Pineoblastom i hjernen

En blastoma, en sjelden type kreft neuroectodermal tumor, i pineal eller pineal endokrin kjertel i hjernen er definert som hjerne pineoblastoma.

I ICD-10-delen av neoplasmer har denne svulsten koden C75.3 (ondartet svulst i andre endokrine kjertler). I henhold til WHO-klassifiseringen betraktes pineoblastomer som grad IV-svulster. [1]

Epidemiologi

I følge statistikk oppdages i de fleste tilfeller hjernepineoblastom hos barn fra en til 12 år, som utgjør 1-2% av hjernens ondartede svulster oppdaget i barndommen. Men nesten halvparten av pinealkjerteltumorene er pineoblastomer, hvor den latente perioden i gjennomsnitt er fem år. [2]

Pineoblastom i hjernen hos voksne diagnostiseres i ikke mer enn 0,5% av alle svulster i hjernestrukturer.

Fører til pineoblastomer

Pineal (pineal) endokrin kjertel - pinealkjertelen (pinealkjertel  )  - ligger i mellomhjernen. Den produserer melatonin (som synkroniserer søvn-våknesyklusen), nevrotransmitteren serotonin og lipidhormonet adrenoglomerulotropin (en stimulator av aldesteronsyntese av binyrebarken).

De spesifikke årsakene til pineoblastom er ukjente, selv om det er bevis for at det er knyttet til visse genetiske abnormiteter - kimlinjemutasjoner i tumorundertrykkende gener RB1 eller DICER1.

Eksperter utelukker ikke at risikofaktorer som eksponering for fosteret av et økt nivå av stråling i miljøet, intrauterin forgiftning eller oksygenutslett hos fosteret under ontogenese kan føre til negative endringer på nivået av sporadiske genmutasjoner i celler i dannelsen hjernens strukturer.

Den mest sannsynlige faktoren som øker sannsynligheten for å utvikle pineoblastom er imidlertid en arvelig predisposisjon hvis foreldrene har endringer i genet som overføres til barnet på en autosomal dominerende måte. [3]

Patogenesen

Mekanismen for flerstegsprosessen med onkogenese i utvikling av pineoblastom i hjernen forblir gjenstand for forskning.

Den voksne pinealkjertelen består av pinealocytter, astrocytter, mikroglia og andre interstitielle celler. Dannelsen under embryogenesen går gjennom tre trinn med begynnelsen i form av en neuroepithelium-prosess i taket av tredje hjertekammer. Primordium er dannet av stamceller (multipotente stamceller) Pax6; pinealocytter av pineal parenkym dannes også fra stamceller. Dette er mellomliggende, delvis differensierte celler som kalles blastocytter.

Patogenesen av pinealblastom sees i det faktum at ukontrollert mitose av blastocytter oppstår i et av stadiene av pinealkjerteldannelse, på grunn av mutasjoner i tumorundertrykkelsesgener som regulerer cellevekst og ekspresjon av DNA-proteiner. [4]

Symptomer pineoblastomer

De tidlige eller første tegn på pineoblastom i hjernen manifesteres i form av hodepine, kvalme og oppkast. Dette er en konsekvens av en økning i intrakranielt trykk på grunn av akkumulering av hjernevæske rundt hjernen - hydrocephalus. [5]

Andre symptomer avhenger av størrelsen på svulsten og spredningen til tilstøtende deler av hjernen, inkludert:

• økt tretthet;
• ustabilitet i kroppstemperaturen;
• synsforstyrrelser (endringer i øyebevegelser i form av nystagmus, dobbeltsyn, strabismus);
• nedsatt muskeltonus;
• problemer med koordinering av bevegelser;
• søvnforstyrrelser;
• hukommelsessvikt.

Komplikasjoner og konsekvenser

Selv om pineoblastom i hjernen går veldig sjelden, i tillegg til spredning av metastaser av denne ondartede svulsten gjennom hjernevæskevæsken, er konsekvensene og komplikasjonene tilbakefall og utviklingen av nevrologiske, kognitive og endokrine lidelser i varierende grad.

Spesielt er det en dysfunksjon i hypofysen, noe som fører til veksthemming og seksuell utvikling.

Diagnostikk pineoblastomer

Hvis det er mistanke om pineoblastom, kan diagnosen ikke baseres på det kliniske bildet: blodprøver for nevron-spesifikk enolase og chromogranin-A kreves; trenger også analyse av cerebrospinalvæske, som tas ved hjelp av en  lumbal punktering .

Biopsi for histologisk undersøkelse av tumorceller kan gjøres ved aspirasjon før operasjonen for å fjerne pineoblastom eller direkte under det.

Instrumentaldiagnostikk er av avgjørende betydning: MR eller CT i hjernen, magnetisk resonansspektroskopi, PET (positronemisjonstomografi).

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose utføres med pinealcyste, teratom , gliom (glioblastoma multiforme), germinom, embryonal karsinom, medulloblastom , papillær svulst, pineocytom.

Behandling pineoblastomer

Pineoblastom er veldig vanskelig å behandle, og grunnlaget er kirurgisk behandling - fjerning av så mye av svulsten som mulig.

Etter operasjonen får voksne og barn over tre år strålebehandling for hele hjernen og ryggmargen - kraniospinal stråling, samt cellegift. Og barn under tre år etter fjerning av svulsten kan bare få cellegift. [6]

Forebygging

Utviklingen av denne hevelsen er foreløpig umulig å forhindre.

Prognose

Pineoblastom i hjernen - den mest aggressive svulsten i pineal parenkym - har en dårlig prognose, noe som skyldes deres raske vekst og spredning til andre hjernestrukturer.

Den totale femårsoverlevelsesraten for barn med pineoblastom er 60-65%, for voksne - 54-58%.