Juvenil revmatoid artritt

Juvenil revmatoid artritt (JRA) er leddgikt av ukjent årsak, som varer i mer enn 6 uker, og utvikler seg hos barn under 16 år med utelukkelse av andre leddpatologier.

Avhengig av klassifiseringstypen har sykdommen følgende navn: juvenil artritt (ICD-10), juvenil idiopatisk artritt (ILAR), juvenil kronisk artritt (EULAR), juvenil revmatoid artritt (ACR).

ICD-10-kode

• M08. Juvenil artritt.
• M08.0. Juvenil revmatoid artritt (seropositiv eller seronegativ).
• M08.1. Juvenil Bekhterevs sykdom.
• M08.2. Juvenil artritt med systemisk debut.
• M08.3. Juvenil polyartritt (seronegativ).
• M08.4. Pauciartikulær juvenil artritt.
• M08.8. Annen juvenil artritt.
• M08.9. Uspesifisert juvenil artritt.

Epidemiologi av juvenil kronisk artritt

Juvenil revmatoid artritt er en av de vanligste og mest invalidiserende revmatiske sykdommene som forekommer hos barn. Forekomsten av juvenil revmatoid artritt er fra 2 til 16 personer per 100 000 barn under 16 år. Forekomsten av juvenil revmatoid artritt i forskjellige land er fra 0,05 til 0,6 %. Jenter rammes oftere av revmatoid artritt. Dødeligheten er 0,5–1 %.

Ungdom har en svært ugunstig situasjon med revmatoid artritt, prevalensen er 116,4 per 100 000 (hos barn under 14 år - 45,8 per 100 000), primærforekomsten er 28,3 per 100 000 (hos barn under 14 år - 12,6 per 100 000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsaker til juvenil kronisk artritt

Juvenil revmatoid artritt ble først beskrevet på slutten av forrige århundre av to kjente barneleger: engelskmannen Still og franskmannen Shaffar. I løpet av de påfølgende tiårene ble denne sykdommen i litteraturen omtalt som Still-Shaffars sykdom.

Symptomkomplekset ved sykdommen inkluderte: symmetrisk leddskade, dannelse av deformasjoner, kontrakturer og ankylose i dem; utvikling av anemi, forstørrelse av lymfeknuter, lever og milt, noen ganger tilstedeværelse av feber og perikarditt. Deretter, i 30-40-årene av forrige århundre, avslørte en rekke observasjoner og beskrivelser av Stills syndrom mye til felles mellom revmatoid artritt hos voksne og barn, både i kliniske manifestasjoner og i sykdomsforløpets art. Revmatoid artritt hos barn skilte seg imidlertid fortsatt fra sykdommen med samme navn hos voksne. I denne forbindelse foreslo to amerikanske forskere, Koss og Boots, i 1946 begrepet "juvenil (ungdoms) revmatoid artritt". Den nosologiske særheten mellom juvenil revmatoid artritt og revmatoid artritt hos voksne ble senere bekreftet av immunogenetiske studier.

Hva forårsaker juvenil revmatoid artritt?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesen til juvenil kronisk artritt

Patogenesen til juvenil revmatoid artritt har blitt grundig studert de siste årene. Utviklingen av sykdommen er basert på aktivering av både cellulært og humoralt immunforsvar.

Patogenesen til juvenil kronisk artritt

Symptomer på juvenil kronisk artritt

Den viktigste kliniske manifestasjonen av sykdommen er leddgikt. Patologiske forandringer i leddet er preget av smerte, hevelse, deformasjoner og begrensning av bevegelse, økt hudtemperatur over leddene. Hos barn er store og mellomstore ledd oftest rammet, spesielt kne, ankel, håndledd, albue, hofte og sjeldnere - små ledd i hånden. Typisk for juvenil revmatoid artritt er skade på nakkesøylen og kjeveleddene, noe som fører til underutvikling av underkjeven, og i noen tilfeller overkjeven, og dannelse av den såkalte "fuglekjeven".

Symptomer på juvenil kronisk artritt

Klassifisering av juvenil kronisk artritt

Tre klassifiseringer av sykdommen brukes: American College of Rheumatology (ACR) klassifisering av juvenil revmatoid artritt, European League Against Rheumatism (EULAR) klassifisering av juvenil kronisk artritt, og International League of Rheumatology Associations (ILAR) klassifisering av juvenil idiopatisk artritt.

Klassifisering av juvenil kronisk artritt

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnose av juvenil kronisk artritt

I den systemiske varianten av juvenil revmatoid artritt oppdages ofte leukocytose (opptil 30-50 tusen leukocytter) med et nøytrofilt skift til venstre (opptil 25-30 % av båndleukocyttene, noen ganger opptil myelocytter), en økning i ESR til 50-80 mm/t, hypokrom anemi, trombocytose, en økning i konsentrasjonen av C-reaktivt protein, IgM og IgG i blodserumet.

Diagnose av juvenil kronisk artritt

[ 15 ]

Behandlingsmål for juvenil kronisk artritt

• Undertrykkelse av inflammatorisk og immunologisk aktivitet i prosessen.
• Lindring av systemiske manifestasjoner og artikulært syndrom.
• Bevaring av leddenes funksjonelle kapasitet.
• Forebygging eller bremsing av leddødeleggelse og pasientuførhet.
• Oppnå remisjon.
• Forbedre pasientenes livskvalitet.
• Minimering av bivirkninger av terapi.

Behandling av juvenil kronisk artritt

Forebygging av juvenil kronisk artritt

Siden etiologien til juvenil revmatoid artritt er ukjent, utføres ikke primærforebygging.

Prognose

Ved den systemiske varianten av juvenil revmatoid artritt er prognosen gunstig hos 40–50 % av barna, og remisjon kan forekomme med en varighet fra flere måneder til flere år. Imidlertid kan en forverring av sykdommen utvikle seg år etter en stabil remisjon. Hos 1/3 av pasientene får sykdommen kontinuerlig tilbakefall. Den mest ugunstige prognosen er hos barn med vedvarende feber, trombocytose og langvarig kortikosteroidbehandling. Alvorlig destruktiv artritt utvikles hos 50 % av pasientene, amyloidose observeres i voksen alder hos 20 %, og alvorlig funksjonssvikt observeres hos 65 %.

Alle barn med tidlig debut av polyartikulær seronegativ juvenil artritt har en ugunstig prognose. Ungdom med seropositiv polyartritt har høy risiko for å utvikle alvorlig destruktiv artritt og funksjonshemming på grunn av tilstanden til muskel- og skjelettsystemet.

Hos 40 % av pasienter med tidlig debuterende oligoartritt utvikles destruktiv symmetrisk polyartritt. Hos pasienter med sen debut kan sykdommen utvikle seg til Bekhterevs sykdom. Hos 15 % av pasienter med uveitt kan blindhet utvikles.

En økning i nivået av C-reaktivt protein, IgA, IgM, IgG er et pålitelig tegn på en ugunstig prognose for utvikling av leddødeleggelse og sekundær amyloidose.

Dødeligheten ved juvenil artritt er lav. De fleste dødsfallene er forbundet med utvikling av amyloidose eller infeksjonskomplikasjoner hos pasienter med den systemiske varianten av juvenil revmatoid artritt, ofte som følge av langvarig glukokortikoidbehandling. Ved sekundær amyloidose bestemmes prognosen av muligheten for og suksessen til å behandle den underliggende sykdommen.

[ 16 ]