Symptomer på juvenil kronisk leddgikt

Særegenheter ved forløpet av juvenil kronisk artritt

Hovedsymptomet på juvenil kronisk artritt er artritt. Patologiske forandringer i leddet er preget av smerte, hevelse, deformasjoner og begrensning av bevegelse, økt hudtemperatur over leddene. Hos barn er store og mellomstore ledd oftest rammet, spesielt kne, ankel, håndledd, albue, hofte og sjeldnere - små ledd i hånden. Typisk for juvenil revmatoid artritt er skade på nakkesøylen og kjeveleddene, noe som fører til underutvikling av underkjeven, og i noen tilfeller overkjeven, og dannelse av den såkalte "fuglekjeven".

Avhengig av antall berørte ledd, skilles følgende typer leddsyndrom:

• oligoartritt (påvirker 1 til 4 ledd)
• polyartritt (mer enn 4 ledd berørt)
• generalisert artritt (skade på alle leddgrupper)

Et karakteristisk trekk ved revmatoid leddskade er et jevnt fremadskridende forløp med utvikling av vedvarende deformasjoner og kontrakturer. Sammen med leddgikt utvikler barn uttalt atrofi av musklene som ligger proksimalt for leddet som er involvert i den patologiske prosessen, generell dystrofi, veksthemming og akselerert vekst av epifysene i beinene i de berørte leddene.

Stadiene av anatomiske forandringer og funksjonsklassen hos barn bestemmes på samme måte som hos voksne pasienter med revmatoid artritt i samsvar med Steinbrocker-kriteriene.

Det er 4 anatomiske stadier:

• Stadium I - epifysær osteoporose.
• Fase II - epifyseal osteoporose, frynsing av brusk, innsnevring av leddrommet, isolerte erosjoner.
• Fase III - ødeleggelse av brusk og bein, dannelse av bein-brusk erosjoner, subluksasjoner i leddene.
• Stadium IV – kriteriene for stadium III + fibrøs eller benete ankylose.

Det finnes 4 funksjonelle klasser:

• Klasse I - leddenes funksjonelle kapasitet er bevart.
• Klasse II - begrensning av leddenes funksjonelle kapasitet uten begrensning av evnen til egenomsorg.
• Klasse III - begrensning av leddenes funksjonelle kapasitet er ledsaget av begrensning i evnen til egenomsorg.
• Klasse IV – barnet tar ikke vare på seg selv, trenger hjelp utenfra, krykker og andre hjelpemidler.

Aktiviteten til juvenil kronisk artritt i innenlandsk pediatrisk revmatologi vurderes i samsvar med anbefalingene fra VA Nasonova og MG Astapenko (1989), VA Nasonova og NV Bunchuk (1997). Det er 4 aktivitetsgrader: 0, 1, 2, 3.

Når man bestemmer sykdommens aktivitet, vurderes følgende indikatorer:

1. Antall ledd med ekssudasjon.
2. Antall smertefulle ledd.
3. Ritchie-indeksen.
4. Antall ledd med begrenset bevegelighet.
5. Varighet av morgenstivhet.
6. Sykdomsaktivitet på en analog skala, vurdert av pasienten eller foreldrene hans.
7. Antall systemiske manifestasjoner.
8. Laboratorieaktivitetsindikatorer: ESR, antall røde blodlegemer, hemoglobinnivå, antall blodplater, antall hvite blodlegemer, serum CRP, IgG, IgM, IgA-konsentrasjon, RF, ANF.

De modifiserte kriteriene fra American Rheumatology Association for klinisk remisjon ved revmatoid artritt kan brukes til å vurdere remisjon.

Kriterier for remisjon av juvenil kronisk artritt:

1. Varigheten av morgenstivheten overstiger ikke 15 minutter.
2. Mangel på svakhet.
3. Fravær av smerte.
4. Ingen ubehag i leddet, ingen smerter under bevegelse.
5. Fravær av hevelse i bløtvev og leddeffusjon.
6. Normale nivåer av akuttfaseproteiner i blodet.

Tilstanden kan betraktes som remisjon dersom minst 5 kriterier er tilstede i 2 sammenhengende måneder.

Ekstraartikulære manifestasjoner

Feber

Ved polyartikulær artikulær variant av juvenil revmatoid artritt er feberen ofte subfebril, ved Still-varianten - subfebril og febril, ved allergisk septisk variant - febril, hektisk. Feber utvikler seg som regel i morgentimene.

Ved den allergisk-septiske varianten observeres temperaturstigninger også i løpet av dag- og kveldstimene, og kan være ledsaget av frysninger, økt artralgi, utslett og økt rus. Temperaturfall er ofte ledsaget av kraftig svetting. Feberperioden ved denne varianten av sykdommen kan vare i uker og måneder, og noen ganger år, og går ofte forut for utviklingen av artikulært syndrom.

Utslett

Utslettet er vanligvis en manifestasjon av systemiske varianter av juvenil revmatoid artritt. Det er av flekkete, makulopapulær, lineær natur. I noen tilfeller kan utslettet være petechialt. Utslettet er ikke ledsaget av kløe, lokalisert i leddområdet, i ansiktet, brystet, magen, ryggen, rumpa og lemmer. Det er flyktig og intensiveres ved feberens høydepunkt.

Skade på hjertet, serøse membraner, lunger og andre organer

Som regel observeres det i systemiske varianter av juvenil revmatoid artritt. Det forløper som myo- og/eller perikarditt. Begge prosessene kan observeres isolert og har en tendens til å komme tilbake. Ved alvorlig ekssudativ perikarditt er det risiko for hjertetamponade. Akutt myoperikarditt kan også være ledsaget av hjerte-lungesvikt.

Det kliniske bildet av hjerteskade ved juvenil revmatoid artritt: smerter bak brystbenet, i hjerteområdet, og i noen tilfeller - isolert smertesyndrom i epigastrium; dyspné av blandet type, tvungen sengstilling (barnet føler seg bedre i sittende stilling). Subjektivt klager barnet over en følelse av mangel på luft. Hvis det er pneumonitt eller det er tettheter i lungekretsløpet, kan det være en våt, uproduktiv hoste.

Ved undersøkelse: pasienten har cyanose i nasolabialtrekanten, lepper og terminale falanger på fingrene; pastositet (eller ødem) i leggene og føtter; arbeid i nesevingene og accessoriske respirasjonsmuskler (ved hjerte-lunge-svikt); utvidelse av grensene for relativ hjertesløvhet hovedsakelig til venstre, dempede hjertelyder; systolisk bilyd over nesten alle klaffer; perikardiell friksjonsbilyd; takykardi, som kan nå 200 slag per minutt; takypné opptil 40-50 åndedrag per minutt; hepatomegali ved insuffisiens i den systemiske sirkulasjonen. Ved lungeblodprøve viser auskultasjon en rekke fine, fuktige rasler i basaldelen av lungene.

I sjeldne tilfeller av tilbakevendende perikarditt observeres progressiv fibrose med dannelse av et "pansret" hjerte. Det er denne manifestasjonen av sykdommen som kan føre til et dødelig utfall. Sammen med perikarditt kan pasienter med systemiske varianter av juvenil revmatoid artritt utvikle polyserositt, inkludert pleuritt, sjeldnere perihepatitt, perisplenitt og serøs peritonitt.

Lungeskade hos pasienter med revmatoid artritt manifesterer seg som "pneumonitt", som er basert på vaskulitt i små lungekar og interstitiell inflammatorisk prosess. Det kliniske bildet ligner bilateral lungebetennelse med en overflod av fuktige raslinger, krepitasjoner, uttalt dyspné og tegn på lungesvikt.

I sjeldne tilfeller er utvikling av fibroeating alveolitt mulig, som har sparsomme kliniske symptomer og er preget av økende respirasjonssvikt.

Hyppige ekstraartikulære manifestasjoner inkluderer også lymfadenopati, hepato- og/eller splenomegali.

Lymfadenopati

Forstørrelse av lymfeknuter kjennetegnes av forstørrelse av lymfeknuter i nesten alle grupper, inkludert cubitale og til og med femorale og bicipitale. Forstørrelse av lymfeknuter er mest uttalt i systemiske former av sykdommen, når lymfeknutene forstørres til 4-6 cm i diameter. Lymfeknutene er som regel mobile, smertefrie, ikke sammenvokste med hverandre og med underliggende vev, myke eller tettelastiske. Ved andre ekstraartikulære manifestasjoner (febril og hektisk feber, utslett, artralgi og muskelsmerter, hyperleukocytose med venstreforskyvning), kreves differensialdiagnostikk med lymfoproliferative og heloblastiske prosesser.

Lymfadenopati utvikler seg ikke bare i systemiske varianter av juvenil revmatoid artritt, men også i leddskader, og er spesielt uttalt i polyartikulære varianter av sykdommen.

Hepatosplenomegali

Hepatosplenomegali utvikles hovedsakelig i systemiske varianter av juvenil revmatoid artritt. Oftere i kombinasjon med lymfadenopati uten affeksjon av hjerte, serøse membraner og lunger i Stills variant og i kombinasjon med andre ekstraartikulære manifestasjoner i den allergisk-septiske varianten.

En vedvarende økning i størrelsen på leveren og milten, en økning i tettheten av de penkymatøse organene hos pasienter med systemiske varianter av juvenil revmatoid artritt kan indikere utviklingen av sekundær amyloidose.

Øyeskade

Typisk for unge jenter med mono-/oligoartritt. Fremre uveitt utvikler seg. Forløpet av uveitt kan være akutt, subakutt og kronisk. Ved akutt uveitt utvikler pasienten injeksjon av senehinne og konjunktiva, fotofobi og tåreflom, smerter i øyeeplet. Prosessen er preget av skade på iris og ciliarlegemet, iridosyklitt dannes. Imidlertid er uveitt oftest subakutt og kronisk og oppdages allerede med en reduksjon i synsskarphet. Ved kronisk forløp utvikles hornhinnedystrofi, angiogenese i iris, og det dannes adhesjoner, noe som fører til deformasjon av pupillen og en reduksjon i dens reaksjon på lys. Uklarhet av linsen - katarakt - utvikler seg. Til slutt reduseres synsskarphet, og fullstendig blindhet og glaukom kan også utvikle seg.

Uveitt i kombinasjon med oligoartritt kan være en manifestasjon av reaktiv artritt, i kombinasjon med ryggmargsskade - spondyloartritt.

Vekstremming og osteoporose

Juvenil revmatoid artritt er en av sykdommene som påvirker veksten negativt.

Vekstforstyrrelser er en av de ledende blant mange ekstraartikulære manifestasjoner av juvenil revmatoid artritt. Vekstremming ved juvenil revmatoid artritt avhenger utvilsomt av den inflammatoriske aktiviteten til denne sykdommen og er spesielt uttalt i den systemiske varianten av forløpet. Systemisk kronisk betennelse forårsaker en generell nedbremsing og opphør av vekst, lokal betennelse fører til økt vekst av epifysene og for tidlig lukking av vekstsoner. I dette tilfellet lider ikke bare selve barnets vekstprosess, men det dannes også en asymmetri i kroppens utvikling. Det manifesterer seg ved underutvikling av under- og overkjeven, opphør av beinvekst i lengde. Som et resultat beholder eldre barn kroppsproporsjoner som er karakteristiske for tidlig barndom.

Polyartikulære leddskader, ødeleggelse av brusk og beinvev, redusert motorisk aktivitet, amyotrofi, kronisk rus med påfølgende utvikling av dystrofi, som også hemmer vekstprosessen, har også en negativ innvirkning.

En viktig faktor som påvirker veksten hos pasienter med juvenil revmatoid artritt er utvilsomt utviklingen av osteoporose. Ved juvenil revmatoid artritt er osteoporose av to typer - periartikulær - i beinområder nær de berørte leddene og generalisert. Periartikulær osteoporose utvikler seg hovedsakelig i epifysene til beinene som danner leddene. Ved juvenil revmatoid artritt begynner den å manifestere seg ganske tidlig og er et av diagnostiske kriterier for denne sykdommen. Systemisk osteoporose observeres oftere hos barn som lider av juvenil revmatoid artritt enn hos voksne med revmatoid artritt. Den utvikler seg i alle områder av skjelettet, hovedsakelig i de kortikale beinene, ledsaget av en reduksjon i konsentrasjonen av biokjemiske markører for beindannelse (osteokalsin og sur alkalisk fosfatase) og beinresorpsjon (tartratresistent sur fosfatase). Med utviklingen av systemisk osteoporose observeres en økning i hyppigheten av beinbrudd. Reduksjonen i beinmineraltetthet utvikler seg raskest i de første årene av sykdommen, og avtar deretter. Systemisk osteoporose observeres oftere hos barn med polyartikulært leddsyndrom. Alvorlighetsgraden korrelerer direkte med laboratorieindikatorer for sykdomsaktivitet (ESR, C-reaktivt protein, hemoglobinnivå, blodplatetall).

Utviklingen av osteoporose bestemmes av hyperproduksjon av resorpsjonsaktivatorer: IL-6, TNF-α, IL-1, granulocytt-makrofag-kolonistimulerende faktor. På den ene siden er disse cytokinene proinflammatoriske og spiller en ledende rolle i utviklingen av akutte og kroniske inflammatoriske reaksjoner ved juvenil revmatoid artritt, og på den andre siden forårsaker de proliferasjon av synoviocytter og osteoklaster, syntese av prostaglandiner, kollagenase, stromelysin, aktivering av leukocytter, syntese av enzymer, noe som fører til utvikling av lokal og systemisk osteoporose. Sammen med hyperproduksjon av resorpsjonsaktivatorer har pasientene en mangel på resorpsjonshemmere (IL-4, gammainterferon, løselig IL-1-reseptor).

Risikofaktorer for utvikling av kort vekst hos pasienter med juvenil revmatoid artritt er: tidlig sykdomsdebut, systemiske varianter av juvenil revmatoid artritt, polyartikulært leddsyndrom, høy sykdomsaktivitet, behandling med glukokortikoider og utvikling av osteoporose.

Identifisering av risikofaktorer vil gjøre det mulig for oss å forutsi og muligens forhindre utviklingen av så alvorlige komplikasjoner som dvergvekst og osteoporose på et tidlig stadium, samt å utvikle differensierte og trygge behandlingsplaner for sykdommen.

Generelt er revmatoid artritt hos barn preget av et kronisk, jevnt progredierende forløp med utvikling av ofte livslang funksjonshemming. Til tross for aktiv behandling har 30 % av pasientene som utviklet juvenil revmatoid artritt i ung alder fortsatt en aktiv prosess innen 25-årsalderen. Halvparten av dem blir funksjonshemmede. Hos 48 % av pasientene utvikles alvorlig funksjonshemming innen de første 10 årene etter sykdomsdebut. Personer som har lidd av revmatoid artritt siden barndommen, er hemmet i utviklingen. Osteoporose oppdages hos 54 % av dem. Innen 25-årsalderen har 50 % av pasientene gjennomgått rekonstruktiv kirurgi i hofteleddene. Seksuell dysfunksjon oppdages hos 54 % av voksne som utviklet juvenil revmatoid artritt i barndommen. 50 % av pasientene har ikke familie, 70 % av kvinnene blir ikke gravide, 73 % av pasientene får ikke barn.

Det finnes flere varianter av forløpet av juvenil revmatoid artritt: systemisk, polyartikulær, oligoartikulær.

Systemisk variant av forløpet av juvenil kronisk artritt

Den systemiske varianten står for 10–20 % av tilfellene. Den utvikler seg i alle aldre. Gutter og jenter blir syke like ofte. Diagnosen av den systemiske varianten av juvenil revmatoid artritt stilles ved leddgikt ledsaget av feber (eller med tidligere dokumentert feber) i minst 2 uker i kombinasjon med to eller flere av følgende symptomer:

1. utslett;
2. serositt;
3. generalisert lymfadenopati;
4. hepatomegali og/eller splenomegali.

Ved diagnostisering av systemisk juvenil revmatoid artritt bør forekomsten og alvorlighetsgraden av systemiske manifestasjoner vurderes. Sykdomsforløpet er akutt eller subakutt.

Feber - febril eller hektisk, med temperaturstigning hovedsakelig om morgenen, ofte ledsaget av frysninger. Når temperaturen synker, oppstår rikelig svetting.

Utslettet er flekkete og/eller makulopapuløst, lineært, ikke ledsaget av kløe, ikke vedvarende, oppstår og forsvinner i løpet av kort tid, intensiveres ved feberens høydepunkt, er hovedsakelig lokalisert i leddområdet, i ansiktet, på kroppens laterale overflater, sete og lemmer. I noen tilfeller kan utslettet være urtikarielt eller hemoragisk.

Ved den systemiske varianten av juvenil revmatoid artritt oppstår skade på indre organer.

Hjerteskade oppstår ofte som myoperikarditt. Pasienten klager over smerter i hjerteområdet, venstre skulder, venstre skulderblad og i den epigastriske regionen ved perikarditt; en følelse av kortpustethet og hjertebank. Barnet kan bli tvunget til å sitte. Under undersøkelsen bør legen være oppmerksom på tilstedeværelsen av cyanose i nasolabialtrekanten, akrocyanose og pulsering i hjerteområdet og den epigastriske regionen. Perkusjon av grensene for relativ hjertesløvhet avslører ekspansjon til venstre. Under auskultasjon av hjertet er tonene dempet, en uttalt systolisk bilyd høres, ofte over alle klaffer; takykardi er karakteristisk, til og med paroksysmal, og perikardfriksjonsbilyd bestemmes ved perikarditt. Ved tilbakevendende perikarditt utvikles progressiv fibrose med dannelsen av et "pansret" hjerte.

Lungeskade kan manifestere seg som lungebetennelse eller pleuropneumonitt. Pasienten klager over kortpustethet, tørr eller våt uproduktiv hoste. Under undersøkelsen bør man være oppmerksom på cyanose, akrocyanose, dyspné, deltakelse av accessoriske muskler og nesevinger i pusteprosessen. Under auskultasjon høres rikelig piping med fine bobler og krepitasjon i de nedre delene av lungene.

Med utviklingen av fibroserende alveolitt klager pasientene over rask tretthet, dyspné, som først oppstår under fysisk anstrengelse, deretter i hvile; en tørr, uproduktiv hoste. Under undersøkelse oppdages cyanose, og under auskultasjon oppdages intermitterende fine boblelyder. Legen bør huske på muligheten for utvikling av fibroserende alveolitt ved juvenil revmatoid artritt og være oppmerksom på pasienten, siden de innledende stadiene er preget av et avvik mellom alvorlighetsgraden av dyspné og mindre fysiske endringer i lungene (svekket pust).

Polyserositt manifesterer seg vanligvis som perikarditt, pleuritt, sjeldnere som perihepatitt, perisplenitt, serøs peritonitt. Peritonealskade kan være ledsaget av magesmerter av ulik art. Ved juvenil revmatoid artritt er polyserositt karakterisert av en liten mengde væske i de serøse hulrommene.

Ved systemisk juvenil revmatoid artritt kan vaskulitt utvikles. Under undersøkelsen bør legen være oppmerksom på fargen på håndflater og føtter. Håndflate, sjeldnere plantar, kapillaritt, lokalt angioødem (vanligvis i håndområdet), forekomst av cyanotisk misfarging av de proksimale delene av øvre og nedre ekstremiteter (håndflater, føtter) og marmorering av huden kan utvikles.

Lymfeknuter som adenopati er et vanlig symptom på den systemiske varianten av juvenil revmatoid artritt. Det er nødvendig å evaluere størrelsen, konsistensen, mobiliteten til lymfeknutene og tilstedeværelsen av smerte ved palpering. I de fleste tilfeller oppdages en økning i lymfeknutene i nesten alle grupper opptil 4-6 cm i diameter. Lymfeknutene er vanligvis mobile, smertefrie, ikke sammenvokste med hverandre eller med underliggende vev, myke eller tette elastiske konsistenser.

Hos de fleste pasienter bestemmes en økning i leverens størrelse, sjeldnere milten, som som regel er smertefri ved palpasjon, med en skarp kant av en tett elastisk konsistens.

Den systemiske varianten av juvenil revmatoid artritt kan oppstå ved oligo-, polyartritt eller ved forsinket artikulært syndrom.

Ved den systemiske varianten med oligoartritt eller forsinket leddsyndrom er artritt vanligvis symmetrisk. Store ledd (knær, hofter, ankler) er hovedsakelig påvirket. Eksudative forandringer dominerer, og deformasjoner og kontrakturer utvikles på et senere stadium. Nesten alle pasienter utvikler i gjennomsnitt koksitt med påfølgende aseptisk nekrose av lårbenshodene i det 4. året av sykdommen (og noen ganger tidligere). I noen tilfeller er leddsyndromet forsinket og utvikler seg flere måneder, og noen ganger år etter debut av systemiske manifestasjoner. Barnet plages av artralgi og muskelsmerter, som forverres ved feberens høydepunkt.

I den systemiske varianten med polyartritt dannes et polyartikulært eller generalisert leddsyndrom fra sykdommens begynnelse med skade på nakkesøylen, overvekt av proliferative-ekssudative forandringer i leddene, rask utvikling av vedvarende deformiteter og kontrakturer, amyotrofi og hypotrofi.

Med den systemiske varianten av juvenil revmatoid artritt kan følgende komplikasjoner utvikle seg:

• hjerte-lungesvikt;
• amyloidose;
• veksthemming (spesielt uttalt når sykdommen begynner i tidlig barndom og med polyartikulært leddsyndrom);
• infeksiøse komplikasjoner (bakteriell sepsis, generalisert virusinfeksjon);
• makrofagaktiveringssyndrom.

Makrofagaktiveringssyndrom (eller hemofagocytisk syndrom) kjennetegnes av en kraftig forverring av tilstanden, kraftig feber, multiorgansvikt, hemoragisk utslett, slimhinneblødning, nedsatt bevissthet, koma, lymfadenopati, hepatosplenomegali, trombocytopeni, leukopeni, redusert ESR, økte serumtriglyseridnivåer, transaminaseaktivitet, økt fibrinogen og fibrin-nedbrytningsprodukter (tidlig preklinisk tegn), reduserte nivåer av blodkoagulasjonsfaktorer (II, VII, X). Benmargspunksjon avslører et stort antall makrofager som fagocyterer hematopoietiske celler. Utvikling av makrofagaktiveringssyndrom kan provoseres av bakterielle, virale (cytomegalovirus, herpesvirus) infeksjoner, legemidler (NSAIDs, gullsalter, etc.). Med utviklingen av makrofagaktiveringssyndrom er et dødelig utfall mulig.

Polyartikulær variant av juvenil kronisk artritt

Den polyartikulære varianten av juvenil revmatoid artritt står for 30–40 % av tilfellene. I alle klassifiseringer er den polyartikulære varianten delt inn i to undertyper avhengig av tilstedeværelse eller fravær av revmatoid faktor: seropositiv og seronegativ.

Den revmatoidfaktor-seropositive subtypen står for omtrent 30 % av tilfellene. Den utvikler seg i alderen 8–15 år. Jenter rammes oftere (80 %). Denne varianten regnes som tidlig debuterende revmatoid artritt hos voksne. Sykdomsforløpet er subakutt.

Leddsyndromet er karakterisert av symmetrisk polyartritt med skade på kne, håndledd, ankel og små ledd i hender og føtter. Strukturelle endringer i leddene utvikles i løpet av de første 6 månedene av sykdommen, med dannelse av ankylose i håndleddets små bein innen utgangen av det første året av sykdommen. Destruktiv artritt utvikles hos 50 % av pasientene.

Den seronegative subtypen av revmatoid faktor står for mindre enn 10 % av tilfellene. Den utvikler seg mellom 1 og 15 år. Jenter rammes oftere (90 %). Sykdomsforløpet er subakutt eller kronisk.

Leddsyndromet er karakterisert av symmetrisk skade på store og små ledd, inkludert kjeveleddene og nakkesøylen. Forløpet av leddgikt hos de fleste pasienter er relativt godartet, mens 10 % av pasientene utvikler alvorlige destruktive forandringer, hovedsakelig i hofte- og kjeveleddene. Det er risiko for uveitt.

I noen tilfeller er sykdommen ledsaget av subfebril feber og lymfadenopati.

Komplikasjoner av den polyartikulære varianten:

• fleksjonskontrakturer i leddene;
• alvorlig funksjonshemming (spesielt med tidlig debut);
• veksthemming (med tidlig sykdomsdebut og høy aktivitet av juvenil revmatoid artritt).

Oligoartikulær variant av juvenil kronisk artritt

Den oligoartikulære varianten av juvenil revmatoid artritt står for omtrent 50 % av tilfellene. I følge klassifiseringen til International League of Rheumatological Associations kan oligoartritt være vedvarende og progressiv. Vedvarende oligoartritt diagnostiseres når opptil fire ledd er berørt gjennom hele sykdomsperioden; progressiv oligoartritt - når antallet berørte ledd øker etter 6 måneder med sykdommen. Følgende kriterier brukes til å karakterisere artritt: debutalder, art av leddskade (store eller små ledd berørt, ledd i øvre eller nedre ekstremiteter involvert i prosessen, symmetrisk eller asymmetrisk leddsyndrom), tilstedeværelse av ANF, utvikling av uveitt.

I følge kriteriene til American College of Rheumatology er den oligoartikulære varianten delt inn i tre undertyper.

Tidlig debut (50 % av tilfellene) utvikler seg mellom 1 og 5 år. Den forekommer hovedsakelig hos jenter (85 %).Artikulært syndrom kjennetegnes av skader på kne-, ankel-, albue- og håndleddsledd, ofte asymmetriske. Hos 25 % av pasientene er forløpet av artikulært syndrom aggressivt med utvikling av ødeleggelse i leddene. Iridosyklitt forekommer hos 30–50 % av pasientene.

Den sent debuterende subtypen (10–15 % av tilfellene) tilskrives oftest debuten av juvenil Bekhterevs sykdom. Den utvikler seg i alderen 8–15 år. Det er hovedsakelig gutter som rammes (90 %). Leddsyndromet er asymmetrisk. Leddene rammes hovedsakelig i underekstremitetene (hælområdet, føtteledd, hofteledd), samt iliosakralleddene og korsryggen. Entesopatier utvikler seg. Forløpet av leddsyndromet er svært aggressivt, pasienter utvikler raskt destruktive forandringer (spesielt i hofteleddene) og funksjonshemming. Akutt iridosyklitt utvikler seg hos 5–10 %.

Undertypen, som finnes i alle aldersgrupper, kjennetegnes av debut i en alder av 6 år. Jenter rammes oftere. Leddsyndromet er vanligvis godartet, med milde entesopatier, uten destruktive forandringer i leddene.

Komplikasjoner av den oligoartikulære varianten av juvenil revmatoid artritt:

• asymmetri i lengden på lemmenes vekst;
• komplikasjoner av uveitt (grå stær, glaukom, blindhet);
• funksjonshemming (på grunn av tilstanden til muskel- og skjelettsystemet, øynene). ILAR-klassifiseringen skiller mellom tre kategorier av juvenil revmatoid artritt.

Entesitt og artritt

Kategorien entesittisk artritt omfatter artritt assosiert med entesitt eller artritt med to eller flere av følgende kriterier: smerter i iliosakralleddene; inflammatoriske smerter i ryggsøylen; tilstedeværelse av HLA B27; en familiehistorie med fremre uveitt med smerter, spondyloartropatier eller inflammatorisk tarmsykdom; fremre uveitt assosiert med smerter, rødhet i øyeeplet eller fotofobi. For å karakterisere artritt vurderes debutalder, artrittens plassering (små eller store ledd er berørt) og artrittens natur (aksial, symmetrisk eller progredierende til polyartritt).

Psoriasisartritt

Diagnosen psoriasisartritt stilles hos barn med psoriasis og artritt; barn med artritt og en familiehistorie med psoriasis hos førstegradsslektninger, med daktylitt og andre lesjoner i negleplaten. Følgende kriterier brukes til å karakterisere artritt: debutalder, artrittens natur (symmetrisk eller asymmetrisk), artrittforløp (oligo- eller polyartritt), tilstedeværelse av ANF, uveitt.

Markører for dårlig prognose ved juvenil revmatoid artritt

Juvenil revmatoid artritt er en sykdom med dårlig prognose for de fleste pasienter.

Utfallet av sykdommen bestemmes av tidlig administrering av tilstrekkelig immunsuppressiv behandling basert på identifisering av markører for en ugunstig prognose ved sykdomsdebut.

Langtidsstudier har vist at tradisjonell behandling av juvenil revmatoid artritt med legemidler som primært påvirker symptomene på sykdommen (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, glukokortikoidhormoner, aminokinolinderivater) ikke forhindrer progresjon av bein- og bruskdestruksjon og uførhet hos de fleste pasienter.

Langtidsstudier av kjennetegnene ved forløpet av juvenil revmatoid artritt indikerer at noen indikatorer på sykdomsaktivitet er av betydelig betydning og kan betraktes som markører for prognosen ved et aggressivt forløp av juvenil revmatoid artritt. De viktigste inkluderer:

• sykdomsdebut før fylte 5 år;
• systemiske varianter av sykdomsutbrudd;
• debut som oligoartritt av første og andre type;
• debut av den seropositive varianten av juvenil revmatoid artritt;
• rask (innen 6 måneder) dannelse av symmetrisk generalisert eller polyargikulært leddsyndrom;
• kontinuerlig tilbakevendende sykdomsforløp;
• betydelig vedvarende økning i ESR, konsentrasjon av CRP, IgG og revmatoid faktor i blodserumet;
• økende funksjonell insuffisiens i de berørte leddene med begrenset evne til egenomsorg i løpet av de første 6 månedene etter sykdomsdebut.

Hos pasienter med de angitte markørene er det mulig å forutsi det maligne forløpet av juvenil revmatoid artritt allerede ved debut.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]