Aholia

En tilstand der galle ikke produseres eller føres inn i tynntarmen, er definert som acholia. I ICD-10 er dette bruddet klassifisert som en sykdom i galleblæren - med koden K82.8. Men siden gallsyrer og galle i seg selv er syntetisert i leveren, anser de fleste spesialister acholia-syndrom som et resultat av patologiske endringer i hele hepatobiliary-systemet. [1]

Epidemiologi

Statistikken over patologier i det hepatobiliære systemet som fører til acholia er ukjent.

Forekomsten av en genetisk bestemt lidelse i syntesen av gallsyrer er estimert til 1-2%, for eksempel forekommer Alagilles syndrom hos omtrent en nyfødt av 100 tusen.

Fører til acholia

Hovedårsakene til acholia ligger i lidelser i koleresis eller kolekinesis - dannelse av galle eller utskillelse. Begge er funksjoner i lever- og galdeveiene, som består av: leveren som produserer galle   (med systemet med gallegang og kanaler), dens akkumulator -  galleblæren  (hvor galle blir mer konsentrert), samt cystisk og vanlig utskillelsesgalle kanal, gjennom hvilken galle kommer inn i tolvfingertarmen.

Under hvilke patologiske endringer observeres acholia syndrom? Det utvikles hvis gallsyrer ikke produseres av hepatocytter (leverceller), og dette kan være når:

• dystrofiske og  diffuse leverendringer  i diabetesrelatert amyloidose,  kronisk hepatitt , fedme, alkoholisme;
• nekrose eller apoptose av leverceller som oppstår med  hepatitt A , B og C;
• skade på hepatocytter på grunn av fibrose og  skrumplever ;
• fettinfiltrasjon av hepatisk parenkym eller hepatisk  steatose .

I tillegg observeres acholia hos pasienter med galdesekresjonsproblemer, noe som kan skyldes:

• dyskinesi av galleblæren  og galdekanalene, noe som fører til ekstrahepatisk  stasis av galle ;
• skleroserende kolangitt av  forskjellige etiologier;
• medfødte anomalier i galdeveiene, for eksempel Alagils syndrom - en genetisk bestemt dysplasi av intrahepatiske gallegangene med kronisk  kolestase ; [2]
• immunmediert ødeleggelse av gallegangene i primær biliær cirrhose, som ofte kombineres med andre autoimmune sykdommer.

Risikofaktorer

Eksperter refererer til risikofaktorene for utvikling av acholia:

• mutasjoner av gener som koder for leverenzymer som er nødvendige for syntese av gallsyrer;
• nesten alle sykdommer som på en eller annen måte påvirker funksjonene til hepatobiliary systemet;
• brudd på sekretorisk funksjon i leveren under invasjonen av parasitter (dysenteri amøbe, lamblia, blod- og leverfluk, bovemorm av storfe eller svin);
• gallesteins sykdom ;
• metabolske forstyrrelser i endokrinopatier, spesielt diabetes mellitus og fedme;
• feil diett (med et overskudd av søt og fet mat i dietten);
• kronisk alkoholforgiftning;
• leverskade med forskjellige giftstoffer, så vel som den iatrogene effekten av legemidler som kan forårsake kolestase og akutt leversvikt;
• en historie med galleblæren fistler og kolecystektomi (fjerning av galleblæren);
• ondartede svulster og levermetastaser;
• immunsvikttilstander.

Patogenesen

Hver dag produserer en voksens lever i gjennomsnitt 600-800 ml galle, og dette krever omtrent 200 mg primære gallsyrer - kolisk og kenodeoksykolisk, som er grunnlaget for galle. De syntetiseres av det agranulære endoplasmatiske retikulumet i galdelen av hepatocytter - ved oksiderende kolesterol (kolesterol), med ytterligere overføring til membranene i de intrahepatiske gallegangene. Leveren produserer også kolesterol - fra blodlipoproteiner, som fanger spesielle reseptorer i den vaskulære delen av hepatocytter.

Alle disse biokjemiske prosessene krever enzymer av cytoplasmatiske membraner, mikrosomer, mitokondrier og lysosomer av hepatocytter: kolesterol-7α-hydroksylase (CYP7A1), kolesterol-12α-hydroksylase (CYP8B1), sterol-27-hydroksylase (CYP27A1), acylkolesterol acyl ACHAT), hydroksymetylglutaryl-CoA-reduktase (HMGR).

Og patogenesen av acholia er assosiert med skade på leverceller - inflammatorisk, autoimmun eller under påvirkning av frie radikaler, noe som fører til dysfunksjoner i cellestrukturen til hepatocytter og mangel på enzymer som gir syntesen av primære gallsyrer.

Hvis galle fra galleblæren ikke kommer inn i tarmen under prosessen med å spise, kan mekanismen for utvikling av acholia i tillegg til obstruksjon av galleveiene bestå i mangel på sekretin og kolecystokinin - hormoner produsert av slimhinneceller tynntarmens membran.

Les også -  Hva fører til galde dyskinesi

Symptomer acholia

De karakteristiske symptomene på acholia manifesteres av  gulsott  (med stagnasjon av galle i leveren og nedsatt metabolisme av gallepigmentet - bilirubin), avklaring av avføring (assosiert med fravær av stercobilinogen, som dannes under nedbrytningen av bilirubin), koluri - en mørk gul urinfarge.

Etiologisk assosiert med brudd på syntesen av gallsyrer i leveren, deres akkumulering i blodet - kolemi og acholia, som manifesteres ved kløe i huden.

Av og til stiger temperaturen, og det er også blødninger på hud og slimhinner - på grunn av utilstrekkelig syntese av blodproppproteiner i leveren.

I alvorlige tilfeller er hjerneforhold som delirium og koma mulig.

Men de aller første tegn på acholia manifesteres av steatorrhea - fett blek avføring.

Og forstoppelse, diaré og flatulens er symptomer på fordøyelsesproblemer med acholia. 

Komplikasjoner og konsekvenser

Galle gir fordøyelsesprosessen, og mangel eller fullstendig fravær har kliniske konsekvenser og komplikasjoner i form av redusert absorpsjon av mat (samt fettløselige vitamin A, E, D og K), tap av kroppsvekt og generell uttømming.

Mekanismen for nedsatt lipidfordøyelse i acholia forklares med det faktum at fullstendig nedbrytning av fett i fordøyelseskanalen uten galle er umulig, siden for fordøyelsen og assimileringen må de omdannes til en emulsjon. Og prosessen med deres emulgering i tolvfingertarmen skjer under påvirkning av galle- og hydrolytiske tarmenzymer (lipaser), som også aktiveres av gallsyrer.

Uten galle aktiveres ikke kinazogenet som utskilles av cellene i slimhinnen i tolvfingertarmen og jejunum, og dette fører igjen til en reduksjon i nivået av enteropeptidase (enterokinase) - et fordøyelsesenzym, så vel som aktiviteten av proenzymet trypsinogen og dets transformasjon til et aktivt enzym trypsin (uten hvilket proteiner fra maten ikke blir fordøyd).

Den metabolske funksjonen av gallsyrer forstyrres også, noe som fører til en økning i kolesterolnivået i blodet, forverring av blodpropp, en reduksjon i beinmineraltetthet (osteopeni) og deres mykning (osteomalasi).

I tillegg utskilles mange giftige stoffer, fremmedfrykt og metaller i gallen, og deres akkumulering i acholia assosiert med kolestase forverrer leverskade.

Diagnostikk acholia

Diagnostisering av acholia inkluderer en fullstendig historie, fysisk undersøkelse, laboratorie- og bildebehandlingsstudier.

Blodprøver tas for albumin, fibronektin, hepatglobin, kolesterol, bilirubin, gallsyrer, aminotransferaser - det vil si  en blodprøve for leverfunksjonstester .

Du trenger også en generell urintest og et koprogram - avføring analyse; analyse av galle oppnådd under  duodenal intubasjon av galleblæren . Noen ganger er det nødvendig med en leverbiopsi.

Instrumentaldiagnostikk bruker  ultralyd i leveren  og galleblæren,  røntgen av leveren og galleveiene , kolesterolintigrafi og  hepatobiliscintigrafi . [3]

Mer informasjon:

• Diagnostikk av lever og galleblære
• Ytterligere metoder for å undersøke leveren og galleblæren  
• Diagnostikk av galde dyskinesi

Differensiell diagnose

På grunn av den imponerende listen over sykdommer som fører til acholia eller ledsages av nedsatt galleproduksjon, er differensialdiagnose en vanskelig oppgave. Ved fordøyelsesforstyrrelser er det viktig å skille mellom mangel på galle og redusert produksjon av magesaft og / eller fordøyelsesenzymer i bukspyttkjertelen.

Behandling acholia

Behandlingen består i å eliminere årsaken til acholia. Avhengig av den diagnostiserte sykdommen er medisiner foreskrevet:

• koleretiske midler slik som  Cholenzym  eller  Febichol ; preparater som inneholder ursodeoksykolsyre -  Ursonost  eller  Ursomax ;
• hepatoprotectors  L'esfal , som inneholder melk tidsel ekstrakter  Hepatofal plante  , etc.

Mer informasjon:

• Legemidler for behandling og restaurering av leveren
• Hvordan behandles galde dyskinesier?

Hvordan fysioterapi utføres, les i publikasjonen -

Fysioterapi for dyskinesi i galleblæren og galleveiene

Og urtebehandling er detaljert i artikkelen -  Alternative måter å behandle leveren på

Kirurgisk behandling innebærer endoskopiske inngrep i tilfeller av ekstrahepatisk kolestase, laserlitotripsy eller laparoskopisk fjerning av steiner i galleblæren, lukking av gallefistelen, stenting av gallegangene for å utvide dem, etc. 

Forebygging

I mange tilfeller - med idiopatiske tilstander, autoimmune og medfødte patologier - er forebygging av acholia umulig.

De viktigste tiltakene for forebygging av sykdommer som påvirker lever- og galdeveiene anses å være et balansert kosthold, avslag fra alkohol og en sunn livsstil. [4]

Prognose

For de fleste pasienter med acholia er prognosen gunstig, siden nivået av gallsyrer og effektiviteten av enterohepatisk sirkulasjon av galle i tilfelle mangel kan reguleres ved hjelp av farmakologiske midler.