Blastom

Onkologer deler kreft ikke bare inn etter hvor svulsten er lokalisert, men også etter celletypen den ble dannet fra. Og blastom defineres når neoplasmen er avledet fra blaster - umodne (embryonale) udifferensierte celler. Slike svulster kan påvirke ulike organer, vev og systemer, og oftest dannes blastom hos et barn.

Epidemiologi

Blant de typene ondartede svulster som oppstår i tidlig barndom, er blastomer de vanligste, og det er ikke uvanlig at barn blir født med denne neoplasmen.

Lungeblastom utgjør statistisk sett opptil 0,5 % av alle rapporterte tilfeller av lungekreft hos barn.

Blastom står for nesten 16 % av alle svulster i bukspyttkjertelen hos fem år gamle barn.

Nevroblastomer forekommer hos barn i 90 % av tilfellene, og disse svulstene er ansvarlige for 15 % av dødsfallene hos barn med kreft.

Fører til blastomer

I de fleste tilfeller er årsakene til blastom ukjente fordi det er vanskelig å finne ut hvorfor stamcellene, under dannelsen av embryoet og fosterets intrauterine utvikling, ikke ble til celler av en bestemt type for å danne spesifikke strukturer og organer, men begynte å vokse ukontrollert, spre seg og fortrenge normale celler.

Oftest oppstår blastom på grunn av genetisk mutasjon eller unormal DNA-struktur. Les også - årsaker til kreft

Forresten, sammen med ondartede blastomer dannes det også godartede blastomer. Godartet blastom vokser vanligvis sakte, tumorcellene er mer differensierte og sprer seg ikke i kroppen, men svulsten kan klemme nærliggende vev og strukturer. Og hvis et ondartet blastom dannes, kan det spre seg fra det opprinnelige stedet til andre deler av kroppen, og fortrenge friske celler, dvs. metastasere.

Risikofaktorer

Forskerne sier at risikofaktorene for denne typen svulstdannelse ikke har noe med miljøet, svangerskapsforløpet eller komplikasjonene å gjøre.

Men visse medfødte syndromer og arvelige sykdommer kan øke sannsynligheten for visse typer blastomer. For eksempel DICER1-familiens tumorpredisposisjonssyndrom; Beckwith-Wiedemanns syndrom; Edwards syndrom (trisomi av kromosom 18); arvelig familiær adenomatøs polypose (forårsaket av mutasjoner i et av tumorsuppressorgenene); kreftpredisposisjonssyndrom (Li-Fraumeni syndrom) og andre.

Patogenesen

Blastomer dannes når noen av de multipotente eller unipotente stamcellene som stammer fra embryoets indre cellemasse – embryonale stamceller – ikke klarer å differensiere til sin tiltenkte spesialiserte celletype.

Men det særegne ved umodne udifferensierte celler er deres evne til ubegrenset proliferasjon ved deling (mitose).

Patogenesen til denne typen svulster anses å være et resultat av abnormaliteter i den normale cellesyklusen med ukontrollert proliferasjon av embryonale stamceller i mesenkym (embryonalt vev), som utløser utviklingen av den ondartede prosessen. Slike abnormaliteter er forårsaket av mutasjoner i tumorsuppressorgener (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) og tumornekrosefaktor (TNF) gener; gener som koder for RNA-syntesetranskripsjonsfaktorer; og en rekke gener som normalt regulerer proliferasjon, differensiering og hele cellesyklusen (inkludert apoptose).

Utviklingen av blastomer av forskjellige lokalisasjoner er også assosiert med en kimlinjemutasjon av DICER1 (gen som koder for Dicer endoribonuklease), som forstyrrer reguleringen av mikroRNA-syntese, ribosombiogenese og genuttrykk.

Prosessen med å transformere normale celler til kreftceller diskuteres mer detaljert i materialet - tumorceller

Symptomer blastomer

Typer blastomer (i henhold til bekreftede diagnoser) skilles ut i henhold til deres lokalisering:

• Hepatoblastom er et blastom i leveren;
• Nefroblastom er et blastom i nyren;
• Pankreatoblastom er et blastom i bukspyttkjertelen;
• Pleuropulmonalt blastom - blastom i lungen og/eller pleurahulen;
• Retinoblastom er et blastom i øyet som oppstår i netthinnen;
• Osteoblastom er et blastom i beinet;
• Blastom i hjernen - flere undertyper avhengig av plassering;
• Blastom av umodne nerveceller (nevroblaster) utenfor hjernen - nevroblastom.

Symptomer på blastom varierer avhengig av lokalisering, størrelse og stadium. I følge den internasjonale TNM-klassifiseringen er det fire stadier ved ondartet neoplasma. Hvis det er en isolert svulst i ett område uten å påvirke lymfeknuter, er dette stadium I; hvis svulsten er stor og det er tegn på ensidig lymfeknuteaffeksjon, defineres stadium II; i stadium III er det metastaser i lymfeknuter, og i stadium IV påvirker tumormetastaser andre organer.

Hepatoblastom (leverblastom) regnes som den vanligste typen leverkreft hos barn. Den forekommer vanligvis hos barn under 3 år. Svulsten viser symptomer som: magesmerter og oppblåsthet, kvalme og oppkast, manglende appetitt og vekttap, kløende hud, gulfarging av huden og det hvite i øynene. [ 1 ]

Se også - leversvulster hos barn

Et ganske vanlig nyreblastom blant barn er nefroblastom, også kalt ondartet Wilms-tumor. Svulsten inneholder metanephrisk mesenkym (hvorfra embryonale nyrer dannes), samt stromale fibrøse og epiteliale celleelementer. Svulsten er asymptomatisk i lange perioder og manifesterer seg hvis den begynner å presse på det normale nyreparenkymet. Symptomer inkluderer oppblåsthet i magen eller magesmerter, feber, misfarging av urin og blod i urinen, tap av matlyst, kvalme og oppkast, forstoppelse og forstørrede vener i bukveggen. Mer informasjon i artikkelen - symptomer på Wilms-tumor [ 2 ]

Pankreatoblastom, dvs. ondartet blastom i bukspyttkjertelen, rammer barn mellom ett og ti år (med en toppforekomst i femårsalderen). Svulsten er sjelden og dannes av umodne celler som kler den sekretoriske delen av bukspyttkjertelen; den hyppigste lokaliseringen er epitelet i dens eksokrine deler.

Typiske symptomer inkluderer magesmerter, oppkast, vekttap og gulsott. I mange tilfeller diagnostiseres svulsten sent, når den har en imponerende størrelse og metastaserer til regionale lymfeknuter, lever og lunger. [ 3 ]

Lungeblastom – pulmonært blastom eller pleuropulmonært blastom – er en sjelden, hurtigvoksende svulst som oppstår i lungevev eller i lungens ytre slimhinne (pleura) og består av atypiske epitel- og mesenkymale celler. Disse svulstene forekommer hos spedbarn og små barn og sjelden hos voksne. Ofte er svulsten stille, og symptomene kan inkludere hoste, hemoptyse, kortpustethet, feber, brystsmerter, pleuraeffusjon og opphopning av blod og luft i pleurahulen (pneumohemotoraks). [ 4 ], [ 5 ]

Blastom i øyet ( retinoblastom ) er en kreftsvulst i netthinnen hos barn som oppstår under intrauterin utvikling på grunn av en kimlinjemutasjon av RB1-genet, som koder for pRB-proteinet som regulerer cellevekst og forhindrer at celler deler seg for raskt eller ukontrollert.

Tegn på retinoblastom inkluderer: rødhet i øynene, økt intraokulært trykk, endring i pupillfarge (rød eller hvit i stedet for svart), utvidelse av pupiller, strabismus, ulik irisfarge og redusert syn. [ 6 ]

Blastom i beinet, et godartet osteoblastom, påvirker vanligvis ryggraden. Og blastom i ryggraden opptrer oftest i ungdomsårene. Ved en overfladisk lesjon observeres generell svakhet, lokal hevelse og ømhet, og når svulsten presser på ryggmargen eller nerverøttene, observeres nevrologiske symptomer.

I tillegg kan en sjelden type godartet svulst, definert som kondroblastom eller Codmans svulst, forekomme i beinvekstsonen hos barn og unge voksne – bruskområdet nær leddene i endene av lange bein (femur, tibia og humerus). Veksten av denne svulsten kan ødelegge det omkringliggende beinet, noe som forårsaker smerter i et nærliggende ledd ved bevegelse. Det er også hevelse i leddet, stivhet, muskelatrofi og, hvis underekstremiteten er berørt, halting. [ 7 ]

Blastom i kjeven – ameloblastom i kjeven – diagnostiseres oftest hos voksne i alderen 30–60 år, men kan forekomme hos barn og unge voksne. Denne 98 % godartede svulsten i kjeveregionen lokaliseres oftest i kjeven nær jekslene; den dannes fra celler som produserer tannemalje (ameloblaster). Det skilles mellom mindre aggressive og mer aggressive typer ameloblastom, og i sistnevnte tilfelle er svulsten stor og vokser inn i kjevebenet. Symptomer kan inkludere smerte, hevelse og klump i kjeven. [ 8 ]

Blastom i hjernen

Denne typen svulst dannes fra føtale celler hos barn, og det kan være:

• Medulloblastom (med lokalisering i den bakre skallegropen – i området rundt lillehjernens midtlinje); [ 9 ]
• Glioblastom er en av de mest aggressive typene hjernekreft; den dannes vanligvis i den hvite substansen i hjernen og vokser veldig raskt. De første tegnene inkluderer hodepine og kvalme, med slaglignende symptomer som utvikler seg til bevissthetstap. [ 10 ]
• Pineoblastom i hjernen, som oppstår i hjernens epifyse (pinealkjertelen) hos barn i de første 10–12 leveårene, diagnostiseres hos voksne i ikke mer enn 0,5 % av tilfellene. Pasientene opplever alvorlig hodepine og svimmelhet, kramper, trang til å kaste opp, nummenhet i lemmer og perifer parese, dobbeltsyn, hukommelsessvekkelse og problemer med sensoriske og motoriske funksjoner. [ 11 ]

Les også - symptomer på hjernekreft

Svulster som dannes i svært tidlige former av nerveceller (nevroblaster) hos spedbarn og små barn på grunn av genetiske mutasjoner kalles nevroblastomer. De kan finnes hvor som helst i det sympatiske nervesystemet fordi nevroblaster under embryogenesen invaginerer, migrerer langs nerveaksen og fyller de sympatiske gangliene, binyremedulla og andre steder. Vanligst forekommer denne massen i en av binyrene, men kan også utvikle seg i de sympatiske gangliene nær ryggraden i brystet, nakken eller bekkenet. De første tegnene på nevroblastom er ofte vage (tretthet, tap av appetitt, feber, leddsmerter), og symptomene avhenger av plasseringen av den primære svulsten og tilstedeværelsen av metastaser. Alle detaljer i publikasjonen - nevroblastom hos barn: årsaker, diagnose, behandling

Mindre vanlige typer blastom inkluderer:

• Gastrisk blastom – gastroblastom – en ekstremt sjelden ondartet svulst hos personer under 30 år; histologisk sett er den karakterisert ved tilstedeværelsen av mesenkymale og epiteliale komponenter; symptomatologien er uspesifikk og manifesterer seg ved anemi, tretthet, magesmerter, forstoppelse, blod i avføringen og blodig oppkast. [ 12 ]
• Livmorblastom – angiomyofibroblastom – er en godartet svulst på opptil 5 cm i størrelse, som er en veldefinert masse av bløtvev (som gjør den lik en cyste) og finnes hos kvinner i reproduktiv alder. Lignende svulster kan forekomme i vulvovaginalområdet. [ 13 ], [ 14 ]
• Brystblastom eller myofibroblastom er et sjeldent godartet blastom som forekommer hos kvinner i overgangsalderen og eldre menn; det består av spindelformede celler av mesenkymal opprinnelse. Denne typen svulst kan forveksles med fibroadenom. [ 15 ]
• Ovarieblastom – teratoblastom eller ondartet teratom i eggstokken. [ 16 ]
• Hudblastom - kutant nevroblastom. Dette perifere nevroblastomet, i form av et pyogent granulom (rød papule) eller keratinøst plakk, er sjeldent hos voksne. Dets histologiske likhet med nevroendokrin karsinom, en rund ondartet svulst i Merkel-celler (taktile epitelceller i huden assosiert med somatosensoriske afferente nervefibre), er bemerket.

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner og konsekvenser av de fleste ondartede svulster er metastaser i lymfeknuter og spredning av ondartede celler til andre organer.

Dermed metastaserer lungeblastom til hjernen, lymfeknuter og lever; retinoblastom metastaserer til bein, hjerne og regionale lymfeknuter; gastroblastom - til regionale lymfeknuter; medulloblastom - til bløtvevet i hjernen og ryggmargen.

I tillegg til metastaser, bemerker eksperter blant komplikasjonene av nevroblastom svulstens kompresjonseffekt på ryggmargen med utvikling av lammelse, samt paraneoplastisk syndrom. [ 17 ]

Diagnostikk blastomer

Kreftdiagnose innebærer en omfattende undersøkelse av pasienter med fiksering av symptomer og innsamling av anamnese (inkludert familiehistorie).

Blodprøver for alfa-fetoprotein (AFP), laktatdehydrogenase (LDH)-nivå, tumorantigener (spesifikke onkomarkører), etc. utføres. Analyse av cerebrospinalvæske er nødvendig, samt biopsi av tumorvev og histologisk undersøkelse for å avklare om neoplasmen er godartet eller kreftfremkallende.

Instrumentell diagnose bruker magnetisk resonansavbildning (MR), computertomografi (CT) og andre avbildningsteknikker.

Basert på de innhentede dataene utføres en differensialdiagnose.

Les mer:

• Kreftscreening
• Blodprøver for kreftceller

Behandling blastomer

Hvilken behandling gis når malignt blastom diagnostiseres?

I ulike kombinasjoner utføres følgende behandlingsprotokoller:

• Medikamentassistert behandling med medisiner. Les mer:
• Kjemoterapi for kreft
• Kjemoterapimedisiner
• Bruk av røntgenstråler - strålebehandling for kreft.

Kirurgisk behandling betyr å fjerne kreftsvulsten.

Forebygging

Det finnes ingen måte å forhindre blastom, som er en dårlig forstått svulst. Det finnes for tiden ingen metoder for å forhindre arvelige syndromer som øker risikoen for disse svulstene.

Prognose

Ved onkologi avhenger prognosen for sykdommens utfall av mange faktorer, inkludert stadium på diagnosetidspunktet, svulstens plassering, behandlingens effektivitet og andre faktorer. Prognosen for barn med blastom varierer betydelig, men som regel er den bedre jo yngre barnet er.

På grunn av sjeldenheten av blastomer hos voksne, er det lite kunnskap om egenskapene til disse neoplasmene, men forskning tyder på at barn har en bedre sjanse til å overleve sammenlignet med voksne.

Den totale overlevelsesraten for leverblastom er estimert til 60 % og for retinoblastom til omtrent 94 %.

Femårsoverlevelsesraten for pasienter med lungeblastom er 16 %, for lavrisiko-nevroblastom er den mer enn 95 %, og for høyrisiko-nevroblastom er den 40 %.

Hvis glioblastom ikke behandles, er det i gjennomsnitt dødelig i løpet av tre måneder.