Myxedema hos voksne og barn: pretybial, primær, idiopatisk

I endokrinologi anses myxedem å være den alvorligste skjoldbruskdysfunksjonen og alvorlig hypothyroidisme med et kritisk lavt nivå av skjoldbruskhormonsyntese eller fullstendig opphør.

Også kalt myxedema er tilstanden assosiert med fortykning og hevelse i huden, som er forårsaket av en metabolsk lidelse med langvarig mangel på skjoldbruskhormoner.

Ifølge ICD-10 refererer denne patologien til uspesifisert hypothyroidisme og har kode E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologi

Subkliniske former for hypertyreose observeres hos 6-8% av kvinner (inkludert 2,5% av gravide) og 3% av menn. Videre viser myxedem, som statistikken fra den europeiske skjoldbruskforeningen, mer vanlig hos kvinner med  skjoldbruskkjertelsykdommer  (2%) enn hos menn (0,2%).

Forekomsten av hypothyroidisme øker med alderen og er mest vanlig hos personer eldre enn 50 år. Lavt nivå av TSH observeres hos 3% av befolkningen over 80 år.

Den vanligste årsaken til denne patologien over hele verden er jodmangel. Og i områder hvor det ikke er noe problem med sin mangel, blir autoimmun og iatrogen hypothyroidisme diagnostisert. Det første stedet i den autoimmune lesjonen av skjoldbruskkjertelen er i Japan.

Pretybial myxedema er diagnostisert hos maksimalt 5% av pasientene med Graves 'sykdom i en rimelig alderdom. En komplikasjon av myxedem i form av myxedema koma i to tredjedeler av tilfellene utvikler seg hos kvinner hvis gjennomsnittsalder er 70-75 år. I Europa er forekomsten av koma som følge av alvorlige skjoldbruskkjertelpatologier ikke større enn 0,22 per million innbyggere per år. I Japan er denne tallet fem ganger høyere.

[13], [14], [15],

Fører til myxedema

Denne tilstanden er assosiert med andre symptomer på lav skjoldbruskkjertelen, og de viktigste årsakene til myxedema er direkte knyttet til den primære eller sekundære hypotyroidisme, dvs. Utilstrekkelig produksjon tireiodnyh hormoner - tyroksin (T4) og trijodtyronin (T3).

Primær hypotyreoidisme, myxedema der kan utvikle seg i tilfeller av thyroidectomy oppstår (fjerning av skjoldbruskkjertelen); bestråling (inkludert under behandling med jodradioisotoper); genetisk bestemt  autoimmun thyroiditt  (Hashimoto's skjoldbruskbetennelse). Thyroid mangel observert med mangel eller overskudd av jod, og i nærvær av arven fermentopathia (vanligvis mangel på perifere vev metallo-enzymene tyroksin-5-deiodinase, noe som fører til en reduksjonsreaksjon for å vev reseptorer tyroksin og trijodtyronin).

Ved å hemme syntese og frigjøring av tyroidhormoner - iatrogen hypothyroidisme - kan føre til langvarig bruk av litium preparater av rekombinant a-interferon, acetylsalisylsyre, systemiske kortikosteroider, antiarytmika (amiodaron eller Kordinila), visse antikreftmidler, cytostatika (hemmende-kinase-enzymer).

I sekundær (hypofyse) hypotyroidisme årsaker til myxedema forbundet med delvis hypofyse dysfunksjon og nedsatt produksjonsprosessen av den fremre fliker thyroid-stimulerende hormon (thyrotropin eller TSH). Dette kan være enten medfødt former av hypofyse-hormonmangel (med genetiske mutasjoner), samt konsekvensene av traumer, kirurgiske inngrep, høyere doser av bestråling, postpartum hypofyse ischemisk nekrose ( syndrom Sheehan ), hjernesvulster ( hypofyse adenom ).

Problemet kan også være den utilstrekkelige syntesen av hypothalamus hormonet thyreoliberin, en frigjørende faktor som stimulerer syntesen av hypofysen skjoldbruskstimulerende hormon.

Kjente kommunikasjon myxedema og Basedows sykdom ( Graves' sykdom med økt skade av tyroidhormoner - hypertyreose), et trekk som er  exophthalmos, og også en form for thyroid dermopathy som pretibial myxedema (myxedema underekstremitetene).

Etiologisk, myxedema hos barn er også forbundet med undertrykkelse eller dysfunksjon av skjoldbruskkjertelen, se for flere detaljer -  Hypothyroidisme hos barn

Imidlertid har tilstedeværelsen av alvorlig medfødt hypotyreose utvikling i tilfeller av prenatal aplasi og hyperplasi av skjoldbruskkjertelen, samt på grunn av hypotyreose mor eller falt fra hennes foster sensibilisering av TSH-reseptorer i foster, nyfødte og barn i de første årene av livet utvikle kretinisme - en tilstand av en sterk backlog av fysisk og mental utvikling.

Resultatet av idiopatisk atrofi av skjoldbruskkjertelen eller sporadisk hypothyroidisme kan være et idiopatisk myksem.

[19], [20], [24], [25], [26], [27], [29]

Risikofaktorer

Faktisk er de viktigste risikofaktorer for myxedema - hvis pasienten har hypotyroidisme (primær eller sekundær), som er tydelig etiologisk og patogenetisk korrelasjon mellom hypotyreoidisme og myxedema og myxedema, og Graves' sykdom.

Som endokrinologer merke til staten myxedema ofte resulterer i manglende behandling av hypotyreose, og det er forverret av infeksjoner, ekstrem hypotermi og andre endokrine og hormonelle forandringer (spesielt hos kvinner), hjerneskader, bruk av visse legemidler.

Risikofaktorene inkluderer mangel på aminosyrer (tyrosin, treonin, tryptofan, fenylalanin), som er nødvendige for syntesen av tyroksin og triiodotyronin.

Under trusselen om hypotyreose - og følgelig myxedema - er kvinner, folk som er eldre enn 50 år, pasienter med noen autoimmune sykdommer, samt de som har kroppen mangler sink og selen. Det er kjent at for omdannelse av tyroksin til trijodtyronin krever aktive ioner av sink og selen, og den biokjemiske reaksjon er svakt uttrykt under fosterutvikling, i spedbarn og enkeltpersoner etter 70 år.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Patogenesen

I sammenheng med ekstratiroidalnyh manifestasjoner av dysfunksjon av skjoldbruskkjertelhormoner, og deres mangel på engasjement i reguleringen av generell metabolisme patogenesen myxedema - i form av dermatologiske lesjoner i skjoldbruskkjertelen - er akkumulering og deponering i huden produseres av cellene i bindevev av sulfaterte og ikke-sulfaterte glykosaminoglykaner (hyaluronsyre, chondroitin-sulfat). Komplekset av den hydrofile forbindelsen binder vann intercellulære matriks, forårsaker svelling ved forskjellig lokalisering myxedema.

Det antas at for å forbedre aktiveringen og fibroblast syntese av glykosylert proteoglykan frigjøring fra celle resulterer i et funksjonelt inaktiv thyroid antigen som induserer produksjonen av antistoffer mot reseptorer tiretropina hypofysen. Og med struma immunkompetente lymfocytter reagerer på tyreotrope reseptorer skjoldbruskkjertelen og thyroglobulin, det infiltruya vev - fra fibrotiske endringer og akkumulering av glykosaminoglykaner.

[38], [39]

Symptomer myxedema

Hos pasienter med alvorlig hypothyroidisme, som når myxedemstadiet, manifesteres de første tegnene:

• blekhet og tørrhet i huden og dens grovhet (spesielt i sålene til fotsålene, knærne, palmer og albuer);
• sterk hevelse i vevet rundt øynene (hovne øyelokk smalker innsnittet) og i nakkeområdet over klaffene;
• puffiness av hele ansiktet.

Osmotisk ødem griper tungen (hvorfor det tykner) og slimhinnene i strupehode, som sammen fører til heshet, vanskeligheter i artikulasjon og sløret tale.

Heller sjeldne, lokalt begrenset form manifestasjoner autoimmun tyroiditt eller Graves' sykdom - pretibial Myxedema (thyroid dermopathy eller lokalisert myxedema) - representerer de svellende stramme leggen. Ødem har form av avrundede, forskjellige i størrelse og formasjoner som stiger over hjulet, anordnet frontalt og sideveis i huden og subkutant vev under knærne (nærmere anklene). Skade er vanligvis lett, men hyperpigmentering (opptil gul-oransje farge) og økt keratinisering er mulig; Den skadede huden er komprimert og på det er synlige hårsekk og et klart bilde av hudens tekstur. Området av slike ødemer øker gradvis, bena under knærne tykner, huden blir cyanotisk. Betennelse i huden på de hovne områdene er mulig.

En annen type kutan manifestasjon av hypothyroidisme av skjoldbruskkjertelen (i sjeldne tilfeller, er hyperfunksjonen) et diffust tuberøst myksem. Det ser ut som vokslignende knuter på bakgrunn av hovne hud i ansikt og nakke, øvre lemmer, bryst, rygg og kjønnsorganer.

De kliniske symptomene på myxedem (definert som den generelle tilstanden for alvorlig tyroksin, triiodotyronin eller titerotropinmangel) manifesteres:

• tynning av hår og deres tap (spesielt merkbar på øyenbrynene);
• forstoppelse,
• en nedgang i kroppstemperaturen om morgenen (på grunn av mangel på tyroksin, hastigheten av termogenese sakker) og økt chilliness;
• redusert hjertefrekvens;
• kortpustethet, nattlig apné;
• akkumulering i bukhulen av væske ( ascites ), i lungene (pleural effusjon) og i thoracic hulrom nær hjertet (perikardial effusjon);
• muskelsmerter, parestesi og kramper;
• fravær av svette;
• økt tretthet, senking av mentale reaksjoner, hukommelsessvikt, depressivitet (hos eldre pasienter, ligner disse symptomene Alzheimers ).

Myksødem hos barn (infantilt myksem) oppstår etter fødselen og manifesteres i barndommen ved langsom utvikling og vekst. I tillegg kan voksaktig puffiness av huden oppstå, noe som gjør at babyens lepper og nese svulmer. Denne tilstanden kalles også infantilisme Brissot.

Komplikasjoner og konsekvenser

Myxedema, som i seg selv er en komplisert form for hypothyroidisme, fører til alvorlige komplikasjoner.

Denne utviklingen av koronar hjertesykdom og kardiovaskulær insuffisiens, psykose, osteoporose, samt økt sårbarhet mot infeksjoner. Hos kvinner er myxedema full av ufruktbarhet, miskarrierer, dødfødsler eller fødsel av et barn med medfødte mangler.

Sjeldne, men mest alvorlige og livstruende konsekvenser av denne tilstanden hos voksne er myxedema eller hypothyroid koma (kode E03.5 ICD-10) - et fullstendig tap av bevissthet, hypoksi, hyperkapni, hypoventilasjon, et fall i blodtrykket og hypotermi. Dødsraten på grunn av hjertestans med myxedema koma er minst 20%.

[40], [43], [44], [45], [46]

Diagnostikk myxedema

Diagnose av myxedem utført av endokrinologer er basert på en omfattende undersøkelse, inkludert undersøkelse av pasienten og laboratorieblodprøver for:

• nivå av hormoner T4, T3 og TTG;
• tyreoglobulin;
• antistoffer mot TSH-reseptoren;
• nivå av glukose, kreatinkinase og prolaktin.

Anvendt instrumentdiagnostikk: ultralyd, scintigrafi og MRT i skjoldbruskkjertelen, røntgenstråle (for visualisering av pleurale og perikardiale effusjoner). Hvis du mistenker en sekundær hypothyroidisme, trenger du en MR i hjernen.

[49], [50], [52], [54], [55]

Differensiell diagnose

Differensiell diagnose av denne tilstanden er ekstremt viktig - for å skille den fra andre forstyrrelser: utilstrekkelse av binyrene, leveren eller nyrene; hjerneslag, sepsis eller syndrom av utilstrekkelig sekresjon av antidiuretisk hormon (ADH).

Behandling myxedema

Som i tilfelle av hypothyroidisme, utføres behandling av myxedem med hormonbehandling (for de fleste pasienter - livslang).

Brukes med myxedem medisiner:

• Levothyroksinnatrium (andre handelsnavn - L-tyroksin, Levoxil, Eutirox, Eferox) - Dosen bestemmes av legen basert på resultatene av tester på nivået av skjoldbruskhormoner;
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - daglig dose på 50 til 200 mg (dosen beregnes etter kroppsvekt);
• Thibon (Triiodothyronin, Lyotyronin, Cytomel).

Disse legemidlene tas inn - i passende doser, som bidrar til å stoppe utviklingen av patologi.

For å lette symptomer, særlig thyroid dermopathy (pretibial myxedema), blir topiske kortikosteroider anvendes i form av salver, kremer og geler - under en okklusiv bandasje (flere uker). Også i lesjonene introduseres hyaluronidase, som deler innsetningene av glykosaminoglykaner i huden og subkutant vev. Det anbefales å bruke kompresjonsstrikk for å redusere hevelse i beina.

Alternativ behandling

Endokrinologer anser folkebehandling av hypothyroidisme og myxedema problematisk. Faktisk er tilstanden med miksedem ikke egnet for eksperimenter med selvmedisinering.

Men noen pasienter behandles med urter, for eksempel gentian gul (infusjon fra røttene); marena hjerteformet (avkok av rhizomet reduserer hevelse); Echinacea (anbefalt for Graves 'sykdom og Hashimoto skjoldbruskbetennelse); Lycopus (zyuznik) er europeisk; Frakken er hvit. Eleuterokokker, som har en adaptogen effekt på kroppen, anbefales å ta med alle patologier av skjoldbruskkjertelen, selv om det ikke gir en bestemt terapeutisk effekt.

Før du bruker disse urtene, bør du ta kontakt med en endokrinolog, fordi deres søknad er ikke nyttig for alle, og kan bare forverre tilstanden. For eksempel kan brunalger ( Ascophyllum  nodosum ), inneholdende jod, ikke erstatte administrering av hormoner i skjoldbruskkjertelen, men i tilfeller med mindre lidelser i skjoldbruskkjertelen (som myxedema ikke er sann), kan de stimulere syntesen av endogent thyroid hormon. Husk at alger er kontraindisert hos personer med hypertyreoidisme, gravide og ammende kvinner.

Mer informasjon i materialet -  Behandling av skjoldbrusk sykdommer på alternative måter

Homeopati tilbyr et legemiddel Lymphomyosot - en multikomponent alkoholholdig dråpe, som anbefales å ta (10 dråper tre ganger om dagen) for å forbedre utløpet av lymf i bena.

[56], [59], [61], [62], [64], [65]

Forebygging

Den beste måten å håndtere noen lidelse på er å forhindre at den oppstår, men problemet er at det ikke finnes noen bestemte måter å forhindre overgang av hypothyroidisme til tilstanden myxedema. Derfor bør pasienter med hypothyroidisme regelmessig besøke legen sin for å ta en blodprøve og sørge for at dosen av substitusjonsmiddel er egnet og sykdommen ikke utvikles.

[67], [69], [71], [72], [73], [74]

Prognose

Hvis hypothyroidism ikke behandles, er prognosen for endokrinologer skuffende: i de siste stadiene av denne sykdommen utvikler myxedem som kan forårsake akutte symptomer og ha fatale konsekvenser.

Men - hvis skjoldbruskkjertelenivået er riktig regulert, kan intensiteten av alle symptomene på myxedem reduseres, og noen symptomer er fullstendig herdet.

[77], [78], [79], [80], [81]