Polyneuropati: en oversikt over informasjon

Polineuropati er en diffus lesjon av perifere nerver, ikke begrenset til involvering av noen nerve eller en lem. Elektrodiagnostiske tester er nødvendig for å identifisere de berørte nerver, fordelingen og alvorlighetsgraden av lesjonen. Behandling av polyneuropati er rettet mot svekkelse eller eliminering av årsaken til nevropati.

Polynuropatier er en heterogen gruppe av sykdommer, karakterisert ved systemisk skade på perifere nerver (gresk poly -mange, peiro- nerve, patosykdom ).

Polynuropati er et fenomen med flere skader på perifere nerver, hvor autoniske lidelser i lemmer er en av de permanente symptomene på sykdommen. I dag er ca. 100 årsaker til denne form for patologi kjent. Imidlertid eksisterer det ikke en ganske klar ide om mekanismer der noen av de eksogene eller endogene patologiske forholdene påvirker nervesystemet, forårsaker symptomer på nevropati.

ICD-10:

• G60. Arvelig og idiopatisk nevropati;
• G61. Inflammatorisk polyneuropati;
• G62. Andre polyneuropatier;
• G63. Polyneuropati i sykdommer klassifisert annet sted,

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi av polyneuropati

Polynuropati er en svært vanlig gruppe sykdommer. De oppdages i ca 2,4%, og i eldre aldersgrupper - i nesten 8% av befolkningen. De vanligste polyneuropatiene inkluderer diabetiker og andre metabolske, giftige og også noen arvelige polyneuropatier. I klinisk praksis er ordlyden av "polyneuropati av en uklar genese" svært vanlig, som i realiteten i de fleste tilfeller har en autoimmun eller arvelig genese. 10% av alle polyneuropatier av ukjent opprinnelse er paraproteinemiske, ca. 25% - toksiske polyneuropatier.

Forekomsten av arvelige polyneuropatier er 10-30 per 100 000 individer. De vanligste typene av NMSH IA type (60-80% av arvelige neuropatier) og NMSM type II (aksonal type) (22%). X-koblet HMSN og IBMS type IB er sjelden oppdaget. IA type IAH blir oppdaget likt blant menn og kvinner; i 75% av tilfellene begynner sykdommen før 10 år, i 10% - opptil 20 år. NMSH type II begynner oftest i løpet av det andre tiåret av livet, men det kan være en senere debut (opptil 70 år).

Forekomsten av kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati er 1,0-7,7 per 100 000 innbyggere, sykdommen begynner oftest i 5-6 tiår av livet, selv om det kan debutere i alle aldre, blant annet i barndommen. Menn er syke dobbelt så ofte som kvinner. Forekomsten av Guillain-Barre syndrom er 1-3 tilfeller per 100 000 individer per år, menn lider oftere enn kvinner. Sykdommen kan oppstå i alle aldre (fra 2 til 95 år), toppet faller på 15-35 og 50-75 år.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Årsaker til polyneuropati

Noen polynevropati (f.eks rus bly, dapson bruk, bittet, porfyri, eller Guillain-Barré syndrom) først og fremst påvirke motor fibre; andre (for eksempel med ganglionitt av dorsalrot, kreft, spedalskhet, aids, diabetes mellitus eller kronisk forgiftning med pyridoksin) er følsomme. I en rekke sykdommer (for eksempel Guillain-Barre syndrom, Lyme sykdom, diabetes, difteri) kan kranialnervene også være involvert. Noen stoffer og toksiner kan påvirke følsomme og / eller motorfibre.

Giftige årsaker til nevropati

Typen	årsaker
Axonal motor	Gangliosider; langvarig eksponering for bly, kvikksølv, misoprostol, tetanus, tarmlamper
Axonic sensorisk motor	Akrylamid, etanol, allylklorid, arsen, kadmium, disulfid, karbon hlorfenoksilovye forbindelse tsiguatoksin, dapson, colchicin, cyanid, DMAPN, disulfiram, etylenoksid, litium, metyl brom, nitrofurantoin, organofosfater, podofilin, polyklorerte bifenyler, saxitoxin, spansk giftig olje , taxol, tetrodotoxin, thallium, trikloretylen, tri-tolilfosfat, rottegift vakor (PNU), vinkaalkaloider
Axonal touch	Almitrine, bortezomib, kloramfenikol, dioksin, doxorubicin, etambutol, ethionamide, etoposid, gemcitabin, glutetimid, hydralazin, ifosfamid, interferon-alfa, isoniazid, bly, metronidazol, mizonidazol, nitrogenoksid, nukleosider (didanosin, stavudin, zalcitabin), fenytoin, platinaderivater, propafenon, pyridoksin, statiner, thalidomid
Demyelinerende	Buccountry, chlorocin, difteri, heksaklorfen, mucolimin, perhexylin, prokanamid, takrolimus, tellur, zimmedin
Mixed	Amiodaron, etylenglykol, gull, heksakarbon, n-heksan, natriumcyanat, suramin

DMAPN -dimetilaminoproprionitril; TOCR - triorthocresil fosfat; PNU = N-3-pyridylmetyl-N-nitrofenyl urea.

Polyneuropati - Årsaker og patogenese

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Symptomer på polyneuropati

Klager bestemmer patofysiologi, så polyneuropati klassifisert av substratet nederlag: demielininiziruyuschie (myelin sykdom), vaskulær (tap vasa nervorum) og aksonal (aksonal skade).

Myelin dysfunksjon. Polynevropati basert demyelinering ofte utvikles som et resultat av parainfectious immunrespons som utløses av at det innkapslede bakterier (f.eks, av Campylobacter spp. ), Virus (f.eks enteroviruser eller influensa-virus, HIV) infeksjon eller vaksinasjon (som influensa). Det er forventet at de antigener av disse midlene kryssreagerer med antigenene i det perifere nervesystem, å utløse en immunrespons til en viss grad ødelegger myelin. I akutte tilfeller (for eksempel med Guillain-Barre syndrom) kan det utvikles raskt progressiv svakhet til åndedrettsstans.

Myelin dysfunksjon forstyrre funksjonen av tykke sensoriske fibre (parestesi), graden av muskelsvakhet fremover atrofi, reflekser sterkt redusert, muligens involverer kroppsmuskulaturen og hjernenerver. Nervene påvirkes langs hele lengden, som manifesterer seg i de proksimale og distale delene av ekstremitetene. Asymmetrien av lesjoner er mulig, og kroppens øvre deler kan være involvert tidligere enn de distale delene av lemmer. Muskelmasse og muskelton er vanligvis ganske trygge.

Lesjoner av vasa nervorum. Blodtilførsel av nerver kan forstyrre kronisk arteriosklerotisk iskemi, vaskulitt og hyperkoagulerbare tilstander.

For det første utvikles dysfunksjon av de delikate sensoriske og motoriske nerver, noe som manifesteres av smerte og brennende følelse. Forresten er forstyrrelsene asymmetriske og påvirker sjelden musklene i den proksimale 1/3 lem eller stammen. Kraniale nerver er sjelden involvert, unntatt i tilfeller av diabetes, når det tredje paret av kranialnervene er påvirket. Senere brudd kan bli symmetrisk. Noen ganger utvikler vegetativ dysfunksjon og hudendringer (for eksempel atrofisk, skinnende hud). Muskel svakhet tilsvarer atrofi, og komplett tap av reflekser er sjelden.

Axonopathy. Axonopatier er vanligvis distale, både symmetriske og asymmetriske.

Vanlige årsaker: diabetes, kronisk nyresvikt og bivirkninger av kjemoterapi (for eksempel vinca alkaloider). Axonopati kan være et resultat av underernæring (oftest av gruppe B-vitaminer), samt overskudd av vitamin B ₆ eller alkohol. Mindre vanlige metabolske årsaker: hypotyroidisme, porfyri, sarkoidose og amyloidose, endelig, enkelte infeksjoner (f.eks Lyme-sykdom), medikamenter (nitrogenoksider), og virkningen av en rekke kjemikalier (for eksempel n-heksan) og tungmetaller (bly, arsen, kvikksølv). I paraneoplastisk syndrom mot bakgrunnen av småcellet lungekreft, resulterer døden av ganglia i dorsalrøttene og deres følsomme axoner i subakutt sensorisk nevropati.

Primær aksonal dysfunksjon kan begynne med symptomer på skade på tykke eller tynne fibre eller en kombinasjon av disse. Vanligvis har nevropati en distal symmetrisk fordeling som en strømpe - en hanske; det påvirker først underdelene, deretter øvre lemmer og symmetrisk sprer seg til de proksimale delene.

Asymmetrisk aksonopati kan skyldes parainfeksjon eller vaskulære sykdommer.

Polynuropati - Symptomer

Klassifisering av polyneuropati

For tiden er det ingen allment akseptert klassifisering av polyneuropatier. I følge det patogenetiske tegnet er polyneuropatier delt inn i aksonal, hvor den aksiale sylinderen primært påvirkes og demyeliniserer, som er basert på myelinpatologi.

Av naturen til det kliniske bildet isoleres motoriske, sensoriske og vegetative polyneuropatier. I en ren form observeres disse skjemaene sjelden, kombinert skade på to eller alle tre typer nervefibre, for eksempel motor-sensoriske, sensoriske vegetative former, blir oftere avslørt.

Ved den etiologiske faktoren av polyneuropati kan deles inn i arvelig, autoimmun, metabolisk, smaksom, giftig og smittsom.

[19], [20]

Diagnose av polyneuropati

Kliniske data, spesielt utviklingsgraden, hjelper med å diagnostisere og identifisere årsaken. Asymmetriske nevropatier antyder nederlag av myelinskede eller vasa nervorum, og symmetriske, distale nevropatier - giftige eller metabolske sykdommer. Langsom utvikling av kroniske nevropatier kan være arvelig, assosiert med langvarig eksponering for giftige stoffer eller med metabolske forstyrrelser. Akutte neuropatier antyder en autoimmun lidelse, vaskulitt eller en etter-smittsom årsak. Utslett, hudsår og Raynauds syndrom i kombinasjon med asymmetrisk aksonal nevropati foreslår en hyperkoagulerbar tilstand, parainfeksjon eller autoimmun vaskulitt. Redusert kroppsvekt, feber, lymfadenopati og massive lesjoner tyder på et tumor eller paraneoplastisk syndrom.

Elektrodiagnostiske studier. For å bestemme typen av nevropati bør gjøres for å bestemme hastigheten på EMG og nerveledning. For å vurdere asymmetrien og graden av aksonlesjon, utføres EMG i minst begge ben. Siden bestemmelsen av EMG og nervelednings stadig forbundet med tykke myelinerte fibre i de distale lem segmentene, med den proksimale myelin dysfunksjon (for eksempel ved begynnelsen av Guillain-Barre syndrom), og på bakgrunn av den primære lesjonen EMG fine fibre kan være normal. I slike tilfeller bør følsomheten og funksjonen til det autonome nervesystemet kvantifiseres.

Laboratorietester. Blant de grunnleggende laboratorieforsøk: blod count, elektrolytter, nyrefunksjon studium, uttrykker reagin test for, måling av nivået av fastende blodsukker, hemoglobin A _{1 til}, vitamin B ₁₂, folat, og skjoldbruskkjertel-stimulerende hormon. Behovet for andre tester er bestemt av den spesifikke typen av polyneuropati.

Tilnærmingen til pasienter med nevropati som følge av akutt demyelinering er den samme som i Guillain-Barre syndrom; For å bestemme begynnelsen av åndedrettssvikt måler du den nødvendige vitaliteten i lungene. Ved akutt eller kronisk demyelinering utføres tester for smittsomme sykdommer og immundysfunksjon, inkludert test for hepatitt og HIV og serum-proteinelektroforese. I tillegg bestemmes antistoffer mot myelin-assosiert glykoprotein. Hvis motorisk dysfunksjon dominerer, bestemmes antisulfatidantistoffer, med primær sensorisk dysfunksjon, bør en lumbal punktering utføres. Demyelinisering på grunn av en autoimmun reaksjon som forårsaker ofte protein-celledissosiasjon: økte nivåer av protein i CSF (> 45 mg / dl) med normalt antall leukocytter (<5 / l).

Når asymmetriske axonal neuropati skal utføre tester for å identifisere hyperkoagulerbare tilstander og parainfectious eller autoimmun vaskulitt (spesielt hvis det er en klinisk mistanke). Som et minimum, bestemmes av ESR, reumatoid faktor, antinukleære antistoffer, kreatinkinase (CK). CK kan øke når rask utvikling av sykdommen fører til hjerteinfarkt. Når anamnestiske instruksjoner til tilsvarende forstyrrelser bestemme koagulasjonsfaktorer (f.eks, proteiner C og S, antitrombin III, antikardiolipin-antistoff var nivåene av homocystein), og deretter prøver for sarkoidose, hepatitt C eller Wegeners granulomatose. Hvis årsaken ikke er bestemt, bør en biopsi av muskler og nerver utføres. Ta vanligvis den berørte kalvnerven. Vi kan ta et stykke ved siden av nerve muskelvev av leggen, eller quadriceps, di- eller triceps, deltoideusmuskelen. Muskelsvakhet bør være moderat, og plasser biopsi må ikke inneholde spor av foregående innfør nål (inkludert for EMG). En biopsi av nerver på den asymmetriske axonopathy mer informativ enn andre typer polynevropati.

Hvis undersøkelsen ikke avslørte årsaken til distalsymmetriske axonopatier, bestemmes tungmetaller i den daglige urinen og urinproteinet er elektroforesert. Hvis mistanke om kronisk forgiftning med tungmetaller utføres, analyseres håret fra skjønnhetsregionen eller akselområdet. Anamnese og fysisk undersøkelse dikterer behovet for ytterligere tester for å identifisere andre årsaker.

Polyneuropati - Diagnose

[21], [22], [23]

Behandling av polyneuropati

Behandling av polyneuropati, om mulig, er rettet mot å eliminere årsaken til sykdommen. Det er nødvendig å avbryte stoffet og eliminere den toksiske effekten som førte til utviklingen av sykdommen, for å korrigere manglerne av ernæring. Disse handlingene eliminerer eller reduserer klager, men gjenopprettingen er langsom og kan være ufullstendig. Hvis årsaken ikke kan elimineres, reduseres behandlingen for å minimere funksjonshemning og smerte, der ortopediske tilpasninger kan hjelpe. Amitriptylin, gabapentin, mexiletin og lidokain-applikasjoner kan lindre neuropatisk smerte (for eksempel en brennende følelse i føttene med føttene med diabetes).

I demyeliniserende polynevropatier vanligvis brukes immunmodulerende behandling: intravenøs immunglobulin eller plasmaferese i akutt demyelinisering og glukokortikoider eller antimetabolske midler - kronisk.

Polyneuropati - Behandling og prognose