Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Symptomer på systemisk lupus erythematosus er preget av uttalt polymorfisme, men nesten monoklonale varianter av sykdommens debut observeres hos nesten 20% av barna. Forløpet av systemisk lupus erythematosus er vanligvis bølget, med vekslende perioder med forverring og tilbakekallelser. Generelt er systemisk lupus erythematosus hos barn preget av et mer akutt utbrudd og sykdomsforløp, tidligere og rask generalisering og mindre gunstig utfall enn hos voksne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Vanlige symptomer på systemisk lupus erythematosus

De første symptomene start av systemisk lupus erythematosus eller forverring av de fleste barn er feber (vanligvis intermitterende), økende svakhet, sykdomsfølelse, dårlig appetitt, vekttap, økt hårtap.

[7], [8], [9]

Lesjon av huden og dets vedlegg i systemisk lupus erythematosus

Hudsyndrom, notert hos barn med systemisk lupus erythematosus, er svært variert.

Lupus "sommerfuglen" er den mest karakteristiske manifestasjonen av systemisk lupus erythematosus, som er observert hos 80% av pasientene, 40% av dem i debut av sykdommen. "Butterfly" er en symmetrisk erytematøs utslett på ansiktets hud, plassert i det zygomatiske området og nesegionen, i form som ligner figuren på en sommerfugl med åpne vinger; utslett kan spre seg utover det zygomatiske området til pannen i pannen, haken, frie kanten av øret og dens løfter.

Lupus "sommerfugl" kan være i form av:

• erytem, manifestert ved skylning av huden med tydelig avgrensede grenser, infiltrering, follikulær hyperkeratose etterfulgt av cikatricial atrofi;
• lys erysipelatøs betennelse med infiltrering, hyperemi, liten nekrose, dekket med skorpe og ansiktets ødem;
• centrifugal erytem av vedvarende erytematøs-edematøse flekker med uskarpt follikulær hyperkeratose, plassert i midten av ansiktet;
• vasculitisk "sommerfugl" - ustabil diffus rødhet med en cyanotisk nyanse i ansiktets midtsone, noe som øker med spenning, eksponering mot isolasjon etc.

Erythematøse utbrudd kan også forekomme i åpne områder av huden: den øvre tredjedel av brystet og ryggen ("dekkete" området), over albuen og kneleddene.

Diskoid lesjoner - erytem med belastede kanter og avpigmentering på midten, infiltrasjon, follikulær hyperkeratose og påfølgende arr atrofi. Lokalisert hovedsakelig på huden i hodebunnen, ansikt, nakke, øvre lemmer. Hos barn observeres slike utslett vanligvis i kronisk løpet av systemisk lupus erythematosus.

Fotosensitivitet - øker følsomheten i huden til effekten av solstråling, typisk for pasienter med systemisk lupus erythematosus. Typisk erytematøs hudutslett forekommer vanligvis hos barn i vårsommerperioden, deres lysstyrke øker etter eksponering for solen eller behandling av ufoer.

Kapillaryitt - edematøs erytem med telangiektasi og atrofi på fingerputer, palmer og plantaroverflate av foten, observert hos de fleste barn i den akutte perioden av sykdommen.

Hemorragisk utslett som petechial eller purpuroznyh elementer som vanligvis befinner seg symmetrisk på huden til fjerne ekstremiteter, spesielt den nedre, ofte bemerket hos barn med systemisk lupus erythematosus som en kutan vaskulitt.

Livedo reticularis (en blå-purpur flekker som danner et gitter på huden av de nedre, mindre ofte armene og overkroppen) og subunguale microinfarcts (trombovaskulit kapillær negleseng).

Ikke-spesifikke hudutslett observeres ofte hos pasienter med høy aktivitet av systemisk lupus erythematosus; De kan representeres av alle de grunnleggende morfologiske typer hudelementer: fra patchy-papular til bullous.

Reynauds syndrom (periodisk utvikling av iskemi av fingrene, på grunn av vasospasme og strukturelle vaskulære lesjoner) observeres hos barn mye sjeldnere enn hos voksne.

Alopecia er svært karakteristisk for pasienter med systemisk lupus erythematosus. I den aktive perioden av sykdommen oppdager pasientene tynning og økt hårtap, noe som fører til nodulær eller diffus alopecia.

Lesjon av slimhinner med systemisk lupus erythematosus

Tapet på munnslimhinnen, som er notert hos mer enn 30% av barna, hovedsakelig i sykdommens aktive periode, inkluderer:

• lupus enanthema (erytematøs-edematøse flekker med klare grenser og noen ganger med et erosivt senter, lokalisert i en solid gane);
• aphthous stomatitt (smertefri erosiv eller, sjeldnere, dypere ulcerøs foci med keratotisk kant og intens erytem);
• keilitt - tap av den røde rammen av leppene, ofte lavere (understreket kant rundt kanten av leppene, hevelse, rødhet, sprekkdannelse, i noen tilfeller, erosjon og sår, og påfølgende utvikling av arr atrofi).

Lesjon av ledd med systemisk lupus erythematosus

Articular syndrom er observert hos nesten alle barn med systemisk lupus erythematosus, og hos 80% av dem allerede i begynnelsen av sykdommen. Dette syndromet har en vandrende natur av lesjonen, sjelden fører til dannelse av resistente stammer, med unntak av den balanserte spindelformet deformasjon av de proksimale interfalangeale leddene II-IV med fingrene uten å forstyrre deres funksjon.

Artralgi er karakteristisk for den aktive perioden av sykdommen. De er plassert i store og små ledd av lemmer, oftest i kne, ankel, albue og proksimale interfalangeale leddene i fingrene, i det minste - i skulder, albue, håndledd, noen ganger i hofteledd og nakkesøylen.

Leddgikt. Akutt artritt med systemisk lupus skjer vanligvis med flere, ofte symmetriske lesjoner i ledd (spesielt den proksimale interphalangeal finger, kne, ankel, albue), ledsaget av en markert periartikulære reaksjoner, smertefulle kontrakturer, men raskt forsvinner etter behandling med kortikosteroider. Subakutt og kronisk polyartritt er karakterisert ved en lang, bølget og ofte progressiv kurs, smerte, mild utsondring, ledsaget av begrensning av funksjon av berørte ledd, klaget over morgenstivhet kortvarig. Når røntgen oppviser en moderat endring i epiphyseal osteoporose (I trinn av Shteynbrokeru).

Bony endringer i systemisk lupus erythematosus

Aseptisk nekrose, kjennetegnet ved ben-bruskbeinering med sekundær osteosklerose, er mye mindre vanlig hos barn enn hos voksne. Vanligvis er de lokalisert i epifysen av lårhodet (sjelden i andre bein), som fører til en forstyrrelse av funksjonen til den berørte lemmer og funksjonshemming hos pasienten.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Muskelskade i systemisk lupus erythematosus

Muskelskade observeres hos 30-40% av barna i den aktive perioden av systemisk lupus erythematosus. Det uttrykkes av myalgi eller polymyositis som involverer symmetrisk plassert, oftere proksimale lemmer.

Når polymyositt, bortsett fra muskelsmerter, merk deres smerte på palpasjon, noen reduksjon i muskelstyrke, moderat økning i muskel forfallet enzymer (kreatinfosfokinase - CPK, aldolase). Utfallet av polymyositis kan være utviklingen av moderat hypotrofi. Lupus polyneositis bør differensieres fra steroid myopati, som utvikles hos pasienter på bakgrunn av behandling med glukokortikosteroider.

Nedfallet av serøse membraner

Nedfallet av serøse membraner (polyserositis) - en karakteristisk manifestasjon av systemisk lupus erythematosus, observeres hos 30-50% av barn.

Pleurisy er vanligvis symmetrisk, tørr, oftere effusiv, har sjelden en levende klinisk manifestasjon. Klinisk kan utviklingen av pleurisoen manifesteres ved hoste, utseendet av smerte i brystet, økende med dyp pusting, støy av friksjon i pleura under auskultasjon. På røntgenbildene er tykkelsen av korset, interlobar eller mediastinal pleura merket, så vel som pleuropericardial adhesjoner. I noen tilfeller, en merkbart massiv akkumulering av ekssudat i pleurhulen.

Perikarditt hos barn observeres oftere enn hos voksne. Typiske kliniske perikarditt symptomer inkluderer takykardi, kortpustethet, lyden av friksjon, men i de fleste tilfeller av perikarditt oppstår klinisk malosimptomno, det er diagnostisert bare ved hjelp av ekkokardiografi: bildet synlig fortyknings- og separasjonssjikt epi- og hjerteposen. Med høy aktivitet av sykdommen, er perikarditt vanligvis ledsaget av akkumulering av ekssudat. Sjelden, når massiv hevelse oppstår, kan det være fare for hjerte tamponade. Med sjelden forekommende konstrictiv perikarditt dannes spiculer i perikardhulen før den blir utryddet.

I noen tilfeller ser pasientene et bilde av aseptisk peritonitt.

Tapet i luftveiene i systemisk lupus erythematosus

Følg hos 10-30% av barn med systemisk lupus erythematosus på forskjellige stadier av sykdommen.

Akutt volchanogny pneumonitt til observert med høy sykdomsaktivitet, manifestert symptom karakteristisk for lungebetennelse (hoste, dyspné, acrocyanosis, påvisning av pusting dempning og rales i lungene auskultasjon, etc.). På roentgenogrammet finner man vanligvis symmetrisk plassert infiltrative skygger i lungene, discoid atelektase.

Kronisk diffus interstitial lungesykdom kan dannes med et relativt langvarig forløb av systemisk lupus erythematosus. Fysiske tegn på lungeskader er knappe eller mangelfulle. Ved hjelp av fremgangsmåter for funksjonell diagnostikk detektere lungefunksjon nedgang, sykdommer i lunge blodstrømmen, på røntgenbildet mark forsterkning og deformasjon vaskulær interstitiell mønster med tap av definisjonen sin form og ekspansjonskaret lumen.

Lunge (alveolar) blødninger, som er svært sjeldne hos barn, kan føre til døden. Pasienter med dette notatet peker på akutt respiratorisk syndrom med en rask reduksjon i hemoglobin og hematokrit og utvikling av alvorlig hypoksemi.

Lunghypertensjon hos barn er svært sjelden, det er vanligvis dannet med antifosfosipid syndrom (AFS).

Karakteristisk høy membranposisjon på grunn av membran, pleurodiapragmatisk adhesjon og adhesjon, reduksjon i muskeltonen i membranen.

Hjertesvikt med systemisk lupus erythematosus

Hjerteslag i barn med systemisk lupus erythematosus blir observert i 50% av tilfellene.

Myokarditt med alvorlig forløp karakterisert ved utvidelse av hjertet grenser, endring av klangfarger, hjertearytmier og ledning, nedsatt myokardial kontraktilitet, fremveksten av symptomer på hjertefeil. Med høy aktivitet av sykdommen, er myokarditt vanligvis kombinert med perikarditt. I de fleste tilfeller har myokarditt dårlig kliniske tegn, det er bare diagnostisert med en omfattende instrumentell studie.

Sannsynligvis dannelse hos pasienter med myokarddystrofi.

Endokarditt. I systemisk lupus erythematosus kan valvulært eller parietalt endokardium påvirkes. I de fleste tilfeller, se dicliditis mitral, aorta eller mindre Trikuspidalklaff eller dens konsekvenser i form av formede tetningsfliker som ikke forårsaker hemodynamiske og ikke skaper betingelser for fremveksten av organiske lyder. Dannelsen av hjertefeil på grunn av endokarditt i systemisk lupus erythematosus er ikke typisk og er ekstremt sjelden.

For systemisk lupus erythematosus karakterisert atipigny verrucous endokarditt Libman-Sacks å danne warty overlegg 1-4 mm i diameter porsjoner og små sår i endokardium mulig utseende av små perforeringer klaffer ventiler og brudd akkorder.

Koronar (kranspulsvasculitt), som forårsaker brudd på hjerteinfarkt, kan være ledsaget av smerte bak brystbenet eller i hjertet, men fortsetter vanligvis klinisk asymptomatisk. Enkelte tilfeller av utvikling hos ungdom av myokardinfarkt ble notert .

Nyreskader i systemisk lupus erythematosus

Jade er klinisk diagnostisert hos 70-75% av barn med SLE, de fleste av dem det utvikler seg i løpet av de første 2 årene etter utbruddet av sykdommen, og om lag en tredjedel - i åpningen. Prognosen og utfallet av sykdommen som helhet er i stor grad avhengig av arten av nyreskaden.

I den morfologiske studien av nyrene er tegn på immunokompleks glomerulonefrit av forskjellige typer notert.

Klassifisering av Verdens helseorganisasjon for nyreskader i systemisk lupus erythematosus

Typen	Beskrivelse	Kliniske og laboratorie tegn
jeg	Ingen endring i lys, immunfluorescens og elektronmikroskopi data	Det er ingen
IIA	Mesangial glomerulonefritt, minimal endring (ingen forandring i lys optisk biopsi i nærvær av immunkompleks-innskudd i mesangium ifølge immunfluorescens og elektronmikroskopi)	Det er ingen
IIb	Mesangial glomerulonefritis (varierende grader av mesangial hypercellularitet med tilstedeværelse av immunforekomster i mesangium)	Proteinuri <1 g / dag, erytrocyter 5-15 pr p / sp
III	Fokal proliferativ glomerulonephritis (aktiv eller kronisk, segmental eller total, endo- eller ekstrakapillær skade som involverer mindre enn 50% av glomeruli)	Proteinuri <2 g / dag, erytrocyter 5-15 per p / sp
IV	Diffus proliferativ glomerulonephritis (samme forandringer som i klasse III som involverer mer enn 50% av glomeruli)	Proteinuri> 2 g / dag, erytrocytter> 20 i p / zr, arteriell hypertensjon, nyresvikt
V	Membranøs glomerulonephritis (jevn fortykkelse av glial-basalmembranen på grunn av subepitelial og intramembranavsetning av immunkomplekser)	Proteinuri> 3,5 g / dag, magert urin sediment
VI	Kronisk glomerulosklerose (diffus og segmentell glomerulosklerose, kanalatrofi, interstitial fibrose, arteriolosklerose)	Arteriell hypertensjon, nyresvikt

Klassifiseringen av lupus nefritis hos barn, basert på kliniske data (VI Kartasheva, 1982), inkluderer:

• nefritt alvorlige former med nefrotisk syndrom (NS) (karakterisert ved diffus ødem, massiv proteinuri, hypoproteinemia, hyperkolesterolemi, hematuria uttrykt i de fleste tilfeller med vedvarende hypertensjon og hyperasotemia);
• nefritt alvorlige former uten nefrotisk syndrom (proteinuri karakterisert ved et tap av protein i området fra 1,5 til 3 g / dag, i betydelig grad eritrotsiturii ofte grov hematuri, moderat azotemi og hypertensjon);
• Nefrit av latent form (preget av et mildt uttrykt urinssyndrom: proteinuri <1,3 g / dag, hematuri <20 erytrocytter per p / sp).

Den mest sannsynlige dårlig prognose med raskt utvikler lupus nefritt, karakterisert ved nærvær av nefrotisk syndrom, alvorlig (noen ganger ondartet) hypertensjon og den raske utviklingen av nyresvikt, noe som resulterer i en ugunstig resultat i noen få uker eller måneder.

Videre glomerulonefritt, renal sykdom spektrum i systemisk lupus erythematosus omfatter tubulær skade, så vel som trombotisk vaskulær lesjon av forskjellig kaliber innenfor ASF.

Lesjon av mage-tarmkanalen med systemisk lupus erythematosus

Gastrointestinale sykdommer er observert i systemisk lupus erythematosus hos 30-40% av pasientene. I en akutt periode, vanligvis en nedgang i appetitt, dyspeptiske lidelser. Når endoskopisk undersøkelse ofte diagnostiseres inflammatoriske lesjoner av slimhinne i magesekken, mage og tolvfingre, noen ganger med dannelse av erosjoner og til og med sår.

Tarmbetennelse er relativt sjelden og skyldes hovedsakelig mesenteri vaskulære lesjoner. Vaskulitt mesenteriske arterier med etterfølgende trombose kan føre til blødning, infarkt og nekroser, fulgt av perforering og utvikling av gastrointestinal blødning eller fibrinopurulent peritonitt. Et symptomatisk kompleks av ondartet nåværende Crohns sykdom (terminal ileitt) er mulig.

Lesjon av leveren. Hepatomegali av forskjellig grad, oftere reaktiv karakter, diagnostiseres hos de fleste pasienter med systemisk lupus erythematosus. Hos 10-12% av pasientene, sammen med hepatomegali, er det en moderat økning i leverenzymer (vanligvis 2-3 ganger) forårsaket av trombotisk mikroangiopati.

I noen tilfeller er det mulig å utvikle hepatitt, leverinfarkt, trombose i leverenveiene (Badd-Chiari-syndromet).

Den overvinnelsen av bukspyttkjertelen (pankreatitt) kan være et resultat av en patologisk prosess innenfor rammen av systemisk lupus erythematosus, eller på grunn av virkningene av høye doser av kortikosteroider.

Nedfallet av nervesystemet i systemisk lupus erythematosus

Psykoneurologiske symptomer i systemisk lupus erythematosus er ekstremt varierte, siden det er mulig å skade noen del av nervesystemet. Karakteristisk for klinikken for systemisk lupus erytematosus manifestasjoner observeres hos 30-50% av barn.

Den organiske hjernesyndrom, utvikling av som er forårsaket ved trombotisk blodåresykdom eller diffus sykdom mediert antineyronalnymi antistoffer, altså en svekkelse av kognitive funksjoner (hukommelse, oppmerksomhet, tenkning), som kan føre til en markert reduksjon i intelligens, og utseendet av emosjonelle og personlighetsforstyrrelser (emosjonell labilitet, irritabilitet, apati , depresjon).

Mentale lidelser i systemisk lupus erythematosus hos barn er forskjellige klinisk polymorfisme, en tendens til å gjenta seg, deres ekspresjon alminnelighet korrelerer med alvorlighetsgraden av somatiske lidelser. Ved høy aktivitet psykose kan utvikle akutt med bruk av produktive symptomer i form av visuelle og hørselshallusinose, schizofreniforme lidelser, affektive syndromer (mani og depresjon), motorisk uro, søvnforstyrrelser og andre.

Hodepine, inkludert migrene, vanligvis intens, observeres i sykdommens aktive periode, vanligvis hos pasienter med systemisk lupus erythematosus med antiphospholipid syndrom.

Det konvulsive syndromet, som vanligvis manifesteres av generaliserte epileptiske anfall, er karakteristisk for høyt aktivt systemisk lupus erythematosus.

Chorea, som ligner en liten chorea med revmatisme, kan være ensidig eller generalisert.

Transitære sykdommer i cerebral sirkulasjon preget av cerebrale, fokale eller blandede symptomer som varer ikke mer enn 24 timer, og iskemisk berøring observeres hos barn mye sjeldnere enn hos voksne. Deres forekomst skyldes trombose eller tromboembolisme av de intracerebrale arteriene i nærvær av antifosfolipidantistoffer.

Intracerebral blødning kan være forårsaket av hypertensjon eller trombocytopeni, subarahnoidalnoe blødning og subdural hematom - cerebrovasculitises.

Ryggmarvsskade på grunn av iskemisk nekrose og demyelinering av fibrene blir sjelden observert hos barn. Det kan ledsages av en symmetrisk lesjon i thoracal ryggmargen. I dette tilfellet diagnostisert lavere paraparesis, et brudd på følsomhet i den nedre halvdelen av stammen, bekkenforstyrrelser, alvorlig ryggsmerter. Prognosen for "transversell myelitt" er ugunstig.

Nedfallet av kranialnervene (oculomotor, trigeminal, ansikts- eller visuelt) kan isoleres eller kombineres med andre stamme symptomer.

Tapet i det perifere nervesystemet fortsetter i henhold til typen symmetrisk distal, hovedsakelig sensorisk polyneuropati, sjelden - flere mononeuropati. I noen tilfeller utvikler Hyenna-Barre syndromet (akutt inflammatorisk polyradikulonuropati).

Skader i nervesystemet forårsaket av systemisk lupus erythematosus kan ha en sekundær natur og være forårsaket av hypertensjon, uremi, hypoksemi, infeksjonssykdommer, glukokortikosteroider mottak (bly steroid psykose) og andre. Forbedring genese nervesystemet nødvendig å gjennomføre pathogenetically basert behandling.

Kumulativ vurdering av lesjoner av ulike organer i systemisk lupus erythematosus

For å bestemme alvorlighetsgraden av organskader i systemisk lupus erythematosus, bestemmes skadeindeksen for SLICC / ACR Skadeindeksen. Resultatet inkluderer alle typer skader fra sykdomsutbruddet på grunn av systemisk lupus erythematosus og utviklet som følge av pågående behandling og vedvarer i 6 måneder eller mer.

Skadeindeks i systemisk lupus erythematosus SLICC / ACR Skadeindeks

Sign	Poeng, poeng
Visjon (hvert øye) i klinisk evaluering
Enhver grå stær	1
Endringer i retina eller atrofi av optisk nerve	1
Nervesystemet
Kognitiv svekkelse (tap av minne, vanskeligheter med å telle, dårlig konsentrasjon, vanskeligheter med å snakke eller skrive, brudd på ytelsesnivået) eller stor psykose	?
Beslag som krever behandling mer enn 6 måneder	1
Strokes noensinne (score 2 poeng, hvis mer enn en episode) eller cerebral reseksjon, ikke forbundet med neoplasma	1-2
Cranial-cerebral eller perifer neuropati (med unntak av visuell)	1
Tverr myelitt	1
Nyrer
Glomerulær filtrering <50 ml / min	1
Proteinuri> 3,5 g / dag	1
Det siste stadiet av nyresykdom (uavhengig av dialyse eller transplantasjon)	3
Lett
Pulmonal hypertensjon (høyre ventrikulær bulging eller sonorøs tone II over lungearterien)	1
Fibrose av lungen (fysisk og radiologisk)	1
Rynket lunge (radiologisk)	1
Pleural fibrose (radiologisk)	1
Infarction of the lung (radiological)	1
Kardiovaskulær system
Aortokoronær bypassoperasjon	1
Myokardinfarkt noensinne (score 2 poeng, hvis> 1)	1-2
Kardiomyopati (ventrikulær dysfunksjon)	1
Skader på ventiler (diastolisk eller systolisk murmur> 3/6)	1
Perikarditt innen 6 måneder (eller perikardektomi)	1
Perifer fartøy
Intermittent claudikasjon innen 6 måneder	1
Et lite tap av vev ("pads" av fingrene)	1
Vesentlig tap av vev noensinne (tap av finger eller lemmer) (poeng 2 poeng, hvis mer enn ett sted)	1-2
Vene trombose med ødem, sårdannelse eller venøs stasis	1
Mage-tarmkanalen
Infarksjon / reseksjon av tarmen (under tolvfingertarmen), milt, lever eller galleblære noensinne av en eller annen grunn (score 1 poeng hvis det er mer enn ett sted)	1-2
Mesenterisk insuffisiens	1
Kronisk peritonitt	1
Strictures eller operasjoner på øvre tarmkanalen	1
Muskuloskeletalsystemet
Muskelatrofi eller svakhet	1
Deformerende eller erosiv artritt (inkludert deformerbare deformiteter, unntatt vaskulær nekrose)	1
Osteoporose med brudd eller vertebral kollaps (unntatt avaskulær nekrose)	1
Avaskulær nekrose (poeng 2 poeng, hvis> 1)	1-2
Osteomyelitt	1
Bryting av sener	1
Lær
Cicatricial kronisk alopecia	1
Omfattende arrdannelse eller pannikulitt (unntatt hodebunnen og pads)	1
Ulcerasjon av huden (unntatt trombose) i mer enn 6 måneder	1
Seksuelt system
For tidlig svikt i gonadene	1
Endokrine system
Diabetes mellitus (uavhengig av behandling)	1
Malignitet
Eksklusiv dysplasi (poeng 2 poeng, hvis mer enn ett sted)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]