Blastom

Onkologer deler kreft ikke bare etter lokalisering av svulsten, men også etter hvilken type celler den ble dannet fra. Og blastom er definert når neoplasma er avledet fra blaster - umodne (embryonale) udifferensierte celler. Slike svulster kan påvirke ulike organer, vev og systemer, og oftest dannes blastom hos et barn.

Epidemiologi

Blant typene ondartede svulster som oppstår i tidlig barndom, er blastomer de vanligste, og det er ikke uvanlig at barn blir født med denne neoplasmen.

Lungeblastom står statistisk for opptil 0,5 % av alle rapporterte lungekrefttilfeller hos barn.

Blastom står for nesten 16 % av alle bukspyttkjertelneoplasmer hos fem år gamle barn.

Nevroblastomer forekommer hos barn i 90 % av tilfellene, og disse svulstene er ansvarlige for 15 % av dødsfallene hos barn med kreft.

Fører til Blastomer

I de fleste tilfeller er årsakene til blastom ukjente fordi det er vanskelig å finne ut hvorfor, under dannelsen av embryoet og den intrauterin utviklingen av fosteret, ble stamceller av stamceller ikke til celler av en bestemt type for å danne spesifikke strukturer og organer, men begynte å vokse ukontrollert, spredte seg og fortrenge normale celler.

Oftest oppstår blastom på grunn av genetisk mutasjon eller unormal DNA-struktur. Les også - Årsaker til kreft

Forresten, sammen med ondartede blastomer, dannes også godartede blastomer. Godartet blastom vokser vanligvis sakte, tumorceller er mer differensierte og sprer seg ikke over hele kroppen, men svulsten kan klemme nærliggende vev og strukturer. Og hvis det dannes et ondartet blastom, kan det spre seg fra det opprinnelige stedet til andre deler av kroppen, og fortrenge friske celler, dvs. Metastasere.

Risikofaktorer

Forskerne sier at risikofaktorene for denne typen svulstdannelse ikke har noe å gjøre med miljøet, svangerskapets forløp eller komplikasjoner.

Men visse medfødte syndromer og arvelige sykdommer kan øke sannsynligheten for visse typer blastomer. For eksempel DICER1-familiens tumorpredisposisjonssyndrom; Beckwith-Wiedemann syndrom ; Edwards syndrom (trisomi av kromosom 18); arvelig familiær adenomatøs polypose (forårsaket av mutasjoner i et av tumorsuppressorgenene): kreftpredisposisjonssyndrom (Li-Fraumeni syndrom) og andre.

Patogenesen

Blastomer dannes når noen av de multipotente eller unipotente stamcellene som stammer fra den indre cellemassen til embryoet - embryonale stamceller - ikke klarer å differensiere til sin tiltenkte spesialiserte celletype.

Men det særegne ved umodne udifferensierte celler er deres evne til ubegrenset spredning ved deling (mitose).

Patogenesen til denne typen svulster anses å være et resultat av abnormiteter i den normale cellesyklusen med ukontrollert spredning av embryonale stamceller mesenchyme (embryonalt vev), som utløser utviklingen av den ondartede prosessen. Slike abnormiteter er forårsaket av mutasjoner i tumorsuppressorgener (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, etc.) og tumor necrosis factor (TNF) gener; gener som koder for RNA-syntese transkripsjonsfaktorer; og en rekke gener som normalt regulerer spredning, differensiering og hele cellesyklusen (inkludert apoptose).

Utviklingen av blastomer av forskjellige lokaliseringer er også assosiert med en kimlinjemutasjon av DICER1 (gen som koder for Dicer endoribonuklease), som forstyrrer reguleringen av mikroRNA-syntese, ribosombiogenese og genuttrykk.

Prosessen med å transformere normale celler til kreftceller er nærmere omtalt i materialet - Tumorceller

Symptomer Blastomer

Typer blastomer (i henhold til bekreftede diagnoser) skilles ut i henhold til deres lokalisering:

• Hepatoblastom er et blastom i leveren;
• Nephroblastoma er et blastom i nyrene;
• Pankreatoblastom er et blastom i bukspyttkjertelen;
• Pleuropulmonal blastom - blastom i lungen og/eller pleurahulen;
• Retinoblastoma er et blastom i øyet som oppstår i netthinnen;
• Osteoblastom er et blastom i beinet;
• Blastom i hjernen - flere undertyper avhengig av plassering;
• Blastom av umodne nerveceller (nevroblaster) utenfor hjernen - neuroblastom.

Symptomer på blastom varierer avhengig av lokalisering, størrelse og stadium. I henhold til den internasjonale TNM-klassifiseringen er det fire stadier ved malign neoplasma. Hvis det er en isolert svulst i ett område uten å påvirke lymfeknuter - dette er stadium I; hvis svulsten er stor og det er tegn på unilateral lymfeknuteinvolvering, er stadium II definert; i stadium III er det metastaser i lymfeknuter, og i stadium IV påvirker tumormetastaser andre organer.

Hepatoblastom (blastom i leveren) regnes som den vanligste typen leverkreft hos barn. Det vises vanligvis hos barn under 3 år. Svulsten viser symptomer som: magesmerter og oppblåsthet, kvalme og oppkast, mangel på matlyst og vekttap, kløende hud, gulfarging av huden og det hvite i øynene.[1]

Se også - Leversvulster hos barn

Et ganske vanlig nyreblastom blant barn er nefroblastom, også kalt ondartet Wilms-svulst . Svulsten inneholder metanephric mesenchyme (hvorfra embryonale nyrer dannes), samt stromale fibrøse og epitelcelleelementer. Svulsten er asymptomatisk i lange perioder og viser seg hvis den begynner å trykke på det normale nyreparenkymet. Symptomer inkluderer oppblåst mage eller magesmerter, feber, misfarging av urinen og blod i urinen, tap av matlyst, kvalme og oppkast, forstoppelse og forstørrede årer i bukveggen. Mer informasjon i artikkelen - Symptoms of Wilms tumor [2]

Pankreatoblastom, dvs. Ondartet blastom i bukspyttkjertelen, rammer barn mellom ett og ti år (med toppforekomst i femårsalderen). Svulsten er sjelden, dannet fra umodne celler langs den sekretoriske delen av bukspyttkjertelen; den hyppigste lokaliseringen er epitelet til dets eksokrine deler.

Typiske symptomer inkluderer magesmerter, oppkast, vekttap og gulsott. I mange tilfeller blir svulsten diagnostisert sent, når den har en imponerende størrelse og metastaserer til regionale lymfeknuter, lever og lunger.[3]

Blastom i lungen - pulmonal blastom eller pleuropulmonal blastom - er en sjelden, raskt voksende svulst som oppstår i lungevev eller i den ytre slimhinnen i lungen (pleura) og er sammensatt av atypiske epitel- og mesenkymalceller. Disse svulstene forekommer hos spedbarn og små barn og sjelden hos voksne. Ganske ofte er svulsten stille, og symptomene kan omfatte hoste, hemoptyse, kortpustethet, feber, brystsmerter, pleural effusjon og opphopning av blod og luft i pleurahulen (pneumohemothorax). [4],[5]

Blastom i øyet ( retinoblastom ) er en kreftsvulst i netthinnen hos barn som oppstår under intrauterin utvikling på grunn av en kimlinjemutasjon av RB1-genet, som koder for pRB-proteinet som regulerer cellevekst og hindrer cellene i å dele seg for raskt eller ukontrollert.

Tegn på retinoblastom inkluderer: rødhet i øynene, økt intraokulært trykk, endring i pupillfarge (rød eller hvit i stedet for svart), pupillutvidelse, strabismus, forskjellig irisfarge og nedsatt syn. [6],

Blastom i beinet, en godartet osteoblastom, påvirker vanligvis ryggraden. Og blastom i ryggraden vises oftest i ungdomsårene. Med en overfladisk lesjon observeres generell svakhet, lokal hevelse og sårhet, og når svulsten trykker på ryggmargen eller nerverøttene, observeres nevrologiske symptomer.

I tillegg kan en sjelden type godartet svulst, definert som kondroblastom eller Codmans svulst, forekomme i beinvekstsonen hos barn og unge voksne - området med brusk nær leddene i endene av lange bein (lårben, tibia og humerus) ). Veksten av denne svulsten kan ødelegge det omkringliggende beinet, forårsake smerte i et nærliggende ledd når du beveger deg. Det er også hevelse i leddet, stivhet, muskelatrofi og, hvis underekstremiteten er påvirket, halting.[7]

Blastom i kjeven - ameloblastom i kjeven - diagnostiseres oftest hos voksne i alderen 30-60 år, men kan forekomme hos barn og unge voksne. Denne 98% godartede svulsten i maxillofacial-regionen lokaliserer seg oftest på kjeven nær jekslene; det dannes fra celler som produserer tannemalje (ameloblaster). Det skilles mellom mindre aggressive og mer aggressive typer ameloblastom, og i sistnevnte tilfelle er svulsten stor og vokser inn i kjevebenet. Symptomer kan omfatte smerte, hevelse og klumper i kjeven.[8]

Blastom i hjernen

Denne typen svulster dannes fra fosterceller hos barn, og det kan være:

• Medulloblastom (med lokalisering i den bakre kraniale fossa - i området av midtlinjen av lillehjernen);[9]
• Glioblastom er en av de mest aggressive typene hjernekreft; det dannes vanligvis i den hvite substansen i hjernen og vokser veldig raskt. De første tegnene inkluderer hodepine og kvalme, med slaglignende symptomer som utvikler seg til tap av bevissthet.[10]
• pineoblastom i hjernen , som oppstår i epifysen i hjernen (pinealkjertelen) hos barn i de første 10-12 årene av livet, diagnostiseres hos voksne i ikke mer enn 0,5% av tilfellene. Pasienter opplever sterk hodepine og svimmelhet, kramper, trang til å kaste opp, nummenhet i lemmer og perifere pareser, dobbeltsyn, hukommelsessvikt og problemer med sensoriske og motoriske funksjoner.[11]

Les også - Hjernekreftsymptomer

Svulster som dannes i svært tidlige former for nerveceller (nevroblaster) hos spedbarn og små barn på grunn av genetiske mutasjoner kalles nevroblastomer. De kan finnes hvor som helst i det sympatiske nervesystemet fordi nevroblaster under embryogenese invaginerer, migrerer langs nerveaksen og repopulerer de sympatiske gangliene, binyremargen og andre steder. Oftest forekommer denne massen i en av binyrene, men kan også utvikle seg i de sympatiske gangliene nær ryggraden i brystet, nakken eller bekkenet. De første tegnene på nevroblastom er ofte vage (tretthet, tap av appetitt, feber, leddsmerter), og symptomene avhenger av plasseringen av primærsvulsten og tilstedeværelsen av metastaser. Alle detaljer i publikasjonen - Neuroblastom hos barn: årsaker, diagnose, behandling

Mindre vanlige typer blastom inkluderer:

• gastrisk blastom - gastroblastom - en ekstremt sjelden ondartet svulst hos personer under 30 år; når det gjelder histologi, er preget av tilstedeværelsen av mesenkymale og epiteliale komponenter; symptomatologi er uspesifikk og manifestert av anemi, tretthet, magesmerter, forstoppelse, blod i avføringen, oppkast med blod.[12]
• livmorblastom - angiomyofibroblastom - er en godartet neoplasma opp til 5 cm i størrelse, som er en veldefinert masse av bløtvev (som gjør den lik en cyste) og finnes hos kvinner i reproduktiv alder. Lignende neoplasi kan forekomme i vulvovaginalområdet. [13],[14]
• Brystblastom eller myofibroblastom er en sjelden godartet blastom som forekommer hos kvinner i overgangsalderen og eldre menn; den består av spindelformede celler av mesenkymal opprinnelse. Denne typen svulst kan forveksles med fibroadenom.[15]
• Ovarieblastom - teratoblastom eller malignt teratom i eggstokken .[16]
• hudblastom - kutant nevroblastom. Dette perifere neuroblastomet, i form av et pyogent granulom (rød papule) eller keratinøst plakk, er sjelden hos voksne. Dens histologiske likhet med nevroendokrint karsinom, en rund ondartet svulst av Merkel-celler (taktile epitelceller i huden assosiert med somatosensoriske afferente nervefibre), er notert.

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner og konsekvenser av de fleste ondartede svulster er metastaser i lymfeknuter og spredning av ondartede celler til andre organer.

Dermed metastaserer lungeblastom til hjernen, lymfeknuter og lever; retinoblastom metastaserer til bein, hjerne, regionale lymfeknuter; gastroblastom - til regionale lymfeknuter; medulloblastoma - til det myke vevet i hjernen og ryggmargen.

I tillegg til metastaser, blant komplikasjonene til neuroblastom, bemerker eksperter kompresjonseffekten av svulsten på ryggmargen med utvikling av lammelse, samt paraneoplastisk syndrom .[17]

Diagnostikk Blastomer

Diagnostisering av kreft innebærer en omfattende undersøkelse av pasienter med fiksering av symptomer og innsamling av anamnese (inkludert familiehistorie).

Blodprøver for alfa-fetoprotein (AFP), laktatdehydrogenase (LDH) nivå, tumorantigener (spesifikke oncomarkers) etc. Utføres. Analyse av cerebrospinalvæske er nødvendig, samt biopsi av svulstvev og dets histologiske undersøkelse for å avklare neoplasmens godartede eller kreftaktige natur.

Instrumentell diagnose bruker magnetisk resonanstomografi (MRI), computertomografi (CT) og andre avbildningsteknikker.

På grunnlag av de oppnådde dataene utføres differensialdiagnose.

Les mer:

• Kreftscreening
• Blodprøver for kreftceller

Behandling Blastomer

Hvilken behandling gis når ondartet blastom er diagnostisert?

I forskjellige kombinasjoner utføres i henhold til behandlingsprotokoller:

• Medisinassistert behandling med medikamenter. Les mer:
• Kjemoterapi for kreft
• Kjemoterapi medikamenter
• Bruk av røntgenstråler - Strålebehandling ved kreft .

Kirurgisk behandling innebærer å fjerne kreftsvulsten .

Forebygging

Det er ingen måte å forhindre blastom, som er en dårlig forstått svulst. Det finnes i dag ingen metoder for å forebygge arvelige syndromer som øker risikoen for disse svulstene.

Prognose

Når det gjelder onkologi, avhenger prognosen for utfallet av sykdommen av mange faktorer, inkludert stadiet på diagnosetidspunktet, plasseringen av svulsten, effektiviteten av behandlingen og andre. Prognosen for barn med blastom varierer betydelig, men som regel er det bedre jo yngre barnet er.

På grunn av sjeldenheten av blastomer hos voksne, er lite kjent om egenskapene til disse neoplasmene, men forskning tyder på at barn har en bedre sjanse for å overleve sammenlignet med voksne.

Den totale overlevelsesraten for leverblastom er estimert til 60 % og for retinoblastom til omtrent 94 %.

Femårsoverlevelsen for pasienter med lungeblastom er 16 %, for lavrisikonevroblastom er den mer enn 95 %, og for høyrisikonevroblastom er den 40 %

Hvis glioblastom er ubehandlet, er det dødelig i gjennomsnitt etter tre måneder.