Behandling av systemisk sklerodermi

I hjertet av behandlingen av systemisk sklerodermi er administrering av legemidler med en antifibrotisk effekt av penicillamin (coulenyl) i kombinasjon med arterielle vasodilatatorer og antiplateletmidler. Ved behandling av kardiovaskulær sykdom med hjerteskade har effekten av oksygenbehandling, langsomme kalsiumkanalblokkere og ACE-hemmere blitt påvist.

Behandling av pulmonal arteriell hypertensjon forbundet med systemisk sklerodermi er en svært vanskelig oppgave, da den er preget av et lite utvalg medisiner. Behandlingen består av generelle tiltak, medisinering og i noen tilfeller kirurgisk behandling.

Generelle anbefalinger er rettet mot å minimere skadelig ekstern påvirkning hos pasienter med PAH. Pasienter anbefales å unngå slike potensielt farlige symptomer som alvorlig kortpustethet, svimmelhet og brystsmerter. Bare i asymptomatisk nivå belastning mulig å opprettholde tilstrekkelig fysisk form for fysisk aktivitet bør unngås etter å ha mottatt Lishi og ved forhøyede temperaturer. Siden hypoksi kan forverre vasokonstriksjon, til pasienter med PAH tilrådelig unngå hypobarisk hypoksi som utvikler seg i en høyde mellom 1500 og 2000 m, noe som er ekvivalent med fly uren, slik at pasientene anbefales å unngå eller avialereletov, eller bære i flukt surstoff-

Grunnleggende prinsipper om bruk av orale antikoagulanter hos pasienter med PAH basert på tilstedeværelsen av både de tradisjonelle risikofaktorer for venøs tromboemboli, som for eksempel hjertesvikt, en stillesittende livsstil, tilstedeværelse av disponerer for trombose hematogenous Trombofili og trombotiske endringer i mikrovaskulaturen og lungearterien

Behandling med diuretika kan forbedre pasientens tilstand, men ingen spesifikke randomiserte kliniske studier for bruk har blitt utført. Ifølge de nyeste dataene tar 49-70% av pasientene diuretika. Med pulmonal arteriell hypertensjon er den foretrukne diuretikklassen ikke definert, slik at legen kan velge et diuretikum og dosen i en bestemt klinisk situasjon. Pasienter som får diuretisk behandling, er det nødvendig å overvåke innholdet av elektrolytter som reflekterer funksjonen av nyrene.

Oksygenbehandling hos pasienter med PAH bør brukes for kontinuerlig å opprettholde oksygenmetning på mer enn 90%. Men for tiden er det ingen data om de gunstige effektene av langvarig innånding av oksygen.

Bruken av slike tradisjonelle vasodilatatorer, som langsomme kalsiumkanalblokkere, er basert på en reduksjon i pulmonal vaskulær motstand, noe som fører til en reduksjon i lungeartardtrykket. Imidlertid gunstige prognostiske og kliniske effekter av høye doser av kalsiumkanalblokkere langsomme blitt vist hos pasienter med en positiv respons for å teste akutt med vasodilatorer, som er observert i bare 10 til 15% av pasienter med pulmonal hypertensjon. Nyere studier har brukt hovedsakelig nifedipin og diltiazem Deres valg avhenger og hjertefrekvens: nifedipin skal tildeles, med en initial takykardi med en relativ bradykardi - diltiazem. Den høyeste effekten av disse legemidlene blir observert ved utnevnelse av høye doser medikamenter: daglig dose for nifedipin skal være 120-240 mg, for diltiazem - 240-720 mg. Faktorer som begrenser bruken av langsomme kalsiumkanalblokkere er systemisk hypotensjon, ødem i skinnene og føttene. Tilsetning av digoksin og / eller diuretika kan i noen tilfeller redusere bivirkningene av langsomme kalsiumkanalblokkere.

Prostacyclin, produsert hovedsakelig av endotelceller, er en potent endogen vasodilator. Det har vist seg at prostacyklin forårsaker selektiv pulmonal vasodilatasjon (redusert pulmonal vaskulær motstand og lungearterietrykk) hos pasienter med pulmonal hypertensjon sekundært til lungefibrose bakgrunn. Lang tids bruk av intravenøs prostatsiklinar biennial øker overlevelse til 80% sammenlignet med 33% for standardbehandling, og forbedrer livskvaliteten til pasienten og øker toleransen for aktivitet og redusere symptomene på høyt blodtrykk i lungene.

Den kliniske bruken av prostacyklin er forbundet med syntesen av dets stabile analoger, som har forskjellige farmakokinetiske, men lignende farmakodynamiske egenskaper. Den største opplevelsen er nå akkumulert ved bruk av epoprostenol. Beraprost er den første stabile analogen av prostacyklin for oral administrering. I vårt land fra gruppen av prostanoider til behandling av pasienter med pulmonal arteriell hypertensjon, brukes bare prostaglandin E1 - alprostadil (vasaprostan).

Endothelin-1 er et peptid fremstilt hovedsakelig av endotelceller, som har potente vasokonstriktorer og mitogene egenskaper mot glatte muskelceller. Endotelin-1 induserer pulmonal og systemisk vasokonstriksjon, som virker på glatte muskelceller, slik at de spasmer og hypertrofi av veggen, har det en negativ inotrop effekt. Bosentan - den første stoffet fra klassen av endothelin-reseptor-antagonister, som i randomiserte studier i pasienter med pulmonal hypertensjon har vist evne til å forbedre arbeidstoleranse, FC, hemodynamiske og ekkokardiografiske parametere. Bozentan fungerer som et stoff av valg for pasienter med pulmonal hypertensjon med prostatoid intoleranse. Legemidlet er anbefalt for behandling av pasienter med PAH III og IV FC i USA og Canada. I Europa - bare for pasienter med III FC og PAH assosiert med SSD uten signifikant lungefibrose.

Sildenafil er en potent selektiv inhibitor av cGMP-fosfodiesterase-5 for oral administrering. Effekten er forbundet med akkumulering av cellulær pGMF i cellen, noe som fører til avslapning og undertrykkelse av proliferasjon av glatte muskelceller. Gunstige effekter av sildenafil har blitt vist hos pasienter med pulmonal arteriell hypertensjon forbundet med SSD. Behandling av systemisk sklerodermi med sildenafil må antas hos de pasientene med pulmonal hypertensjon, der andre medisinske effekter er ineffektive.