Pseudobulbar syndrom

Pseudobulbar lammelse (supranukleær parese bulbar) - et syndrom kjennetegnet ved lammelse av muskler innerverte V, VII, IX, X, XII hjernenerver, noe som resulterer i bilaterale lesjoner corticospinal veisatomkjernene disse nerver. Således lider slagflaten kommer fordelaktig til artikulasjon, phonation, svelge og tygge (dysartri, heshet, dysfagi). Men i motsetning til slagflaten lammelser ikke er observert atrofi av muskler og det er reflekser av oral automatism: høyere snabel refleks; vises nese-labial refleks Astvatsaturova; Oppenheim refleks (sugende bevegelser i respons til et formet kjedelig leppene), fjernt orale og noen andre lignende reflekser og patologisk ler og gråter. En studie av svelg refleks mindre informativ.

[1], [2],

Årsaker til pseudobulbar parese

Nevrologer vil fremheve følgende hovedårsaker til pseudobulbar lammelse:

1. Vaskulære sykdommer som påvirker begge hemisfærene (lacunar tilstand i hypertensiv sykdom, aterosklerose, vaskulitt).
2. Perinatal patologi og fødselstrauma, inkludert.
3. Medfødt bilateralt occipital ledningssyndrom.
4. Craniocerebral skade.
5. Episodisk pseudobulbarparese med epileptiform operensyndrom hos barn.
6. Degenerative sykdommer med lesjoner pyramideformet og ekstrapyramidale systemer ALS, primær lateral sklerose, arvelig spastisk paraplegi (sjelden) OPTSA, Picks sykdom, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, progressiv supranukleær lammelse, Parkinsons sykdom, multippel systematrofi, andre ekstrapyramidale sykdommer.
7. Demyeliniserende sykdommer.
8. Konsekvenser av encefalitt eller meningitt.
9. Flere eller diffuse (glioma) neoplasma.
10. Hypoksisk (anoksisk) encefalopati ("livlig hjernesykdom").
11. Andre grunner.

[3], [4], [5], [6], [7]

Vaskulære sykdommer

Vaskulære sykdommer som påvirker begge halvkule er den vanligste årsaken til pseudobulbar lammelse. Tilbakevendende ischemiske cerebrovaskulære ulykker, vanligvis i personer over 50 år, hypertensjon, aterosklerose, vaskulitt, systemiske sykdommer, sykdommer i hjerte og blod, multiple infarkter lakunære av hjernen, etc., har en tendens til å føre til et bilde av pseudobulbar parese. Sistnevnte kan noen ganger utvikle seg etter en enkelt slag, tilsynelatende på grunn dekompensasjon av latent cerebral vaskulær insuffisiens i den annen halvkule. I vaskulær pseudobulbar parese sistnevnte kan være ledsaget av hemiparesis, tetraparesis eller bilateral pyramide insuffisiens uten parese. Vaskulær sykdom i hjernen, som vanligvis bekreftes av MR-bildet, oppdages.

Perinatal patologi og fødselstrauma

I kraft av perinatal hypoksi eller asfyksi og fødselsskader, kan det dannes forskjellige former for cerebral parese (CP) med utvikling av spastiske-paretic (diplegicheskih, hemiplegic, tetraplegicheskih), dyskinetiske (hovedsakelig dystoni), ataktiske og blandede syndromer, inkludert med et bilde av pseudobulbar lammelse. Bortsett fra periventrikulær leukomalacia i disse barna er ofte en ensidig hemoragisk infarkt. Mer enn halvparten av disse barna viser symptomer på mental retardasjon; om lag en tredjedel utvikler epileptiske anfall. Som vanlig er det indikasjoner på en historie med perinatal patologi, psykomotorisk retardasjon og nevrologisk status viste gjenværende symptomer på perinatal encefalopati.

Differensialdiagnose av cerebral parese inneholder noen degenerative og arvede metabolske sykdommer (glutar- aciduria type I, arginase mangel, som utøver responsiv dystoni-dopa; giperekpleksiya (s stivhet), Lesch-Nyhan-sykdom), og progressiv hydrocefalus, subdural hematom. MRI viser visse forstyrrelser i hjernen nesten 93% av pasienter med cerebral parese.

Medfødt bilateralt vannforsyningssyndrom

Denne feilen oppstår i pediatrisk nevrologisk praksis. Det fører (som medfødt bilateral hippocampal sklerose) en utpreget forstyrrelse av taleutvikling, noe som noen ganger etterligner infantil autisme og pseudobulbar lammelse bilde (hovedsakelig med taleforstyrrelser og dysfagi). Forsinkelsen i psykisk utvikling og epileptiske anfall observeres i ca 85% av tilfellene. MR oppdager misdannelsen av nær-silvic gyri.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Alvorlig craniocerebral skade (CCI)

Alvorlig traumatisk hjerneskade hos voksne og barn fører ofte til forskjellige utførelser av pyramidale syndrome (spastisk mono-, hemi, tri- eller tetraparesis plegia) pseudobulbar lidelser og grove brudd på tale og svelge. Forbindelsen med et traumer i anamnesen gir ikke anledning til diagnostiske tvil.

Epilepsi

Beskriver episodisk pseudobulbarlammelse i epileptiform operensyndrom hos barn (paroksysmal oral apraksi, dysartri og salivasjon) observert i den langsomme fasen av nattesøvn. Diagnosen bekreftes ved epileptiske utslipp i EEG under et nattangrep.

[14], [15]

Degenerative sykdommer

Mange degenerative sykdommer som forekommer med involvering av pyramide og ekstrapyramidale system, kan være ledsaget av pseudobulbar syndrom. Slike sykdommer innbefatter amyotrofisk lateral sklerose, progressiv supranukleær lammelse (disse former som årsak til pseudobulbar syndrom forekommer oftere enn andre), primær lateral sklerose, arvelig spastisk paraplegi (sjelden fører til markert pseudobulbar lammelse), Picks sykdom, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, Parkinsons sykdom, sekundære Parkinsons sykdom, multippel systematrofi, minst - andre ekstrapyramidale lidelser.

[16], [17], [18], [19]

Demyeliniserende sykdommer

Demyelinerende sykdommer involverer ofte Cortico-bulbar baner på to sider, fører til pseudobulbar lammelse (multippel sklerose, post-vaksinasjon og post-infektiøs encefalomyelitt, progressiv multifokal leukoencefalopati, subakutt skleroserende panencefalitt, AIDS-demenskompleks, adrenoleukodystrofi).

I samme gruppe ("Myelin Disease") kan tilskrives metabolisk myelin (Pelicius-Merzbacher sykdom, Alexanders sykdom, metakromatisk leukodystrofi, globoid leukodystrofi).

[20], [21], [22], [23], [24],

Konsekvenser av encefalitt og meningitt

Encefalitt, meningitt og meningoencefalitt, sammen med andre nevrologiske syndromer, kan inkludere pseudobulbar syndrom i deres manifestasjoner. Symptomer på den viktigste smittsomme hjerneskade er alltid avslørt.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Flere eller diffust gliom

Noen varianter av glioma i hjernestammen manifesterer variable kliniske symptomer, avhengig av plasseringen i kaudal, mellomstor (varioliumbro) eller orale seksjoner i hjernestammen. I de fleste tilfeller begynner svulst i barndommen (i 80% til 21 år) med involvering av ett eller flere symptomer på hjernenerver (vanligvis VI og VII med en hånd), hemiparese eller progressiv paraparesis, ataksi. Noen ganger leder lederens symptomer nederlaget i kranialnervene. Hodepine, oppkast, ødem på fundus er lagt til. Et pseudobulbar syndrom utvikles.

Differensiell diagnose med pontin form av multippel sklerose, vaskulær misdannelse (vanligvis cavernøs hemangiom) og stammencefalitt. I differensialdiagnostikken er et viktig hjelpemiddel gitt av MR. Det er viktig å skille mellom fokal og diffus form av gliom (astrocytom).

Hypoksisk (anoksisk) encefalopati

Hypoksisk encefalopati med alvorlige nevrologiske komplikasjoner er typisk for pasienter som overlevde gjenopplivning etter asfyksi, klinisk død, forlenget koma etc. Konsekvensene av alvorlige hypoxia, foruten lang koma i den akutte fase omfatter flere kliniske mål, inkludert demens med (eller uten) ekstrapyramidale syndromer, cerebellar ataksi, myokloniske syndromer, hukommelsestap-Korsakoff syndrom. Forsinket deciciv encefalopati med dårlig utfall vurderes separat .

Noen ganger er det pasienter med hypoksisk encefalopati, hvis vedvarende gjenværende effekter er så fremherskende hypokinesi bulbær funksjoner (hypokinetisk dysartri og dysfagi) på grunn av minimal intensitet eller fullstendig regresjon av generell hypokinesi og gipomimiya (dette alternativet pseudobulbar forstyrrelser som kalles "ekstrapyramidalt pseudobulbar syndrome" eller "psevdopsevdobulbarnym syndrom "). Disse pasientene har ingen brudd i ekstremitetene og kroppen, men invalidizirovany i forbindelse med ovennevnte type manifestasjoner av pseudobulbar syndrom.

Andre årsaker til pseudobulbar syndrom

Noen ganger pseudobulbar parese manifesterer seg som en integrert del av en mer omfattende nevrologiske syndromer. For eksempel, pseudobulbar lammelse i bilde sentral myelinolysis bro (malignitet, leversvikt, sepsis, alkoholisme, kronisk nyresvikt, lymfom, kakeksi, alvorlig dehydrering og elektro lidelser, blødende pankreatitt, pellagra) og overlappes med ham "låst man" syndrom (okklusjon basilær arterie, traumatisk hjerneskade, viral encefalitt, postvaksinerings encefalitt, en tumor, blødning, sentral bro myelinolysis).

Sentral myelinolysis bro - en sjelden og potensielt dødelig syndrom som manifesterer rask utvikling av quadriplegia (i forhold til fysisk sykdom eller Wernickes encefalopati), og pseudobulbar lammelse grunn av demyelinisering av de sentrale delene av den bro som er synlig på MR og i sin tur kan føre til et syndrom "låst mann. " Syndrome "låst mann" ( "isolasjon" syndrom de efference syndrom) - en tilstand der selektiv supranukleær motor deeffereitatsiya fører til paralyse av alle fire lemmer, og caudal deler kraniocerebralt innervasjon uten svekket bevissthet. Syndromet manifesterer quadriplegia, mutisme (Athos og anarthria pseudobulbar opprinnelse) og den manglende evne til å svelge når et lagret bevissthet; med evnen til å kommunisere er kun begrenset av de vertikale bevegelser av øyet og øyelokkene. CT eller MR avsløre medioventralnoy ødeleggelse av pons.