Sekundær biliær cirrhose i leveren

Sekundær biliær levercirrhose er cirrhose som utvikler seg som et resultat av langvarig forstyrrelse av galleutstrømningen på nivået av store intrahepatiske gallekanaler.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Fører til sekundært til biliær cirrhose.

De viktigste etiologiske faktorene for sekundær biliær cirrhose i leveren:

• Medfødte defekter i de ekstrahepatiske gallegangene (atresi, hypoplasi) er den vanligste årsaken til sekundær biliær cirrhose hos små barn;
• kolelitiasis;
• postoperativ stenose av gallegangene;
• godartede svulster;
• Ondartede svulster er sjelden årsaken til sekundær biliær cirrhose, siden pasientenes død inntreffer før cirrhose utvikler seg. Ved kreft i bukspyttkjertelhodet, den store duodenale papillen og gallegangene er imidlertid utvikling av sekundær biliær cirrhose mulig på grunn av de lavere vekstratene for disse svulstene;
• kompresjon av gallegangene av forstørrede lymfeknuter (med lymfogranulomatose, lymfocytisk leukemi, etc.);
• cyster i vanlige galleganger;
• stigende purulent kolangitt;
• primær skleroserende kolangitt.

Utviklingen av sekundær biliær levercirrhose er forårsaket av delvis, ofte tilbakevendende obstruksjon av galleutstrømningen. Fullstendig obstruksjon av gallegangene elimineres enten kirurgisk eller (hvis kirurgi ikke utføres eller er umulig) fører til død før utviklingen av biliær levercirrhose.

De viktigste patogenetiske faktorene for sekundær biliær cirrhose i leveren er:

• initial kolestase;
• inntreden av gallekomponenter i de periduktale rommene på grunn av biliær hypertensjon på grunn av mekanisk obstruksjon av galdeveiene;
• perilobular fibrose.

Det er ikke alltid mulig å utvikle et komplett histologisk bilde av levercirrhose. Autoimmune mekanismer deltar ikke i utviklingen av sekundær biliær levercirrhose.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer sekundært til biliær cirrhose.

De kliniske symptomene på sekundær biliær cirrhose bestemmes primært av den primære patologiske prosessen som førte til utviklingen av biliær cirrhose. Det finnes imidlertid også generelle kliniske tegn.

1. Intens kløe i huden er ofte den første kliniske manifestasjonen.
2. Intens gulsott utvikler seg ganske tidlig og øker gradvis enda mer. Den ledsages av forekomsten av mørk urin (på grunn av bilirubinemi) og misfarging av avføring (acholi).
3. Hos de fleste pasienter innledes forekomsten av gulsott av intenst smertesyndrom (smerter i høyre hypokondrium er vanligst ved kolelithiasis, ondartede svulster, og i nærvær av en stein er smerten paroksysmal, mens den i tilfelle av en ondartet svulst er konstant).
4. Ganske ofte er det smittsom kolangitt, ledsaget av en økning i kroppstemperatur til 39-40°C, frysninger og svette.
5. Leveren er forstørret, tett og betydelig smertefull ved palpasjon (under forverring av kolelitiasis, i nærvær av infeksiøs kolangitt).
6. Milten er forstørret i de tidlige stadiene av sykdommen i nærvær av smittsom kolangitt; i andre tilfeller observeres splenomegali i stadiet av etablert levercirrhose.
7. I de sene stadiene dannes klassiske tegn på levercirrhose - manifestasjoner av hepatocellulær insuffisiens og portal hypertensjon. I følge A.F. Bluger (1984) dannes sekundær biliær levercirrhose hos barn med medfødt atresi i galleveiene innen 2 til 5 måneder, hos voksne pasienter med ondartet obstruksjon av galleveiene - 7-9 måneder (noen ganger etter 3-4 måneder), med obstruksjon av en stein - opptil 1-2 år, med strikturer av den felles gallegangen - 4-7 år.

Diagnostikk sekundært til biliær cirrhose.

1. Fullstendig blodtelling: anemi, leukocytose, venstreforskyvning i leukocytttallet (spesielt uttalt ved infeksiøs kolangitt).
2. Generell urinanalyse: proteinuri, forekomst av bilirubin i urinen, noe som forårsaker den mørke fargen på urinen.
3. Biokjemisk blodprøve: hyperbilirubinemi (på grunn av den konjugerte fraksjonen av bilirubin), redusert albumininnhold, økt -a2- og beta-globuliner, sjeldnere gamma-globuliner, økt tymol og redusert sublimattest.
4. Immunologisk blodprøve: ingen signifikante endringer. Antimitokondrielle antistoffer (patognomonisk tegn på primær biliær levercirrhose) er fraværende.
5. Ultralyd av lever og galleveier: forstørret lever, tilstedeværelse av en hindring for utstrømning av galle i den store galleveien (leverkanaler, felles leverkanal, felles gallegang) i form av en stein, svulst, etc.
6. Retrograd kolangiografi: tilstedeværelse av en hindring for utstrømningen av galle i galdeveiene.
7. Leverpunksjonsbiopsi (utført spesifikt under laparoskopi): proliferasjon av kolangioler, inflammatorisk infiltrasjon av portaltraktene. I motsetning til primær biliær cirrhose er sentrilobulær kolestase karakteristisk med akkumulering av galle i cytoplasmaet til sentrilobulære hepatocytter og i lumen av gallekapillærer, ødeleggelse av interlobulære og små galleganger er fraværende. Nøytrofile leukocytter dominerer i infiltrasjonen av portaltraktene. Leverens lobulære struktur kan forbli normal, regenerering er dårlig uttrykt, periduktal fibrose utvikles.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]