Leversvulster hos barn

Primære leversvulster utgjør 1–2 % av alle ondartede neoplasmer i barndommen.

Leversvulster hos barn

Ondartet	Godartet
Hepatoblastom	Hemangiom
Hepatocellulært karsinom	Hamartom
Rabdomyosarkom	Hemanpuendoteliom
Angiosarkom	Cyster (enkle)
Mesenkymalt sarkom	Adenom

Blant ondartede svulster er hepatoblastom og hepatocellulært karsinom de vanligste. Flere medfødte anomalier er kjent som øker risikoen for leversvulster: hemihypertrofi, medfødt agenesi i nyrene eller binyrene, Wiedemann-Beckwith syndrom (organomegali, omfalocele, makroglossi, hemihypertrofi), Meckels divertikkel. Følgende sykdommer øker også risikoen for leversvulster.

• Skrumplever:
  • familiær kolestatisk cirrhose i barndommen;
  • biliær cirrhose på grunn av biliær atresi;
  • skrumplever ved kjempecellehepatitt.
• Metabolske forstyrrelser:
  • arvelig tyrosinemi;
  • Gierkes sykdom;
  • medfødt cystinuri kombinert med hemihypertrofi;
  • a1-antitrypsin-mangel.
• Effekter av legemidler:
  • androgener;
  • metotreksat.
• Smittsomme sykdommer:
  • kronisk viral hepatitt B og C.
• Andre sykdommer og tilstander:
  • familiær adenomatøs polypose.

Alle pasienter gjennomgår leverfunksjonsvurdering (bestemmelse av transaminaseaktivitet, konsentrasjon av kolestasemarkører, bestemmelse av indikatorer for proteinsyntesefunksjon, blodkoagulasjonsparametere). Blod testes for markører for viral hepatitt (primært B og C).

Stadier av leversvulster hos barn

Stadieinndeling tar hensyn til gjenværende tumorvolum etter kirurgisk eksisjon.

• Stadium I. Fullstendig fjernet svulst i fravær av metastaser.
• Stadium II. Mikroskopisk ufullstendig fjernet svulst, ingen metastaser; svulstruptur under operasjon.
• Stadium III. Makroskopisk ufullstendig fjernet svulst eller affeksjon av regionale lymfeknuter; fravær av metastaser.
• Stadium IV. Tilstedeværelse av fjerne metastaser.

Behandling av leversvulster hos barn

Kirurgisk fjerning av leversvulst er en integrert del av effektiv behandling. I tillegg til reseksjon av selve svulsten er kirurgisk fjerning av enkeltstående metastatiske foci i lunger og hjerne effektivt.

Preoperativ kjemoterapi kan redusere svulstens størrelse, noe som muliggjør en mer fullstendig fjerning. I tillegg reduserer kjemoterapi risikoen for intraoperative komplikasjoner. Adjuvant kjemoterapi for hepatoblastom utføres etter fullstendig fjerning av svulsten i mengden av fire kurer med cisplatin, vinkristin og doksorubicin. Ved fullstendig fjernet hepatocellulært karsinom er anbefalingene generelle - gjentatte kurer med kjemoterapi med cisplatin og doksorubicin. Det finnes rapporter om vellykket bruk av kjemoterapi ved metastatiske foci i lungene. Kjemoterapi kan også brukes til palliative formål. Hepatoblastom er mer følsomt for kjemoterapi enn hepatocellulært karsinom.

De vanligste cellegiftkurene inkluderer doksorubicin, cisplatin, vinkristin og fluorouracil. I stadium III-IV og ved ufullstendig tumorreseksjon kan høydose cisplatin i kombinasjon med etoposid brukes. Alternativ behandling i disse tilfellene er tumorkjemoembolisering via leverarterien eller ortotopisk levertransplantasjon.

Strålebehandlingens rolle er begrenset til tilfeller der svulsten ikke er fullstendig fjernet. Som regel overstiger den effektive strålingsdosen levervevets strålingstoleranse. Bestråling gitt umiddelbart etter operasjonen bremser regenerative prosesser i leveren betydelig.

Levertransplantasjon er en svært effektiv metode for behandling av svulster. For tiden er 5-års overlevelsesraten etter transplantasjon for hepatoblastom over 80 %, og for hepatocellulært karsinom - omtrent 65 %. Risikofaktorer for tilbakefall i perioden etter transplantasjon inkluderer svulststørrelse, lymfeknuteinvolvering, tilstedeværelse av fjerne metastaser, svulstvekst inn i kar, mannlig kjønn. Ved arvelig tyrosinemi og familiær kolestatisk cirrhose bør levertransplantasjon utføres så tidlig som mulig før utvikling av alvorlig organdysfunksjon og svulstforekomst.

Behandling av tilbakevendende hepatoblastom er vellykket forutsatt at de fjernes radikalt. Spørsmålet om behandlingstaktikk avhenger av mange faktorer og avgjøres individuelt. Ved tilbakevendende hepatocellulær kreft er prognosen ekstremt ugunstig.

Prognose

Prognosen for leversvulster bestemmes av radikaliteten av kirurgisk behandling og den histologiske varianten.

Den totale 2-års overlevelsesraten for hepatoblastom i stadium I-II er 90 %, for stadium III - 60 %, for stadium IV - 20 %. Prognosen for hepatocellulært karsinom i stadium III-IV er ekstremt ugunstig.

Gunstige histologiske varianter av leversvulster inkluderer hepatoblastom med føtal histologisk struktur og fibrolamellar karsinom; ugunstige varianter inkluderer hepatoblastom med embryonal histologisk struktur og hepatocellulært karsinom.