Juvenil systemisk sklerodermi

Juvenile systemisk sklerose (synonym - progressiv systemisk sklerose) - kronisk polisistemny sykdom fra gruppen av systemiske sykdommer i bindevevet som utvikler seg før en alder av 16 år, og er kjennetegnet ved progressive fibro-stivnet endringer i huden, muskel-skjelettsystemet, indre organer og vasospastiske reaksjoner etter type av Raynauds syndrom .

ICD-10 koder

• M32.2. Systemisk sklerose forårsaket av stoffer og kjemikalier.
• M34. Systemisk sklerose.
• M34.0. Progressiv systemisk sklerose.
• M34.1. Syndrom CREST.
• M34.8. Andre former for systemisk sklerose.
• M34.9. Systemisk sklerose, uspesifisert.

Epidemiologi av juvenil systemisk sklerodermi

Ungdomssystemsklerodermi er en sjelden sykdom. Den primære forekomsten av juvenil systemisk sklerodermi er 0,05 per 100 000 befolkning. Forekomsten av systemisk sklerose hos voksne varierer fra 19-75 tilfeller per 100 000 innbyggere, var insidensen - 0,45-1,4 per 100 000 per år, mens andelen barn under 16 år blant pasienter med systemisk sklerose er mindre enn 3% , og barn under 10 år - mindre enn 2%.

Systemisk sklerodermi hos barn begynner ofte i førskole- og ungdomsskolealderen. I en alder av opptil 8 år er systemisk sklerodermi like vanlig hos gutter og jenter, og blant eldre barn dominerer jenter (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Etiologi og patogenese av juvenil systemisk sklerodermi

Sklerodermets etiologi har ikke blitt tilstrekkelig studert. De antar en kompleks kombinasjon av hypotetiske og allerede kjente faktorer: genetisk, smittsom, kjemisk, inkludert medisin, som fører til lansering av et kompleks av autoimmune og fibrodannende prosesser, mikrocirkulasjonsforstyrrelser.

Årsaker til juvenil systemisk sklerodermi

[5], [6]

Symptomer på juvenil systemisk sklerodermi

Juvenil systemisk sklerodermi har en rekke funksjoner:

• Hudsyndrom representeres ofte av atypiske varianter (brennpunkt eller lineære lesjoner, hemiformer);
• nederlaget for indre organer og Raynauds syndrom er mindre vanlige enn hos voksne, er mindre klinisk uttalt;
• spesifikk for systemiske skleroderma immunologiske markører (antitopoizomeraznye antistoffer - Scl-70 og anti-sentromere antistoffer) oppdages oftere.

Symptomer på juvenil systemisk sklerodermi

Klassifisering av juvenil systemisk sklerodermi

Juvenile systemisk sklerose, i hvilken, sammen med det felles lesjon av huden i prosessen involvert organer, bør skilles fra yuvenilnoi lokalisert sklerodermi, som er kjennetegnet ved utvikling av hud sklerose og underliggende vev uten ødeleggelse av kar og indre organer, men ofte disse sykdommene kombinert generiske betegnelse "Juvenile sklerodermi" .

Det er ingen klassifisering av juvenil systemisk sklerodermi, derfor brukes en klassifisering utviklet for voksne pasienter.

[7]

Kliniske former for systemisk sklerodermi

• Presklerodermiya. Kanskje barnet diagnostisert med Raynauds syndrom, i nærvær av spesifikke antistoffer - AT Scl-70, anti-centromere (i det etterfølgende i de fleste tilfeller utvikler juvenil systemisk sklerose).
• Systemisk sklerose med diffus kutane reaksjoner (diffus form) - utbredt aggressiv type hud lesjon av de nære og fjerne ekstremiteter, ansikt, stammen, og tidlig sykdom (i løpet av det første året) av de indre organer, for påvisning av antistoffer topoisomerase I av (Scl-70).
• Systemisk sklerose hudlesjoner med begrenset (akroskleroticheskaya skjema) - lang isolert Raynauds syndrom, som forutgås av et begrenset lesjon av huden distale armene og hendene, ben og føtter, viscerale forandringer senere, detektering av antistoffer mot cent. Har juvenile systemisk sklerose - atypisk kutant syndrom eller en fokuslinje (for gemitipu) hudlesjoner, som ikke er et klassisk akroskleroticheskim utførelsesform.
• Sklerodermi uten sklerodermi - viscerale former, hvor det kliniske bildet er dominert av nederlag av indre organer og Reynauds syndrom, og hudendringer er minimal eller fraværende.
• Korsformer er en kombinasjon av tegn på systemisk sklerodermi og andre systemiske sykdommer i bindevev eller juvenil revmatoid artritt.

Forløpet av systemisk sklerodermi er akutt, subakutt og kronisk.

Grad av sykdomsaktivitet: I - minimal, II - moderat og III - maksimum. Bestemmelse av graden av aktivitet av systemisk sklerodermi er betinget og er basert på kliniske data - alvorlighetsgraden av kliniske symptomer, forekomsten av lesjonen og sykdomsprogresjonen.

Stadier av systemisk sklerodermi:

• Jeg - initial, identifiser 1-3 lokalisering av sykdommen;
• II - generalisering, reflekterer den systemiske, polysyndromiske naturen til sykdommen;
• III - sent (terminal), det er en feil i funksjonen til ett eller flere organer.

[8], [9], [10], [11]

Diagnose av juvenil systemisk sklerodermi

For diagnose foreslås foreløpige diagnostiske kriterier for juvenil systemisk sklerodermi utviklet av europeiske reumatologer (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). For å etablere diagnosen er det behov for 2 store og minst ett lite kriterium.

Diagnose av juvenil systemisk sklerodermi

Behandling av juvenil systemisk sklerodermi

Pasienter som viser fysioterapi, massasje og rehabilitering, som bidrar til å opprettholde funksjonalitet i muskel-skjelettsystemet, styrke muskler, øke omfanget av bevegelse i leddene, forhindre økningen av fleksjonskontrakturer.

Hvordan behandles juvenil systemisk sklerodermi?

Forebygging av juvenil systemisk sklerodermi

Primær forebygging av juvenil systemisk sklerodermi er ikke utviklet. Sekundær forebygging er å forhindre tilbakefall av sykdommen og omfatter en varsling av overdreven soling og hypotermi, forbudet mot pasientens hud kontakt med forskjellige kjemikalier og fargestoffer, hudbeskyttelse mot mulig skade, urimelig injeksjon. Det anbefales å bruke varme klær, spesielt votter og sokker, så langt det er mulig unngå stress, vibrasjon, røyking, drikker kaffe, samt får legemidler som forårsaker vasospasme eller økt blod viskositet. Ikke ta forebyggende vaksinasjoner i den aktive perioden av sykdommen.

Outlook

Prognosen for liv hos barn med systemisk sklerodermi er mye gunstigere enn hos voksne. Dødelighet hos barn med systemisk sklerodermi under 14 år er bare 0,04 per 1000 000 individer per år. Den femårige overlevelsesrate for barn med systemisk sklerodermi er 95%. Årsaker til død - progressiv kardiopulmonal insuffisiens, skleroderma nyrekrise. Mulig dannelse av utprøvde kosmetiske defekter, funksjonshemming hos pasienter i forbindelse med brudd på muskuloskeletals funksjon og utvikling av viscerale lesjoner.

[12]