Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Myasthenia gravis
Sist anmeldt: 05.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Myasteni er en autoimmun sykdom karakterisert av episoder med muskelsvakhet og tretthet, som er forårsaket av ødeleggelse av acetylkolinreseptorer av humorale og cellulære immunfaktorer. Det rammer oftest unge kvinner og eldre menn, selv om det kan oppstå i alle aldre. Symptomer på myasteni forverres av muskelbelastning og lindres av hvile. Det diagnostiseres ved intravenøs administrering av edrofonium, som reduserer svakhet i en kort periode. Behandling av myasteni inkluderer antikolinesterasemedisiner, immunsuppressiva, glukokortikoider, tymektomi og plasmaferese.
Myasthenia gravis er en ervervet autoimmun sykdom karakterisert av svakhet og patologisk tretthet i skjelettmuskulaturen. Forekomsten av myasteni er mindre enn 1 tilfelle per 100 000 innbyggere per år, og prevalensen er fra 10 til 15 tilfeller per 100 000 innbyggere. Myasteni er spesielt vanlig hos unge kvinner og menn over 50 år.
[ Årsaker til myasteni
Myasthenia gravis skyldes et autoimmunt angrep på postsynaptiske acetylkolinreseptorer, noe som forstyrrer nevromuskulær overføring. Hva som utløser dannelsen av autoantistoffer er ukjent, men sykdommen er assosiert med tymuspatologi, tyreotoksikose og andre autoimmune lidelser. Tymusens rolle i utviklingen av sykdommen er uklar, men i 65 % av tilfellene av myasteni er tymusen hyperplastisk, og i 10 % er det et tymom. Predisponerende faktorer inkluderer infeksjoner, kirurgi og visse medisiner (f.eks. aminoglykosider, kinin, magnesiumsulfat, prokainamid, kalsiumkanalblokkere).
Sjeldne former for myasteni. Ved øyeformen påvirkes bare øyets ytre muskler. Medfødt myasteni er en sjelden sykdom med autosomal recessiv arv. Det er mer sannsynlig et resultat av strukturelle forstyrrelser i den postsynaptiske reseptoren enn en konsekvens av en autoimmun prosess. Oftalmoplegi er vanlig.
12 % av barn med myasteni hos mødre blir født med myasteni hos nyfødte. Dette skyldes passiv penetrering av IgG-antistoffer gjennom morkaken. Generell muskelsvakhet går over i løpet av få dager – uker, parallelt med reduksjonen i antistofftiteren i barnets blod.
Symptomer på myasteni
De vanligste symptomene på myasteni er ptose, diplopi og muskelsvakhet etter trening. Svakheten forsvinner etter hvile, men kommer tilbake ved gjentatt trening. I 40 % av tilfellene påvirkes øyemusklene først, senere når forekomsten av denne lesjonen 85 %. I løpet av de første 3 årene generaliserer prosessen seg i de fleste tilfeller. Svakhet i de proksimale delene av lemmene er vanlig. Noen ganger klager pasienter over bulevardforstyrrelser (f.eks. stemmeendringer, neseoppstøt, asfyksi, dysfagi). I dette tilfellet endres ikke følsomhet og dype senereflekser. Alvorlighetsgraden av lidelsene svinger over en periode på flere timer - dager.
Myasthenisk krise – alvorlig generalisert tetraparese eller livstruende svakhet i respirasjonsmusklene, utvikler seg i omtrent 10 % av tilfellene. Det er ofte forbundet med en infeksjon som aktiverer immunforsvaret. Når respirasjonssvikten begynner, kan respirasjonsstans oppstå svært raskt.
Diagnose av myasthenia gravis
Diagnosen stilles basert på plager, klinisk bilde og data fra spesialstudier. For å vurdere lesjonen blir pasienten bedt om å spenne muskelen til tretthet oppstår (f.eks. holde øynene åpne til ptose utvikler seg, eller telle høyt til talen er svekket); deretter administreres 2 mg edrofonium, et korttidsvirkende antikolinesterase-legemiddel (<5 min), intravenøst. Hvis det ikke utvikles bivirkninger (f.eks. bradykardi, atrioventrikulær blokk) innen 30 sekunder, administreres ytterligere 8 mg. Kriteriet for en positiv test er rask (<2 min) gjenoppretting av muskelfunksjonen. I de fleste tilfeller av myasteni er testen positiv, som ved mange andre nevromuskulære sykdommer. Utførelse av testen kan forårsake økt svakhet på grunn av en kolinerg krise (se nedenfor). Et gjenopplivningssett og atropin (som motgift) bør være tilgjengelig under testen.
Selv med en klart positiv antikolinesterasetest, er det nødvendig å bestemme nivået av antistoffer mot acetylkolinreseptorer i blodserumet og utføre en EMG for å bekrefte diagnosen. Antistoffer oppdages i 90 % av tilfellene med generalisert myasteni og bare i 50 % av tilfellene med okulær form. Nivået av antistoffer korrelerer ikke med alvorlighetsgraden av sykdommen.
Stimulering med et utbrudd av impulser (2–3 per sekund) på EMG i 60 % av tilfellene av myasteni avslører en signifikant reduksjon i amplituden i sekvensen av aksjonspotensialer.
Når myasteni er diagnostisert, utføres en CT- eller MR-skanning av brystkassen for å se etter tymom. Screeningtester utføres for å oppdage autoimmune sykdommer som ofte følger med myasteni (f.eks. vitamin B12-mangel , tyreotoksikose, revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus). Lungefunksjonstester (f.eks. forsert vitalkapasitet) bidrar til å vurdere risikoen for respirasjonsstans. Ved myastenisk krise er det nødvendig å identifisere smittekilden.
Hvordan undersøke?
Behandling av myasthenia gravis
Pasienter med respirasjonsstans trenger intubasjon og mekanisk ventilasjon. Antikolinesterasemedisiner og plasmaferese lindrer plager, og glukokortikoider, immunsuppressive midler og tymektomi reduserer alvorlighetsgraden av den autoimmune reaksjonen. Ved medfødt myasteni er antikolinesterasemedisiner og immunmodulerende behandling ineffektive og bør ikke brukes.
Symptomatisk behandling av myasteni
Grunnlaget for symptomatisk behandling - antikolinesterasemedisiner - påvirker ikke årsaken til sykdommen, lindrer sjelden alle plager, og myasteni kan bli resistent mot bruk av disse. Pyridostigmin startes med 30-60 mg oralt hver 3.-4. time, og hvis det tolereres, økes det til en maksimal dose på 180 mg 6-8 ganger daglig. Ved alvorlig dysfagi, spesielt om morgenen, kan depotkapsler på 180 mg tas om kvelden, men effekten er svakere. Hvis parenteral administrering er nødvendig (for eksempel på grunn av dysfagi), kan neostigmin brukes (1 mg tilsvarer 60 mg pyridostigmin). Antikolinesterasemedisiner kan forårsake spastiske magesmerter og diaré. I slike tilfeller foreskrives atropin med 0,4-0,6 mg oralt eller propanthelin 15 mg 3-4 ganger daglig.
Kolinerg krise er muskelsvakhet forårsaket av overdose av neostigmin eller pyridostigmin. En mild krise kan være vanskelig å skille fra spontan forverring av myasteni. Imidlertid er alvorlig kolinerg krise preget av overdreven tåreproduksjon, hypersalivasjon, takykardi og diaré, mens myasteni ikke er det. Når pasienter som responderer godt på behandlingen forverres, utfører noen klinikere en edrofoniumtest fordi den bare er positiv ved myastenisk krise og ikke ved kolinerg krise. Andre anbefaler å bare gi respiratorisk støtte og seponere antikolinesterasemedisiner i flere dager.
Immunmodulerende behandling av myasthenia gravis
Immunsuppressiva undertrykker den autoimmune reaksjonen og bremser sykdomsforløpet, men gir ikke en rask reduksjon av plager. Ved intravenøs administrering av immunglobulin 400 mg/kg 1 gang/dag i 5 dager, skjer forbedring i 70 % av tilfellene innen 1–2 uker.
Glukokortikoider er vanligvis nødvendige i vedlikeholdsbehandling, men ved myastenisk krise har de ikke umiddelbar effekt, og etter en høy dose glukokortikoider oppstår en kraftig forverring i mer enn halvparten av tilfellene. Derfor starter de med 20 mg én gang daglig, hver 2.-3. dag økes dosen med 5 mg opp til 60-70 mg, og deretter byttes til 1 dose annenhver dag. Bedring skjer etter flere måneder; deretter reduseres dosen til nødvendig minimum.
Azatioprin 2,5–3,5 mg/kg én gang daglig kan være like effektivt som glukokortikoider, selv om det kanskje ikke er effektivt i mange måneder. Ciklosporin 2–2,5 mg/kg oralt to ganger daglig kan redusere dosen av glukokortikoider. Disse legemidlene krever spesiell forsiktighet. Metotreksat, cyklofosfamid og mykofenolatmofetil kan være effektive.
Thymektomi er passende for de fleste pasienter under 60 år med generalisert myasteni. Operasjonen bør utføres i alle tilfeller av tymom. Deretter er remisjon eller reduksjon av vedlikeholdsbehandling mulig i 80 % av tilfellene.
Under myasteniske kriser og før tymektomi hos pasienter som er refraktære mot behandling, kan plasmaferese være effektivt.
Medisiner