Hepatosplenomegali: hva er det, hvordan behandles det?

Den samtidige patologiske økningen i størrelsen på viscerale organer som leveren (på latin - hepar) og milten (på gresk - milt) er i medisin definert som hepatosplenomegali. I delen med symptomer og tegn på ICD-10 er koden R16.2.

Epidemiologi

Hepatosplenomegali er ikke en nosologisk form og refererer til symptomer, og vanligvis er det ingen offisiell statistikk over manifestasjon av symptomer, men kan registreres i separate kliniske studier.

Så det er kjent at i omtrent 30% av tilfellene skyldes en forstørrelse av milten av hepatomegali; med mononukleose, er hepatosplenomegali notert i 30-50% tilfeller, og med tyfus, observeres en forstørret lever med alvorlig gulsott og i mindre grad hevelse i milten hos en tredjedel av pasientene. Ved akutt hepatitt A hos mer enn 65% av pasientene er bare leveren forstørret, mens hyppigheten av hepatolienalt syndrom ikke overstiger 15-18%. [1]

По ifølge WHO, kronisk hepatosplenomegali hos barn er utbredt i landlige Afrika sør for Sahara, og de to vanligste infeksjonene som fører til denne tilstanden er malaria og schistosomiasis.

Fører til hepatosplenomegali

Et bredt spekter av sykdommer kan forårsake hepatosplenomegali syndrom, som også kalles hepatolienal (fra latinsk lienem - milt).

Først av alt er årsakene til utvidelsen av lever og milt forbundet med hepatotropiske og systemiske infeksjoner som påvirker dem.

Dette er hepatosplenomegali ved  hepatitt  A, B, C, D og E, som er kjent for å være av viral opprinnelse. Nederlaget for leverhepatocytter oppstår ved replikasjon av DNA fra virus og kroppens immunrespons som respons på antigenene deres.

Hepatosplenomegali ved mononukleose er forbundet med skade på makrofager i milten og Kupffers leverceller av herpesvirus type IV (Epstein-Barr-virus). Samtidig er det en økning i lymfeknuter (ofte generalisert) - med en signifikant økning i nivået av lymfocytter i blodet - og inflammatorisk ødem i milt og lever, definert av leger som langvarig lymfadenopati, hepatosplenomegali i kombinasjon med absolutt lymfocytose.

Betennelse i leveren med påfølgende hepatosplenomegali kan også oppstå ved infeksjon med herpes simplex -virus type V - cytomegalovirus; spesielt hepatosplenomegali er notert ved lungebetennelse forårsaket av  cytomegalovirusinfeksjon .

Mulig hepatosplenomegali med adenoviral infeksjon, som forårsaker akutt betennelse i luftveiene, og serotyper F40-41 - adenoviral gastroenteritt (spesielt hos barn). Patogenese er assosiert med DNA -adenoviruses evne til å trenge inn i lymfeknuter og systemisk sirkulasjon, noe som forårsaker forgiftning. Les -  Symptomer på adenovirusinfeksjon .

Som et av de sene symptomene observeres hepatosplenomegali med salmonellose (når den er infisert med tarmbakterier Salmonella enterica); når de er infisert med helminter av Schistosomatidae -familien og utvikling av  schistosomiasis ; med  echinococcosis i leveren , visceral form for  leishmaniasis , hos pasienter med  opisthorchiasis .

Hepatosplenomegali utvikler seg nesten alltid ved malaria, hvis årsak er malaria plasmodium (Plasmodium malariae). Utviklingsmekanismen forklares av smittsomme spesialister ved at plasmodium infiserer erytrocytter og kommer inn i leveren med blodstrøm, i cellene som det multipliserer. Imidlertid begynner den smertefulle forstørrelsen av lever og milt i erytrocytfasen. Med denne sykdommen (ofte kronisk, med tilbakefall), er det syklisk feber i kombinasjon med hepatosplenomegali, kvalme og oppkast; på grunn av døden av røde blodlegemer (hemolyse), kan hudens gulhet observeres. [2]

Hepatosplenomegali ved tyfus er også forårsaket av hematogen spredning av enterobakterier Salmonella typhi som påvirker regionale lymfeknuter, lever og miltceller, noe som forårsaker fokal infiltrasjon av mononukleære celler som sirkulerer i blodet med dannelse av tyfoid granulomer i organets vev og deres inflammatoriske vekst.

Hvordan hepatosplenomegali oppstår i tuberkulose (akutt spredt form), i detalj i publikasjonene:

• Tuberkulose og leversykdom
• Tuberkuløs hepatitt
• Skrumplever og hepatosplenomegali, se -  Sekundær biliær skrumplever .

Og med kronisk alkoholisme eller alvorlig forgiftning utvikler levercirrhose av giftig genese og hepatosplenomegali.

En rekke hematologiske sykdommer fører til økning i lever og milt. Mer enn 70% av pasientene har lymfadenopati og hepatosplenomegali med leukemi, inkludert akutt leukemi (lymfoblastisk leukemi), når leukemiceller - muterte umodne hvite blodlegemer (blaster) - kommer inn og akkumuleres i lymfeknuter, lever og milt.

Kronisk myeloid leukemi eller kronisk myeloid leukemi og hepatosplenomegali observeres når de akkumulerte beinmargs myeloide cellene (myeloblaster) akkumuleres i milten og leveren med blodstrøm. Men ifølge eksperter med denne sykdommen er milten oftest forstørret - splenomegali. [3]

Hepatosplenomegali utvikler seg med anemi, først og fremst sigdcelle og skadelig, og hos barn - med medfødt hemolytisk anemi og thalassemi. Gulsott og hepatosplenomegali (eller dannelse av mange knuter i lever- og miltparenkymet), som er karakteristiske for hemolytisk anemi, ligner ofte på leversykdom. [4]

Det er ikke utelukket av leger og hepatosplenomegali ved hjertesvikt forårsaket av alvorlige hjertesykdommer med patologiske endringer i hjertets strukturer, sirkulasjonsforstyrrelser og iskemi.

Forbigående forstørrelse av milten (forbigående splenomegali) er mulig i alvorlige tilfeller av akutt pankreatitt - med miltvenenstenose og / eller samtidig akutt betennelse i milten. Men pankreatitt og hepatosplenomegali kan observeres hos pasienter med en reaktiv type betennelse i bukspyttkjertelen, så vel som den sjeldne formen - autoimmun.

Risikofaktorer

Kroniske sykdommer i det hepatobiliære systemet og alle de ovennevnte sykdommene og patologiene er risikofaktorer for utvikling av hepatosplenomegali syndrom. Eksperter inkluderer eksponering for stråling, alkoholavhengighet og redusert immunitet mot slike faktorer - og ikke bare ved ervervet immunsvikt syndrom, men også under graviditet.

Infeksjonsrelatert hepatosplenomegali under graviditet kan være lettere å utvikle fordi fysiologisk immunsuppresjon setter gravide kvinner i økt risiko for infeksjon. I tillegg provoserer graviditet i noen tilfeller en delvis blokkering av blodstrømmen i leverens portalåre med økt trykk i det - portalhypertensjon - i kombinasjon med hepatolienalt syndrom.

Symptomer hepatosplenomegali

I det kliniske bildet av sykdommer som fører til økning i lever og milt eller ledsaget av hepatolienalt syndrom, er de første tegnene - en konstant følelse av tyngde på høyre side i hypokondrium, smerter ved palpasjon, vekttap, svakhetsangrep - ikke vises umiddelbart.

I tillegg kan blodprøver i den første fasen - med en mild grad av organforstørrelse - vise en nedgang i hemoglobin og hvite blodlegemer.

Med ytterligere forstørrelse av leveren (med 20-40 mm) og milt (med 10-20 mm), observeres moderat hepatosplenomegali, og senere-alvorlig, betydelig hepatosplenomegali, hvor økningen i leverstørrelse overstiger 40 mm, og milten - 20 mm.

И в avhengig av dette, slikt symptomer som magesmerter i øvre høyre hjørne; kvalme, oppkast og oppblåsthet; dyspeptiske lidelser; tørrhet og blekhet i huden, og med leversykdom og amyloidose – gulsott с kløende hud; muskler og leddsmerter; forstørrede lymfeknuter. I noen tilfeller kan smerter i venstre hypokondrium og hypertermi forekomme..

Etiologisk beslektet hepatosplenomegali og portalhypertensjon, som utvikler seg med hepatitt, skrumplever, medfødt fibrose, svulster og parasittiske infeksjoner i leveren, samt subleukemisk myelose (myelofibrose). [5] Tidlig tegn på portalhypertensjon er vanligvis forbundet med lesjoner i portalen og miltårene. Mer informasjon i materialet – Portal hypertensjon - symptomer. 

Ofte med de samme sykdommene på bakgrunn av portalhypertensjon og utslettende hepatisk trombose (Budd -Chiari syndrom), observeres hepatosplenomegali og ascites - væskeansamling i bukhulen.

Hepatosplenomegali og trombocytopeni (et lavt nivå av blodplater i blodet) er et tegn på økt funksjonell aktivitet av milten (hypersplenisme) med ødeleggelse av disse blodcellene. Dette skjer oftest hos pasienter med skrumplever. For mer informasjon, se -  Trombocytopeni og trombocyttdysfunksjon

Svart avføring - melena i nærvær av hepatosplenomegali - er karakteristisk for medfødt leverfibrose og tyrosinemi hos nyfødte.

Utseende hos spedbarn av symptomer som generalisert eksfoliativ dermatitt med erytroderma, hovne lymfeknuter, alopecia og hepatosplenomegali observeres ved genetisk bestemt Omenn syndrom og  primær immunsvikt .

Hvis forstørrelsen av lever og milt (med komprimering) hos en nyfødt er ledsaget av alopecia areata, makulo-nodulært utslett (inkludert slimhinner), deformasjon av skjelettets lange bein, så er dette bevis på medfødt syfilis.

Hos eldre barn kan hepatolienalt syndrom og hårtap være en del av den kliniske manifestasjonen av autoimmun hepatitt. Og hos voksne oppstår denne kombinasjonen av symptomer med en autoimmun sykdom som sarkoidose.

Hepatosplenomegali hos barn

Hepatosplenomegali er mer vanlig hos barn enn hos voksne. I barndommen kan en forstørret lever og milt være forbundet med hepatitt og infeksjonene ovenfor. Så, hyperemi i hud og slimhinner, hepatosplenomegali er karakteristisk for smittsom rubella forårsaket av Rubella -virus, eller Syphilis congenita - medfødt syfilis.

Utviklingen av hepatolienalt syndrom er notert ved akutt leukemi,  medfødt leverfibrose  og portalvenetrombose, i  arvelig sfærocyttose (Minkowski-Shoffard sykdom) , arvelig familiær hemoragisk angiomatose.

Et av symptomene på hemolytisk sykdom hos nyfødte,  duktulær hypoplasi (Alagilles syndrom) , arvelig cerebrosidose (mutasjoner av glukocerebrosidase -genet) -  Gauchers sykdom , samt hepatosplenomegali (Niemann -Pick sykdom) er hepatosplenomegali hos nyfødte og barn i året av livet. Les også -  Hepatomegali hos barn  [6], [7]

Genetisk syndrom for bindevevsdysplasi med hepatosplenomegali hos barn kan skyldes en  blandet sykdom i bindevev av  autoimmun opprinnelse, der kroppen produserer antistoffer mot ribonukleoprotein U1 (U1-RNP). Sykdommen manifesterer seg med symptomer som er karakteristiske for systemisk lupus erythematosus, sklerodermi og polymyositis.

Utviklingen av hepatosplenomegali syndrom forekommer hos barn med medfødte (arvelige mutasjoner av gener som koder for visse enzymer) lidelser i karbohydratmetabolismen - mucopolysakkaridoser, som er lysosomale lagringssykdommer, i dette tilfellet - akkumulering av glykosaminoglykaner (mucopolysakkarider). Disse sykdommene inkluderer:

• cider Gurler (Gurler-Sheye) eller  mucopolysaccharidosis, type I ;
• Sanfilippo syndrom -  type 3 mucopolysaccharidosis ;
• Maroto -Lamy syndrom - type VI mucopolysaccharidosis;
• Sly's syndrom -  mucopolysaccharidosis type VII .

Hos spedbarn og små barn kan utvidelse av lever og milt (med periodisk feber) skyldes tyrosinemi, en medfødt metabolsk lidelse der katabolisme av aminosyren tyrosin på grunn av arvelige mutasjoner i forskjellige gener er umulig.

To slike alvorlige symptomer som hepatosplenomegali og trombocytopeni forekommer hos voksne pasienter med T-celle non-Hodgkins lymfomer og visse andre ondartede neoplasmer, vaskulær follikulær hyperplasi i lymfeknuter (Castleman sykdom) og hos barn med arvelig Niemann-Pick sykdom, i tillegg som med hjertemuskelsykdom - utvidet kardiomyopati.

Komplikasjoner og konsekvenser

Blødning, blod i avføring og oppkast, funksjonell leversvikt og  hepatisk encefalopati  (i alvorlige tilfeller, med cytotoksisk cerebralt ødem) regnes som de vanligste komplikasjonene og konsekvensene forbundet med hepatosplenomegali syndrom.

Diagnostikk hepatosplenomegali

I tillegg til palpasjon og slagverkundersøkelse av lever og milt, en komplett historie (inkludert familiemedlemmer) og pasientklager, inkluderer diagnosen sykdommer som fører til hepatosplenomegali et bredt spekter av laboratorie- og instrumentstudier.

Nødvendige tester som: generell klinisk og biokjemisk blodprøve, for innholdet av bilirubin i blodet; serumnivåer av totalt protein, albumin, C-reaktivt protein, aminotransferaser, alkalisk fosfatase, jern; for blodpropp; for tilstedeværelse av IgM- og IgG -antistoffer (mot hepatittvirus, LSP, LKM, etc.) - den såkalte  blodprøven for leverfunksjonstester . Aktiviteten til noen enzymer i blodplasmaet bestemmes. Det tas en generell urintest, samt et koprogram - for å identifisere tarmbakterier og helminter. En aspirasjonsbiopsi av lever , lymfeknuter eller benmarg kan være nødvendig .

Instrumental diagnostikk utføres, spesielt ultralyd av milt og lever, doppler ultralyd av leverkarene. Men mer informativ enn ultralyd er CT -bildet av hepatosplenomegali, visualisert ved computertomografi av bukhulen med kontrast, CT og scintigrafi av milt og lever. [8]

I dette tilfellet kan det påvises hepatosplenomegali, diffuse endringer i leveren og reaktive endringer i bukspyttkjertelen. I de fleste tilfeller har pasienter med levercirrhose, autoimmun hepatitt og fetthypatose hepatosplenomegali og diffuse leverendringer  . Morfologiske endringer i lever og milt observeres ofte, for eksempel hyperplasi av celler i løst bindevev (histiocytter), død av hepatocytter og fibrose.

Den sanne årsaken til utvidelsen av lever og milt bidrar til å etablere differensialdiagnostikk. [9]

Behandling hepatosplenomegali

I nærvær av hepatosplenomegali behandles sykdommene som førte til utviklingen av dette symptomet.

Det er klart at de terapeutiske metodene som brukes og de foreskrevne legemidlene avhenger av den underliggende diagnosen.[10]

Les mer:

• Hepatomegali
• Forstørret lever
• Medisiner for behandling og restaurering av leveren
• For informasjon om hvordan hepatitt behandles, se publikasjon -  Akutt viral hepatitt

I sjeldne tilfeller kan kirurgisk behandling også brukes - fjerning av milten og en del av leveren. Pasienter med alvorlige og livstruende tilstander forbundet med hepatosplenomegali kan kreve levertransplantasjon.

I samsvar med diagnosen foreskrives en diett, for eksempel:

• Kosthold for hepatitt B
• Kosthold for kronisk hepatitt
• Kosthold for levercirrhose

Med mukopolysakkaridose er diettterapi av eliminasjonsmessig art (med unntak av laktose og galaktose).

Forebygging

Årsakene til hepatosplenomegali er forskjellige, så det er ikke alltid mulig å forhindre det. Og forebygging av hepatolienalt syndrom involverer først og fremst kampen mot årsakene til sykdommer i lever og milt.

Prognose

Det spesifikke utfallet og prognosen for hepatosplenomegali avhenger av mange faktorer, inkludert dets etiologi, alvorlighetsgrad og behandling.