Alternerende syndromer: årsaker, symptomer, diagnose

Kjerner av hjernenerver og sine røtter, samt den lange stigende og synkende traktater tett "pakket" i hjernestammen. Derfor, skade på hjernestammen vanligvis påvirke både segmentell formasjon (kranienerver), og lange ledninger, som fører til de symptomer som er karakteristiske kombinasjoner som kranienerveskader ipsilaterale og kontralaterale gemisindroma (alternerer hemiplegi). Lesjoner i hjernestammen er oftere ensidig og sjelden tatt ut av prosessen, eller at kjernen av kranienerver, som i stor grad forenkler bestemmelsen av graden av ødeleggelse.

Det er også viktige strukturer i hjernestammen som blikkkontrollsystemet; et stigende aktiverende retikulært system som gir et nivå på våkenhet og bevissthet hos personen (munnstykker av stammen); vestibulære kjerner og ledere; system av postural kontroll og regulering av muskel tone; synkende oculosympatiske fibre, systemer som gir viktige funksjoner (respirasjon, sirkulasjon, svelging). Her er systemet til hjernens ventrikler (delvis).

Skade på hjernestammen vises ikke bare vekslende, men også mange andre syndromer: pupillære og oculomotor forstyrrelser, forskjellige forstyrrelser av syn (kombinert vertikal blikk parese, parese stirre oppover, parese blikket ned, inter oftalmoplegi, horisontal blikk parese, global blikk parese, en og en halv syndrom) , svekket bevissthet og våkenhet (gipersomnicheskie og koma); "Bakre" syndrom, akinetisk mutisme; "Låst mann" syndrom; Mesteparten-cerebellar vinkel syndrom; bulbar og pseudobulbar lammelse; stammen vestibulære symptom; tectal døvhet syndrom; syndromer åndedrettsforstyrrelser (bevisstløs pasient); søvnapné-syndrom; hyperkinetisk syndrom hjernestammen opprinnelse (ansikts myokymia, opsoclonus, palatinitt-ledede myoklonus syndrom strartl); akutt svikt postural styre (drop-anfall); hjernestammen syndromer nystagmus; syndromer av kompresjon av hjernestammen med en overtredelse av tinninglappen i hullet hjelmklede lillehjernen eller foramen magnum); Bruns syndrom; obstruktiv hydrocefalus (f.eks kompresjon vannledningen) med relevante kliniske tegn; disginezii syndromer (Arnold-Chiari syndrom, Dandy-Walker syndrom); foramen magnum syndrom.

Deretter vil vi først og fremst fokusere på de syndromene i hjernestammen som har vært dårlig dekket i de tidligere delene av boken, nemlig de syndromene som er mest typiske for iskemisk hjerneslag i hjernestammen.

A. Syndromer av skade på medulla oblongata:

• I. Medullær syndrom.
• II. Lateral medullær syndrom.
• III. Kombinert syndrom (medial og lateralt) syndrom eller hemimedullært syndrom.
• IV. Lateral ponto-medullary syndrom.

B. Syndrom av skader på variolbroen:

• I. Ventral Pontine syndromer
• II. Dorsale Pontinsyndrom.
• III. Paramedian Pontine Syndrome.
• IV. Lateral Pontine Syndromes.

C. Syndrom av universell dissosiert anestesi.

D. Syndrom av skade på mesencephalon:

• I. Det ventrale syndromet til roten til den tredje kraniale nerven.
• II. Dorsalrotssyndrom III av kranialnerven.
• III. Dorsalt mesencephalsyndrom.
• IV. Øvre basarisk syndrom.

[1], [2], [3], [4]

A. Syndrom av lesjoner av medulla oblongata

Skader på ledere på dette nivået av hjernestammen kan føre til monoplegi, hemiplegi, vekslende (kryss) hemiplegi og en rekke sensoriske lidelser. Det kan være lavere paraplegi eller decerebral stivhet. Innblanding av efferente fibre fra både kjerne av vagusnerven eller deres kompresjon kan føre til dype brudd på hjerte- og respiratoriske funksjoner, blodtrykk og død.

Skade på medulla kan være akutt, subakutt eller kronisk, og har diverse etiologi. Det kan være en tumor tuberkuloma, sarkoidose, vaskulære skader (blødning, trombose, embolisme, aneurismer, misdannelser), encefalopati, poliomyelitt, multippel sklerose, siringobulbiya, progressiv bulbær lammelse (ALS), medfødte misdannelser, infeksiøse, toksiske og degenerative prosesser. Ekstramedullære syndromene kan være forårsaket av trauma, brudd i skallen base, skjelettsykdommer, akutt og kronisk betennelse av membraner og den plutselige økt intrakranialt trykk, noe som fører til brudd av medulla oblongata ved foramen magnum. For å lukke bildet kan føre til hevelse av lillehjernen.

I. Medial medullary syndrom (fremre bulbar syndrom Dejerine (Dejerine)

1. Ipsilateral parese, atrofi og fibrillering av tungen (på grunn av nederlaget i XII-nerven). Språkavviket mot herden. Sjelden kan XII-nervens funksjon opprettholdes.
2. Kontralateral hemiplegi (på grunn av involvering av pyramiden) med bevarede funksjoner i ansiktsmuskler.
3. Kontralateral reduksjon i muskel-artikulær og vibrasjonsfølsomhet (på grunn av involvering av medialsløyfen). Siden spinalotalkanalen, som ligger mer dorsolateral, forblir ubetjent, blir smertene og temperaturfølsomheten bevaret.

Hvis lesjonen sprer seg dorsalt, påvirker den mediale langsgående fasciklen, kan nystagmus virke "å slå opp". Noen ganger mediale medullær syndrom utvikles på begge sider (bi), noe som resulterer i quadriplegia (med intakt nerve funksjon VII), bilateral plegia språk og redusere musculoarticular og vibrasjon følelse i alle fire lemmer.

Syndromet er forårsaket av okklusjon av den fremre spinalarterien eller vertebralarterien. Den fremre spinalarterien forsyner den ipsilaterale pyramiden, medialsløyfen og XII-nerveen med kjernen.

Involvering av den fremre spinalarterien eller traumer kan noen ganger føre til krysshemiplegi (pyramidovergangssyndrom) med kontralateral spastisk parese av beinet og ipsilateral spastisk parese av hånden. Samtidig er det også en flaccid parese og atrofi av de ipsilaterale livmorhals- og trapeziusmusklene, og noen ganger den ipsilaterale halvdelen av tungen. Mer omfattende lesjoner over korset kan føre til spastisk tetraplegi.

Varianten av medial medullary syndrom er Avellis syndromet.

Medial medulær infarkt er vanskelig å diagnostisere uten MR.

II. Lateral medullary syndrom Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilateral reduksjon av smerte- og temperaturfølsomhet i ansiktet (på grunn av involvering av nucleus tractus spinalis digemini). Noen ganger er det ipsilateral ansikts smerte.
2. Kontralateral reduksjon i smerte og temperaturfølsomhet på stammen og ekstremiteter, forårsaket av skade på spinotalamuskanalen.
3. Ipsilateral lammelse av myk gane, svelg og stemmeledninger med dysfagi og dysartri på grunn av involvering av nukleus ambiguus.
4. Ipsilateralt Gorners syndrom (på grunn av involvering av synkende sympatiske fibre).
5. Svimmelhet, kvalme og oppkast (skjult av involvering av vestibulære kjerner).
6. Ipsilaterale livmorhalske tegn (i forbindelse med involvering av underbenet av cerebellum og delvis hjernen i seg selv).
7. Noen ganger er hikke og diplopi (sistnevnte observert ved involvering av de nedre delene av variolbroen).

Syndromet er forårsaket av skade på den laterale medullære regionen og de nedre delene av cerebellumet. Han utvikler ofte i løpet av okklusjon av intrakraniell arteria vertebralis eller posterior inferior cerebellar arterie. Andre grunner: spontan bunt vertebrale arterie, kokainmisbruk, medullære tumorer (vanligvis metastaser), abscess, demyelinerende sykdom, stråleskade, hematom (ved brudd vaskulær misdannelse) under manipulasjon manulnoy terapi skade.

Når dette syndromet beskriver en rekke lidelser av øyebevegelser og syn: skrå avvik (på grunn av økningen av den kontralaterale øyeeplet), ipsilaterale hode tilt med TORZ øyeeplet (okulær tilt reaksjon) med klager på dobbeltsyn, eller helningen av de synlige omgivelsene, forskjellige typer av nystagmus, "nystagmus århundre "og andre okulære fenomener.

Ved varianter av denne syndrom, enkelte forskere attributt-syndrom Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) og syndrom av Babinski-Nageotte (strongabinski-Nageotte) som en kombinert mediale og laterale infarkt.

På samme tid, slik symptom som Jackson syndrom og Schmidt-syndrom (lignende synd Tepia, Bern, Villars, Collet Sukkar og andre) henvist hovedsakelig til "neural" syndromer (syndromene lesjon kranienerver) ved hvilken involvering av hjernesubstans, observeres sjeldent .

Når det vekslende Avellisa syndrom (Avellis), proyavlyayuschekgosya lesjon X parene (ipsilaterale lammelse av den myke ganen og stemmebåndene) og den spinale og thalamiske kanalen og synkende okulosimpaticheskih fibre (kontralateral hemianesthesia og ipsilaterale Horner syndrom), refererer det vises til slike sjeldenheter som nylig sluttet rapportering i nevrologiske monografier og lærebøker.

III. Hemimedullær syndrom.

Sjelden kan det være et kombinert syndrom (mediale og laterale medullære syndromer (hemimedullær syndrom), vanligvis forårsaket av okklusjon av den intrakraniale vertebrale arterien.

Generelt er det kliniske bildet av medulære infarkter svært heterogene og avhenger av omfanget av iskemi i medulla oblongata; Noen ganger strekker de de nedre delene av varioliumbroen, de øvre delene av ryggmargen og hjernen. I tillegg kan de være ensidige og tosidige.

Skader på kaudale delinger av hjernestammen kan føre til nevrologisk ødem i lungene.

IV. Lateral ponto-medullary syndrom.

I dette tilfellet er det et klinisk bilde av lateral medullary syndrom pluss flere brosymtomer, inkludert:

Den ipsilaterale svakheten i ansiktsmuskulaturen (forårsaket av involvering av VII-nerven)

Ipsilaterale lyder i øret og noen ganger hørselshemmede (på grunn av involvering av VIII-nerven).

[5], [6], [7], [8]

Syndromer av skader på varioliumbroen (Pontine syndromer).

I. Ventral Pontine syndromer.

1. Miyara-Gubler (Millard-Gubler) syndrom er forårsaket av en lesjonslesjon i nedre del av broen (oftere et hjerteinfarkt eller en svulst). Ipsilateral perifer parese av ansiktsmuskler (VII kranialnerv). Kontralateral hemiplegi.
2. Raymond (Raymond) syndrom er forårsaket av de samme prosessene. Ipsilateral parese m. Rectus lateralis (VI kranialnerv). Parese av øyet mot ilden. Kontralateral hemiplegi, forårsaket av involvering av pyramidalkanalen.
3. "Ren" (motor) hemiparesis. Lokale lesjoner i området til basen av varioliumbroen (spesielt lacunarinfarkt), som påvirker kortikospinalkanalen, kan forårsake ren motorhemiparese. (Andre lokaliseringer av lesjoner som kan forårsake et slikt bilde inkluderer: bakre lår av den indre kapsel, hjernens ben og medulære pyramider.)
4. Syndrom av dysartri og plagsom arm.

Lokale lesjoner ved foten av broen (spesielt lacunar infarctions) ved grensen til den øvre tredje og nedre to tredjedeler av broen kan forårsake et slikt syndrom. I dette syndrom, ansikts svakhet og muskel tung dysartri, dysfagi og utvikle seg med parese hånd, på den side som kan være hyperrefleksi og Babinski (med intakt følsomhet).

(Et lignende bilde kan observeres med skader på kneet til den indre kapsel eller med små dype blødninger i hjernen).

5. Atactic hemiparesis.

Lokale skader på undersiden av broen (flere - lakunære infarkter), kan det samme sted forårsake motsidige ben parese og gemiataksii (noen ganger detektert dysartri, nystagmus, og parestesi) på den samme side av kroppen.

(Dette syndromet er også beskrevet for talamokapsulære skader, prosesser i den bakre låret av den indre kapsel, den røde kjernen og for overfladiske infarkt i paracentralområdet.)

6. Syndrom av "låst mann" (Locked-in syndrom).

Bilateral skade ventral divisjoner bro (infarktet, tumor, blødning, trauma, sentral Pontina myelinolysis, minst - av andre grunner), kan føre til utvikling av dette syndrom (deefferentatsii tilstand). Kliniske manifestasjoner inkluderer følgende manifestasjoner:

Quadriplegia, forårsaket av bilateralt involvering av kortikospinale kanaler i broenes base. Afonia, forårsaket av involvering av kortikobulbarfibre, går til kjernene i de nedre kraniale nerver. Noen ganger brudd på horisontale bevegelser av øyebollene på grunn av involvering av rotleter av VI-kranialnerven. Siden retikulær dannelse av hjernestammen ikke er skadet i dette syndromet, er pasientene i våkenhetstilstand. Vertikale øyebevegelser og blinkende er intakte.

Deferentasjonstilstanden observeres også med rene perifere lesjoner (poliomyelitt, polyneuropati, myasthenia gravis).

II. Dorsale Pontinsyndrom

Foville syndrom er forårsaket av skader i dorsale områder av kaudal broen: Kontralateral hemiplegi (hemiparesis).

Ipsilateral perifer lammelse av ansiktsmuskler (ryggrad og / og kjernen til VII-nerveen). Manglende evne til å bevege øynene sympatisk til den ipsilaterale siden på grunn av involvering av den paramedianske retikulære dannelsen av broen eller kjernen til VI (abducens) nerve, eller begge deler.

Raymond-Sestan (Raymond-Cestan) syndrom er observert med rostral skader på dorsale deler av broen. Med dette syndromet observert:

Cerebellar ataxi med grov "rbrural" tremor, forårsaket av involvering av øvre ben av cerebellum.

Kontralateral reduksjon av alle typer følsomhet på grunn av involvering av medialsløyfen og spinotalamuskanalen.

Ved fordeling av ventral lesjon kan forekomme konralateralny hemiparesis (som involverer corticospinal skrift) eller blikket parese mot ildstedet (som involverer paramedian retikulære formasjon bro).

III. Paramedian Pontine Syndrome

Det paramedianske pontinesyndromet kan representeres av flere kliniske syndromer:

• Unilateralt medio-basal infarkt: grov fasio-brakio-sfærisk hemiparese, dysartri og homolateral eller bilateral ataksi.
• Unilateralt medio-lateral basal infarkt: mild hemiparese med ataksi og dysartri, ataktisk hemiparese eller dysartris syndrom - en plagsom arm.
• Unilateralt medio-sentralt eller mellomsegmentalt infarkt: Dysartris syndrom - vanskelig arm; ataktisk hemiparese med sansesykdom eller nedsatte øyebevegelser; hemiparesis med kontralateral lammelse av ansiktsmuskler eller m. Rectus lateralis (VII eller VI nerver).
• Bilateralt sentralbasert infarkt: Disse pasientene utvikler pseudobulbar lammelse og bilaterale sensoriske motoriske lidelser.

De vanligste årsakene til paramedianpontininfarkt er lacunarinfarkt, vertebral-basilær insuffisiens med infarkt, kardiogen emboli.

IV. Lateral Pontine Syndromes

Marie-Foix syndrom utvikler seg i lateral broskader, spesielt hvis de mellombenene i cerebellum påvirkes, og inkluderer:

Ipsilateral cerebellær ataksi, forårsaket av involvering av forbindelser med cerebellum. Kontralateral hemiparesis (involvering av corycospinalkanalen).

Variabel kontralateral hemihypesestesi av smerte og temperaturfølsomhet på grunn av involvering av spinotalamuskanalen.

C. Syndrom av universell dissosiert anestesi

Universell dissociativ anestesi er et sjeldent syndrom som er beskrevet hos pasienter med kombinert okklusjon av den høyre øvre cerebellararterien og den venstre bakre, dårligere cerebellære arterien. Nederlaget for den første arterien fører til lateral øvre broinfarkt, nederlaget til den andre arterien - til det venstre sidede laterale medullære syndromet Wallenberg-Zakharchenko. Pasienten har en reduksjon i smerte og temperaturfølsomhet på ansikt, hals, kropp og alle ekstremiteter, mens, som en følbar, vibrerende og muskel-artikulære følsomhet konserverte (dissosiert desensitivisering).

Hemorragisk skade på broen er ledsaget av et brudd på bevissthet, koma og har en litt annen klinikk.

[9], [10], [11], [12], [13]

D. Syndrom av skade på mesencephalon

I. Det ventrale syndromet til roten til den tredje kraniale nerven til Weber.

Skader i hjernestammen, som påvirker fibrene i pyramidkanalen og ryggraden til den tredje nerven, manifesteres av følgende bilde: Kontralateral hemiplegi. Ipsilateral lammelse av musklene innervert av nerven.

II. Dorsalrotssyndrom III av kranialnerven av Benedict (Venenedikt)

Det er forårsaket av skade på mesencephalon-dekselet med involvering av den røde kjerne, de øvre benene på hjernen og roten til den tredje kranialnerven:

Ipsilateral lammelse av muskler innervert av den tredje nerven.

Kontralaterale ufrivillige bevegelser, inkludert forsettlig tremor, hemichorrhea, hemiballisme, forårsaket av involvering av den røde kjernen.

Tilsvarende kliniske manifestasjoner utvikle seg i mer skade på dorsal midthjernen dekk som griper den dorsale delen av nucleus ruber og de øvre ben av lillehjernen og kalles Claude syndrom (Claude), som er dominert av lillehjernen (kontralaterale gemiataksiya, hypotensjon) og ingen symptomer hemiballismus.

III. Dorsalt mesencephalsyndrom

Det er hovedsakelig manifestert av nevro-oftalmologiske fenomener. Dorsal mesencefalisk syndrom (sterk-Vievo vannledningen syndrom eller syndrom Parinaud (Parinaud) er oftest påvist i bakgrunnen av hydrocefalus eller tumor hypofyse region og omfatter alle de følgende (eller et par) skilt:

1. Lammelse stirrer oppover (noen ganger nede).
2. Pupillære lidelser (vanligvis brede elever med dissosiasjon av reaksjon på lys og innkvartering med konvergens).
3. Konvergent og retraktor nystagmus når den ses oppover.
4. Patologisk tilbaketrekning av øyelokkene.
5. Lågen på øyelokkene.

IV. Upper Basilar Syndrome

Det er forårsaket av okklusjon av rostral-seksjonene i hovedartarien (vanligvis på grunn av emboli), som fører til mid-hjerne-, talamus- og delvise temporale og occipitale lober. Syndromet er også beskrevet hos pasienter med gigantisk aneurisme av denne delen av hovedartarien, med vaskulitt og etter hjerne-angiografi. Variasjons manifestasjoner av dette syndromet inkluderer:

1. Disorders øyebevegelser (unilateral eller bilateral lammelse blikket opp eller ned konvergens forstyrrelser, pseudo abdutsens lammelse, og konvergerende retraktorny nystagmus, forstyrrelser bortføring av øyeeplet, etterslepet og tilbaketrekning av den øvre øyelokk, skrå avvik).
2. Pupillære lidelser.
3. Adferdsforstyrrelser (hypersomnia, pedunell hallusinose, hukommelsessvikt, delirium).
4. Visuell funksjonsnedsettelse (hemianopsi, kortikal blindhet, Balint syndrom (Valint).
5. Motor og sensorisk mangel.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]