Primær skleroserende kolangitt: typer

Smittsom skleroserende kolangitt

Selv med den utvilsomt smittsomme arten av skleroserende kolangitt ved biokjemiske, histologiske og kolangiografiske tegn, kan det ikke på noen måte avvike fra den primære skleroserende kolangitt.

Bakteriell kolangitt

Bakteriell cholangitt i fravær av mekanisk, vanligvis delvis, galdeobstruksjon utvikles sjelden. Ofte er infeksjonen stigende, fra tarmen. Obstruksjon av galdevegen forårsaker overdreven vekst av mikroflora i de øvre delene av tynntarmen.

Betennelse av polymorfonukleære leukocytter og ødeleggelse av epitelet forekommer i veggene til de skadede kanalene. Til slutt svulmer gallekanalen med en fibrøs mansjett. Årsaken kan være kolelithiasis, strenge i galdeveiene og stenose av galde-intestinale anastomose. Tap av gallekanaler er irreversibel. Etter ødeleggelsen fortsetter gallecirrhosen, selv om årsaken til obstruksjon av kanalene blir eliminert (for eksempel blir gallekanalene fjernet).

Dersom den anastomose er påført mellom den felles zholchnym eller levergang og i tolvfingertarmen, en kontinuerlig tilførsel av mikroorganismer fra tarmen inn i gallegangen kan være i fravær av obstruksjon av galleveier fører til bakteriell cholangitt ( "blind sac" -syndromet. Analoge komplikasjoner kan utvikle seg etter sphincteroplasty.

Infeksjon kinesisk Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), som forårsaker obstruksjon av galleveiene, fremmer utviklingen av en sekundær infeksjon, vanligvis forårsaket av Escherichia coli, som er årsaken skleroserende kolangitt.

Flere purulente abscesser fører til et bilde av skleroserende kolangitt.

Cholangitt forårsaket av opportunistiske mikroorganismer og forårsaket av immundefekt

Skleroserende kolangitt kan utvikles når galdekanaler påvirkes av opportunistiske mikroorganismer, vanligvis mot bakgrunnen av medfødt eller oppnådd immunbrist.

Hos nyfødte er epitel av galdeveien selektivt påvirket av CMV og type III rheovirus, som forårsaker utelukking av kolangitt.

Av immunsvikt, som ofte observeres når cholangitt omfatte familie kombinert immunsvikt, immunsvikt med hyper-IgM, angioimmunoblasticheskaya lymfadenopati, immunsvikt, knyttet til X-kromosomet, og immunsvikt med forbigående T-cellesykdommer. Oftest sykdommen er forårsaket av CMV, Cryptosporidium, eller en kombinasjon derav. Mulig smitte av Cryptococcus, Candida albicans og av Klebsiella pneumoniae.

Med aids utvikler også patologi av galdevegen. I en gruppe på 26 pasienter med AIDS med patologi i galdeveiene i 20 viste kolangiogrammer signifikante endringer. 14 av dem hadde et bilde av skleroserende kolangitt med eller uten stenosering av papillitt.

Nedfallet av galdekanaler med primær skleroserende kolangitt og AIDS er forskjellig i forhold til den inflammatoriske infiltreringen. Når primær skleroserende kolangitt i infiltrater inneholder et stort antall T4-lymfocytter, med AIDS, er denne spesielle subpopulasjonen av lymfocytter fraværende.

Graft versus verts sykdom

Når avvisning av den transplanterte leversykdom og "transplantat versus vert" (BTPH) utvikler etter allogen benmargstransplantasjon, i gallegangene detektert unormal ekspresjon av HLA klasse II-antigener. Avvisning er manifestert av progressiv ikke-hovent kolangitt, den mest slående egenskapen er at forsvinner interlobulære gallekanaler. Epitelet av gallekanaler er infiltrert av lymfocytter, utviklingen av nekrose utvikler seg og dets integritet forstyrres. Lignende endringer observeres med BTSCH etter allogen benmargstransplantasjon. I en av disse pasientene fortsatte alvorlig kolestatisk gulsott

10 år og med biopsi i leveren, ble progressiv galdefibrose og skrumplever funnet i dynamikken. Pasienten døde av leversvikt.

Skleroserende kolangitt etter levertransplantasjon

Skleroserende kolangitt kan utvikles i en inkonsekvent transplantasjon. Med leverbiopsi kan diagnosen ikke alltid gjøres, endringer kan ganske enkelt indikere obstruksjon av en stor kanal. Årsakene til skleroserende kolangitt kan være inkompatibilitet av transplantasjonen, trombose av leverarterien og kronisk avstøtning.

Vaskulær kolangitt

Gallekanalene renner rikelig blod i strømmen av leverarterien, som danner den vaskulære pleksusen. Forstyrrelser i blodtilførselen fører til iskemisk nekrose av ekstra- og intrahepatiske gallekanaler og til slutt til deres fullstendig forsvunnelse. Skade på de store grener av den hepatiske arterien, slik som cholecystektomi fører til iskemi kanalveggen skade på slimhinnen og gjennomtrengning av galle i veggen, noe som fører til fibrose og innsnevring kanal. Lignende prosesser kan oppstå ved levertransplantasjon, spesielt hvis segmentet av mottakerens kanal er for kort, og som et resultat er berøvet en arteriell blodtilførsel.

I sjeldne tilfeller utvikler menn med kronisk transplantasjonsavvisning iskemi av gallekanaler på grunn av fortykkelse av intima av leverets arterioler.

Forsvinnelsen av galdekanaler er også mulig med systemisk vaskulitt med diffus betennelse i små arterier.

For å behandle metastaser av kreft i rektum eller tykktarmen, injiseres leveren i leveren arterien ved hjelp av en floxuridin infusjonspumpe (5-FUDR). Det kan bli komplisert av strenge av galdekanaler. Bildet ligner den primære skleroserende kolangitt. Forløpet av galdekanaler kan være så uttalt at det er behov for levertransplantasjon.

Medisinsk cholangitt

Cholangitt kan oppstå ved innføring av anthelmintiske stoffer i ekkinokokcystene. Vanligvis er nederlaget begrenset til bare en del av galdeveien. Innenfor noen få måneder utvikler stricture, som fører til gulsot, biliær cirrhose og portal hypertensjon.

Histiocytose X

Holangiograficheskaya mønster som ligner på den i primær skleroserende kolangitt, kan observeres i histiocytose X. Med utviklingen av galle lesjoner, hyperplastiske forandringer erstattet granulomatozom, xanthelasmatosis og endelig fibrose. Det kliniske bildet ligner på bildet av primær skleroserende kolangitt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],