Portal hypertensjon: symptomer

Symptomer og instrumentdata for portal hypertensjon

1. De tidligste symptomene på portal hypertensjon er flatulens ("vind før regn"), en følelse av tarmens fylde, kvalme, smerte i magen, en nedgang i appetitten.
2. Som regel er det "symptomer på dårlig ernæring" (dårlig uttrykt subkutant vev, tørr hud, muskelatrofi).
3. Utvidelse av venene i bukveggen, gjennomskinnelig gjennom huden i navlen og i bukets sider. Ved alvorlig blodsirkulasjon langs de paraulære blodårene eller navlestrengen selv rundt navlen, dannes en venøs plexus ("maneterhodet").
4. Med utviklingen av portal hypertensjon utvikles ascites (det er mest karakteristisk for intrahepatisk portal hypertensjon), og i tillegg hevelse i bena, blødninger fra åreknuter av spiserør og mage, rectum, kan neseblødning.
5. Splenomegali forskjellige grader av alvorlighetsgrad (avhengig av sykdommens art som forårsaket utviklingen av portal hypertensjon). Det følger ofte med utvikling av hypersplenisme (et syndrom av pankytopeni: anemi, leukopeni, trombocytopeni).
6. Hepatomegali forskjellige grader av alvorlighetsgrad (avhengig av årsaken som førte til utvikling av portal hypertensjon). Leveren er tett, noen ganger smertefull, kanten er skarp. Med levercirrhose er det tuberøs, noder av regenerering blir undersøkt (disse tilfellene må differensieres med leverkreft).
7. Når en langvarig og alvorlig portal hypertensjon utvikles portal encefalopati, som er manifestert ved hodepine, svimmelhet, hukommelsestap, søvnforstyrrelser formel (søvnløshet om natten, søvnighet på dagtid), med alvorlig encefalopati vises hallusinasjoner, vrangforestillinger, upassende oppførsel av pasienter med nevrologiske tegn på sentralnervesystemet .

Ulike former for portalhypertensjon (avhengig av blokkens plassering) har sine kliniske egenskaper.

Den superhepatiske form for portal hypertensjon er preget av:

• tidlig utvikling av ascites, ikke mottagelig for vanndrivende terapi;
• signifikant hepatomegali med en relativt liten økning i milten;
• alvorlig smerte i leveren.

Underrubrikformen for portalhypertensjon har følgende egenskaper:

• De viktigste symptomene er splenomegali, hypersplenisme;
• leveren er vanligvis ikke forstørret;
• Sub-hepatisk portal hypertensjon utvikler seg ofte sakte, i fremtiden er det flere esophageal-gastrisk blødning.

Den intrahepatiske formen for portalhypertensjon har følgende karakteristiske kliniske trekk:

• Tidlige symptomer er vedvarende dyspeptisk syndrom, flatulens, periodisk diaré, vekttap;
• sen symptomatologi: signifikant splenomegali. Åreknuter med mulig blødning, ascites, hypersplenisme;
• med utbredelsen av hypertensjon hepatolienal typen intrahepatisk smerten er lokalisert i magen, særlig i det venstre øvre kvadrant, laparoskopi avslørte stillestående vene i den større krumning i magen og milt, mens FEGDS åreknuter er funnet, selv i de høyeste delene av spiserøret;
• med overvekt av intestinal-mesenterisk type intrahepatisk portalhypertensjon, er smerten lokalisert rundt navlen, i iliacregioner eller i leverområdet; Med laparoskopi finnes stagnerende årer hovedsakelig i membran, lever, rund ledd, tarm. Med esofagoskopi er åreknuter i spiserøret ikke klart uttrykt.

Kliniske egenskaper av de viktigste etiologiske former for portal hypertensjon

Økt portal venøs blodstrøm

1. Arterio-venøse fistler.

Arterio-venøse fistler er medfødte og ervervet. Medfødte fistler observeres med arvelig hemorragisk telangiektasi.

Oppkjøpte arterio-venøse aneurysmer dannes på grunn av traumer, leverbiopsi, brudd på en aneurysm i lever- eller miltarterien. Noen ganger følger arterio-venøse aneurysmer hepatocellulært karcinom.

I arterio-venøse fistler er det en kombinasjon av hepatisk arterie- og portalvein eller miltartar og miltveve. Tilstedeværelsen av fistler forårsaker økt blodstrøm inn i portalsystemet. Klinisk har pasienten symptomer på portal hypertensjon. En tredjedel av pasientene har magesmerter. Den viktigste metoden for diagnose av arterio-venøse fistler er angiografi.

2. Splenomegali, ikke forbundet med leversykdom.

I dette tilfellet er portal hypertensjon forårsaket av myeloproliferative sykdommer, primært myelofibrose (subleukemisk myelose).

De viktigste diagnostiske kriteriene for myelofibrose er:

• uttrykt splenomegali og mindre ofte hepatomegali;
• leukocytose med nøytrofilskift, ofte med uttalt foryngelse av formelen (myeloblaster, myelocytter).
• anemi,
• hypertrombocytose (blodplater er funksjonelt dårligere);
• tredobbelt metaplasi av hematopoiesis i milt, lever (ekstramedullær hemopoiesis);
• merket benmargsfibrose i trepanobiobtat fra ilium;
• innsnevring av medulærkanalen, fortykkelse av det kortikale lag på røntgenbilder av bekkenben, ryggvirvler, ribber, lange rørformede bein.

3. Cavernomatosis av portalvenen.

Etiologien og patogenesen av denne sykdommen er ukjent. Mange eksperter anser det for medfødt, andre - ervervet (tidlig utløsende trombose i portalveien etterfulgt av rekanalisering). I denne sykdommen er portalvenen et kavernøst angiom eller et nettverk av mange småkaliberkar. Sykdommen manifesterer seg i barndommen portal hypertensjon eller vena porta trombose, komplisert med blødning fra esophageal varicer og gastrisk, intestinal infarkt, hepatisk koma. Prognosen er ugunstig, forventet levetid siden utseendet av kliniske tegn på portal hypertensjon er 3-9 år. Hovedmetoden for å diagnostisere cavernomatose i portalvenen er angiografi.

4. Trombose eller okklusjon av portalen eller miltårene

Avhengig av lokaliseringen av portal venetrombose (pylethrombosis) isolert radicular (radicular) trombose, hvor infisering milt Wien eller (sjelden) andre vener som strømmer inn i den felles stammen; stem - med okklusjon av portvenen i området mellom sammenløpet av miltvenen og portalvenen, og terminalen - lokalisering av tromber i grenene av venen i leveren-breddegrad \.

Isolert obstruksjon av miltvenen forårsaker venstre sidet portalhypertensjon. Dets årsak kan være noen av faktorene som forårsaker obstruksjon av portalvenen. Spesielt viktig er bukspyttkjertel sykdommer, som kreft (18%), pankreatitt (65%), pseudocytter og pankreatektomi.

Hvis hindring utvikler distal til samløpet av venstre mage vene, blod collaterals, utenom miltvenen trer den korte mage venen og deretter inn i bunnen av magen og nedre del av spiserøret, har strømmet ut i venstre mage og portvenen. Dette fører til en meget betydelig åreknuter i bunnen av magen; Vene i den nedre delen av spiserøret utvides litt.

Hovedårsakene til pylorbose:

• levercirrhose (med det er det en senking av blodstrømmen i portalvenen); levercirrhose finnes hos 25% av pasientene med hauger;
• økt blodkoagulabilitet (polycytemi, myelotrombose, trombotisk trombocytemi, tilstand etter splenektomi, orale prevensjonsmidler, etc.);
• (trykk av portalvenen fra utsiden (svulster, cyster, lymfeknuter);
• flebsklerose (som følge av betennelse i blodveggveggen med medfødt portalstenose);
• betennelse i portvenen (pylephlebitis), noen ganger på grunn av overgang av inflammasjon med intrahepatiske galleganger (kolangitt), bukspyttkjertel i sepsis (spesielt når navle sepsis ofte hos barn);
• skade på veggen av portvenen under traumer (særlig under operasjoner på bukorganene);
• primær leverkreft (paraneoplastisk prosess), bukspyttkjertelhodekreft (komprimering av portalvenen);
• i 13-61% av alle tilfeller av portalens trombose er årsaken til det ukjent (idiopatisk pilerombose).

De viktigste symptomene på akutte hauger:

• Oftere observert med polycytemi, cirrhosis, etter splenektomi
• alvorlig smerte i magen;
• blodig oppkast;
• kollapse;
• raskt utviklende ascites (noen ganger hemorragisk);
• leveren er ikke forstørret; hvis akutt trombose av portalvenen forekommer hos en pasient med levercirrhose, så er det hepatomegali;
• gulsott er fraværende;
• i blodleukocytose med neutrofile skift;
• når trombose av mesenteriske arterier er festet, er det infarksjoner av tarmen med et bilde av akutt underliv;
• med trombose i miltvenen, er det smerter i venstre hypokondrium og en økning i milten.

Utfallet er vanligvis dødelig.

Mistanke om akutte hauger er nødvendig dersom etter hyppig traumer, leveroperasjon og portalsystemet, opptrer portalhypertensjon plutselig.

Prognosen for akutte hauger er dårlig. Fullstendig blokkering av portalvenen fører til døden innen få dager med gastrointestinal blødning, intestinalt infarkt, akutt lever-cellefeil.

Kronisk pyretrombose flyter i lang tid - fra flere måneder til flere år. Følgende kliniske manifestasjoner er karakteristiske .

• tegn på underliggende sykdom;
• smerte av varierende intensitet i høyre øvre kvadrant, epigastrium, milt;
• splenomegali;
• Utvidelsen av leveren er ikke karakteristisk, bortsett fra tilfeller av hauger med levercirrhose.
• gastrointestinal blødning (noen ganger er dette det første symptomet på pilettsykdom);
• ascites (hos enkelte pasienter);
• trombose av portalvenen på bakgrunn av levercirrhose er preget av plutselig utvikling av ascites, andre tegn på portalhypertensjon og en kraftig forverring av leverfunksjonen.

Diagnosen av hauger er bekreftet av data om splenoportografi, mindre ofte ved ultralyd.

Trekk diagnose av idiopatisk portal venetrombose: laparoskopi detektert konstant når leveren er godt utviklet sikkerheter, ascites, en forstørret milt.

Prognosen for hauger er ugunstig. Pasienter dør fra gastrointestinal blødning, intestinalt infarkt, hepatisk nyresvikt.

Akutt trombose i portvenen (pylephlebitis) - purulent inflammatorisk prosess i hele regionen av portvenen eller dens enkelte deler. Vanligvis er pylephlebitis en komplikasjon av inflammatoriske magesykdommer (blindtarmbetennelse, ulcerøs kolitt, gjennomtrengende magesår eller tolvfingertarm 12, ødeleggende kolecystitt, kolangitt, intestinal tuberkulose, etc.) eller bekken (endometritis et al.).

Viktigste kliniske manifestasjoner:

• en kraftig forverring av pasientens tilstand mot bakgrunnen til den underliggende sykdommen;
• feber med store kulderystelser og puffy svette, kroppstemperaturen når 40 ° C;
• kraftig kramper i magen, ofte i høyre øvre del;
• Som regel er det oppkast, ofte diaré;
• leveren er forstørret, smertefull;
• 50% av pasientene har splenomegali;
• mild gulsot;
• laboratoriedata - generell blodprøve: leukocytose med skifte av leukocyttformelen til venstre; økt ESR; biokjemisk blodprøve: hyperbilirubinemi, økt aktivitet av aminotransferaser, økt innhold av y-globuliner, fibrinogen, seromucoid, haptoglobin, sialinsyrer;
• med kanylering av navlestrengen, er pus funnet i portalsystemet.

4. Leversykdommer

Diagnose av leversykdommer, som er nevnt ovenfor, som en årsak til portalhypertensjon, er laget på grunnlag av passende symptomer.

• Leverbeten

Alle former for cirrhose fører til portal hypertensjon; Det begynner med hindring av portalen kanal. Blodet fra portalvenen blir omfordelt til sikkerhetsfartøyene, noe av det er rettet for å omgå hepatocyttene og kommer direkte inn i de små leverårene i fibrosis septa. Disse anastomosene mellom portalen og leverveien utvikler seg fra sinusoider som er inne i septumet. Leverveien inne i fibrøs septum forskyves ytterligere utover til det er meldinger med portalvein-grenen gjennom sinusformet. Blodtilførselen til regenereringsenhetene fra portalvenen er forstyrret, blodet i dem kommer fra leverarterien. I leveren viser cirrhose også større intervenøse anastomoser. Samtidig passerer om lag en tredjedel av alt blod som kommer inn i leveren gjennom disse shunts, omgå sinusoidene, dvs. Omgå funksjonen av levervevet.

Delvis forstyrrelse av portalblodstrømmen skyldes regenereringsnoder, som komprimerer grener av portalvenen. Dette vil føre til postinusoidal portal hypertensjon. Men med skrumplever er trykket av kile av leverveiene (sinusformet) og trykket i hovedrommet av portalvenen nesten det samme, og stasisen strekker seg til grene av portalvenen. Sinusoider, tilsynelatende, bestemmer hovedmotstanden mot blodstrømmen. På grunn av endringer i Disse rom forårsaket av kollagenisering, smelter sinusoidsene; spesielt det kan uttrykkes med alkoholisk leverskader, hvor blodstrømmen i sinusoider kan reduseres også på grunn av hevelse i hepatocyttene. Følgelig utvikler obstruksjon hele veien fra portalsonen gjennom sinusoider til leverenveiene.

På leveren arterien, leveres en liten mengde blod til leveren under høyt trykk, en stor mengde og under lavt trykk inn i portalvenen. Trykket i disse to systemene blir utjevnet i sinusoidene. Vanligvis er hepatisk arterie sannsynligvis liten betydning for å opprettholde trykk i portalvenen. Med cirrhosis blir forbindelsen mellom disse vaskulære systemene mer overfylt på grunn av arterioportal shunts. Kompensatorisk ekspansjon av leverarterien og en økning i blodstrømmen langs den fremmer vedlikehold av perfusjon av sinusoider.

• Andre leversykdommer som oppstår med dannelse av noder

Til portal hypertensjon kan forårsake ulike ikke-cirrhotic sykdommer, ledsaget av dannelsen av noder i leveren. De er vanskelige å diagnostisere, og vanligvis blandes de med cirrhose eller med "idiopatisk" portal hypertensjon. Et "normalt" bilde med punktering leverbiopsi utelukker ikke denne diagnosen.

Nodal regenerativ hyperplasi. Gjennom leveren, er monoacinar noduler fra celler som ligner på normale hepatocytter diffus bestemt. Utseendet til disse nodulene er ikke ledsaget av spredning av bindevev. Årsaken til utviklingen er utslettingen av små (mindre enn 0,5 mm) grener av portalvenen på nivået av acini. Obliteration fører til atrofi av berørt acini, mens tilstøtende acini, hvis blodtilførsel ikke forstyrres, gjennomgår kompenserende hyperplasi, noe som forårsaker nodulær degenerasjon av leveren. Portal hypertensjon uttrykkes i stor grad, noen ganger er blødninger i noduler notert.

Ved blødning avslører ultralyd hypo- og iso-ekkogen formasjoner som har en anechoisk sentral del. Med CT reduseres vevstettheten, og når den er kontrast, øker den ikke.

I leverbiopsi varierer to populasjoner av hepatocytter i størrelse. Biopsien har ikke en diagnostisk verdi.

Den vanligste nodulære regenerative hyperplasi utvikler seg med reumatoid artritt og Felty syndrom. I tillegg dannes knuter i myeloproliferative syndromer, syndromer med økt blodviskositet og som reaksjon på rusmidler, spesielt anabole steroider og cytostatika.

Portocaval shunting for blødende åreknuter i spiserøret er vanligvis godt tolerert.

Delvis nodal transformasjon er en svært sjelden sykdom. I området av leverenes lepper blir det dannet noder. I periferien har leverenvevet en normal struktur eller atrofi. Nodene forstyrrer normal blodstrøm i leveren, noe som resulterer i utvikling av portalhypertensjon. Funksjonen av hepatocytter er ikke forstyrret. Fibrose er vanligvis fraværende. Diagnose av sykdommen er vanskelig, det er ofte mulig å bekrefte diagnosen bare med obduksjon. Årsaken til sykdommen er ukjent.

5. Tiltak av giftige stoffer

Det giftige stoffet er fanget av endotelceller, hovedsakelig lipocytter (Ito-celler) i Disse-rommet; de har fibrogeniske egenskaper og forårsaker obstruksjon av små grener av portalvenen og utvikling av intrahepatisk portalhypertensjon.

Portal arteriell hypertensjon er forårsaket av uorganiske arsenikemidler som brukes til å behandle psoriasis.

Tapet på leveren i arbeidere som spruter vingårder i Portugal, kan skyldes kontakt med kobber. Sykdommen kan bli komplisert ved utvikling av angiosarcoma.

Når innåndet damp av polymerisert vinylklorid utvikler sklerose av portalårer med utvikling av portalhypertensjon, samt angiosarkom.

Når vitamin A er beruset, kan reversibel portal hypertensjon oppstå - vitamin A akkumuleres i Ito-celler. Til presynusoidal fibrose og portalhypertensjon kan føre til langvarig bruk av cytostatika, for eksempel metotreksat, 6-merkaptopurin og azatioprin.

Idiopatisk portal hypertensjon (portal fibrose netsirrotichesky) - en sykdom av ukjent etiologi, manifestert ved portal hypertensjon og splenomegali uten obstruksjon av portalvenen, ekstrahepatiske forandringer i karsystemet, og ekspresjonen av leverskader.

Dette syndromet ble først beskrevet av Banti i 1882. Patogenesen av portalhypertensjon er ukjent. Splenomegali med denne sykdommen er ikke primær, som foreslått av Banti, men er en konsekvens av portal hypertensjon. I de intrahepatiske portal-venulene er det mikrotrombi og sklerose.

Viktigste kliniske manifestasjoner og instrumentdata:

• splenomegali;
• ascites;
• gastrisk blødning;
• leverprøver er normale eller endres lite, leversvikt utvikler seg i det sentrale stadiet;
• i leverenbiopsiprover er periportal fibrose avslørt, det kan ikke være noen histologiske endringer (portalen må nødvendigvis bli funnet);
• fravær av tegn på portal- eller milttrombose i henhold til angiografi;
• normalt eller svakt forhøyet, hepatisk venøstrykk, høyt trykk i portalvenen i henhold til dataene for kateterisering eller punktering av portalvenen.

Idiopatisk portalhypertensjon kan utvikles hos pasienter med systemisk sklerodermi, autoimmun hemolytisk anemi, goitre Hashimoto, kronisk nephritis.

Prognosen for idiopatisk portalhypertensjon betraktes som relativt god, 50% av pasientene lever 25 år eller mer fra sykdomsutbruddet.

Nodulær hyperplasi regenerativ Liver - endringer i lever (fokal eller diffus) av ukjent etiologi, karakterisert ved utseendet av knuter som består av prolifererende hepatocytter hypertrofisk, ikke er omgitt av bindevev.

Fravær av fibrose er et karakteristisk tegn på sykdommen, noe som gjør det mulig å skille det opp med levercirrhose.

De viktigste symptomene er:

• ascites;
• splenomegali;
• blødning av esophageal og gastric dilated vener;
• leveren er litt forstørret, overflaten er finkornet;
• funksjonelle tester av leveren har forandret seg svært lite;
• porttrykk er økt kraftig;
• portal hypertensjon har en presynusoidal karakter; hepatisk venetrykk er normalt eller litt forhøyet;
• i hepatisk biopsi noter proliferasjon av hepatocytter uten utvikling av fibrøst vev.

Patogenesen av portalhypertensjon med denne sykdommen er ikke klar. Sannsynligvis er det kompresjon av portalårer og en økning i miltblodstrømmen. Ofte observeres nodulær hyperplasi i leveren med revmatoid artritt, systemiske blodsykdommer.

Fokal knuthyperplasi er en sjelden sykdom av ukjent etiologi, preget av utseende i parenchymen av leveren av knuder 2-8 mm, hovedsakelig ved leverportene. Samtidig er hypoplasi av hovedstammen til portalvenen funnet.

Nodulene klemmer normalt levervev og fremmer utviklingen av presynusoidal portal hypertensjon. Funksjonelle tester av leveren har forandret seg lite.

Sykdommer i leverveulene og venene, dårligere vena cava

Badda-Chiari sykdom er den primære utslettende endoflebitt i leverenveiene med trombose og påfølgende okklusjon.

Etiologien til sykdommen er ukjent. Rollen av autoimmune mekanismer er ikke utelukket.

Når sykdommen oppdages, Budd Chiari spredning indre skall hepatiske vene, som starter nær munnen eller i den nedre vena cava nær sammenløpet av leverblodårer, og til prosessen begynner på de små intrahepatiske grener av lever årer. Isolere akutte og kroniske former av sykdommen.

Den akutte form av Badda-Chiari's sykdom har følgende symptomer:

• plutselig er det en intens smerte i epigastrium og riktig hypokondrium;
• plutselig er det oppkast (ofte blodig);
• leveren øker raskt;
• raskt (innen få dager) ascites med høyt proteininnhold i ascitesvæsken (opptil 40 g / l); ofte ascites hemorragisk ;;
• når det er involvert i prosessen med inferior vena cava, hevelse i beina, dilatasjon av subkutane årer i mage og thorax;
• høy kroppstemperatur;
• 1/2 av pasientene hadde mild gulsot;
• Det er en moderat splenomegali, men det er ikke alltid bestemt i forbindelse med tilstedeværelsen av ascites.

Pasienten dør vanligvis i de første dagene av sykdommen fra akutt leverinsuffisiens.

Dermed kan den akutte form av Budd Chiari's sykdom mistenkes i nærvær av konstant intens smerte i magen og rask utvikling av portalhypertensjon, hepatomegali og leversvikt.

Kronisk form av Budd-Chiari's sykdom er observert hos 80-85% av pasientene, med en ufullstendig okklusjon av leverenve.

Symptomatologi av sykdommen:

• i de tidlige stadier av prosessen er mulig subfebril kroppstemperatur, forbigående magesmerter, dyspeptiske lidelser;
• på 2-4 år er det en utviklet klinikk av sykdommen med følgende manifestasjoner: hepatomegali, leveren er tett, smertefull, det er mulig å danne ekte cirrhose i leveren;
• forstørrede årer på fremre bukvegg og bryst;
• merket ascites;
• blødning fra spiserør i spiserøret, hemorroider;
• en økning i ESR, leukocytose, en økning i nivået av y-globulin i serumet;
• i leverbiopsier - uttalt vevstopp (i fravær av hjertesvikt), et bilde av levercirrhose;
• venogepatografiya og lavere kavografiya er pålitelige diagnostiske metoder.

Sykdommen avsluttes med alvorlig leverinsuffisiens. Forventet levetid varierer fra 4-6 måneder til 2 år.

Badda-Chiari syndrom er en sekundær forringelse av utstrømningen av venøst blod fra leveren i en rekke patologiske forhold som ikke er forbundet med endringer i leverenes blodkar. Men i dag er det en tendens til å bruke uttrykket "Budd-Chiari syndrom" for å beskrive hindret venøs utstrømning av blod fra leveren, uansett årsak blokaden bør ligge på vei fra leveren til høyre atrium. I henhold til denne definisjonen foreslås det å skille mellom 4 typer Badd-Chiari syndrom avhengig av blokkadets plass og mekanisme:

• primære forstyrrelser av levervevene;
• kompresjon av leverveiene med godartede eller ondartede vekstarter;
• primærpatologi av den dårligere vena cava;
• primære forstyrrelser i hepaticveoler.

Det kliniske bildet av syndromet og sykdommen til Budd Chiari er lik. I det kliniske bildet bør man også ta hensyn til symptomene på den underliggende sykdommen som forårsaket Badda-Chiari syndromet.

I de senere år, for diagnose av Budd-Chiari syndrom, i stedet for invasiv (venacavography, leverbiopsi) begynte å bruke ikke-invasiv (ultralyd, computertomografi, nukleær resonans imaging) metoder.

Hvis man mistenker Badda-Chiari syndrom, anbefales det å starte med ultralyd i lever- og fargedopp-ekkografi. Hvis dataene på normal tilstand av leverenes vene er oppnådd med doppler-ekkografi, utelukkes en diagnose av Badd-Chiari-syndromet. Ved hjelp av ultralyd kan diagnosen Budda-Chiari syndrom diagnostiseres i 75% av tilfellene.

I tilfelle ikke-informativ ultralyd skal datatomografi ved bruk av kontrast eller magnetisk resonansavbildning brukes.

Hvis disse ikke-invasive metoder ikke tillater diagnose, bruk kavografiyu, flebografi av levervev eller leverbiopsi.

Venøs okklusiv sykdom oppstår på grunn av akutt blokkering av små og mellomstore grener av leverenveiene uten å påvirke større venøse trunker.

Etiologien er ukjent. I noen tilfeller spiller heliotropeforgiftning en rolle (Usbekistan, Tadsjikistan, Kasakhstan, Kirgisistan, Armenia, Krasnodar-regionen, Afghanistan, Iran). Noen ganger kan årsaken til sykdommen være effekten av ioniserende stråling.

Histologisk oppdages følgende endringer i leveren:

• ikke-trombotisk utslettelse av de minste grenene av leverenveiene, stagnasjon i midten av leverloblene, lokal atrofi og nekrose av hepatocytter;
• I subakutte og kroniske former utvikles sentrolobulær fibrose, etterfulgt av levercirrhose.

Sykdommen utvikler seg vanligvis mellom 1 og 6 år. Isoler akutte, subakutte og kroniske former. Den akutte form er preget av:

• akutt smerte i riktig hypokondrium;
• kvalme, oppkast, ofte blodig;
• ascites (utvikler seg i 2-4 uker fra sykdomsbegyndelsen);
• hepatomegaly;
• moderat gulsott;
• splenomegali;
• betydelig tap av kroppsvekt.

1/3 av pasientene dør av hepatocellulær insuffisiens, en tredjedel av pasientene har skrumplever, en tredjedel gjenoppretter etter 4-6 uker.

Subakut form er preget av:

• hepatomegaly;
• ascites;
• moderate endringer i funksjonelle leverprøver;

Senere tar sykdommen på seg et kronisk kurs. Den kroniske formen fortsetter som cirrhose i leveren med portal hypertensjon.

Sykdom og cruevilian-baumgarten syndromet

Sykdom og Cruevelle-Baumgarten syndromet er sjeldne og kan være årsaken til portalhypertensjon.

Cruevelle-Baumgarten sykdom er en kombinasjon av medfødt portalveinhypoplasi, leveratrofi og nebulisering av navlestrengen.

De viktigste manifestasjoner av sykdommen:

• forstørrede subkutane venøse collaterals i bukveggen ("caput medusae");
• definert auscultatory venøs støy over navlen, øker den dersom pasienten løfter hodet fra puten; Støy kan være håndgripelig og forsvinne når du trykker på håndflaten over navlen;
• Splenomegali og hypersplenism syndrom (pancytopeni);
• smerte vepigastria og riktig hypokondrium;
• gastrointestinal blødning;
• vedvarende flatulens;
• ascites;
• høyt trykk i portalvenen (bestemt av splenometri).

Utsiktene er ugunstige. Pasienter dør av gastrointestinal blødning eller leversvikt.

Cruevelle-Baumgarten syndromet er en kombinasjon av unparad navelstreng (rekanalisering) og portalhypertensjon ikke av medfødt, men av en tilegnet karakter.

Hovedårsakene til syndromet er:

• levercirrhose;
• utslettelse eller endoflebitt i leverenve.

Cruevelle-Baumgarten syndromet er mer vanlig hos unge kvinner. De kliniske manifestasjonene av syndromet er de samme som i tilfelle av Cruevelle-Baumgarten sykdom, men i motsetning til sistnevnte er det en økning i leveren.

Hepatisk portal sclerose

For hepatisk portal sclerose splenomegali, hypersplenisme og portal hypertensjon uten okklusjon av portale og miltåre og patologiske forandringer på leveren er karakteristiske. I patogenesen av denne sykdommen er mye uklart. Andre navn inkluderer: noncyrrotisk portalfibrose, ikke-pyrotisk portalhypertensjon, idiopatisk portalhypertensjon. Bantysyndrom (et begrep som har blitt foreldet) tilhører også sannsynligvis denne sykdomsgruppen. I hjertet av sykdommen er det skadet de intrahepatiske grener av portalens og endotelceller av sinusoider. Økt intrahepatisk motstand indikerer intrahepatisk obstruksjon av portalkanalen. Årsaken til leverportalsklerose kan være infeksjon, forgiftning; i mange tilfeller er årsaken ukjent. Hos barn kan den første manifestasjonen være intrahepatisk trombose av små grener av portalvenen.

I Japan oppstår denne sykdommen hovedsakelig hos middelaldrende kvinner og er preget av okklusjon av de intrahepatiske grener av portalvenen. Hans etiologi er ukjent. En lignende sykdom, kalt noncirrhotic portal fibrose, i India er unge menn syke. Forbindelsen av denne sykdommen med tilstedeværelsen av arsen i drikkevann og i alternativ medisin antas. Det er mer sannsynlig at det utvikles som følge av langsiktige effekter på leveren av gjentatte tarminfeksjoner.

Saker på mange måter lignende sykdommer er beskrevet i USA og Storbritannia.

Leverbiopsi avslører sklerose, og noen ganger utelatelse av den intrahepatiske venekanalen, men alle disse endringene, spesielt fibrose, kan uttrykkes minimalt. I obduksjon observeres en fortykning av veggene i store årer i nærheten av portene i leveren og en innsnevring av deres lumen. Noen endringer er sekundære, forårsaket av partiell trombose av små grener av portalvenen med etterfølgende gjenoppretting av blodstrømmen. Vanligvis er det perisinusoidal fibrose, men det kan bare oppdages ved hjelp av elektronmikroskopi.

I portalenavn er avsløring av de små grener av portalvenen og en nedgang i antallet deres avslørt. Perifere grener har ujevne konturer og avgår i en skarp vinkel. Noen store intrahepatiske grener kan ikke fylles med et kontrastmiddel, samtidig er det en spredning av meget tynne kar. Kontrastiv undersøkelse av leverveiene bekrefter skipendringer; ofte er veinovenøse anastomoser funnet.

Tropisk splenomegalysyndrom

Dette syndromet oppstår i individer som lever i endemiske regioner malaria, og splenomegali vises, lymfocyttinfiltrasjon sinusoider, Kupffer-celle hyperplasi, økte nivåer av IgM og serumtitere av antistoffer mot Plasmodium falciparum. Med langvarig kjemoterapi, forbedrer antimalarialmedikamenter. Portalens hypertensjon er ubetydelig, blødning fra varicose-dilaterte vener utvikler sjelden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objektiv undersøkelse

Cirrhosis er den vanligste årsaken til portal hypertensjon. Hos pasienter med levercirrhose er det nødvendig å finne ut alle mulige årsaker til det, inkludert en indikasjon på alkoholisme eller hepatitt i en anamnese. I utviklingen av ekstrahepatisk portalhypertensjon var de inflammatoriske sykdommene i bukhuleorganene spesielt viktige tidligere (spesielt i nyfødtperioden). Krenkelser av blodets koaguleringssystem og inntak av bestemte stoffer, som for eksempel kjønnshormoner, predisponerer for trombose i portalen eller leverenveien.

historie

• Tilstedeværelse av en pasient med skrumplever eller kronisk hepatitt
• Gastrointestinal blødning: antall episoder, datoer, volum av blodtap, kliniske manifestasjoner, behandling
• Resultatene fra tidligere endoskopi
• Indikasjoner på alkoholisme, blodoverføring, viral hepatitt B og C, septikemi (inkludert neonatal sepsis, sepsis forårsaket av intra-abdominalt patologi eller annen opprinnelse), myeloproliferative sykdommer, som mottar orale prevensjons

undersøkelsen

• Tegn på lever-cellefeil
• Nevene i bukveggen:
  • plassering
  • retning av blodstrøm
• splenomegali
• Størrelsen og konsistensen av leveren
• ascites
• Puff ødem
• Rektal undersøkelse
• Endoskopisk undersøkelse av spiserør, mage og tolvfingertarm

Ytterligere forskning

• Punksjon biopsi bakt
• Kateterisering av leverenveien
• Selektiv arteriografi av bukhuleorganene
• Ultralyd, datamaskin eller magnetisk resonans avbildning av leveren

Blodoppkast er den vanligste manifestasjonen av portal hypertensjon. Det er nødvendig å finne ut tallet og alvorlighetsgraden av tidligere overførte blødninger, uansett om de førte til en sammenbrudd i bevissthet eller koma og om blodtransfusjon ble utført. Med åreknuter kan melena observeres uten blodig oppkast. Fraværet av dyspepsi og ømhet i den epigastriske regionen, samt patologi i den tidligere endoskopiske studien, gjør det mulig å utelukke blødning fra magesåret.

Du kan identifisere stigmata av cirrhosis - gulsott, vaskulære spirer, palmar erytem. Det er nødvendig å være oppmerksom på forekomsten av anemi, ascites og prodromale koma symptomer.

Vener i fremre bukvegg

Med intrahepatisk portalhypertensjon, kan en viss mengde blod strømme ut fra den venstre gren av portalvenen gjennom periapical vener inn i den dårligere vena cava. Med ekstrahepatisk portalhypertensjon kan forstørrede vener vises på sidevæggen i magen.

Formen av distribusjon og retning av blodstrøm. Utvidede konvoluterte sikkerhetsårer, divergerende fra navlen, ble kalt "hodet til Medusa." Dette symptomet er sjeldent, vanligvis en eller to årer, vanligvis epigastriske, forstørres. Blod flyter bort fra navlen; med obstruksjon av den dårligere vena cava, strømmer blod gjennom collaterals fra bunnen opp til systemet med den overlegne vena cava. Med intense ascites kan funksjonell obstruksjon av den dårligere vena cava utvikles, noe som gjør det vanskelig å forklare de observerte endringene.

Årene i den fremre bukveggen kan visualiseres ved å fotografere dem i infrarødt lys.

Lyder

I xiphoid prosess eller navlen kan lytte venøs støy noen ganger sprer seg til precordial regionen, til brystbeinet eller leveren området plassering. I stedet for sitt største uttrykk med et lite trykk kan fange vibrasjonene. Støy kan øke under systole, med inspirasjon, i oppreist stilling eller i sitteposisjon. Støy forekommer ved passering av blod fra venstre gren av portvenen gjennom en stor umbilical og paraumbilical årer anordnet i en halvmåne forbindelse, årer på den fremre abdominalvegg - den øvre epigastriske, innvendig bryst vene og den nedre epigastriske vene. Noen ganger kan venøs støy også bli hørt over andre store venøse collaterals, for eksempel over den undermåte mesenteriske venen. Systolisk arteriell støy indikerer vanligvis primær leverkreft eller alkoholisk hepatitt.

Kombinasjonen av forstørrede vener i den fremre bukveggen, høy venøs støy over navlen og de normale dimensjonene i leveren kalles Cruevel-Baumgarten syndromet. Dets årsak kan være en uparget navlestreng, men oftere kompensert levercirrhose.

Støyen som strekker seg fra xiphoid-prosessen til navlen, og "hovedet av medusa" indikerer obstruksjon av portalvenen distal til siden av navlestrengene fra den venstre gren av portalvenen, dvs. På intrahepatisk portal hypertensjon (levercirrhose).

Milt

Milten øker i alle tilfeller, med palpasjon er dens tette kant avslørt. Det er ingen klar korrespondanse mellom størrelsen på milten og trykket i portalvenen. Hos unge pasienter og med stor-nodulær cirrhose forstørres milten i større grad.

Hvis milten ikke kan palpiseres, eller hvis dimensjonene ikke forstørres, er diagnosen av portalhypertensjon tvilsom.

I perifert blod avsløre pancytopeni forbundet med en økning i milt (sekundær "hypersplenisme"). Pankytopeni er assosiert mer med hyperplasi av retikuloendotelialsystemet enn ved hypertensjon i portalen, og forsvinner ikke med utvikling av portokaval shunts, til tross for reduksjon i portaltrykk.

Leveren

Betydningen av både små og store størrelser av leveren, så deres perkusjon bør nøye bestemmes. Det er ingen klar avhengighet av leverstørrelsen på trykk i portalvenen.

Det er nødvendig å være oppmerksom på konsistensen av leveren, dens ømhet og tuberøsitet av overflaten under palpasjon. Med mild konsistens i leveren, bør man tenke på ekstrahepatisk obstruksjon av portalvenen. Med tett konsistens er cirrhose mer sannsynlig.

Ascites

Ascites er sjelden grunnet portal hypertensjon, selv om en betydelig økning i portaltrykk kan være den ledende faktoren i utviklingen. Med portal hypertensjon øker filtreringstrykket i kapillærene, noe som resulterer i at væsken svømmer inn i bukhulen. I tillegg indikerer utviklingen av ascites i cirrhose, i tillegg til portalhypertensjon og levercellefeil.

[8], [9], [10], [11], [12]

Endetarm

Åreknuter i anorektalområdet kan påvises under segmoidoskopi; venene kan bløde. Det observeres i 44% tilfeller av levercirrhose, og det styrkes hos pasienter med blødning fra spiserør-dilaterte spiserøret. Det skal skille seg fra enkle hemorroider, som er hevelse av venøse kropper som ikke er forbundet med portalveinsystemet.