Medfødte anomalier i galleveiene: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

De fleste medfødte anomalier i galleveiene kan være assosiert med en svikt i den initiale knoppskytingen fra den primære fortarmen eller med en svikt i gjenåpningen av lumen i den tette galleblæren og galleveisdivertikulum.

Leveren og gallegangene dannes fra en nyreformet utvekst av den ventrale veggen av den primære fortarmen, plassert kranialt til plommesekken. Høyre og venstre leverlapp dannes av to tette cellespirer, og lever- og felles galleganger dannes av et langstrakt divertikkel. Galleblæren dannes av en mindre celleklynge i samme divertikkel. Allerede i de tidlige stadiene av intrauterin utvikling er gallegangene passable, men senere lukker det prolifererende epitelet lumen. Over tid skjer en gjenåpning av lumen, som begynner samtidig i forskjellige områder av galleblærens tette rudiment og gradvis sprer seg til alle gallegangene. Innen den 5. uken er dannelsen av gallegangene, felles gallegangene og levergangene fullført, og innen den 3. måneden av den intrauterine perioden begynner fosterleveren å skille ut galle.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klassifisering av medfødte anomalier i galleveiene

Anomalier i utveksten av den primære fortarmen

• Mangel på vekst
• Fravær av galleganger
• Fravær av galleblære
• Ytterligere utvekster eller oppdeling av utvekster
• Tilbehørsgalleblære
• Todelt galleblære
• Tilbehør galleganger
• Migrasjon av veksten til venstre (vanligvis til høyre)
• Venstresidig plassering av galleblæren

Anomalier i dannelsen av lumen fra en tett galleutvekst

• Brudd på dannelsen av lumen i gallegangene
• Medfødt utslettelse av gallegangene
• Medfødt utslettelse av den cystiske kanalen
• Koledokal cyste
• Brudd på dannelsen av galleblærens lumen
• Rudimentær galleblære
• Divertikkel i blærefundus
• Serøs type "frygisk hette"
• timeglassformet galleblære

Bevaring av den cystiske leverkanalen

• Divertikkel i kroppen eller halsen av galleblæren

Bevaring av den intrahepatiske galleblæren

Anomalier av galleblærens rudiment

• Retroserøs type "frygisk hette"

Ytterligere folder i bukhinnen

• Medfødte sammenvoksninger
• Vandrende galleblære

Anomalier i lever- og cystiske arterier

• Ytterligere arterier
• Unormal plassering av leverarterien i forhold til cystisk kanal

Disse medfødte anomaliene er vanligvis uten klinisk betydning. Noen ganger forårsaker gallegangsavvik gallestase, betennelse og dannelse av gallestein. Dette er viktig for radiologer og kirurger som opererer på gallegangene eller utfører levertransplantasjoner.

Gallegangs- og leveranomalier kan være assosiert med andre medfødte anomalier, inkludert hjertefeil, polydaktyli og polycystisk nyresykdom. Utviklingen av gallegangsanomalier kan være assosiert med virusinfeksjoner hos moren, som for eksempel røde hunder.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Fravær av galleblære

Det finnes to typer av denne sjeldne medfødte anomalien.

Type I-anomalier er assosiert med svekket utspring av galleblæren og gallegangen fra leverdivertikkel i fortarmen. Disse anomaliene er ofte assosiert med andre anomalier i gallesystemet.

Type II-anomalier er assosiert med en forstyrrelse i dannelsen av lumen i galleblærens tette rudiment. De er vanligvis kombinert med atresi av de ekstrahepatiske gallegangene. Galleblæren er tilstede, men bare i en rudimentær tilstand. Disse anomaliene oppdages hos spedbarn med tegn på medfødt biliær atresi.

I de fleste tilfeller har slike barn også andre alvorlige medfødte misdannelser. Voksne har vanligvis ingen andre misdannelser. I noen tilfeller er smerter i øvre høyre kvadrant av magen eller gulsott mulig. Manglende påvisning av galleblæren under ultralyd anses noen ganger som en galleblæresykdom, og pasienten henvises til kirurgi. Legen bør være oppmerksom på muligheten for agenesi eller ektopisk lokalisering av galleblæren. Kolangiografi er av største betydning for å stille diagnosen. Manglende påvisning av galleblæren under operasjon kan ikke tjene som bevis på dens fravær. Galleblæren kan være lokalisert inne i leveren, skjult av uttalte sammenvoksninger, eller atrofiert på grunn av kolecystitt.

Intraoperativ kolangiografi bør utføres.

Dobbel galleblære

Dobbel galleblære er svært sjelden. Under embryonal utvikling dannes det ofte små lommer i leverens eller den felles gallegangen. Noen ganger vedvarer disse og danner en andre galleblære, som har sin egen gallegang, som kan passere direkte gjennom levervevet. Hvis lommen dannes fra gallegangen, deler de to galleblærene en felles Y-formet gallegang.

En dobbel galleblære kan oppdages ved hjelp av ulike bildediagnostiske metoder. Patologiske prosesser utvikler seg ofte i det andre organet.

Todelt galleblære er en ekstremt sjelden medfødt anomali. I løpet av embryonalperioden fordobles galleblærens rudiment, men den opprinnelige forbindelsen bevares, og det dannes to separate uavhengige blærer med en felles cystisk kanal.

Anomalien har ingen klinisk betydning.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tilbehør galleganger

Tilleggsganger i gallegangen er sjeldne. Den tilleggsgang som vanligvis tilhører høyre lever og forbinder den felles levergang mellom sin opprinnelse og den cystiske gangen. Den kan imidlertid også forbinde den cystiske gangen, galleblæren eller den felles gallegangen.

De cystiske leverkanalene dannes som et resultat av bevaring av den eksisterende forbindelsen mellom galleblæren og leverparenkymet hos fosteret med et brudd på rekanaliseringen av lumen i høyre og venstre leverkanal. Utstrømningen av galle skjer gjennom den cystiske kanalen, som strømmer direkte inn i den bevarte lever- eller fellesleverkanalen eller inn i tolvfingertarmen.

Tilstedeværelsen av ytterligere kanaler må tas i betraktning under galleveiskirurgi og levertransplantasjon, siden utilsiktet ligering eller skjæring av disse kanalene kan føre til strikturer eller fistler.

[ 18 ]

Venstresidig plassering av galleblæren

Ved denne sjeldne anomalien er galleblæren plassert under venstre leverlapp til venstre for falciformligamentet. Den dannes når rudimentet fra leverdivertikkel i løpet av embryonalperioden migrerer ikke til høyre, men til venstre. Samtidig er uavhengig dannelse av en andre galleblærer fra venstre levergang mulig ved utviklingsforstyrrelser eller regresjon av den normalt plasserte galleblæren.

Ved transponering av indre organer opprettholdes de normale relative posisjonene til galleblæren og leveren, som ligger i venstre halvdel av magen.

Galleblærens venstresidige plassering har ingen klinisk betydning.

Rokitansky-Aschoff-bihulene

Rokitansky-Aschoff-bihulene er brokklignende utvekster av galleblærens slimhinne gjennom muskellaget (intramural divertikulose), som er spesielt uttalt ved kronisk kolecystitt, når trykket i blærens lumen øker. Ved oral kolecystografi ligner Rokitansky-Aschoff-bihulene en krone rundt galleblæren.

Foldet galleblæren

Galleblæren, som et resultat av en skarp bøyning i bunnen, er deformert på en slik måte at den ligner den såkalte frygiske hatten.

Den frygiske hatten er en konisk hatt eller hette med en buet eller fremoverskrånende topp, båret av de gamle frygerne; den kalles en "frihetshue" (Oxford Dictionary). Det finnes to varianter av anomalien.

1. Folden mellom kroppen og fundus er den retroserøse «frygiske hatten». Årsaken er dannelsen av en unormal fold i galleblæren inne i den embryonale fossa.
2. Bøyningen mellom kroppen og trakten er den serøse "frygiske hatten". Årsaken er en unormal bøyning av selve fossa i de tidlige utviklingsstadiene. Bøyningen av galleblæren er fiksert av føtale ligamenter eller resterende septa dannet på grunn av forsinkelsen i dannelsen av lumen i galleblærens tette epiteliale rudiment.

Tømmingen av den foldede galleblæren er ikke svekket, så anomalien har ingen klinisk betydning. Den bør være kjent for å kunne tolke kolecystografidataene riktig.

Timeglassgalleblære. Denne anomalien er sannsynligvis en variant av den «frygiske hatten», antagelig av den serøse typen, bare mer uttalt. Fundusens konstante posisjon under sammentrekning og den lille størrelsen på forbindelsen mellom de to delene av galleblæren indikerer at dette er en fiksert medfødt anomali.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Divertikler i galleblæren og kanalene

Divertikler i kroppen og nakken kan stamme fra de gjenværende cystiske leverkanalene, som normalt forbinder galleblæren med leveren i løpet av embryonalperioden.

Fundusdivertikler dannes ved ufullstendig redannelse av lumen i galleblærens tette epiteliale rudiment. Når det ufullstendige septumet innsnevrer området rundt galleblærens fundus, dannes et lite hulrom.

Disse divertiklene er sjeldne og har ingen klinisk betydning. Medfødte divertikler bør skilles fra pseudodivertikler, som utvikler seg ved galleblæresykdommer som følge av delvis perforasjon. I dette tilfellet inneholder pseudodivertikkel vanligvis en stor gallestein.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Intrahepatisk plassering av galleblæren

Galleblæren er normalt omgitt av levervev frem til den andre måneden av intrauterin utvikling; senere inntar den en posisjon utenfor leveren. I noen tilfeller kan galleblærens intrahepatiske plassering vedvare. Galleblæren er plassert høyere enn normalt og er omgitt av levervev i større eller mindre grad, men ikke fullstendig. Patologiske prosesser utvikler seg ofte i den, siden sammentrekningene er vanskelige, noe som bidrar til infeksjon og påfølgende dannelse av gallestein.

Medfødte adhesjoner av galleblæren

Medfødte adhesjoner i galleblæren er svært vanlige. De er lag av peritoneum som dannes under embryonal utvikling ved å strekke det fremre mesenteriet, som danner det lille omentum. Adhesjoner kan strekke seg fra den felles gallegangen lateralt over galleblæren til tolvfingertarmen, til den hepatiske bøyningen av tykktarmen, og til og med til høyre leverlapp, sannsynligvis ved å lukke omentalforamen (Winston-foramen). I mindre alvorlige tilfeller strekker adhesjonene seg fra det lille omentum gjennom den gallegang og anteriort til galleblæren, eller de danner et mesenterium i galleblæren (en "vandrende" galleblære).

Disse adhesjonene har ingen klinisk betydning og bør ikke forveksles med inflammatoriske adhesjoner under kirurgiske inngrep.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Vandrende galleblære og galleblæretorsjon

I 4–5 % av tilfellene har galleblæren en støttemembran. Bukhinnen omslutter galleblæren og konvergerer i to lag, og danner en fold eller mesenterium som forankrer galleblæren til undersiden av leveren. Denne folden kan tillate at galleblæren «henger» 2–3 cm under leveroverflaten.

En mobil galleblæren kan rotere, noe som fører til vridning. I dette tilfellet forstyrres blodtilførselen til blæren, noe som kan føre til hjerteinfarkt.

Torsjon av galleblæren forekommer vanligvis hos tynne, eldre kvinner. Når vi blir eldre, reduseres fettlaget i omentum, og reduksjonen i muskeltonus i bukhulen og bekkenet fører til en betydelig forskyvning av bukorganene i kaudal retning. Galleblæren, som har et mesenterium, kan vri seg. Denne komplikasjonen kan utvikle seg i alle aldre, inkludert barndommen.

Torsjon manifesterer seg som plutselige, sterke, konstante smerter i epigastriet og høyre hypokondrium, som utstråler til ryggen og ledsages av oppkast og kollaps. En tumorlignende formasjon som ligner en forstørret galleblære palperes, som kan forsvinne i løpet av få timer. Kolecystektomi er indisert.

Tilbakefall av ufullstendig torsjon ledsages av akutte episoder av symptomene beskrevet ovenfor. Ved ultralyd eller CT lokaliseres galleblæren i nedre del av magen og til og med i bekkenhulen, holdt oppe av en lang, nedoverbuet cystisk kanal. Kolecystektomi er indisert tidlig i livet.

Anomalier i den cystiske kanalen og den cystiske arterien

I 20 % av tilfellene slutter ikke ductus cysticus umiddelbart til ductus lever communis, men ligger parallelt med denne i en bindevevstunnel. Noen ganger vikles den spiralformet rundt ductus lever communis.

Denne anomalien er av stor betydning for kirurger. Inntil den cystiske ductus er nøye separert og dens forbindelse med den felles levergangen er identifisert, er det risiko for ligering av den felles levergangen med katastrofale konsekvenser.

Den cystiske arterien kan ikke utgå fra den høyre leverarterien, som normalt, men fra den venstre leverarterien eller til og med fra arteria gastroduodenalis. Ytterligere cystiske arterier utgår vanligvis fra den høyre leverarterien. I dette tilfellet må kirurgen også være forsiktig når han isolerer den cystiske arterien.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Godartede gallegangsstrikturer

Godartede gallegangsstrikturer er sjeldne, vanligvis etter kirurgi, spesielt laparoskopisk eller «åpen» kolecystektomi. De kan også utvikle seg etter levertransplantasjon, primær skleroserende kolangitt, kronisk pankreatitt og abdominalt traume.

Kliniske tegn på gallegangsstrikturer er kolestase, som kan være ledsaget av sepsis, og smerter. Diagnosen stilles ved hjelp av kolangiografi. I de fleste tilfeller kan årsaken til sykdommen bestemmes basert på det kliniske bildet.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]