Trombocytopeni og blodplatedysfunksjon

En lidelse i blodsystemet der det er et utilstrekkelig antall blodplater som sirkulerer i blodet – celler som sikrer hemostase og spiller en nøkkelrolle i blodkoagulasjonsprosessen – defineres som trombocytopeni (ICD-10-kode – D69.6).

Hva er faren for trombocytopeni? En redusert konsentrasjon av blodplater (mindre enn 150 tusen/mcl) forverrer blodkoagulasjonen så mye at det er risiko for spontan blødning med betydelig blodtap med den minste skade på blodårene.

Blodplatesykdommer inkluderer unormalt forhøyede blodplatenivåer (trombocytemi ved myeloproliferative lidelser, trombocytose som et reaktivt fenomen), reduserte blodplatenivåer (trombocytopeni) og blodplatedysfunksjon. Enhver av disse tilstandene, inkludert forhøyede blodplatenivåer, kan forårsake svekket hemostatisk koagulasjonsdannelse og blødning.

Blodplater er fragmenter av megakaryocytter som sørger for hemostase av sirkulerende blod. Trombopoietin syntetiseres av leveren som respons på en reduksjon i antall megakaryocytter i benmargen og sirkulerende blodplater, og stimulerer benmargen til å syntetisere blodplater fra megakaryocytter. Blodplater sirkulerer i blodet i 7–10 dager. Omtrent 1/3 av blodplatene avleires midlertidig i milten. Normalt antall blodplater er 140 000–440 000/μl. Imidlertid kan antall blodplater variere noe avhengig av menstruasjonsfasen, reduksjon sent i svangerskapet (svangerskaps trombocytopeni) og økning som respons på inflammatoriske cytokiner i den inflammatoriske prosessen (sekundær eller reaktiv trombocytose). Blodplater ødelegges til slutt i milten.

Årsaker til trombocytopeni

Årsaker til trombocytopeni inkluderer nedsatt trombocyttproduksjon, økt miltsekvestrering med normal trombocyttoverlevelse, økt trombocyttdestruksjon eller -forbruk, trombocyttfortynning og en kombinasjon av disse. Økt miltsekvestrering tyder på splenomegali.

Risikoen for blødning er omvendt proporsjonal med blodplatetallet. Når blodplatetallet er mindre enn 50 000/μl, er det lett å forårsake mindre blødninger, og risikoen for større blødninger øker. Når blodplatetallet er mellom 20 000 og 50 000/μl, kan blødning oppstå selv ved mindre traumer. Når blodplatetallet er mindre enn 20 000/μl, er spontan blødning mulig. Når blodplatetallet er mindre enn 5000/μl, er betydelig spontan blødning sannsynlig.

Blodplatedysfunksjon kan oppstå på grunn av en intracellulær defekt av blodplateabnormalitet eller på grunn av en ytre påvirkning som skader funksjonen til normale blodplater. Dysfunksjonen kan være medfødt eller ervervet. Av de medfødte lidelsene er von Willebrands sykdom den vanligste, og intracellulære blodplatedefekter er mindre vanlige. Ervervet blodplatedysfunksjon er ofte forårsaket av ulike sykdommer, bruk av aspirin eller andre medisiner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Andre årsaker til trombocytopeni

Blodplateødeleggelse kan oppstå på grunn av immunologiske årsaker (HIV-infeksjon, legemidler, bindevevssykdommer, lymfoproliferative sykdommer, blodtransfusjoner) eller ikke-immunologiske årsaker (gram-negativ sepsis, akutt respiratorisk distresssyndrom). Kliniske og laboratoriemessige tegn ligner på de ved idiopatisk trombocytopenisk purpura. Bare en sykehistorie kan bekrefte diagnosen. Behandlingen er knyttet til korrigering av den underliggende sykdommen.

Akutt lungesviktsyndrom

Pasienter med akutt respiratorisk distresssyndrom kan utvikle ikke-immun trombocytopeni, muligens på grunn av blodplateavsetning i pulmonal kapillærseng.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Blodoverføringer

Posttransfusjonspurpura forårsakes av immundestruksjon, lik ITP, bortsett fra at det foreligger en historie med blodtransfusjon innen 3 til 10 dager. Pasientene er hovedsakelig kvinner og mangler blodplateantigenet (PLA-1) som folk flest har. Transfusjoner av PLA-1-positive blodplater stimulerer produksjonen av PLA-1-antistoffer, som (ved en ukjent mekanisme) kan reagere med pasientens PLA-1-negative blodplater. Resultatet er alvorlig trombocytopeni, som går over innen 2 til 6 uker.

[ 11 ], [ 12 ]

Bindevevs- og lymfoproliferative sykdommer

Bindevevssykdommer (f.eks. SLE) og lymfoproliferative lidelser kan forårsake immun trombocytopeni. Glukokortikoider og splenektomi er ofte effektive.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Medikamentindusert immunødeleggelse

Kinidin, kinin, sulfonamider, karbamazepin, metyldopa, aspirin, orale antidiabetika, gullsalter og rifampicin kan forårsake trombocytopeni, vanligvis på grunn av en immunreaksjon der legemidlet binder seg til en blodplate for å danne et nytt "fremmed" antigen. Denne tilstanden kan ikke skilles fra ITP bortsett fra historie med legemiddelbruk. Når legemidlet seponeres, øker blodplatetallet innen 7 dager. Gullindusert trombocytopeni er et unntak, da gullsalter kan vedvare i kroppen i mange uker.

Trombocytopeni utvikles hos 5 % av pasientene som får ufraksjonert heparin, noe som kan oppstå selv når svært lave doser heparin administreres (f.eks. ved skylling av et arterielt eller venøst kateter). Mekanismen er vanligvis immun. Blødning kan forekomme, men oftere danner blodplater aggregater som forårsaker vaskulær okklusjon med utvikling av paradoksale arterielle og venøse tromboser, noen ganger livstruende (f.eks. trombotisk okklusjon av arterielle kar, hjerneslag, akutt hjerteinfarkt). Heparin bør seponeres hos alle pasienter som utvikler trombocytopeni eller en reduksjon i blodplatetall på mer enn 50 %. Siden 5 dager med heparinadministrasjon er tilstrekkelig for å behandle venøse tromboser, og de fleste pasienter starter med orale antikoagulantia samtidig med heparin, er seponering av heparin vanligvis trygt. Lavmolekylært heparin (LMWH) er mindre immunogent enn ufraksjonert heparin. LMWH brukes imidlertid ikke ved heparinindusert trombocytopeni fordi de fleste antistoffer kryssreagerer med LMWH.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Gram-negativ sepsis

Gram-negativ sepsis forårsaker ofte ikke-immun trombocytopeni som er proporsjonal med alvorlighetsgraden av infeksjonen. Trombocytopeni kan være forårsaket av mange faktorer: spredt intravaskulær koagulasjon, dannelse av immunkomplekser som kan interagere med blodplater, aktivering av komplement og blodplateavsetning på skadede endoteloverflater.

HIV-infeksjon

Pasienter infisert med HIV kan utvikle immun trombocytopeni, lik ITP, bortsett fra assosiert med HIV. Blodplatetallet kan økes med glukokortikoider, som ofte holdes tilbake inntil blodplatetallet faller under 20 000/μL fordi disse legemidlene kan svekke immuniteten ytterligere. Blodplatetallet øker også ofte etter bruk av antivirale legemidler.

Patogenesen til trombocytopeni

Patogenesen til trombocytopeni skyldes enten patologi i hematopoiesesystemet og redusert produksjon av blodplater av myeloide celler i benmargen (megakaryocytter), eller nedsatt hemodierese og økt destruksjon av blodplater (fagocytose), eller sekvestrasjonspatologier og retensjon av blodplater i milten.

Benmargen til friske mennesker produserer i gjennomsnitt 1011 ^blodplater daglig, men ikke alle sirkulerer i den systemiske blodbanen: reserveblodplater lagres i milten og frigjøres ved behov.

Når pasientens undersøkelse ikke avdekker noen sykdommer som forårsaket reduksjonen i blodplatenivåer, stilles diagnosen trombocytopeni av ukjent opprinnelse eller idiopatisk trombocytopeni. Men dette betyr ikke at patologien oppsto «sånn bare».

Trombocytopeni, assosiert med en reduksjon i blodplateproduksjon, utvikler seg med mangel på vitamin B12 og B9 (folsyre) i kroppen og aplastisk anemi.

Leukopeni og trombocytopeni er kombinert ved benmargsdysfunksjon assosiert med akutt leukemi, lymfosarkom og kreftmetastaser fra andre organer. Undertrykkelse av blodplateproduksjon kan skyldes endringer i strukturen til hematopoietiske stamceller i benmargen (såkalt myelodysplastisk syndrom), medfødt hypoplasi av hematopoiesen (Fanconi syndrom), megakaryocytose eller myelofibrose i benmargen.

Les også – Årsaker til trombocytopeni

Symptomer på trombocytopeni

Blodplatesykdommer resulterer i et typisk blødningsmønster i form av flere petekkier på huden, vanligvis mer på beina; spredte små ekkymoser på steder med mindre skader; blødning i slimhinnene (neseblødning, blødning i mage-tarmkanalen og urinveiene; vaginal blødning), alvorlig blødning etter kirurgiske inngrep. Alvorlig blødning i mage-tarmkanalen og sentralnervesystemet kan være livstruende. Imidlertid er manifestasjoner av alvorlig blødning i vev (f.eks. dyp visceral hematom eller hemartrose) atypiske for blodplatepatologi og tyder på tilstedeværelse av sekundære hemostaseforstyrrelser (f.eks. hemofili).

Autoimmun trombocytopeni

Patogenesen til økt trombocyttdestruksjon er delt inn i immun og ikke-immun. Og den vanligste er autoimmun trombocytopeni. Listen over immunpatologier der det manifesterer seg inkluderer: idiopatisk trombocytopeni (immun trombocytopenisk purpura eller Werlhofs sykdom ), systemisk lupus erythematosus, Sharps eller Sjögrens syndrom, antifosfolipidsyndrom, etc. Alle disse tilstandene er forent av det faktum at kroppen produserer antistoffer som angriper sine egne friske celler, inkludert blodplater.

Det bør tas i betraktning at når antistoffer fra en gravid kvinne med immun trombocytopenisk purpura kommer inn i fosterets blodbane, oppdages forbigående trombocytopeni hos barnet i nyfødtperioden.

Ifølge noen data kan antistoffer mot blodplater (deres membranglykoproteiner) påvises i nesten 60 % av tilfellene. Antistoffene har immunoglobulin G (IgG), og som et resultat blir blodplater mer sårbare for økt fagocytose av miltmakrofager.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Medfødt trombocytopeni

Mange abnormaliteter og resultatet av disse – kronisk trombocytopeni – har en genetisk patogenese. Megakaryocytter stimuleres av proteinet trombopoietin som syntetiseres i leveren og kodes på kromosom 3p27, og proteinet som er ansvarlig for effekten av trombopoietin på en spesifikk reseptor er kodet av C-MPL-genet.

Medfødt trombocytopeni (spesielt amegakaryocytisk trombocytopeni), så vel som arvelig trombocytopeni (ved familiær aplastisk anemi, Wiskott-Aldrich syndrom, May-Hegglin syndrom, etc.) antas å være assosiert med en mutasjon i et av disse genene. For eksempel danner et arvelig mutantgen konstant aktiverte trombopoietinreseptorer, noe som forårsaker hyperproduksjon av unormale megakaryocytter som ikke er i stand til å danne et tilstrekkelig antall blodplater.

Gjennomsnittlig levetid for sirkulerende blodplater er 7–10 dager, og cellesyklusen deres reguleres av det anti-apoptotiske membranproteinet BCL-XL, som er kodet av BCL2L1-genet. I prinsippet er funksjonen til BCL-XL å beskytte celler mot skade og indusert apoptose (død), men det viste seg at når genet muterer, fungerer det som en aktivator av apoptotiske prosesser. Derfor kan ødeleggelsen av blodplater skje raskere enn dannelsen av dem.

Men arvelig disaggregerende trombocytopeni, karakteristisk for hemorragisk diatese (Glanzmann trombasteni) og Bernard-Soulier syndrom, har en litt annen patogenese. På grunn av en genfeil observeres trombocytopeni hos små barn, assosiert med et brudd på blodplatestrukturen, noe som fratar dem evnen til å "klebe seg sammen" for å danne en blodpropp, noe som er nødvendig for å stoppe blødning. I tillegg blir slike defekte blodplater raskt utnyttet i milten.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Sekundær trombocytopeni

Forresten, om milten. Splenomegali – en økning i miltens størrelse – utvikler seg av ulike årsaker (på grunn av leverpatologier, infeksjoner, hemolytisk anemi, obstruksjon av levervenen, infiltrasjon av tumorceller ved leukemi og lymfomer, etc.), og dette fører til at opptil en tredjedel av hele massen av blodplater kan bli beholdt i den. Som et resultat oppstår en kronisk lidelse i blodsystemet, som diagnostiseres som symptomatisk eller sekundær trombocytopeni. Når dette organet er forstørret, er splenektomi for trombocytopeni ofte indikert, eller, enkelt sagt, fjerning av milten for trombocytopeni.

Kronisk trombocytopeni kan også utvikles på grunn av hypersplenismesyndrom, som refererer til hyperfunksjon av milten, samt for tidlig og for rask ødeleggelse av blodceller av fagocyttene. Hypersplenisme er sekundær og forekommer oftest som følge av malaria, tuberkulose, revmatoid artritt eller svulster. Så faktisk blir sekundær trombocytopeni en komplikasjon av disse sykdommene.

Sekundær trombocytopeni er assosiert med en bakteriell eller systemisk virusinfeksjon: Epstein-Barr-virus, HIV, cytomegavirus, parvovirus, hepatitt, varicella-zoster-virus (årsak til vannkopper) eller rubellavirus (årsak til røde hunder).

Når kroppen utsettes (direkte til beinmargen og dens myeloide celler) for ioniserende stråling og store mengder alkohol konsumeres, kan sekundær akutt trombocytopeni utvikles.

Trombocytopeni hos barn

Ifølge forskning overstiger nivået av blodplater hos fosteret 150 tusen/mcl i andre trimester av svangerskapet. Trombocytopeni hos nyfødte forekommer etter 1–5 % av fødslene, og alvorlig trombocytopeni (når blodplater er mindre enn 50 tusen/mcl) forekommer i 0,1–0,5 % av tilfellene. Samtidig er en betydelig andel av spedbarn med denne patologien født for tidlig eller har placentasvikt eller føtal hypoksi. Hos 15–20 % av nyfødte er trombocytopeni alloimmun – som et resultat av å motta antistoffer mot blodplater fra moren.

Neonatologer mener at andre årsaker til trombocytopeni inkluderer genetiske defekter i benmargsmegakaryocytter, medfødte autoimmune patologier, tilstedeværelsen av infeksjoner og DIC (disseminert intravaskulær koagulasjon) syndrom.

I de fleste tilfeller er trombocytopeni hos eldre barn symptomatisk, og mulige patogener inkluderer sopp, bakterier og virus, som cytomegalovirus, toksoplasma, røde hunder eller meslinger. Akutt trombocytopeni er spesielt vanlig ved sopp- eller gramnegative bakterieinfeksjoner.

Vaksinasjon mot trombocytopeni hos barn gis med forsiktighet, og ved alvorlige former av patologien kan profylaktisk vaksinasjon ved injeksjoner og hudapplikasjoner (med hudscarifisering) være kontraindisert.

For mer informasjon, se – Trombocytopeni hos barn, og også – Trombocytopenisk purpura hos barn

Trombocytopeni i svangerskapet

Trombocytopeni under graviditet kan ha mange årsaker. Det bør imidlertid tas i betraktning at gjennomsnittlig antall blodplater under graviditet synker (til 215 tusen/mcl), og dette er et normalt fenomen.

For det første er endringen i antall blodplater hos gravide kvinner assosiert med hypervolemi – en fysiologisk økning i blodvolum (i gjennomsnitt med 45 %). For det andre økes forbruket av blodplater i denne perioden, og benmargsmegakaryocytter produserer ikke bare blodplater, men også betydelig mer tromboksan A2, som er nødvendig for blodplateaggregering under blodkoagulasjon (koagulasjon).

I tillegg syntetiseres det dimere glykoproteinet PDGF intensivt i α-granulene i blodplater hos gravide kvinner - en blodplateavledet vekstfaktor som regulerer vekst, deling og differensiering av celler, og spiller også en nøkkelrolle i dannelsen av blodkar (inkludert hos fosteret).

Som fødselsleger bemerker, observeres asymptomatisk trombocytopeni hos omtrent 5 % av gravide kvinner med normal svangerskapstid; i 65–70 % av tilfellene forekommer trombocytopeni av ukjent opprinnelse. Moderat trombocytopeni observeres hos 7,6 % av gravide kvinner, og alvorlig trombocytopeni utvikles under graviditet hos 15–21 % av kvinner med preeklampsi og gestose.

Klassifisering av trombocytopeni

Forårsake	Vilkår og betingelser
Nedsatt blodplateproduksjon. Redusert eller fraværende megakaryocytter i benmargen. Redusert blodplateproduksjon til tross for tilstedeværelsen av megakaryocytter i benmargen	Leukemi, aplastisk anemi, paroksysmal nattlig hemoglobinuri (hos noen pasienter), myelosuppressive legemidler. Alkoholindusert trombocytopeni, trombocytopeni ved megaloblastisk anemi, HIV-assosiert trombocytopeni, myelodysplastisk syndrom
Blodplatebinding i en forstørret milt	Cirrhose med kongestiv splenomegali, myelofibrose med myeloid metaplasi, Gauchers sykdom
Økt blodplatedestruksjon eller immunforsvarets blodplatedestruksjon	Idiopatisk trombocytopenisk purpura, HIV-assosiert trombocytopeni, purpura etter transfusjon, medikamentindusert trombocytopeni, alloimmun trombocytopeni hos nyfødte, bindevevssykdommer, lymfoproliferative lidelser
Ødeleggelse som ikke er mediert av immunmekanismer	Disseminert intravaskulær koagulasjon, trombotisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk uremisk syndrom, trombocytopeni ved akutt respiratorisk distresssyndrom
Oppdrett	Massive blodtransfusjoner eller utvekslingstransfusjoner (tap av blodplatelevedyktighet i lagret blod)

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]

Trombocytopeni på grunn av miltsekvestrering

Økt blodplatebinding i milten forekommer ved ulike sykdommer assosiert med splenomegali. Det forekommer hos pasienter med kongestiv splenomegali på grunn av avansert cirrhose. Blodplatetallet er vanligvis større enn 30 000 μl, med mindre sykdommen som forårsaker splenomegali svekker blodplateproduksjonen (f.eks. myelofibrose med myeloid metaplasi). Under stress frigjøres blodplater fra milten etter eksponering for adrenalin. Derfor fører ikke trombocytopeni som utelukkende skyldes blodplatebinding i milten til økt blødning. Splenektomi normaliserer trombocytopeni, men det er ikke indisert med mindre det foreligger alvorlig trombocytopeni i tillegg forårsaket av nedsatt hematopoiese.

Medikamentindusert trombocytopeni

Medikamentindusert eller medikamentindusert trombocytopeni skyldes at mange vanlige farmakologiske legemidler kan påvirke blodsystemet, og noen kan undertrykke produksjonen av megakaryocytter i benmargen.

Listen over legemidler som forårsaker trombocytopeni er ganske omfattende og inkluderer antibiotika og sulfonamider, smertestillende midler og NSAIDs, tiaziddiuretika og antiepileptika basert på valproinsyre. Forbigående, dvs. forbigående trombocytopeni, kan fremkalles av interferoner, samt protonpumpehemmere (brukes i behandling av magesår og tolvfingertarmsår).

Trombocytopeni etter cellegiftbehandling er også en bivirkning av antitumorcytostatiske legemidler (metotreksat, karboplatin, etc.) på grunn av deres undertrykkelse av funksjonene til hematopoietiske organer og myelotoksiske effekter på benmargen.

Heparinindusert trombocytopeni utvikles fordi heparin, som brukes til å behandle og forebygge dyp venetrombose og lungeemboli, er et direktevirkende antikoagulant, som betyr at det reduserer blodplateaggregering og forhindrer blodpropp. Heparinbruk forårsaker en idiosynkratisk autoimmun reaksjon som manifesterer seg i aktivering av blodplatefaktor-4 (protein-cytokin PF4), som frigjøres fra α-granulene i aktiverte blodplater og binder seg til heparin for å nøytralisere effekten på endotelet i blodårene.

[ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Grader av trombocytopeni

Det bør huskes at normalt antall blodplater er fra 150 000/mcl til 450 000/mcl, og det er to patologier forbundet med blodplater: trombocytopeni, som diskuteres i denne publikasjonen, og trombocytose, der antall blodplater overstiger den fysiologiske normen. Trombocytose har to former: reaktiv og sekundær trombocytemi. Den reaktive formen kan utvikle seg etter fjerning av milten.

Graden av trombocytopeni varierer fra mild til alvorlig. Ved moderat grad er nivået av sirkulerende blodplater 100 tusen/mcl; ved moderat alvorlig grad – 50–100 tusen/mcl; ved alvorlig grad – under 50 tusen/mcl.
Ifølge hematologer er symptomene på trombocytopeni mer alvorlige jo lavere nivået av blodplater er i blodet. Ved mild grad kan patologien ikke manifestere seg på noen måte, og ved moderat grad kan det oppstå et utslett med trombocytopeni på huden (spesielt på beina) – dette er punktformede subkutane blødninger (petekkier) med rød eller lilla farge.

Hvis blodplatetallet er under 10–20 tusen/mcl, oppstår spontan dannelse av hematomer (purpura), neseblødning og blødning fra tannkjøttet.

Akutt trombocytopeni er ofte en konsekvens av infeksjonssykdommer og går over spontant innen to måneder. Kronisk immun trombocytopeni vedvarer i mer enn seks måneder, og ofte forblir den spesifikke årsaken uklar (trombocytopeni av ukjent opprinnelse).

Ved ekstremt alvorlig trombocytopeni (trombocyttall <5000/μl) er alvorlige, fatale komplikasjoner mulige: subaraknoidale eller intracerebrale blødninger, gastrointestinale eller andre indre blødninger.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]

Diagnose av trombocytopeni

Blodplatedysfunksjon mistenkes hos pasienter med petekkier og slimhinneblødning. Fullstendig blodtelling med blodplatetelling, hemostaseundersøkelser og perifert blodutstryk utføres. Forhøyet blodplatetall og trombocytopeni påvises ved blodplatetelling; koagulasjonstester er vanligvis normale med mindre det foreligger koagulopati. Normal fullstendig blodtelling, blodplatetall, INR og normal eller litt forlenget PTT tyder på blodplatedysfunksjon.

Hos pasienter med trombocytopeni kan et perifert blodutstryk indikere en mulig årsak. Hvis utstryket viser andre abnormaliteter i tillegg til trombocytopeni, som for eksempel tilstedeværelsen av kjerneholdige røde blodlegemer og unge former av hvite blodlegemer, er benmargsaspirasjon indisert.

Perifert blod ved trombocytopeniske sykdommer

Blodforandringer	Vilkår og betingelser
Normale røde blodceller og hvite blodceller	Idiopatisk trombocytopenisk purpura, trombocytopeni i svangerskapet, HIV-assosiert trombocytopeni, medikamentindusert trombocytopeni, purpura etter transfusjon
Fragmentering av røde blodlegemer	Trombotisk trombocytopenisk purpura, hemolytisk uremisk syndrom, preeklampsi med DIC, metastatisk karsinom
Unormale hvite blodlegemer	Umodne celler eller et stort antall modne lymfocytter ved leukemi. Lavt granulocyttall ved aplastisk anemi. Hypersegmenterte granulocytter ved megaloblastisk anemi
Kjempestore blodplater (tilsvarende i størrelse som røde blodlegemer)	Bernard-Soulier syndrom og andre medfødte trombocytopenier
Erytrocyttavvik, kjerneholdige røde blodlegemer, umodne granulocytter	Myelodysplasi

Benmargsaspiratundersøkelse kan vurdere antall og utseende av megakaryocytter og kan også identifisere andre årsaker til hematopoiesesvikt i benmargen. Hvis myelogrammet er normalt, men det er splenomegali, er den mest sannsynlige årsaken til trombocytopeni blodplatebinding i milten. Hvis benmarg- og miltstørrelsen er normal, er den mest sannsynlige årsaken til trombocytopeni økt destruksjon. Bestemmelse av blodplatehemmende antistoffer har imidlertid ingen signifikant klinisk betydning. HIV-testing utføres hos pasienter med mistenkt HIV-infeksjon.

Hos pasienter med trombocyttdysfunksjon og en lang historie med økt blødning etter tanntrekking, andre kirurgiske inngrep eller lett dannelse av subkutane blødninger, er det grunn til å mistenke en medfødt patologi. I dette tilfellet er det nødvendig å bestemme antigenet og aktiviteten til von Willebrand-faktoren. Hvis det ikke er tvil om tilstedeværelsen av medfødt patologi, utføres ingen ytterligere tester.

[ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]

Behandling av trombocytopeni

Pasienter med trombocytopeni eller trombocyttdysfunksjon bør unngå medisiner som kan svekke trombocyttfunksjonen, spesielt aspirin og andre ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler. Pasienter kan trenge trombocytttransfusjoner, men bare i spesifikke situasjoner. Profylaktiske transfusjoner brukes sjelden fordi gjentatte transfusjoner kan være ineffektive på grunn av utvikling av antiplatelet-alloantistoffer. Ved trombocyttdysfunksjon eller trombocytopeni på grunn av defekt trombocyttproduksjon, er transfusjoner reservert for aktiv blødning eller alvorlig trombocytopeni (f.eks. trombocyttall < 10 000/μL). Ved trombocytopeni på grunn av trombocyttødeleggelse, er transfusjoner reservert for livstruende blødning eller CNS-blødning.

I moderne hematologi utføres etiologisk behandling av trombocytopeni, med tanke på alvorlighetsgraden av sykdommen og årsakene til dens forekomst.

Administrering av kortikosteroider, som undertrykker immunforsvaret og blokkerer blodplateantistoffer, praktiseres. Prednisolon for autoimmun trombocytopeni (oralt eller ved injeksjon) brukes for mild til moderat trombocytopeni; etter dosereduksjon eller seponering forekommer imidlertid tilbakefall hos 60–90 % av pasientene.

Litiumkarbonat eller folsyre kan brukes ved trombocytopeni for å stimulere blodplateproduksjonen i benmargen. Pasienter med idiopatisk trombocytopeni får plasmaferese og immunsuppressive legemidler (Imuran, mykofenolatmofetil, etc.).

Kronisk idiopatisk trombocytopeni, spesielt når den er tilbakevendende hos splenektomerte pasienter, behandles med injiserbart legemiddel Romiplostim, som er en trombopoietinreseptoragonist som stimulerer blodplateproduksjonen.

Dicynon for trombocytopeni (tabletter og injeksjonsvæske) kan brukes til å behandle kapillærblødning, siden det er et legemiddel i den hemostatiske gruppen. Den hemostatiske effekten er basert på lokal aktivering av vevskoagulasjonsfaktor III (tromboplastin).

Ascorutin, Curantil og Sodecor for trombocytopeni

Disse tre legemidlene er skilt ut separat av en grunn. Komplekset av antioksidantvitaminer - askorbinsyre og rutin - Ascorutin for trombocytopeni er ikke oppført på listen over anbefalte medisiner, selv om det har angiobeskyttende egenskaper, det vil si at det øker ugjennomtrengeligheten til små kar. Ascorutin brukes vanligvis i kompleks behandling av åreknuter og tromboflebitt i vener, kronisk venøs insuffisiens, hypertensive mikroangiopatier, økt permeabilitet av kapillærer ved hemorragisk diatese. Rutin gir en mer fullstendig effekt av askorbinsyre, men på den annen side reduserer det blodplateaggregering, det vil si forhindrer blodkoagulasjon.

Det finnes informasjon om at Curantil kan brukes mot trombocytopeni for å "gjenopprette immunitet", forhindre trombedannelse og eliminere sirkulasjonsforstyrrelser. Dette legemidlet har imidlertid ingenting med immunitet å gjøre. Curantil er et angiobeskyttende middel som brukes for å forhindre trombedannelse og aktivere perifer sirkulasjon. Legemidlets antitrombotiske effekt er at det øker prostaglandin E1 (PgE1)s evne til å hemme blodplateaggregering. Blant bivirkningene er trombocytopeni og økt blødning.

Noen nettsteder rapporterer også at det er mulig å normalisere blodplatenivået ved å ta Sodekor-tinktur for trombocytopeni. Sammensetningen av vann-alkoholløsningen inneholder ekstrakter av jordstengler og røtter av elecampane; løvetannrøtter, lakris og ingefær; havtornfrukter; pinjekjerner, samt kanelbark, kardemomme- og korianderfrø, nellikknopper.

Farmakodynamikken til dette urtemiddelet er ikke presentert, men ifølge den offisielle beskrivelsen har legemidlet (vi siterer ordrett): "en betennelsesdempende, generell styrkende effekt, øker kroppens uspesifikke motstand, bidrar til å øke mental og fysisk ytelse." Det vil si at det ikke er et ord om bruken av Sodekor mot trombocytopeni.

Hvordan virker tinkturkomponentene? Elecampane brukes som et slimløsende, antimikrobielt, vanndrivende, koleretisk og ormemiddel. Løvetannrot brukes mot mage-tarmsykdommer og forstoppelse. Lakrisrot (lakris) brukes mot tørrhoste, samt et syrenøytraliserende middel mot gastritt og et vanndrivende middel mot blærekatarr.

Kanel er nyttig mot forkjølelse og kvalme; kardemomme har en styrkende effekt, og øker også utskillelsen av magesaft og hjelper mot luft i magen. Ingefær, hvis rot finnes i Sodekor, er svært nyttig, men ingefær vil ikke hjelpe mot trombocytopeni, siden det reduserer blodpropp. Korianderfrø, som inneholder flavonoiden rutosidet, virker på samme måte.

Folkemedisiner for trombocytopeni

Det finnes noen folkemedisiner mot trombocytopeni. Dermed er haifett et folkemiddel mot trombocytopeni i skandinaviske land, hvor det selges på apotek i kapselform (ta 4–5 kapsler om dagen i en måned). I vårt land kan det med hell erstattes av vanlig fiskeolje, som også inneholder flerumettede fettsyrer (ω-3) – 1–2 kapsler om dagen.

Det anbefales å bruke råpresset sesamolje mot trombocytopeni - en spiseskje to ganger daglig. Det sies at denne oljen har egenskaper som øker nivået av blodplater. Tilsynelatende er dette mulig på grunn av innholdet av flerumettede fettsyrer (inkludert ω-9), folsyre (25 %) og vitamin K (22 %), samt aminosyrer som L-arginin, leucin, alanin, valin, etc. Sammen bidrar disse biologisk aktive stoffene til normal metabolisme og proliferasjon av benmargsvev og stimulerer dermed hematopoiesen.

Urtemedisinere anbefaler også urtebehandling for trombocytopeni, som du kan lese mer om i en egen publikasjon – Behandling av trombocytopeni

[ 59 ], [ 60 ], [ 61 ], [ 62 ], [ 63 ]

Kosthold for trombocytopeni

Trombocytopeni krever ikke et spesielt kosthold, men riktig ernæring bør organiseres for trombocytopeni. Hva betyr dette?

Det er nok å inkludere mer frukt og grønnsaker i kostholdet ditt, spesielt grønne: kål, salat, persille, vårløk, tare. De inneholder klorofyll, og derfor mye vitamin K.

Nyttige produkter ved trombocytopeni: vegetabilske oljer; magre meieriprodukter (som inneholder kalsium, som virker sammen med vitamin K); mandler og tørkede fikener; appelsiner og appelsinjuice (de inneholder nok vitamin B9); frokostblandinger, erter, linser og bønner (en kilde til vegetabilsk protein); sjømat og rødbeter (rik på sink).

Matvarer som bør unngås ved trombocytopeni inkluderer hvit ris, hvitt sukker og matvarer som er næringsfattige, fetende og mangler vitaminer og mineraler. Og selvfølgelig bør alkohol unngås.

[ 64 ], [ 65 ], [ 66 ], [ 67 ], [ 68 ]

Forebygging av trombocytopeni

Det finnes ingen spesifikke metoder for å forebygge trombocytopeni. Ikke glem viktigheten av vitaminer (de ble diskutert ovenfor).

Men hvis denne patologien er tilstede, anbefaler leger å være forsiktige hjemme og på jobb når de bruker noe som kan skade deg ved et uhell. Menn har det bedre med å barbere seg med en elektrisk barberhøvel og unngå kontaktsport og andre aktiviteter som kan føre til skader. Barn med lave nivåer av blodplater i blodet krever spesiell oppmerksomhet.

Prognose

Prognosen for trombocytopeni avhenger av den underliggende årsaken og sykdomsprogresjonen.

[ 69 ], [ 70 ]