Primær skleroserende kolangitt - Typer

Infeksiøs skleroserende kolangitt

Selv med den utvilsomme smittsomme naturen til skleroserende kolangitt, i henhold til biokjemiske, histologiske og kolangiografiske tegn, kan den ikke avvike på noen måte fra primær skleroserende kolangitt.

Bakteriell kolangitt

Bakteriell kolangitt utvikler seg sjelden uten mekanisk, vanligvis delvis, galleveisobstruksjon. Oftest er infeksjonen stigende fra tarmen. Obstruksjon av gallegangene forårsaker overdreven vekst av mikroflora i de øvre delene av tynntarmen.

Infiltrasjon av polymorfonukleære leukocytter og ødeleggelse av epitelet skjer i veggene til de skadede gangene. Etter hvert blir gallegangen revet med av en fibrøs streng. Årsaken kan være gallesteinsykdom, galleveisstrikturer og stenose av galleveis-tarm-anastomosen. Tapet av gallegangene er irreversibelt. Når de først er ødelagt, vedvarer biliær cirrhose, selv om årsaken til kanalobstruksjonen elimineres (for eksempel ved å fjerne gallestein).

Hvis det lages en anastomose mellom gallegangen eller levergangen og tolvfingertarmen, kan den konstante strømmen av mikroorganismer fra tarmen inn i gallegangene føre til bakteriell kolangitt (blindsekksyndrom) selv uten gallegangsobstruksjon. Lignende komplikasjoner kan utvikle seg etter sfinkteroplastikk.

Infeksjon med kinesisk leverfluke (Clonorchis sinensis), som forårsaker galleveisobstruksjon, fremmer utviklingen av sekundær infeksjon, vanligvis forårsaket av Escherichia coli, som er årsaken til skleroserende kolangitt.

Flere purulente abscesser fører til bildet av skleroserende kolangitt.

Kolangitt forårsaket av opportunistiske mikroorganismer og immunsvikt

Skleroserende kolangitt kan utvikle seg når gallegangene påvirkes av opportunistiske mikroorganismer, vanligvis mot bakgrunn av medfødt eller ervervet immunsvikt.

Hos nyfødte påvirkes galleveisepitelet selektivt av CMV og reovirus type III, som forårsaker oblitererende kolangitt.

Immunsviktlidelser som ofte forårsaker kolangitt inkluderer familiær kombinert immunsvikt, immunsvikt med hyperIgM-produksjon, angioimmunoblastisk lymfadenopati, X-bundet immunsvikt og immunsvikt med forbigående T-cellesykdommer. Sykdommen er oftest forårsaket av CMV, kryptosporidier eller en kombinasjon av begge. Infeksjoner med Cryptococcus, Candida albicans og Klebsiella pneumoniae er også mulige.

AIDS forårsaker også galdeveispatologi. I en gruppe på 26 AIDS-pasienter med galdeveispatologi hadde 20 signifikante forandringer på kolangiogrammer. Fjorten av dem viste et bilde av skleroserende kolangitt med eller uten stenoserende papillitt.

Gallegangsskader ved primær skleroserende kolangitt og AIDS varierer i arten av inflammatorisk infiltrasjon. Ved primær skleroserende kolangitt inneholder infiltratene et stort antall T4-lymfocytter, mens denne subpopulasjonen av lymfocytter er fraværende ved AIDS.

Graft versus host-sykdom

Ved avstøtning av den transplanterte leveren og graft-versus-host-sykdom (GVHD) som utvikles etter allogen benmargstransplantasjon, påvises patologisk uttrykk av HLA klasse II-antigener i gallegangene. Avstøtning manifesteres av progressiv ikke-purulent kolangitt, der det mest slående symptomet er forsvinningen av de interlobulære gallegangene. Epitelet i gallegangene infiltreres med lymfocytter, nekrosefokus utvikles og integriteten forstyrres. Lignende endringer påvises ved GVHD etter allogen benmargstransplantasjon. Hos en av disse pasientene fortsatte alvorlig kolestatisk gulsott.

10 år senere, og under leverbiopsi ble progressiv biliær fibrose og skrumplever påvist dynamisk. Pasienten døde av leversvikt.

Skleroserende kolangitt etter levertransplantasjon

Skleroserende kolangitt kan utvikle seg ved en mislykket transplantasjon. Leverbiopsi er ikke alltid diagnostisk, og endringer kan ganske enkelt indikere obstruksjon av en stor kanal. Skleroserende kolangitt kan være forårsaket av transplantasjonsinkompatibilitet, trombose i leverarterien og kronisk avstøtning.

Vaskulær kolangitt

Gallegangene forsynes rikelig med blod fra leverarterien, som danner den peribiliære vaskulære plexus. Forstyrrelse av blodtilførselen fører til iskemisk nekrose av de ekstra- og intrahepatiske gallegangene, og til slutt til at de forsvinner fullstendig. Skade på store grener av leverarterien, for eksempel under kolecystektomi, fører til iskemi i gallegangens vegg, skade på slimhinnen og at galle trenger inn i veggen, noe som forårsaker fibrose og innsnevring av gallegangen. Lignende prosesser kan oppstå under levertransplantasjon, spesielt hvis mottakerens gallegangsegment er for kort og som et resultat mister arteriell blodtilførsel.

I sjeldne tilfeller utvikler menn med kronisk transplantatavstøtning gallegangsiskemi på grunn av fortykkelse av intima i leverarteriolene.

Forsvinning av gallegangene er også mulig ved systemisk vaskulitt med diffus betennelse i små arterier.

For behandling av metastaser av endetarms- eller tykktarmskreft til leveren administreres floksuridin (5-FUDR) i leverarterien ved hjelp av en infusjonspumpe. Det kan kompliseres av galleveisstrikturer. Bildet ligner primær skleroserende kolangitt. Prosessen med forsvinning av gallegangene kan være så uttalt at en levertransplantasjon er nødvendig.

Medikamentindusert kolangitt

Kolangitt kan oppstå når ormekurer injiseres i en echinokokkcyste. Vanligvis er lesjonen begrenset til bare en del av gallegangene. Over flere måneder utvikles en striktur, som fører til gulsott, biliær cirrose og portal hypertensjon.

Histiocytose X

Et kolangiografisk bilde som ligner på det ved primær skleroserende kolangitt kan observeres ved histiocytose X. Etter hvert som galleveislesjonen utvikler seg, erstattes hyperplastiske forandringer av granulomatose, xantomatose og til slutt fibrose. Det kliniske bildet ligner på det ved primær skleroserende kolangitt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]