Sekundær gallecirrhose

Sekundær biliær skrumplever i leveren er en skrumplever som utvikler seg som følge av en langvarig forstyrrelse av utløpet av galle i nivå med store intrahepatiske gallekanaler.

[1], [2], [3], [4], [5]

Fører til sekundær biliær cirrhose

De viktigste etiologiske faktorene i sekundær biliær cirrhose:

• medfødte mangler i ekstrahepatisk biliary (atresia, hypoplasia) - den vanligste årsaken til sekundær biliær cirrhose hos små barn;
• gallestein;
• postoperativ innsnevring av galdeveiene;
• godartede svulster
• Ondartede svulster er sjelden årsaken til sekundær biliær cirrose, etter hvert som pasientens død oppstår før skrumplever utvikles. Men med kreft i bukspyttkjertelen, stor duodenal brystvorte, gallekanaler, er utviklingen av sekundær biliær cirrhose mulig på grunn av lavere vekst i disse svulstene.
• komprimering av galdekanaler med forstørrede lymfeknuter (med lymfogranulomatose, lymfatisk leukemi, etc.);
• cyster av vanlig galde kanal;
• stigende purulent kolangitt;
• primær skleroserende kolangitt.

Til utvikling av sekundær biliær cirrhose fører til delvis, ofte gjentakende forlegenhet på galleutstrømning. Komplett obturering av gallekanalene fjernes enten ved operativ rute, eller (hvis operasjonen ikke utføres eller umulig) fører til døden før utviklingen av gallecirrhose.

De viktigste patogenetiske faktorene i sekundær biliær cirrhosis er:

• innledende kolestase;
• innføring av gallekomponenter i periduktale rom i forbindelse med galle hypertensjon på grunn av mekanisk hindring av gallekanalene;
• perilobulyarny fibrose.

Et komplett histologisk bilde av levercirrhose utvikler seg ikke alltid. Autoimmune mekanismer for deltakelse i utviklingen av sekundær biliær cirrhose aksepteres ikke.

[6], [7], [8], [9]

Symptomer sekundær biliær cirrhose

Kliniske symptomer på sekundær biliær cirrhose er først og fremst bestemt av den primære patologiske prosessen som førte til utviklingen av gallecirrhose. Det er imidlertid vanlige kliniske tegn.

1. En intens hud kløe er ofte den første kliniske manifestasjonen.
2. En intensiv gulsott utvikler seg tidlig nok, gradvis enda mer økende. Det er ledsaget av manifestasjon av mørk urin (på grunn av bilirubinemi) og misfarging av avføring (achiolia).
3. I de fleste pasienter er at utseendet av gulsott innledes med intens smerte (smerter i høyre ribben - de fleste er naturlig når gallestein, ondartede tumorer, og i nærvær av stein paroksysmal smerte, med kreft - av permanent natur).
4. Ganske ofte er det smittsomt kolangitt, ledsaget av en økning i kroppstemperatur til 39-40 ° C, kuldegysninger og svette.
5. Leveren er forstørret, tett, betydelig smertefull på palpasjon (med forverring av kolelithiasis, tilstedeværelse av infeksiøs kolangitt).
6. Milten forstørres i den tidlige sykdomsperioden i nærvær av infeksiøs kolangitt, i andre tilfeller er splenomegali notert på stadiet av den dannede cirrose i leveren.
7. I de sentrale stadiene av dannelsen av klassiske tegn på skrumplever - manifestasjonen av lever-celle insuffisiens og portal hypertensjon. Ifølge Blyugeru F. A. (1984), sekundær biliær cirrhose dannet i barn med medfødt atresien galleveiene i en periode på 2 til 5 måneder hos voksne pasienter med maligne galleveiene tilstopning - 7-9 måneder. (noen ganger i 3-4 måneder), med steinobstruksjon - opptil 1-2 år, med strenge av den vanlige gallekanalen - 4-7 år.

Diagnostikk sekundær biliær cirrhose

1. Den generelle analysen av blodet: anemi, leukocytose, skift av leukocyttformelen til venstre (spesielt uttrykt i tilfelle infeksiøs kolangitt).
2. Den generelle analysen av urin: proteinuri, utseendet av bilirubin i urinen, noe som forårsaker en mørk farge på urinen.
3. Biokjemisk analyse av blod: hyperbilirubinemi (på grunn av konjugert brøkdel av bilirubin), redusert albumin, økt -A2- og beta-globuliner, i det minste y-globulin, økt tymol og sublimere reduksjon av prøven.
4. Immunologisk analyse av blod: uten signifikante endringer. Antimitokondrielle antistoffer (patognomonisk tegn på primær biliær cirrhose) er fraværende.
5. Ultralyd av leveren og galleveier: forstørrelse av leveren, tilstedeværelse av hindringer for utstrømming av galle i stor galleveiene (levergang, felles levergang, choledoch) som en stein, tumor, etc.
6. Retrograd kolangiografi: Tilstedeværelsen av en hindring for utløpet av galle i galdeveien.
7. Punktering leverbiopsi (utført målrettet under laparoskopi): spredning av kolangiol, inflammatorisk infiltrasjon av portalkanaler. I motsetning til primær biliær cirrhose tsentrolobulyarny kolestase er karakteristisk for opphopning av galle i cytoplasma hos hepatocytter og i tsentrolobulyarnyh lumen-gallekapillærer og liten ødeleggelse interlobular gallegangene mangler. Ved infiltrering av portalkanaler dominerer nøytrofile leukocytter. Den lobulære strukturen i leveren kan forbli normal, regenerering er dårlig, og periduktal fibrose utvikler seg.

[10], [11], [12]