Blastom

Onkologer fordyper kreft ikke bare ved lokalisering av svulsten, men også av den typen celler som den ble dannet fra. Og Blastoma er definert når neoplasmaet er avledet fra sprengninger - umodne (embryonale) udifferensierte celler. Slike svulster kan påvirke forskjellige organer, vev og systemer, og ofte dannes blastom hos et barn.

Epidemiologi

Blant de typer ondartede svulster som oppstår i tidlig barndom, er blastomer de vanligste, og det er ikke uvanlig at barn blir født med denne neoplasma.

Lungblastom utgjør statistisk opptil 0,5% av alle rapporterte tilfeller av lungekreft.

Blastoma utgjør nesten 16% av alle neoplasmer i bukspyttkjertelen hos fem år gamle barn.

Neuroblastomer forekommer hos barn i 90% av tilfellene, og disse svulstene er ansvarlige for 15% av dødsfallene hos barn med kreft.

Fører til Blastomer

I de fleste tilfeller er årsakene til blastom ukjente fordi det er vanskelig å finne ut hvorfor, under dannelsen av embryoet og intrauterin utvikling av fosteret, stamcellene ikke ble celler av en viss type for å danne spesifikke strukturer og organer, men begynte å vokse ukontrollert, spredt og fortrenger normale celler.

Oftest oppstår blastoma på grunn av genetisk mutasjon eller unormal DNA-struktur. Les også - Årsaker til kreft

Forresten, sammen med ondartede blastomer, dannes også godartede blastomer. Godartet blastom vokser vanligvis sakte, tumorceller er mer differensiert og sprer seg ikke over kroppen, men svulsten kan presse nærliggende vev og strukturer. Og hvis en ondartet blastom dannes, kan den spre seg fra det opprinnelige stedet til andre deler av kroppen, og fortrenger sunne celler, dvs. metastasere.

Risikofaktorer

Forskerne sier at risikofaktorene for denne typen tumordannelse ikke har noe med miljøet å gjøre, forløpet av svangerskapet eller dens komplikasjoner.

Men visse medfødte syndromer og arvelige sykdommer kan øke sannsynligheten for visse typer blastomer. For eksempel dicer1-familie tumor disposisjonssyndrom; beckwith-Wiedemann syndrom; Edwards syndrom (trisomi av kromosom 18); arvelig familiær adenomatøs polypose (forårsaket av mutasjoner i et av tumorsuppressorgenene): Kreft disponeringssyndrom (Li-Fraumeni syndrom) og andre.

Patogenesen

Blastomer dannes når noen av de multipotente eller unipotente stamcellene som stammer fra den indre cellemassen til embryo - embryonale stamceller - ikke klarer å differensiere til sin tiltenkte spesialiserte celletype.

Men særegenheten til umoden udifferensierte celler er deres evne til ubegrenset spredning ved inndeling (mitose).

Patogenesen av denne typen svulster anses å være et resultat av abnormiteter i den normale cellesyklusen med ukontrollert spredning av embryonale stamceller mesenchyme (embryonisk vev), som utløser utviklingen av den ondartede prosessen. Slike avvik er forårsaket av mutasjoner i tumorundertrykkende gener (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) og tumor nekrose faktor (TNF) gener; Gener som koder for RNA-syntese transkripsjonsfaktorer; og en rekke gener som normalt regulerer spredning, differensiering og hele cellesyklusen (inkludert apoptose).

Utviklingen av blastomer av forskjellige lokaliseringer er også assosiert med en kimlinjemutasjon av Dicer1 (genkoding av Dicer endoribonuklease), noe som forstyrrer reguleringen av mikroRNA-syntese, ribosombiogenese og genuttrykk.

Prosessen med å transformere normale celler til kreftceller blir diskutert mer detaljert i materialet - tumorceller

Symptomer Blastomer

Typer blastomer (i henhold til verifiserte diagnoser) skilles ut i henhold til deres lokalisering:

• Hepatoblastom er et blastom i leveren;
• Nephroblastoma er et blastom i nyren;
• Pankreatoblastom er et blastom i bukspyttkjertelen;
• Pleuropulmonal blastoma - blastoma i lungen og/eller pleuralhulen;
• Retinoblastom er et blastom av øyet som oppstår i netthinnen;
• Osteoblastom er et blastom av beinet;
• Blastoma of the Brain - Flere undertyper avhengig av beliggenhet;
• Blastom av umodne nerveceller (nevroblaster) utenfor hjernen - neuroblastoma.

Symptomer på blastom varierer avhengig av lokalisering, størrelse og stadium. I følge den internasjonale TNM-klassifiseringen er det fire stadier i tilfelle ondartet neoplasma. Hvis det er en isolert svulst i ett område uten å påvirke lymfeknuter - er dette trinn I; Hvis svulsten er stor og det er tegn på ensidig lymfeknuteinvolvering, er trinn II definert; På trinn III er det metastaser i lymfeknuter, og ved trinn IV påvirker tumormetastaser andre organer.

Hepatoblastom (blastoma av leveren) regnes som den vanligste typen av leverkreft hos barn. Det vises vanligvis hos barn under 3 år. Svulsten viser symptomer som: magesmerter og oppblåsthet, kvalme og oppkast, mangel på matlyst og vekttap, kløende hud, gulning av huden og hvite i øynene. [1]

Se også - leversvulster hos barn

En ganske vanlig nyreblastom blant barn er nephroblastoma, også kalt ondartet wilms tumor. Svulsten inneholder metanefrisk mesenchym (hvorfra embryonale nyrer dannes), så vel som stromale fibrøse og epitelcelleelementer. Svulsten er asymptomatisk i lange perioder og manifesterer seg hvis den begynner å trykke på det normale nyre-parenkymet. Symptomer inkluderer abdominal oppblåsthet eller magesmerter, feber, urin misfarging og blod i urinen, tap av matlyst, kvalme og oppkast, forstoppelse og forstørrede årer i bukveggen. Mer informasjon i artikkelen - symptomer på Wilms Tumor [2]

Pankreatoblastom, dvs. ondartet blastom i bukspyttkjertelen, rammer barn mellom en og ti år (med en topp forekomst i en alder av fem). Svulsten er sjelden, dannet fra umodne celler som fører den sekretoriske delen av bukspyttkjertelen; Den hyppigste lokaliseringen er epitelet i dets eksokrine deler.

Typiske symptomer inkluderer magesmerter, oppkast, vekttap og gulsott. I mange tilfeller blir svulsten diagnostisert sent, når den har en imponerende størrelse og metastaserer til regionale lymfeknuter, lever og lunger. [3]

Blastoma av lungen - lungeblastom eller pleuropulmonal blastom - er en sjelden, raskt voksende svulst som oppstår i lungevev eller i det ytre foring av lungen (pleura) og er sammensatt av atypiske epitel- og mesenchymale celler. Disse svulstene forekommer hos spedbarn og små barn og sjelden hos voksne. Ganske ofte er svulsten stille, og symptomene kan omfatte hoste, hemoptyse, kortpustethet, feber, brystsmerter, pleural effusjon og en oppbygging av blod og luft i pleuralhulen (Pneumohemothorax). [4], [5]

Blastoma of the Eye (Retinoblastom ) er en kreftsvulst i netthinnen hos barn som oppstår under intrauterin utvikling på grunn av en kimlinjemutasjon av RB1-genet, som koder for PRB-proteinet som regulerer cellevekst og forhindrer celler fra å dele for raskt eller uenighet.

Tegn på retinoblastom inkluderer: rødhet i øynene, økt intraokulært trykk, endring i elevfarge (rød eller hvit i stedet for svart), elevutvidelse, strabismus, forskjellig irisfarge og redusert syn. [6]

Blastoma av beinet, et godartet osteoblastom, påvirker vanligvis ryggraden. Og blastom i ryggraden vises oftest i ungdomstiden. Med en overfladisk lesjon blir generell svakhet, lokal hevelse og sårhet observert, og når svulsten trykker på ryggmargen eller nervøttene, observeres nevrologiske symptomer.

I tillegg kan en sjelden type godartet svulst, definert som chondroblastoma eller Codmans tumor, oppstå i beinvekstsonen hos barn og unge voksne-området av brusk nær leddene i endene av lange bein (femur, tibia og Humerus). Veksten av denne svulsten kan ødelegge det omkringliggende beinet, og forårsake smerter i et ledd i nærheten når du beveger seg. Det er også hevelse i leddet, stivhet, muskelatrofi og, hvis underekstremiteten påvirkes, haltende. [7]

Blastoma av kjeven - ameloblastoma i kjeven -er ofte diagnostisert hos voksne i alderen 30-60 år, men kan forekomme hos barn og unge voksne. Denne 98% godartede svulsten i maxillofacial-regionen lokaliserer seg oftest på kjeven nær molarene; Det dannes fra celler som produserer tannemalje (ameloblaster). Det skilles mellom mindre aggressive og mer aggressive typer ameloblastom, og i sistnevnte tilfelle er svulsten stor og vokser inn i kjevebenet. Symptomer kan omfatte smerter, hevelse og klump i kjeven. [8]

Blastoma av hjernen

Denne typen tumor dannes fra fosterceller hos barn, og den kan være:

• Medulloblastoma (med lokalisering i den bakre kraniale fossa-i området til midtlinjen til lillehjernen); [9]
• Glioblastoma er en av de mest aggressive typene cerebral kreft; Det dannes vanligvis i den hvite materien av hjernen og vokser veldig raskt. Innledende tegn inkluderer hodepine og kvalme, med hjerneslaglignende symptomer som går videre til tap av bevissthet. [10]
• Pineoblastoma i hjernen, som oppstår i epifysen av hjernen (pinealkjertelen) hos barn i de første 10-12 årene av livet, er diagnostisert hos voksne i ikke mer enn 0,5% av tilfellene. Pasienter opplever alvorlig hodepine og svimmelhet, kramper, trang til oppkast, nummenhet i lemmene og perifer parese, dobbeltsyn, hukommelseshemming og problemer med sensoriske og motoriske funksjoner. [11]

Les også - brain Cancer Symptoms

Svulster som dannes i veldig tidlige former av nerveceller (nevroblaster) hos spedbarn og små barn på grunn av genetiske mutasjoner, kalles nevroblastomer. De kan finnes hvor som helst i det sympatiske nervesystemet fordi nevroblaster under embryogenese invagineres, vandrer langs nerveaksen og repopulerer den sympatiske ganglia, binyremedulla og andre steder. Oftest forekommer denne massen i en av binyrene, men kan også utvikle seg i den sympatiske gangliene nær ryggraden i brystet, nakken eller bekkenet. De første tegnene på neuroblastom er ofte vage (tretthet, tap av matlyst, feber, leddsmerter) og symptomer avhenger av plasseringen av primær svulst og tilstedeværelsen av metastaser. Alle detaljer i publikasjonen - neuroblastoma hos barn: Årsaker, diagnose, behandling

Mindre vanlige typer blastoma inkluderer:

• Gastrisk blastom - gastroblastom - en ekstremt sjelden ondartet svulst hos personer under 30 år; Når det gjelder histologi, er det preget av tilstedeværelsen av mesenkymale og epiteliale komponenter; Symptomatologi er ikke-spesifikk og manifestert av anemi, tretthet, magesmerter, forstoppelse, blod i avføringen, oppkast med blod. [12]
• Uterine Blastoma - Angiomyofibroblastoma - er en godartet neoplasma opp til 5 cm i størrelse, som er en veldefinert masse bløtvev (noe som gjør den lik en cyste) og finnes i kvinner i reproduktiv alder. Tilsvarende neoplasi kan forekomme i det vulvovaginale området. [13], [14]
• Brystblastom eller myofibroblastom er en sjelden godartet blastom som forekommer hos kvinner i overgangsalderen og eldre menn; Den består av spindelformede celler med mesenkymal opprinnelse. Denne typen tumor kan forveksles med fibroadenom. [15]
• Ovarian blastoma-teratoblastom eller ondartet teratom av eggstokken. [16]
• Hudblastom - kutan nevroblastom. Dette perifere nevroblastomet, i form av et pyogent granulom (rød papul) eller keratinøs plakk, er sjelden hos voksne. Dets histologiske likhet med nevroendokrin karsinom, en rund ondartet svulst av merkelceller (taktile epitelceller i huden assosiert med somatosensoriske afferente nervefibre), er notert.

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner og konsekvenser av de fleste ondartede svulster er metastaser i lymfeknuter og spredning av ondartede celler til andre organer.

Dermed metastaserer lungesblastom for hjernen, lymfeknuter og lever; Retinoblastom metastaserer til bein, hjerne, regionale lymfeknuter; Gastroblastom - til regionale lymfeknuter; Medulloblastoma - til bløtvevet i hjernen og ryggmargen.

I tillegg til metastaser, blant komplikasjonene av neuroblastom, bemerker eksperter komprimeringseffekten av svulsten på ryggmargen med utvikling av lammelse, så vel som paraneoplastisk syndrom. [17]

Diagnostikk Blastomer

Diagnostisering av kreft innebærer en omfattende undersøkelse av pasienter med fiksering av symptomer og samling av anamnesis (inkludert familiehistorie).

Blodtester for alfa-fetoprotein (AFP), laktatdehydrogenase (LDH) nivå, tumorantigener (spesifikke oncomarkers), etc. utføres. Analyse av cerebrospinalvæske er nødvendig, samt biopsi av tumorvev og dens histologiske undersøkelse for å tydeliggjøre neoplasmaets godartede eller kreftslige natur.

Instrumental diagnose bruker magnetisk resonansavbildning (MRI), computertomografi (CT) og andre avbildningsteknikker.

På bakgrunn av innhentede data blir differensialdiagnose utført.

Les mer:

• Kreftscreening
• Blodprøver for kreftceller

Behandling Blastomer

Hvilken behandling blir gitt når ondartet blastom blir diagnostisert?

I forskjellige kombinasjoner gjennomføres i henhold til behandlingsprotokoller:

• Medisinerassistert behandling med medisiner. Les mer:
• Cellegift for kreft
• Cellegift medisiner
• Bruke røntgenstråler - strålebehandling for kreft.

Kirurgisk behandling betyr fjerning av kreftsvulsten.

Forebygging

Det er ingen måte å forhindre blastoma, som er en dårlig forstått svulst. Det er foreløpig ingen metoder for å forhindre arvelige syndromer som øker risikoen for disse svulstene.

Prognose

Når det gjelder onkologi, avhenger prognosen for utfallet av sykdommen av mange faktorer, inkludert dens stadium på diagnosetidspunktet, plasseringen av svulsten, effektiviteten av behandling og andre. Prognosen for barn med blastom varierer betydelig, men som regel er det bedre jo yngre barnet er.

På grunn av sjeldenhetene til blastomer hos voksne, er lite kjent om egenskapene til disse neoplasmer, men forskning antyder at barn har en bedre sjanse for å overleve sammenlignet med voksne.

Den totale overlevelsesraten for leverblastom er estimert til 60% og for retinoblastom på omtrent 94%.

Den fem år lange overlevelsesraten for pasienter med lungeblastom er 16%, for neuroblastom med lav risiko er det mer enn 95%, og for høyrisiko neuroblastom er den 40%

Hvis glioblastom er ubehandlet, er det i gjennomsnitt dødelig om tre måneder.