Forstyrrelser i muskeltonus

Muskeltonus defineres som den resterende spenningen i muskler under avslapning eller som motstand mot passive bevegelser under frivillig muskelavslapning ("frivillig denervering"). Muskeltonus avhenger av faktorer som muskelvevets elastisitet, tilstanden til den nevromuskulære synapsen, perifere nerver, alfa- og gammamotoriske nevroner og internevroner i ryggmargen, samt supraspinale påvirkninger fra de kortikale motoriske sentrene, basalgangliene, fasiliterende og hemmende systemer i mellomhjernen, retikulær dannelse av hjernestammen, lillehjernen og det vestibulære apparatet.

Tonus er dermed et refleksfenomen, som tilveiebringes av både afferente og efferente komponenter. Muskeltonus har også en ufrivillig reguleringskomponent, som deltar i posturale reaksjoner, fysiologisk synkinese og koordinasjon av bevegelser.

Muskeltonus kan endre seg med sykdommer og skader på ulike nivåer i nervesystemet. Avbrudd i den perifere refleksbuen fører til atoni. Reduksjon av supraspinale påvirkninger, som vanligvis hemmer spinale reflekssystemer, fører til økning av den. En ubalanse mellom nedadgående, tilretteleggende og hemmende påvirkninger kan enten redusere eller øke muskeltonus. Den påvirkes, men i mindre grad, av mental tilstand og frivillig regulering.

Under en klinisk undersøkelse er det viktig å huske at muskeltonus noen ganger er vanskelig å vurdere, siden det eneste pålitelige instrumentet for å måle den er legens inntrykk under passiv bevegelsestesting. Den påvirkes av omgivelsestemperaturen (kulde øker og varme reduserer muskeltonus), hastigheten på passive bevegelser og skiftende følelsesmessige tilstander. Mye avhenger også av legens erfaring, som også kan variere. Vanskelige tilfeller krever gjentatt muskeltonustesting med pasienten liggende, og bruk av spesielle tester (skulderristingstest, hodefallstest, bensvingtest, pronasjon-supinasjon og andre). Det er nyttig å ikke forhaste seg med kategoriske tonusvurderinger i uklare, diagnostisk vanskelige tilfeller.

De viktigste typene muskeltonusforstyrrelser:

I. Hypotensjon

II. Hypertensjon

1. Spastisitet.
2. Ekstrapyramidal rigiditet.
3. Fenomenet motkontinens (gegenhalten).
4. Katatonisk stivhet.
5. Avskalering og decerebrering av rigiditet. Hormetoni.
6. Myotoni.
7. Muskelspenning (stivhet).
8. Reflekshypertensjon: muskeltoniske syndromer ved sykdommer i ledd, muskler og ryggrad; stivhet i nakkemusklene ved hjernehinnebetennelse; økt muskeltonus ved perifert traume.
9. Andre typer muskelhypertensjon.
10. Psykogen muskelhypertensjon.

I. Hypotensjon

Hypotoni manifesterer seg ved en reduksjon i muskeltonus under det normale fysiologiske nivået og er mest typisk for skade på spinal-muskulært nivå, men kan også observeres ved sykdommer i lillehjernen og noen ekstrapyramidale lidelser, først og fremst i chorea. Bevegelsesomfanget i leddene (deres hyperekstensjon) og amplituden av passive utslag (spesielt hos barn) øker. Ved atoni opprettholdes ikke den angitte posisjonen til lemmet.

Sykdommer som påvirker nervesystemets segmentnivå inkluderer poliomyelitt, progressiv spinal amyotrofi, syringomyeli, nevropatier og polynevropatier, samt andre sykdommer som involverer forhornene, bakre søyler, røtter og perifere nerver. I den akutte fasen av en tverrgående ryggmargsskade utvikles spinalsjokk, der aktiviteten til cellene i ryggmargens forhorn og spinalreflekser midlertidig hemmes under skadenivået. Det øvre nivået av spinalaksen, hvis dysfunksjon kan føre til atoni, er de kaudale delene av hjernestammen, hvis involvering i dyp koma ledsages av fullstendig atoni og varsler et dårlig utfall av komaet.

Muskeltonus kan være redusert ved ulike typer skader på lillehjernen, chorea, akinetiske epileptiske anfall, dyp søvn, under besvimelse, tilstander med nedsatt bevissthet (besvimelse, metabolsk koma) og umiddelbart etter døden.

Ved katapleksianfall, vanligvis assosiert med narkolepsi, utvikles muskelatoni i tillegg til svakhet. Anfallene provoseres ofte av emosjonelle stimuli og ledsages vanligvis av andre manifestasjoner av polysymptomatisk narkolepsi. I sjeldne tilfeller er katapleksi en manifestasjon av en svulst i mellomhjernen. I den akutte ("sjokk") fasen av et hjerneslag viser den lammede lemmen noen ganger hypotensjon.

Et separat problem er hypotoni hos spedbarn («floppy baby»), hvis årsaker er svært forskjellige (hjerneslag, Downs syndrom, Prader-Willi syndrom, fødselstraume, spinal muskelatrofi, medfødt nevropati med hypomyelinisering, medfødte myastheniske syndromer, spedbarnsbotulisme, medfødt myopati, benign medfødt hypotoni).

I sjeldne tilfeller er hemiparese etter hjerneslag (med isolert skade på lentiformkjernen) ledsaget av en reduksjon i muskeltonus.

II. Hypertensjon

Spastisitet

Spastisitet utvikler seg ved eventuelle lesjoner i det kortikale (øvre) motoriske nevronet og (hovedsakelig) det kortikospinale (pyramidale) området. I utviklingen av spastisitet er en ubalanse mellom hemmende og tilretteleggende påvirkninger fra den retikulære dannelsen av mellomhjernen og hjernestammen med en påfølgende ubalanse av alfa- og gamma-motoriske nevroner i ryggmargen viktig. Fenomenet "jackknife" oppdages ofte. Graden av hypertonisitet kan variere fra mild til ekstremt uttalt når legen ikke klarer å overvinne spastisiteten. Spastisitet er ledsaget av senehyperrefleksi og patologiske reflekser, klonus og noen ganger beskyttende reflekser og patologisk synkinesis, samt en reduksjon i overfladiske reflekser.

Ved hemiparese eller hemiplegi av cerebral opprinnelse er spastisiteten mest uttalt i armenes fleksormuskler og benanes ekstensorer. Ved bilaterale cerebrale (og noen spinal) skader fører spastisitet i lårets adduktorer til karakteristisk dysbasi. Ved relativt alvorlige spinalskader dannes fleksormuskelspasmer, spinale automatismereflekser og fleksorparaplegi oftere i bena.

Ekstrapyramidal stivhet

Ekstrapyramidal rigiditet observeres ved sykdommer og skader som påvirker basalgangliene eller deres forbindelser med mellomhjernen og retikulærdannelsen av hjernestammen. Økt muskeltonus påvirker både fleksorer og ekstensorer (økt muskeltonus av plastisk type); motstand mot passive bevegelser observeres ved lembevegelser i alle retninger. Alvorlighetsgraden av rigiditet kan variere i de proksimale og distale delene av lemmene, i øvre eller nedre del av kroppen, og på høyre eller venstre halvdel. Samtidig observeres ofte "tannhjulsfenomenet".

Hovedårsakene til ekstrapyramidal rigiditet: Denne typen rigiditet observeres oftest ved Parkinsons sykdom og andre parkinsonske syndromer (vaskulære, toksiske, hypoksiske, postencefalittiske, posttraumatiske og andre). I dette tilfellet er det en tendens til gradvis involvering av alle muskler, men musklene i nakke, overkropp og fleksorer påvirkes mer alvorlig. Muskelrigiditet kombineres her med symptomer på hypokinesi og (eller) lavfrekvent hviletremor (4-6 Hz). Holdningsforstyrrelser av varierende alvorlighetsgrad er også karakteristiske. Rigiditet på den ene siden av kroppen øker med aktive bevegelser av de kontralaterale lemmene.

Sjeldnere observeres plastisk hypertonus ved toniske former for dystoniske syndromer (debut av generalisert dystoni, den toniske formen for spasmodisk torticollis, fotdystoni, etc.). Denne typen hypertonus forårsaker noen ganger alvorlige vanskeligheter med å utføre en syndromisk differensialdiagnose (Parkinsonismesyndrom, dystonisk syndrom, pyramideformet syndrom). Den mest pålitelige måten å gjenkjenne dystoni på er å analysere dens dynamikk.

Dystoni (et begrep som ikke er ment å beskrive muskeltonus, men en spesifikk type hyperkinese) kjennetegnes av muskelkontraksjoner som fører til karakteristiske posturale (dystoniske) fenomener.

Fenomenet motkontinuitet

Fenomenet motkontinens eller gegenhalten manifesterer seg ved økende motstand mot passive bevegelser i alle retninger. Legen gjør stadig større anstrengelser for å overvinne motstanden.

Hovedårsaker: Fenomenet observeres ved skade på kortikospinale eller blandede (kortikospinale og ekstrapyramidale) nervebaner i de fremre (frontale) delene av hjernen. Overvekten av dette symptomet (samt griperefleksen) indikerer på den ene siden bilateral skade på frontallappene med en overvekt av skade på den kontralaterale hemisfæren (metabolske, vaskulære, degenerative og andre patologiske prosesser).

Katatonisk stivhet

Det finnes ingen allment akseptert definisjon av katatoni. Denne formen for økt muskeltonus ligner på mange måter på ekstrapyramidal rigiditet og har sannsynligvis delvis sammenfallende patofysiologiske mekanismer. Fenomenet "voksfleksibilitet", gitt "frysende stillinger" (katalepsi), "merkelige motoriske ferdigheter" mot bakgrunnen av grove psykiske lidelser i bildet av schizofreni er karakteristisk. Katatoni er et syndrom som ennå ikke har fått en klar konseptuell utforming. Det er uvanlig ved at det visker ut grensen mellom psykiatriske og nevrologiske lidelser.

Hovedårsaker: Katatonisyndrom er beskrevet i ikke-konvulsive former for epileptisk status, samt i noen alvorlige organiske lesjoner i hjernen (hjernesvulst, diabetisk ketoacidose, hepatisk encefalopati), som imidlertid krever ytterligere avklaring. Det er vanligvis karakteristisk for schizofreni. Ved schizofreni manifesterer katatoni seg ved et kompleks av symptomer, inkludert mutisme, psykose og uvanlig motorisk aktivitet, som varierer fra utbrudd av agitasjon til stupor. Tilknyttede manifestasjoner: negativisme, ekkolali, ekkopraksi, stereotypier, væremåte, automatisk lydighet.

Dekortikere og decerebrere rigiditet

Decerebrat rigiditet manifesterer seg ved konstant rigiditet i alle ekstensorer (antigravitasjonsmuskler), som noen ganger kan øke (spontant eller med smertefull stimulering hos en pasient i koma), manifestert ved tvungen ekstensjon av armer og ben, deres adduksjon, lett pronasjon og trismus. Dekortikert rigiditet manifesterer seg ved fleksjon av albueledd og håndledd med ekstensjon av ben og føtter. Decerebrat rigiditet hos pasienter i koma ("ekstensorpatologiske stillinger", "ekstensorposturale reaksjoner") har en dårligere prognose sammenlignet med dekortikert rigiditet ("fleksorpatologiske stillinger").

Lignende generalisert rigiditet eller spastisitet med retraksjon (ekstensjon) av nakken og noen ganger overkroppen (opisthotonus) kan observeres ved hjernehinnebetennelse eller meningisme, den toniske fasen av et epileptisk anfall og i prosesser i den bakre skallegropen som oppstår ved intrakraniell hypertensjon.

En variant av ekstensor- og fleksorkramper hos en pasient i koma er raskt skiftende muskeltonus i lemmene (hormetoni) hos pasienter i den akutte fasen av hemorragisk hjerneslag.

Myotoni

Medfødte og ervervede typer myotoni, myotonisk dystrofi, paramyotoni og noen ganger myksødem manifesterer seg ved økt muskeltonus, som vanligvis ikke viser seg under passive bevegelser, men etter aktiv frivillig sammentrekning. Ved paramyotoni fremkalles en markant økning i muskeltonus av kulde. Myotoni avsløres ved en test av å knytte fingrene til en neve, manifestert ved en langsom avslapning av spasmodiske muskler; gjentatte bevegelser fører til en gradvis gjenoppretting av normale bevegelser. Elektrisk stimulering av muskler forårsaker økt sammentrekning og langsom avslapning (den såkalte myotoniske reaksjonen). Perkusjon (hammerslag) av tungen eller tenaren avslører et karakteristisk myotonisk fenomen - en "gropehull" på støtstedet og adduksjon av tommelen med langsom avslapning av musklene. Musklene kan være hypertrofierte.

Muskelspenning (stivhet)

Muskelspenning er en spesiell gruppe syndromer, hvis patogenese primært er assosiert med spinale (internevroner) eller perifere lesjoner (motorenhetshyperaktivitetssyndromer).

Isaacs syndrom (nevromyotoni, pseudomyotoni) manifesteres av rigiditet, som først opptrer i de distale delene av lemmene og gradvis sprer seg til de proksimale, aksiale og andre muskler (ansikt, bulbærmuskler) med bevegelsesvansker, dysbasi og konstant myokymi i de berørte musklene.

Stivpersonsyndrom begynner derimot med stivhet i de aksiale og proksimale musklene (primært musklene i bekkenet og overkroppen) og ledsages av karakteristiske spasmer med stor intensitet som respons på ytre stimuli av forskjellige modaliteter (økt skremselsreaksjon).

Nært beslektet med denne gruppen av muskeltoniske lidelser er McArdles sykdom, paroksysmal myoglobulinemi og stivkrampe.

Stivkrampe er en infeksjonssykdom som kjennetegnes av generalisert muskelstivhet, selv om musklene i ansiktet og underkjeven er involvert først. Muskelspasmer er karakteristiske for denne sykdommen, og oppstår spontant eller som respons på taktile, auditive, visuelle og andre stimuli. Mellom spasmer vedvarer en uttalt, vanligvis generalisert, stivhet.

"Refleks" stivhet

«Refleks»-rigiditet forener syndromer med muskeltonisk spenning som respons på smertefull irritasjon ved sykdommer i ledd, ryggrad og muskler (for eksempel beskyttende muskelspenning ved blindtarmbetennelse; myofascielle syndromer; cervikogene hodepiner; andre vertebrogene syndromer; økt muskeltonus ved perifert traume).

Andre typer muskelhypertoni inkluderer muskelstivhet under et epileptisk anfall, tetani og noen andre tilstander.

Høy muskeltonus observeres i den toniske fasen av generaliserte anfall. Noen ganger observeres rent toniske epileptiske anfall uten klonisk fase. Patofysiologien til denne hypertonien er ikke helt klar.

Tetani manifesterer seg som et syndrom med økt nevromuskulær eksitabilitet (symptomer på Chvostek, Trousseau, Erb, etc.), karpopedale spasmer, parestesier. Vanligere er varianter av latent tetani mot bakgrunn av hyperventilering og andre psykovegetative lidelser. En sjeldnere årsak er endokrinopati (hypoparatyreoidisme).

Psykogen hypertensjon

Psykogen hypertensjon manifesteres tydeligst i det klassiske bildet av et psykogent (hysterisk) anfall (pseudo-anfall) med dannelsen av en "hysterisk bue", med en pseudo-dystonisk variant av psykogen hyperkinesis, og også (sjeldnere) i bildet av nedre pseudo-paraparese med pseudo-hypertonicitet i føttene.

Diagnostiske studier for muskeltonusforstyrrelser

EMG, bestemmelse av nerveledningshastighet, generell og biokjemisk blodanalyse, elektrolytter i blodet, CT eller MR av hjernen, analyse av cerebrospinalvæske. Det kan være nødvendig: muskelbiopsi, CPK i blodet, konsultasjon med endokrinolog, psykiater.

[ 1 ], [ 2 ]