Bronchoektatisk sykdom

Bronchiectasis - ervervet kronisk, og i noen tilfeller, en medfødt sykdom karakterisert ved lokale suppurative prosesser (purulent endobronchitis) i irreversible endringer (dilatert, deformert) og funksjonsmessig mindreverdig bronkie, hovedsakelig de nedre deler av lungene.

Bronchiectasis er en utvidelse og ødeleggelse av store bronkier forårsaket av kronisk infeksjon og betennelse. Vanlige årsaker er cystisk fibrose, immunforstyrrelser og infeksjoner, selv om enkelte tilfeller er trolig idiomatiske. Symptomer - kronisk hoste og utslipp av purulent sputum; Noen pasienter kan ha feber og kortpustethet. Diagnosen er basert på anamnese og visualisering av prosessen, vanligvis med høyoppløselig CT, selv om brystets standardradiografi kan være av diagnostisk betydning. Behandling, samt forebygging av eksacerbasjoner, utføres ved bruk av antibiotika, inkluderer sekretjonsdrenering og overvåking av utvikling av komplikasjoner som superinfeksjon og hemoptyse. Om mulig bør hovedårsakene til utvikling av bronkiektase behandles.

[1], [2], [3]

Fører til bronkiektasier

Diffuse bronkiektase utvikling hos pasienter med genetiske, immun- eller anatomiske defekter som forårsaker respiratorisk svikt. Cystisk fibrose er den vanligste årsaken; mindre hyppige årsaker til genetisk bestemt - cilia dyskinesi og alvorlig mangel av alfa-1 antitrypsin. Hypogammaglobulinemi og immunsvikt kan også føre til skade på diffundere bronkialtreet som den sjeldne sykdommer luftveisstruktur (f.eks Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn syndrom], brusk underskudd [Campbell-Williams syndrom]). Diffuse bronkiektase er en sjelden komplikasjon av en vanlig type av sykdom reumatoid artritt, Sjøgrens syndrom og allergisk bronkopulmonal aspergillose, sannsynligvis ved flere mekanismer.

Lokal bronkiektase utvikles med ubehandlet lungebetennelse eller obstruksjon (for eksempel på grunn av fremmedlegemer og svulster, ekstern komprimering eller endring av anatomi etter delvis reseksjon).

Alle disse forholdene forverres mekanismene av luftveier og immunforsvar, som fører til en manglende evne til å utlede den hemmelige og som disponerer for infeksjon og kronisk inflammasjon. Som et resultat, hyppige infeksjoner, typisk forårsaket av Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) og Streptococcus pneumoniae (13%), blir luftveiene fylt med viskøst slimsekresjon, inneholdende inflammatoriske mediatorer og patogener, og sprer seg langsomt, arrdannelse og deformert. Histologisk bronkial veggen fortykkes på grunn av svelling, betennelse, og neovaskularisering. Nedbrytning av den omgivende interstitium og alveolene som forårsaker fibrose, emfysem eller begge av disse endringene.

Ikke-tuberkulose mykobakterier kan forårsake bronkial dilatasjon, samt kolonisere lungene hos pasienter med bronkiektasier som utvikler seg på grunn av andre årsaker.

[4], [5], [6], [7], [8],

Symptomer bronkiektasier

De viktigste symptomene på bronkiektase er en kronisk hoste, hvor et stort volum tykt, viskøst, purulent sputum kan frigjøres. Dyspnø og hvesenhet observeres ofte. Hemoptysis, som kan være massiv, oppstår på grunn av dannelsen av nye blodkar i luftveiene fra de bronkiale (men ikke pulmonale) arteriene. Subfebril temperatur oppstår med eksacerbasjoner av sykdommen, hvor intensiteten av hoste og sputumvolum øker. Kronisk bronkitt kan lignes på bronkiektase ved kliniske manifestasjoner, men bronkiektase er preget av mer rikelig utslipp av purulent sputum daglig og typiske endringer i CT.

Typiske symptomer på bronkokektatisk sykdom er dårlig ånde og patologiske respiratoriske lyder, inkludert rattling og hvesning. Terminalfalangene på fingrene kan også bli tykkere.

Symptomer utvikler seg vanligvis umerkelig og gjentas mer og oftere, med år gradvis forverring. I alvorlige tilfeller kan hypoksemi, pulmonal hypertensjon og høyre ventrikulær svikt forekomme.

Superinfeksjon forårsaket av multiresistente mikroorganismer, inkludert ikke-tuberkuløse mykobakterier, må anses som en mulig hovedårsak til at symptomene hos pasienter med tilbakevendende forverringer eller forverring av respiratoriske funksjon parametere i studiet av lungefunksjonen.

[9], [10], [11]

Skjemaer

Uavhengigheten av bronkokektatisk sykdom som en egen nosologisk form for tiden kan betraktes som bevist av følgende omstendigheter. Infeksiøs og inflammatorisk prosess med bronkokektatisk sykdom forekommer hovedsakelig innenfor bronkialtreet, og ikke i lungeparenkymen. I tillegg er overbevisende bekreftelse operasjonen, hvor fjerning av bronkiektasis fører til gjenoppretting av pasienter.

Sammen med bronkiektase som et eget sykdomsenheter, patomorfologiske substrat som er primær bronkiektase (bronkiektase) avgir sekundær bronkiektase (bronkiektase) som er komplikasjoner eller annen manifestasjon av sykdommen. Ofte forekommer sekundær bronkiektase med lungeabsess, lungebetennelse, kronisk lungebetennelse. Når sekundær bronkiektasier vanligvis har patologiske forandringer i luft avdelingen av lys som skiller seg fra videregående bronkiektasier bronkiektasier.

[12], [13], [14]

Diagnostikk bronkiektasier

Diagnosen er basert på historie, fysisk undersøkelse og røntgenundersøkelse, som begynner med brystet røntgen. Radiografiske data, mistenkelige for bronkiektase omfatter spredte uregelmessig mørkfarging forårsaket av slim plugger, "honeycombing" og ringer og "trikkelinjer", som forårsakes av fortykkede, bronkiektasi anordnet langs eller tvers av røntgenstrålen, henholdsvis. Røntgendiffraksjons-mønstre kan variere avhengig av den underliggende sykdom: cystisk fibrose bronkiektase utviklet hovedsakelig i de øvre fliker, mens det på grunn av andre årsaker anordnet mer diffust eller dominerer i de nedre fliker. CT med høy oppløsning er den valgte metoden for deteksjon av bronkiektase. Studien er nesten 100% sensitiv og spesifikk. CT avslører vanligvis bronkial utvidelse og cyster (noen ganger i form av en haug med druer), spredte slim plugger og luftveiene, noe som er mer enn 1,5 ganger større i diameter sammenlignet med tilstøtende blodkar. Utvidede bronkialrør av middels kaliber kan strekke seg nesten til pleura. Atelektasis, konsolidering og redusert vaskularisering er ytterligere uspesifikke endringer. Differensialdiagnose for utvidede luftveier omfatter bronkitt og "traction bronkiektasi", som oppstår når lungefibrose ekspanderer i luftveiene og holder dem åpne.

For å dokumentere startfunksjonen og påfølgende overvåkning av sykdomsprogresjonen, bør lungefunksjonstester utføres. Bronkiektasis er assosiert med luftstrømningsbegrensning (redusert tvungen ekspiratorisk volum i 1 s [FEV1], tvunget vital kapasitet [FVC] og FEV / FVC); FEV kan forbedres som respons på bronkodilatatorer som beta-agonister. Lungevolumet og diffusjonsevnen til karbonmonoksyd (DLCo) kan reduseres.

Forskning rettet mot diagnostisering av den underliggende årsak, omfatte en analyse av spytt farging og bakteriologiske undersøkelser av kulturer av bakterier, mykobakterier (Mycobacterium avium kompleks og Mycobacterium tuberculosis) og sopp (Aspergillus) infeksjon. Mycobakterielle super diagnostiseres ved å gjentatte ganger dyrket atypiske mykobakterier (for et stort antall kolonier) og detektert granulomer på biopsi med parallelle radiologiske tegn på sykdom. Ytterligere studier kan omfatte studium av klorid gjennom svetten for diagnose av cystisk fibrose, som skal utføres, selv hos eldre pasienter; reumatoid faktor og andre serologiske test for å utelukke systemiske sykdommer i bindevev; Immunoglobuliner, inkludert underklasser av IgG, for å dokumentere noen immunfeiligheter; tester for Aspergillus pretsipitiny, IgE og eosinofiler for å unngå allergisk bronkopulmonal aspergillose, og alfa-1-antitrypsin, for å dokumentere underskudd. Når kliniske manifestasjoner av ciliær dyskinesi anta (i nærvær av sinus sykdom og bronkiektasi midtre og nedre fliker med infertilitet eller uten) må utføres biopsi nasal eller bronkiale epitel, og biopsi undersøkt ved transmisjonselektronmikroskopi for nærvær av patologisk cilia struktur. Et mindre invasivt alternativ er studien av sædmotilitet. Diagnose cilierte dyskinesi skal monteres med omhu, en erfaren lege, trent spesialiserte metoder som de ikke-spesifikke strukturelle defekter kan være til stede i 10% av flimmerhårene i friske pasienter og pasienter med lungesykdommer; infeksjon kan forårsake forbigående dyskinesi; ciliated ultrastrukturen kan være normalt i pasienter med primær ciliære dyskinesi syndromer som er kjennetegnet ved unormal ciliare funksjon.

Bronkoskopi er foreskrevet når anatomiske forstyrrelser eller kompresjon mistenkes fra utsiden.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Behandling bronkiektasier

Behandlingen inkluderer forebygging av eksacerbasjoner, behandling av underliggende årsaker, intensiv behandling av eksacerbasjoner og overvåking av komplikasjoner.

Det er ingen konsensus om den beste tilnærmingen for å hindre eller begrense eksacerbasjoner. Foreslått daglig oral profylakse med antibiotika (f.eks, ciprofloksacin 500 mg to ganger daglig), og hos pasienter med cystisk fibrose kolonisert med P. Aeruginosa, et inhalert tobramycin (300 mg, 2 ganger daglig i en måned en måned). I tillegg kan pasienter med diffus bronkiektase, på grunn av andre årsaker, aerosol gentamicin (40 mg to ganger daglig) være effektive.

Som med enhver kronisk lungesykdom anbefales pasienter å bli vaksinert mot influensa og pneumokokker årlig .

Forskjellige teknikker kan fremme clearance av sekreter, inkludert postural drenering, bryst slagverk, enheter som gir et positivt ekspiratorisk trykk, perkusjons intrapulmonalnye vifter, pneumatisk vest og autologe drenering (pusteteknikk som fremmer bevegelse av sekresjon fra perifert til sentrale luftveier). Mukolytisk (rhDNa3a) vist klinisk effekt hos pasienter med cystisk fibrose. Pasienter bør prøve pusteteknikker førte spesialist puste og velge og bruke den teknikken som er mest effektivt; Ingen annen metode for valget er ikke berettiget.

Ytterligere behandling for bronkiektasis avhenger av den underliggende årsaken. Allergisk bronkopulmonal aspergillose behandles med glukokortikoider og muligens i kombinasjon med azolid antifungale midler. Pasienter med immunglobulinmangel skal få erstatningsterapi. Pasienter med mangel på alfa-1 antitrypsin bør også motta substitusjonsbehandling.

Behandling av eksacerbasjoner av bronkiektase utføres med antibiotika som er effektive mot H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus og S. Pneumoniae (f.eks ciprofloksacin 400 mg intravenøst 2-3 ganger, deretter 500 mg oralt to ganger om dagen, eller 750 til 500 mg levofloxacin intravenøst, deretter oralt en gang daglig i 7-14 dager). Azithromycin 500 LDZ ganger ukentlig er effektiv for bronkiektasier, cystisk fibrose forårsaket, men det er uklart om makrolider er effektive i andre former nosologisk. Antibiotisk terapi bør ledsages av økt påvirkning av sputumets spalt fra luftveiene.

Kontroll av akutte komplikasjoner inkluderer behandling av mykobakteriell superinfeksjon og blødning.

Empirisk modus angitt ved behandling av M. Avium-komplekset kan involvere samtidig tilførsel av flere (minst tre) av medikamenter: klaritromycin 500 mg oralt to ganger om dagen, eller 1 mg av azithromycin 250-500 ganger per dag; rifampicin 600 mg oralt en gang daglig 1 eller rifabutin av 300 mg oralt en gang daglig 1 etambutol og 25 mg / kg p.o. En gang per dag 1 (to måneder), og deretter fortsette til 15 mg / kg en gang om dagen. Alle rusmidler bør tas i lang tid (opptil 12 måneder), til sputumkulturer er negative. Det er sjelden et behov for kirurgisk reseksjon, men kan vurderes når antibiotikabehandling er ineffektiv og bronkiektase er av en ganske begrenset art.

Massiv blødning behandles vanligvis med bronkial embolisering av arterien sammen med antibiotikabehandling for eksacerbasjoner.

Forebygging

Forebygging av bronkiektasis krever rettidig detektering og behandling av underliggende årsaker. Dessverre søker de fleste pasienter kun medisinsk hjelp når sykdommen er fullt dannet bronkiektatisk sykdom.

[21], [22], [23],

Prognose

Generelt har 80% av pasientene som ikke forverrer lungefunksjonen ytterligere på grunn av isolert bronkiektasis, en bråkiektase som har en god prognose. Imidlertid har pasienter med cystisk fibrose en gjennomsnittlig levetid på 32 år, og de fleste pasienter opplever periodisk eksacerbasjoner.

[24], [25]