Bilateral svakhet i ansiktsmusklene: årsaker, symptomer, diagnose

Bilateral svakhet i ansiktsmusklene, enten den utvikler seg samtidig eller sekvensielt, er uvanlig, men gir nesten alltid opphav til diagnostisk tvil når man prøver å fastslå årsaken.

I. Bilateral skade på ansiktsnervens stamme (diplegia facialis)

1. Guillain-Barré syndrom (stigende forløp) og andre polynevropatier
2. Sarkoidose (Heerfordts syndrom)
3. Basal meningitt (karsinomatøs, leukemisk, etc.)
4. Kusma og andre vanlige infeksjoner
5. Lyme-sykdom
6. Botulisme (sjelden)
7. Stivkrampe
8. HIV-infeksjon
9. Syfilis
10. Rossolimo-Melkerson-Rosenthal syndrom
11. Traumatisk hjerneskade
12. Pagets sykdom
13. Hyperostose kranial interna
14. Idiopatisk Bells parese
15. Toksiske former for ansiktsnervenneuropati.

II. Bilateral lesjon av ansiktsnervekjernene

1. Poliomyelitt (sjelden)
2. Medfødt lammelse ved Möbius syndrom
3. Bulbospinal nevropati
4. Svulster og blødninger i pons-området

III. Muskelnivå

1. Myopati
2. Myotonisk dystrofi

I. Bilateral lesjon av ansiktsnervestammen

Lammelse av musklene som innerveres av ansiktsnerven kan være bilateral, men den utvikler seg sjelden samtidig på venstre og høyre ansiktshalvdel. Den sistnevnte varianten (diplegia facialis) observeres oftest i det ascenderende forløpet av Guillain-Barré polynevropati (Landrys lammelse) og opptrer mot bakgrunn av generalisert tetraparese eller tetraplegi med sensoriske forstyrrelser av den polynevropatiske typen. Dipledia facialis er beskrevet ved Miller Fisher syndrom, idiopatisk kranial polynevropati, amyloidose, diabetes mellitus, multippel sklerose, pseudotumor cerebri, porfyri, Wernickes encefalopati, idiopatisk Bells parese, hyperostosis cranialis interna (en arvelig sykdom som manifesterer seg ved fortykkelse av den indre beinplaten i skallen). Noen ganger oppstår bilateral skade på ansiktsnerven ved sarkoidose (Heerfordt syndrom) og ledsages av andre somatiske symptomer på sarkoidose ("uveoparotisfeber"): skade på lymfeknuter, hud, øyne, luftveisorganer, lever, milt, spyttkjertler i ørespyttkjertlene, bein og (sjeldnere) andre organer. Fra nervesystemet kan andre hjernenerver og membraner være involvert. Histologisk undersøkelse av en biopsi av det berørte vevet er av stor betydning i diagnostikken.

Andre mulige årsaker til bilateral skade på ansiktsnerven inkluderer periarteritt nodosa, kjempecellearteritt, Wegeners granulomatose, systemisk lupus erythematosus, Sjøgrens syndrom og Stevens-Johnsons syndrom, som er en inflammatorisk febersykdom i hud og slimhinner.

I utviklingen av bilateral skade på ansiktsnerven er basal meningitt av andre etiologier (karsinomatøs, leukemisk, tuberkuløs, kryptokokkinfeksjon) også viktig, og i gjenkjenningen av dette spiller cytologisk undersøkelse av cerebrospinalvæsken, i tillegg til det kliniske bildet, en viktig rolle; encefalitt (inkludert hjernestammeencefalitt); mellomørebetennelse. Malaria, infeksiøs mononukleose; herpes zoster og herpes simplex, syfilis, kusma, spedalskhet, stivkrampe, mykoplasmainfeksjon og nylig også HIV-infeksjon. Som kjente årsaker til bilateral skade på ansiktsnervene er det beskrevet:

Lyme-sykdom (borreliose) har blitt godt studert som en årsak til bilateral ansiktsnervepåvirkning. Den er karakterisert av tidlige kutane manifestasjoner (karakteristisk erytem), artropati, polynevropati, lymfocytisk meningitt og kranialnervepåvirkning, med ansiktsnervepåvirkning som spesielt typisk. Diagnose kan være vanskelig utenfor den epidemiologiske rammen.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthal syndrom, som er karakterisert av en triade av symptomer i form av tilbakevendende ansiktslammelse, ansiktshevelse i munnområdet (cheilitt) og en sprukket tunge (det siste symptomet er ikke alltid tilstede), manifesterer seg også noen ganger med bilateral involvering av ansiktsnerven.

Traumatisk hjerneskade (tidsbeinsbrudd, fødselsskade), som årsak til bilateral ansiktsnerveparalyse, tjener av åpenbare grunner sjelden som en grunn til diagnostisk tvil.

Ved diagnostisering av Pagets sykdom som årsak til bilateral skade på ansiktsnerven er røntgenundersøkelse av skjelettknokler, hodeskalle og kliniske manifestasjoner (asymmetriske buede deformasjoner av skjelettknokler, begrenset mobilitet i leddene, smertesyndrom, patologiske frakturer) av avgjørende betydning. I tillegg til ansiktsnerven er trigeminusnerven, hørsels- og synsnerven ofte involvert; utvikling av hypertensjonssyndrom er mulig.

Bruk av etylenglykol (en komponent i frostvæske) i selvmordstanker eller ved alkoholisme kan også føre til bilateral svakhet i ansiktsmusklene (permanent eller forbigående).

II. Bilateral lesjon av ansiktsnervekjernene

Poliomyelitt forårsaker sjelden diplegi i ansiktsmusklene. Mens bulbær poliomyelitt hos voksne nesten alltid er ledsaget av lammelse av lemmene (bulbospinal poliomyelitt), er det hos barn mulig med isolert skade på de bulbære motoriske nevronene. Av kranienervene er ansikts-, glossopharyngeale og vagusnervene oftest påvirket, noe som manifesterer seg ikke bare ved svakhet i ansiktsmusklene, men også ved vanskeligheter med å svelge og fonere. Serologisk testing bekrefter diagnosen.

Medfødt diplegia facialis er også kjent, som er ledsaget av konvergent strabismus (lammelse ikke bare av ansiktsnerven, men også av abducensnerven). Den er basert på underutvikling av motorceller i hjernestammen (Moebius syndrom). Noen former for progressiv spinal amyotrofi hos barn (Fazio-Londo sykdom) fører til bilateral lammelse av ansiktsmusklene på bakgrunn av andre karakteristiske tegn på denne sykdommen (bulbospinal nevronopati).

Andre årsaker: pontingliom, nevrofibromatose, metastatiske og primære svulster, inkludert meningeale svulster, blødning i pons-området.

III. Bilateral svakhet i ansiktsmusklene forårsaket av primær skade på muskelnivå

Noen former for myopati (facioscapulohumeral) er ledsaget av utvikling av svakhet i ansiktsmusklene på begge sider mot bakgrunn av mer utbredt atrofisk parese (i skulderbeltet). Ved myotonisk dystrofi er ansiktsmusklene involvert i den patologiske prosessen sammen med skade på andre (ikke-etterlignende) muskler: løfting av øyelokkene, samt tygge-, sternocleidomastoideus- og lemmuskler. Om nødvendig brukes EMG og biopsi av de berørte musklene til diagnostiske formål.

Diagnostiske studier for bilateral svakhet i ansiktsmusklene

1. Klinisk og biokjemisk blodanalyse.
2. Urinanalyse.
3. CT eller MR
4. Røntgenbilder av hodeskallen, mastoidprosessen og pyramiden av tinningbenet.
5. Audiogram og kaloritester.
6. Analyse av cerebrospinalvæske.
7. Elektroforese av blodserumproteiner.
8. EMG.

Du kan trenge: røntgenbilde av brystet; serologiske tester for HIV-infeksjon, syfilis; muskelvevsbiopsi, konsultasjon med en ørelege og terapeut.