Diagnose av juvenil systemisk sklerodermi

For diagnostisering av systemisk sklerodermi foreslås foreløpige diagnostiske kriterier for juvenil systemisk sklerodermi utviklet av europeiske reumatologer (Pediatrisk reumatologisk europeisk samfunn, 2004). For å etablere diagnosen er det behov for 2 store og minst ett lite kriterium.

"Store" kriterier

• Sklerose / Induksjon.
• Sclerodactyly (symmetrisk fortykning, konsolidering og induksjon av fingers hud).
• Reynauds syndrom.

"Små" kriterier

• vaskulær:
  • endringer i neglelengs kapillærene i henhold til kapillaroskopi data;
  • digitale sår.
• gastrointestinal:
  • dysfagi;
  • gastroøsofageal refluks.
• nyre:
  • nyrekrise;
  • utseendet av hypertensjon.
• hjerte:
  • arytmi;
  • hjertesvikt.
• lunge:
  • pulmonal fibrose (i henhold til CT og radiografi);
  • Diffusjon av lungene;
  • pulmonal hypertensjon.
• Muskel:
  • flexor tendon kontrakturer;
  • artritt;
  • myositt.
• nevrologisk:
  • neyropatiya;
  • syndrom i carpalkanalen.
• Serologicheskie:
  • ANF;
  • spesifikke antistoffer (Scl-70, anti-centromeric, PM-Scl).

Laboratorieforskning

Laboratorietester har en relativ diagnostisk verdi, men bidrar til å vurdere aktivitetsgraden, funksjonen til enkelte indre organer.

• Klinisk blodprøve. Økningen i ESR, moderat forbigående leukocytose og / eller eosinofili er kun observert hos 20-30% av pasientene, derfor er deres endringer ikke alltid korrelert med sykdommens aktivitet.
• Den generelle analysen av urin, urinanalyse i henhold til Zimnitskiy, Rebergs test utføres med mistanke om nyreskade - et moderat urinssyndrom, en reduksjon av nyrens filtrerings- og konsentrasjonsfunksjoner.
• Biokjemisk blodprøve. Hyperproteinemi, hovedsakelig på grunn av en økning i gamma-globulinfraksjon, er notert hos 10% av pasientene.

Immunologisk forskning

Innholdet av serumimmunoglobulin G økte i 30%, C-reaktivt protein - hos 13% av pasientene med juvenil systemisk sklerodermi; reumatoid faktor påvist i 20% av pasienter med systemisk sklerose, ANF (mer homogen, flekkete glød) - 80% av pasientene, noe som indikerer aktiviteten av sykdommen, og ofte er avgjørende for valg av mer aggressiv terapi.

Spesifikke antistoffer for skleroderma - Scl-70 (antitopoizomeraznye) viser 20-30% av barn med systemisk sklerose, ofte i diffus form av sykdommen, antistoffer antitsentromernye - ca 7% av barn med begrenset form for systemisk sklerose.

Instrumentelle forskningsmetoder

• Muskuloskeletale system:
  • radiografi av leddene;
  • EMG for å vurdere graden av muskelskade.
• Åndedrettsorganer:
  • undersøkelse av funksjonen av ekstern respirasjon
  • Bryst røntgen;
  • CT-skanning med høy oppløsning (i henhold til indikasjoner).
• Kardiovaskulær system:
  • ECG;
  • EkhoKG;
  • overvåkning av EKG ved Holter (ifølge indikasjoner).
• Mage-tarmkanalen:
  • koprogramma;
  • Ultralyd i bukhulen;
  • Røntgen i spiserøret med barium;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • rekto- og koloskopi (i henhold til indikasjoner).
• Nervesystemet:
  • elektroencefalografi;
  • MR i hjernen (i henhold til indikasjoner).

Widefield Capillaroscopy negl avslører karakteristiske tegn på systemisk sklerose - utvidelse av kapillærer, deres reduksjon for å danne avascular felt, buskete utseende kapillærer.

Differensiell diagnose av systemisk sklerodermi

Differensialdiagnose av systemisk sklerose bør utføres med andre sykdommer som scleroderma gruppe: Limited slerodermiey, blandet bindevevssykdom, skleroderma Buschke, diffus eosinofil fasciitis, og med juvenil revmatoid artritt, juvenil dermatomyositt.

Sklerodermlignende hudendringer kan også forekomme i noen ikke-reumatiske sykdommer: fenylketonuri, progeri, kutan porfyri, diabetes, etc.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]