Guillain-Barrés syndrom

Guillain-Barré syndrom (akutt idiopatisk polynevritt; Landrys lammelse; akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati) er en akutt, vanligvis raskt progressiv inflammatorisk polynevrotti karakterisert ved muskelsvakhet og moderat tap av distal følsomhet. Autoimmun sykdom. Diagnose basert på kliniske data. Behandling av Guillain-Barré syndrom: plasmaferese, γ-globulin, kunstig ventilasjon hvis indisert. Utfallet av syndromet forbedres betydelig ved tilstrekkelig støttende behandling på intensivavdelingen og bruk av moderne metoder for immunmodulerende behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Forekomsten er 0,4 til 4 tilfeller per 100 000 innbyggere per år. Guillain-Barré syndrom forekommer i alle aldersgrupper, men er vanligere hos personer i alderen 30–50 år, med lik frekvens hos menn og kvinner. Rasemessige, geografiske og sesongmessige forskjeller i forekomsten av Guillain-Barré syndrom er generelt ikke karakteristiske, med mulig unntak av tilfeller av akutt motorisk aksonal nevropati, som er vanligst i Kina og vanligvis er assosiert med tarminfeksjon forårsaket av Campylobacter jejuni og derfor forekommer noe oftere om sommeren.

Forekomsten øker betydelig etter fylte 40 år. I gjennomsnitt dør 600 personer av Guillain-Barré syndrom i USA hvert år. Dermed er Guillain-Barré syndrom et svært viktig folkehelseproblem, spesielt relevant for eldre mennesker.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Fører til Guillain-Barrés syndrom

Den vanligste av de ervervede inflammatoriske nevropatiene. Den autoimmune mekanismen er ikke fullt ut forstått. Flere varianter er kjent: hos noen dominerer demyelinisering, hos andre lider aksonet.

I omtrent to tredjedeler av tilfellene oppstår syndromet 5 dager til 3 uker etter en smittsom sykdom, kirurgi eller vaksinasjon. I 50 % av tilfellene er sykdommen assosiert med infeksjon av Campylobacter jejuni, enterovirus og herpesvirus (inkludert cytomegalovirus og virusene som forårsaker mononukleose), samt Mycoplasma spp. I 1975 var det et utbrudd knyttet til et vaksinasjonsprogram mot svineinfluensa.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesen

Demyelinisering og inflammatorisk infiltrasjon i spinalnerverøttene og proksimale nerver kan forklare de kliniske symptomene på Guillain-Barré syndrom. Det antas at både humoral og cellulær immunitet er involvert i sykdommens patogenese. Tilstedeværelsen av lymfocytter og makrofager i de perivenøse sonene og deres interaksjon med myeliniserte aksoner indikerer først og fremst en mulig rolle for autoimmune reaksjoner i demyeliniseringsprosessen. Denne posisjonen bekreftes av tidligere observasjoner der immunisering av forsøksdyr med perifert myelin med et adjuvans forårsaker eksperimentell allergisk nevritt. Selv om det senere ble vist at rensede myelinproteiner - for eksempel myelinbasisk protein P2 eller peptidfragmenter av P2 og protein PO - er i stand til å forårsake eksperimentell nevropati, oppdages antistoffer mot disse forbindelsene sjelden ved Guillain-Barré syndrom. T-celler isolert fra milten og lymfeknutene til rotter immunisert med det syntetiske P2-peptidet 53-78 kan eksperimentelt reprodusere alvorlig eksperimentell allergisk nevritt hos syngene mus. Dermed kan cellulære og muligens humorale immunmekanismer mediere etableringen av en eksperimentell modell for inflammatorisk skade på perifere nerver.

Nyere studier har fokusert på rollen til glukokonjugater og lipopolysakkarider fra myelinskjeden, Schwann-cellemembranen eller aksonmembranen som de viktigste antigenene som initierer den inflammatoriske/immune responsen ved Guillain-Barré syndrom. I en detaljert studie utført i Japan ble Campylobacter jejuni-antigener identifisert hos pasienter. I denne studien ble Penner-metoden brukt til å detektere varmestabile lipopolysakkarider, og Lior-metoden ble brukt til å detektere varmelabile proteinantigener. PEN 19- og LIO 7-antigener fra C. jejuni ble isolert oftere hos pasienter med Guillain-Barré syndrom (henholdsvis 52 og 45 % av tilfellene) enn hos pasienter med sporadisk enteritt forårsaket av C. jejuni (henholdsvis 5 og 3 %), og var assosiert med en økning i titer av antistoffer mot GM1 (muligens på grunn av tilstedeværelsen av GM1-lignende lipopolysakkarid-antigen). I følge rapporter fra andre land går infeksjon med C. jejuni mye sjeldnere forut for utviklingen av GBS. I tillegg var prosentandelen pasienter med antigangliosid-antistoffer mye mer variabel, fra 5 % til 60 %. I tillegg ble det ikke funnet noen korrelasjon mellom tilstedeværelsen av antistoffer mot GM1 og de kliniske og elektrofysiologiske manifestasjonene av sykdommen.

Antistoffer mot GQlb påvises ofte ved Miller Fisher syndrom. Ved hjelp av immunhistokjemiske metoder har GQlb blitt påvist i den paranodale regionen av menneskelige kraniale nerver som innerverer øynene. Det har blitt fastslått at antistoffer mot GQlb kan blokkere overføring i det nevromuskulære systemet hos mus.

I den aksonale motorvarianten av Guillain-Barré syndrom ble sykdommen ofte innledet av C. jejuni-infeksjon, og antistoffer mot gangliosidet GM1 og komplementaktiveringsproduktet C3d var assosiert med aksolemmaet til motorfibrene.

Anti-GMI-antistoffer kan også binde seg til Ranviers noder, og dermed forstyrre impulsledning. I tillegg kan disse antistoffene forårsake degenerasjon av motorfiberterminaler og intramuskulære aksoner, noe som nylig er vist hos pasienter med akutt motorisk aksonal polynevropati. Enteritt forårsaket av C. jejuni kan utløse Guillain-Barré syndrom ved å øke produksjonen av gamma-delta T-celler, som aktivt kan delta i inflammatoriske/immune prosesser. Høye serumnivåer av tumornekrosefaktor-alfa (TNF-a), men ikke interleukin-1b eller løselig interleukin-2-reseptor, korrelerte med elektrofysiologiske endringer i Guillain-Barré syndrom. Undersøkelse av obduksjonsprøver tyder på at komplement er involvert i minst noen tilfeller av den klassiske akutte inflammatoriske demyeliniserende formen av Guillain-Barré syndrom, som indikert ved påvisning av C3d- og C5d-9-komponenter i membranangrepskomplekset på den ytre overflaten av Schwann-celler.

Dermed er de fleste komponentene som vanligvis er involvert i patogenesen til immunmedierte sykdommer tilstede ved Guillain-Barré syndrom. Selv om anti-glukokonjugat-antistoffer sannsynligvis er involvert i patogenesen til flere forskjellige kliniske former for Guillain-Barré syndrom, er deres nøyaktige rolle ukjent. Selv om anti-GM1-antistoffer er tilstede, kan de binde seg ikke bare til GM1, men også til andre glykolipider eller glykoproteiner som har lignende karbohydratenheter. Derfor krever de spesifikke Schwann-celle- eller aksonale membranantigenene som den inflammatoriske/immune responsen er rettet mot, samt den mulige rollen til immunglobuliner, avklaring. Videre mangler mange tilfeller av Guillain-Barré syndrom bevis på tidligere eller samtidig C. jejuni-infeksjon, anti-GM1-antistoffer eller bevis på en annen organisme hvis antigener kan initiere en immunrespons (f.eks. ved molekylær etterligning).

Studier av nervebiopsier og obduksjon tyder på at cellulære immunmekanismer også bidrar til utviklingen av Guillain-Barré syndrom. I alvorlige tilfeller av Guillain-Barré syndrom er lymfocytter og makrofager tilstede langs hele lengden av motorfibrene fra røttene til endene, med aktiverte makrofager i nær kontakt med myelin eller fagocytiserende myelin. Selv om eksperimentelle modeller av inflammatorisk nevropati har vist tegn på T-lymfocytt-involvering i nerveskade, finnes det ingen overbevisende bevis for at dette forekommer hos pasienter med Guillain-Barré syndrom. Dataene som er samlet inn til dags dato støtter involveringen av aktiverte T-lymfocytter som krysser blod-hjerne-barrieren og initierer demyelinisering, sammen med antistoffer mot spesifikke nervefiberantigener, cytokiner (som TNF-α og interferon-γ), komplementkomponenter, muligens inkludert membranangrepskomplekset, og aktiverte makrofager. Ytterligere studier er nødvendige for å avklare rollen til hvert av disse elementene, samt rekkefølgen de deltar i patogenesen av Guillain-Barré syndrom.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Symptomer Guillain-Barrés syndrom

Symptomer på Guillain-Barré syndrom inkluderer dominans av slapp parese (jo mer proksimalt, jo dypere), sensoriske forstyrrelser er mindre uttalte. Vanligvis begynner nesten symmetrisk svakhet med parestesier i bena, sjeldnere i armer eller hode. I 90 % av tilfellene når svakheten sitt maksimum i den tredje uken av sykdommen. Dype senereflekser går tapt. Lukkemuskelfunksjonen er bevart. I alvorlige tilfeller er svakhet i ansikts- og orofaryngeale muskler åpenbar i halvparten av tilfellene. Intubasjon og kunstig ventilasjon er nødvendig i 5–10 % av tilfellene på grunn av lammelse av respirasjonsmusklene.

Noen ganger (tilsynelatende i variantformen) utvikles alvorlig autonom dysfunksjon med svingninger i blodtrykk, unormal utskillelse av antidiuretisk hormon, arytmier, intestinal stase, urinretensjon og nedsatt pupillerespons på lys. Fisher syndrom er en sjelden variant av Guillain-Barré syndrom, som involverer oftalmoplegi, ataksi og arefleksi.

De første symptomene, rekkefølgen på deres opptreden og dynamikken

I typiske tilfeller begynner Guillain-Barré syndrom med muskelsvakhet og/eller føleforstyrrelser (nummenhet, parestesi) i underekstremitetene, som etter noen timer eller dager sprer seg til overekstremitetene.

De første symptomene på Guillain-Barré syndrom er sensoriske forstyrrelser, som parestesi i føttene. Selv om objektive tegn på sensorisk forstyrrelse oppdages ganske ofte, er de vanligvis milde. Tidlige og ekstremt ubehagelige manifestasjoner av sykdommen for pasienter kan være dyp verkende smerte i ryggen og smertefull dysestesi i ekstremitetene. Lammelse kan i utgangspunktet involvere underekstremitetene, og deretter raskt, i løpet av få timer eller dager, spre seg i stigende retning til øvre ekstremiteter, ansikts-, bulevard- og respirasjonsmuskler. Imidlertid er en annen utvikling av hendelser også mulig, når sykdommen begynner med svakhet i ansiktsmuskler og øvre ekstremiteter, og deretter involverer underekstremitetene. Helt fra begynnelsen er symptomene vanligvis symmetriske, og lammelsen er ledsaget av tap eller svekkelse av sene- og periostealreflekser. Ved Guillain-Barré syndrom er vegetative fibre ofte involvert. Vegetative symptomer oppdages i omtrent 50 % av tilfellene, men lukkemuskelfunksjonene påvirkes vanligvis ikke. Sykdommen har et monofasisk forløp: en periode med økende symptomer som varer i flere dager eller uker, etterfulgt av en platåperiode som varer fra flere dager til flere måneder, hvoretter bedring skjer over flere måneder. I 1976–1977 var det en liten økning i forekomsten av Guillain-Barré syndrom assosiert med immunisering med svineinfluensavaksinen, men det ble ikke registrert noe lignende fenomen ved immunisering med en annen versjon av influensavaksinen i 1980–1988.

I klassiske tilfeller, som presenterer seg med en kombinasjon av motoriske, sensoriske og autonome symptomer basert på demyeliniserende polyradikulonevropati, er diagnosen Guillain-Barré syndrom sjelden vanskelig. Imidlertid finnes det også aksonale varianter av Guillain-Barré syndrom, som hovedsakelig er karakterisert av motoriske forstyrrelser, og akutt motorisk-sensorisk aksonal nevropati. Den akutte aksonale formen presenterer seg vanligvis med en mer alvorlig funksjonsdefekt og har en mer ugunstig prognose. En kombinasjon av oftalmoplegi, ataksi og arefleksi er karakteristisk for en annen variant av Guillain-Barré syndrom, kjent som Miller Fisher syndrom. Fra et diagnostisk synspunkt er det, i fravær av symptomer på kranialnerveskade, selv med intakt lukkemuskelfunksjon, nødvendig å utelukke ryggmargskompresjon ved hjelp av nevroavbildning. I differensialdiagnosen er det også viktig å vurdere akutt intermitterende porfyri, metallforgiftning som kan forårsake akutt polynevropati, og systemiske sykdommer som infeksiøs mononukleose, paraneplastiske syndromer eller ulike metabolske forstyrrelser. HIV-infiserte pasienter er predisponert for å utvikle polynevropati eller polyradikulonevropati, som kan være assosiert med Guillain-Barré syndrom, cytomegalovirus-polyradikulonevropati eller lymfom. Disse tilstandene er vanskelige å differensiere basert på kliniske manifestasjoner alene, men undersøkelse av cerebrospinalvæske ved HIV-assosiert polyradikulonevropati avslører vanligvis nøytrofil pleocytose og tegn på virusreplikasjon.

Autonom dysfunksjon (inkludert akkommodasjonsforstyrrelser, mage- og brystsmerter, arteriell hypotensjon, takykardi) kan forverre pasientens tilstand betydelig og er et ugunstig prognostisk tegn. I én studie ble subkliniske tegn på involvering av både det sympatiske og parasympatiske nervesystemet, påvist ved hjelp av autonome funksjonstester, observert hos de aller fleste pasientene.

Nordamerikansk alvorlighetsskala for motorisk underskudd

Grad	Skilt
0	Norm
Jeg	Minimale bevegelsesforstyrrelser
II	Evne til å gå 5 m uten støtte
III	Evne til å gå 5 m med støtte
IV.	Manglende evne til å gå 5 m med støtte eller assistanse (sengeliggende eller rullestolbundet)
V	Behovet for kunstig ventilasjon

• En tredjedel av pasientene utvikler respirasjonssvikt.
• I de fleste tilfeller er det forstyrrelser i overfladisk følsomhet i form av mild eller moderat hypo- eller hyperestesi av polynevrittisk type (av typen "sokker og hansker"). Smerter i hofter, korsrygg og setemuskler er ofte observert. De kan være både nociseptive (muskulære) og nevropatiske (forårsaket av skade på sensoriske nerver). Forstyrrelser i dyp følsomhet (spesielt vibrasjon og muskel-leddsans), som kan være svært alvorlige (opptil fullstendig tap), oppdages hos omtrent halvparten av pasientene.
• Kraniale nerveskader observeres hos de fleste pasienter. Enhver kranial nerve kan være involvert i prosessen (med unntak av det første og andre paret), men skader i det syvende, niende og tiende paret observeres hyppigst, noe som manifesterer seg som parese av ansiktsmusklene og bulbære lidelser.
• Vegetative lidelser observeres hos mer enn halvparten av pasientene og kan være representert ved følgende lidelser.
  • Forbigående eller vedvarende arteriell hypertensjon eller, sjeldnere, arteriell hypotensjon.
  • Hjertearytmier, oftest sinus takykardi.
  • Svetteforstyrrelser [lokal (håndflater, føtter, ansikt) eller generell hyperhidrose].
  • Forstyrrelser i mage-tarmkanalen (forstoppelse, diaré, i sjeldne tilfeller tarmobstruksjon).
  • Bekkenorgandysfunksjon (vanligvis urinretensjon) er sjelden og er vanligvis mild og forbigående.
• Ved Miller-Fisher syndrom domineres det kliniske bildet av ataksi, som vanligvis har trekk av cerebellar, i sjeldne tilfeller - blandet (cerebellar-sensorisk), og delvis eller total oftalmoplegi, skade på andre kraniale nerver (VII, IX, X) er også mulig. Parese er vanligvis mild, i en fjerdedel av tilfellene er det følsomhetsforstyrrelser.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostiske kriterier for Guillain-Barré syndrom

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Tegn på Guillain-Barré syndrom som er nødvendige for å stille en diagnose

• A. Progressiv muskelsvakhet i mer enn én lem
• B. Arefleksi (mangel på senereflekser)

Tegn på Guillain-Barré syndrom som støtter diagnosen

• A. Kliniske tegn (oppført i viktighetsrekkefølge)
  • Progresjon: Muskelsvakhet utvikler seg raskt, men stopper progresjonen innen 4 uker etter debut.
  • Relativ symmetri: symmetri er sjelden absolutt, men hvis ett lem er påvirket, påvirkes også det motsatte lemmet (kommentar: pasienter rapporterer ofte asymmetri i symptomene ved sykdomsdebut, men ved objektiv undersøkelse er lesjonene vanligvis symmetriske).
  • Subjektive og objektive symptomer på sensorisk svekkelse.
  • Kranial nerveskade: parese av ansiktsmuskler.
  • Restitusjon: Vanligvis starter 2–4 uker etter at sykdommen har stoppet progresjonen, men kan noen ganger bli forsinket i flere måneder. De fleste pasienter opplever full restitusjon av funksjon.
  • Vegetative lidelser: takykardi og andre arytmier, postural arteriell hypotensjon, arteriell hypertensjon, vasomotoriske lidelser.
  • Fravær av feber ved sykdomsutbrudd (i noen tilfeller er feber ved sykdomsutbrudd mulig på grunn av tilstøtende sykdommer eller andre årsaker; tilstedeværelsen av feber utelukker ikke Guillain-Barré syndrom, men øker sannsynligheten for en annen sykdom, spesielt poliomyelitt).
• B. Alternativer
  • Alvorlige sensoriske forstyrrelser med smerter.
  • Progresjon over 4 uker. Noen ganger kan sykdommen utvikle seg over mange uker eller ha mindre tilbakefall.
  • Opphør av progresjon uten påfølgende bedring eller vedvarende alvorlige, vedvarende gjenværende symptomer.
  • Lukkemuskelfunksjoner: vanligvis påvirkes ikke lukkemusklene, men i noen tilfeller er vannlatingsforstyrrelser mulige.
  • CNS-affeksjon: Guillain-Barré syndrom påvirker det perifere nervesystemet. Det finnes ingen pålitelige bevis for muligheten for CNS-affeksjon. Noen pasienter har alvorlig cerebellar ataksi, patologiske tegn på ekstensorfoten, dysartri eller uklart nivå av sensorisk svekkelse (som antyder konduktiv type svekkelse). Dette utelukker imidlertid ikke diagnosen Guillain-Barré syndrom hvis andre typiske symptomer er tilstede.
• C. Endringer i cerebrospinalvæsken som bekrefter diagnosen
  • Protein: 1 uke etter sykdomsdebut blir proteinkonsentrasjonen i cerebrospinalvæsken forhøyet (i løpet av den første uken kan den være normal).
  • Cytose: innholdet av mononukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken er opptil 10 i 1 μl (hvis innholdet av leukocytter er 20 i 1 μl eller mer, er en grundig undersøkelse nødvendig. Hvis innholdet er mer enn 50 i 1 μl, avvises diagnosen Guillain-Barré syndrom; unntaket er pasienter med HIV-infeksjon og Lyme-borreliose).

Tegn på Guillain-Barré syndrom som reiser tvil om diagnosen

1. Uttalt vedvarende asymmetri av parese.
2. Vedvarende bekkenlidelser.
3. Tilstedeværelsen av bekkenlidelser ved sykdomsutbruddet.
4. Innholdet av mononukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken er mer enn 50 i 1 μl.
5. Tilstedeværelsen av polymorfonukleære leukocytter i cerebrospinalvæsken.
6. Tydelig nivå av sensitivitetsforstyrrelser

Tegn på Guillain-Barré syndrom som utelukker diagnosen

1. Nåværende misbruk av flyktige organiske løsemidler (rusmisbruk).
2. Forstyrrelser i porfyrinmetabolismen, som innebærer en diagnose av akutt intermitterende porfyri (økt utskillelse av porfobilinogen eller aminolevulinsyre i urinen).
3. Har nylig hatt difteri.
4. Tilstedeværelsen av symptomer på nevropati på grunn av blyforgiftning (parese av musklene i øvre lem, noen ganger asymmetrisk, med alvorlig svakhet i håndens ekstensorer) eller tegn på blyforgiftning.
5. Tilstedeværelsen av utelukkende sensoriske svekkelser.
6. En pålitelig diagnose av en annen sykdom som manifesterer seg med symptomer som ligner på Guillain-Barré syndrom (poliomyelitt, botulisme, toksisk polynevropati).

Nylig har noen forfattere vurdert akutt sensorisk nevropati, manifestert utelukkende av sensoriske forstyrrelser, som en kasuistisk sjelden atypisk form for Guillain-Barré syndrom.

Skjemaer

For tiden skilles det mellom fire hovedkliniske varianter innenfor rammen av Guillain-Barré syndrom.

• Akutt inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati er den vanligste (85–90 %), klassiske formen for Guillain-Barré syndrom.
• Aksonale former av Guillain-Barré syndrom observeres mye sjeldnere (10–15 %). Akutt motorisk aksonal nevropati er karakterisert ved isolert skade på motorfibre, og er vanligst i asiatiske land (Kina) og Sør-Amerika. Ved akutt motorisk-sensorisk aksonal nevropati påvirkes både motoriske og sensoriske fibre, og denne formen er assosiert med et langvarig forløp og en ugunstig prognose.
• Miller-Fisher syndrom (ikke mer enn 3 % av tilfellene) er karakterisert ved oftalmoplegi, cerebellar ataksi og arefleksi med vanligvis mild parese.

I tillegg til de viktigste, har det nylig også blitt identifisert flere atypiske former for sykdommen - akutt pandysautonomi, akutt sensorisk nevropati og akutt kranial polynevropati, som observeres svært sjelden.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diagnostikk Guillain-Barrés syndrom

Når man samler inn anamnese, er det nødvendig å avklare følgende aspekter.

• Tilstedeværelse av provoserende faktorer. I omtrent 80 % av tilfellene innledes utviklingen av Guillain-Barré syndrom av en eller annen sykdom eller tilstand 1–3 uker tidligere.
• - Infeksjoner i mage-tarmkanalen, øvre luftveier eller andre steder. Sammenhengen med tarminfeksjon forårsaket av Campylobacter jejuni er mest konsistent påvist. Hos personer som har hatt campylobakteriose, er risikoen for å utvikle Guillain-Barré syndrom innen 2 måneder etter sykdommen omtrent 100 ganger høyere enn i den generelle befolkningen. Guillain-Barré syndrom kan også utvikles etter infeksjoner forårsaket av herpesvirus (cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, varicella-zoster-virus), Haemophilus influenzae, mykoplasma, meslinger, kusma, Lyme-borreliose, etc. I tillegg kan Guillain-Barré syndrom utvikles ved HIV-infeksjon.
• Vaksinasjon (mot rabies, stivkrampe, influensa osv.).
• Kirurgiske inngrep eller skader av enhver lokalisering.
• Bruk av visse medisiner (trombolytiske legemidler, isotretinoin, etc.) eller kontakt med giftige stoffer.
• Noen ganger utvikler Guillain-Barré syndrom seg mot bakgrunnen av autoimmune sykdommer (systemisk lupus erythematosus) og tumorsykdommer (lymfogranulomatose og andre lymfomer).

Laboratorie- og instrumentstudier

• Generelle kliniske studier (fullstendig blodtelling, fullstendig urinanalyse).
• Blodbiokjemi: serumelektrolyttkonsentrasjon, arteriell blodgasssammensetning. Ved planlegging av spesifikk behandling med immunglobuliner av klasse G er det nødvendig å bestemme Ig-fraksjoner i blodet. Lav IgA-konsentrasjon er vanligvis forbundet med arvelig mangel, i slike tilfeller er det høy risiko for å utvikle anafylaktisk sjokk (immunglobulinbehandling er kontraindisert).
• Studier av cerebrospinalvæske (cytose, proteinkonsentrasjon).
• Serologiske studier ved mistanke om en etiologisk rolle i visse infeksjoner (markører for HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, etc.). Ved mistanke om polio er virologiske og serologiske (antistofftiter i parede sera) studier nødvendige.
• EMG, hvis resultater er av fundamental betydning for å bekrefte diagnosen og bestemme formen for Guillain-Barré syndrom. Det bør tas i betraktning at EMG-resultatene kan være normale i løpet av den første uken av sykdommen.
• Nevroavbildningsmetoder (MR) tillater ikke å bekrefte diagnosen Guillain-Barré syndrom, men kan være nødvendige for differensialdiagnose ved CNS-patologi (akutt cerebrovaskulær hendelse, encefalitt, myelitt).
• EKG.
• Overvåking av ekstern respirasjonsfunksjon [bestemmelse av lungenes vitalkapasitet (VC) for rettidig identifisering av indikasjoner for overføring av pasienten til mekanisk ventilasjon].
• I alvorlige tilfeller (spesielt ved rask sykdomsprogresjon, bulbære lidelser, alvorlige autonome lidelser), samt under mekanisk ventilasjon, er overvåking av de viktigste vitale tegnene nødvendig (på intensivavdelingen): blodtrykk, EKG, pulsoksymetri, respirasjonsfunksjon og annet (avhengig av den spesifikke kliniske situasjonen og behandlingen som administreres).

[ 34 ], [ 35 ]

Nevrofysiologiske kriterier for klassifisering av Guillain-Barré syndrom

Norm (alle tegnene nedenfor skal være tilstede i alle undersøkte nerver)

1. Distal motorlatens <100 % av øvre normalgrense.
2. Bevaring av F-bølgen og dens latens <100 % av øvre normalgrense.
3. SRV >100 % av den nedre normalgrensen.
4. Amplituden til M-responsen under stimulering på det distale punktet er >100 % av den nedre normalgrensen.
5. Amplituden til M-responsen under stimulering ved det proksimale punktet er >100 % av den nedre normalgrensen.
6. Forholdet «Amplitude av M-respons under stimulering ved det proksimale punktet/Amplitude av M-respons under stimulering ved det distale punktet» >0,5

Primær demyeliniserende lesjon (minst ett av tegnene må være tilstede i minst to av undersøkte nerver, eller to tegn må være tilstede i én nerve hvis ikke alle andre nerver er eksiterbare og amplituden til M-responsen under stimulering på det distale punktet er >10 % av den nedre grensen for normal).

1. SRV <90 % av den nedre normalgrensen (<85 % hvis amplituden til M-responsen under stimulering på det distale punktet er <50 % av den nedre normalgrensen).
2. Distal motorlatens >110 % av øvre normalgrense (>120 % hvis amplituden til M-responsen under stimulering på det distale punktet er <100 % av nedre normalgrense).
3. Forholdet «Amplitude av M-responsen under stimulering ved det proksimale punktet/Amplitude av M-responsen under stimulering ved det distale punktet» <0,5 og amplituden av M-responsen under stimulering ved det distale punktet >20 % av den nedre normalgrensen.
4. F-bølgelatens >120 % av øvre normalgrense

Primær aksonal lesjon

• Fravær av alle de ovennevnte tegnene på demyelinisering i alle de undersøkte nervene (tilstedeværelsen av en av dem i en av nervene er akseptabel dersom amplituden til M-responsen under stimulering på det distale punktet er <10 % av den nedre normalgrensen) og amplituden til M-responsen under stimulering på det distale punktet er <80 % av den nedre normalgrensen i minst to nerver.

Nerveufølsomhet

• M-responsen under stimulering på det distale punktet kan ikke fremkalles i noen av nervene (eller kan kun fremkalles i én nerve med amplitude <10 % av den nedre normalgrensen)

Usikkert nederlag

Oppfyller ikke kriteriene for noen av skjemaene ovenfor

Denne formen kan inkludere tilfeller av primær alvorlig aksonopati, alvorlig distal demyelinisering med ledningsblokk og sekundær Wallersk degenerasjon etter demyelinisering; de kan ikke skilles nevrofysiologisk.

Indikasjoner for konsultasjon med andre spesialister

• Behandling av pasienter med alvorlige former for Guillain-Barré syndrom utføres i samarbeid med en lege fra intensivavdelingen.
• Ved alvorlige kardiovaskulære lidelser (vedvarende alvorlig arteriell hypertensjon, arytmi) kan det være nødvendig med konsultasjon med en kardiolog.

Data fra ytterligere forskningsmetoder

Elektromyografi (EMG), undersøkelser av nerveledningshastighet og undersøkelse av cerebrospinalvæske har stor diagnostisk verdi ved Guillain-Barré syndrom. Fra 3. til 7. dag etter at de første symptomene oppsto, avslører elektrofysiologiske studier redusert ledning langs motoriske og (i mindre grad) sensoriske fibre, forlengelse av distal latens og latent periode for F-bølgen, redusert amplitude av det totale muskelaksjonspotensialet (M-respons) og noen ganger sensoriske aksjonspotensialer, samt fokale og asymmetriske ledningsblokkeringer, som indikerer segmental demyeliniserende polynevropati. Ved akutt motorisk aksonal polynevropati kan derimot amplituden av sensoriske aksjonspotensialer og ledningshastighet langs sensoriske fibre være normal, men det er en reduksjon i amplituden av det totale muskelaksjonspotensialet og bare en liten nedgang i ledning langs motoriske fibre. Når både motoriske og sensoriske fibre påvirkes, kan både totale muskelaksjonspotensialer og sensoriske aksjonspotensialer være kraftig endret, og distal latens og ledningshastigheter kan være vanskelige å måle, noe som indikerer en alvorlig motorisk-sensorisk aksonopati. Ved Miller Fisher syndrom, som presenterer seg med ataksi, oftalmoplegi og arefleksi, er muskelstyrken bevart, og EMG- og nerveledningshastigheter i ekstremitetene kan være normale.

Ved undersøkelse av cerebrospinalvæsken hos pasienter med Guillain-Barré syndrom oppdages en økning i proteininnholdet til et nivå som overstiger 60 mg/dl, med normal cytose (ikke mer enn 5 celler i 1 μl). I de første dagene av sykdommen kan imidlertid proteininnholdet i cerebrospinalvæsken være normalt, mens en økning i cytose til 30 celler i 1 μl ikke utelukker diagnosen Guillain-Barré syndrom.

Siden biopsi av suralnerven vanligvis ikke avslører tegn på betennelse eller demyelinisering, er ikke denne metoden inkludert i standardstudiene hos de fleste pasienter med Guillain-Barré syndrom, men den kan være viktig i vitenskapelig forskning. Patomorfologiske studier indikerer at Guillain-Barré syndrom hovedsakelig påvirker de proksimale delene av nervene og røttene til ryggmargsnervene: det er i disse at ødem, segmental demyelinisering og infiltrasjon av endonerviet av mononukleære celler, inkludert makrofager, oppdages. Mononukleære celler interagerer med både Schwann-celler og myelinskjeden. Selv om Guillain-Barré syndrom er en polyradikulonevropati, kan patologiske forandringer også oppdages i sentralnervesystemet (CNS). I de fleste av de 13 obduksjonstilfellene ble mononukleær infiltrasjon med lymfocytter og aktiverte makrofager funnet i ryggmargen, medulla oblongata og pons. Imidlertid ble primær demyelinisering ikke oppdaget i CNS. I det langsiktige forløpet var den dominerende inflammatoriske celletypen i det sentrale og perifere nervesystemet aktiverte makrofager, i tillegg ble CD4 ⁺ og CD8 ⁺ T-lymfocytter påvist der.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Differensiell diagnose

Guillain-Barré syndrom må differensieres fra andre sykdommer som manifesterer seg som akutt perifer parese, først og fremst poliomyelitt (spesielt hos små barn) og andre polynevropatier (difteri, porfyri). I tillegg kan lesjoner i ryggmargen og hjernestammen (transvers myelitt, hjerneslag i vertebrobasilarsystemet) og sykdommer med nedsatt nevromuskulær transmisjon (myasteni, botulisme) ha et lignende klinisk bilde.

• Ved differensialdiagnostikk av polio er det nødvendig å ta hensyn til epidemiologiske anamnesedata, feber ved sykdomsdebut, gastrointestinale symptomer, asymmetri i lesjonen, fravær av objektive følsomhetsforstyrrelser og høy cytose i cerebrospinalvæsken. Diagnosen polio bekreftes av virologiske eller serologiske studier.
• Polynevropati ved akutt intermitterende porfyri kan ligne Guillain-Barré syndrom, men er vanligvis ledsaget av en rekke psykopatologiske symptomer (vrangforestillinger, hallusinasjoner osv.) og sterke magesmerter. Diagnosen bekreftes ved å påvise en økt konsentrasjon av porfobilinogen i urinen.
• Transvers myelitt er preget av tidlig og vedvarende dysfunksjon i bekkenorganene, tilstedeværelsen av et visst nivå av sensoriske forstyrrelser og fravær av skade på kranialnervene.
• Symptomer som ligner på Guillain-Barré syndrom er mulige ved omfattende hjernestammeinfarkt med utvikling av tetraparese, som i den akutte perioden har trekk av perifer parese. Slike tilfeller er imidlertid karakterisert av akutt utvikling (vanligvis innen få minutter) og i de fleste tilfeller bevissthetsdepresjon (koma), som ikke observeres ved Guillain-Barré syndrom. Diagnosen bekreftes endelig ved hjelp av MR.
• Myasteni skiller seg fra Guillain-Barré syndrom ved variasjon i symptomer, fravær av sensoriske forstyrrelser og karakteristiske endringer i senereflekser. Diagnosen bekreftes ved EMG (deteksjon av dekrementfenomenet) og farmakologiske tester.
• I tillegg til de tilsvarende epidemiologiske dataene, er botulisme preget av en synkende type paresespredning, bevaring av senereflekser i noen tilfeller, fravær av sensoriske forstyrrelser og endringer i cerebrospinalvæsken.

Behandling Guillain-Barrés syndrom

Målene med behandlingen av Guillain-Barré syndrom er å opprettholde vitale funksjoner, stoppe den autoimmune prosessen ved hjelp av spesifikk terapi og forhindre komplikasjoner.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Alle pasienter med Guillain-Barré syndrom blir innlagt på sykehus med intensivavdeling og gjenoppliving.

Ikke-medikamentell behandling for Guillain-Barré syndrom

I omtrent 30 % av tilfellene av Guillain-Barré syndrom utvikles alvorlig respirasjonssvikt (på grunn av parese av diafragma og respirasjonsmuskulaturen), noe som krever kunstig ventilasjon. Indikasjoner for intubasjon med påfølgende kunstig ventilasjon er en reduksjon i VC til 15–20 ml/kg, PaO2 < _60mmHg eller _SaO2 < 95 % med ytterligere oksygeninhalasjon, PaCO2 _> 50 mmHg. Varigheten av kunstig ventilasjon (fra flere dager til måneder) _{bestemmes individuelt, med fokus på VC, gjenopprettingav} svelging og hosterefleks, og sykdommens generelle dynamikk. Pasienten kobles gradvis fra respiratoren, gjennom stadiet med intermitterende tvungen ventilasjon.

I alvorlige tilfeller med uttalt parese er riktig behandling av grunnleggende betydning for å forhindre komplikasjoner forbundet med langvarig immobilitet hos pasienten (liggesår, infeksjoner, tromboemboliske komplikasjoner, etc.): periodisk (hver 2. time eller oftere) endring av pasientens stilling, hudpleie, forebygging av aspirasjon [sanering av munnhulen og nesen, ernæring gjennom en nasogastrisk sonde, sanering av luftrøret og bronkiene (under kunstig ventilasjon)], overvåking av blære- og tarmfunksjoner, passiv gymnastikk og massasje av lemmer, etc.

Ved vedvarende bradyarytmi med risiko for utvikling av asystoli kan det være nødvendig med installasjon av en midlertidig pacemaker.

Medikamentell behandling og plasmaferese

Som en spesifikk terapi for Guillain-Barré syndrom, med sikte på å stoppe den autoimmune prosessen, brukes pulsbehandling med immunglobuliner av klasse G og plasmaferese for tiden. Spesifikke terapimetoder er indisert for alvorlig (score på den nordamerikanske skalaen for motorisk underskudds alvorlighetsgrad på 4 og 5 poeng) og moderat (2-3 poeng) sykdom. Effektiviteten til begge metodene er omtrent den samme, samtidig bruk er upassende. Behandlingsmetoden velges individuelt, med tanke på tilgjengelighet, mulige kontraindikasjoner, etc.

• Plasmaferese er en effektiv metode for behandling av Guillain-Barré syndrom, som reduserer alvorlighetsgraden av parese betydelig, varigheten av mekanisk ventilasjon og forbedrer det funksjonelle resultatet. Vanligvis utføres 4–6 operasjoner med et intervall på én dag; volumet av erstattet plasma under én operasjon bør være minst 40 ml/kg. 0,9 % natriumkloridløsning, reopolyglucin og albuminløsning brukes som erstatningsmedier. Plasmaferese er relativt kontraindisert ved leversvikt, alvorlig kardiovaskulær patologi, blodproppsforstyrrelser og infeksjoner. Mulige komplikasjoner er hemodynamiske forstyrrelser (blodtrykksfall), allergiske reaksjoner, elektrolyttforstyrrelser, hemoragiske forstyrrelser og utvikling av hemolyse. Alle disse observeres ganske sjelden.
• Immunglobulin klasse G administreres intravenøst i en dose på 0,4 g/kg én gang daglig i 5 dager. Behandling med immunglobulin, i likhet med plasmaferese, reduserer varigheten av opphold på mekanisk ventilasjon og forbedrer funksjonelt utfall. De vanligste bivirkningene er hodepine, muskelsmerter, feber og kvalme. Alvorlighetsgraden kan reduseres ved å redusere infusjonshastigheten. Alvorlige bivirkninger, som tromboembolisme, aseptisk meningitt, hemolyse, akutt nyresvikt osv., er ekstremt sjeldne. Humant normalt immunglobulin er kontraindisert ved medfødt IgA-mangel og en historie med anafylaktiske reaksjoner på immunglobulinpreparater.

Symptomatisk behandling av Guillain-Barré syndrom

• Infusjonsbehandling for korrigering av syre-base-, vann-elektrolyttbalanse-forstyrrelser og alvorlig arteriell hypotensjon.
• Ved vedvarende alvorlig arteriell hypertensjon foreskrives antihypertensive legemidler (betablokkere eller kalsiumkanalblokkere).
• Ved alvorlig takykardi foreskrives betablokkere (propranolol); ved bradykardi, atropin.
• Ved utvikling av interkurrente infeksjoner er antibiotikabehandling nødvendig (bredspektrede legemidler brukes, for eksempel fluorokinoloner).
• For å forhindre dyp venetrombose og lungeemboli foreskrives lavmolekylært heparin i profylaktiske doser to ganger daglig.
• Ved smerter av nociseptiv opprinnelse (muskulære, mekaniske) anbefales paracetamol eller NSAIDs; ved nevropatisk smerte er de foretrukne legemidlene gabapentin, karbamazepin, pregabalin.

Kirurgisk behandling av Guillain-Barré syndrom

Hvis langvarig (mer enn 7–10 dager) kunstig ventilasjon er nødvendig, anbefales det å legge trakeostomi. Ved alvorlige og langvarige bulbære lidelser kan det være nødvendig å legge gastrostomi.

Generelle prinsipper for behandling av Guillain-Barré syndrom

Behandling av akutte og raskt økende manifestasjoner av Guillain-Barré syndrom krever støttende behandling på intensivavdelingen, samt påvirkning av immunmekanismene for sykdomsutvikling. Pasienter med Guillain-Barré syndrom bør legges inn på sykehus for nøye overvåking av respirasjons- og autonome funksjoner. Jo raskere lammelsen øker, desto større er sannsynligheten for at kunstig ventilasjon vil være nødvendig. I perioden med økende symptomer er regelmessig nevrologisk undersøkelse, vurdering av lungenes vitale kapasitet og opprettholdelse av luftveienes åpenhet med regelmessig suging av slim nødvendig. I de tidlige stadiene av sykdommen er konstant årvåkenhet nødvendig, siden selv i fravær av åpenbare forstyrrelser i respirasjons- og bulbærfunksjoner, kan mindre aspirasjon øke autonom dysfunksjon betydelig og provosere respirasjonssvikt.

Forbedret prognose og redusert dødelighet ved Guillain-Barré syndrom de siste årene skyldes i stor grad tidlig innleggelse av pasienter på intensivavdelinger. Indikasjoner for overføring av en pasient til intensivavdeling og vurdering av intubasjon kan inkludere en reduksjon i vitalkapasitet under 20 ml/kg og vanskeligheter med å fjerne sekreter fra luftveiene. Målet med tidlig overføring er å unngå akutt intubasjon ved alvorlig respirasjonssvikt med kraftige svingninger i blodtrykk og hjertefrekvens, noe som kan provosere myokarddysfunksjon eller infarkt. Et av de viktigste målene med støttende behandling er forebygging og rettidig behandling av lunge- og urinveisinfeksjoner, samt forebygging av dyp venetrombose i beinet og påfølgende lungeemboli ved subkutan administrering av heparin (5000 IE 2 ganger daglig). Det er også nødvendig å overvåke ernæring og tarmfunksjon. Siden autonom dysfunksjon har en betydelig innvirkning på dødeligheten, er konstant overvåking av hjerteaktivitet og blodtrykk nødvendig.

Et viktig aspekt ved behandling av pasienter med Guillain-Barré syndrom på intensivavdelingen, som imidlertid ikke alltid tas i betraktning, er korrigering av alvorlig angst, som kan være forårsaket av fullstendig immobilisering av pasienten på bakgrunn av bevart intelligens. I denne forbindelse er psykologisk støtte av stor betydning. Pasientene må forklares sykdommens natur, trekk ved forløpet, inkludert muligheten for progresjon, og gjøre seg kjent med behandlingsmetodene på ulike stadier. Det er viktig å forklare dem at sannsynligheten for fullstendig bedring er svært høy, selv om de er på kunstig ventilasjon en stund. Å etablere kontakt gjennom øyebevegelser reduserer følelsen av isolasjon fra verden som pasientene opplever. Etter vår erfaring er administrering av 0,5 mg lorazepam hver 4.-6. time effektivt i behandling av nattlige hallusinasjoner. Det er også mulig å foreskrive 0,5 mg risperidon eller 0,25 mg olanzapin.

Behandling av Guillain-Barré syndrom har endret seg betydelig det siste tiåret. For eksempel har plasmaferese vist seg å være effektiv. Selv om virkningsmekanismen fortsatt er ukjent, antas den å være relatert til frigjøring av antistoffer, cytokiner, komplement og andre mediatorer av den immuninflammatoriske responsen. En åpen, multisenter nordamerikansk studie som sammenlignet utfall med plasmaferese og ingen spesifikk behandling, viste at plasmaferese administrert i fem påfølgende dager reduserte lengden på sykehusoppholdet og resulterte i større forbedring enn i kontrollgruppen. Behandlingen var mer effektiv hvis den startet i den første uken av sykdommen. Lignende resultater ble oppnådd av French Cooperative Group, som gjennomførte en randomisert, multisenterstudie og viste at fire plasmafereseøkter resulterte i raskere bedring hos 220 pasienter inkludert i studien (French Cooperative Group, 1987). En studie av de samme pasientene ett år senere viste at fullstendig gjenoppretting av muskelstyrke ble observert hos 71 % av pasientene som gjennomgikk plasmaferese, og bare hos 52 % av pasientene i kontrollgruppen (French Cooperative Group, 1992). Den neste studien sammenlignet effektiviteten av ulikt antall plasmaferesesøkter hos 556 pasienter med Guillain-Barré syndrom med ulik alvorlighetsgrad av symptomer (French Cooperative Group, 1997). Hos pasienter med milde symptomer som gjennomgikk to plasmaferesesøkter, var restitusjonen mer signifikant enn hos pasienter hvis behandlingsregime ikke inkluderte plasmaferese. Hos pasienter med moderate symptomer var fire plasmaferesesøkter mer effektive enn to plasmaferesesøkter. Samtidig var seks plasmaferesesøkter ikke mer effektive enn fire økter hos pasienter med enten moderate eller alvorlige symptomer. For tiden bruker de fleste sentre som spesialiserer seg på behandling av Guillain-Barré syndrom fortsatt fem til seks økter, som utføres over 8 til 10 dager, for å unngå stresset forbundet med daglige prosedyrer. Utvekslingstransfusjon utføres ved hjelp av et Shealy-kateter. Plasmaferese er også effektiv hos barn med Guillain-Barré syndrom, og akselererer prosessen med å gjenopprette evnen til å bevege seg selvstendig. Selv om plasmaferese er en relativt trygg prosedyre, krever bruken ved Guillain-Barré syndrom spesiell forsiktighet på grunn av risikoen for autonom dysfunksjon hos pasienter og deres tendens til å utvikle infeksjoner.

Intravenøs administrering av høye doser immunglobulin er også anerkjent som en effektiv metode for behandling av Guillain-Barré syndrom, noe som kan redusere sykdommens varighet og alvorlighetsgrad betydelig. Som ved plasmaferese er den terapeutiske virkningsmekanismen til immunglobulin fortsatt uklar. Det antas at det kan eliminere patogene antistoffer på grunn av anti-idiotypiske antistoffer, blokkere Fc-komponenten av antistoffer på målceller, samt hemme komplementavsetning, løse opp immunkomplekser, svekke lymfocytters funksjoner, forstyrre produksjonen eller forstyrre implementeringen av cytokiners funksjoner. Immunglobulin foreskrives i en total dose på 2 g/kg, som administreres i 2–5 dager. I en randomisert studie som sammenlignet effekten av immunglobulin og plasmaferese, ble det vist at med plasmaferese skjer forbedring i gjennomsnitt etter 41 dager, og med immunglobulin – etter 27 dager. I tillegg hadde pasienter som fikk immunglobulin betydelig færre komplikasjoner og trengte mindre mekanisk ventilasjon. Den viktigste negative prognostiske faktoren var høyere alder. En påfølgende randomisert multisenterstudie av plasmaferese og immunoglobulin hos 383 pasienter som fikk disse metodene innen de første 2 ukene etter symptomdebut, viste at begge metodene hadde sammenlignbar effekt, men kombinasjonen av dem hadde ikke signifikante fordeler fremfor bruk av noen av metodene alene.

Administrasjon av immunglobulin i en dose på 2 g/kg i 2 dager viste seg å være en effektiv og trygg behandlingsmetode hos barn med alvorlig Guillain-Barré syndrom. Bivirkningene var milde og sjeldne. Noen pasienter, spesielt de som led av migrene, opplevde hodepine, som noen ganger var ledsaget av aseptisk meningitt med pleocytose i cerebrospinalvæsken. Frysninger, feber og muskelsmerter, samt akutt nyredysfunksjon med utvikling av nyresvikt, ble også noen ganger observert. Anafylaktiske reaksjoner er mulige ved administrering av immunglobulin, spesielt hos personer med immunglobulin A-mangel. Den største ulempen med både immunglobulin og plasmaferese er den høye kostnaden. Dette oppveies imidlertid klart av effektiviteten av disse behandlingene, noe som er åpenbart selv i dagens tid, som tvinger oss til å telle penger.

En dobbeltblind, placebokontrollert, multisenterstudie av 242 pasienter med Guillain-Barré syndrom viste at høydose intravenøse kortikosteroider (metylprednisolon, 500 mg daglig i 5 dager) ikke påvirket noen av parameterne som vurderte utfallet av Guillain-Barré syndrom eller sannsynligheten for tilbakefall. I en påfølgende åpen studie der 25 pasienter med Guillain-Barré syndrom ble behandlet med intravenøst immunglobulin (0,4 g/kg daglig i 5 dager) og metylprednisolon (500 mg daglig i 5 dager), ble effekten sammenlignet med kontrolldata innhentet tidligere ved bruk av immunglobulin alene. Med kombinasjonen av immunglobulin og metylprednisolon var rekonvalesensen bedre, med 76 % av pasientene som viste minst én funksjonell forbedring innen utgangen av uke 4, sammenlignet med 53 % av pasientene i kontrollgruppen. Dette kan indikere at kortikosteroider fortsatt kan spille en rolle i behandlingen av Guillain-Barré syndrom. Randomiserte kliniske studier er nødvendige for å avklare dette problemet og avgjøre om intravenøse kortikosteroider legges til plasmaferese eller immunoglobulin for å forbedre resultatet betydelig.

Videre forvaltning

Etter at den akutte perioden er over, er omfattende rehabiliteringstiltak nødvendige, og planen utarbeides individuelt avhengig av alvorlighetsgraden av gjenværende symptomer (treningsterapi, massasje osv., mens termiske prosedyrer er kontraindisert!).

Pasienter som har hatt Guillain-Barré syndrom bør informeres om behovet for å følge et beskyttende regime i minst 6–12 måneder etter at sykdommen er avsluttet. Fysisk overbelastning, overoppheting, hypotermi, overdreven solinnstråling og alkoholforbruk er uakseptabelt. Vaksinasjon bør også unngås i denne perioden.

Prognose

Dødeligheten for Guillain-Barré syndrom er i gjennomsnitt 5 %. Dødsårsaken kan være respirasjonssvikt, men døden kan også skyldes aspirasjonspneumoni, sepsis og andre infeksjoner, eller lungeemboli. Dødeligheten øker betydelig med alderen: hos barn under 15 år overstiger den ikke 0,7 %, mens den hos personer over 65 år når 8,6 %. Andre ugunstige prognostiske faktorer for full bedring inkluderer en langvarig periode med mekanisk ventilasjon (mer enn 1 måned) og tilstedeværelsen av tidligere lungesykdommer.

De fleste pasienter (85 %) opplever fullstendig funksjonell bedring innen 6–12 måneder. Vedvarende gjenværende symptomer vedvarer i omtrent 7–15 % av tilfellene. Prediktorer for dårlig funksjonelt utfall inkluderer alder over 60 år, raskt progressiv sykdom og lav amplitude av M-responsen under stimulering på det distale punktet (noe som antyder alvorlig aksonal skade). Tilbakefallsraten for Guillain-Barré syndrom er omtrent 3–5 %.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]