Lungesyndrom

På grunnlag av de data som oppnås ved de største og ytterligere fremgangsmåter for undersøkelse av pasienten, f.eks. E. Spesifikke symptomer og tegn, er det mulig å identifisere et antall av syndromer i hvilken disse egenskapene er forbundet med en enkelt mekanisme for utvikling felles patogenesen kombinsæregenheter som oppstår endringer. Denne syndrom stadium sykdomsdiagnostikk, selv om det er et mellomliggende, er meget viktig fordi, på den ene side eliminerer fragmentering vurdering av hvert av de identifiserte egenskaper og for å gi et mer fullstendig bilde av sykdommen, på den annen side, gjør det nødvendig neste diagnostiske trinn - å bestemme nosologisk enheter syndrom , siden det kliniske bildet av et bestemt syndrom ofte kan være karakteristisk for flere forskjellige sykdommer, og et av de endelige målene for den diagnostiske banen er bestemmelsen av en bestemt nosol ohic form.

Det er flere lungesyndrom: syndrom av pulmonal sel pleural-syndrom, oral syndrom, bronkial obstruksjon, lungesyndrom gipervozdushnosti pikkviksky syndrom, søvnapné under søvn (søvnapné syndrom), respiratorisk distress syndrom. Det bør være oppmerksom på at som en del av det samme syndromet har et stort antall alternativer, er diagnosen som absolutt viktig, som behandlinger vil være annerledes.

De viktigste lungesyndromene

Pulmonal hjertesykdom syndrom :

1. Infiltrere (pneumonisk, tuberkulær, eosinofil).
2. Lungeinfarkt (tromboembolisme, trombose).
3. Atelektasis (obturasjon, kompresjon, midtre lobe syndrom).
4. Kongestiv hjertesvikt (stillestående væske i nedre del av lungene).
5. Svulst.

Pleural syndrom:

1. Væske i pleurhulen (transudat, eksudativ pleurisy).
2. Luft i pleurhulen (pneumothorax).

Hule syndrom (desintegrerende abscess og hevelse, hul).

Bronchoobstruktivt syndrom:

1. Obstruksjon eller innsnevring av bronkusen.
2. Bronkial spasme.

Syndrom av hyppig bruk av lungene (ulike typer emfysem).

Pickwick syndrom og søvnapné syndrom (søvnapné syndrom).

Syndrom av luftveissvikt:

1. Akutt respiratorisk svikt (inkludert voksent nødssyndrom).
2. Kronisk respiratorisk insuffisiens.

Fordelingen av disse syndromene skjer hovedsakelig ved bruk av grunnleggende metoder for å undersøke pasienten - undersøkelse, palpasjon, perkusjon, auskultasjon.

Hule syndrom i lungen

Syndrom hulrom omfatter tegn hvis utseende er på grunn av tilstedeværelsen av hulrom, abscesser, cyster, t. E. Formasjoner som har en tett, mer eller mindre glatt vegg, ofte omgitt av infiltrerende fibrøst eller aksel. Hulrommet kan fylles helt med luft alene (tomt hulrom) eller inneholde, i tillegg til luft, litt væske, forbli lukket eller kommunisere med dreneringsbronkus. Alt dette påvirker selvsagt karakteristikkene til symptomatologien, som også avhenger av hulrommet og dybden av beliggenheten.

Med store, overfladisk lokaliserte og isolerte hulrom, uavhengig av innholdet, blir stemmen jitter svekket. Hvis hulrommet kommuniserer med bronkus og i det minste delvis inneholder luft, vil slagljudet ha en tympanisk tinge; Over hulrommet fylt med væske, er det blunting eller absolutt sløvhet. Når auskultasjon over et isolert luftrommet, blir ikke pusten hørt; Hvis luften hulrom har en forbindelse med drenering bronkier, vil bronkial pusting bli auscultated, som er lett bringes fra området (glottis) av luftsøylen og kan skaffe metallisk fargetone (amforicheskoe åndedrag) som et resultat av resonans i glattvegget hulrom. Hulrommet er delvis inneholdende væske er en kilde for fuktig rales, som pleier å være stemt karakter, fordi deres holder en bedre miljø tetning (infiltrert) klut. Videre kan auscultation fange stenotiske uavhengig støy amplifisering bronkial pusting, og opptrer på plass meldinger hulrom (kaviteter) med drenering bronkie.

Det skal bemerkes at alle de symptomer som karakteriserer hulrommet syndrom ofte svært dynamisk, siden markert fasisk utvikling av den forsenkede dannelse, særlig lunge abscess : delvis eller fullstendig tømming er erstattet av en akkumulering av væske, som er reflektert av de nærmere detaljer i hulrommet av symptomer rerechislennyh ovenfor omfatter rozduh eller flytende .

[1], [2], [3], [4], [5]

Bronchoobstruktivt syndrom

Bronkial obstruksjon ( bronkial obstruksjon syndrom ) manifesterer alvorlig produktive, mindre ikke-produktiv hoste og symptomer naturlig utviklings langsiktige konsekvensene av sin eksistens - tegn til emfysem. Grunnlaget for de kliniske manifestasjoner av bronkial obstruksjon ligge bronkial obstruksjon forbundet med dem vanskelige og ujevn ventilasjon (fortrinnsvis ved å begrense ekspiratorisk strømningshastighet) og økede restlungevolum. Når sant syndrom bronkial obstruksjon det kommer til å endre åpenheten av små bronkiene (kalt i forbindelse med akilleshæl "av bronkiene). Brudd på liten bronkiene tverrforekommer ofte på grunn av inflammasjon og ødem i de bronkiale mucosa ( kronisk bronkitt, allergisk komponent), bronkospasme, vanligvis med slimhinne ødem (astma), i det minste - i diffust peribronchial fibrose, klemmer bronkial utenfor.

Kronisk bronkitt fører ofte til utvikling av irreversible inflammatorisk-cicatricial endringer i små bronkier og representerer grunnlaget for kronisk obstruktiv lungesykdom, de viktigste kliniske tegnene som er følgende:

1. hoste med tykt og viskøst sputum;
2. kliniske og funksjonelle tegn på luftveisobstruksjon;
3. økende kortpustethet;
4. utvikling av " pulmonal heart " (cor pulmonale), terminal respiratorisk og hjertesvikt.

Sigarettrøyking er den hyppigste etiologiske og sykdomsbærende faktoren. På grunn av hyppigheten av cyanose og hjertesvikt hos pasienter med kronisk obstruktiv bronkitt er beskrevet som "blå Otechnik". I denne utførelsesform, etter at obstruktive syndrome inflammatorisk ødem slimhinne terminale bronkioler fører til alveolar hypoventilering, noe som reduserer den oksygenpartialtrykket og å heve partialtrykket av karbondioksyd - hypoksemi og hyperkapni, krampe forekommer alveolære kapillære hypertensjon og pulmonal sirkulasjon. Dannet lunge hjerte dekompensasjon manifesteres ved perifert ødem.

En annen vanlig årsak til kronisk obstruktiv pulmonal sykdom er en obstruktiv emfysem, i hvilken cyanose vanligvis ikke uttalt, pasienter er kalt "pink pyhtelschikami". I dette tilfellet også bemerkes luftveisobstruksjon, men det er spesielt tydelig på utånding når det spadenie bronkiolene med tap av elastiske egenskaper i alveolene, med tilhørende økning i volum av alveolene, redusere antall alveolære kapillærer, ingen shunting av blod (i motsetning til den første utførelsesformen bevaring ventilasjon-perfusjon relasjoner) og dens normale gassammensetning. Røyk med emfysem er en viktig etiologisk faktor, men i enkelte pasienter årsaken til sykdommen kan inhaleres, og luftforurensninger underskudd a1-antitrypsin.

Ofte er kronisk obstruktiv lungesykdom en kombinasjon av disse forholdene, noe som gjør bronkial obstruksjon; syndromet er svært vanlig, og i lys av alvorlighetsgraden av konsekvensene er det på tide å oppdage syndromet og de underliggende sykdommene, deres behandling og aller viktigst forebygging av største betydning.

Siden broncho-hindrende syndrom objektive symptomer betydelig mindre enn med andre store pulmonale syndromer, bør det bemerkes ekstraordinært klinisk betydning som hoste ikke bare klager av pasientens behov og bronkial lesjoner funksjonen, men også som en medvirkende faktor endringer i lunge parenchyma med bronkial obstruksjon syndrom. Hovedtrekkene til syndrom - symptomer på dens komplikasjoner, rsimptomy emfysem, som er beskrevet nedenfor. Men det er fortsatt tegn på nedsatt bronkial patency som sådan. Disse omfatter hovedsakelig detekterbar ved anvendelse av et auscultation - hard vesikulært pusting med forlengelsen av utløpet, tungpustethet, og på informasjon om tungpustethet kan bli bedømt, ikke bare på graden av innsnevring av bronkiene, men også av graden av obstruksjon. En viktig komponent auscultatory bronkial obstruksjon - brudd innåndings- og ekspiratorisk forholdet, forekomst av grove langstrakte ekspirasjon. Til slutt, en stor klinisk betydning for påvisning av bronkial obstruksjon har respiratorisk funksjon, spesielt hastigheten, særlig ved anvendelse av utånding ble dannet (den ovennevnte prøve Tiffno et al.).

[6], [7], [8]

Hyperfusjonssyndrom

Gipervozdushnosti lunge syndrom er ofte en konsekvens av det lang eksisterende vanskelighet puster (bronkial obstruksjon), noe som fører til en økning i den gjenværende volum på lungene, kronisk mekanisk belastning på den elastiske alveolar apparat dem strekkbart, permanent tap av evnen til å bryte sammen, noe som øker verdien av det gjenværende volum. En typisk variant av dette syndromet er emfysem, som vanligvis utvikler seg gradvis. Akutt hevelse i lungene er sjelden.

Således er det en nær sammenheng mellom BIM-syndrom og pulmonær emfysem, som så ofte er hindrende (obstruktiv) karakter. Mye mindre vanlig kompenserende (inkludert stedfortred) emfysem som utvikles i respons til den langsomme vekst av diffus pulmonal fibrose. På grunn av det faktum at bronkial obstruksjon er ofte generalisert, emfysem - en toveis prosess. Kliniske tegn på det er tønne brystet med redusert luft bevegelighet, dårlig oppførsel stemme tremor, tilstedeværelse av omfattende eske perkusjons lyder som kan erstatte området av hjerte sløvhet, forskyvningen av den nedre kanten av lyset ned en ensartet svekkelse av vesikulært pusting, auscultation tegn på bronkial obstruksjon syndrom (tungpustethet, langstrakt utånding).

Det skal legges vekt på at disse tegnene blir avslørt når emfysematøs prosess er langt borte; absolutt det har betydningen tidligere påvisning av symptomer som omfatter i det vesentlige en - og reduserer luftveis utslag av den nedre lunge-regionen, som gradvis øker med tiden, noe som detekteres i god tid før tegn på oppblåsthet uttrykt lungene.

The Pickwick syndrom og søvnapné syndrom

Interesse pikkviksky syndrom og søvnapné under søvn (søvnapné symptom), som blir ofte referert til i den delen av luftveiene sykdommer (selv om et direkte forhold til sykdommer i lungene, har de ikke) som sin viktigste manifestasjon - respirasjonssvikt med hypoksi og hypoksemi - utvikler seg i fravær av primær lungesykdom.

Pikkviksky syndrom - et symptom, omfattende uttrykk for alveolar underventilering og forårsaket den hypoksi og hyperkapni (RSO ₂ over 50 mm Hg ..), respiratorisk acidose, samt uimotståelig søvnighet på dagtid, polycytemi, høye nivåer av hemoglobin, apnea episoder. Grunnen til dette er ansett som en betydelig overvekt hypoventilation med fortrinnsrett avsetning av fett i magen med en svak økning; tilsynelatende genetisk følsomhet for slike hypoventilasjonssaker. For disse pasienter er kjennetegnet ved en lengre periode med alvorlig (sykelig) fedme med mer brå vektøkning, utvikling av pulmonal hjertesykdom, kortpustethet ved anstrengelse, cyanose, ødem av bena, hodepine om morgenen, men det vanligste symptom er unormal søvnighet, blant annet under en samtale, for mat, lesing og i andre situasjoner. Av interesse er det faktum at vekttap fører noen pasienter å regress de viktigste tegnene på symptomene.

Selv om den første gang sammenhengen plutselig dukker søvnighet og apné med periodisk massiv overvekt, ble det uttalt i begynnelsen av XIX århundre, begrepet "pikkviksky syndromet" begynte å bli brukt etter William Osler funnet symptomer på helten "posthum Papers Pikkvikskogo klubben" Charles Dickens - fett gutten Joe:" ... På boksen satt en feit, rød i ansiktet mann, mistet i søvn ... - frokost med Scot, - sa den gamle mannen - han sovnet igjen! "Utrolig gutt," sa Mr. Pickwick. "Sov han alltid slik?" "Han sover!" den gamle mannen bekreftet. "Han sover alltid." I en drøm advarer han ordrer og snorer som serverer ved bordet. "

Pickwick syndromet, så vel som den generelle forekomsten av overflødig kroppsvekt, blir ofte ledsaget av en gjentakende nattlig apné.

For tiden blir mer oppmerksomhet til pustevansker under søvn, spesielt obstruktiv søvnapné syndrom. Det antas at 1% av befolkningen lider av slike brudd. Det viktigste anamnestiske tegn på dette syndromet er en uordenlig og høy snorking ("heroisk" snorking), avbrutt av lange pauser, noen ganger når 2 minutter. Slik stopper pusten fører til hypoksi, noe som forårsaker hjerne- og hjertesykdommer. I tillegg til denne funksjonen har disse menneskene i løpet av dagen, ved første øyekast, umotivert betydelig begrenset ytelse.

Søvnapné - et syndrom karakterisert ved episoder med å puste omdannelse på 10 s eller mer periodisk tilbakevendende under søvn, hypoksemi, hysterisk snorking. Pathogenetically isolert 2 typer av søvnapné: sentral, oppstår på grunn av forstyrrelser i det sentrale regulering av pusting, og hindrende til hvilken ledningen anskaffelse av den bløte gane, tunge, hyperplasi av mandlene, adenoids, defekter i kjeven utvikling språk, forårsaker midlertidig åpenheten til det øvre luftveier måter. På den praktiske posisjon er det viktig å fremheve mekanismen av obstruktiv apné under søvn, som det betydelig øker risikoen for plutselig død, spesielt hos personer som er overvektig og har alkoholproblemer. Denne risikoen kan reduseres ved vedvarende utført behandling for vekttap.

Det kliniske bildet av søvnapné syndrom er sammensatt av puste opphør beskrevet episoder med høyt snorking, søvnighet på dagtid, hukommelsestap og evnen til å konsentrere, overdreven tretthet på dagtid, og hypertensjon i morgentimene, som ikke kontrolleres av konvensjonelle behandlinger. Det er vanligere hos middelaldrende menn, som allerede nevnt, med overdreven kroppsvekt, men det kan også forekomme hos barn. Det bør bemerkes en mulig kombinasjon av hypothyroidisme og obstruktiv type søvnapné.

For å diagnostisere syndromet, overvåke overvåking under søvn med opptak av et elektroensfalogram, pustens art, EKG (for registrering av mulige arytmier), oxygenometri for å bestemme nivået av hypoksemi.

Syndromet for nattlig apné anses å være betydelig og potensielt farlig ved en frekvens på mer enn 5 angrep per time og varer mer enn 10 sekunder hver. Noen forfattere mener at et langvarig angrep kan føre til plutselig død i søvnen.

Reduserer kroppsvekt, nekter alkohol og beroligende midler, men spesielt konstant pust i søvn med en spesiell maske som gir luft gjennom nesen under trykk, anses nå som den mest effektive behandlingen for obstruktiv søvnapné syndrom. Det optimale nivået av inspirasjonstrykk valgt ved hjelp av overvåkingsobservasjon tillater strømmen av innåndet luft for å overvinne motstand, apné oppstår ikke, søvnighet i dag reduseres, blodtrykket normaliseres.

Syndrom av luftveissvikt

Syndromet av respiratorisk svikt - en av de største og viktigste av pulmonale syndromer, siden dens utseende indikerer opptreden av endringer i de grunnleggende funksjonene til organene i åndedrett - gassutvekslingsfunksjon, som omfatter, som allerede nevnt, pulmonar ventilasjon (luft inn i alveolene), diffusjon (gassutveksling i alveolene) og perfusjon (oksygen transport), noe som resulterer i forstyrret opprettholde normal arteriell blodgass, som i det første trinn blir kompensert av mer intenst arbeid i luftveiene og erdtsa. Vanligvis respirasjonssvikt utvikles i pasienter som lider av kroniske sykdommer i lungene og forårsaker lungeemfysem og pulmonal fibrose, men det kan også forekomme hos pasienter med akutte tilstander forbundet med å slå av en stor pust av lungevekten (pneumonia, pleuritt). Nylig har et spesielt akutt nødsyndrom hos voksne blitt utpekt .

Åndedrettssvikt er først og fremst en konsekvens av nedsatt lungeventilasjon (alveoli), så det er to hovedtyper av dette syndromet - obstruktiv og restriktiv.

Grunnlaget for obstruktiv åndedrettssvikt er et brudd på bronkial obstruksjon, så de hyppigste sykdommer, som fører til utvikling av type obstruktiv åndedrettssvikt, er kronisk bronkitt og bronkial astma. Det viktigste kliniske tegn på obstruktiv luftveissvikt er tørr hvesenhet med forlengelse av utånding. Prøve Tiffno og pneumotachometry er viktige metoder for bekreftelse og evaluering av dynamikken i bronkial obstruksjon, samt å avgrense alvorlighetsgraden av bronkospasme som en årsak til obstruksjon, siden innføringen av bronchodilators i disse tilfellene forbedrer prøve Tiffno og pneumotachometry.

Den andre typen av brudd på lungefunksjon - restriktiv - oppstår fra det umulige i full utfoldelse av alveolene å melde i sin luft fritt passerer gjennom luftveiene. De viktigste årsakene restriktiv respiratorisk insuffisiens er diffus lesjon av lungen parenchyma (alveoler og interstitium) som fibrosing alveolitt, flere pulmonære infiltrater, vanskelig å slå ned massiv kompresjon pulmonal atelektase med pleuritt, hydrothorax, pneumothorax, tumorer, sterkt å begrense mobiliteten av lys ved en utbredt sammenvoksninger i pleura og alvorlig fedme (pikkviksky syndrom), samt lammelse av åndedrettsmuskulaturen, inkludert membranfunksjonen brudd (cent -sectoral respiratoriske forstyrrelser, dermatomyositt, polio ). Samtidig indikatorer på prøven og Tiffno pneumotachometry ikke endret.

En konsekvens av uenigheten mellom ventilasjon av lungene og stoffskiftet i vev i respiratorisk svikt er et brudd på blodgassammensetningen, manifestert av hyperkapnia, når RNO ₂ er over 50 mm Hg. Art. (normen er opptil 40 mm Hg) og hypoksemi - en reduksjon i PO2 opptil 75 mm Hg. Art. (normen er opptil 100 mm Hg).

Hyppigst forekommer hypoksemi (vanligvis uten hyperkapnia) med en restriktiv type respiratorisk svikt, i motsetning til situasjoner der det er en uttalt hypoventilasjon som forårsaker hypoksemi og hyperkapnia.

Hypoksemi og hyperkapnia er spesielt farlige for hjernen og hjertevevet, fordi de forårsaker betydelige og jevn irreversible forandringer i funksjonen til disse organene - opp til en dyp cerebral koma, terminal hjertearytmi.

Av alvorlighetsgraden av de viktigste kliniske tegnene, som dyspnø, cyanose, takykardi, dømmer vanligvis graden av respirasjonsfeil. Et viktig kriterium for graden av luftveissvikt er effekten på dem med trening, som i hovedsak refererer til dyspnøen som oppstår i begynnelsen (grad I respiratorisk svikt) bare med fysisk stress; II grad - utseendet av dyspné med ubetydelig fysisk anstrengelse; i tredje grad forstyrrer dyspné pasienten og i ro. Synkronisk med kortpustethet, takykardi øker. Gassammensetningen av blodet varierer med klasse II, men spesielt med grad III respiratorisk svikt, når det forblir endret og i ro.

For å kunne skille mellom hovedtyper av respiratorisk svikt er ekstremt viktig, spesielt i sine tidlige stadier, når virkningen på mekanismer for utvikling av obstruksjon eller begrensning kan forhindre utviklingen av funksjonsforstyrrelser.

Åndenødssyndrom hos voksne er den hyppigste årsak til akutt respiratorisk svikt med alvorlig hypoksi, utvikle en person med tidligere vanlig lys på grunn av rask akkumulering av væske i lungevevet ved normaltrykk inn i lungekapillærene, og øker permeabiliteten av den alveolar-kapillære membran. Til denne tilstanden fører at membranen skades virkningen av giftstoffer eller andre midler (medikamenter, spesielt medikamenter, toksiske produkter dannet i uremi), heroin, pustende mageinnhold, vann (drukning), overdreven dannelse av oksidanter, trauma, sepsis forårsaket av Gram-negative bakterier, fettstoffer emboli, akutt pankreatitt, inhalering av røken eller varm luft, CNS-skader, så vel som tilsynelatende direkte effekt på alveolar membran av viruset. Som et resultat av brudd lungesamsvar og gassutveksling.

Akutt respiratorisk svikt utvikler seg veldig raskt. Vises og øker kortpustet raskt . Arbeidet inkluderer flere muskler, et bilde av ikke-kardiogent lungeødem utvikler seg, og en rekke fuktige rattle stiger høres. Radiografisk detektert mønster av interstitiell og alveolar lungeødem (diffus infiltrerende forandringer i form av "white off" lunge felt). Økende tegn på åndedrettssvikt med hypoksemi, hyperkapni og så forsterket fatal hjertesvikt, kan slutte seg til disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC) og infeksjoner, noe som gjør at prognosen er meget tung.

I klinisk praksis er det ofte nødvendig å isolere og evaluere aktiviteten av bronkopulmonal infeksjon, som følger med akutt og kronisk bronkitt, bronkiektase, lungeabser, lungebetennelse. Noen av disse sykdommene har et kronisk kurs, men med periodiske eksacerbasjoner.

Tegn på bronkopulmonære infeksjoner og forverringer er dens temperaturøkning (noen ganger bare moderat subfebrilitet), utseendet eller økt hoste, spesielt sputum, auscultation dynamikk mønster i lungene, spesielt utseende uttrykt fuktig rales. Vær oppmerksom på endringer i hemogrammet (leukocytose over 8,0-10 ⁹ / L) med nøytrofili, en økning i ESR. Med viral infeksjon er leukopeni og nøytropeni vanligere.

Det er vanskeligere å vurdere endringene i det radiografiske bildet, spesielt med et lengre løpet av den underliggende sykdommen.

Spesielt viktig er deteksjon av aktiv bronkopulmonal infeksjon hos pasienter med bronkial astma (med alvorlig obstruktivt syndrom), hvor eksacerbasjoner av og til er forbundet med forverring av kronisk bronkitt eller lungebetennelse. I dette tilfellet, vær spesielt oppmerksom på temperaturøkningen, utseendet på en lapp av fuktig, sonorøs hvesning i lungene, forandringer i blodet.

Når man vurderer dynamikken i tegn på bronkopulmonal infeksjon, bør man ta hensyn til mengden og naturen av sputum, særlig til den riklige sekresjonen av purulent sputum. Dens signifikante reduksjon sammen med dynamikken til andre symptomer tillater oss å diskutere spørsmålet om avskaffelse av antibiotika.

Det er alltid viktig å ha data om naturen av bakterielle flora (sputumkultur) og dens følsomhet overfor antibiotika.

Dermed er sykdommer i luftveiene manifestert av et stort utvalg av symptomer og syndromer. Identifikasjon av dem utføres med en grundig klinisk studie, inkludert en detaljert analyse av klager, flytegenskaper, samt data om undersøkelse, palpasjon, perkusjon og auskultasjon. Med den praktiske applikasjonen av disse metodene kan du gi informasjon, hvor viktig det er vanskelig å overvurdere. Det er svært viktig å forsøke å forene i syndromene de detekterte tegnene ved generelliteten av mekanismene for forekomsten. Først av alt, er disse syndromene et kompleks av symptomer, avslørt som følge av en tradisjonell undersøkelse av pasienten. Selvfølgelig er de tilsvarende ytterligere metoder (X-ray, radionuklid og lignende. N.) som er nødvendig for å bekrefte den detekterte egenskaper, detalj detaliratsii mekanismer for deres utvikling, selv om det noen ganger særskilte fremgangsmåter kan være den eneste for å detektere slike endringer, for eksempel liten størrelse eller dyp lokalisering tetning.

Syndromisolasjon er et viktig stadium i diagnostiseringsprosessen, som ender med definisjonen av sykdommens nosologiske form.