Guillain-Barre syndrom

Guillain-Barre-syndrom (akutt idiopatisk polyneuritt, Landrys paralyse, akutt inflammatorisk demyelinerende Polyradiculopathy) - en akutt, vanligvis hurtig progressiv inflammatorisk nevropati, karakterisert ved muskelsvakhet og tap av distal moderat følsomhet. Autoimmun sykdom. Diagnose i henhold til kliniske data. Behandling av Guillain-Barré syndrom: plasmaferese, y-globulin, på vitnesbyrd av mekanisk ventilasjon. Utfallet av syndromet forbedres betydelig med tilstrekkelig vedlikeholdsbehandling i intensivavdelingen og bruken av moderne metoder for immunmodulerende terapi.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi

Forekomsten varierer fra 0,4 til 4 tilfeller per 100 000 individer per år. Guillain-Barré syndrom forekommer i alle aldersgrupper, men er mer vanlig hos personer i alderen 30-50 år, med samme hyppighet hos menn og kvinner. Rase, geografiske og årstids forekomst forskjeller for Guillain-Barre-syndrom vanligvis er ikke typisk, muligens med unntak av tilfellene av akutt motor axonal neuropati, som er mest utbredt i Kina, og vanligvis er assosiert med tarminfeksjon forårsaket av Campylobacter jejuni , og derfor noe mer sannsynlig skje om sommeren.

Forekomsten øker betydelig etter 40 år. Et år fra Guillain-Barre-syndromet i USA dør et gjennomsnitt på 600 mennesker. Således er Guillain-Barre syndrom et svært viktig helseproblem, spesielt relevant for eldre.

[5], [6], [7], [8], [9],

Fører til guillain-Barre syndrom

Den vanligste av de overførte inflammatoriske nevropatiene. Den autoimmune mekanismen er ikke fullt ut forstått. Flere varianter er kjent: i noen dominerer demyelinering, i andre lider axonen.

Omtrent 2/3 av tilfellene vises syndromet etter 5 dager - 3 uker etter en infeksjon, kirurgi eller vaksinasjon. I 50% av tilfellene av sykdom som skyldes infeksjon med Campylobacter jejuni, enterovirus, og herpesvirus, inkludert cytomegalovirus (og virus forårsaker mononukleose), og Mycoplasma spp. I 1975 var det et utbrudd assosiert med vaksineringsprogrammet mot svineinfluensa.

[10], [11], [12], [13],

Patogenesen

Demyelinering og inflammatorisk infiltrering i rottene av ryggnerven og proksimale nerver kan forklare de kliniske symptomene på Guillain-Barre syndrom. Det antas at både humoral og cellulær immunitet er involvert i patogenesen av sykdommen. Tilstedeværelsen av lymfocytter og makrofager i perivenøs områder og deres vekselvirkning med myelinerte axoner viser, først av alt, den mulige rolle av autoimmunitet i demyeliniseringsprosess. Denne situasjonen er bekreftet av tidligere observasjoner, ifølge hvilke immunisering av laboratoriedyr med perifert myelin med adjuvans forårsaker eksperimentell allergisk neuritt. Selv om det senere er det blitt vist at renset myelinproteiner - f.eks myelin basisk protein P2 eller peptidfragmenter av et protein P2 og PO - som er i stand til å indusere eksperimentell nevropati, er antistoffer til disse forbindelsene sjelden finnes i syndromet Guillain-Barre syndrom. T-celler isolert fra milten og lymfeknutene til rotter immunisert med syntetiske peptid P2 53-78 kan eksperimentelt reprodusere alvorlig allergisk eksperimentell nevritt i syngeniske mus. Dermed kan cellulære og muligens humorale immunmekanismer mediere etableringen av en eksperimentell modell av inflammatorisk skade på perifere nerver.

Nyere studier har pekt på rolle glyukokonyugatov lipopolysakkarider og myelinlaget eller Schwannske cellemembran aksonal membran som en grunnleggende antigener som initierer den inflammatoriske / immunrespons med Guillain-Barre syndrom. I en detaljert studie i Japan identifiserte pasientene Campylobacter jejuni antigener . I denne studien ble Penner-metoden brukt til å detektere termostabile lipopolysakkarider, og Lior-metoden ble brukt til å bestemme termolabile proteinantigener. Antigener PEN 19 og LIO 7 C. Jejuni ofte avsatt i pasienter med Guillain-Barre-syndrom (henholdsvis 52 og 45%) enn i pasienter med sporadisk enteritt forårsaket av C. Jejuni (henholdsvis 5 og 3%), og ble koblet med en økning i antistoff titer til GM1 (muligens på grunn av tilstedeværelsen av et GM1-lignende lipopolysaccharid antigen). Ifølge rapporter fra andre land er S. Jejuni- infeksjon mye mindre sannsynlig å gå ut for utviklingen av SGB. I tillegg var andelen av pasienter med anti-gangliosidantistoffer mye mer variabel, fra 5% til 60%. I tillegg ble det ikke funnet noen korrelasjon mellom tilstedeværelsen av antistoffer mot GM1 og de kliniske og elektrofysiologiske manifestasjonene av sykdommen.

I Miller Fischer's syndrom, oppdages ofte antistoffer mot GQlb. Ved hjelp av immunohistokemiske metoder ble GQlb detektert i det paranodale området av de menneskelige kraniale nerver, innervating øynene. Det har blitt fastslått at antistoffer mot GQlb kan blokkere overføring i det neuromuskulære systemet av mus.

Når en motor aksonal variant av Guillain-Barre sykdom ofte etter infeksjon av C. Jejuni, og antistoffer mot gangliosid GM1 og produkt C3d komplementaktivering ble forbundet med axolemma motoriske fibre.

Antistoffer mot GMI kan også være assosiert med Ranvier-avbrudd, og derved forringe impulser. I tillegg kan disse antistoffer føre til degenerering av avslutninger av motor fibre og intramuskulære aksoner som nylig er blitt vist hos pasienter med akutt motor aksonal polynevropati. Enteritt forårsaket av C. Jejuni, kan føre til Guillain-Barre syndrom, øke produksjonen av gamma-delta-T-celler er i stand til aktivt å delta i den inflammatoriske / immunprosessen. Høye serumnivåer av tumornekrosefaktor-alfa (TNF-a), men ikke IL-1b eller løselig interleukin-2-reseptor, korrelerer med elektrofysiologiske endringer med Guillain-Barre syndrom. Undersøkelse av prøvene ble oppnådd ved obduksjon, noe som indikerer at i det minste i enkelte tilfeller, med den klassiske akutt inflammatorisk demyeliniserende form av Guillain-Barre aktivert - dette indikerer deteksjonen av den ytre flate av Schwann celler og C3d- S5d-9-komponentene som danner membranangrepskompleks.

I Guillain-Barre-syndromet er således de fleste av komponentene som normalt deltar i patogenesen av immunomedierte sykdommer representert. Selv om antistoffer mot glukokonjugater sannsynligvis vil være involvert i patogenesen av flere forskjellige kliniske former for Guillain-Barre-syndromet, er deres eksakte rolle ukjent. Selv om antistoffer mot GM1 er til stede, kan de binde seg ikke bare til GM1, men også til andre glykolipider eller glykoproteiner som har lignende karbohydratsteder. I denne forbindelse krever de spesifikke antigenene til Schwann-celler eller den aksonale membran mot hvilken den inflammatoriske / immunresponsen er rettet, samt den mulige rolle immunoglobuliner krever klaring. Videre, i mange tilfeller av Guillain-Barre ingen bevis på tidligere eller samtidige infeksjoner C. Jejuni, antistoffer mot GM1 eller funksjonene i en annen mikroorganisme som antigener kan utløse immunrespons (for eksempel på grunn av molekylær etterligning).

En studie av materialer oppnådd av nervebiopsi og obduksjon viser at cellulære immunmekanismer også bidrar til utviklingen av Guillain-Barre syndrom. I alvorlige tilfeller av Guillain-Barre hele motor fibrene fra røtter til avslutninger som er tilstede lymfocytter og makrofager og aktiverte makrofager er i nær kontakt med myelin eller myelin fagocytose. Selv om den eksperimentelle modellen av inflammatorisk nevropati mottatte data som bekrefter deltakelse av T-lymfocytter i nerveskader, er det ingen overbevisende bevis for at dette er tilfelle hos pasienter med Guillain-Barré syndrom. Akkumulerte oppdaterte data støtter involvering av aktiverte T-lymfocytter som krysser blod-hjerne-barrieren og initiering av demyelinisering i forbindelse med antistoffer mot spesifikke antigener nervefibre, cytokiner (såsom TNF-a og interferon-y), komplementkomponenter, eventuelt inngår membran-angrepskompleks, og aktiverte makrofager . Mer forskning er nødvendig for å klargjøre rollen til hvert av disse elementer, samt den rekkefølge i hvilken de er involvert i patogenesen av Guillain-Barre syndrom.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Symptomer guillain-Barre syndrom

Symptomer på Guillain-Barre syndrom består i dominans av flaccid parese (jo mer proksimal, jo dypere), følsomhetsforstyrrelsene er mindre uttalt. Vanligvis begynner en nesten symmetrisk svakhet med parestesi med beina, mindre ofte med hender eller hoder. I 90% av tilfellene når svakheten maksimal ved 3. Uke av sykdommen. Dype sene reflekser faller ut. Funksjonen til sphincteren er bevart. I alvorlige tilfeller i halv tilfeller er svakheten i ansikts- og oropharyngeale muskler tydelig. I 5-10% av tilfellene kreves intubasjon og ventilasjon i forbindelse med lammelse av luftveiene.

Noen ganger (kanskje med en variantform) utvikler alvorlig autonom dysfunksjon med svingningene i blodtrykket, patologisk sekresjon av antidiuretisk hormon, arytmier, intestinal stasis, urinretensjon og svekket pupillen respons på lys. Fischer syndrom er en sjelden variant av Guillain-Barre syndrom, det antas oftalmoplegi, ataksi og isfleksi.

De første symptomene, rekkefølgen på deres utseende og dynamikk

I typiske tilfeller av Guillain-Barré syndrom begynner med muskelsvakhet og / eller sensoriske forstyrrelser (nummenhet, parestesi) i de nedre ekstremiteter, som i noen få timer eller dager fordelt til de øvre lemmer.

De første symptomene på Guillain-Barre er forstyrrelser i følsomhet, for eksempel parestesi i føttene. Selv om objektive tegn på nedsatt følsomhet oppdages ganske ofte, er de vanligvis milde. Tidlig og ekstremt ubehagelig for pasienter manifestasjoner av sykdommen kan være dyp vondt ryggsmerter og smertefull dysestesi i ekstremiteter. Lammelse kan innledningsvis involvere nedre ekstremiteter, og så raskt, i løpet av noen få timer eller dager, sprer seg i stigende retning til øvre lemmer, etterligning, tabloid og respiratoriske muskler. Men en annen utvikling av hendelser er også mulig, når sykdommen begynner med svakhet i etterligne muskler og øvre lemmer, så innebærer lavere lemmer. Fra begynnelsen er symptomene vanligvis symmetriske, og lammelsen er ledsaget av tap eller svekkelse av sener og periostale reflekser. Guillain-Barre syndrom involverer ofte vegetative fibre. Autonome symptomer oppdages i omtrent 50% av tilfellene, men funksjonen til sphincters lider vanligvis ikke. Sykdommen har et monofasisk kurs: Etter en periode med økende symptomer som varer i flere dager eller uker, følger en plateau periode fra flere dager til flere måneder, etterfulgt av en utvinning i flere måneder. I 1976-1977 var der en svak økning i forekomsten av Guillain-Barré syndrom assosiert med immunisering av svin influensa vaksine, men i en annen utførelsesform, immunisering mot influensavaksine i 1980-1988 år med tilsvarende fenomener har blitt rapportert.

I den klassiske tilfellet, manifestert ved en kombinasjon av motor, sensoriske og autonome symptomer, som er basert på demyeliniserende polynevropatiradikulitt, en diagnose av Guillain-Barré syndrom sjelden forårsaker problemer. Det er imidlertid også en aksonal variant av Guillain-Barre syndrom, hovedsakelig manifestert av motoriske lidelser og akutt motorisk sensorisk aksonal neuropati. Den akutte aksonformen viser vanligvis en mer grov funksjonsfeil og har en mer ugunstig prognose. Kombinasjonen av oftalmoplegi, ataksi og airefleksi er karakteristisk for en annen variant av Guillain-Barre-syndromet, kjent som Miller Fisher-syndromet. Fra et diagnostisk synspunkt, i fravær av symptomer på hjernenerver, selv med intakt sphincter funksjon du må bruke neuroimaging å ekskludere ryggmargskompresjon. Når differensialdiagnose er også viktig å huske på akutt intermittent porfyri, forgiftnings metaller som kan forårsake akutt polynevropati og systemisk sykdom slik som mononukleose, paraneplasticheskie syndromer eller forskjellige metabolske forstyrrelser. HIV-infiserte pasienter som er predisponert for å utvikle polyneuropati eller polynevropatiradikulitt, som kan være assosiert med Guillain-Barre-syndrom, cytomegalovirus polynevropatiradikulitt eller lymfom. Disse betingelser er vanskelig å skille, kun basert på kliniske manifestasjoner, men studiet av cerebrospinalvæske når polynevropatiradikulitt, assosiert med HIV-infeksjon, viser vanligvis nøytrofil pleocytose og tegn på viral replikasjon.

Vegetativ dysfunksjon (inkludert innkvarteringssvikt, buk- og brystsmerter, arteriell hypotensjon, takykardi) kan forverre pasientens tilstand betydelig og fungerer som et ugunstig prognostisk tegn. I et av studiene ble subkliniske tegn på involvering av både sympatisk og parasympatisk nervesystem, avslørt ved hjelp av tester for autonome funksjoner, registrert hos de aller fleste pasienter.

Nordamerikanske tyngdekraften av impellent mangel

Grad	Bevis
0	Norm
Jeg	Minimale bevegelsesforstyrrelser
II	Mulighet til å passere 5 m uten støtte (støtte)
III	Mulighet for å gå 5 m med støtte (støtte)
IV	Umulighet til å passere 5 m med støtte eller støtte (sengestøtte eller rullestol)
V	Behov for ventilasjon

• En tredjedel av pasientene utvikler respiratorisk svikt.
• I de fleste tilfeller er det problemer med overflatefølsomhet i form av mild eller moderat hypo- eller hyperestesi i henhold til polyneur-typen (som "sokker og hansker"). Ofte er det smerter i hofter, lumbal og gluteal regioner. De kan være både nociceptive (muskulære) og nevropatiske (forårsaket av skade på sensoriske nerver). Forstyrrelser av dyp følsomhet (spesielt vibrasjons- og muskelsammenheng), som er svært grove (opp til fullstendig tap), oppdages hos omtrent halvparten av pasientene.
• Lesjoner av kranialnervene er observert hos de fleste pasienter. Det er mulig å involvere noen kraniale nerver (unntatt I og II par) i prosessen, men med størst utholdenhet, observerer skaden på VII, IX og X par, som manifesteres av parese av ansiktsmuskler og bulbarforstyrrelser.
• Autonome sykdommer er observert hos mer enn halvparten av pasientene, og kan bli representert ved følgende lidelser.
  • Forløpende eller vedvarende arteriell hypertensjon eller mindre ofte arteriell hypotensjon.
  • Hjertearytmier, oftest sinus takykardi.
  • Svetteforstyrrelse [lokal (palmer, føtter, ansikt) eller generell hyperhidrose].
  • Brudd på funksjonene i fordøyelseskanalen (forstoppelse, diaré, i sjeldne tilfeller, intestinal obstruksjon).
  • Brudd på funksjonene til bekkenorganene (vanligvis retensjon av urin) er sjeldne, de er vanligvis milde og forbigående.
• Når Miller-Fisher-syndrom, er det kliniske bilde dominert av ataksi, som typisk har funksjoner lillehjernen, i sjeldne tilfeller - blandet (cerebellar-sensitive), og delvis eller total oftalmoplegi, eventuelt også skade andre hjernenerver (VII, IX, X). Pareser er vanligvis milde, i en fjerdedel av tilfellene er det sensoriske lidelser.

[21], [22], [23], [24], [25]

Diagnostiske kriterier for Guillain-Barre syndrom

[26], [27], [28], [29], [30]

Tegn på Guillain-Barre syndrom kreves for diagnose

• A. Progressiv muskel svakhet i mer enn ett lem
• B.Arefleksi (fravær av senreflekser)

Symptomer på Guillain-Barre syndrom som støtter diagnosen

• A. Kliniske tegn (oppført i rekkefølge av betydning)
  • Progresjon: Muskel svakhet utvikler seg raskt, men stopper å utvikle seg innen 4 uker etter sykdomsutbruddet.
  • Den relative symmetri: symmetri er sjelden absolutt, men med tap av en lem motsatte er også påvirket (Kommentar: Pasienter rapporterer ofte asymmetri symptomer tidlig i sykdomsforløpet, men på tidspunktet for fysisk undersøkelse lesjoner er vanligvis symmetrisk).
  • Subjektive og objektive symptomer på følsomhetsforstyrrelser.
  • Tap av kraniale nerver: parese av ansiktsmuskler.
  • Gjenoppretting: Vanligvis begynner 2-4 uker etter at sykdommen utvikler seg, men det kan noen ganger bli forsinket i flere måneder. De fleste pasienter observerer fullstendig gjenoppretting av funksjoner.
  • Vegetative forstyrrelser: takykardi og andre arytmier, postural arteriell hypotensjon, arteriell hypertensjon, vasomotoriske lidelser.
  • Mangelen på feber i utbruddet av sykdommen (i noen tilfeller feber utbruddet av sykdommen kan resultere samtidig sykdom eller av andre grunner, gjør tilstedeværelsen av feber ikke utelukke Guillain-Barre syndrom, men øker sannsynligheten for å ha andre sykdommer, spesielt poliomyelitt).
• B. Valg
  • Uttalte følsomhetsforstyrrelser med smerte.
  • Progresjon mer enn 4 uker. Noen ganger er sykdomsprogresjonen mulig i mange uker eller tilstedeværelsen av små tilbakefall.
  • Opphør av progresjon uten etterfølgende gjenoppretting eller vedvarende av vedvarende gjenværende symptomatologi.
  • Funksjoner av sphincter: Vanligvis er ikke sphincter påvirket, men i noen tilfeller kan det være et brudd på vannlating.
  • CNS: Hvis Guillain-Barré syndrom påvirker det perifere nervesystem, er ikke muligheten for troverdig tegn på sykdom i sentralnervesystemet. Noen pasienter er grove cerebellar ataksi karakter stopnye patologiske tegn på filtype, dysartri eller uklar nivå av sanseforstyrrelser (antyde dirigent type brudd), men de utelukker ikke diagnosen av Guillain-Barre syndrom, hvis det er andre typiske symptomer
• C. Endringer i cerebrospinalvæske som bekrefter diagnosen
  • Protein: 1 uke etter sykdomsutbrudd blir konsentrasjonen av protein i cerebrospinalvæsken forhøyet (innen den første uken kan det være normalt).
  • Cytosis: innholdet av mononukleære leukocytter i væsken til 10 til 1 liter (ved et innhold av leukocytter 20 i 1 mm eller mer, må være omhyggelig undersøkelse Hvis innholdet er mer enn 50: 1 L, diagnostisering av Guillain-Barre avvise, med unntak av pasienter med HIV-infeksjon og. Lyme borreliosis).

Symptomer på Guillain-Barre syndrom, som forårsaker tvil i diagnosen

1. Sterk asymmetri av parese.
2. Vedvarende bekkenforstyrrelser.
3. Tilstedeværelsen av bekkenforstyrrelser i debut av sykdommen.
4. Innholdet av mononukleære leukocytter i CSF er mer enn 50 i 1 μl.
5. Tilstedeværelse av polymorfonukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken.
6. Et klart nivå av følsomhetsforstyrrelser

Tegn på Guillain-Barre syndrom, unntatt diagnose

1. Misbruk av for tiden flyktige organiske løsningsmidler (rusmisbruk).
2. Forstyrrelser av porfyrinmetabolismen, som indikerer diagnosen akutt intermitterende porfyri (økt urinutskillelse av porphobilinogen eller aminolevulinsyre).
3. Nylig overført difteri.
4. Tilstedeværelse av symptomer på nevropati på grunn av forgiftning med bly (parese av muskler i overkroppen, noen ganger asymmetrisk, med uttalt svakhet i håndens extensor) eller bevis på blyforgiftning.
5. Tilstedeværelsen av utelukkende sensoriske lidelser.
6. Pålitelig diagnose av en annen sykdom, manifestert likt Guillain-Barre syndrom symptomer (poliomyelitt, botulisme, giftig polyneuropati).

Nylig, noen forfattere, som en casuistisk sjelden atypisk form for Guillain-Barre syndrom, anser akutt sensorisk nevropati, som manifesteres av ekstremt følsomme forstyrrelser.

Skjemaer

For tiden er det i Guillain-Barre-syndromet som utmerker fire hovedkliniske varianter.

• Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonuropati er den hyppigste (85-90%), den klassiske form for Guillain-Barre-syndromet.
• De axonale former av Guillain-Barre syndromet observeres mye sjeldnere (10-15%). Akutt motorisk aksonal nevropati er preget av en isolert lesjon av motorfibre, den vanligste i landene i Asia (Kina) og Sør-Amerika. Ved akutt motorisk sensorisk aksonal nevropati påvirkes både motoriske og følsomme fibre, dette skjemaet er forbundet med langvarig kurs og ugunstig prognose.
• Syndromet av Miller-Fisher (ikke mer enn 3% av tilfellene) er preget av oftalmoplegi, cerebellær ataksi og isfleksi med vanligvis mild parese.

I tillegg til de viktigste har nylig blitt identifisert noen flere atypiske sykdomsformer - akutt pandisavtonomi, akutt sensorisk nevropati og akutt kranial polyneuropati, som er svært sjeldne.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostikk guillain-Barre syndrom

Når du samler anamnese, er det nødvendig å klargjøre følgende aspekter.

• Tilstedeværelse av provokerende faktorer. I ca. 80% av tilfellene er utviklingen av Guillain-Barre syndrom i 1-3 uker på forhånd av visse sykdommer eller tilstander.
• - gastrointestinale veisinfeksjoner, øvre luftveier eller andre steder. Med den lengste varighet avsløre assosiasjon med tarminfeksjon forårsaket av Campylobacter jejuni. Personer som gjennomgikk Campylobacteriose, er risikoen for å utvikle Guillain-Barre syndrom innen 2 måneder etter at sykdommen er ca 100 ganger høyere enn i befolkningen generelt. Guillain-Barré syndrom kan også utvikle seg etter infeksjon forårsaket av herpesvirus (cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, meslinger, kusma, Lyme borreliose og så videre. I tillegg Guillain-Barre syndrom kan utvikle seg i HIV-infeksjon.
• Vaksinering (anti-rabies, tetanus, mot influensa, etc.).
• Operative inngrep eller skader av noe sted.
• Ta visse medisiner (trombolytiske stoffer, isotretinoin, etc.) eller kontakt med giftige stoffer.
• Noen ganger utvikler Guillain-Barre syndrom mot bakgrunnen av autoimmun (systemisk lupus erythematosus) og svulster (lymfogranulomatose og andre lymfom) sykdommer.

Laboratorie- og instrumentforskning

• Generelle kliniske studier (generell blodprøve, generell urinanalyse).
• Biokjemisk blodprøve: konsentrasjonen av serumelektrolytter, arteriell blodgassammensetning. Ved planlegging av spesifikk terapi med klasse G immunoglobuliner er det nødvendig å bestemme Ig-fraksjoner i blodet. Lav konsentrasjon av IgA er vanligvis forbundet med hans arvelige underskudd, i slike tilfeller er risikoen for å utvikle et anafylaktisk sjokk høyt (immunoglobulinbehandling er kontraindisert).
• Studier av cerebrospinalvæske (cytose, proteinkonsentrasjon).
• Serologi for mistenkt etiologisk rolle av visse infeksjoner (markører for HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, av Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni av, etc.). Dersom polio er mistenkt, er virologisk og serologisk (antistoff titre i parret sera) påkrevd.
• EMG, resultatene av disse er av fundamental betydning for å bekrefte diagnosen og bestemme form av Guillain-Barre syndrom. Det bør huskes at resultatene av EMG kan være normale i den første uken av sykdommen.
• neyrovizulizatsii metoder (MRI) tillater ikke å bekrefte diagnosen av Guillain-Barré syndrom, men kan være nødvendig for differensialdiagnose med CNS-forstyrrelser (akutt iskemisk hjerneslag, encefalitt, myelitt).
• EKG.
• Overvåke funksjonen ved ekstern åndedrettsvern [fastslå lungens vitale kapasitet for å oppdage indikasjoner for overføring av pasienten til ventilatoren i tide.
• I alvorlige tilfeller (spesielt med den raske utviklingen av sykdommen, uttrykt slagflaten misbruk vegetative forstyrrelser), så vel som under mekanisk ventilasjon krever overvåking av basis vitale tegn (i tilstander ICU): blodtrykk, EKG, pulsoksimetri, lungefunksjon og andre ( avhengig av den spesifikke kliniske situasjonen og den brukte terapien).

[36], [37], [38]

Neurofysiologiske kriterier for klassifisering av Guillain-Barre syndrom

Norm (alle følgende tegn skal være tilstede i alle undersøkte nerver)

1. Distal motor latens <100% av den øvre grensen for normal.
2. F-bølgesikkerheten og dens latens <100% av normens øvre grense.
3. SRV> 100% av den nedre grensen til normen.
4. Amplituden til M-responsen når den stimuleres ved distalpunktet er> 100% av den nedre grensen til normen.
5. Amplitude av M-respons med stimulering ved proksimal punkt> 100% av normens nedre grense.
6. Forholdet "Amplitude of M-response for proximal stimulation / Amplitude of M-respons for stimulering ved distalt punkt"> 0,5

Primær demyeliniserende lesjon (man må ha i det minste en av funksjonene i minst to testede nerver eller tilstedeværelse av to funksjoner i et enkelt nerve, hvis alle andre nerver nervøs og amplitude av M-respons når de stimuleres i den fjerntliggende punkt> 10% av den nedre grense for det normale ).

1. SRV <90% av normens nedre grense (<85%, hvis amplituden til M-responsen med stimulering ved distalpunktet <50% av den nedre grensen til normen).
2. Dystopisk motor latens> 110% av normens øvre grense (> 120%, hvis amplituden til M-responsen med stimulering ved distalpunktet <100% av den nedre grensen til normen).
3. Forholdet mellom "amplitude M-respons når de stimuleres i den proksimale punkt / amplitude-M-respons når de stimuleres i den fjerntliggende punkt" <0,5, og amplituden av M-respons når de stimuleres i den fjerntliggende punkt> 20% av den nedre grense for det normale.
4. Latency av F-bølgen> 120% av normens øvre grense

Primæraksonal lesjon

• Fraværet av alle de egenskaper som er oppført ovenfor demyelinisering ved alle undersøkte nerver (tillatelige for å ha en av dem i en av de nerve, dersom amplituden av M-respons når de stimuleres i den distale punkt på <10% nedre grense for normal) og amplituden av M-respons når de stimuleres i den fjerntliggende punkt <80 % av den nedre grensen til normen, i hvert fall i to nerver

Nerve spenning

• M-respons med stimulering i distalpunktet kan ikke forårsakes i noen av nervene (eller kan bare forårsakes i en nerve med dens amplitude <10% av den nedre grensen til normen)

Usikkert nederlag

Oppfyller ikke kriteriene for noen av de ovennevnte skjemaene

Dette skjemaet kan inkludere tilfeller av primær alvorlig aksonopati, alvorlig distal demyelinering med ledningsblokken og sekundær Waller degenerasjon etter demyelinering; neurofysiologisk kan de ikke skilles.

Indikasjoner for samråd med andre spesialister

• Behandling av pasienter med alvorlige former for Guillain-Barre syndrom utføres i samråd med lege i intensivavdelingen.
• Ved alvorlige hjerte-og karsykdommer (vedvarende alvorlig arteriell hypertensjon, arytmier), kan det hende at en kardiologkonsultasjon er nødvendig.

Data fra tilleggsforskningsmetoder

Viktig diagnostisk verdi i Guillain-Barre ha elektromyografi (EMG) og studium ledningshastigheten av impulser langs nervene samt undersøkelse av spinalvæske. Ved å starte fra 3-7 dager etter at de første symptomene på elektrofysiologisk undersøkelse av den detekterte retardasjon av motoren, og (i mindre grad) på de sensoriske fibre, forlengelsen og den distale latenpii latent periode F-bølge, og reduserer muskelaksjonspotensial amplitude (M-respons ) og noen ganger sensoriske handlingspotensialer, samt fokale og asymmetriske ledningsblokker som indikerer segmental demyeliniserende polyneuropati. På den annen side, i akutt motor aksonal polyneuropati av sensorisk aksjonspotensial amplitude og ledningshastigheten av sensoriske fibre kan være normal, men jevnt over er det en reduksjon i muskelaksjonspotensial amplitude og bare en svak oppbremsing av motoren på fibrene. Med tap av både motor og sensoriske fibere kan grovt endres som den samlede muskelaksjonspotensialer og sensoriske aksjonspotensialer, og distal latens og ledningshastigheten er vanskelig å måle, noe som indikerer en alvorlig motorisk og sensorisk axonopathy. Når Miller Fisher syndrom, manifestert ved ataksi, oftalmoplegi iarefleksiey, forblir intakt muskelstyrke, og resultatene av EMG og nerveledningshastigheten i ekstremitetene kan være normal.

I studien av cerebrospinalvæske hos pasienter med Guillain-Barre-syndrom, observeres en økning i proteininnholdet til et nivå over 60 mg / dL med normal cytose (ikke mer enn 5 celler per 1 μl). Imidlertid kan proteininnholdet i cerebrospinalvæsken i de første dagene av sykdommen være normal, mens en økning i cytosen på opptil 30 celler per 1 μL utelukker ikke diagnosen Guillain-Barre syndrom.

Siden studiet av sural nerve biopsi er vanligvis ikke oppdages tegn til inflammasjon eller demyelinering, er denne metoden ikke et standard sett av undersøkelser hos de fleste pasienter med Guillain-Barré syndrom, men kan være viktig i forskning. Patologiske undersøkelser har vist at den Guillain-Barré syndrom hovedsakelig påvirker proksimale nerver og ryggmargs-nerverøttene: det er det åpenbart ødem, segmental demyelinisering, endonerviya infiltrasjon av mononukleære celler, inkludert makrofager. Mononukleære celler interagerer med både Schwann-celler og myelinskjede. Selv om Guillain-Barre syndrom er en polyradikulonuropati, kan patologiske endringer detekteres i sentralnervesystemet (CNS). I de fleste av de 13 tilfeller av obduksjons mononukleær infiltrasjon av lymfocytter og aktiverte makrofager ble funnet i ryggmargen, den forlengede marg, broen. Imidlertid ble ingen primær demyelinering påvist i sentralnervesystemet. I de lange dominerende inflammatoriske celletyper i det sentrale og perifere nervesystemet ble aktivert makrofager, i tillegg ble det påvist CD4 ⁺ og CD8 ⁺ T-lymfocytter.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Differensiell diagnose

Guillain-Barré syndrom bør differensieres fra andre sykdommer som manifesterer akutt slapp tilstand parese, spesielt polio (spesielt hos spedbarn) og andre polynevropati (difteri, med porfyri). I tillegg kan et lignende kliniske bildet ha en lesjon på ryggmargen og hjernestammen (transvers myelitt, slag vertebrobasilær system) og sykdommer med nedsatt nevromuskulær overføring (myasthenia gravis, botulisme).

• Differensialdiagnose av poliomyelitt bør ta hensyn til data av epidemiologiske historie, tilstedeværelse av sykdomsutbruddet av feber, symptomer på mage-tarmkanalen, asymmetriske lesjoner, fravær av objektive sensitivitetsforstyrrelser, høyt celletall i cerebrospinalvæsken. Diagnosen av poliomyelitt bekreftes ved hjelp av virologiske eller serologiske studier.
• Polynevropati ved akutt intermittent porfyri kan ligne Guillain-Barre syndrom, men er vanligvis ledsaget av en rekke psykiske symptomer (vrangforestillinger, hallusinasjoner, osv.) Og uttrykt magesmerter. Diagnosen er bekreftet ved å avsløre en økt konsentrasjon av porfyrinogen i urinen.
• For transversell myelitt preget av tidlig og vedvarende svekkelse av bekkenorganene, forekomsten av et nivå av følsomme forstyrrelser, fraværet av lesjoner av kranialnervene.
• Symptomatisk, som minner om det i Guillain-Barre-syndromet, er mulig med omfattende cerebral infarkt med utvikling av tetraparese, som i den akutte perioden har egenskaper av periferien. Imidlertid er slike tilfeller preget av akutt utvikling (vanligvis innen få minutter) og i de fleste tilfeller undertrykkelse av bevissthet (koma), som ikke observeres i Guillain-Barre-syndromet. Endelig er diagnosen bekreftet av MR.
• Myasthenia gravis skiller seg fra Guillain-Barre syndrom med symptomatisk variasjon, fravær av sensitive sykdommer og karakteristiske endringer i senreflekser. Diagnosen er bekreftet ved hjelp av EMG (deteksjon av dekrementfenomenet) og farmakologiske tester.
• For botulisme, i tillegg til de tilsvarende epidemiologiske data, er den nedadgående typen paresfordeling, bevaringen i noen tilfeller av senreflekser, fraværet av følsomme forstyrrelser og endringer i cerebrospinalvæske karakteristiske.

Behandling guillain-Barre syndrom

Formålet med behandlingen av Guillain-Barre syndrom er vedlikehold av vitale funksjoner, arrestasjon av autoimmun prosess ved hjelp av spesifikk terapi, forebygging av komplikasjoner.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Alle pasienter med Guillain-Barre syndrom er innlagt på et sykehus med intensivavdeling.

Ikke-medisinsk behandling av Guillain-Barre syndrom

Ca. 30% av tilfellene med Guillain-Barre syndrom utvikler alvorlig respiratorisk svikt (på grunn av parese av membranen og respiratoriske muskler), noe som nødvendiggjør mekanisk ventilasjon. Indikasjoner for å utføre intubasjon med ytterligere ventilasjon - Zhol reduseres til 15-20 ml / kg, P _og O ₂ <60 mm Hg eller S _en 0 ₂ <95% med ytterligere oksygen inhalasjon, P _og CO ₂ > 50 mm Hg Varigheten av mekanisk ventilasjon (fra flere dager til måneder) bestemmes på individuell basis, styrt av ZHEL, restaurering av svelging og hostrefleks og den generelle dynamikken til sykdommen. Koble pasienten fra ventilatoren gradvis, gjennom stadiet av intermittent tvungen ventilasjon.

(. Liggesår, infeksjoner, tromboemboliske komplikasjoner, etc.) I alvorlige tilfeller med alvorlig parese av fundamental betydning for forebygging av komplikasjoner forbundet med langvarig immobilitet av pasienten, har rett til omsorg: periodisk (hver 2 timer, eller oftere) endring av posisjon av pasienten, hudpleie, forebygging aspirasjon [justering av munn og nese, den neserør foring, børsting luftrøret og bronkiene (under ALV)], styre funksjonene på blæren og tarmene, passive gymnastikk, massasje ekstremiteter, etc.

Med vedvarende bradyarytmier med trusselen om å utvikle asystol, kan det være nødvendig med en midlertidig pacemaker.

Medisinsk behandling og plasmaferese

Som en spesifikk terapi for Guillain-Barre syndrom rettet mot å arrestere den autoimmune prosessen, brukes pulsbehandling med klasse G immunoglobuliner og plasmaferese for tiden. Metodene for spesifikk terapi er vist for alvorlige (vurdering av den nordamerikanske skalaen for nedsatt funksjonsevne 4 og 5 poeng) og moderat (2-3 poeng) av sykdomsforløpet. Effektiviteten av begge metodene er omtrent den samme, deres samtidige oppførsel er upraktisk. Metoden for behandling velges individuelt, med tanke på tilgjengeligheten, mulige kontraindikasjoner etc.

• Plasmaferese er en effektiv metode for behandling av Guillain-Barre-syndrom, noe som reduserer alvorlighetsgraden av parese, varigheten av mekanisk ventilasjon og forbedrer funksjonell utfall. Vanligvis utføres 4-6 operasjoner i intervaller på en dag; Volumet av erstatningsplasma i en operasjon bør være minst 40 ml / kg. Som erstatningsmedier bruker du 0,9% oppløsning av natriumklorid, rheopolyglucin, albuminløsning. Plasmaferese er relativt kontraindisert i leversvikt, alvorlig kardiovaskulær patologi, blodproppssykdommer og infeksjoner. Mulige komplikasjoner - hemodynamiske lidelser (fallende blodtrykk), allergiske reaksjoner, elektrolyttlidelser, hemorragiske forstyrrelser, utvikling av hemolyse. Alle av dem observeres ganske sjelden.
• Immunoglobulinklass G administreres intravenøst i en dose på 0,4 g / kg en gang daglig i 5 dager. Behandling med immunoglobulin, som plasmaferese, reduserer varigheten av ventilasjon og forbedrer funksjonell utfall. De vanligste bivirkningene er hodepine og muskelsmerter, feber, kvalme; deres alvorlighetsgrad kan reduseres ved å redusere infusjonshastigheten. Alvorlige bivirkninger, som tromboembolisme, aseptisk meningitt, hemolyse, akutt nyresvikt, etc., er svært sjeldne. Immunoglobulin-humant normalt er kontraindisert ved medfødt IgA-mangel og tilstedeværelsen i anamnese av anafylaktiske reaksjoner på immunoglobulinpreparater.

Symptomatisk behandling av Guillain-Barre syndrom

• Infusjonsbehandling for korrigering av brudd på syrebasen, vannelektrolyttbalansen, alvorlig arteriell hypotensjon.
• Med vedvarende alvorlig arteriell hypertensjon, foreskrives antihypertensive stoffer (beta-adrenoblokere eller sakte kalsiumkanalblokkere).
• Ved alvorlig takykardi foreskrive beta-adrenoblokere (propranolol), med bradykardi - atropin.
• Ved utvikling av samtidige infeksjoner er det nødvendig med antibiotikabehandling (bredspektromedikamenter brukes, for eksempel fluorkinoloner).
• For å forhindre dyp venetrombose og lungeemboli administreres lavmolekylær heparin i profylaktiske doser to ganger om dagen).
• Når smerten av nociceptive opprinnelse (muskel, mekanisk) anbefaler paracetamol eller NSAIDs, i tilfelle av nevropatisk smerte narkotika av valget er gabapentin, karbamazepin, pregabalin.

Operativ behandling av Guillain-Barre syndrom

Hvis det er nødvendig med en lengre ventilasjon (mer enn 7-10 dager), anbefales det å anbefale trakeostomi. Ved alvorlige og lange bulbarforstyrrelser kan gastrostomi være nødvendig.

Generelle prinsipper for behandling av Guillain-Barre syndrom

Behandling av de akutte og raskt voksende manifestasjonene av Guillain-Barre syndrom krever vedlikeholdstrening i intensivavdelingen, samt effekten på immunmekanismer i utviklingen av sykdommen. Pasienter med Guillain-Barre syndrom skal innlagt på sykehus for nøye overvåking av pustetilstand og autonome funksjoner. Jo raskere lammelsen øker, desto større er sannsynligheten for at kunstig ventilasjon vil være nødvendig. I perioden med økende symptomer, er det nødvendig med regelmessig nevrologisk undersøkelse, vurdering av livskvaliteten i lungene, opprettholdelse av luftveiledning med vanlig sugekraft. På et tidlig stadium av sykdommen er det nødvendig med konstant varsomhet, for selv i fravær av åpenbare brudd på respiratoriske og bulbarfunksjoner kan en liten aspirasjon øke vegetativ dysfunksjon betydelig og provosere respiratorisk svikt.

Forbedre prediksjon og reduksjon av dødelighet i Guillain-Barré syndrom, oppnådd de siste årene, i hovedsak forklares med tidlig innleggelse av pasienter i intensivavdelinger. Indikasjoner for å oversette den pasient på intensivavdelingen og behandling av intubasjon kan tjene reduksjon i vitalkapasitet under 20 ml / kg og vanskeligheter ved fjerning av sekreter fra luftveiene. Hensikten med tidlig overføring er å unngå nødstilfelle intubasjon under forhold med alvorlig respiratorisk svikt med sterke svingninger i blodtrykk og hjertehastighet, som kan utløse en dysfunksjon eller myokardinfarkt. En av de viktigste oppgaver vedlikeholdsterapi - forebygging og tidlig behandling av lunge og urinveisinfeksjoner, så vel som forebygging av dyp venetrombose ben og påfølgende lungeemboli ved subkutan administrering av heparin (5000 IU 2 ganger om dagen). Det er også nødvendig å overvåke ernæringens næring og funksjon. Siden det autonome dysfunksjon har en betydelig innvirkning på dødelighet, krever konstant overvåkning av hjertefunksjonen og blodtrykk.

En av de viktigste aspektene ved omsorg for pasienter med Guillain-Barré syndrom i intensiv behandling enhet, som imidlertid ikke alltid tatt hensyn til - Korreksjon alvorlig angst som er forårsaket av en fullstendig immobilisering av pasienten i bakgrunnen Lagre intelligens. I denne forbindelse er psykologisk støtte viktig. Pasientene må forklare essensen av sykdommen, egenskapene i kurset, inkludert muligheten for progresjon, å bli kjent med behandlingsmetodene i ulike stadier. Det er viktig for dem å forklare at sannsynligheten for fullstendig gjenoppretting er veldig høy, selv om de for en stund vil være på kunstig ventilasjon. Etablering av kontakt med hjelp av øyebevegelser reduserer følelsen av isolasjon fra verden som oppstår hos pasienter. Etter vår erfaring er administrering av 0,5 mg lorazepam hver 4. Til 6 timer effektiv i natt hallusinasjoner. Det er også mulig å administrere 0,5 mg risperidon eller 0,25 mg olanzapin.

Øvelsen av behandling av Guillain-Barre syndrom har gjennomgått betydelige endringer i løpet av det siste tiåret. For eksempel har effekten av plasmaferese blitt bevist. Selv om virkemekanismen for sin handling forblir ukjent, antas det at det kan være assosiert med utskillelsen av antistoffer, cytokiner, komplement og andre mediatorer av den immune-inflammatoriske reaksjonen. I den åpne nordamerikanske multisenterstudie som sammenligner resultatet av sykdommen ved bruk av plasmaferese og i fravær av spesiell behandling, ble det vist at plasmaferese i fem påfølgende dager avtar lengden av sykehusinnleggelse og fører til en betydelig forbedring sammenlignet med kontrollgruppen. Behandlingen var mer effektiv hvis den startet i den første uken av sykdommen. Lignende resultater ble oppnådd fransk Cooperative Group, som gjennomførte en randomisert, multisenter studie og viste at fire plasmapheresis sesjon fører til en raskere bedring i 220 pasienter inkludert i studien (fransk Cooperative Group, 1987). Undersøkelse av de samme pasientene et år viste at den totale utvinningen av muskelstyrke ble observert hos 71% av pasientene som gjennomførte plasmaferese, og bare i 52% av pasientene i kontrollgruppen (fransk Cooperative Group, 1992). Den neste studien sammenlignet effektiviteten av et annet antall plasmaferese-økter hos 556 pasienter med Guillain-Barre-syndrom med forskjellige symptomer (French Cooperative Group, 1997). Hos pasienter med milde symptomer, som gjennomgikk to økter av plasmaferese, var gjenoppretting mer signifikant enn hos pasienter hvis behandlingsregime ikke inneholdt plasmaferese. Hos pasienter med moderat symptomatologi var fire økter av plasmaferese mer effektive enn to økter av plasmaferese. Samtidig var seks sesjoner av plasmaferese ikke mer effektive enn fire økter hos pasienter med både moderate og alvorlige symptomer. For tiden bruker de fleste sentre som spesialiserer seg på behandling av Guillain-Barre syndrom, å bruke fem til seks økter, som utføres i 8-10 dager, for å unngå stress forbundet med den daglige gjennomføringen av denne prosedyren. Utvekslingstransfusjon utføres ved bruk av et Shili-kateter. Plasmaferese er også effektiv hos barn med Guillain-Barre-syndrom, og akselererer prosessen med å gjenopprette evnen til å bevege seg selvstendig. Selv om plasmaferese - en forholdsvis sikker prosedyre, dens oppførsel med Guillain-Barre-syndrom krever spesiell forsiktighet på grunn av risikoen for autonom dysfunksjon hos pasienter og deres tilbøyelighet til å utvikle infeksjoner.

Intravenøs administrering av høye doser av immunoglobulin også anerkjent effektiv behandling av Guillain-Barre-syndrom, i stand til vesentlig å redusere varigheten og alvorlighetsgraden av sykdommen. Som i tilfelle av plasmaferese forblir mekanismen for terapeutisk virkning av immunoglobulin uklar. Det antas at det kan eliminere bekostning av patogene antistoffer anti-idiotypiske antistoffer, Fc-blokkerende antistoff-komponenten til målceller, og for å hemme avleiring av komplement, immunkomplekser oppløse, svekke funksjonen av lymfocytter, avbryte eller forstyrre produksjonen av cytokiner funksjoner. Immunoglobulin er foreskrevet i en total dose på 2 g / kg, som administreres i 2-5 dager. I en randomisert studie som sammenligner virkningen av immunoglobulin og plasmaferese, ble det vist at ved anvendelse av plasmaferese forbedring opptrer i gjennomsnitt på 41 dager, og anvendelse av et immunoglobulin - 27 dager. I tillegg er pasienter som fikk immunoglobulin var betydelig færre komplikasjoner og mindre nødvendig mekanisk ventilasjon. Den viktigste negative prognostiske faktoren var eldre alderen. Etterfølgende randomisert multisenterstudie av plasmaferese og immunoglobulin i 383 pasienter som fikk disse teknikkene for de første 2 ukene etter inntreden av symptomer viste at begge metoder har tilsvarende effekt, men kombinasjonen har betydelige fordeler i forhold til bruken av hver av de separate metoder.

Innføringen av immunglobulin i en dose på 2 g / kg i 2 dager viste seg å være en effektiv og sikker metode for behandling hos barn med alvorlig Guillain-Barre-syndrom. Bivirkninger var milde og sjelden observert. En del av pasientene, spesielt de som lider av migrene, hadde hodepine, som noen ganger ble ledsaget av aseptisk meningitt med pleocytose i cerebrospinalvæsken. Noen ganger ble det også observert kuldegysninger, feber og myalgi, samt akutt nyresvikt med utvikling av nyresvikt. Når et immunoglobulin blir administrert, er det mulig å anafylaktisk reaksjon, særlig hos personer med immunglobulin A-mangel. Den største ulempen ved både immunoglobulin og plasmaferese er en høy kostnad. Likevel er det tydeligvis oppveist av effektiviteten av disse behandlingene, noe som er tydelig selv i nåtiden, noe som gjør teller penger.

Som vist, dobbeltblind, placebokontrollert studie med 242 pasienter med Guillain-Barre-syndrom, intravenøs administrering av høye doser kortikosteroider (metylprednisolon, 500 mg daglig i 5 dager) ikke påvirker noen av indikatorene evaluert i henhold syndrom Guillain Barre, samt sannsynligheten for hans gjentakelse. Deretter åpen studie hvor 25 pasienter med Guillain-Barre-syndrom ble behandlet på / i immunoglobulin (0,4 g / kg / dag i 5 dager) og metylprednisolon (500 mg / dag i 5 dager), ble den effekt sammenlignet med kontrolldata oppnådd tidligere ved bruk av en immunoglobulin. Når kombinasjonen av immunoglobulin og metylprednisolon-gjenvinning var bedre, med 76% av pasientene ved slutten av den fjerde uke var en forbedring i minst ett funksjonelt nivå - i kontrollgruppen lik utvinningsgraden er angitt i bare 53% av pasientene. Dette kan tyde på at kortikosteroider fortsatt kan spille en rolle i behandlingen av Guillain-Barre-syndromet. For å klargjøre dette problem og for å bestemme hvorvidt en signifikant forbedring i sykdomsforløp markert hvis en plasmafereseseparasjon eller intravenøs immunoglobulin tilsatt til kortikosteroider, er randomiserte kliniske studier er nødvendig.

Videre ledelse

Etter slutten av den akutte perioden er det nødvendig med komplekse rehabiliteringsforanstaltninger, hvis plan er individuelt bestemt avhengig av alvorlighetsgraden av resterende symptomer (treningsbehandling, massasje, etc., mens termiske prosedyrer er kontraindisert!).

Pasienter som har fått Guillain-Barre syndrom bør informeres om behovet for å observere et beskyttelsesregime i minst 6-12 måneder etter sykdommens slutt. Fysisk overbelastning, overoppheting, hypotermi, overdreven insolasjon og alkoholinntak er ikke tillatt. Også i denne perioden bør man avstå fra vaksinasjon.

Prognose

Dødelighet i Guillain-Barre syndrom er 5% i gjennomsnitt. Dødsårsaken kan være respiratorisk svikt, et dødelig utfall er også mulig på grunn av aspirasjon lungebetennelse, sepsis og andre infeksjoner, tromboembolisme i lungearterien. Dødlighet øker betydelig med alderen: hos barn under 15 år overstiger det ikke 0,7%, mens hos personer over 65 år når det 8,6%. Andre ugunstige prognostiske faktorer for fullstendig gjenoppretting inkluderer en lengre (mer enn 1 måned) periode med ventilasjon, tilstedeværelsen av tidligere lungesykdommer.

I de fleste pasienter (85%) observeres fullstendig funksjonell utvinning i 6-12 måneder. Resterende resterende symptomer vedvarer i ca 7-15% av tilfellene. Forutsigere av ugunstige funksjonelle utfall - alder over 60 år, raskt fremgang i sykdomsforløpet, lav amplitude av M-respons med stimulering ved distalt punkt (som tyder på alvorlig aksonlesjon). Tilbakevendighetsgraden av Guillain-Barre syndrom er ca. 3-5%.

[48], [49], [50],