Lammelser og parese av ansiktsmuskler

Nevrologiske lidelser i form av manglende evne eller begrensning av evnen til visse strukturer i ansiktets muskelsystem til å utføre alle bevegelser, inkludert mimiske bevegelser (hvor ansiktsuttrykk ytre manifesterer følelser), kan defineres som lammelse og parese av mimiske muskler.[1]

Epidemiologi

I følge statistikk som er sitert i forskjellige kilder, observeres lammelse og parese av mimiske muskler hos 45-60% av pasientene selv etter det første iskemiske hjerneslaget (denne typen slag utgjør 87% av alle slag).

Bells parese, med en estimert forekomst på 20 tilfeller per 100 000 mennesker, står for minst 80 % av alle tilfeller av ansiktsnerve og ansiktsmuskelparese. Omtrent 15 % av pasientene har kun delvis svakhet i ansiktsmusklene. Forekomsten øker med alderen, fra 40 til 60 år; sammenlignet med menn er Bells parese mer vanlig hos kvinner, og venstresidig ansiktsparese er mer vanlig enn høyresidig parese.

Denne tilstanden utvikler seg hos 10 % av pasientene med borreliose, og 25 % av tilfellene av lammelser er bilaterale.

Fører til Lammelser og parese av ansiktsmuskulaturen

Plegia eller lammelsesmimiske muskler i ansiktet refererer til en tilstand der muligheten for frivillige muskelbevegelser er fullstendig tapt, og parese av de mimiske musklene, det vil si ufullstendig, slapp eller delvis lammelse, manifesterer seg som svakhet i de mimiske musklene - med evnen til å kontrollere de berørte musklene.

Muskelsammentrekning er "styrt" av nerver, og i de fleste tilfeller er årsakene til fraværet av ansiktsuttrykk (amimi) og dens delvise forstyrrelse på den ene siden av ansiktet (hemiparese) skade på ansiktsnerven , som innerverer disse musklene.

I henhold til opprinnelsen til lammelse og pareser av mimiske muskler er delt inn i sentrale og perifere, og kurset - i midlertidig og permanent.Sentral lammelse av mimiske muskler( dessuten den nedre halvdelen av den ene siden av ansiktet) er et resultat av endring av de øvre motoneuronene (motoriske nevroner) i ansiktsnerven, som overfører bilaterale inngangsimpulser til ansiktsmotorkjernene (nucleus nervi facialis) i det pontomedullære krysset (broen) i hjernestammen, samt lesjoner av deres nedadgående veier mellom motoren. Cortex og ansiktsmotorkjerner - corticobulbar-kanalen (pyramideformet motorvei i CNS). Til å begynne med kan lammelsen vise seg som en slapp parese.

Flere detaljer i publikasjonen - Motoneuron Diseases

Ansiktsmuskulatur immobilitet er provosert av hjerneskader (inkludert brudd på hodeskallens base eller tinningbein), iskemisk slag , intrakranielle og cerebrale svulster, multippel sklerose . Assosiert med sentral lammelse er utviklingen av Mijar-Gubler, Brissot, Fauville syndromer, pseudobulbar syndrom , oculosympatisk syndrom (Gorner syndrom), operkulært syndrom (Foix-Chavany-Marie syndrom) og andre alternerende syndromer .

Sentral parese av mimiske muskler med deres unilaterale eller bilaterale svakhet er observert ved muskeldystrofi (inkludert myotonisk), ved amyotrofisk lateral sklerosesyndrom , Landouzi-Dejerine syndrom - progressiv facioscapulo-skuldermuskulær (skulder-lapulo-ansikts) skjeletaldystrofi (genetisk sykdom).

Metabolske forstyrrelser av nevromuskulær funksjon av idiopatisk eller autoimmun natur er ansvarlig for svakhet i mimiske muskler i myasthenia gravis , [2]hyperkalemisk periodisk lammelse (som forekommer hos personer med mutasjoner av genet for skjelettmuskulatur natriumionekanaler, gjennom hvilke nevroner forplanter sitt handlingspotensial på grunn av bevegelse av ioner). For mer informasjon, se publikasjonen - Bilateral weakness of mimic muscles

I lesjoner av de nedre motoneuronene eller deres perifere aksoner refererer ansiktslammelse og/eller pareser til tap av bevegelse, nedsatt muskeltonus eller svakhet i de berørte musklene på grunn av skade eller lammelse av ansiktsnerven - hovedstammen og dens grener. Se også. - Ansiktsnervenevropati venstre, høyre: akutt, iskemisk [3]

For eksempel kan akutt ansiktsnerveparese og prosoplegi, en perifer lammelse av ansiktsmusklene, også kjent som Bells parese, oppstå i alle aldre . Det er i hovedsak en idiopatisk perifer neuritt med ensidig svakhet i de nedre motoneuronene i ansiktsmusklene innervert av de temporale og zygomatiske grenene av ansiktsnerven. Men et betydelig antall kliniske tilfeller tilbøyer spesialister til konklusjonen angående den mulige virale opprinnelsen til denne tilstanden, spesielt på grunn av herpesvirusinfeksjon. [4],[5]

Lammelse eller perifer parese av de mimiske musklene er kjent som en komplikasjon av infeksiøs mononukleose , hvis årsak er humant herpesvirus type 4, mer kjent som Epstein-Barr-virus.

Og når herpesvirus type 3 (varicella zoster-virus) infiserer patellarganglion i ansiktsnerven som ligger i ansiktskanalen til tinningbeinet, en ganske sjelden nevrologisk sykdom - Ramsay Hunt syndrom med pareser av mimiske muskler på siden av lesjonen og cochleovestibulære lidelser utvikler seg. Mer informasjon i materialet - Herpetisk og postherpetisk ganglioneuritt

Mulige årsaker til perifer lammelse av ansiktsnerven og ansiktsmuskulaturen inkluderer bakteriell infeksjon: mellomørebetennelse - akutt mellomørebetennelse, samt flått-borreliose - borreliose , der musklene lammes ikke umiddelbart, men flere dager eller måneder etter at bitt av en flått som bærer spiroketten Borrelia burgdorferi.[6]

Kranial nerveskade, inkludert ansiktsnerveskade med lammelse av deler av mimiske muskler, forekommer hos pasienter med Bezier-Beck-Schaumanns sykdom (nevrosarkoidose), som er autoimmun i naturen. Bilateral lammelse av de mimiske musklene på grunn av skade på myelinskjeden som beskytter aksonene til kraniale nerver, sees i tilfeller av postinfeksiøst autoimmunt Guillain-Barré-syndrom , som er klassifisert som en demyeliniserende polynevropati .

En epidermoid cyste som komprimerer ansiktsnerven og dens grener - kolesteatom , paragangliom i tinningbenet og parotid spyttkjertel neoplasmer (adenom, karsinom, sarkom) kan føre til lammelse.

Risikofaktorer

In addition to the above causative factors of mimic muscle paralysis/paresis, experts cite such risk factors for its development as:

• viral infections, meningitis, tick-borne encephalitis, brain-affected syphilis;
• facial neuralgia;
• Ischemic encephalopathy and ischemic nerve neuropathy;
• Brain tumors, including schwannomas and hemangiomas;
• neurodegenerative diseases, particularly Steele-Richardson-Olszewski syndrome (progressive supranuclear palsy), frontotemporal dementia, and others;
• muscle tone disorders of various etiologies;
• diabetes;
• damage to the facial nerve or its branches during surgical interventions, including tonsil and adenoidectomy, mastoidectomy, parotid salivary gland tumor removal, cervical-facial rhytidectomy (facelift), etc.;
• poisoning with ethylene glycol, dichloromethane, organophosphorus compounds, carbon monoxide (carbon monoxide), arsenic, heavy metals;
• Long-term deficiency of cyanocobalamin - vitamin B12 in the body.

Patogenesen

Dysfunksjon av minst en av de fire dusin ansiktsmusklene skyldes vanligvis nerveskade, og etterligner muskler - ansiktsnerven (nervus facialis), hvis motoriske og sensoriske fibre stammer fra kjernen til ansiktsnerven (nucleus nervi facialis) i ventralen. Del av det pontomedullære krysset (broen) i hjernestammen. Nerven passerer gjennom den bakre kraniale fossa og deretter gjennom ansiktskanalen til tinningbeinet (canalis facialis), hvor den danner patellarganglion (ganglion geniculi).

Etter at nerven forlater canalis facialis, begynner dens ekstraviscerale del; bak ørespyttkjertelen (som nerven også går gjennom) er det en nerveplexus (plexus parotideus) med terminale grener (temporale, zygomatiske, kinn, mandibular og cervical) som kommer ut av den. Nerveimpulser, som føres langs disse grenene, sikrer aktivering av motoriske nevroner og mobiliteten til mimiske muskler.

Som et resultat av den inflammatoriske prosessen, overdreven kompresjon og enhver annen endring som påvirker ansiktsnerven eller dens grener, økt kapillær permeabilitet, svekket blod- og lymfestrøm, hevelse av det omkringliggende vevet fører til forringelse av trofismen deres, noe som påvirker tilstanden negativt. Nervefibre og det beskyttende belegget av nerven - myelinskjeden. Som et resultat forringes ledningen av nervesignaler, og patogenesen av lammelser og pareser av de mimiske musklene skyldes forstyrrelse av nevromuskulær overføring .

Mekanismen for utvikling av sentral lammelse av mimiske muskler er assosiert med degenerative endringer i nevronene i basalkjernene og hjernestammen, samt skade på det hvite (subkortikale) stoffet i hjernehalvdelene, som påvirker corticobulbar, kortikal-nukleær eller pyramidale kanalen, ansvarlig for vilkårlig kontroll av skjelettmuskulaturen, hvis bevegelser leveres av øvre motoneuroner og efferente pyramidale fibre.

Symptomer Lammelser og parese av ansiktsmuskulaturen

Ved lammelser/pareser av mimiske muskler viser de første tegn seg oftest ved ensidig feilstilling i ansiktet: asymmetri av de nasolabiale (nasolabiale) foldene og senking av munnviken på den affiserte siden.

Perifer Bells parese har vanligvis en plutselig innsettende, ofte innledet av dysestesi (ubehag på den ene siden av ansiktet) og parestesi (sanseforstyrrelse) på samme side, samt nakkestivhet og smerter i området bak øret. Så, i løpet av noen få timer, begynner andre symptomer å dukke opp: hodepine, hyperakusis (overfølsomhet for plutselige høye lyder), manglende evne til å lukke øyet, dvs. å lukke øyelokkene (og når man prøver å gjøre det, ruller øyet bak det øvre øyelokket ), som indikerer inaktivitet av orbicularis oris-muskelen.

Det er også et brudd på parasympatiske funksjoner i form av epiphora (økt tåredannelse, spesielt under spising), dysgeusia (forvrengning av smaksopplevelser), økt spyttutskillelse på den ene siden av munnen, noe som indikerer et ensidig brudd på sekresjonen av parotis og submandibulære spyttkjertler.

Hjerneslag utvikler sentral lammelse og rammer underansiktet med svekkelse og henging av kinnmuskulaturen (m. Buccinator), ensidig nummenhet i ansiktet og krumning av munnen (på grunn av skade på de sirkulære periorale musklene) med dysartri - nedsatt artikulasjon (som lager tale) uforståelig). Les også - Lammelser etter hjerneslag

I tilfelle endringer i eksitabiliteten til denerverte muskelfibre eller unormal aktivitet av skadede nedre hjernestamme-motoneuroner, så vel som ved amyotrofisk lateral sklerose, er det spasmer av mimiske muskler i form av spontane rykninger av individuelle fibre - fibrillering eller fascialisering.

Cochleovestibulære symptomer ved Ramsay Hunt syndrom manifesteres ved øresus, nedsatt hørselsskarphet, svimmelhet, problemer med kroppsbalansen, samt ufrivillige øyebevegelser, dvs. Brudd på fiksering av øyeeplene av okulomotoriske muskler - nystagmus.

Når sentral ansiktsmuskelparese kombineres med dysfunksjon i hjernestammen, kan en kontralateral parese i overekstremiteten observeres.

Komplikasjoner og konsekvenser

Pareser og lammelser av mimiske muskler kan ha komplikasjoner og konsekvenser. Spesielt fører manglende evne til å lukke øyelokkene på den berørte siden til xeroftalmi (tørt øye) med stor sannsynlighet for å utvikle otofalmologiske inflammatoriske sykdommer som konjunktivitt eller keratitt.

Langvarig denervering og immobilisering av de berørte ansiktsmusklene forårsaker deres degradering - muskelatrofi.

Såkalt post-paralytisk kontraktur av ansiktsmimiske muskler kan utvikle seg, for mer informasjon se. - Nevrogen muskelkontraktur

Hvis det er degenerative endringer i aksonene til ansiktsnerven ved ansiktslammelse, vil konsekvensene manifesteres av synkinesia (ufrivillige bevegelser av andre muskler som følger med vilkårlige), myokia (ufrivillige sammentrekninger av øyelokksmuskelen) og ansiktsdyskinesi.

Diagnostikk Lammelser og parese av ansiktsmuskulaturen

Diagnosen perifer lammelse av ansiktsmuskler og ansiktsnerve er basert på tilstedeværelsen av typiske symptomer og tegn oppdaget ved anamnese og fysisk undersøkelse.

Det er nødvendig å undersøke kranialnervene. VII par: ansiktsnerve

Blodprøver tas: generell klinisk; for nivået av laktat, laktatdehydrogenase, kreatinfosfokinase, pyruvat, kalsium (totalt og ionisert), folsyre og vitamin B12; for monoklonale antistoffer MAG, for antistoffer mot acetylkolinesterase, mot herpesvirus, for antistoffer mot autoantigener av myelin og andre. Cerebrospinalvæskeanalyse er også nødvendig.[7]

De viktigste metodene som instrumentell diagnose utføres på inkluderer: kranial radiografi, elektroencefalografi (EEG), elektroneuromyografi , nerve-ultralyd , magnetisk resonans og datatomografi av hjernen .[8]

Differensiell diagnose

Den viktigste oppgaven som skal løses ved differensialdiagnose er å bestemme arten av lammelser/parese av mimiske muskler - perifere eller sentrale, samt å identifisere syndromale nevrologiske tilstander og tilstander med tap av ansiktsmuskeltonus, slik som ansikts oromandibulær dystoni. Postneuritisk kontraktur av mimiske muskler etter neuritt (eller neuralgi) i ansiktsnerven krever differensiering.

Behandling Lammelser og parese av ansiktsmuskulaturen

I mange tilfeller reduseres behandlingen av disse nevrologiske tilstandene til bruk av systemiske kortikosteroider (Prednisolon - 80 mg per dag i fem dager), immunmodulerende antivirale midler (med interferon), for eksempel Avonex.

(interferon beta-1a) eller B-immunoferon 1b (selv om deres effektivitet ennå ikke er godt bevist).

Andre medisiner brukes avhengig av den underliggende diagnosen, for eksempel nootropiske legemidler; kolinomimetika Proserpin. Pyridostigmin. Ubretide eller Neostigmin. Preparater av α-liponsyre (tioktinsyre) med antioksidantegenskaper - Berlithion (Dialipon, Alpha-lipon) - tas oralt i form av kapsler (tabletter). Mulige bivirkninger inkluderer allergiske reaksjoner, hodepine, smaksforstyrrelser, hetetokter og svette, hypoglykemi, kvalme og oppkast, magesmerter, diaré.

Vitamin B12 (injeksjoner på 500-1000 mcg annenhver dag) kan ha en positiv effekt.[9]

Potensiell forbedring av funksjonen til ansiktsnerven og mimiske muskler gir fysioterapeutisk behandling med bruk av medikamentelektroforese, magnetoterapi, med langvarig parese - elektrisk stimulering av muskler, terapeutisk massasje, akupunktur.[10]

LFK er foreskrevet - orofacial øvelser eller gymnastikk for å etterligne muskler i pareser og lammelser (hovedsakelig perifere), som er rettet mot å stimulere de berørte musklene, øke muskelstyrken og gjenopprette koordinasjonen av deres bevegelser. Det kan gjøres uavhengig - tre eller fire ganger om dagen, gjenta hver øvelse 25-30 ganger (sitt foran et speil):

1. Åpne og lukke munnen.
2. Pust ut kinnene.
3. Knyter og løsner leppene.
4. Stikk ut tungen, pek den mot haken.
5. Løft hvert hjørne av munnen separat (du kan bruke fingrene til å løfte den berørte siden).
6. Heve og senke øyenbrynene (du kan heve øyenbrynet på den berørte siden med fingrene).
7. Åpne vekselvis vidt og lukk øynene.
8. Mens du prøver å rynke på nesen, bruk fingrene til å skyve forsiktig opp huden nær nesen på den berørte siden.
9. Ta dype pust gjennom nesen med utvidede nesebor.

Hvis gjenværende svakhet i mimiske muskler vedvarer i flere måneder, kan kirurgisk behandling utføres ved kirurgisk dekompresjon av nerven (i den ytre åpningen av canalis facialis); overføring av en gren av en annen nerve til dette området - for å reinnervere den berørte muskelen; overføring av senen til temporalismuskelen; opprettelse av en statisk slynge (overføring av en flik av fibrøst vevsark fra den indre overflaten av låret); øyenbrynsløft osv.[11]

Forebygging

Til dags dato er forebygging av de fleste endringssyndromer ikke mulig.

For slagforebygging, se. - Hvordan kan jeg forhindre iskemisk hjerneslag?

Men for å forhindre aktivering av livslange herpesvirus som påvirker nervegangliene, vil det bidra til å styrke immuniteten.

Prognose

Bells ansiktsparese er oftest forbigående og prognosen er tilfredsstillende, da 15 % av pasientene har moderat svakhet i ansiktsmuskulaturen eller irreversibel nerveskade.

Etter behandling for nevrosarkoidose blir nesten 75 % av pasientene helt friske, men noen har periodisk forverring av symptomene.

Generelt forsvinner ikke lammelser og pareser av ansiktsmuskler sporløst, og i 50 % av sentralt lammede/pareser er det ikke mulig å gjenopprette normal funksjon.

Liste over bøker og studier relatert til studiet av lammelser og pareser av ansiktsmuskler

1. "Facial Nerve Disorders and Diseases: Diagnosis and Management" - av Robert L. Van De Graaff, James Tysome (År: 2016)
2. "Facial Nerve Disorders: Diagnosis and Management" - av Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (År: 2007)
3. "Facial Paralysis: Rehabilitation Techniques" - av William M. DeMayo (År: 2002)
4. "Bell's Palsy - A Medical Dictionary, Bibliography, and Annotated Research Guide to Internet References" - av James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (år: 2004)
5. "Facial Palsy: Management and Rehabilitation" - av DJ Denny, TJ Cawthorne (År: 2002)
6. "Facial Nerve: Clinical and Surgical Management" - av Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (År: 2007)
7. "The Facial Nerve: May's Second Edition" - av William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (År: 2000)
8. "Peripheral Facial Nerve Paralysis: A Comprehensive Guide to Diagnosis and Management" - av Tessa Hadlock (År: 2017)
9. "Facial Parese and Facial Rehabilitation: A Practical Guide to the Management of Facial Nerve Disorders" - av Jonathan Cole (År: 2011)

Litteratur

Gusev, EI Neurology: nasjonal veileder: i 2 vol. / utg. Av EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Utg. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.