Wilms tumor

Wilms tumor hos barn (embryonal karsinosarkom, adenokarsinom, nefroblastom) er en ondartet svulst som utvikler seg fra pluripotente nyre bokmerker - metanefrogennoy blastema.

Wilms-svulsten er funnet med en frekvens på 7-8 per 1 million barn under 15 år, uavhengig av kjønn. Nesten alle nyretumorer hos barn er representert av Wilms 'tumor. Ifølge forekomsten i barndommen, er nefroblastoma rangert fjerde blant alle svulster.

Patologisk anatomi

Nephroblastoma er en solid tumor, dekket med en kapsel. I ganske lang tid vokser svulsten ekspansivt, ikke spiring av kapselen og ikke metastasering. Samtidig kan det skaffe seg store dimensjoner, klemme og skyve ut rundt vev. I tykkelsen av svulstvevet avsløres småfoci av friske og gamle blødninger. Videreutvikling av svulstvekst fører til kapselspiring og metastase.

Epitel- og sideelementer påvises histologisk. Epiteliale elementer er representert av solide felt eller tråder av celler, i midten av hvilke rør som ligner nyre-tubuli dannes. Mellom feltene har et faststoff var løst fibrøst vev - stroma, som kan møte ulike mesodermal-derivater (stripet og glatte muskelfibre, fettvev, brusk, fartøy, noen ganger - ectodermal derivater og neural plate).

I verdenslitteraturen utforskes flere morfologiske varianter av Wilms 'svulst, som anses å være prognostisk ugunstige og i 60% av tilfellene føre til dødelig utgang (generelt blir disse tegnene avslørt i 10% nefroblast).

Hva forårsaker Wilms 'svulst?

Anaplasi er en histologisk variant, hvor en stor variasjon i størrelsen av cellekjerner med uregelmessige mitotiske strukturer og hyperkromasi av forstørrede kjerner bestemmes. Denne varianten forekommer hos barn i alderen ca 5 år.

Raboidoid tumor - består av celler med fibrøse eosinofile inneslutninger, men inneholder ikke celler av ekte striated muskel. Det forekommer i de minste barna.

Klar celle sarkom - inneholder spindelformede celler med en vasocenterstruktur. Den dominerer hos gutter og metastaserer ofte til bein og hjerne.

Metastase forekommer hovedsakelig i lungene, så vel som i lever og lymfeknuter.

Symptomer på Wilms tumor hos barn

Fra den klassiske triaden av tegn på nyretumorer - hematuri, palpabel svulst og magesmertsyndrom - Wilms tumor er oftest manifestert av palpabel formasjon i bukhulen. Smerte og hematuri blir avslørt senere. I 60% av tilfellene med tiden blir arteriell hypertensjon forbundet. I tillegg kan ikke-spesifikke tegn (feber, kakseksi, etc.) observeres.

Gjennomsnittsalderen på diagnosetidspunktet er 3 år. Det bør huskes på at Wilms-svulsten ofte kombineres med medfødte anomalier i kjønnsorganet, sporadisk aniridi og hemihypertrofi. Familiære former for Wilms-svulst er kjent, som er preget av en høy forekomst av bilateralt tumorskader og hyppigere medfødte anomalier. Hvis en av foreldrene avslører en familie eller bilateral Wilms svulst, så er barnets sannsynlighet omtrent 30%.

Avhengig av graden av spredning av svulsten, isoleres 5 trinn av tumorprosessen. I første fase er prosessen begrenset til nyrene, og svulsten pleier vanligvis ikke å spire kapselen. Svulst kan fjernes uten å bryte kapselen morfologi er ikke oppdaget langs kanten av tumorvevet forberedelse. På stadium II, svulsten sprer seg utover nyrene, kan fjernes helt. Morfologisk kan tumorceller finnes i pararenal vev. Ved stadium III tumorvekst negematogennoe metastase finner sted i bukhulen (periarterial lymfeknuter og porten nyre, tumorimplantater i peritoneum, peritoneal tumorvevet vokser, med morfologisk undersøkelse avslørte tumorcellene ved kanten av stoffet). I trinn IV er angitt hematogenous metastasering til lunger, bein, lever, det sentrale nervesystemet. På stadium V sprer svulsten til den andre nyren.

Symptomer på Wilms tumor

Diagnose av Wilms tumor hos barn

Påvisning av palpabel formasjon i bukhulen, spesielt i kombinasjon med hematuri, krever utelukkelse av nefroblastom. I en liten prosentandel av tilfellene kan den eneste manifestasjonen av patologi være hematuri. Med ultralyd og ekskretorisk urografi, intrakranial lokalisering av neoplasma, oppdages ødeleggelse av nyrens samlingssystem. Det er mulig å oppdage kalkninger i stedet for gamle blødninger og tegn på trombose av den dårligere vena cava.

Differensialdiagnose utføres med andre tumorer, først og fremst med neuroblastom retroperitoneal som stammer fra den adrenale eller paravertebrale ganglia.

Diagnose av Wilms tumor

[1], [2], [3]

Behandling av Wilms tumor hos barn

En kompleks behandling er gitt, inkludert nefrektomi, polykemoterapi og strålebehandling.

Nephrectomy utføres umiddelbart etter diagnose, selv om metastaser er tilstede.

Behandlingens taktikk er i stor grad avhengig av sykdomsstadiet. I fase I-III utføres nephrectomy, og det er viktig å ikke bryte den intakte kapsel av nyren fordi dette forverrer prognosen betydelig. Ved II-III grad i den postoperative perioden utføres bestråling. Ved IV-V grader på individuelle indikasjoner er preoperativ bestråling av en svulst mulig.

Polychemoterapi utføres av alle pasienter i postoperativ periode. Wilms tumor er svært følsom for vincristin og actinomycin D, som påføres i kombinasjon. I de mest prognostisk ugunstige tilfellene er ifosfamid og antracykliner inkludert i terapien.

I USA var den mest brukte protokollen behandling av den kombinerte nasjonale forskningsgruppen NWTS; I de europeiske landene er protokollen SI0R utviklet. Effektiviteten av behandlingen på hver av dem er omtrent det samme.

Hvordan behandles Wilms 'tumor?

Outlook

Prognosen er relativt gunstig hos barn i alderen under 2 år og med en tumormasse på mindre enn 250 g. Tumorrepetens og tilstedeværelsen av histologisk ugunstige tegn forverrer prognosen.

Ifølge B.A.Kolygina (1997) 20-års overlevelse etter en kombinert behandling er 62,4%, og i de senere år med tilstrekkelig bæreprotokollbehandling herdehastigheten er 70-75% (8 års overlevelse).

[4], [5]