Medfødte anomalier i galleveiene: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

De fleste medfødte misdannelser galleganger kan være forbundet med brudd spirende fra den primære kilde forutgående eller i strid med gjenåpning av lumen tette galleblæren og galle diverticulum.

Lever og gallekanaler er dannet fra den nyrelignende utveksten av ventralveggen til den primære forreste tykktarmen, som er lokalisert i kranial til eggeplomme. Av de to tette celleskuddene dannes leverens høyre og venstre lob, og leveren og den generelle galdekanalen dannes av det langstrakte divertikulum. Galleblæren er dannet fra en mindre celleklynger i samme divertikulum. Allerede i de tidlige stadier av intrauterin utvikling, er gallekanalene farlige, men etterfølgende lukker det prolifererende epitelet hulrummet. Over tid er det en gjenåpning av lumenet, som starter samtidig i forskjellige deler av det tette rudimentet av galleblæren og spre seg gradvis til alle gallekanalene. Ved den femte uken er dannelsen av blæren, den generelle gallekanalen og leverkanalene fullført, og ved den tredje måneden av intrauterin perioden begynner føtalelever å utskille galle.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klassifisering av medfødte anomalier av gallekanaler

Anomalier av utveksten av den primære anterior tarm

• Mangel på vekst
• Fravær av gallekanaler
• Fraværet av galleblæren
• Ytterligere utvekst eller spaltning av veksten
• Ekstra galleblæren
• Dikotyledonal galleblæren
• Ekstra gallekanaler
• Migrere utveksten til venstre (normalt til høyre)
• Det venstre sidede arrangementet av galleblæren

Anomalier av lumenformasjon fra en tett gallestick

• Brudd på dannelsen av gallekanalens lumen
• Medfødt utslettelse av gallekanaler
• Medfødt utslettelse av den cystiske kanalen
• Choledocha cyste
• Brudd på dannelsen av galleblæren lumen
• Rudimentær galleblæren
• Divertikulum på bunnen av blæren
• Serøs type "Phrygian cap"
• Gallbladder i form av en timeglass

Bevaring av blære-leverkanalen

• Divertikulum i kroppen eller cervix av galleblæren

Bevaring av intrahepatisk galleblæren

Anomalier av bokmerket av galleblærenes rudiment

• Retroserøs type "Phrygian cap"

Ekstra bretter av peritoneum

• Medfødte adhesjoner
• Wandering gallbladder

Anomalier av lever- og bukspyttkjertelarterier

• Andre arterier
• Unormal plassering av leverarterien i forhold til den cystiske kanalen

Disse medfødte anomaliene har vanligvis ingen klinisk betydning. Noen ganger forårsaker biliære anomalier stagnasjon av galle, betennelse og dannelse av gallestein. Dette er viktig for radiologer og kirurger som opererer på galdeveiene eller utfører levertransplantasjon.

Anomalier av galdeveier og lever kan kombineres med andre medfødte anomalier, inkludert hjertesykdom, polydaktyly og polycystisk nyresykdom. Utviklingen av galdevektsforstyrrelser kan være forbundet med virusinfeksjoner hos moren, for eksempel med rubella.

[6], [7], [8], [9]

Fraværet av galleblæren

Det er to typer av denne sjeldne medfødte anomali.

Anomalier av type I er assosiert med et brudd på galleblæren og blærekanalen fra hepatisk divertikulum i fremre tarm. Disse anomaliene kombineres ofte med andre anomalier i biliære systemet.

Anomalier av type II er forbundet med nedsatt lumendannelse i det tette rudimentet av galleblæren. De er vanligvis kombinert med atresia av ekstrahepatiske gallekanaler. Galleblæren er tilstede, bare i en rudimentær tilstand. Disse anomaliene oppdages hos spedbarn med tegn på medfødt atresi i galdeveien.

I de fleste tilfeller har disse barna andre alvorlige medfødte anomalier. Voksne har vanligvis ikke andre uregelmessigheter. I noen tilfeller er det mulig smerte i øvre høyre kvadrant i magen eller gulsott. Manglende evne til å oppdage galleblæren med ultralyd betraktes noen ganger som en sykdom i galleblæren og sender pasienten til operasjonen. Legen skal være oppmerksom på muligheten for agenese eller ektopisk lokalisering av galleblæren. Cholangiografi er det viktigste for å etablere diagnosen. Ikke-utseende av galleblæren under operasjonen kan ikke fungere som et bevis på hans fravær. Galleblæren kan ligge inne i leveren, gjemme seg i uttalt adhesjon, atrofi på grunn av cholecystitis.

Intraoperativ kolangiografi bør utføres.

Dobbelt galleblærer

En dobbel galleblære er svært sjelden. Ved embryonal utvikling i den hepatiske eller generelle galdekanalen blir små lommer ofte dannet. Noen ganger vedvarer de og danner en annen galdeblærer, som har sin egen cystiske kanal, som kan passere direkte gjennom leveren. Hvis lommen er dannet fra den vesikulære kanalen, har de to galleblærene en felles Y-formet blærekanal.

En dobbel galleblærer kan identifiseres ved hjelp av ulike bildebehandlingsteknikker. I tilleggsorganet utvikler patologiske prosesser ofte.

En bipartitt gallbladder er en ekstremt sjelden medfødt anomali. I embryonperioden er det en fordobling av galleblærenes rudiment, men den opprinnelige forbindelsen blir bevart og to separate uavhengige blærer med en felles blærekanal dannes.

Anomali har ingen klinisk betydning.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Ekstra gallekanaler

Ekstra gallekanaler er sjeldne. Den ekstra kanalen refererer vanligvis til de riktige delene av leveren og er koblet til den vanlige leverkanalen i intervallet mellom begynnelsen og stedet for sammenløp av blærekanalen. Det kan imidlertid kobles til blærekanalen, galleblæren eller vanlig gallekanal.

Vesico galleganger er dannet på grunn av konserveringen av eksisterende føtalt forbindelse galleblæren fra leverparenchymet i strid med rekanalisering av lumen av høyre og venstre leverkanaler. Utløp av galle er gitt av blærekanalen, som strømmer direkte inn i den lagrede leveren eller den generelle leverkanalen eller inn i tolvfingertarmen.

Tilstedeværelsen av ekstra kanaler må tas i betraktning ved galde- og levertransplantasjonsoperasjoner, da stricture eller kryss kan resultere i strengninger eller fistler.

[18]

Det venstre sidede arrangementet av galleblæren

Med denne sjeldne anomali, er galleblæren plassert under venstre lebe av leveren til venstre for halvmånebåndet. Det dannes når rudimentet fra leverdivertikula migrerer til venstre i embryonale perioden. Samtidig er en uavhengig dannelse av den andre galleblæren fra venstre leverkanal mulig hvis utviklingen eller regresjonen av en normalt lokalisert galleblæren forstyrres.

Ved transponering av indre organer, blir den normale interposisjonen av galleblæren og leveren som ligger i venstre side av magen bevaret.

Det venstre sidede arrangementet av galleblæren har ingen klinisk betydning.

Sinus Rokitansky-Ashota Larynkekreft

Rokitansky-Aschoff bihulene er gryzhepodobnye fremspring mucosa av galleblæren gjennom muskellaget (utført divertikulose) som er spesielt uttalt i kronisk kolecystitt, når trykket i hulrommet av blæren er forbedret. Når oral holetsistografii Rokitansky-Aschoff bihulene ligne en krone omkring galleblæren.

Brettet galleblære

Galleblæren, som et resultat av en skarp bøyning i bunnen, deformeres på en slik måte at den ligner den såkalte Phrygian cap.

Den phrygian cap er en konisk hette eller hette med en buet eller anteriorly skrå topp som ble brukt av de gamle phrygians; det kalles "frihetsloven" (Oxford Dictionary of English). Det er to varianter av anomalier.

1. Og bøyningen mellom kroppen og bunnen er en retrograd "Phrygian cap". Dets årsak er dannelsen av en unormal fold av galleblæren inne i føtal fossa.
2. Bøyen mellom kroppen og trakten er en serøs "Phrygian cap". Årsaken til dette er den uregelmessige kurven til selve hullet i de tidlige utviklingsstadiene. Bøyningen av galleblæren er festet av føtale ledbånd eller gjenværende septa dannet som et resultat av forsinkelsen i dannelsen av lumen i det tette epiteliale rudiment av galleblæren.

Tømming av den foldede galleblæren blir ikke brutt, så anomali er ikke av klinisk betydning. Du bør vite om det for å kunne tolke dataene for kolecystografi på riktig måte.

Gallbladder i form av en timeglass. Sannsynligvis er denne anomali en slags "Phrygian cap", antagelig serøs, bare mer uttalt. Konstantiteten til bunnposisjonen under sammentrekning og den lille størrelsen på kommunikasjonen mellom de to delene av galleblæren indikerer at dette er en fast medfødt anomali.

[19], [20], [21], [22]

Divertikula av galleblæren og kanaler

Divertikula av kropp og nakke kan komme fra de gjenværende vesikoureterale kanaler, som vanligvis i fosterperioden forbinder galleblæren med leveren.

Divertikula av bunnen dannes med ufullstendig omformering av lumenet i det tette epitheliale rudimentet av galleblæren. Når du trekker en ufullstendig septum i området av bunnen av galleblæren, dannes et lite hulrom.

Disse divertiklene er sjeldne og har ingen klinisk betydning. Medfødt divertikula skal skilles fra pseudodivertikler, som utvikler seg i sykdommer i galleblæren som følge av sin delvise perforering. Pseudodiverticul i dette tilfellet inneholder vanligvis en stor gallestein.

[23], [24], [25], [26]

Intrahepatisk lokalisering av galleblæren

Galleblæren er normalt omgitt av et vev av leveren før den andre måneden av intrauterin utvikling; i fremtiden tar han stilling utenfor leveren. I noen tilfeller kan galdeblærenes intrahepatiske plassering fortsette. Galleblæren er høyere enn normalt, og mer eller mindre omgitt av et levervev, men ikke helt. Det utvikler ofte patologiske prosesser, da sammentringene er vanskelige, noe som bidrar til infeksjon og den påfølgende dannelsen av gallestein.

Medfødte spasmer av galleblæren

Medfødte spasmer av galleblæren er svært vanlige. De er blader av peritoneum som dannes under embryonisk utvikling når den fremre mesenteri strekker seg, danner en liten kjertel. Adhesjoner kan strekke seg fra den felles gallegang i sideretning over galleblæren til tolvfingertarmen til leveren bøying tykktarmen eller til og med den høyre flik av leveren er sannsynlig kjertel lukker en åpning (hull Winslow). I mindre alvorlige adhesjon endringer forplante seg fra omentulum gjennom cystisk kanalen og til den fremre galleblæren eller formen mesenteriet galleblæren ( "vandrende" galleblæren).

Disse adhesjonene har ingen klinisk betydning. Ved kirurgiske inngrep bør de ikke tas for betennelsestilføringer.

[27], [28], [29], [30], [31]

Wandering gallbladder og vridning av galleblæren

I 4-5% av tilfellene har galleblæren en membran som støtter den. Peritoneum omslutter galleblæren og konvergerer i form av to blad, danner en fold eller mesenteri, og fester galleblæren til den nedre overflaten av leveren. Denne brettet kan tillate galleblæren å "henge" 2-3 cm under leverenes overflate.

Den mobile galleblæren kan rotere, noe som fører til vridningen. Samtidig blir blodtilførselen av blæren forstyrret som et resultat av infarkt.

Torsjon av galleblæren forekommer vanligvis hos magre eldre kvinner. Som det aldrende fettlaget av omentumet avtar, og en nedgang i tonen i muskler i bukhulen og bekkenet fører til en betydelig forskyvning av bukhulen i kaudal retning. Galleblæren, som har en mesenteri, kan bli vridd. Denne komplikasjonen kan utvikles i noen, inkludert i barndommen, alder.

Torsjon manifesteres av plutselige sterke smerter av vedvarende natur i den epigastriske regionen og høyre hypokondrium, som utstråler seg i ryggen og ledsages av oppkast og sammenbrudd. Palpabel svulstliknande formasjon som ligner en forstørret galleblæren, som kan forsvinne om noen få timer. Cholecystektomi er indikert.

Relapses av ufullstendig torsjon er ledsaget av akutte episoder av symptomene beskrevet ovenfor. Når en ultralyd eller CT-skanning er, ligger galleblæren i underdelen av magen og til og med i bekkenhulen, hviler på en lang, buet nedstrøms blærekanal. Cholecystektomi er vist i tidlig liv.

Anomalier av blærekanalen og den cystiske arterien

I 20% av cystisk kanalen er koplet til den felles levergang ikke umiddelbart, som ligger parallelt til en forbindelsestunnel. Noen ganger spiraliseres det rundt den vanlige leverkanalen.

Denne anomali er svært viktig for kirurger. Inntil den vesikulære kanalen er forsiktig separert og stedet for forbindelsen med den vanlige leverkanalen er identifisert, forblir risikoen for ligering av den vanlige leverkanalen med katastrofale konsekvenser.

Boblearterien kan ikke avvike fra den høyre hepatiske arterien, som i normen, men fra venstre lever eller til og med fra gastroduodenal arterie. Ytterligere vesical arterier flytter vanligvis bort fra høyre hepatiske arterien. I dette tilfellet bør kirurgen også være våken, og markere blærearterien.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Godartet biliærstrengning

Godartede gallekanalstrengninger er sjeldne, vanligvis etter kirurgi, spesielt etter laparoskopisk eller "åpen" cholecystektomi. I tillegg kan de utvikles etter levertransplantasjon, med primær skleroserende kolangitt, kronisk pankreatitt og magesmerter.

Kliniske tegn på strenge av galdekanaler er kolestase, som kan ledsages av sepsis og smerte. Diagnosen er laget ved hjelp av kolangiografi. I de fleste tilfeller kan årsaken til sykdommen etableres ut fra det kliniske bildet.

[38], [39], [40]