Diagnostisering av juvenil systemisk sklerodermi

For diagnostisering av systemisk sklerodermi er det foreslått foreløpige diagnostiske kriterier for juvenil systemisk sklerodermi utviklet av europeiske revmatologer (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). For å stille diagnosen kreves to hovedkriterier og minst ett mindre kriterium.

«Store» kriterier

• Sklerose/indurasjon.
• Sklerodaktyli (symmetrisk fortykkelse, herding og indurasjon av huden på fingrene).
• Raynauds syndrom.

«Små» kriterier

• Vaskulær:
  • endringer i kapillærene i neglens seng i henhold til kapillaroskopidata;
  • digitale magesår.
• Mage-tarmkanalen:
  • dysfagi;
  • gastroøsofageal refluks.
• Nyrer:
  • nyrekrise;
  • utseendet av arteriell hypertensjon.
• Hjerte:
  • arytmi;
  • hjertesvikt.
• Pulmonal:
  • lungefibrose (i henhold til CT- og røntgendata);
  • nedsatt lungediffusjon;
  • pulmonal hypertensjon.
• Muskel- og skjelettsystemet:
  • kontrakturer i bøysene;
  • leddgikt;
  • myositt.
• Nevrologisk:
  • nevropati;
  • karpaltunnelsyndrom.
• Serologisk:
  • ANF;
  • spesifikke antistoffer (Scl-70, anticentromer, PM-Scl).

Laboratorieforskning

Laboratorietester har en relativ diagnostisk verdi, men bidrar til å vurdere aktivitetsgraden og funksjonstilstanden til noen indre organer.

• Klinisk blodprøve. Økt ESR, moderat forbigående leukocytose og/eller eosinofili observeres kun hos 20–30 % av pasientene, så endringene i disse korrelerer ikke alltid med sykdomsaktivitet.
• Generell urinanalyse, Zimnitsky-urinanalyse og Reberg-test utføres ved mistanke om nyreskade - de avslører moderat urinsyndrom, redusert filtrering og konsentrasjonsfunksjon i nyrene.
• Biokjemisk blodanalyse. Hyperproteinemi, hovedsakelig på grunn av en økning i gammaglobulinfraksjonen, observeres hos 10 % av pasientene.

Immunologiske studier

Seruminnholdet av immunoglobulin G er forhøyet hos 30 %, C-reaktivt protein - hos 13 % av pasienter med juvenil systemisk sklerodermi; revmatoid faktor oppdages hos 20 % av pasienter med systemisk sklerodermi, ANF (vanligvis homogen, flekkete glød) - hos 80 % av pasientene, noe som indikerer sykdommens aktivitet og ofte avgjør valget av mer aggressiv behandling.

Sklerodermispesifikke antistoffer - Scl-70 (antitopoisomerase) finnes hos 20–30 % av barn med systemisk sklerodermi, oftere i den diffuse formen av sykdommen, anticentromerantistoffer - hos omtrent 7 % av barn med den begrensede formen for systemisk sklerodermi.

Instrumentelle forskningsmetoder

• Muskel- og skjelettsystemet:
  • Røntgen av ledd;
  • EMG for å vurdere omfanget av muskelskade.
• Åndedrettsorganer:
  • studie av ytre respirasjonsfunksjon;
  • røntgen av brystet;
  • Høyoppløselig CT (som angitt).
• Kardiovaskulært system:
  • EKG;
  • EkkoCG;
  • Holter EKG-overvåking (som angitt).
• Mage-tarmkanalen:
  • koprogram;
  • Ultralyd av bukhulen;
  • bariumklyster røntgen av spiserøret;
  • øsofagogastroduodenoskopi;
  • rektoskopi og koloskopi (som angitt).
• Nervesystemet:
  • elektroencefalografi;
  • MR av hjernen (som angitt).

Bredfeltkapillaroskopi av neglesengen avslører tegn som er karakteristiske for systemisk sklerodermi - utvidelse av kapillærer, deres reduksjon med dannelse av avaskulære felt og utseendet av buskete kapillærer.

Differensialdiagnose av systemisk sklerodermi

Differensialdiagnose av systemisk sklerodermi bør utføres med andre sykdommer i sklerodermigruppen: begrenset sklerodermi, blandet bindevevssykdom, Buschkes sklerodermi, diffus eosinofil fasciitt, samt med juvenil revmatoid artritt, juvenil dermatomyositt.

Sklerodermilignende hudforandringer kan også observeres ved noen ikke-reumatiske sykdommer: fenylketonuri, progeria, kutan porfyri, diabetes, etc.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]