Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en systemisk autoimmun sykdom med ukjent etiologi, som er basert på en genetisk bestemt forstyrrelse i immunregulering, som bestemmer dannelsen av organuspesifikke antistoffer mot cellenukleære antigener med utvikling av immunbetennelse i vevene i mange organer.

Systemisk lupus erythematosus (SLE, spredt lupus erythematosus) er en kronisk multisystemisk inflammatorisk sykdom, muligens av autoimmun opprinnelse, som hovedsakelig rammer unge kvinner. Sykdommen manifesterer seg oftest som leddgikt og artritt, hudlesjoner, hovedsakelig i ansiktet, pleuritt eller perikarditt, nyre- og sentralnervesystemskader, cytopeni. Diagnosen stilles ved tilstedeværelse av kliniske manifestasjoner og resultatene av serologiske tester. Alvorlig forløp av den aktive fasen av sykdommen krever administrering av glukokortikoider, ofte hydroksyklorokin, og i noen tilfeller immunsuppressive midler.

70–90 % av tilfellene av systemisk lupus erythematosus forekommer hos kvinner (hovedsakelig i reproduktiv alder), oftere hos svarte enn hos kaukasiere. Systemisk lupus erythematosus kan imidlertid diagnostiseres i alle aldre, selv hos nyfødte. Forekomsten av systemisk lupus erythematosus øker over hele verden, og i noen land er forekomsten av systemisk lupus erythematosus på nivå med RA. Systemisk lupus erythematosus kan være forårsaket av foreløpig ukjente utløsende faktorer som starter autoimmune reaksjoner hos genetisk disponerte individer. Noen legemidler (spesielt hydralazin og prokainamid) kan forårsake et lupuslignende syndrom.

ICD 10-kode

• M32.1. Systemisk lupus erythematosus.

Epidemiologi

Systemisk lupus erythematosus er den vanligste sykdommen i gruppen av systemiske bindevevssykdommer. Forekomsten av systemisk lupus erythematosus hos barn i alderen 1 til 9 år er 1,0–6,2 tilfeller, og hos barn i alderen 10–19 år – 4,4–31,1 tilfeller per 100 000 barn, og forekomsten er i gjennomsnitt 0,4–0,9 tilfeller per 100 000 barn per år.

Systemisk lupus erythematosus rammer sjelden barn i førskolealder; en økning i forekomsten observeres fra 8-9 år, de høyeste forekomstene registreres i alderen 14-18 år. Systemisk lupus erythematosus rammer hovedsakelig jenter, forholdet mellom syke jenter og gutter under 15 år er i gjennomsnitt 4,5:1.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomer systemisk lupus erythematosus

Symptomene på systemisk lupus erythematosus kan variere mye. Sykdommen kan utvikle seg plutselig, med feber, eller subakutt, over måneder eller år, med episoder med artralgi og uvelhet. Innledende manifestasjoner av sykdommen kan også omfatte vaskulær hodepine, epilepsi eller psykose, men generelt kan systemisk lupus erythematosus manifestere seg ved å påvirke ethvert organ. Sykdommen har vanligvis et bølgelignende forløp med periodiske eksaserbasjoner.

Artikulære manifestasjoner, alt fra intermitterende artralgi til akutt polyartritt, observeres hos 90 % av pasientene og går ofte flere år forut for andre manifestasjoner. De fleste lupuspolyartritt er ikke-destruktiv og ikke-deformerende. Ved langvarig sykdom kan imidlertid deformiteter utvikles (for eksempel kan skade på metakarpofalangealleddene og interfalangealleddene føre til ulnar deviasjon eller "svanehals"-deformitet uten erosjon av bein og brusk, som kalles Jacot-artritt).

Hudlesjoner inkluderer sommerfuglerytem over malarbeinene (flate eller hevet over hudoverflaten), vanligvis med unntak av nasolabialfoldene. Fraværet av papler og pustler skiller erytemet fra akne rosacea. Andre erytematøse, faste, makulopapulære lesjoner kan også utvikle seg i ansikt og hals, øvre del av brystet og albuene. Blærer og sår er vanlige, selv om tilbakevendende sår er vanligere på slimhinnene (spesielt den sentrale harde ganen, nær krysset mellom den harde og myke ganen, kinn, gingiva og fremre neseskillevegg). Generalisert eller fokal alopecia er vanlig ved systemisk lupus erythematosus. Pannikulitt kan resultere i subkutane noduler. Vaskulære lesjoner inkluderer erythema migrans i hender og fingre, periangulært erytem, negleplatenekrose, urtikaria og palpabel purpura. Petekkier kan utvikle seg sekundært mot bakgrunn av trombocytopeni. Lysfølsomhet forekommer hos 40 % av pasientene.

Fra det kardiovaskulære og bronkopulmonale systemet observeres tilbakevendende pleuritt, med eller uten pleuraeffusjon. Lungebetennelse er sjelden, mens minimal svekkelse av lungefunksjonen ofte observeres. I sjeldne tilfeller utvikles massiv lungeblødning, som fører til død hos pasientene i 50 % av tilfellene. Andre komplikasjoner inkluderer lungeemboli, pulmonal hypertensjon og pneumofibrose. Alvorlige, men sjeldne komplikasjoner inkluderer koronararterievaskulitt og Libman-Sachs endokarditt. Akselerert utvikling av aterosklerose fører til en økning i hyppigheten av komplikasjoner forårsaket av den og dødelighet. Medfødte hjerteblokker kan utvikles hos nyfødte.

Generalisert lymfadenopati er vanlig, spesielt hos barn, unge pasienter og svarte. Splenomegali er rapportert hos 10 % av pasientene. Miltfibrose kan utvikles.

Nevrologiske lidelser kan oppstå som følge av involvering av ulike deler av det sentrale eller perifere nervesystemet i den patologiske prosessen eller utviklingen av hjernehinnebetennelse. Disse inkluderer milde endringer i kognitive funksjoner, hodepine, personlighetsendringer, iskemiske hjerneslag, subaraknoidalblødninger, anfall, psykose, aseptisk hjernehinnebetennelse, perifer nevropati, transversal myelitt og lidelser i lillehjernen.

Nyreskade kan utvikle seg på ethvert stadium av sykdommen og være den eneste manifestasjonen av systemisk lupus erythematosus. Forløpet kan variere fra godartet og asymptomatisk til raskt progressivt og dødelig. Nyreskade kan variere fra fokal, vanligvis godartet glomerulitt til diffus, potensielt dødelig proliferativ glomerulonefritt. Oftest er dette ledsaget av proteinuri, endringer i mikroskopisk undersøkelse av urinsediment som inneholder utvaskede erytrocytter og leukocytter, arteriell hypertensjon og ødem.

Ved systemisk lupus erythematosus øker hyppigheten av spontanaborter i tidlige og sene stadier. Imidlertid er en vellykket opphør av svangerskapet også mulig, spesielt etter en remisjon som varer fra 6 til 12 måneder.

Hematologiske manifestasjoner av systemisk lupus erythematosus inkluderer anemi (ofte autoimmun hemolytisk), leukopeni (inkludert lymfopeni med en reduksjon i lymfocyttall til <1500 celler/μl), trombocytopeni (noen ganger livstruende autoimmun trombocytopeni). Gjentatte arterielle og venøse tromboser, trombocytopeni og høy sannsynlighet for obstetrisk patologi forekommer i utviklingen av antifosfolipidsyndrom, som er preget av påvisning av antifosfolipidantistoffer. Trombose er sannsynligvis årsaken til mange komplikasjoner av systemisk lupus erythematosus, inkludert obstetrisk patologi.

Gastrointestinale manifestasjoner utvikles som følge av både intestinal vaskulitt og nedsatt intestinal peristaltikk. Pankreatitt kan utvikles (forårsaket enten direkte av systemisk lupus erythematosus eller av behandling med glukokortikoider eller azatioprin). Kliniske manifestasjoner av denne tilstanden inkluderer magesmerter på grunn av serositt, kvalme, oppkast, tegn karakteristiske for tarmperforasjon og obstruktiv tarmobstruksjon. Ved systemisk lupus erythematosus er leverparenkymet ofte påvirket.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Skjemaer

Discoid lupus erythematosus (DLE)

Diskoid lupus erythematosus, noen ganger kalt kutan lupus, er en hudlidelse som kan involvere systemiske manifestasjoner eller ikke. Hudlesjoner begynner som erytematøse plakk som utvikler seg til atrofiske arrforandringer. Disse endringene forekommer på eksponerte hudområder som er utsatt for lys, inkludert ansikt, hodebunn og ører. Hvis de ikke behandles, fører hudlesjonene til atrofi og arrdannelse, og de kan bli utbredt, noe som fører til arrdannelse i alopecia. Noen ganger kan hovedmanifestasjonen av sykdommen være slimhinneskader, spesielt i munnhulen.

Pasienter med typiske diskoide hudlesjoner bør undersøkes for å utelukke systemisk lupus erythematosus. Antistoffer mot dobbelttrådet DNA er nesten alltid ikke påvisbare hos pasienter med DLE. Biopsi av kantene av hudlesjoner skiller ikke DLE fra systemisk lupus erythematosus, selv om det bidrar til å utelukke andre sykdommer (f.eks. lymfom eller sarkoidose).

Tidlig behandling kan bidra til å forhindre atrofi ved å minimere eksponering for sollys eller ultrafiolett lys (f.eks. ved å bruke beskyttende klær utendørs). Topiske glukokortikoidsalver (spesielt for tørr hud) eller kremer (mindre fet enn salver) som påføres 3 til 4 ganger daglig (f.eks. triamcinolonacetonid 0,1 % eller 0,5 %; fluocinolon 0,025 % eller 0,2 %; flurandrenolid 0,05 %, betametasonvalerat 0,1 %, og spesielt betametasondipropionat 0,05 %) fremmer vanligvis involvering av små hudlesjoner. Imidlertid bør overdreven bruk i ansiktet (der det kan forårsake hudatrofi) unngås. Gjenstridige lesjoner kan dekkes med en flurandrenolidbandasje. Alternativ behandling kan inkludere intradermale injeksjoner av 0,1 % triamcinolonacetonidsuspensjon (<0,1 ml per sted), men denne behandlingen resulterer ofte i sekundær hudatrofi. Antimalariamidler (f.eks. hydroksyklorokin 200 mg oralt én eller to ganger daglig) kan være nyttige. Ved behandlingsresistente tilfeller kan langvarig (måneder til år) kombinasjonsbehandling (f.eks. hydroksyklorokin 200 mg/dag og kinakrin 50–100 mg oralt én gang daglig) være nødvendig.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Subakutt kutan lupus erythematosus

Ved denne varianten av systemisk lupus erythematosus kommer alvorlige tilbakevendende hudlesjoner først. Ringformede eller papulær-plateepitelformede utslett kan observeres i ansikt, på armer og overkropp. Lesjonene er vanligvis lysfølsomme og kan føre til hypopigmentering av huden og i sjeldne tilfeller til utvikling av atrofiske arr. Artritt og økt tretthet er ofte tilstede, men det er ingen skade på nervesystemet og nyrene. Avhengig av om antinukleære antistoffer oppdages, deles alle pasienter inn i ANA-positive og ANA-negative. De fleste pasienter har antistoffer mot Ro-antigenet (SSA). Barn hvis mødre har antistoffer mot Ro-antigenet kan lide av medfødt subakutt kutan lupus erythematosus eller medfødt hjerteblokk. Behandlingen for denne tilstanden er lik den for SLE.

Diagnostikk systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus bør mistenkes, spesielt hos unge kvinner, hvis symptomer som er forenlige med den er tilstede. I tidlige stadier kan systemisk lupus erythematosus ligne andre bindevevssykdommer (eller andre patologier), inkludert RA, hvis leddsyndromet dominerer. Systemisk lupus erythematosus kan ligne blandet bindevevssykdom, systemisk sklerose, revmatoid polyartritt, polymyositt eller dermatomyositt. Infeksjoner som følge av immunsuppressiv behandling kan også etterligne manifestasjonene av systemisk lupus erythematosus.

Laboratorietester kan skille systemisk lupus erythematosus fra andre bindevevssykdommer. Dette krever bestemmelse av antinukleære antistofftiter, antall hvite blodlegemer, generell urinanalyse og vurdering av nyre- og leverfunksjon. Diagnosen systemisk lupus erythematosus er svært sannsynlig hvis pasienten har hatt 4 eller flere kriterier på noe tidspunkt i løpet av sykdommen, men utelukkes ikke hvis færre enn 4 kriterier oppdages. Hvis diagnosen mistenkes, men ikke er bevist, bør ytterligere tester for autoantistoffer utføres. I tillegg må diagnosen verifiseres.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostiske kriterier for systemisk lupus erythematosus ¹

For å diagnostisere systemisk lupus erythematosus kreves minst fire av følgende symptomer:

1. Sommerfuglvingeutslett i ansiktet
2. Discoid utslett
3. Fotosensibilisering
4. Munnsår
5. Leddgikt
6. Serositt
7. Nyreskade
8. Leukopeni (<4000 µL), lymfopeni (<1500 µL), hemolytisk anemi eller trombocytopeni (<100 000 µL)
9. Nevrologiske lidelser
10. Påvisning av antistoffer mot DNA, Sm-antigen, falsk positiv Wasserman-reaksjon
11. Forhøyet titer av antinukleære antistoffer

¹ Disse 11 kriteriene er foreslått av American College of Rheumatology og brukes ofte til diagnostiske formål. Selv om tilstedeværelsen av minst 4 av disse kriteriene hos en pasient ikke er absolutt spesifikk for diagnosen systemisk lupus erythematosus, bidrar de til å gjenkjenne manifestasjonene av sykdommen.

Diagnose av systemisk lupus erythematosus kan kreve gjentatt testing etter måneder eller til og med år. Den beste testen for å diagnostisere systemisk lupus erythematosus er immunofluorescensdeteksjon av antinukleære antistoffer; et positivt resultat (vanligvis høye titere, >1:80) bestemmes hos mer enn 98 % av pasientene. Denne testen kan imidlertid være falskt positiv hos pasienter med RA, andre bindevevssykdommer, maligniteter og til og med hos 1 % av friske individer. Legemidler som hydralazin, prokainamid, betablokkere, tumornekrosefaktor alfa (TNF-α)-antagonister kan forårsake lupuslignende syndromer og føre til falskt positive laboratorieresultater; i dette tilfellet oppstår imidlertid serokonversjon når disse legemidlene seponeres. Hvis antinukleære antistoffer oppdages, bør det utføres en studie av autoantistoffer mot DNA-dobbeltheliksen, hvis høye titere er spesifikke for systemisk lupus erythematosus.

Andre tester for antinukleære og anticytoplasmatiske antistoffer [f.eks. Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] bør utføres når diagnosen systemisk lupus erythematosus fortsatt er uklar. Ro-antigenet er hovedsakelig cytoplasmatisk; anti-Ro-antistoffer finnes av og til hos pasienter som ikke produserer antinukleære autoantistoffer og som har kroniske kutane former for lupus. De er også karakteristiske for neonatal lupus og for barn med medfødt hjerteblokk. Anti-Sm er svært spesifikt for systemisk lupus erythematosus, men har, i likhet med autoantistoffene mot DNA-dobbeltheliksen, lav sensitivitet.

Leukopeni er en vanlig manifestasjon av sykdommen; lymfopeni kan utvikle seg i den aktive fasen. Hemolytisk anemi kan også observeres. Trombocytopeni ved systemisk lupus erythematosus er vanskelig, og noen ganger umulig, å skille fra idiopatisk trombocytopenisk purpura, med unntak av pasienter med antinukleære antistoffer. Falskt positive serologiske reaksjoner på syfilis observeres hos 5–10 % av pasienter med systemisk lupus erythematosus. Dette antas å skyldes lupusantikoagulantia og forlengelse av protrombintid. Derfor indikerer patologiske verdier av en eller flere av disse parameterne tilstedeværelsen av antifosfolipidantistoffer (for eksempel antistoffer mot kardiolipin), som kan påvises ved enzymimmunoanalyse. Påvisning av antistoffer mot beta2 glykoprotein I er kanskje mer informativt. Tilstedeværelsen av antifosfolipidantistoffer lar oss forutsi utviklingen av arteriell og venøs trombose, trombocytopeni og, under graviditet, spontanaborter og intrauterin fosterdød.

Andre studier bidrar til å vurdere sykdommens natur og behovet for spesifikk behandling. Konsentrasjonene av komplementkomponenter (C3, C4) i blodserumet synker ofte i den aktive fasen av sykdommen, spesielt hos pasienter med aktiv nefritt. En økning i ESR indikerer alltid en aktiv fase av sykdommen. Derimot er det ikke nødvendig å bestemme konsentrasjonen av C-reaktivt protein: den kan være ekstremt lav ved systemisk lupus erythematosus, selv med ESR-verdier over 100 mm/t.

Evaluering av nyrepåvirkning starter med en urinprøve. Røde blodlegemer og hyaline avstøpninger tyder på aktiv nefritt. Urinprøve bør utføres med jevne mellomrom, med intervaller på omtrent 6 måneder, selv under remisjon. Imidlertid kan urinprøveresultatene være normale selv ved gjentatte tester, til tross for nyrepåvirkning bekreftet ved histologisk undersøkelse av biopsimateriale. Nyrebiopsi er vanligvis ikke nødvendig for diagnosen systemisk lupus erythematosus, men det bidrar til å vurdere tilstanden deres (f.eks. akutt betennelse eller postinflammatorisk sklerose) og velge adekvat behandling. Hos pasienter med kronisk nyresvikt og alvorlig glomerulosklerose er det tvilsomt om aggressiv immunsuppressiv behandling er tilrådelig.

Diagnose av systemisk lupus erythematosus

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling systemisk lupus erythematosus

For å forenkle forståelsen av behandlingsprinsippene kan forløpet av systemisk lupus erythematosus klassifiseres som mildt (f.eks. feber, leddgikt, pleuritt, perikarditt, hodepine, utslett) eller alvorlig (f.eks. hemolytisk anemi, trombocytopenisk purpura, massive pleurale og perikardielle lesjoner, alvorlig nyresvikt, akutt vaskulitt i ekstremiteter eller mage-tarmkanalen, CNS-affeksjon).

Mildt og remitterende sykdomsforløp

Ingen eller minimal medikamentell behandling er nødvendig ^1. Artralgi kontrolleres vanligvis godt med NSAIDs. Aspirin (80 til 325 mg én gang daglig) er indisert hos pasienter med tendens til trombose som har antikardiolipin-antistoffer, men ikke har hatt trombose før. Det bør huskes at høye doser aspirin ved systemisk lupus erythematosus kan være hepatotoksisk. Antimalariamidler kan være nyttige når hud- og leddmanifestasjoner dominerer. I slike tilfeller brukes hydroksyklorokin (200 mg oralt én eller to ganger daglig) eller en kombinasjon av klorokin (250 mg oralt én gang daglig) og kinakrin (50 til 100 mg oralt én gang daglig). Det bør huskes at hydroksyklorokin har en toksisk effekt på netthinnen, noe som krever en oftalmologisk undersøkelse hver 6. måned.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Alvorlig forløp

Glukokortikoider er førstelinjebehandling. Kombinasjon av prednisolon med immunsuppressive midler anbefales for CNS-lesjoner, vaskulitt, spesielt i indre organer, og aktiv lupusnefritt. Prednisolon foreskrives vanligvis oralt i en dose på 40–60 mg én gang daglig, men dosen avhenger av alvorlighetsgraden av manifestasjonene av systemisk lupus erythematosus. Oral azatioprin (i doser på 1 til 2,5 mg/kg én gang daglig) eller oral cyklofosfamid (CPh i doser på 1 til 4 mg/kg én gang daglig) kan brukes som immunsuppressive midler.

Pulsbehandlingsregime med cyklofosfamid i kombinasjon med intravenøs mesna

Pasienten må være under konstant observasjon for å kontrollere toleranse for behandlingen under hele prosedyren.

1. Fortynn 10 mg ondansetron og 10 mg deksametason i 50 ml saltvannsoppløsning og administrer intravenøst via drypp over 10–30 minutter.
2. Fortynn 250 mg mesna i 250 ml saltvannsoppløsning og administrer den resulterende løsningen intravenøst via drypp over 1 time.
3. Fortynn cyklofosfamid i 250 ml fysiologisk løsning i en dose på 8 til 20 mg/kg, og administrer den resulterende løsningen intravenøst via drypp over 1 time. Neste mesna-infusjon administreres etter 2 timer.
4. Fortynn 250 mg mesna i 250 ml saltvannsløsning, og administrer den resulterende løsningen intravenøst via drypp over 1 time. Parallelt, administrer 500 ml saltvannsløsning via drypp ved hjelp av en annen intravenøs tilgang.
5. Neste morgen bør pasientene ta ondansetron (oralt i en dose på 8 mg).

Ved CNS-skade og andre kritiske tilstander er den første behandlingen intravenøs drypp (over 1 time) av metylprednisolon i en dose på 1 g i tre påfølgende dager, hvoretter intravenøs administrering av cyklofosfamid brukes i henhold til skjemaet beskrevet ovenfor. Som et alternativ til cyklofosfamid ved nyreskade kan mykofenolatmofetil (oralt i doser fra 500 til 1000 mg 1-2 ganger daglig) brukes. Intravenøs administrering av immunoglobulin G (IgG) i en dose på 400 mg/kg i 5 påfølgende dager utføres ved refraktær trombocytopeni. For behandling av refraktær systemisk lupus erythematosus studeres for tiden stamcelletransplantasjonsmetoder etter foreløpig intravenøs administrering av cyklofosfamid i en dose på 2 g/m2. Ved terminal nyresvikt utføres nyretransplantasjon.

Bedring ved alvorlig systemisk lupus erythematosus skjer innen 4–12 uker og er kanskje ikke tydelig før glukokortikoiddosen trappes ned. Trombose og emboli i hjerne, lunger og morkake krever kortvarig heparinadministrasjon og langvarig (noen ganger livslang) warfarinbehandling inntil en INR på 3 er oppnådd.

Undertrykkende terapi

Hos de fleste pasienter kan risikoen for eksaserbasjoner reduseres uten langvarig høydose glukokortikoidbehandling. Kronisk sykdom krever lavdose glukokortikoidbehandling eller andre antiinflammatoriske midler (f.eks. antimalariamidler eller lavdose immunsuppressive midler). Behandlingen bør styres av sykdommens hovedmanifestasjoner, samt titer av antistoffer mot dobbelttrådet DNA og konsentrasjonen av komplement. Pasienter som får langvarig glukokortikoidbehandling bør foreskrives kalsium, vitamin D og bisfosfonater.

Lokale komplikasjoner og samtidig patologi

Langtids antikoagulasjonsbehandling er indisert for pasienter som har blitt diagnostisert med antifosfolipidantistoffer og tilbakevendende tromboser.

Dersom antifosfolipidantistoffer påvises hos en gravid kvinne, forebygges trombotiske komplikasjoner ved å foreskrive glukokortikoider (prednisolon i en dose på <30 mg én gang daglig), lave doser aspirin eller antikoagulasjonsbehandling med heparin. Den mest effektive forebyggende behandlingen anses å være subkutan administrering av heparin i kombinasjon med aspirin i løpet av andre og tredje trimester av svangerskapet eller som monoterapi.

Hvordan behandles systemisk lupus erythematosus?

Forebygging

Primærforebygging er ikke utviklet, siden etiologien til systemisk lupus erythematosus ikke er fullt ut fastslått. For å forhindre forverring av sykdommen, bør innstråling og ultrafiolett stråling (UVR) unngås: bruk solkremer; bruk klær som dekker huden så mye som mulig, hatter med brem; unngå å reise til områder med høy innstråling.

Det er nødvendig å redusere psyko-emosjonelt og fysisk stress: barn bør undervises hjemme (de kan bare gå på skole hvis de utvikler stabil klinisk og laboratorieremisjon), og deres sosiale sirkel bør begrenses for å redusere risikoen for å utvikle smittsomme sykdommer.

Vaksinasjon av barn utføres kun i perioden med fullstendig remisjon av sykdommen i henhold til en individuell plan. Gammaglobulin kan kun administreres hvis det foreligger absolutte indikasjoner.

Prognose

Systemisk lupus erythematosus er vanligvis karakterisert av et kronisk, tilbakefallende og uforutsigbart forløp. Remisjon kan vare i årevis. Hvis den primære akutte fasen av sykdommen er tilstrekkelig kontrollert, selv i svært alvorlige tilfeller (f.eks. med cerebral vaskulær trombose eller alvorlig nefritt), er den langsiktige prognosen vanligvis gunstig: tiårsoverlevelse i utviklede land overstiger 95 %. Forbedret prognose er spesielt forbundet med tidlig diagnose og mer effektiv behandling. Alvorlig sykdom krever mer toksisk behandling, noe som øker risikoen for død (spesielt som følge av infeksjoner forbundet med immunsuppressiv behandling, koronar vaskulær patologi eller osteoporose ved langvarig bruk av glukokortikoider).