Acholia

En tilstand der galle ikke produseres eller ikke kommer inn i tynntarmen defineres som acholi. I ICD-10 klassifiseres denne lidelsen som en galleblæresykdom – med kode K82.8. Men siden gallesyrer og galle i seg selv syntetiseres i leveren, anser de fleste spesialister acholisyndrom for å være et resultat av patologiske forandringer i hele hepatobiliærsystemet. [ 1 ]

Epidemiologi

Statistikk over patologier i hepatobiliærsystemet som fører til acholi er ukjent.

Forekomsten av genetisk bestemte forstyrrelser i gallesyresyntese er estimert til 1-2%, for eksempel forekommer Alagilles syndrom hos omtrent én nyfødt av 100 tusen.

Fører til akolia

Hovedårsakene til acholi er forankret i forstyrrelser i kolerese eller kolekinese – dannelsen av galle eller dens utskillelse. Begge er funksjoner i hepatobiliærsystemet, som består av den galleproduserende leveren (med et system av gallekanaler og -ganger), dens lagringssted – galleblæren (der gallen blir mer konsentrert), samt de cystiske og vanlige gallegangene, gjennom hvilke galle kommer inn i tolvfingertarmen.

Ved hvilke patologiske forandringer observeres acholiasyndrom? Det utvikler seg hvis hepatocytter (leverceller) ikke produserer gallesyrer, og dette kan være tilfelle:

• dystrofiske og diffuse forandringer i leveren assosiert med diabetesrelatert amyloidose, kronisk hepatitt, fedme, alkoholisme;
• nekrose eller apoptose av leverceller som forekommer ved hepatitt A, B og C;
• skade på hepatocytter på grunn av fibrose og skrumplever i leveren;
• fettinfiltrasjon i leverparenkym eller leversteatose.

I tillegg observeres acholia hos pasienter med problemer med gallesekresjon, som kan være forårsaket av:

• dyskinesi i galleblæren og gallegangene, som fører til ekstrahepatisk gallestase;
• skleroserende kolangitt av ulike etiologier;
• medfødte misdannelser i galleveiene, som for eksempel Alagilles syndrom – en genetisk bestemt dysplasi av de intrahepatiske gallegangene med kronisk kolestase; [ 2 ]
• immunmediert ødeleggelse av gallegangene ved primær biliær cirrhose, som ofte kombineres med andre autoimmune sykdommer.

Risikofaktorer

Eksperter tilskriver følgende risikofaktorer for utvikling av acholi:

• mutasjoner i gener som koder for leverenzymer som er nødvendige for syntesen av gallesyrer;
• nesten alle sykdommer som på en eller annen måte påvirker funksjonene i hepatobiliærsystemet;
• forstyrrelser i leverens sekretoriske funksjon på grunn av invasjon av parasitter (dysenteri, amøbe, lamblia, blod- og leverflak, bendelorm fra storfe eller svin);
• kolelitiasis;
• metabolske forstyrrelser i endokrinopatier, spesielt diabetes mellitus og fedme;
• dårlig ernæring (med et overskudd av søtsaker og fet mat i kostholdet);
• kronisk alkoholforgiftning av leveren;
• leverskade forårsaket av ulike giftstoffer, samt iatrogene effekter av legemidler som kan forårsake kolestase og akutt leversvikt;
• historie med galleblærefistler og kolecystektomi (fjerning av galleblære);
• ondartede neoplasmer og metastaser til leveren;
• immunsvikttilstander.

Patogenesen

I gjennomsnitt produserer en voksen lever 600–800 ml galle daglig, og dette krever omtrent 200 mg primære gallesyrer – kolsyre og kenodeoksykolsyre, som er basisen for galle. De syntetiseres av det agranulære endoplasmatiske retikulum i den biliære delen av hepatocytter – ved å oksidere kolesterol (kolesterol), med påfølgende overføring til membranene i de intrahepatiske gallekanalene. Leveren produserer også kolesterol – fra blodlipoproteiner som fanger opp spesielle reseptorer i den vaskulære delen av hepatocytter.

Alle disse biokjemiske prosessene krever enzymer fra cytoplasmatiske membraner, mikrosomer, mitokondrier og lysosomer i hepatocytter: kolesterol 7α-hydroksylase (CYP7A1), kolesterol 12α-hydroksylase (CYP8B1), sterol 27-hydroksylase (CYP27A1), acyl-kolesterol acyltransferase (ACAT), hydroksymetylglutaryl-CoA reduktase (HMGR).

Og patogenesen til acholia er assosiert med skade på leverceller - inflammatorisk, autoimmun eller under påvirkning av frie radikaler, noe som fører til forstyrrelse av funksjonene til cellestrukturene til hepatocytter og mangel på enzymer som sikrer syntesen av primære gallesyrer.

Hvis galle fra galleblæren ikke kommer inn i tarmene under spising, kan mekanismen for utvikling av acholi, i tillegg til obstruksjon av galleveiene, bestå av en mangel på sekretin og kolecystokinin - hormoner produsert av cellene i tynntarmens slimhinne.

Les også – Hva forårsaker biliær dyskinesi

Symptomer akolia

Karakteristiske symptomer på acholi inkluderer gulsott (på grunn av stagnasjon av galle i leveren og forstyrrelse av metabolismen av gallepigmentet, bilirubin), lysere avføring (assosiert med fravær av stercobilinogen, som dannes under nedbrytningen av bilirubin) og koluri – mørk gul urin.

Etiologisk assosiert med en forstyrrelse i syntesen av gallesyrer i leveren, er akkumuleringen av dem i blodet kolemi og acholi, som manifesterer seg som kløe i huden.

Av og til stiger temperaturen, og blødninger i hud og slimhinner observeres på grunn av utilstrekkelig syntese av blodkoagulerende proteiner i leveren.

I alvorlige tilfeller er cerebrale tilstander som delirium og koma mulige.

Men de aller første tegnene på acholia manifesteres av steatorrhea - fet, blek avføring.

Og forstoppelse, diaré og flatulens er symptomer på fordøyelsesforstyrrelser i acholia.

Komplikasjoner og konsekvenser

Galle sørger for fordøyelsesprosessen, og mangel på eller fullstendig fravær har kliniske konsekvenser og komplikasjoner i form av redusert absorpsjon av mat (samt fettløselige vitaminer A, E, D og K), vekttap og generell utmattelse.

Mekanismen bak lipidfordøyelsesforstyrrelser i acholia forklares av det faktum at fullstendig nedbrytning av fett i mage-tarmkanalen uten galle er umulig, siden de må omdannes til en emulsjon for fordøyelsen og assimileringen. Og emulgeringsprosessen i tolvfingertarmen skjer under påvirkning av galle og hydrolytiske enzymer i tarmen (lipaser), som også aktiveres av gallesyrer.

Uten galle aktiveres ikke kinazogenet som skilles ut av cellene i slimepitelet i tolvfingertarmen og jejunum, og dette fører igjen til en reduksjon i nivået av enteropeptidase (enterokinase), et fordøyelsesenzym, samt aktiviteten til proenzymet trypsinogen og dets transformasjon til det aktive enzymet trypsin (uten hvilket proteiner som kommer med mat ikke fordøyes).

Den metabolske funksjonen til gallsyrer forstyrres også, noe som fører til en økning i kolesterolnivået i blodet, nedsatt blodkoagulasjon, en reduksjon i bentetthet (osteopeni) og mykgjøring av disse (osteomalaci).

I tillegg skilles mange giftige stoffer, xenobiotika og metaller ut i galle, og akkumulering av dem i kolestaseassosiert acholi forverrer leverskade.

Diagnostikk akolia

Diagnose av acholia inkluderer en fullstendig historie, fysisk undersøkelse, laboratorie- og bildediagnostikk.

Blodprøver tas for albumin, fibronektin, leverglobin, kolesterol, bilirubin, gallesyrer, aminotransferaser – det vil si en blodprøve for leverfunksjonstester.

En generell urinanalyse og et koprogram (avføringsanalyse) er også nødvendig; analyse av galle oppnådd under duodenal intubasjon av galleblæren. Noen ganger er en leverbiopsi nødvendig.

Instrumentell diagnostikk bruker ultralyd av lever og galleblære, røntgen av lever og galleganger, kolescintigrafi og hepatobiliær scintigrafi. [ 3 ]

Les mer:

• Diagnostikk av lever og galleblære
• Ytterligere metoder for undersøkelse av lever og galleblæren
• Diagnose av biliær dyskinesi

Differensiell diagnose

På grunn av den imponerende listen over sykdommer som fører til acholi eller er ledsaget av et brudd på galleproduksjonen, er differensialdiagnose en kompleks oppgave. Ved fordøyelsesforstyrrelser er det viktig å skille mellom mangel på galle og en reduksjon i produksjonen av magesaft og/eller fordøyelsesenzymer fra bukspyttkjertelen.

Behandling akolia

Behandlingen består i å eliminere årsaken til acholia. Avhengig av den diagnostiserte sykdommen foreskrives medisiner:

• koleretiske midler, som Cholenzym eller Febichol; legemidler som inneholder ursodeoksykolsyre – Ursonost eller Ursomax;
• leverbeskyttere L'esfal, som inneholder ekstrakter av melketistel Hepatofal planta, etc.

Mer informasjon:

• Legemidler for behandling og restaurering av leveren
• Hvordan behandle biliær dyskinesi

Hvordan fysioterapibehandling utføres, les i publikasjonen –

Fysioterapi for dyskinesi i galleblæren og galleveiene

Og urtebehandling er beskrevet i detalj i artikkelen - Folkemedisiner for leverbehandling

Kirurgisk behandling innebærer endoskopiske inngrep i tilfeller av ekstrahepatisk kolestase, laserlitotripsi eller laparoskopisk fjerning av gallestein, lukking av gallefistler, stenting av gallegangene for utvidelse, etc.

Forebygging

I mange tilfeller – idiopatiske tilstander, autoimmune og medfødte patologier – er forebygging av acholi umulig.

De viktigste tiltakene for å forebygge sykdommer som påvirker lever- og galdeveiene anses å være et balansert kosthold, avholdenhet fra alkohol og en sunn livsstil. [ 4 ]

Prognose

For de fleste pasienter med acholi er prognosen gunstig, siden nivået av gallesyrer og effektiviteten av enterohepatisk sirkulasjon av galle i mangel av dette kan reguleres av farmakologiske midler.