Blandet bindevevssykdom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Blandet bindevevssykdom er en sjelden sykdom som er kjennetegnet ved samtidig nærvær av manifestasjoner av systemisk lupus erythematosus, systemisk sklerose, polymyositt eller dermatomyositt og reumatoid artritt ved meget høye titere av sirkulerende antinukleære autoantistoffer til ribonukleoprotein (RNP). Børstene er kjennetegnet ved utviklingen av ødem, Raynauds fenomen, polyarthralgia, inflammatorisk myopati, hypotensjon, spiserør og lungefunksjon. Diagnosen er basert på et klinisk bilde av sykdommen analyse og påvisning av antistoffer mot RNP i fravær av antistoffer som er spesifikke for andre autoimmune sykdommer. Behandling er lik som i systemisk lupus erythematosus, og innebærer bruk av glukokortikoider i moderat til alvorlig sykdom alvorlighetsgrad.

Blandet bindevevssykdom (NWTC) forekommer over hele verden, i representanter for alle løp. Den maksimale forekomsten faller på ungdom og det andre tiåret av livet.

[1], [2], [3]

Kliniske manifestasjoner av blandet bindevevssykdom

Fenomenet Raynaud kan være flere år foran andre manifestasjoner av sykdommen. Ofte er de første manifestasjoner av blandet bindevevssykdom kan ligne toppen av systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, reumatoid artritt, polymyositt eller dermatomyositt. Uansett arten av de første manifestasjonene av sykdommen, er sykdommen utsatt for progresjon og spredes med en forandring i karakteren av kliniske manifestasjoner.

Hevelsen av hendene, spesielt fingrene, er oftest notert, som et resultat av hvilke de ligner pølser. Hudendringer ligner lupus eller dermatomyositis. Hudlesjoner som ligner på dermatomyositis, samt iskemisk nekrose og sårdannelse i fingertuppene er mindre vanlige.

Nesten alle pasienter klager over polyarthralgi, 75% har åpenbare tegn på leddgikt. Vanligvis fører ikke leddgikt til anatomiske endringer, men erosjoner og deformiteter kan oppstå, som i revmatoid artritt. Ofte observert svakhet i proksimale muskler, både ledsaget av ømhet, og uten det.

Nyreskader forekommer hos ca 10% av pasientene, og er ofte ikke uttrykt, men i noen tilfeller kan det føre til komplikasjoner og død. Med en blandet bindeveske utvikler sensorisk nevropati av trigeminusnerven oftere enn med andre bindevevssykdommer.

[4], [5], [6]

Diagnose av blandet bindevevssykdom

Blandet bindevevssykdom må mistenkes hos alle pasienter som lider av SLE, sklerodermi, polymyositt, eller RA, utvikling av ytterligere kliniske manifestasjoner. Først av alt som er nødvendig for å utføre undersøkelser på tilstedeværelsen av antinukleære antistoffer (ARA), antistoffer som skal ekstraheres kjerneantigenet og RNP. Dersom de oppnådde resultater er i samsvar med det mulige SZST (f.eks detektert meget høy titer av antistoffer mot RNA), til utelukkelse av andre sykdommer bør gjøres konsentrasjon studie gamma-globuliner, komplement, reumatoid faktor, antistoffer til Jo-1 antigen (histidyl-tRNA syntetase), antistoffer mot ribonuklease sikre elementer ekstraherbart nukleære antigen (Sm) og den doble DNA-spiral. Videre forskning plan avhenger av tilgjengelige organer og systemer for tap symptomer: myositt, renal svikt og pulmonal krever samsvar med de aktuelle diagnostiske metoder (for eksempel MRI, elektromyografi, muskelbiopsi).

Nesten alle pasienter har høyt titers (ofte> 1: 1000) antinukleære antistoffer detektert ved fluorescens. Antistoffer mot det ekstraherbare nukleare antigen er vanligvis tilstede i en meget høy titer (> 1: 100.000). Karakterisert av tilstedeværelsen av antistoffer mot RNP, mens antistoffer mot Sm-komponenten i det ekstraherte nukleare antigen er fraværende.

I tilstrekkelig høye titre kan en reumatoid faktor detekteres. ESR økes ofte.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Prognose og behandling av blandet bindeveske

Den tiårige overlevelsesraten tilsvarer 80%, men prognosen avhenger av alvorlighetsgraden av symptomene. Hovedårsakene til døden er pulmonal hypertensjon, nyresvikt, myokardinfarkt, kolonperforasjon, spredte infeksjoner, hjerneblødning. Hos enkelte pasienter er det mulig å opprettholde langsiktig remisjon uten noen behandling.

Den første og vedlikeholdsbehandlingen av en blandet bindevevssykdom ligner den av systemisk lupus erythematosus. De fleste pasienter med moderat til alvorlig sykdom reagerer på behandling med glukokortikoider, spesielt hvis det startes tidlig nok. Sykdommen av mild grad styres med suksess av salicylater, andre NSAIDs, antimalarialmedisiner, i enkelte tilfeller - lave doser glukokortikoider. Utprøvde lesjoner av organer og systemer krever at glukokortikoider benyttes i høye doser (for eksempel prednisolon i en dose på 1 mg / kg en gang daglig, oralt) eller immunosuppressive midler. Ved utvikling av systemisk sklerose utføres passende behandling.