Diagnose av systemisk sklerodermi

Diagnostikk av systemisk sklerodermi, som er basert på data fra instrumentale og laboratorieundersøkelser, gjør det mulig å vurdere graden av involvering av indre organer og alvorlighetsgraden av lungehypertensjon.

For dette formål utføres brystrøntgen, elektriske og phonocardiography, ekkokardiografi (ekkokardiografisk) prøve med en 6-minutters gang-test for bestemmelse FC sirkulasjonssvikt og pulmonal hypertensjon, evaluering av respiratorisk funksjon, ventilasjon-perfusjon stsintigrafik) lunge angiopulmonography kateterisering rett deler av hjertet, Multispiral computertomografi av brystkassen, så vel som blodprøver (klinisk, biokjemisk, immunologisk analyse for vurdering av hemostase og dets reologiske av blod).

EKG-studie i systemisk sklerose viser oftest en reduksjon i spenning, hjerterytmeforstyrrelse (67%) - supraventrikulær og ventrikulære tachyarytmier, ekstrasnstolii, forstyrrelser i atrial (42%) og intraventrikulær (32%) av ledningsevne opp til en total blokkade, krever pacemakerimplantasjon. Det er beskrevet "infarkt-lignende" EKG endringer i SDS.

Ekkokardiografi - en av de mest informative ikke-invasiv vurdering av trykket i lungearterien, i tillegg, en studie for å evaluere cellemålinger og en tykkelse av hjerteveggen, og pumping av myokardial kontraktil funksjon, dynamikk og formen intrakardielle strømmer. På høyre ventrikkel dilatasjon ses lettest ved økningen forholdet mellom arealet av den høyre ventrikkel til venstre ventrikkel område (fortrinnsvis fra apikal 4-kammer stilling), når verdien av dette forhold omtrent 0,6 til 1,0 si mild utvidelse av høyre ventrikkel, ved en verdi som er større enn 1, 0 - om uttalt dilatasjon. To-dimensjonal ekkokardiografi tillater omgir kinetikken til interventrikulære septum - paradoksalt systoliske bevegelse med alvorlig pulmonær hypertensjon, som, sammen med en reduksjon i pulmonar venøs innstrømning, som fører til nedsatt venstre ventrikulær isometrisk avslapping. Majoriteten av pasienter med systemisk sklerose, selv med små tegn på skade på myokardiet ved ekkokardiografi detektere diastolisk dysfunksjon av venstre hjertekammer (50-80%). (Mindre enn 55% reduksjon i venstre ventrikkel ejeksjonsfraksjon), dødsrisikoen ved systemisk sklerose økes flere ganger når symptomene systolisk dysfunksjon.

Ved hjelp av pulsbølge-Doppler er det mulig å måle trykket i lungearterien. Systolisk trykk i lungearterien er ekvivalent med systolisk trykk i høyre ventrikel i fravær av en hindring for blodstrømmen fra ventrikkelen. Det systoliske trykket i høyre ventrikel vurderes ved å måle strømningshastigheten for systolisk regurgitasjon på tricuspideventilen (V) og høyre atrielltrykkestimering (BPD) brukt i formelen:

Systolisk trykk i høyre ventrikkel = 4v2 + DPP.

DFT er enten en standardverdi, eller den måles av egenskapene til den dårligere vena cava eller utvidelsen av jugular venene. Tricuspid regurgitasjonen kan evalueres hos de fleste (74%) av pasienter med pulmonal hypertensjon,

Basert på verdiene av systolisk trykk i lungearterien utmerker man følgende grader av pulmonal hypertensjon: •

• lys - fra 30 til 50 mm Hg;
• gjennomsnittlig - fra 51 til 80 mm Hg;
• Tung - fra 81 mm Hg. Og høyere.

Til tross for de åpenbare fordeler ekkokardiografi, er det begrensninger med hensyn til metoden for diagnostisering av høyre ventrikkel dysfunksjon med særlige vanskeligheter og avbildning av høyre ventrikkel av den anatomiske strukturen (tilstedeværelse av trabeculae og moderatornogo strand). Studien av parametrene for funksjonell aktivitet ved bruk av standard EchoCG teknikker er ikke helt korrekt. Dermed er problemet med ikke-invasiv vurdering av funksjonelle evner i høyre hjerte tydelig. For tiden er det bevis i litteraturen om muligheten for å bruke den Doppler vev ekkokardiografi (Doppler ekkokardiografi), en teknikk som består i å bestemme bevegelseshastigheten for vev strukturer, og er utformet for fordypning av myokardial funksjon. Denne metoden vil gi objektiv informasjon om tilstanden til global og segmentell langsgående funksjon av myokardiet. Egenheten ved teknikken består i muligheten for denne bruken for å bestemme systolisk og diastolisk funksjon av hjerteets høyre myokardium.

Høyre hjerte kateterisering og lungeemboli - en fremgangsmåte for å "gullstandard" i diagnostisering av pulmonal hypertensjon, "direkte" Fremgangsmåten gjør det mulig å mest nøyaktig å måle trykket i det høyre atrium og høyre ventrikkel, lungearterien kile trykket i lungearterien (PAOP), for å beregne blodsirkulasjon (varmeutjevning metode blir ofte benyttet, i det minste - Fick-metoden), for å bestemme nivået av oksygenering av det blandede venøst blod (PVG, og SVC)). Denne fremgangsmåten bidrar til å omgi alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon og høyre ventrikkel dysfunksjon, slik det brukes for å vurdere effekten av vasodilatorer (vanligvis akutt prøve)

Magnetic resonance imaging (MR) er en relativt ny metode for diagnostisering av pulmonal hypertensjon. MR vil gi en mulighet til å anslå nøyaktig veggtykkelsen og volumet til høyre ventrikulære hulrom, så vel som den høyre ventrikulære utkastningsfraksjonen.

[1], [2], [3]

Diagnostiske kriterier for systemisk sklerodermi

Den amerikanske sammenslutningen av reumatologer foreslo følgende diagnostiske kriterier for STDs.

Et stort kriterium er proksimal sklerodermi: symmetrisk fortykning og indurasjon av fingers hud, som strekker seg proximalt fra metacarpophalangeal og metatarsophalangeal ledd. Endringer kan påvirke ansikt, nakke, bryst og mage.

Små kriterier.

• acroscleroderma; ovennevnte hudendringer er begrenset til fingrene.
• Digitale arr: områder av huden som vrider ved fingertuppene eller tap av stoffet av fingrene på fingrene.
• Bilateral basal lungefibrose: mesh eller lineær-nodal skygge, mest uttalt i basal deler av lungene med en standard røntgenundersøkelse kan være en manifestasjon av den type lungecelle.

For å etablere en diagnose av DSS må en eller to små kriterier være til stede. Ved å bruke disse kriteriene for å gjenkjenne de tidlige stadiene av sykdommen er det umulig.

For å vurdere aktiviteten til SSA, brukes indekser utviklet av den europeiske troppen til studiet av systemisk sklerodermi, for tiden. Poeng oppsummerer. Maksimal poengsum er 10, med en aktivitet på 3 poeng eller høyere, er sykdommen ansett som aktiv, mindre enn 3 - inaktiv.

Vurdering av aktiviteten av systemisk sklerodermi

Parameter	Mark	Funksjonen
Hudspor> 14	1	Bruk en modifisert hudtelling, beregnet i antall fra 0 til 3 på 17 områder av kroppen
Skleredema	0.5	Tykkelse av myke vev, hovedsakelig på fingrene på grunn av indurasjon / hud
Lær	2	Forverring av kutane manifestasjoner i den siste måneden, ifølge pasienten
Digital nekrose	0 5	Aktive fordøyelsessår eller nekrose
Fartøy	0.5	Forverring av vaskulære manifestasjoner i den siste måneden, ifølge pasienten
Gikt	0 5	Symmetrisk hevelse i leddene
Hjerte / lunger	2	Forverring av kardiopulmonale manifestasjoner i den siste måneden, ifølge pasienten
ESR> 30 mm / h	1.5	Bestemt av metoden til Westergren
Gipsofagi lungebetennelse	1	Reduksjon av NW- eller C4-com-
Reduksjon av RLCO *	0.5	RLCO <80% av det normale nivået

[4], [5], [6], [7]

Eksempler på formuleringen av diagnosen

Systemisk sklerodermi, begrenset form, kronisk kurs, aktiv. Reynauds syndrom, esophagitt, sclerodactyly, pulmonal arteriell hypertensjon av II-graden, II FC.

Systemisk sklerose, diffus skjema bystroprogressiruyushee strøm, aktiv polyartritt, funksjonelle klasse (FC) II, interstitiell myositt, glomerulonefritt, kronisk nyresvikt I, tilbakevendende lungebetennelse, basal pulmonal fibrose, respirasjonssvikt I, myokarditt, hyppig ventrikulær arytmi, sirkulasjonssvikt (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],