Levertumorer hos barn

Primær leveren tumorer står for 1-2% av alle maligne barnehagebarn.

Levertumorer hos barn

Ondartet	Godartet
Hepatoblastoma	Gemangioma
Hepatocellulær karsinom	Gamartoma
Rabdomyosakrom	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkom	Cyster (enkel)
mesenchymale sarkom	Adenom

Blant de ondartede svulster er den vanligste hepatoblastoma og leverkreft. Flere medfødte misdannelser er observert økt risiko for levertumorer: hemihypertrophy, renal agenesi eller kongenital adrenal Bekuita-Wiedemann syndrom (organomegali, navlebrokk, macroglossia, hemihypertrophy), Meckels divertikkel. Nedenfor er listet opp sykdommene der risikoen for levertumorer også økes.

• Levercirrose:
  • familie cholestatic cirrhosis av barndommen;
  • biliær cirrhose på grunn av atresia av galdekanaler;
  • skrumplever i gigantisk hepatitt.
• Metabolske sykdommer:
  • arvelig tyrosinemi;
  • Girkes sykdom;
  • medfødt cystinuri i kombinasjon med hemyhypertrofi;
  • mangel på a1-antitrypsin.
• Effekter av medisiner:
  • androgeny;
  • metotreksat.
• Smittsomme sykdommer:
  • kronisk viral hepatitt B og C.
• Andre sykdommer og tilstander:
  • familie adenomatøs polyposis.

Alle pasienter evalueres for leverfunksjon (bestemmelse av transaminaseaktivitet, konsentrasjon av kolestase markører, bestemmelse av parametere av proteinsyntetisert funksjon, parametere for blodpropp). Blod undersøkes for markører av viral hepatitt (primært B og C).

Stadier av levertumorer hos barn

Klassifiseringen i trinn tar hensyn til det gjenværende volumet av svulsten etter kirurgisk ekskisjon.

• Fase I. Helt fjernt tumor i fravær av metastaser.
• Trinn II. Mikroskopisk ufullstendig fjernet tumor, fravær av metastaser; ruptur av svulsten under operasjonen.
• Trinn III. Makroskopisk ufullstendig fjernet svulst eller involvering av regionale lymfeknuter; fravær av metastaser.
• Trinn IV. Tilstedeværelsen av fjerne metastaser.

Behandling av levertumorer hos barn

Kirurgisk fjerning av leverkumor er en integrert del av effektiv behandling. I tillegg til reseksjon av selve svulsten, er kirurgisk excision av enkeltmetastatisk foki i lungene og hjernen effektiv.

Preoperativ kjemoterapi kan redusere størrelsen på svulsten, noe som bidrar til fullstendig eksisjonering. I tillegg reduserer kjemoterapi risikoen for intraoperative komplikasjoner. Adjuvant kjemoterapi for hepatoblastom utføres etter fullstendig eksisisjon av svulsten i et volum på fire baner ved bruk av cisplatin. Vincristin og doxorubicin. Med helt fjernet hepatocellulært karsinom er anbefalingene generelle i naturen - gjentatte kurser av kjemoterapi med cisplatin og doxorubicin. Det er rapporter om vellykket bruk av kjemoterapi i nærvær av metastatisk foci i lungene. Kjemoterapi kan også brukes til palliative formål. Hepatoblastom er mer følsom for kjemoterapi enn hepatocellulær karsinom.

De mest brukte kjemoterapi regimer inkluderer doxorubicin, cisplatin, vincristin og fluorouracil. I III-IV-stadiene og med ufullstendig reseksjon av svulsten, er det mulig å bruke høydose-cisplatin i kombinasjon med etoposid. Alternativ terapi i disse tilfellene er kjemoembolisering av svulsten gjennom hepatisk arterie eller ortopotopisk levertransplantasjon.

Strålebehandlingens rolle er begrenset til ufullstendig tumorfjerning. Som regel overstiger den effektive dosen av bestråling strålingstoleransen av levervevet. Bestråling, utført umiddelbart etter operasjonen, reduserer regenereringsprosessene i leveren betydelig.

Levertransplantasjon er en svært effektiv metode for behandling av svulster. Foreløpig er 5-årig overlevelse i hepatoblastom etter overtransplantasjon over 80%, og for hepatocellulær karsinom - ca 65%. Risikofaktorer for utvikling av tilbakefall i posttransplantasjonsperioden inkluderer tumorstørrelse, involvering av lymfeknuter, tilstedeværelse av fjerne metastaser, tumorfektering i blodkar, mannlig kjønn. Med arvelig tyrosinemi og familiær kolestatisk cirrhose skal levertransplantasjon utføres så snart som mulig før utviklingen av alvorlige organforstyrrelser og utbruddet av en svulst.

Behandling av tilbakefall av hepatoblastom lykkes under betingelse av radikal fjerning. Spørsmålet om behandlingens taktikk avhenger av mange faktorer og avgjøres individuelt. Med gjentakelse av hepatocellulær kreft er prognosen ekstremt ugunstig.

Outlook

Prognosen for levertumorer bestemmes av den radikale arten av kirurgisk behandling og den histologiske varianten.

Overordnet 2-års overlevelsesrate for stadier I-II av hepatoblastom er 90%, i fase III - 60%, i stadium IV - 20%. Prognosen for hepatocellulær karsinom III-IV trinn er ekstremt ugunstig.

Til gunstige histologiske varianter av levertumorer bærer hepatoblastom med føtal histologisk struktur og fibrolamellar karsinom; til ugunstig - hepatoblastom med embryonisk histologisk struktur og hepatocellulært karcinom.