Nevrogen muskelkontrakturer: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Begrepet «kontraktur» gjelder for alle tilfeller av vedvarende fiksert muskelforkortning. I dette tilfellet fremstår EMG-en «stille» i motsetning til forbigående former for muskelkontraksjon (kramper, stivkrampe, tetani), ledsaget av høyspent høyfrekvent utladning på EMG-en.

Syndromiske nevrogene muskelkontrakturer bør differensieres fra andre (ikke-nevrogene) kontrakturer, som kan være dermatogene, desmogene, tendogene, myogene og artrogene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

De viktigste årsakene til nevrogene kontrakturer:

1. Konsekvenser av langvarig slapp eller spastisk parese (inkludert tidlig og sen hemiplegisk kontraktur).
2. Sene stadier av fokal og generalisert torsjonsdystoni.
3. Medfødte fibrøse kontrakturer og ledddeformiteter.
4. Medfødt multippel artrogrypose.
5. Myopatier.
6. Stiv ryggradssyndrom.
7. Glykogenose (mangel på fosforylase og andre fosforholdige enzymer).
8. Sene stadier av ubehandlet Parkinsons sykdom.
9. Kontrakturer av blandet natur (cerebral parese, hepatolentikulær degenerasjon, etc.).
10. Postparalytisk kontraktur av ansiktsmuskler.
11. Volkmanns iskemiske kontraktur (av vaskulær snarere enn nevrogen opprinnelse).
12. Psykogene (konverterings-)kontrakturer.

Langvarig dyp slapp parese eller plegi i en lem på grunn av sykdommer eller skade på cellene i ryggmargens fremre horn (spinal hjerneslag, progressiv spinal amyotrofi, amyotrofisk lateral sklerose, etc.), fremre røtter, pleksus og perifere nerver i lemmene (radikulopati, pleksopati, isolert motorisk nevropati og polynevropatier av ulik opprinnelse) fører lett til vedvarende kontraktur i en eller flere lemmer.

Dyp sentral parese (spesielt plegi) i fravær av eller ufullstendig bedring fører som regel til kontrakturer av varierende alvorlighetsgrad, med mindre det iverksettes spesielle tiltak for å forhindre dem. Slike kontrakturer kan utvikles ved spastisk mono-, para-, tri- og tetraparese og ha både cerebral og spinal opprinnelse.

De vanligste årsakene er hjerneslag, kranio-cerebrale og spinalskader, encefalitt, plasskrevende prosesser, Strumpells sykdom og andre degenerative sykdommer. «Tidlig kontraktur» ved hjerneslag er en tidlig (første timer eller dager etter hjerneslag) forbigående økning i muskeltonus, hovedsakelig i de proksimale delene av den lammede armen; i beinet dominerer ekstensortonus. «Tidlig kontraktur» varer fra flere timer til flere dager. Et spesielt tilfelle av tidlig kontraktur er hormetoni ved hemoragiske hjerneslag (paroksysmale økninger i muskeltonus observert hos lammede, sjeldnere - hos ikke-lammede lemmer). Sen kontraktur utvikler seg i restitusjonsfasen av forløpet (fra 3 uker til flere måneder) etter hjerneslag og er preget av vedvarende begrensning av mobilitet i leddet/leddene.

Sene stadier av fokal og generalisert torsjonsdystoni (langvarig tonisk form for spasmodisk torticollis, brachialis- eller cruraldystoni, kontrakturer ved generalisert dystoni) kan føre til vedvarende kontrakturer i leddene (spesielt i området rundt hender og føtter), lemmer og ryggrad.

Medfødte fibrøse kontrakturer og ledddeformiteter manifesterer seg allerede fra fødselen eller i de første månedene av et barns liv i form av faste patologiske stillinger på grunn av utilstrekkelig muskelutvikling (forkortelse) eller ødeleggelse av disse (fibrose): medfødt klumpfot, medfødt torticollis (medfødt retraksjon av sternocleidomastoideus), medfødt hofteluksasjon, etc. Differensialdiagnose utføres ved dystoni: dystoniske spasmer er preget av typisk dynamikk. Ved medfødte kontrakturer avsløres en mekanisk årsak til begrenset mobilitet. Nervesystemets rolle i deres opprinnelse er ikke helt klar.

Medfødt multippel artrogrypose kjennetegnes av medfødte multiple leddkontrakturer på grunn av alvorlig underutvikling (aplasi) av muskler. Rygg- og overkroppsmuskulaturen påvirkes vanligvis ikke. Status dysraphicus er ofte tilstede.

Noen former for myopati: medfødt muskeldystrofi type I og type II; andre sjeldne former for myopati (for eksempel Rottauf-Mortier-Beyer muskeldystrofi, eller Bethlem muskeldystrofi, medfødte muskeldystrofier), som oppstår ved skade på musklene i lemmene, og som til slutt også fører til kontrakturer i de proksimale leddene.

Stivryggsyndrom er en sjelden form for muskeldystrofi som starter i førskolealder eller tidlig skolealder og manifesterer seg ved begrensede bevegelser i hodet og brystryggen med dannelse av fleksjonskontrakturer i albue-, hofte- og kneledd. Diffus, men ikke alvorlig uttrykt, hovedsakelig proksimal muskelhypotrofi og svakhet er karakteristisk. Senereflekser er fraværende. Skoliose er karakteristisk. EMG viser en muskulær lesjon. Sykdomsforløpet er stasjonært eller svakt progressivt.

Glykogenlagringssykdommer forårsaker noen ganger treningsinduserte muskelspasmer som ligner forbigående kontrakturer.

Sene stadier av ubehandlet Parkinsons sykdom presenterer seg ofte med kontrakturer hovedsakelig i de distale delene av hendene ("Parkinson-hånd").

Kontrakturer av blandet natur observeres i bildet av kombinerte (pyramidale, ekstrapyramidale, fremre hornhinne) lidelser, for eksempel ved cerebral parese, hepatolentikulær degenerasjon og andre sykdommer.

Postparalytisk kontraktur av ansiktsmusklene utvikler seg etter slapp lammelse av musklene som er innervert av ansiktsnerven (ansiktsnerveneuropati av ulike etiologier), men skiller seg fra andre postparalytiske kontrakturer (i lemmene) ved muligheten for å utvikle hyperkinese i samme område («postparalytisk ansiktshemispasme»).

Volkmanns iskemiske kontraktur er forårsaket av fibrose i muskler og omkringliggende vev på grunn av deres iskemi (muskelsengsyndrom) og er hovedsakelig karakteristisk for brudd i albueområdet, men kan også observeres i skinnebensområdet, så vel som i andre deler av kroppen.

Psykogene kontrakturer kan utvikles etter langvarig mono- og spesielt paraparese (pseudoparalyse), som ikke er terapivennlige. En positiv diagnose av psykogen sykdom er nødvendig. En pålitelig bekreftelse av diagnosen er psykoterapeutisk eliminering av lammelse og kontraktur.