiger 0,6. Av spesiell diagnostisk betydning er sekresjonen av immunreaktivt gastrin. Hvis nivået er mer enn 300 ng/ml, er det høy sannsynlighet for gastrinom.

Radiologisk sett, i tillegg til magesår av en eller annen lokalisering, avdekkes alltid grov folding av mageslimhinnen forårsaket av hyperplasi og en stor mengde mageinnhold. For topisk diagnose av gastrinomer kan angiografisk metode brukes, men den er effektiv hos litt over halvparten av pasientene. Et kjennetegn ved gastrinomer er deres ofte multiple natur og ektopiske plassering, vanligvis i magesekkens og tolvfingertarmenes vegg, nær selve bukspyttkjertelen.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandling gastrinomer

Behandling av Zollinger-Ellison syndrom er kirurgisk. Uansett om gastrinom oppdages eller fjernes, anses gastrektomi som den foretrukne operasjonen, der formålet er å eliminere effektororganet, siden det aldri er sikkerhet for fullstendig fjerning av tumorvev eller fravær av metastaser. Medikamentell behandling av gastrinom er ineffektiv. Bruk av syrenøytraliserende midler og antikolinergika lindrer kun symptomene. Nylig har histamin H2-reseptorantagonisten metiamid blitt brukt med gode resultater.