Diagnostisering av systemisk sklerodermi

Diagnose av systemisk sklerodermi, som er basert på instrumentelle og laboratorieforskningsdata, lar oss vurdere graden av involvering av indre organer og alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon.

For dette formålet utføres røntgen av brystet, elektro- og fonokardiografi, ekkokardiografi (EchoCG), en 6-minutters gangetest for å bestemme FC ved sirkulasjonssvikt og pulmonal hypertensjon, vurdering av ekstern respirasjonsfunksjon, ventilasjons-perfusjonsscintigrafi av lungene, angiopulmonografi, kateterisering av høyre hjerte, multispiral computertomografi av brystorganene, samt blodprøver (kliniske, biokjemiske, immunologiske, analyse for å vurdere hemostase og reologiske egenskaper til blod).

EKG-undersøkelse ved systemisk sklerodermi viser oftest redusert spenning, hjerterytmeforstyrrelser (67 %) - supraventrikulære og ventrikulære takyarytmier, ekstrastoler, forstyrrelser i intraatriell (42 %) og intraventrikulær (32 %) ledning opp til fullstendig blokkering som krever pacemakerimplantasjon. "Infarktlignende" EKG-forandringer ved SSD er beskrevet.

Ekkokardiografi er en av de mest informative ikke-invasive metodene for å vurdere lungearterietrykk. I tillegg lar studien en evaluere kammerstørrelser og veggtykkelse i hjertet, myokardiets kontraktile og pumpefunksjon, og dynamikken og formen på intrakardiale strømninger. Høyre ventrikkeldilatasjon bedømmes best ved en økning i forholdet mellom høyre ventrikkelareal og venstre ventrikkelareal (helst fra den apikale 4-kammerposisjonen). Et forhold på 0,6-1,0 indikerer mild høyre ventrikkeldilatasjon, mens et forhold større enn 1,0 indikerer alvorlig dilatasjon. Todimensjonal ekkokardiografi lar en observere kinetikken til det interventrikulære septum - paradoksal systolisk bevegelse ved alvorlig pulmonal hypertensjon, som sammen med en reduksjon i pulmonal venøs innstrømning fører til nedsatt isometrisk avslapning av venstre ventrikkel. Hos de fleste pasienter med systemisk sklerose, selv med mindre tegn på myokardskade, avslører ekkokardiografi diastolisk dysfunksjon i venstre ventrikkel (50-80%). Når symptomer på systolisk dysfunksjon oppstår (reduksjon i venstre ventrikkels ejeksjonsfraksjon på mindre enn 55 %), øker risikoen for død ved systemisk sklerose mange ganger.

Pulsbølge-Doppler kan måle lungearterietrykket. Det systoliske trykket i lungearterien tilsvarer det systoliske trykket i høyre ventrikkel når det ikke er noen hindring for blodstrømmen fra ventrikkelen. Det systoliske trykket i høyre ventrikkel estimeres ved å måle den systoliske regurgitante strømningshastigheten (V) i trikuspidalarterien og et estimat av trykket i høyre atrium (RAP) anvendt i formelen:

Systolisk trykk i høyre ventrikkel = 4v2 + RAP.

AP er enten en standardverdi eller måles ved hjelp av egenskapene til vena cava inferior eller jugular venøs distensjon. Trikuspidal regurgitant flow kan vurderes hos de fleste (74 %) pasienter med pulmonal hypertensjon,

Basert på de oppnådde verdiene for systolisk trykk i lungearterien, skilles følgende grader av pulmonal hypertensjon: •

• mild - fra 30 til 50 mm Hg;
• gjennomsnittlig - fra 51 til 80 mm Hg;
• alvorlig - fra 81 mm Hg og over.

Til tross for alle de ubetingede fordelene med ekkokardiografi, er det begrensninger ved metoden når det gjelder å diagnostisere høyre ventrikkel dysfunksjon, gitt vanskeligheten med visualisering og særegenhetene ved den anatomiske strukturen til høyre ventrikkel (tilstedeværelsen av trabekler og moderatorbånd). Å studere parametrene for dens funksjonelle aktivitet ved hjelp av standard ekkokardiografiteknikker er ikke helt korrekt. Dermed blir problemet med ikke-invasiv vurdering av høyre hjertes funksjonelle evner åpenbart. For tiden har det dukket opp data i litteraturen om muligheten for å bruke vevs-Doppler-ekkokardiografi (TDE), hvis teknikk består i å bestemme hastigheten til vevsstrukturer og er ment for en grundig studie av hjertemuskelfunksjonen. Denne metoden vil gi objektiv informasjon om tilstanden til global og segmental longitudinell hjertemuskelfunksjon. Et trekk ved teknikken er muligheten for bruk for å bestemme den systoliske og diastoliske funksjonen til høyre hjertemuskel.

Kateterisering av høyre hjerte og lungearterie er «gullstandarden» for diagnostisering av pulmonal hypertensjon. Den «direkte» metoden muliggjør den mest nøyaktige måling av trykk i høyre atrium og høyre ventrikkel, lungearterien, pulmonalarteriekiletrykk (PAWP), beregning av hjerteminuttvolum (termodilusjonsmetoden brukes oftere, Fick-metoden brukes sjeldnere), bestemmelse av oksygennivået i blandet venøst blod (PvG og SvC). Denne metoden bidrar til å vurdere alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon og høyre ventrikkeldysfunksjon, og brukes også til å vurdere effektiviteten til vasodilatatorer (vanligvis akutte tester).

Magnetisk resonansavbildning (MR) er en relativt ny metode for å diagnostisere pulmonal hypertensjon. MR vil gi en ganske nøyaktig vurdering av veggtykkelsen og hulromsvolumet i høyre ventrikkel, samt ejeksjonsfraksjonen til høyre ventrikkel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostiske kriterier for systemisk sklerose

Den amerikanske revmatologiforeningen har foreslått følgende diagnostiske kriterier for SSc.

Hovedkriterium - proksimal sklerodermi: symmetrisk fortykkelse og indurasjon av huden på fingrene, som strekker seg proksimalt fra metakarpofalangeale og metatarsofalangeale ledd. Forandringer kan omfatte ansikt, nakke, bryst og mage.

Mindre kriterier.

• Sklerodaktyli; de ovennevnte hudforandringene er begrenset til fingrene.
• Digitale arr: områder med innsunket hud på fingertuppene eller tap av substans fra fingertuppene.
• Bilateral basal pneumofibrose: retikulære eller lineær-nodulære skygger, mest uttalt i lungenes basale områder under standard radiografisk undersøkelse, kan være bikakelignende manifestasjoner.

For å stille diagnosen SSD må ett eller to hovedkriterier være til stede. Det er umulig å bruke disse kriteriene til å gjenkjenne de tidlige stadiene av sykdommen.

For å vurdere aktiviteten til SSc brukes for tiden indekser utviklet av European Group for the Study of Systemic Sclerosis. Poengene summeres. Maksimalt mulig poeng er 10, med en aktivitetsindeks på 3 poeng eller høyere regnes sykdommen som aktiv, mindre enn 3 - inaktiv.

Vurdering av aktiviteten til systemisk sklerodermi

Parameter	Poengsum	Karakteristisk
Hudtall >14	1	Det brukes en modifisert hudskåre, som vurderes på en skala fra 0 til 3 i 17 områder av kroppen.
Sklerødem	0,5	Fortykkelse av bløtvev, hovedsakelig på fingrene på grunn av forhardning av huden
Lær	2	Forverring av hudmanifestasjoner den siste måneden, ifølge pasienten
Digital nekrose	0 5	Aktive digitale sår eller nekrose
Fartøy	0,5	Forverring av vaskulære manifestasjoner i løpet av den siste måneden, ifølge pasienten
Leddgikt	0 5	Symmetrisk hevelse i leddene
Hjerte / lunger	2	Forverring av kardiopulmonale manifestasjoner i løpet av den siste måneden, ifølge pasienten
ESR >30 mm/t	1,5	Bestemt av Westergren-metoden
Hypokomplementemi	1	Redusert C3- eller C4-komplement
Reduksjon i PLCO*	0,5	PLCO <80 % av normalt nivå

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Eksempler på diagnoseformulering

Systemisk sklerodermi, begrenset form, kronisk forløp, aktiv. Raynauds syndrom, øsofagitt, sklerodaktyli, pulmonal arteriell hypertensjon stadium II, FC II.

Systemisk sklerodermi, diffus form, raskt progressivt forløp, aktiv, polyartritt, funksjonsklasse (FC) II, interstitiell myositt, glomerulonefritt, kronisk nyresvikt I, tilbakevendende lungebetennelse, basal pneumosklerose, respirasjonssvikt I, myokarditt, hyppig ventrikulær ekstrasystoli, sirkulasjonssvikt (CF) II A, FC III.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]