Hepatosplenomegali: hva er det, hvordan behandles det?

Den samtidige patologiske forstørrelsen av slike viscerale organer som leveren (på latin – hepar) og milten (på gresk – splen) er definert i medisin som hepatosplenomegali. I avsnittet om symptomer og tegn i ICD-10 er koden R16.2.

Epidemiologi

Hepatosplenomegali er ikke en nosologisk form og refererer til symptomer, og vanligvis finnes det ingen offisiell statistikk over manifestasjonen av symptomer, men de kan registreres i individuelle kliniske studier.

Det er således kjent at i omtrent 30 % av tilfellene er en forstørret milt forårsaket av hepatomegali; ved mononukleose observeres hepatosplenomegali i 30–50 % av tilfellene, og ved tyfoidfeber observeres en forstørret lever med alvorlig gulsott og, i mindre grad, hevelse i milten hos en tredjedel av pasientene. Ved akutt hepatitt A er det hos mer enn 65 % av pasientene bare leveren som er forstørret, mens forekomsten av hepatosplenisk syndrom ikke overstiger 15–18 %. [ 1 ]

Ifølge WHO er kronisk hepatosplenomegali hos barn vanlig i landlige områder i Afrika sør for Sahara, og de to vanligste infeksjonene som fører til tilstanden er malaria og schistosomiasis.

Fører til hepatosplenomegali

En rekke sykdommer kan forårsake hepatosplenomegali-syndrom, som også kalles hepatosplenisk (fra latin lienem – milt).

Først og fremst er årsakene til forstørrelse av lever og milt forbundet med hepatotrope og systemiske infeksjoner som påvirker dem.

Dette er hepatosplenomegali ved hepatitt A, B, C, D og E, som er kjent for å være av viral opprinnelse. Leverens hepatocytter skades av virus-DNA-replikasjon og kroppens immunrespons på deres antigener.

Hepatosplenomegali ved mononukleose er assosiert med skade på miltmakrofager og lever-Kupffer-celler forårsaket av herpesvirus type IV (Epstein-Barr-virus). I dette tilfellet er det en økning i lymfeknuter (ofte generalisert) - med en betydelig økning i nivået av lymfocytter i blodet - og inflammatorisk ødem i milt og lever, definert av leger som langvarig lymfadenopati, hepatosplenomegali i kombinasjon med absolutt lymfocytose.

Leverbetennelse med påfølgende hepatosplenomegali kan også oppstå ved infeksjon med herpesvirus type V - cytomegalovirus; spesielt hepatosplenomegali er observert ved lungebetennelse forårsaket av cytomegalovirusinfeksjon.

Hepatosplenomegali er mulig ved adenovirusinfeksjon, som forårsaker akutt betennelse i luftveiene, og serotyper F40-41 - adenovirus gastroenteritt (spesielt hos barn). Patogenesen er assosiert med DNA-adenovirusers evne til å trenge inn i lymfeknuter og systemisk blodbane, noe som forårsaker rus. Les - Symptomer på adenovirusinfeksjon.

Hepatosplenomegali observeres som et av de sene symptomene ved salmonellose (ved infeksjon med tarmbakteriene Salmonella enterica); ved infeksjon med helminter fra familien Schistosomatidae og utvikling av schistosomiasis; ved lever-echinokokkose, den viscerale formen for leishmaniasis, hos pasienter med opisthorchiasis.

Hepatosplenomegali utvikles nesten alltid ved malaria, der malariaplasmodiet (Plasmodium malariae) er det forårsakende agens. Spesialister på infeksjonssykdommer forklarer utviklingsmekanismen med at plasmodiet infiserer erytrocytter og kommer inn i leveren med blodomløpet, hvor det formerer seg i cellene. Imidlertid begynner smertefull forstørrelse av lever og milt i den erytrocytiske fasen. Ved denne sykdommen (ofte kronisk, med tilbakefall) observeres syklisk feber i kombinasjon med hepatosplenomegali, kvalme og oppkast; på grunn av erytrocytters død (hemolyse) kan gulfarging av huden observeres. [ 2 ]

Hepatosplenomegali ved tyfusfeber er også forårsaket av hematogen spredning av Salmonella typhi enterobakterier som påvirker regionale lymfeknuter, lever- og miltceller, noe som forårsaker fokal infiltrasjon av mononukleære celler som sirkulerer i blodet med dannelse av tyfusgranulomer i organvev og deres inflammatoriske proliferasjon.

Hvordan hepatosplenomegali forekommer ved tuberkulose (akutt spredt form) er beskrevet i detalj i publikasjonene:

• Tuberkulose og leversykdom
• Tuberkuløs hepatitt
• Levercirrhose og hepatosplenomegali se - Sekundær biliær levercirrhose.

Og med kronisk alkoholisme eller alvorlig forgiftning utvikles levercirrhose av giftig opprinnelse og hepatosplenomegali.

En rekke hematologiske sykdommer fører til forstørrelse av lever og milt. Mer enn 70 % av pasientene har lymfadenopati og hepatosplenomegali ved leukemi, inkludert akutt leukemi (lymfoblastisk leukemi), når leukemiceller – muterte umodne hvite blodlegemer (blaster) – trenger inn i og akkumuleres i lymfeknuter, lever og milt.

Kronisk myeloid leukemi eller kronisk myeloid leukemi og hepatosplenomegali observeres når myeloide celler fra benmargen (myeloblaster) som er akkumulert i milten og leveren, kommer inn i blodomløpet. Imidlertid, som eksperter sier, forekommer det oftest en forstørrelse av milten ved denne sykdommen – splenomegali. [ 3 ]

Hepatosplenomegali utvikles ved anemi, primært sigdcelleanemi og pernisiøs anemi, og hos barn - ved medfødt hemolytisk anemi og talassemi. Gulsott og hepatosplenomegali (eller dannelsen av flere nodulære formasjoner i leverens og miltens parenkym), karakteristisk for hemolytisk anemi, ligner ofte på leversykdommer. [ 4 ]

Leger utelukker ikke muligheten for hepatosplenomegali ved hjertesvikt forårsaket av alvorlige hjertesykdommer med patologiske endringer i hjertets struktur, sirkulasjonsforstyrrelser og iskemi.

Forbigående forstørrelse av milten (forbigående splenomegali) er mulig i alvorlige tilfeller av akutt pankreatitt - med stenose av miltvenen og/eller samtidig akutt betennelse i milten. Men pankreatitt og hepatosplenomegali kan observeres hos pasienter med en reaktiv type betennelse i bukspyttkjertelen, samt dens sjeldne form - autoimmun.

Risikofaktorer

Kroniske sykdommer i lever- og galdeveiene og alle de ovennevnte sykdommene og patologiene er risikofaktorer for utvikling av hepatosplenomegali-syndrom. Eksperter inkluderer strålingseksponering, alkoholavhengighet og nedsatt immunitet blant slike faktorer – ikke bare ved ervervet immunsviktsyndrom, men også under graviditet.

Infeksjonsrelatert hepatosplenomegali kan forekomme lettere under graviditet, siden fysiologisk immunsuppresjon øker risikoen for infeksjon hos gravide. I tillegg forårsaker graviditet i noen tilfeller delvis blokkering av blodstrømmen i leverportvenen med økt trykk i den – portalhypertensjon – i kombinasjon med hepatosplenisk syndrom.

Symptomer hepatosplenomegali

I det kliniske bildet av sykdommer som fører til forstørrelse av lever og milt eller ledsaget av hepatosplenisk syndrom, vises ikke de første tegnene umiddelbart - en konstant følelse av tyngde på høyre side i hypokondrium, smerter ved palpasjon, vekttap, svakhetsanfall.

I tillegg kan blodprøver i det første stadiet – med en mild grad av organforstørrelse – vise en reduksjon i hemoglobin og leukocytter.

Etter hvert som leveren (med 20-40 mm) og milten (med 10-20 mm) øker ytterligere, observeres moderat hepatosplenomegali, og senere uttalt, betydelig hepatosplenomegali, der økningen i leverstørrelsen overstiger 40 mm, og milten - 20 mm.

Og avhengig av dette kan symptomer som magesmerter i øvre høyre hjørne; kvalme, oppkast og oppblåsthet; dyspeptiske lidelser; tørr og blek hud, og ved leversykdom og amyloidose - gulsott med kløe; smerter i muskler og ledd; forstørrede lymfeknuter. I noen tilfeller kan smerter i venstre hypokondrium og hypertermi observeres.

Hepatosplenomegali og portalhypertensjon er etiologisk relatert og utvikles med hepatitt, skrumplever, medfødt fibrose, svulster og parasittinfeksjoner i leveren, samt subleukemisk myelose (myelofibrose). [ 5 ] Tidlig debut av tegn på portalhypertensjon er vanligvis karakteristisk for skade på portal- og miltvenene. Mer informasjon i materialet - Portalhypertensjon - Symptomer.

Ofte, med de samme sykdommene, mot bakgrunnen av portalhypertensjon og utslettende levertrombose (Budd-Chiari syndrom), observeres hepatosplenomegali og ascites (opphopning av væske i bukhulen).

Hepatosplenomegali og trombocytopeni (lavt antall blodplater i blodet) er et tegn på økt funksjonell aktivitet i milten (hypersplenisme) med ødeleggelse av disse blodcellene. Dette forekommer oftest hos pasienter med skrumplever. For mer informasjon, se - Trombocytopeni og blodplatedysfunksjon

Svart avføring – melena i nærvær av hepatosplenomegali – er karakteristisk for medfødt leverfibrose og tyrosinemi hos nyfødte.

Forekomst av symptomer som generalisert eksfoliativ dermatitt med erytrodermi, forstørrede lymfeknuter, alopecia og hepatosplenomegali hos spedbarn observeres ved genetisk bestemt Omenn syndrom og primær immunsvikt.

Hvis en forstørret lever og milt (med deres komprimering) hos en nyfødt er ledsaget av fokal alopecia, makulær-nodulært utslett (inkludert på slimhinnene), deformasjon av skjelettets rørformede bein, er dette bevis på tilstedeværelsen av medfødt syfilis.

Hos eldre barn kan hepatosplenisk syndrom og hårtap være en del av den kliniske manifestasjonen av autoimmun hepatitt. Og hos voksne forekommer denne kombinasjonen av symptomer ved en autoimmun sykdom som sarkoidose.

Hepatosplenomegali hos barn

Hepatosplenomegali er vanligere hos barn enn hos voksne. I barndommen kan forstørrelse av lever og milt være assosiert med hepatitt og infeksjonene nevnt ovenfor. Dermed er hyperemi i hud og slimhinner, hepatosplenomegali, karakteristisk for smittsom røde hunder forårsaket av røde hundevirus, eller Syphilis congenita - medfødt syfilis.

Utviklingen av hepatosplenisk syndrom observeres ved akutt leukemi, medfødt leverfibrose og trombose i portvenen, arvelig sfærocytose (Minkowski-Chauffards sykdom) og arvelig familiær hemoragisk angiomatose.

Et av symptomene på hemolytisk sykdom hos nyfødte, duktulær hypoplasi (Alagilles syndrom), arvelig cerebrosidose (glukocerebrosidase-genmutasjoner) - Gauchers sykdom, samt arvelig sfingolipidose (Niemann-Picks sykdom) er hepatosplenomegali hos nyfødte og barn i det første leveåret. Les også - Hepatomegali hos barn [ 6 ], [ 7 ]

Genetisk syndrom av bindevevsdysplasi med hepatosplenomegali hos barn kan være forårsaket av en blandet bindevevssykdom av autoimmun opprinnelse, der kroppen produserer antistoffer mot U1 ribonukleoprotein (U1-RNP). Sykdommen manifesterer seg med symptomer som er karakteristiske for systemisk lupus erythematosus, sklerodermi og polymyositt.

Utviklingen av hepatosplenomegali-syndrom forekommer hos barn med medfødte (arvelige mutasjoner i gener som koder for visse enzymer) forstyrrelser i karbohydratmetabolismen – mukopolysakkaridoser, som er lysosomale lagringssykdommer, i dette tilfellet – akkumulering av glykosaminoglykaner (mukopolysakkarider). Blant disse sykdommene er:

• Hurler syndrom (Hurler-Scheie) eller mukopolysakkaridose, type I;
• Sanfilippo syndrom - mukopolysakkaridose type 3;
• Maroteaux-Lamy syndrom - mukopolysakkaridose type VI;
• Sly-syndrom - mukopolysakkaridose type VII.

Hos spedbarn og små barn kan forstørrelse av lever og milt (med periodisk feber) skyldes tyrosinemi, en medfødt metabolismefeil der arvelige mutasjoner i forskjellige gener forhindrer katabolismen av aminosyren tyrosin.

To slike alvorlige symptomer som hepatosplenomegali og trombocytopeni forekommer hos voksne pasienter med T-celle non-Hodgkins lymfomer og noen andre maligniteter, vaskulær-follikulær hyperplasi av lymfeknutene (Castlemans sykdom), og hos barn - med arvelig Niemann-Picks sykdom, samt med en sykdom i hjertemuskelen - utvidet kardiomyopati.

Komplikasjoner og konsekvenser

Blødning, blod i avføringen og oppkast, funksjonell leversvikt og hepatisk encefalopati (i alvorlige tilfeller – med cytotoksisk hjerneødem) regnes som de vanligste komplikasjonene og konsekvensene forbundet med hepatosplenomegalisyndrom.

Diagnostikk hepatosplenomegali

I tillegg til palpasjon og perkusjonsundersøkelse av lever og milt, en fullstendig sykehistorie (inkludert familiemedlemmer) og pasientklager, inkluderer diagnose av sykdommer som fører til hepatosplenomegali et bredt spekter av laboratorie- og instrumentstudier.

Følgende tester er nødvendige: generell klinisk og biokjemisk blodprøve for bilirubininnhold i blodet; serumnivåer av totalt protein, albumin, C-reaktivt protein, aminotransferaser, alkalisk fosfatase, jern; for blodkoagulasjon; for tilstedeværelse av IgM- og IgG-antistoffer (mot hepatittvirus, LSP, LKM, etc.) - den såkalte blodprøven for leverfunksjonstester. Aktiviteten til noen enzymer i blodplasmaet bestemmes. En generell urinprøve tas, samt et koprogram - for å påvise tarmbakterier og helminter. En aspirasjonsbiopsi av lever, lymfeknuter eller benmarg kan være nødvendig.

Instrumentell diagnostikk utføres, spesielt ultralyd av milt og lever, dopplerografi av leverkarene. Men mer informativt enn ultralydundersøkelse er CT-bildet av hepatosplenomegali, visualisert ved computertomografi av bukhulen med kontrastmiddel, CT og scintigrafi av milt og lever. [ 8 ]

I dette tilfellet kan hepatosplenomegali, diffuse forandringer i leveren og reaktive forandringer i bukspyttkjertelen påvises. I de fleste tilfeller har pasienter med levercirrose, autoimmun hepatitt og fettlever hepatose hepatosplenomegali og diffuse forandringer i leveren. Morfologiske forandringer i lever og milt, som hyperplasi av løse bindevevsceller (histiocytter), død av hepatocytter og fibrose, observeres ofte.

Differensialdiagnostikk bidrar til å fastslå den sanne årsaken til forstørret lever og milt. [ 9 ]

Behandling hepatosplenomegali

I nærvær av hepatosplenomegali utføres behandling for sykdommene som førte til utviklingen av dette symptomet.

Det er tydelig at de terapeutiske metodene som brukes og medisinene som forskrives avhenger av den underliggende diagnosen. [ 10 ]

Les mer:

• Hepatomegali
• Forstørret lever
• Legemidler for behandling og restaurering av leveren
• Hvordan behandle hepatitt, se publikasjonen - Akutt viral hepatitt

I sjeldne tilfeller kan kirurgisk behandling også brukes – fjerning av milten og deler av leveren. Pasienter med alvorlige og livstruende tilstander forbundet med hepatosplenomegali kan trenge en levertransplantasjon.

Avhengig av diagnosen foreskrives en diett, for eksempel:

• Kosthold for hepatitt B
• Kosthold for kronisk hepatitt
• Kosthold for levercirrose

Ved mukopolysakkaridoser er diettbehandling av eliminerende natur (unntatt laktose og galaktose).

Forebygging

Årsakene til hepatosplenomegali er varierte, så det er ikke alltid mulig å forhindre det. Og forebygging av hepatosplenisk syndrom innebærer først og fremst å bekjempe årsakene til lever- og miltsykdommer.

Prognose

Det spesifikke utfallet og prognosen for hepatosplenomegali avhenger av mange faktorer, inkludert etiologi, alvorlighetsgrad og behandling.