Wilms-svulst

Wilms' svulst hos barn (embryonal nefrom, adenosarkom, nefroblastom) er en ondartet svulst som utvikler seg fra et pluripotent nyreanlage - metanefrogen blastema.

Wilms' svulst forekommer med en frekvens på 7–8 per 1 million barn under 15 år, uavhengig av kjønn. Nesten alle nyresvulster hos barn er Wilms' svulster. Når det gjelder forekomst i barndommen, er nefroblastom nummer fire blant alle svulster.

Patologisk anatomi

Nefroblastom er en solid svulst dekket av en kapsel. I lang tid vokser svulsten ekspansivt, uten å vokse gjennom kapselen eller metastasere. Samtidig kan den bli svært stor, klemme og fortrenge omkringliggende vev. Små foci av ferske og gamle blødninger oppdages i tykkelsen av svulstvevet. Videre utvikling av svulstvekst fører til kapselvekst og metastase.

Histologisk avdekkes epiteliale og storomale elementer. Epiteliale elementer er representert av faste felt eller celletråder, i midten av hvilke det dannes tubuli som ligner nyretubuli. Mellom de faste feltene er det løst fibrøst vev - stroma, hvor forskjellige derivater av mesodermen kan finnes (stripete og glatte muskelfibre, fettvev, brusk, kar, noen ganger - derivater av ektodermen og nevrale plate).

I verdenslitteraturen skilles det ut flere morfologiske varianter av Wilms' tumor, som anses som prognostisk ugunstige og i 60 % av tilfellene forårsaker et dødelig utfall (generelt oppdages disse tegnene i 10 % av nefroblastomer).

Hva forårsaker Wilms svulst?

Anaplasi er en histologisk variant karakterisert av høy variasjon i størrelsen på cellekjerner med unormale mitotiske strukturer og hyperkromasi av forstørrede kjerner. Denne varianten forekommer hos barn rundt 5 år.

Rhabdoid tumor - består av celler med fibrøse eosinofile inneslutninger, men inneholder ikke ekte strierte muskelceller. Forekommer hos svært små barn.

Klarcellesarkom - inneholder spindelformede celler med en vasosentrisk struktur. Dominerer hos gutter og metastaserer ofte til bein og hjerne.

Metastaser forekommer hovedsakelig i lungene, samt i leveren og lymfeknutene.

Symptomer på Wilms-svulst hos barn

Av den klassiske triaden av tegn på nyresvulster - hematuri, palpabel svulst og abdominalsmertesyndrom - manifesterer Wilms' svulst seg oftest initialt som en palpabel formasjon i bukhulen. Smerter og hematuri oppdages senere. I 60 % av tilfellene støter arteriell hypertensjon over tid. I tillegg kan uspesifikke tegn (feber, kakeksi, etc.) observeres.

Gjennomsnittsalderen ved diagnose er 3 år. Det bør tas i betraktning at Wilms' tumor ofte er kombinert med medfødte misdannelser i urogenitalsystemet, sporadisk aniridi og hemihypertrofi. Familiære former av Wilms' tumor er kjent, og de kjennetegnes av en høy frekvens av bilaterale tumorlesjoner og hyppigere medfødte misdannelser. Hvis en av foreldrene får diagnosen familiær eller bilateral Wilms' tumor, er sannsynligheten for at den utvikler seg hos barnet omtrent 30 %.

Avhengig av omfanget av tumorspredningen, er det 5 stadier i tumorprosessen. I stadium I er prosessen begrenset til nyren, og tumoren vokser vanligvis ikke gjennom kapselen. Tumoren kan fjernes uten å sprekke kapselen, og morfologisk sett oppdages ikke tumorvev langs kanten av prøven. I stadium II strekker tumoren seg utover nyren og kan fjernes fullstendig. Morfologisk kan tumorceller oppdages i det pararenale vevet. I stadium III av tumorveksten oppstår ikke-hematogen metastase i bukhulen (periarterielle og renale hilumlymfeknuter; tumorimplantater på peritoneum; tumoren vokser gjennom det peritoneale vevet; morfologisk undersøkelse avslører tumorceller langs kanten av prøven). I stadium IV observeres hematogen metastase av tumoren til lunger, bein, lever og sentralnervesystem. I stadium V sprer tumoren seg til den andre nyren.

Symptomer på Wilms' svulst

Diagnose av Wilms-svulst hos barn

Påvisning av en følbar formasjon i bukhulen, spesielt i kombinasjon med hematuri, krever utelukkelse av nefroblastom. I en liten andel av tilfellene kan hematuri være den eneste manifestasjonen av patologi. Ultralyd og ekskretorisk urografi avslører intrarenal lokalisering av neoplasmen, ødeleggelse av nyrenes samlesystem. Det er mulig å oppdage forkalkninger på stedet for gamle blødninger og tegn på trombose i vena cava inferior.

Differensialdiagnose utføres med andre svulster, primært med retroperitoneal nevroblastom som stammer fra binyrene eller paravertebrale ganglier.

Diagnose av Wilms' svulst

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Behandling av Wilms-svulst hos barn

Kompleks behandling utføres, inkludert nefrektomi, polykjemoterapi og strålebehandling.

Nefrektomi utføres umiddelbart etter diagnose, selv ved metastaser.

Behandlingstaktikk avhenger i stor grad av sykdomsstadiet. Ved stadium I-III utføres nefrektomi i utgangspunktet, mens det er viktig å forhindre ruptur av den intakte nyrekapselen, da dette forverrer prognosen betydelig. Ved stadium II-III administreres en strålebehandling i den postoperative perioden. Ved stadium IV-V er preoperativ bestråling av svulsten mulig i henhold til individuelle indikasjoner.

Polykjemoterapi gis til alle pasienter i den postoperative perioden. Wilms' tumor er ganske følsom for vinkristin og aktinomycin D, som brukes i kombinasjon. I de mest prognostisk ugunstige tilfellene inkluderes ifosfamid og antracykliner i behandlingen.

I USA er den mest brukte behandlingsprotokollen NWTS National Research Team; i europeiske land er SIOR-protokollen utviklet. Effektiviteten av terapien i hver av dem er omtrent den samme.

Hvordan behandles Wilms svulst?

Prognose

Prognosen er relativt gunstig hos barn under 2 år ved diagnose og med en tumormasse på mindre enn 250 g. Tumorresidiv og tilstedeværelse av histologisk ugunstige tegn forverrer prognosen.

Ifølge BA Kolygin (1997) er 20-års overlevelsesraten etter kompleks terapi 62,4 %, og i de senere årene, med tilstrekkelig implementering av terapiprotokollen, er kureringsraten 70–75 % (8-års overlevelsesrate).

[ 4 ], [ 5 ]