Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Vekslende syndromer: årsaker, symptomer, diagnose
Sist anmeldt: 07.07.2025

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Kjernene i kranienervene og deres røtter, samt de lange oppadgående og nedadgående nervebanene, er tett "pakket" i hjernestammen. Derfor påvirker skade på hjernestammen vanligvis både segmentformasjoner (kranienerver) og lange ledere, noe som fører til karakteristiske kombinasjoner av symptomer i form av ipsilateral skade på kranienerven og kontralateral hemisyndrom (alternerende syndromer). Lesjoner i hjernestammen er ofte ensidige og involverer sjelden ikke visse kjerner i kranienervene, noe som forenkler bestemmelsen av skadenivået betydelig.
Hjernestammen inneholder også viktige strukturer som blikkkontrollsystemet; det stigende retikulære aktiveringssystemet, som sikrer nivået av våkenhet og bevissthet hos en person (orale deler av hjernestammen); vestibulære kjerner og ledere; systemet for postural kontroll og regulering av muskeltonus; synkende okulosympatiske fibre, systemer for å sikre vitale funksjoner (respirasjon, sirkulasjon, svelging). Hjernens ventrikulære system er også plassert her (delvis).
Hjernestammelesjoner manifesterer seg ikke bare som alternerende syndromer, men også som mange andre syndromer: pupill- og okulomotoriske forstyrrelser, ulike blikkforstyrrelser (kombinert vertikal blikkparese, oppoverblikkparese, nedoverblikkparese, internukleær oftalmoplegi, horisontal blikkparese, global blikkparese, halvannen syndrom), bevissthets- og våkenhetsforstyrrelser (hypersomniske og komatøse tilstander); "posterior" syndrom av akinetisk mutisme; "locked-in" syndrom; cerebellopontint vinkelsyndrom; bulbært og pseudobulbært syndrom; vestibulært symptomkompleks i hjernestammen; tektal døvhetssyndrom; respiratoriske distresssyndromer (hos en pasient i koma); søvnapnésyndrom; hyperkinetiske syndromer av hjernestammeopprinnelse (ansiktsmyokymi, opsoklonus, velopalatin myoklonus, skremmesyndromer); akutt insuffisiens av postural kontroll (fallanfall); hjernestammens nystagmussyndromer; hjernestammens kompresjonssyndromer med kompresjon av temporallappen i tentoriet eller foramen magnum); Bruns syndrom; obstruktiv hydrocephalus (for eksempel med kompresjon av Sylvian-akvedukten) med tilsvarende kliniske manifestasjoner; dysgenesisyndromer (Arnold-Chiari syndrom; Dandy-Walker syndrom); foramen magnum syndrom.
Deretter vil vi primært fokusere på de hjernestammesyndromene som ble lite dekket i de foregående delene av boken, nemlig syndromene som er mest typiske for iskemisk hjerneslag i hjernestammen.
A. Medulla oblongata-skadesyndromer:
- I. Medialt medullært syndrom.
- II. Lateralt medullært syndrom.
- III. Kombinert syndrom (medialt og lateralt) syndrom eller hemimedullært syndrom.
- IV. Lateralt pontomedullært syndrom.
B. Syndromer av skade på pons:
- I. Ventral pontine syndromer
- II. Dorsale pontine syndromer.
- III. Paramedian pontine syndrom.
- IV. Laterale pontine syndromer.
C. Syndrom med universell dissosiert anestesi.
D. Syndromer av mesencephalonskade:
- I. Ventralt syndrom i roten av den tredje hjernenerven.
- II. Dorsalt syndrom ved roten av den tredje hjernenerven.
- III. Dorsalt mesencefalisk syndrom.
- IV. Superior basilar syndrom.
A. Medulla oblongata skadesyndromer
Skader på lederne på dette nivået av hjernestammen kan føre til monoplegi, hemiplegi, alternerende hemiplegi og en rekke sensoriske forstyrrelser. Nedre paraplegi eller decerebrert rigiditet kan forekomme. Involvering eller kompresjon av de efferente fibrene fra begge kjernene i vagusnerven kan føre til betydelige forstyrrelser i hjerte- og respirasjonsfunksjon, arterielt trykk og død.
Skader på medulla oblongata kan være akutte, subakutt eller kroniske og ha en rekke etiologier. Disse kan omfatte svulster, tuberkulom, sarkoidose, vaskulære skader (blødninger, trombose, emboli, aneurismer, misdannelser), polioencefalitt, poliomyelitt, multippel sklerose, syringobulbi, progressiv bulbær parese (ALS), medfødte anomalier, infeksiøse, toksiske og degenerative prosesser. Ekstramedullære syndromer kan være forårsaket av traumer, brudd i beinene ved hodeskallebasis, skjelettutviklingsforstyrrelser, akutt og kronisk betennelse i membranene og plutselig økning i intrakranielt trykk, noe som fører til brudd på medulla oblongata i foramen magnum. En cerebellar svulst kan føre til et lignende bilde.
I. Medialt medullært syndrom (anterior bulbært syndrom av Dejerine)
- Ipsilateral parese, atrofi og flimmer i tungen (forårsaket av skade på nerve 12). Avvikelse av tungen mot lesjonen. I sjeldne tilfeller kan nerve 12s funksjon være bevart.
- Kontralateral hemiplegi (på grunn av pyramideformet affeksjon) med bevarte ansiktsmuskelfunksjoner.
- Kontralateral reduksjon i muskel-artikulær og vibrasjonsfølsomhet (forårsaket av involvering av medial lemniscus). Siden spinothalamus-trakten, som ligger mer dorsolateralt, forblir upåvirket, bevares smerte- og temperaturfølsomheten.
Hvis lesjonen strekker seg dorsalt og påvirker den mediale longitudinale fasciculus, kan det oppstå en oppoverbøyd nystagmus. Noen ganger utvikles det mediale medullære syndromet bilateralt, noe som fører til tetraplegi (med bevarte funksjoner i nerve VII), bilateral lingual plegi og redusert muskel-artikulær og vibrasjonsfølsomhet i alle fire lemmer.
Syndromet er forårsaket av okklusjon av den fremre spinalarterien eller arteria vertebralis. Den fremre spinalarterien forsyner den ipsilaterale pyramiden, den mediale lemniscus og den 12. nerven med kjernen.
Affeksjon av arteria spinalis fremre eller traume kan av og til føre til krysset hemiplegi (dekussasjonssyndrom) med kontralateral spastisk parese av beinet og ipsilateral spastisk parese av armen. Det er også slapp parese og atrofi av de ipsilaterale sternocleidomastoideus- og trapeziusmusklene og av og til den ipsilaterale halvdelen av tungen. Mer omfattende lesjoner over dekussasjonen kan føre til spastisk tetraplegi.
En variant av medialt medullært syndrom er Avellis syndrom.
Medialt medullært infarkt er vanskelig å diagnostisere uten MR.
II. Lateralt medullært Wallenberg syndrom (Wallenberg) - Zakharchenko.
- Ipsilateral redusert smerte og temperaturfølsomhet i ansiktet (på grunn av involvering av nucleus tractus spinalis digemini). Noen ganger observeres ipsilateral ansiktssmerter.
- Kontralateral reduksjon i smerte og temperaturfølsomhet i overkroppen og lemmer på grunn av skade på spinothalamus-trakten.
- Ipsilateral lammelse av den bløte ganen, svelget og stemmebåndet med dysfagi og dysartri på grunn av affeksjon av nucleus ambiguus.
- Ipsilateralt Horners syndrom (på grunn av involvering av synkende sympatiske fibre).
- Svimmelhet, kvalme og oppkast (på grunn av involvering av vestibulære kjerner).
- Ipsilaterale cerebellare tegn (på grunn av involvering av den nedre cerebellare pedunkelen og delvis selve lillehjernen).
- Noen ganger hikke og diplopi (sistnevnte observeres ved involvering av de nedre delene av pons).
Syndromet er forårsaket av skade på det laterale medullære området og den nedre lillehjernen. Det utvikler seg oftest med okklusjon av den intrakranielle delen av arteria vertebralis eller den posteriore nedre arteria cerebellaris. Andre årsaker: spontan disseksjon av arteria vertebralis, kokainmisbruk, medullære svulster (vanligvis metastaser), abscesser, demyeliniserende sykdommer, stråleskader, hematom (på grunn av ruptur av en vaskulær misdannelse), manipulasjon under manuell terapi, traumer.
Ved dette syndromet er det også beskrevet ulike forstyrrelser i øyebevegelser og syn: skrå deviasjon (forårsaket av heving av det kontralaterale øyeeplet), ipsilateral hodetilting med torsjon av øyeeplene (okulær tiltreaksjon) med klager over dobbeltsyn eller tilting av synlige omkringliggende objekter, ulike typer nystagmus, «øyelokknystagmus» og andre okulære fenomener.
Noen forskere inkluderer Sestan-Chenais syndrom og Babinski-Nageotte syndrom i form av et kombinert medialt og lateralt infarkt blant variantene av dette syndromet.
Samtidig klassifiseres slike symptomkomplekser som Jackson syndrom og Schmidt syndrom (samt Tapia, Berne, Villaret, Collet-Sicard og andre syndromer) primært som "nevrale" syndromer (syndromer med kranial nerveskade), der involvering av hjernemasse sjelden observeres.
Når det gjelder alternerende Avellis-syndrom, som manifesterer seg ved skade på X-paret (ipsilateral lammelse av den bløte ganen og stemmebåndet), samt spinothalamus-trakten og de nedadgående okulosympatiske fibrene (kontralateral hemianestesi og ipsilateral Horners syndrom), tilhører det tilsynelatende så sjeldenhetene at det nylig har sluttet å bli nevnt i nevrologiske monografier og manualer.
III. Hemimedullært syndrom.
I sjeldne tilfeller kan et kombinert syndrom (mediale og laterale medullære syndromer (hemimedullært syndrom) observeres, vanligvis forårsaket av okklusjon av den intrakranielle vertebrale arterien.
Generelt er det kliniske bildet av medullære infarkter svært heterogent og avhenger av omfanget av iskemi i medulla oblongata; noen ganger strekker de seg til de nedre delene av pons, de øvre delene av ryggmargen og lillehjernen. I tillegg kan de være ensidige eller tosidige.
Skade på hjernestammens kaudale deler kan føre til nevrogen lungeødem.
IV. Lateralt pontomedullært syndrom.
I dette tilfellet observeres det kliniske bildet av lateralt medullært syndrom pluss flere pontine symptomer, inkludert:
Ipsilateral svakhet i ansiktsmusklene (på grunn av involvering av VII-nerven)
Ipsilateral tinnitus og noen ganger hørselstap (på grunn av involvering av VIII-nerven).
B. Syndromer med skade på pons (pontine syndromer).
I. Ventral pontine syndromer.
- Millard-Gubler syndrom er forårsaket av en lesjon i den nedre delen av pons (vanligvis et infarkt eller en svulst). Ipsilateral perifer parese av ansiktsmusklene (VII hjernenerve). Kontralateral hemiplegi.
- Raymond syndrom er forårsaket av de samme prosessene. Ipsilateral parese av rectus lateralis-muskelen (VI hjernenerve). Parese av blikket mot lesjonen. Kontralateral hemiplegi på grunn av affeksjon av tractus pyramidalis.
- «Ren» (motorisk) hemiparese. Lokaliserte lesjoner i området rundt bunnen av pons (spesielt lakunære infarkter) som involverer den kortikospinale trakt kan forårsake ren motorisk hemiparese. (Andre steder med lesjoner som kan forårsake dette mønsteret inkluderer den bakre delen av den indre kapselen, hjernestammene og medullære pyramidene.)
- Dysartri og klumsete håndsyndrom.
Lokale lesjoner ved bunnen av broen (spesielt lakunære infarkter) ved grensen mellom den øvre tredjedelen og de nedre to tredjedelene av broen kan forårsake dette syndromet. Ved dette syndromet utvikles svakhet i ansiktsmusklene og alvorlig dysartri og dysfagi sammen med parese av armen, på siden der det kan være hyperrefleksi og Babinskis tegn (med bevart sensitivitet).
(Et lignende bilde kan observeres ved skade på kneet i den indre kapselen eller ved små dype blødninger i lillehjernen).
- Ataksisk hemiparese.
Lokal skade ved bunnen av broen (oftest lakunære infarkter) med samme lokalisering kan føre til kontralateral hemiataksi og parese av beinet (noen ganger oppdages dysartri, nystagmus og parestesi) på samme side av kroppen.
(Dette syndromet er også beskrevet i thalamokapsulære lesjoner, prosesser i området rundt den bakre delen av den indre kapselen, den røde nucleus og i overfladiske infarkter i den parasentrale regionen.)
- Innelåst syndrom.
Bilateral skade på ventralpons (infarkt, svulst, blødning, traume, sentral pontin myelinolyse, sjeldnere andre årsaker) kan føre til utvikling av dette syndromet (de-efferentasjonstilstand). Kliniske manifestasjoner inkluderer følgende:
Kvadriplegi på grunn av bilateral affeksjon av kortikospinalbanene ved bunnen av pons. Afoni på grunn av affeksjon av kortikobulbærfibrene som går til kjernene i de nedre hjernenervene. Noen ganger er det en forstyrrelse av horisontale øyebevegelser på grunn av affeksjon av røttene til den sjette hjernenerven. Siden den retikulære formasjonen av hjernestammen ikke er skadet i dette syndromet, er pasientene våkne. Vertikale øyebevegelser og blunking er intakte.
Tilstanden av deeffektorering observeres også ved rent perifere lesjoner (poliomyelitt, polynevropati, myasteni).
II. Dorsale pontine syndromer
Foville syndrom er forårsaket av skade på de dorsale delene av tegmentum i den kaudale tredjedelen av pons: Kontralateral hemiplegi (hemiparese).
Ipsilateral perifer facialisparese (nerverot og/eller nucleus VII). Manglende evne til å bevege øynene ipsilateralt samtidig på grunn av involvering av den paramediane pontine retikulære formasjonen eller nervekjernen VI (abducens), eller begge deler.
Raymond-Cestan syndrom observeres med rostrale lesjoner i de dorsale delene av pons. Dette syndromet er karakterisert ved:
Cerebellar ataksi med grov "rubral" tremor på grunn av affeksjon av den øvre cerebellare peduncle.
Kontralateral reduksjon i alle typer sensitivitet på grunn av affeksjon av medial lemniscus og spinothalamus-trakten.
Ved ventral forlengelse av lesjonen kan det forekomme kontralateral hemiparese (affeksjon av den kortikospinale trakt) eller blikkparese mot lesjonen (affeksjon av den paramediane retikulære formasjonen av pons).
III. Paramedian pontine syndrom
Paramedian pontine syndrom kan representeres av flere kliniske syndromer:
- Ensidig mediobasal infarkt: alvorlig facio-brachiokrural hemiparese, dysartri og homolateral eller bilateral ataksi.
- Ensidig mediolateral basalinfarkt: mild hemiparese med ataksi og dysartri, ataksisk hemiparese eller dysartri-klønete håndsyndrom.
- Ensidig mediosentralt eller mediotegmentalt infarkt: dysartri-klønete håndsyndrom; ataksisk hemiparese med sensoriske eller øyebevegelsesforstyrrelser; hemiparese med kontralateral lammelse av ansiktsmusklene eller m. rectus lateralis (VII- eller VI-nerver).
- Bilateral sentrobasal infarkt: Disse pasientene utvikler pseudobulbær parese og bilateral sensorimotorisk svekkelse.
De vanligste årsakene til paramediane pontine infarkter er lakunære infarkter, vertebrobasilar insuffisiens med infarkter og kardiogen emboli.
IV. Laterale pontine syndromer
Marie-Foix syndrom oppstår ved lateral skade på pons, spesielt hvis de midtre cerebellare peduncles er berørt, og inkluderer:
Ipsilateral cerebellar ataksi på grunn av involvering av forbindelser med lillehjernen. Kontralateral hemiparese (involvering av traktus kortikospinalis).
Variabel kontralateral hemihypestesi av smerte og temperaturfølsomhet på grunn av affeksjon av spinothalamustrakten.
C. Syndrom med universell dissosiert anestesi
Universell dissosiativ anestesi er et sjeldent syndrom beskrevet hos pasienter med kombinert okklusjon av høyre arteria cerebellaris superior og venstre arteria cerebellaris posterior inferior. Den første arterielle lesjonen fører til lateralt superior pontine infarkt, den andre arterielle lesjonen fører til venstresidig lateralt medullært Wallenberg-Zakharchenko syndrom. Pasienten har redusert smerte- og temperaturfølsomhet i ansikt, nakke, overkropp og alle ekstremiteter, mens taktil, vibrasjons- og muskel-leddfølsomhet er bevart (dissosiert redusert følsomhet).
Hemoragiske skader på pons er ledsaget av nedsatt bevissthet, koma og har et litt annerledes klinisk bilde.
D. Syndromer av mesencephalonskade
I. Ventralt syndrom av roten av den tredje hjernenerven Weber.
Lesjoner i hjernepeduncle som påvirker fibrene i pyramidekanalen og roten av nerve III manifesterer seg som følger: Kontralateral hemiplegi. Ipsilateral lammelse av musklene som er innervert av nerve III.
II. Dorsalt syndrom ved roten av Benedikts tredje hjernenerve (Benedikt)
Forårsaket av skade på mesencephalon tegmentum med involvering av nucleus røde, cerebellare peduncles øvre og roten av den tredje hjernenerven:
Ipsilateral lammelse av muskler innervert av den tredje nerven.
Kontralaterale ufrivillige bevegelser, inkludert intensjonstremor, hemichorea, hemiballismus, på grunn av affeksjon av nucleus røde.
Lignende kliniske manifestasjoner utvikler seg med mer dorsal skade på mellomhjernens tegmentum, som påvirker de dorsale delene av den røde nucleus og de øvre cerebellare peduncles og kalles Claude syndrom, der cerebellare symptomer (kontralateral hemiataksi, hypotoni) dominerer og det ikke er noen hemiballismus.
III. Dorsalt mesencefalisk syndrom
Det manifesterer seg hovedsakelig ved nevrooftalmologiske fenomener. Dorsalt mesencefalisk syndrom (Sylvian akveduktsyndrom eller Parinaud syndrom) oppdages oftest mot bakgrunn av hydrocephalus eller en svulst i hypofysen og inkluderer alle (eller noen av) følgende tegn:
- Lammelse av blikk oppover (noen ganger nedover).
- Pupillavnormaliteter (vanligvis utvidede pupiller med dissosiasjon av reaksjonen på lys og på akkommodasjon med konvergens).
- Konvergerende og retraktornystagmus når man ser opp.
- Patologisk øyelokkretraksjon.
- Øyelokkforsinkelse.
IV. Superior basilar syndrom
Forårsaket av okklusjon av rostraldelene av arteria basilaris (vanligvis på grunn av emboli), noe som resulterer i infarkt i mellomhjernen, thalamus og deler av temporallappen og occipitallappen. Syndromet har også blitt beskrevet hos pasienter med gigantiske aneurismer i denne delen av arteria basilaris, med vaskulitt i arterien og etter cerebral angiografi. Variable manifestasjoner av dette syndromet inkluderer:
- Øyebevegelsesforstyrrelser (ensidig eller tosidig oppover- eller nedoverblikksparese, konvergensforstyrrelser, pseudoabducensparese, konvergens- og retraktornystagmus, øyeabduksjonsforstyrrelser, øvre øyelokkforsinkelse og -retraksjon, skrå deviasjon).
- Pupillidelser.
- Atferdsforstyrrelser (hypersomni, pedunkulær hallusinose, hukommelsessvekkelse, delirium).
- Synshemming (hemianopsi, kortikal blindhet, Balint syndrom).
- Motoriske og sensoriske underskudd.
Hva trenger å undersøke?