Shihans syndrom

Ischemisk nekrose av hypofysen og vedvarende reduksjon av sine funksjoner som et resultat av postpartum blødning ble kalt Sheehan syndrom. Dette er en sjelden komplikasjon av fødsel, etterfulgt av en livstruende blodtap, også kalt postnatal hypofysen insuffisiens, postpartum hypopituitarisme, hypofyse (diencephalic-hypofyse) eller kakeksi sykdom Simmonds.

Denne endokrine patologien har kode E23.0 for ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiologi

I utviklede land, på grunn av det høye nivået av obstetrisk omsorg, er Shihan syndrom sjeldent: frekvensen har gått ned i løpet av 50 år fra 10-20 tilfeller per 100.000 kvinner til 0,5% av alle tilfeller av hypopituitarisme hos kvinner.

Ifølge det europeiske samfunnet for endokrinologi finnes noen symptomer på liten skade på hypofysenes fremre lobe hos 4% av kvinnene som har mistet mye blod ved fødselen. Moderate tegn på Shihan syndrom diagnostiseres i 8%, og alvorlige former for postpartum hypopituitarisme har 50% av kvinnene etter hypovolemisk sjokk.

De internasjonale database farmakoepidemiologisk registerdata KIMS (Pfizer International Metabolsk Database) for året 2012 er oppført i 1034 pasienter med veksthormonmangel (STG), og i 3,1% av tilfellene av kvinnelige pasienter årsaken til denne sykdommen er Sheehan syndrom.

Postpartum hypopituitarisme utgjør en alvorlig trussel mot kvinner i underutviklede og utviklingsland. For eksempel i India er forekomsten av Shihan syndrom estimert til 2,7-3,9% blant kvinner som fødsler over 20 år.

[7], [8], [9], [10], [11]

Fører til shihan syndrom

Alle årsakene til Shihan syndrom er resultatet av hypovolemisk sjokk, som utvikler seg med en kraftig reduksjon i volumet av sirkulerende blod og en blodtrykksfall som følge av blødning under fødsel.

Med massivt blodtap (mer enn 800 ml), blir blodtilførselen til organer og oksygenforsyning til dem forringet. Og først og fremst handler det om hjernen. Syndrom Shihana oppstår fra skaden på hypofysen (hypofyse) - kjertelen i hjernen som er ansvarlig for syntesen av de viktigste hormonene.

De mest berørte hormonproduserende cellene i sin fremre lobe - adenohypofyse. I løpet av svangerskapet - under påvirkning av moderkreft hormoner - øker størrelsen på denne kjertelen, ifølge noen estimater, med 120-136%. Spesielt er det et hypertrofi og hyperplasi laktotropotsitov - celler som syntetiserer prolaktin, som er nødvendige for utvikling og fremstilling av brystene for melkeproduksjonen.

Risikofaktorer

Obstetricians-gynekologer noterer risikofaktorene for utviklingen av Shihans syndrom:

• forstyrrelser i blodkoagulasjon hos gravide kvinner (spesielt trombocytopeni);
• ødem av perifere vev (hvor hormonet i hypothalamus aktiverer vasopressin, noe som øker vaskulær tone og blodtrykk);
• svangerskapshypertensjon (høyt blodtrykk);
• pre-eclampsia (høyt blodtrykk og proteinuri);
• økt hemolyse (ødeleggelse av røde blodlegemer, oftest forbundet med nyresvikt).

Økt risiko for blødning under leverings og utseende Sheehan syndrom tilfeller i placenta previa, dets for tidlig løsgjøring og multiple svangerskap (tvillinger eller trillinger) og raske (turbulente) slektsnavn, der kan være lungeemboli, fostervann beholdere.

[12], [13], [14]

Patogenesen

Patogenesen av Shihan syndrom er assosiert med hypoksi av hypofysevæv og deres død. I den økte sårbarheten av adenohypofysen, spilles hovedrolle av egenartet av blodtilførselen: gjennom portalen venøsystemet og nettverket av kapillære anastomoser av portalbeholderne. Ved alvorlig blødning og et fall i blodtrykk, er det ingen lokal blodgass i forstørret forankret kappe av kjertelen; forbundet med et sjokk av spasmer av blodkar som fôrer hypofysen, fører til mangel på oksygen og iskemisk nekrose av kjertelen.

Som følge av dette produserer hypofysen ikke et tilstrekkelig antall slike tropiske hormoner:

• somatotropin (STH), aktiverer cellesyntesen av proteiner som regulerer metabolismen av karbohydrater og hydrolyse av lipider;
• prolactin (luteotrop hormon), stimulerer utvikling og funksjon av brystkjertlene og gul kropp;
• follikkelstimulerende hormon (FSH), som gir vekst av eggstokkfollikler og proliferative prosesser av uterusvev;
• luteiniserende hormon (LH), ansvarlig for eggløsning;
• adrenokortikotropisk hormon (ACTH), som aktiverer produksjonen av kortikosteroider av binyrene
• skjoldbruskstimulerende hormon (TSH), som regulerer skjoldbruskkjertelsens sekretoriske funksjon.

[15], [16], [17]

Symptomer shihan syndrom

Brudd på balansen mellom hormoner produsert av hypofysen genererer svært forskjellige symptomer på Shihan syndrom, som avhenger av graden av mangel på sekresjon av spesifikke hypofysehormoner.

Volumet av skadede hypofysceller bestemmer de akutte og kroniske former for sykdommen. Den akutte form reflekterer signifikant skade på kjertelens fremre kappe, og symptomene blir tydelige snart etter levering. I kroniske tilfeller er de oppdagede lesene mindre, og symptomene kan ikke vises i flere måneder eller år etter levering.

De vanligste første tegn på Shihan syndrom er agalakti, det vil si mangel på laktasjon. På grunn av den langsiktige mangelen på østrogen på rett tidspunkt etter fødsel, fortsetter menstruasjonssyklusen, brystkjertlene minker, slimhinnet i skjeden blir tynnere. En mangel på gonadotropin er uttrykt i amenoré, oligomenorrhea, nedsatt libido. I noen kvinner gjenopptas menstruasjonen, og en annen graviditet er mulig.

Karakteristiske symptomer på skjoldbruskstimulerende hormonmangel i Shihan syndrom manifesteres av tretthet og et brudd på termoregulering med intoleranse mot kulde; tørr hud, håravfall og sprø negler; forstoppelse og vektøkning. Disse symptomene utvikles ofte gradvis.

Effektene av et underskudd av veksthormon er begrenset til noe tap av muskelstyrke, økning av fettvev i kroppen og økt sensitivitet for insulin. Både i akutte og kroniske former kan det være tegn på diabetes insipidus: sterk tørst og økt diurese (volum av urin).

Symptomer på Shihan syndrom inkluderer tegn på sekundær adrenokortisk insuffisiens, det vil si mangel på ACTH. Denne nedgangen i total kroppstone og kroppsvekt, hypoglykemi (lavt blodsukker), anemi og hyponatremi (lave natriumnivåer). Mangel på dette hormonet fører til kronisk hypotensjon med synkope og ortostatisk hypotensjon, manglende evne til å reagere på stress. Også observeres hypopigmentering og folder på huden (flere uker eller måneder etter fødsel).

Forverring av adrenal insuffisiens, som krever akutt medisinsk behandling, oppstår i alvorlige infeksjoner eller kirurgiske inngrep.

Komplikasjoner og konsekvenser

Alvorlig hypofyse insuffisiens i Shihan syndrom kan føre til koma og død.

Potensielt livstruende postpartum pangypopituitarisme er også mindre vanlig - når 90% av adenohypofysevevene påvirkes. Konsekvenser og komplikasjoner av denne alvorlige formen av Shihan syndrom: konstant lavt blodtrykk, hjertearytmi, lavt blodsukker (hypoglykemi), hypokrom type anemi.

[18], [19],

Diagnostikk shihan syndrom

Vanligvis er diagnosen Shihan syndrom basert på kliniske tegn og pasientens medisinske historie, spesielt om det var blødning under arbeid eller andre komplikasjoner forbundet med fødsel. Viktig informasjon om problemer med laktasjon eller fravær av menstruasjon etter fødsel, som er to viktige tegn på dette syndromet.

For å teste nivået av hypofysehormoner (TTG, ACTH, FSH, LH, T4) krever kortisol og østradiol blodprøver.

Diagnostikk - ved hjelp av computertomografi (CT) eller magnetisk resonans billeddannelse (MRI) av hjernen - gjør det mulig å undersøke størrelsen og strukturen av hypofysen. I de tidlige stadiene hypofysen utvidet med jern over tid atrophies, og utvikler et detekterbart ved skanning av et diagnostisk tegn på patologi som "tom sella syndrome", det vil si i fravær av hypophyseal hypofyse ben i bunnen av hjernen.

[20], [21], [22]

Differensiell diagnose

Den oppgave som skal utføre differensialdiagnose er å identifisere andre sykdommer som manifesterer hypopituitarism: hypofyse adenom, craniopharyngioma, meningeom, chordoma, ependymomas eller gliomer.

Hypofysen kan bli skadet av et hjerneabscess, meningitt, encefalitt, neurosarcoidosis, histiocytose, hemokromatose, eller autoimmun lymfoblastisk hypofyse, så vel som i autoimmune antifosfolipid syndrom.

[23], [24], [25]

Behandling shihan syndrom

Behandling av Shihan syndrom er en livslang hormonutskiftningsterapi ved bruk av syntetiske analoger av tropiske hormoner i eggstokkene, skjoldbruskkjertelen, binyrebarken.

Dermed er kortisol og ACTH-mangel kompensert Glukokortikoid (prednisolon eller hydrokortison). Preparater tyroksin (Levotyroksin, tetraiodothyronine et al.) Erstatter thyroid hormon, og justere deres dosering for å hjelpe data for blodprøver på serumnivåene av fritt tyroksin.

Estrogenmangel er vanligvis supplert ved bruk av orale prevensiver, og disse hormonene bør tas av kvinner med Shihan syndrom før overgangsalderen.

Endokrinologer bemerker at hvis nivået av hormoner i blodet er kontrollert, er det vanligvis ingen bivirkninger. Bivirkninger kan være når dosen av hormonelle legemidler er for høy eller for lav. Derfor er pasienter med dette syndromet på dispensarregistrering, gjennomgår regelmessige undersøkelser og tar blodprøver for hormoner.

Forebygging

Forebygging av utviklingen av dette syndromet er å forhindre alvorlig blødning under fødsel.

[26], [27], [28]

Prognose

Med en tidlig diagnose av Shihans syndrom og riktig hormonbehandling er prognosen ganske gunstig. Manglende behandling kan imidlertid være livstruende.

[29], [30]