Portal hypertensjon - Symptomer

Symptomer og instrumentelle data ved portal hypertensjon

1. De tidligste symptomene på portalhypertensjon er: luft i magen («vind før regn»), en følelse av metthet i tarmene, kvalme, smerter i hele magen og tap av appetitt.
2. Som regel er det «symptomer på dårlig ernæring» (dårlig definert subkutant vev, tørr hud, muskelatrofi).
3. Utvidelse av venene i bukveggen, synlig gjennom huden i navleområdet og i de laterale delene av magen. Ved uttalt blodsirkulasjon gjennom navlevenene eller selve navlevenen, dannes en venøs plexus ("capita medusa") rundt navlen.
4. Etter hvert som portalhypertensjon utvikler seg, utvikler ascites (det er mest typisk for intrahepatisk portalhypertensjon), i tillegg er hevelse i bena, blødning fra åreknuter i spiserøret og magen, endetarmen og neseblod mulig.
5. Splenomegali av varierende alvorlighetsgrad (avhengig av sykdommens art som forårsaket utviklingen av portalhypertensjon). Det er ofte ledsaget av utviklingen av hypersplenisme (pancytopeni syndrom: anemi, leukopeni, trombocytopeni).
6. Hepatomegali av varierende alvorlighetsgrad (avhengig av årsaken som førte til utviklingen av portalhypertensjon). Leveren er tett, noen ganger smertefull, kanten er skarp. Ved levercirrose er den klumpete, regenerasjonsknuter er følbare (disse tilfellene må differensieres fra leverkreft).
7. Ved langvarig og alvorlig portalhypertensjon utvikles portal encefalopati, som manifesteres av hodepine, svimmelhet, hukommelsestap, søvnforstyrrelser (søvnløshet om natten, døsighet om dagen); ved alvorlig encefalopati vises hallusinasjoner, delirium, upassende oppførsel hos pasienter og nevrologiske tegn på skade på sentralnervesystemet.

Ulike former for portalhypertensjon (avhengig av blokkeringens plassering) har sine egne kliniske kjennetegn.

Den suprahepatiske formen for portalhypertensjon er karakterisert ved:

• tidlig utvikling av ascites som ikke er egnet for vanndrivende behandling;
• betydelig hepatomegali med en relativt liten forstørrelse av milten;
• sterke smerter i leverområdet.

Den subhepatiske formen for portalhypertensjon har følgende trekk:

• hovedsymptomene er splenomegali, hypersplenisme;
• leveren er vanligvis ikke forstørret;
• Subhepatisk portalhypertensjon utvikler seg vanligvis sakte, og deretter observeres flere øsofagus-gastrisk blødninger.

Den intrahepatiske formen for portalhypertensjon har følgende karakteristiske kliniske trekk:

• tidlige symptomer er vedvarende dyspeptisk syndrom, flatulens, periodisk diaré, vekttap;
• sene symptomer: betydelig splenomegali, åreknuter med mulig blødning, ascites, hypersplenisme;
• Med overvekt av hepatosplenisk type intrahepatisk hypertensjon, er smerten lokalisert i epigastrium og spesielt i venstre hypokondrium; laparoskopi avslører kongestive vener i den større krumningen av magesekken og milten; med FEGDS oppdages åreknuter selv i de øvre delene av spiserøret;
• Ved forekomst av intestinal-mesenterisk intrahepatisk portal hypertensjon er smertene lokalisert rundt navlen, i iliac-regionene eller i leverområdet; laparoskopi avslører tette vener hovedsakelig i området rundt mellomgulvet, leveren, det runde ligamentet og tarmene. Under øsofagoskopi er åreknuter i spiserøret ikke tydelig uttrykt.

Kliniske trekk ved de viktigste etiologiske formene for portalhypertensjon

Økt portal venøs blodstrøm

1. Arteriovenøse fistler.

Arteriovenøse fistler kan være medfødte eller ervervede. Medfødte fistler observeres ved arvelig hemorragisk telangiektasi.

Ervervede arteriovenøse aneurismer dannes som følge av traumer, leverbiopsi, ruptur av et aneurisme i lever- eller miltarterien. Noen ganger følger arteriovenøse aneurismer med hepatocellulært karsinom.

Ved arteriovenøse fistler er det en forbindelse mellom leverarterien og portvenen eller miltarien og miltvenen. Tilstedeværelsen av fistler forårsaker økt blodstrøm til portalsystemet. Klinisk har pasienten symptomer på portalhypertensjon. 1/3 av pasientene har magesmerter. Hovedmetoden for å diagnostisere arteriovenøse fistler er angiografi.

2. Splenomegali ikke assosiert med leversykdom.

I dette tilfellet er portalhypertensjon forårsaket av myeloproliferative sykdommer, primært myelofibrose (subleukemisk myelose).

De viktigste diagnostiske kriteriene for myelofibrose er:

• uttalt splenomegali og, sjeldnere, hepatomegali;
• leukocytose med et nøytrofilt skifte, ofte med en uttalt foryngelse av formelen (utseendet til myeloblaster, myelocytter);
• anemi;
• hypertrombocytose (blodplater er funksjonelt defekte);
• trelinjers metaplasi av hematopoiesen i milten og leveren (ekstramedullær hematopoiesen);
• uttalt beinmargsfibrose i en trefinbiopsi fra ilium;
• innsnevring av medullærkanalen, fortykkelse av det kortikale laget på røntgenbilder av bekkenben, ryggvirvler, ribbein og lange rørformede bein.

3. Kavernomatose i portvenen.

Etiologien og patogenesen til denne sykdommen er ukjent. Mange spesialister anser den som medfødt, andre som ervervet (tidlig trombose i portvenen med påfølgende rekanalisering). Ved denne sykdommen er portvenen et kavernøs angiom eller et nettverk av en rekke småkaliberkar. Sykdommen manifesterer seg i barndommen med portalhypertensjonssyndrom eller portvenetrombose, komplisert av blødning fra åreknuter i spiserøret og magen, tarminfarkt og leverkoma. Prognosen er ugunstig, forventet levealder fra det øyeblikket kliniske tegn på portalhypertensjon oppstår er 3–9 år. Hovedmetoden for å diagnostisere portvenekaveromatose er angiografi.

4. Trombose eller okklusjon av portal- eller miltvenene

Avhengig av lokaliseringen av portvenetrombosen (pyletrombose) skilles det mellom radikulær trombose, der miltvenen eller (sjeldnere) andre vener som strømmer inn i den felles stammen påvirkes; stammetrombose - med blokkering av portvenen i området mellom miltvenens og portvenens innløp, og terminal trombose - med lokalisering av tromber i portvenens grener inne i leveren.

Isolert obstruksjon av miltvenen forårsaker venstresidig portalhypertensjon. Det kan være forårsaket av en hvilken som helst av faktorene som forårsaker obstruksjon av portvenen. Av spesiell betydning er sykdommer i bukspyttkjertelen, som kreft (18 %), pankreatitt (65 %), pseudocyster og pankreatektomi.

Hvis obstruksjonen utvikler seg distalt til inngangsstedet til venstre vene i magesekken, vil blod gjennom kollateraler, forbi miltvenen, gå inn i de korte venene i magesekken og deretter inn i fundus i magesekken og den nedre delen av spiserøret, og strømme derfra inn i venstre vene i magesekken og portvenen. Dette fører til svært betydelige åreknuter i fundus i magesekken; venene i den nedre delen av spiserøret er litt utvidet.

De viktigste årsakene til pyletrombose:

• levercirrose (der blodstrømmen i portvenen avtar); levercirrose finnes hos 25 % av pasienter med pyletrombose;
• økt blodpropp (polycytemi, myelotrombose, trombotisk trombocytemi, tilstand etter splenektomi, bruk av p-piller, etc.);
• (trykk fra portvenen utenfra (svulster, cyster, lymfeknuter);
• flebosklerose (som en konsekvens av betennelse i veneveggen ved medfødt portalstenose);
• inflammatorisk prosess i portvenen (pyleflebitt), noen ganger på grunn av overgangen av betennelse fra intrahepatiske galleganger (kolangitt), bukspyttkjertelen, under sepsis (spesielt ofte med navlestrengssepsis hos barn);
• skade på portveneveggen på grunn av traumer (spesielt under operasjoner på mageorganer);
• primær leverkreft (paraneoplastisk prosess), kreft i bukspyttkjertelhodet (kompresjon av portvenen);
• I 13–61 % av alle tilfeller av portvenetrombose er årsaken ukjent (idiopatisk portvenetrombose).

De viktigste symptomene på akutt pyletrombose:

• oftere observert ved polycytemi, levercirrhose, etter splenektomi
• sterke magesmerter;
• blodig oppkast;
• kollapse;
• ascites utvikler seg raskt (noen ganger hemorragisk);
• leveren er ikke forstørret; hvis akutt portalvenetrombose oppstår hos en pasient med levercirrose, så er det hepatomegali;
• ingen gulsott;
• leukocytose med et nøytrofilt skifte i blodet;
• når trombose i mesenteriske arterier oppstår, oppstår tarminfarkt med et bilde av akutt abdomen;
• Ved trombose i miltvenen oppstår smerter i venstre hypokondrium og en forstørret milt.

Resultatet er oftest dødelig.

Akutt pyletrombose bør mistenkes dersom portalhypertensjon plutselig oppstår etter abdominalt traume, leverkirurgi eller kirurgi på portalsystemet.

Prognosen for akutt pyletrombose er dårlig. Fullstendig okklusjon av portvenen fører til død innen få dager på grunn av gastrointestinal blødning, intestinalt infarkt og akutt leversvikt.

Kronisk pyletrombose varer lenge – fra flere måneder til flere år. Følgende kliniske manifestasjoner er karakteristiske.

• tegn på den underliggende sykdommen;
• smerte av varierende intensitet i høyre hypokondrium, epigastrium, milt;
• splenomegali;
• leverforstørrelse er ikke typisk, bortsett fra i tilfeller av pyletrombose mot bakgrunn av levercirrose;
• gastrointestinal blødning (noen ganger er dette det første symptomet på pyletrombose);
• ascites (hos noen pasienter);
• Portalvenetrombose mot bakgrunnen av levercirrhose er preget av plutselig utvikling av ascites, andre tegn på portalhypertensjon og en kraftig forverring av leverfunksjonen.

Diagnosen pyletrombose bekreftes av splenoportografidata, sjeldnere av ultralyd.

Et trekk ved diagnosen idiopatisk portvenetrombose: laparoskopi avslører en uendret lever med velutviklede kollateraler, ascites og en forstørret milt.

Prognosen for pyetrombose er ugunstig. Pasientene dør av gastrointestinal blødning, tarminfarkt og lever- og nyresvikt.

Akutt tromboflebitt i portvenen (pyleflebitt) er en purulent betennelsesprosess i hele portvenen eller dens individuelle seksjoner. Pyleflebitt er som regel en komplikasjon av betennelsessykdommer i bukhuleorganene (blindtarmbetennelse, uspesifikk ulcerøs kolitt, penetrerende magesår eller tolvfingertarm, destruktiv kolecystitt, kolangitt, tarmtubberkulose, etc.) eller tynnbekkenet (endometritt, etc.).

De viktigste kliniske manifestasjonene:

• en kraftig forverring av pasientens tilstand mot bakgrunnen av den underliggende sykdommen;
• feber med kraftige frysninger og rikelig svetting, kroppstemperaturen når 40°C;
• intense krampesmerter i magen, ofte i øvre høyre del av magen;
• som regel observeres oppkast og ofte diaré;
• leveren er forstørret og smertefull;
• 50 % av pasientene har splenomegali;
• moderat gulsott;
• laboratoriedata - fullstendig blodtelling: leukocytose med venstreforskyvning av antall hvite blodlegemer; økt ESR; biokjemisk blodprøve: hyperbilirubinemi, økt aminotransferaseaktivitet, økte nivåer av gammaglobuliner, fibrinogen, seromucoid, haptoglobin, sialinsyrer;
• Ved kanylering av navlevenen finnes puss i portalsystemet.

4. Leversykdommer

Diagnose av leversykdommer nevnt ovenfor som årsaker til portalhypertensjon stilles på grunnlag av de tilsvarende symptomene.

• Skrumplever

Alle former for levercirrhose fører til portalhypertensjon; det begynner med obstruksjon av portallaget. Blod fra portvenen omfordeles til kollaterale kar, noe av det ledes utenom hepatocytter og går direkte inn i små levervener i fibrøse septa. Disse anastomosene mellom portal- og levervenene utvikler seg fra sinusoider som ligger inne i septaen. Levervenen inne i det fibrøse septum forskyves lenger og lenger utover inntil det oppstår en forbindelse med en gren av portvenen gjennom en sinusoid. Blodtilførselen til regenereringsnodene fra portvenen forstyrres, og blod kommer inn i dem fra leverarterien. Større intervenøse anastomoser finnes også i leveren med cirrhose. I dette tilfellet passerer omtrent en tredjedel av alt blodet som kommer inn i leveren gjennom disse shuntene og omgår sinusoidene, dvs. omgår det fungerende levervevet.

En del av portalblodstrømmen forårsakes av at de regenerative nodene komprimerer portvenegrenene. Dette burde føre til postsinusoidal portalhypertensjon. Ved skrumplever er imidlertid kiletrykket i levervenen (sinusformet) og trykket i hovedstammen til portvenen praktisk talt det samme, og stasen strekker seg til portvenegrenene. Sinusoidene gir tilsynelatende den viktigste motstanden mot blodstrømmen. På grunn av endringer i Disse-rommet forårsaket av kollageniseringen, smalner sinusoidene; dette kan være spesielt uttalt ved alkoholisk leversykdom, der blodstrømmen i sinusoidene også kan reduseres på grunn av hevelse i hepatocyttene. Følgelig utvikles det obstruksjon langs hele lengden fra portalsonene gjennom sinusoidene til levervenene.

Leverarterien forsyner leveren med en liten mengde blod under høyt trykk, og portvenen med en stor mengde blod under lavt trykk. Trykket i disse to systemene utjevnes i sinusoidene. Normalt spiller leverarterien sannsynligvis en mindre rolle i å opprettholde portaltrykket. Ved skrumplever blir forbindelsen mellom disse vaskulære systemene tettere på grunn av arterioportale shunter. Kompenserende utvidelse av leverarterien og økt blodstrøm gjennom den bidrar til å opprettholde sinusoidperfusjon.

• Andre leversykdommer som involverer dannelse av noder

Portalhypertensjon kan skyldes ulike ikke-cirrhotiske sykdommer som involverer dannelse av knuter i leveren. De er vanskelige å diagnostisere og forveksles vanligvis med cirrhose eller «idiopatisk» portalhypertensjon. Et «normalt» bilde på leverbiopsi utelukker ikke denne diagnosen.

Nodulær regenerativ hyperplasi. Monoacinære noduler av celler som ligner på normale hepatocytter er diffust bestemt i hele leveren. Utseendet til disse nodulene er ikke ledsaget av proliferasjon av bindevev. Årsaken til deres utvikling er utslettelse av små (mindre enn 0,5 mm) grener av portvenen på acini-nivået. Obliterasjon fører til atrofi av de berørte aciniene, mens nærliggende acini, hvis blodtilførsel ikke er svekket, gjennomgår kompenserende hyperplasi, noe som forårsaker nodulær degenerasjon av leveren. Portalhypertensjon uttrykkes i betydelig grad, noen ganger observeres blødninger i nodulene.

Ved blødning avslører ultralyd hypo- og isoekkoiske formasjoner med en anekoisk sentral del. Ved CT er vevstettheten redusert, og den øker ikke med kontrastmiddel.

Leverbiopsi avslører to populasjoner av hepatocytter som varierer i størrelse. Biopsien har ingen diagnostisk verdi.

Oftest utvikles nodulær regenerativ hyperplasi ved revmatoid artritt og Feltys syndrom. I tillegg dannes noduler ved myeloproliferative syndromer, syndromer med økt blodviskositet og som en reaksjon på legemidler, spesielt anabole steroider og cytostatika.

Portakaval shunting for blødende øsofagusvaricer tolereres vanligvis godt.

Delvis nodulær transformasjon er en svært sjelden sykdom. Det dannes lymfeknuter i området rundt leverporten. Levervevet i periferien har en normal struktur eller er atrofisk. Lymfeknutene forstyrrer normal blodstrøm i leveren, noe som resulterer i portalhypertensjon. Hepatocyttenes funksjon er ikke svekket. Fibrose er vanligvis fraværende. Diagnosen av sykdommen er vanskelig, og ofte kan bare en obduksjon bekrefte diagnosen. Årsaken til sykdommen er ukjent.

5. Virkning av giftige stoffer

Det giftige stoffet fanges opp av endotelceller, hovedsakelig lipocytter (Ito-celler) i Disse-rommet; de har fibrogene egenskaper og forårsaker obstruksjon av små grener av portvenen og utvikling av intrahepatisk portalhypertensjon.

Portalhypertensjon er forårsaket av uorganiske arsenikkpreparater som brukes til å behandle psoriasis.

Leverskade hos arbeidere som sprøyter vinmarker i Portugal kan skyldes eksponering for kobber. Sykdommen kan kompliseres av utviklingen av angiosarkom.

Ved innånding av damper av polymerisert vinylklorid utvikles sklerose av portalvenulene med utvikling av portalhypertensjon, samt angiosarkom.

Reversibel portalhypertensjon kan oppstå ved vitamin A-forgiftning – vitamin A akkumuleres i Ito-celler. Langvarig bruk av cytostatika, som metotreksat, 6-merkaptopurin og azatioprin, kan føre til presinusoidal fibrose og portalhypertensjon.

Idiopatisk portalhypertensjon (ikke-cirrhotisk portalfibrose) er en sykdom med ukjent etiologi, manifestert av portalhypertensjon og splenomegali uten obstruksjon av portalvenene, endringer i det ekstrahepatiske vaskulære nettverket og alvorlig leverskade.

Dette syndromet ble først beskrevet av Banti i 1882. Patogenesen til portalhypertensjon er ukjent. Splenomegali ved denne sykdommen er ikke primær, slik Banti antydet, men er en konsekvens av portalhypertensjon. Mikrotromber og sklerose observeres i de intrahepatiske portalvenene.

De viktigste kliniske manifestasjonene og instrumentelle data:

• splenomegali;
• ascites;
• mageblødning;
• leverfunksjonstester er normale eller litt endrede, leversvikt utvikler seg på et sent stadium;
• leverbiopsier avslører periportal fibrose, muligens uten histologiske forandringer (portaltrakter må imidlertid påvises);
• fravær av tegn på portal- eller milttrombose i henhold til angiografidata;
• normalt eller lett forhøyet levervenetrykk i kileform, høyt portvenetrykk basert på portvenekateterisering eller punksjon.

Idiopatisk portalhypertensjon kan utvikles hos pasienter med systemisk sklerodermi, autoimmun hemolytisk anemi, Hashimotos struma og kronisk nefritt.

Prognosen for idiopatisk portalhypertensjon anses som relativt god, med 50 % av pasientene som lever i 25 år eller mer etter sykdomsdebut.

Nodulær regenerativ hyperplasi i leveren - leverforandringer (diffus eller fokal) av ukjent etiologi, karakterisert ved utseendet av noduler bestående av prolifererende hypertroferte hepatocytter som ikke er omgitt av fibrøst vev.

Fravær av fibrose er et karakteristisk tegn på sykdommen, noe som gjør at den kan differensieres fra levercirrose.

Hovedsymptomer:

• ascites;
• splenomegali;
• blødning fra åreknuter i spiserøret og magen;
• leveren er litt forstørret, overflaten er finkornet;
• leverfunksjonstester viser svært liten endring;
• portaltrykket økes kraftig;
• portalhypertensjon har en presinusoidal karakter; levervenetrykket er normalt eller litt forhøyet;
• I leverbiopsier observeres proliferasjon av hepatocytter uten utvikling av fibrøst vev.

Patogenesen til portalhypertensjon ved denne sykdommen er uklar. Sannsynligvis er det kompresjon av portvenene og en økning i miltblodstrømmen. Nodulær hyperplasi i leveren observeres ofte ved revmatoid artritt og systemiske blodsykdommer.

Fokal nodulær hyperplasi er en sjelden sykdom med ukjent etiologi, karakterisert ved forekomst av knuter i leverparenkym som måler 2–8 mm, hovedsakelig lokalisert ved leverportalen. Samtidig oppdages hypoplasi av hovedstammen til portvenen.

Knutene komprimerer normalt levervev og bidrar til utviklingen av presinusoidal portalhypertensjon. Leverfunksjonstester er noe endrede.

Sykdommer i levervenoler og -vener, vena cava inferior

Budd-Chiari sykdom er en primær oblitererende endoflebitt i levervenene med trombose og påfølgende okklusjon.

Sykdommens etiologi er ukjent. Rollen til autoimmune mekanismer er ikke utelukket.

Ved Budd-Chiari sykdom er den indre slimhinnen i levervenene overgrodd, og begynner nær munningen eller i den nedre hulvenen nær stedet der levervenene kommer inn; noen ganger begynner prosessen i de små intrahepatiske grenene av levervenene. Akutte og kroniske former av sykdommen skilles mellom.

Den akutte formen for Budd-Chiari-misdannelse har følgende symptomer:

• plutselig er det intense smerter i epigastrium og høyre hypokondrium;
• oppkast oppstår plutselig (ofte blodig);
• leveren forstørres raskt;
• ascites utvikler seg raskt (innen få dager) med et høyt proteininnhold i ascitesvæsken (opptil 40 g/l); ofte hemoragisk ascites;
• Når den nedre hulvenen er involvert i prosessen, observeres hevelse i bena og utvidelse av de subkutane venene i magen og brystet;
• høy kroppstemperatur;
• 1/2 av pasientene har mild gulsott;
• Det er moderat splenomegali, men det er ikke alltid bestemt på grunn av tilstedeværelsen av ascites.

Pasienten dør vanligvis i løpet av de første dagene av sykdommen av akutt leversvikt.

Dermed kan den akutte formen for Budd-Chiari sykdom mistenkes ved vedvarende sterke magesmerter og rask utvikling av portalhypertensjon, hepatomegali og leversvikt.

Den kroniske formen av Budd-Chiari sykdom observeres hos 80-85% av pasientene, med ufullstendig blokkering av levervenene.

Symptomer på sykdommen:

• i de tidlige stadiene av prosessen er subfebril kroppstemperatur, forbigående magesmerter og dyspeptiske lidelser mulige;
• etter 2-4 år oppstår et fullstendig klinisk bilde av sykdommen med følgende manifestasjoner: hepatomegali, leveren er tett, smertefull, og utvikling av ekte levercirrose er mulig;
• utvidede vener på den fremre bukveggen og brystet;
• uttalt ascites;
• blødning fra åreknuter i spiserøret, hemorroide vener;
• økt ESR, leukocytose, økte nivåer av gammaglobulin i serum;
• i leverbiopsier - uttalt venøs opphopning (i fravær av hjertesvikt), et bilde av levercirrose;
• Pålitelige diagnostiske metoder er venohepatografi og nedre kavografi.

Sykdommen ender med alvorlig leversvikt. Forventet levealder er fra 4–6 måneder til 2 år.

Budd-Chiari syndrom er en sekundær lidelse i venøs blodutstrømning fra leveren ved en rekke patologiske tilstander som ikke er forbundet med endringer i leverens egne kar. Imidlertid er det for tiden en tendens til å bruke begrepet "Budd-Chiari syndrom" for å betegne en vanskelig utstrømning av venøst blod fra leveren, og uavhengig av årsaken skal blokaden ligge på veien fra leveren til høyre atrium. I henhold til denne definisjonen foreslås det å skille mellom fire typer Budd-Chiari syndrom avhengig av plasseringen og mekanismen til blokaden:

• primære lidelser i levervenene;
• kompresjon av levervenene ved godartede eller ondartede vekster;
• primær patologi i vena cava inferior;
• Primære lidelser i levervener.

Det kliniske bildet av syndromet og Budd-Chiari-sykdommen er likt. Det kliniske bildet bør også ta hensyn til symptomene på den underliggende sykdommen som forårsaket Budd-Chiari-syndromet.

I de senere år har ikke-invasive (ekkografi, computertomografi, kjerneresonansavbildning) forskningsmetoder blitt brukt i stedet for invasive (kavografi, leverbiopsi) for å diagnostisere Budd-Chiari syndrom.

Ved mistanke om Budd-Chiari syndrom anbefales det å starte med ultralyd av leveren og fargedoppler-ekografi. Hvis doppler-ekografi viser normale levervener, utelukkes diagnosen Budd-Chiari syndrom. Ved hjelp av ekkografi kan diagnosen Budd-Chiari syndrom stilles i 75 % av tilfellene.

Hvis ultralyden er lite informativ, bør man ty til computertomografi ved bruk av kontrastmiddel eller magnetisk resonansavbildning.

Hvis de ovennevnte ikke-invasive metodene ikke tillater en diagnose, brukes kavografi, flebografi av levervenene eller leverbiopsi.

Venookklusiv sykdom oppstår som et resultat av akutt okklusjon av små og mellomstore grener av levervenene uten skade på større venøse stammer.

Årsaken er ukjent. I noen tilfeller spiller heliotropforgiftning en rolle (Usbekistan, Tadsjikistan, Kasakhstan, Kirgisistan, Armenia, Krasnodar kraj, Afghanistan, Iran). Noen ganger kan årsaken til sykdommen være eksponering for ioniserende stråling.

Histologisk avsløres følgende endringer i leveren:

• ikke-trombotisk utslettelse av de minste grenene av levervenene, lunge i midten av leverlobulene, lokal atrofi og nekrose av hepatocytter;
• I subakutte og kroniske former utvikles sentrilobulær fibrose, etterfulgt av levercirrhose.

Sykdommen utvikler seg vanligvis mellom 1 og 6 år. Akutte, subakutte og kroniske former skilles ut. Den akutte formen er karakterisert ved:

• skarp smerte i høyre hypokondrium;
• kvalme, oppkast, ofte blodig;
• ascites (utvikler seg 2-4 uker etter sykdomsutbruddet);
• hepatomegali;
• moderat gulsott;
• splenomegali;
• betydelig tap av kroppsvekt.

1/3 av pasientene dør av leversvikt, 1/3 utvikler levercirrose, 1/3 blir friske innen 4–6 uker.

Den subakutte formen er karakterisert ved:

• hepatomegali;
• ascites;
• moderate endringer i leverfunksjonstester;

Senere blir sykdommen kronisk. Den kroniske formen oppstår som levercirrose med portal hypertensjon.

Cruveilhier-Baumgartens sykdom og syndrom

Cruveilhier-Baumgarten sykdom og syndrom er sjeldne og kan forårsake portal hypertensjon.

Cruveilhier-Baumgartens sykdom er en kombinasjon av medfødt hypoplasi av portvenen, leveratrofi og manglende lukking av navlevenen.

De viktigste manifestasjonene av sykdommen:

• utvidede subkutane venøse kollateraler i bukveggen ("caput medusae");
• en venøs lyd over navlen, bestemt ved auskultasjon, som forsterkes hvis pasienten løfter hodet fra puten; lyden kan oppfattes ved palpasjon og forsvinner når man trykker med håndflaten over navlen;
• splenomegali og hypersplenismesyndrom (pancytopeni);
• smerter i epigastrium og høyre hypokondrium;
• blødning i mage-tarmkanalen;
• vedvarende flatulens;
• ascites;
• høyt trykk i portvenen (bestemt ved hjelp av splenoportometri).

Prognosen er ugunstig. Pasientene dør av gastrointestinal blødning eller leversvikt.

Cruveilhier-Baumgarten syndrom er en kombinasjon av manglende lukking av navlevenen (rekanalisering) og portalhypertensjon av ervervet snarere enn medfødt natur.

Hovedårsakene til syndromet er:

• skrumplever;
• utslettelse eller endoflebitt i levervenene.

Cruveilhier-Baumgarten syndrom observeres oftere hos unge kvinner. De kliniske manifestasjonene av syndromet er de samme som ved Cruveilhier-Baumgarten sykdom, men i motsetning til sistnevnte observeres en forstørret lever.

Leverportalsklerose

Hepatoportal sklerose er karakterisert av splenomegali, hypersplenisme og portal hypertensjon uten okklusjon av portal- og miltvenene og patologiske forandringer i leveren. Det er mange uklare patogeneser for denne sykdommen. Andre navn på den er: ikke-cirrhotisk portal fibrose, ikke-cirrhotisk portal hypertensjon, idiopatisk portal hypertensjon. Banti syndrom (et begrep som har gått av bruk) tilhører sannsynligvis også denne gruppen sykdommer. Sykdommen er basert på skade på de intrahepatiske grenene av portalvenen og endotelcellene i sinusoidene. Økt intrahepatisk motstand indikerer intrahepatisk obstruksjon av portalsengen. Hepatoportal sklerose kan være forårsaket av infeksjoner, forgiftninger; i mange tilfeller er årsaken ukjent. Hos barn kan den første manifestasjonen være intrahepatisk trombose av små grener av portalvenen.

I Japan forekommer denne sykdommen hovedsakelig hos middelaldrende kvinner og er karakterisert ved okklusjon av de intrahepatiske grenene av portvenen. Årsaken er ukjent. En lignende sykdom, kalt ikke-cirrhotisk portalfibrose, rammer unge menn i India. Den antas å være relatert til arsenikk i drikkevann og folkemedisiner. Det er mer sannsynlig at den utvikler seg som et resultat av årevis med eksponering av leveren for tilbakevendende tarminfeksjoner.

Tilfeller av en stort sett lignende sykdom er beskrevet i USA og Storbritannia.

Leverbiopsi avslører sklerose og noen ganger utslettelse av det intrahepatiske venelaget, men alle disse endringene, spesielt fibrose, kan være minimale. Obduksjon avslører fortykkelse av veggene i store vener nær leverportalen og innsnevring av deres lumen. Noen endringer er sekundære, forårsaket av delvis trombose av små grener av portvenen med påfølgende gjenoppretting av blodstrømmen. Perisinusoidal fibrose er vanligvis tilstede, men den kan bare oppdages ved elektronmikroskopi.

Portalvenografi avslører innsnevring av de små grenene i portvenen og en reduksjon i antallet. De perifere grenene har ujevne konturer og går ut i en spiss vinkel. Noen store intrahepatiske grener er kanskje ikke fylt med kontrastmiddel, samtidig som det observeres at svært tynne kar vokser rundt dem. Kontrastundersøkelse av levervenene bekrefter endringer i karene; venovenøse anastomoser oppdages ofte.

Tropisk splenomegalisyndrom

Dette syndromet utvikler seg hos personer som bor i malariaendemiske områder og er karakterisert av splenomegali, lymfocyttinfiltrasjon av sinusoidene, hyperplasi av Kupffer-celler, økte IgM-nivåer og serumantistofftitre mot malariaplasmodia. Bedring skjer med langvarig cellegiftbehandling med antimalariamedisiner. Portalhypertensjon er ubetydelig, og blødning fra åreknuter er sjelden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objektiv undersøkelse

Levercirrose er den vanligste årsaken til portalhypertensjon. Hos pasienter med levercirrose er det nødvendig å finne ut alle mulige årsaker, inkludert en historie med alkoholisme eller hepatitt. Ved utvikling av ekstrahepatisk portalhypertensjon er tidligere (spesielt i nyfødtperioden) inflammatoriske sykdommer i mageorganene av spesiell betydning. Blodkoagulasjonsforstyrrelser og bruk av visse legemidler, som kjønnshormoner, predisponerer for trombose i portalvenen eller levervenen.

Anamnese

• Pasienten har skrumplever eller kronisk hepatitt
• Gastrointestinal blødning: antall episoder, datoer, blodtapvolum, kliniske manifestasjoner, behandling
• Resultater av tidligere endoskopi
• Indikasjoner på alkoholisme, blodtransfusjoner, viral hepatitt B og C, sepsis (inkludert neonatal sepsis, sepsis på grunn av intraabdominal patologi eller annen opprinnelse), myeloproliferative sykdommer, bruk av p-piller

Undersøkelse

• Tegn på levercellesvikt
• Vener i bukveggen:
  • sted
  • retningen på blodstrømmen
• Splenomegali
• Leverstørrelse og konsistens
• Ascites
• Hevelse i leggene
• Rektal undersøkelse
• Endoskopisk undersøkelse av spiserøret, magesekken og tolvfingertarmen

Ytterligere forskning

• Leverbiopsi
• Levervenekateterisering
• Selektiv arteriografi av mageorganer
• Ultralyd, computertomografi eller magnetisk resonansavbildning av leveren

Hematemese er den vanligste manifestasjonen av portalhypertensjon. Det er nødvendig å bestemme mengden og alvorlighetsgraden av tidligere blødning, om den førte til nedsatt bevissthet eller koma, og om det ble utført blodtransfusjon. Melena uten hematemese kan observeres ved åreknuter. Fravær av dyspepsi og smerter i den epigastriske regionen, samt patologi ved en tidligere endoskopisk undersøkelse, lar oss utelukke blødning fra et magesår.

Stigmaene ved skrumplever kan identifiseres - gulsott, spindelvener, palmar erytem. Det er nødvendig å være oppmerksom på tilstedeværelsen av anemi, ascites og prodromale symptomer på koma.

Vener i den fremre bukveggen

Ved intrahepatisk portalhypertensjon kan noe blod strømme fra venstre gren av portvenen gjennom venene periumbilicalis og inn i vena cava inferior. Ved ekstrahepatisk portalhypertensjon kan utvidede vener oppstå på den laterale bukveggen.

Fordelingen og retningen av blodstrømmen. De utvidede, buede kollateralvenene som divergerer fra navlen kalles "Medusa-hodet". Dette tegnet er sjeldent, vanligvis er en eller to vener forstørret, oftest de epigastriske. Blodet strømmer bort fra navlen; ved obstruksjon av vena cava inferior strømmer blodet gjennom kollateralvenene nedenfra og oppover, inn i systemet med vena cava superior. Ved spent ascites kan det utvikles funksjonell obstruksjon av vena cava inferior, noe som gjør det vanskelig å forklare de observerte endringene.

Venene i den fremre bukveggen kan visualiseres ved å fotografere dem med infrarødt lys.

Støy

I området rundt xiphoid-prosessen eller navlen kan man høre en venøs bilyd, noen ganger sprer den seg til prekordialet, til sternum eller til leverområdet. Der den er størst, kan vibrasjon oppdages med lett trykk. Bilyden kan øke under systole, under innånding, i oppreist stilling eller i sittende stilling. Bilyden oppstår når blodet passerer fra venstre gren av portvenen gjennom de store navlestrengs- og paraumbilikale venene som ligger i falciformligamentet og inn i venene på den fremre bukveggen - vena epigastrica superior, vena thoracica interna og inn i vena epigastrica inferior. Noen ganger kan venøs bilyd også høres over andre store venøse kollateraler, for eksempel over vena mesenterica inferior. Systolisk arteriell bilyd indikerer vanligvis primær leverkreft eller alkoholisk hepatitt.

Kombinasjonen av utvidede vener i den fremre bukveggen, høy venøs støy over navlen og normal leverstørrelse kalles Cruveilhier-Baumgarten syndrom. Det kan være forårsaket av manglende lukking av navlevenen, men oftere er det kompensert levercirrhose.

En bilyd som strekker seg fra xiphoidprocessen til navlen og «capita Medusa» indikerer obstruksjon av portvenen distalt i forhold til navlevenenes utspring fra venstre gren av portvenen, dvs. intrahepatisk portalhypertensjon (levercirrhose).

Milt

Milten er forstørret i alle tilfeller, og den tette kanten avsløres ved palpasjon. Det er ingen klar samsvar mellom miltens størrelse og trykket i portvenen. Hos unge pasienter og ved stor nodulær cirrhose er milten forstørret i større grad.

Hvis milten ikke kan palperes eller størrelsen ikke er forstørret ved undersøkelse, er diagnosen portalhypertensjon tvilsom.

Pancytopeni assosiert med forstørrelse av milten (sekundær «hypersplenisme») oppdages i perifert blod. Pancytopeni er assosiert med hyperplasi av det retikuloendoteliale systemet snarere enn med portalhypertensjon, og forsvinner ikke med utviklingen av portokavale shunter, til tross for en reduksjon i portaltrykket.

Lever

Både små og forstørrede leverstørrelser er betydelige, så perkusjonsbestemmelsen bør utføres nøye. Det er ingen klar avhengighet av leverstørrelse på portvenetrykk.

Det er nødvendig å være oppmerksom på leverens konsistens, dens ømhet og hvor klumpete overflaten er under palpasjon. Hvis leveren er myk, bør man tenke på ekstrahepatisk portveneobstruksjon. Hvis konsistensen er tett, er skrumplever mer sannsynlig.

Ascites

Ascites er sjelden forårsaket av portalhypertensjon alene, selv om en betydelig økning i portaltrykket kan være den ledende faktoren i utviklingen. Ved portalhypertensjon øker filtreringstrykket i kapillærene, noe som fører til at væske lekker inn i bukhulen. I tillegg indikerer utviklingen av ascites ved skrumplever, i tillegg til portalhypertensjon, hepatocellulær insuffisiens.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rektum

Årektumorer i anorektalområdet kan oppdages under rektoskopi; venene kan blø. De observeres i 44 % av tilfellene med levercirrose, og forverres hos pasienter med eksisterende blødning fra åreknuter i spiserøret. De bør skilles fra enkle hemoroider, som er utbulende venøse legemer som ikke er assosiert med portvenesystemet.