Juvenil revmatoid artritt

Juvenil reumatoid artritt (JRA) - artritt av ukjent årsak, som varer lenger enn 6 uker, utviklet i barn under 16 år til utelukkelse av andre sykdommer i ledd.

Avhengig av typen klassifisering, har sykdommen følgende navn: juvenil artritt (ICD-10), juvenil idiopatisk artritt (ILAR), juvenil kronisk artritt (EULAR), juvenil reumatoid artritt (ACR).

ICD-10 kode

• M08. Juvenil leddgikt.
• M08.0. Juvenil (juvenil) revmatoid artritt (sero-positiv eller seronegativ).
• M08.1. Juvenil ankidose spondylitt.
• M08.2. Juvenil (juvenil) leddgikt med systemisk utbrudd.
• M08.3. Juvenil (juvenil) polyartritis (seronegativ).
• M08.4. Pauziarticular juvenil artritt.
• M08.8. Andre juvenile leddgikt.
• M08.9. Juvenil leddgikt, uspesifisert.

Epidemiologi av juvenil kronisk leddgikt

Juvenil revmatoid artritt er en av de mest vanlige og mest invaliderende reumatiske sykdommene som oppstår hos barn. Forekomsten av juvenil revmatoid artritt varierer fra 2 til 16 personer per 100 000 barn under 16 år. Utbredelsen av juvenil revmatoid artritt varierer fra 0,05 til 0,6% i forskjellige land. Reumatoid artritt påvirkes ofte av jenter. Dødelighet er 0,5-1%.

Hos ungdom, er det en meget uheldig situasjon for revmatoid artritt, er dens utbredelse 116,4 per 100 000 (barn under 14 til 45,8 per 100 000), er den primære sykdom - 28,3 per 100 000 (barn opp til 14 år - 12,6 per 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsaker til ungdoms kronisk leddgikt

For første gang ble juvenil revmatoid artritt beskrevet ved slutten av forrige århundre av to kjente barneleger: engelskmannen Stille og franskmannen Schaffar. I løpet av de neste tiårene i litteraturen ble denne sykdommen omtalt som Still-Shaffar-sykdommen.

Symptomokomplekset av sykdommen inkluderte: symmetrisk skade på leddene, dannelsen av deformasjoner, kontrakturer og ankylose i dem; utviklingen av anemi, forstørrede lymfeknuter, lever og milt, noen ganger tilstedeværelse av feberfeber og perikarditt. Senere i 30-40-tallet av forrige århundre, har mange observasjoner og beskrivelser av Still syndrom åpenbart mange likheter mellom reumatoid artritt hos voksne og barn, både i kliniske manifestasjoner og arten av sykdommen. Rheumatoid artritt hos barn var imidlertid også forskjellig fra sykdommen med samme navn hos voksne. I denne forbindelse foreslo to amerikanske forskere Koss and Boots i 1946 begrepet "juvenil reumatoid artritt". Den nosologiske isoleringen av juvenil reumatoid artritt og reumatoid artritt hos voksne ble senere bekreftet ved immunogenetiske studier.

Hva provoserer juvenil revmatoid artritt?

[6], [7], [8], [9]

Patogenese av ungdoms kronisk leddgikt

Patogenesen av juvenil revmatoid artritt har blitt studert intensivt de siste årene. Utviklingen av sykdommen er basert på aktivering av både cellulær og humoristisk immunitet.

Patogenese av ungdoms kronisk leddgikt

Symptomer på ungdoms kronisk leddgikt

Den viktigste kliniske manifestasjonen av sykdommen er leddgikt. Patologiske endringer i ledd er preget av smerte, hevelse, deformiteter og begrensninger av bevegelser, en økning i hudtemperaturen over leddene. Barn er oftest rammet av store og mellomstore ledd, spesielt kne, ankel, håndledd, albue, hofte, mindre ofte - små håndledd. Typisk juvenil revmatoid artritt er et tap av nakkesøylen og kjeve-temporale ledd, noe som fører til underutvikling av den nedre, og i noen tilfeller den øvre kjeve og dannelsen av såkalte "bird gap".

Symptomer på ungdoms kronisk leddgikt

Klassifisering av ungdoms kronisk leddgikt

Bruker tre klassifiseringer av sykdommen: klassifiseringen av juvenil revmatoid artritt, American College of Rheumatology (ACR), klassifisering av juvenil kronisk leddgikt av European League Against Rheumatism (EULAR), klassifisering av juvenil idiopatisk artritt av International League of Associations for revmatologi (ILAR).

Klassifisering av ungdoms kronisk leddgikt

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnose av ungdoms kronisk leddgikt

I systemutførelsesformen, juvenil revmatoid artritt ofte avsløre leukocytose (opptil 30-50 tusen. Leukocytter) med nøytrofil skift til venstre (25-30% stikk leukocytter, noen ganger opptil myelocytter), økt ESR til 50-80 mm / h, hypochromic anemi, trombocytose , en økning i konsentrasjonen av C-reaktivt protein, IgM og IgG i serum.

Diagnose av ungdoms kronisk leddgikt

[15]

Mål for behandling av ungdoms kronisk leddgikt

• Suppression av inflammatorisk og immunologisk aktivitet av prosessen.
• Kupirovanie systemiske manifestasjoner og artikulært syndrom.
• Bevaring av funksjonell kapasitet av ledd.
• Forebygging eller senking av ødeleggelse av ledd, funksjonshemming hos pasienter.
• Oppnå remisjon.
• Forbedre pasientens livskvalitet.
• Minimere bivirkningene av behandlingen.

Behandling av ungdoms kronisk leddgikt

Forebygging av ungdoms kronisk leddgikt

På grunn av at etiologien til juvenil revmatoid artritt er ukjent, utføres ingen primær forebygging.

Outlook

Med en systemisk versjon av juvenil revmatoid artritt hos 40-50% av barna er en gunstig prognose, det kan komme en remisjon som varer fra flere måneder til flere år. Forekomsten av sykdommen kan imidlertid utvikles år etter en vedvarende remisjon. Hos en tredjedel av pasientene observeres det kontinuerlige sykdomsfallet kontinuerlig. Den mest ugunstige prognosen hos barn med vedvarende feber, trombocytose, langvarig behandling med kortikosteroider. Hos 50% av pasientene utvikler alvorlig destruktiv artritt, 20% har amyloidose i voksen alder, og 65% har alvorlig funksjonell insuffisiens.

Alle barn med tidlig debut av polyartikulær seronegativ juvenil artritt har en ugunstig prognose. Hos ungdom med seropositiv polyartritis er det stor risiko for å utvikle alvorlig destruktiv artritt, funksjonshemning i henhold til tilstanden i muskuloskeletalsystemet.

Hos 40% av pasientene med oligoarthritis med tidlig start, dannes destruktive symmetrisk polyarthritis. Hos pasienter med sen start kan sykdommen forvandles til ankyloserende spondylitt. 15% av pasientene med uveitt kan utvikle blindhet.

En økning i nivået av C-reaktivt protein, IgA, IgM, IgG er et pålitelig tegn på en ugunstig prognose for utviklingen av felles ødeleggelse og sekundær amyloidose.

Dødelighet i juvenil leddgikt er lav. De fleste dødsfallene assosiert med utvikling av amyloidose eller infeksiøse komplikasjoner i pasienter med systemisk juvenil revmatoid artritt utførelse, ofte som følge av langvarig behandling med kortikosteroider. Ved sekundær amyloidose bestemmes prognosen av muligheten og suksessen til behandlingen av den underliggende sykdommen.

[16]