Kolesteatom i mellomøret

Kolesteatom defineres oftest som en type epidermoidcyste som er lokalisert i mellomøret og mastoidprosessen i temporalbenet i skallen. Så histologisk er det ikke en svulst. I følge ICD-10 har denne patologiske formasjonen av mellomøret koden H71.

Epidemiologi

Ifølge eksperter fra European Academy of Otology and Neuro-otology (EAONO) har opptil 25 % av mer enn 20 millioner mennesker verden over med kroniske inflammatoriske øresykdommer kolesteatom. [ 1 ]

Forekomsten av ervervet kolesteatom er anslått til 95–98 %; medfødte tilfeller står for 2–5 % av tilfellene.

Den årlige forekomsten av denne mellomøretumoren er tre per 100 000 barn og ni per 100 000 voksne. I USA rapporterte én studie seks kolesteatomer per 100 000 personer. Gjennomsnittsalderen for barn diagnostisert med ervervet kolesteatom var 9,7 år. Ervervede kolesteatomer er omtrent 1,4 ganger vanligere hos menn enn hos kvinner. En engelsk studie fant en økt forekomst av kolesteatom i sosioøkonomisk vanskeligstilte områder, noe som tyder på at forekomsten av ervervet kolesteatom er høyere hos lavinntektspasienter, selv om det er behov for mer forskning på dette området. [ 2 ]

Fører til kolesteatomer

Etter opprinnelse deles kolesteatomer inn i primære (medfødte), sekundære (ervervede, forekommer i alle aldre) og idiopatiske (når det er umulig å bestemme etiologien nøyaktig). [ 3 ]

Eksperter nevner slike viktige årsaker til den vanligste sekundære formen av denne patologien som perforasjon av trommehinnen av inflammatorisk, traumatisk eller iatrogen etiologi; ekssudativ mellomørebetennelse og purulent mellomørebetennelse, eller mer presist, kronisk purulent mellomørebetennelse.

Blant de etiologiske faktorene skilles også purulent betennelse i mellomøret, som utvikler seg i den supratympaniske (epitympanisk-antrale) regionen - epitympanitt med kolesteatom.

Ofte er kolesteatom et resultat av problemer med hørselsrøret (eustachian): en forstyrrelse av funksjonen forårsaket av betennelse - tubootitt eller infeksjoner i mellomøret og bihulene.

Medfødt kolesteatom er en sjelden diagnose. Primær cystisk dannelse av den intakte trommehinnen (membrana tympani) dannes vanligvis i den svakt strakte delen (pars flaccida), men kan forekomme i mellomøret (nær cochlea-prosessen i trommehulen eller nær øretrommen), så vel som i de tilstøtende beinene i hodeskallen. [ 4 ]

Medfødt kolesteatom hos et barn er en heteroplastisk epidermoidformasjon som dannes under intrauterin utvikling. I mer enn halvparten av tilfellene hos barn og ungdom oppdages en slik formasjon når man oppsøker en øre-nese-hals-lege på grunn av hørselstap.

Risikofaktorer

Innen otologi er risikofaktorer for utvikling av kolesteatom vanligvis forbundet med hyppige akutte infeksjonssykdommer og kroniske sykdommer i mellomøret; perforasjon og annen skade på trommehinnen; obstruksjon av hørselsrørene (ofte sett hos pasienter med en historie med kronisk nasofaryngitt, allergisk rhinitt eller forstørrede adenoider); og noen otologiske prosedyrer (f.eks. drenering av mellomøret med tympanostomirør). [ 5 ]

Det er økt risiko for å utvikle denne patologien hos barn med øreutviklingsanomalier, som observeres ved medfødte syndromer som Treacher Collins, Crouzon, Goldenhar, og forekommer også hos barn med Downs syndrom, Jessner-Cole syndrom og ganespalte.

Patogenesen

Av utseende er kolesteatom en hvitaktig perlemoraktig elastisk formasjon med oval form – en tynnvegget cyste som inneholder lagdelte voksaktige eller kaseøse keratinfragmenter (kalt keratinrester av leger). Og inne i det medfødte kolesteatomet finnes keratiniserte celler av stratifisert plateepitel av eksodermal opprinnelse histologisk. [ 6 ]

Ved å studere det kliniske bildet, etiologien og patogenesen til denne formasjonen, fremmet otologer og otoneurologer forskjellige teorier om dannelsen av kolesteatom.

Ifølge den mest overbevisende versjonen er mekanismen for dannelse av medfødt kolesteatom forårsaket av unormal bevegelse av mesenkymceller i den dorsale delen av nevrale kam under dannelsen av faryngeale buer og mellomøret under embryogenesen eller under dannelsen av hørselsgangen og trommehinnen hos fosteret i de tidlige stadiene av svangerskapet. En annen hypotese antyder penetrering av celler fra ekstraembryonalt ekto og mesoderm i amnion inn i mellomørerommet. [ 7 ]

En teori som forklarer forekomsten av ervervede kolesteatomer, knytter økt keratinisering av epitelet i slimhinnen i mellomøret til en inflammatorisk reaksjon som fører til frigjøring av cyklooksygenase-2, interleukiner, vaskulære endotelvekstfaktorer og epidermale vekstfaktorer, som stimulerer proliferasjonen av epiteliale keratinocytter. I tillegg har forskere funnet ut at osteoklastisk resorpsjon av hørselsbenene i mellomøret eller mastoidbenet under dannelsen av kolesteatom skjer på grunn av virkningen av prostaglandiner, kollagenolytiske og lysosomale enzymer, som syntetiseres av bindevev (granulasjonsvev) dannet rundt beinstrukturer,

En annen teori er at i tilfeller av dysfunksjon i øretrompeten, trekker negativt trykk i mellomøret trommehinnen innover (mot hørselsbenene) for å danne en fold (kalt en tilbaketrekningslomme) som fylles med eksfolierte plateepitelceller og blir til en cyste.

En annen teori antyder at når trommehinnen er perforert, sprer (migrerer) plateepitelet som kler den ytre hørselsgangen seg inn i mellomørehulen, det vil si at det vokser langs kantene av membrandefekten.

Symptomer kolesteatomer

Som klinisk praksis viser, kan kolesteatomer, spesielt medfødte, forbli latente i lang tid, og symptomene som oppstår påvirker vanligvis bare ett øre.

Ved ervervet kolesteatom er de første tegnene konstant eller periodisk otorrhea – vannaktig utflod fra øret, som, hvis det er en infeksjon, kan være purulent (med en ubehagelig lukt), og noen ganger blodig. Ved avansert betennelse i mellomøret kan det være øresmerter. [ 8 ]

Etter hvert som den cystiske formasjonen vokser, utvides listen over pasientklager og inkluderer:

• en følelse av ubehag og trykk i det ene øret;
• tinnitus (konstant støy eller ringing i øret);
• hodepine;
• svimmelhet;
• smerter i øret eller bak øret;
• ensidig hypoakusis (hørselstap);
• muskelsvakhet på den ene siden av ansiktet (i sjeldne tilfeller).

Alvorlighetsgraden av symptomene varierer, og noen pasienter kan bare oppleve mindre ubehag i øret.

I tillegg til alle de listede symptomene, når cerebellopontinvinkelkolesteatom når en betydelig størrelse, observeres ufrivillig sammentrekning av ansiktsmusklene og progressiv lammelse av ansiktsnerven.

Skjemaer

Det finnes også forskjellige typer kolesteatom basert på hvor de dannes. Kolesteatom i det ytre øret diagnostiseres sjelden, men kan spre seg til trommehinnen, mellomøret eller mastoidprosessen, og skade på ansiktsnervekanalen som ligger i tinningbenet (os temporale) er også mulig.

Kolesteatom i den ytre hørselsgangen er en cystisk masse i området med skadet beinbark i veggen av den benete delen av den ytre hørselsgangen (meatus acusticus externus).

Kolesteatom i mellomøret eller kolesteatom i trommehulen (som ligger i midten av mellomøret - mellom trommehinnen og det indre øret) er i de fleste tilfeller en komplikasjon av kronisk mellomørebetennelse.

Medfødt kolesteatom i tinningbeinet forekommer i mastoidprosessen (processus mastoideus) eller i den tynne trommehinnedelen (pars tympanica) som er sammenvokst med den, noe som begrenser den ytre hørselsgangen og hørselsåpningen. Hvis det dannes en cystisk formasjon i prosessen med tinningbeinet i skallen, som ligger bak øret og har lufthulrom, diagnostiseres kolesteatom i mastoidprosessen.

Mellomørehulen med trommehinnen ligger i den petrøse (petrøse) delen av tinningbenet, som kalles en pyramide på grunn av sin trekantede form. En del av den fremre overflaten er den øvre veggen (taket) av trommehulen. Og det er her kolesteatom i tinningbenpyramiden, det vil si den petrøse delen (pars petrosa), kan dannes. Og kolesteatom i toppen av tinningbenpyramiden betyr dens lokalisering i den oppovervendte fremre overflaten av pyramiden, hvor halvkanalen i øretrommen befinner seg.

Den øvre veggen i trommehulen i mellomøret skiller den fra kraniehulen, og hvis et kolesteatom dannet i mellomøret eller pyramiden av tinningbenet sprer seg inn i hjernen - gjennom elytra i den midtre kraniegropen - kan et cerebralt kolesteatom observeres, som eksperter klassifiserer som en otogen intrakraniell komplikasjon.

Og kolesteatom i cerebellopontine-vinkelen er en medfødt formasjon som sakte vokser i det cerebrospinalvæskefylte rommet mellom hjernestammen, lillehjernen og den bakre overflaten av tinningbenet.

Spesialister bestemmer stadiene av kolesteatom i mellomøret: kolesteatom i pars flaccida (svakt strukket del av trommehinnen), kolesteatom i den strakte delen (pars tensa); medfødt og sekundært kolesteatom (med perforasjon av trommehinnen).

I stadium I er kolesteatom lokalisert på ett sted; i stadium II kan to eller flere strukturer være påvirket; i stadium III er det ekstrakranielle komplikasjoner; stadium IV bestemmes av intrakraniell spredning av formasjonen. [ 9 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Aggressiv vekst av kolesteatom – inkludert medfødt – kan forårsake farlige konsekvenser og komplikasjoner:

• ødeleggelse av ossikulærkjeden med hørselshemming (konduktivt eller blandet hørselstap);
• ødeleggelse av veggen i den benete delen av den ytre hørselskanalen og erosjon av veggene i trommehulen;
• utvikling av den inflammatoriske prosessen og dens spredning til omkringliggende områder, inkludert det indre øret (labyrinten). På grunn av penetrering av kolesteatom i labyrinten, kan det oppstå betennelse (labyrintitt), samt en fistel (fistula) i det indre øret.
• Spredning av formasjonen utover øret kan føre til:
• obstruksjon av antrum (hule) i mastoidprosessen i det temporale beinet, som er full av betennelse - mastoiditt;
• trombose i den kavernøse sinus i dura mater i hjernen;
• utvikling av purulent meningitt;
• intrakraniell (epidural eller subdural) abscess;
• hjerneabsess.

Diagnostikk kolesteatomer

Klinisk diagnose av kolesteatom stilles under en grundig undersøkelse av øret.

For dette formålet brukes instrumentell diagnostikk:

• otoskopi og otomikroskopi;
• Røntgen av øret og tinningbenet;
• tympanometri.

En hørselstest utføres (ved hjelp av audiometri eller impedansmetri).

Påvisning eller visuell bekreftelse av kolesteatom krever computertomografi eller magnetisk resonansavbildning. Ved mistanke om kolesteatom bør alle pasienter gjennomgå diffusjonsvektet MR. Kolesteatom fremstår som et hyperintens (lyst) område på MR (på T2-vektede bilder i frontal- og aksialplanet).

Et kolesteatom i mellomøret visualiseres på CT som en skarpt definert ansamling av homogent bløtvev (lav tetthet) i mellomørehulen, men på grunn av den lave spesifisiteten til computertomografi er det nesten umulig å skille det fra de omkringliggende beinstrukturene av granulasjonsvev. CT viser imidlertid alle beinforandringer, inkludert defekter i hørselsbenene og erosjon av tinningbenet, så denne undersøkelsen er nødvendig for å planlegge en operasjon for å fjerne denne formasjonen.

Det er vanskelig å skille medfødt kolesteatom fra ervervet kolesteatom, så diagnosen er primært basert på anamnesen og kliniske tegn.

Differensiell diagnose

Av stor betydning er differensialdiagnosen av kolesteatom med keratose og erosiv svulst i den ytre øregangen, aterom og adenom i mellomøret, eosinofilt granulom, oto- og tympanosklerose, glomangiom i trommehulen, ektopisk meningiom, plateepitelkarsinom.

Behandling kolesteatomer

For å undertrykke betennelse i tilfeller av sekundært kolesteatom utføres behandling, som innebærer å rense øret, ta antibiotika og bruke øredråper. Alle detaljene finnes i publikasjonene:

• Antibiotika for mellomørebetennelse
• Dråper for mellomørebetennelse
• Behandling av kronisk purulent mellomørebetennelse på sykehus og hjemme
• Fysioterapi for mellomørebetennelse

Det finnes ingen medisin som kan fjerne denne formasjonen, så den eneste måten er kirurgisk behandling, hvis taktikk bestemmes av sykdomsstadiet på tidspunktet for operasjonen.

Den vanlige metoden for å fjerne kolesteatom er mastoidektomi (åpne luftcellene i mastoidprosessen i tinningbenet). Den standardiserte mikrokirurgiske prosedyren er en nedstrøms mastoidektomi (kontraindisert hos barn) – en modifisert radikal mastoidektomi med fjerning av den benete veggen i den ytre hørselsgangen (krever også rekonstruksjon av trommehinnen). En annen teknikk er en oppstrøms mastoidektomi, som fjerner alle pneumatiserte områder av mastoidprosessen samtidig som den bakre veggen av hørselsgangen bevares. [ 10 ]

Samtidig kan kirurger utføre tympanoplastikk – restaurering av trommehinnen (med brusk eller muskelvev fra en annen del av øret).

Undersøkelse for operasjon for fjerning av kolesteatom inkluderer røntgen og CT av øre og tinningben, EKG. Det er også nødvendig å ta blodprøver (generelle, biokjemiske, koagulasjonsprøver).

Hvor lang tid tar en operasjon for fjerning av kolesteatom? Den gjennomsnittlige varigheten av en slik operasjon, utført under generell anestesi, er to til tre timer.

I den postoperative perioden (i flere uker) bør ikke pasientene fjerne bandasjen (før legen har gitt tillatelse); det anbefales å sove med hodet hevet (dette vil redusere hevelse og forbedre utstrømningen av ekssudat fra ørehulen); vann i det opererte øret, fysisk aktivitet og flyreiser bør unngås. [ 11 ]

Ofte er ikke en vellykket operasjon i stand til å forhindre tilbakefall av kolesteatom, som observeres i 15–18 % av tilfellene hos voksne og i 27–35 % av tilfellene hos barn.

Med dette i betraktning utføres en revisjon etter fjerning av kolesteatomet 6–12 måneder etter operasjonen – enten kirurgisk eller ved bruk av MR. I følge noen data er det i nesten 5 % av tilfellene behov for en ny operasjon. [ 12 ]

Forebygging

Det er umulig å forhindre dannelsen av medfødt kolesteatom, og forebygging av sekundær epidermoiddannelse av mellomøret er rettidig deteksjon og behandling av dens inflammatoriske sykdommer.

Prognose

Generelt avhenger prognosen for kolesteatom av plassering, etologi, utviklingsstadium og pasientens alder.

Nesten alltid kan denne formasjonen fjernes, men den ukontrollerte veksten kan forårsake alvorlige problemer, først og fremst med hørselen.

På spørsmål om det gis uførhet for kolesteatom, svarer spesialistene som følger. Denne diagnosen står ikke på listen som gir rett til uførhet, men det finnes en hørselshemming, inkludert tredjegrads hypoakusis, forutsatt at kompensasjonen med høreapparat ikke er tilstrekkelig for fullverdig yrkesaktivitet.