Hudendringer i sklerodermi

Sklerodermi (dermatoskleroz) - en sykdom i bindevevet med utbredelsen gruppe fibro-vaskulære forstyrrelser og stivnet typen utslett endarteritis felles med vasospastiske endringer, utvikle hovedsakelig i hud og subkutant vev.

[1], [2], [3],

Årsaker og patogenese av hudendringer i sklerodermi

Årsakene og patogenesen til sklerodermi er ikke fullt ut forstått. Triggerfaktorer er virale, bakterielle infeksjoner, stress, traumer, etc. For tiden regnes mange forskere for sklerodermi som en autoimmun sykdom. Påvisning av autoantistoffer mot komponenter i bindevev, noe som reduserer innholdet av T-lymfocytter ved å øke nivået av B-lymfocytter, øker konsentrasjonen av immunglobuliner av alle klasser indikere den autoimmune patogenesen av sykdommen.

Som et resultat av autoimmune prosesser utvikler den progressive disorganiseringen av bindevevskollagen: mukoid og fibrinoid hevelse, fibrinoid nekrose, hyalinose og sklerose. Accelerasjon av biosyntese og modning av kollagen i huden hos pasienter med både begrenset og systemisk sklerodermi er blitt notert. I tillegg spiller mikrosirkulasjonsforstyrrelser og endringer i blodegenskaper en viktig rolle. Tilstedeværelsen av familiære tilfeller av sklerodermi, en forening av lokalisert sklerodermi med antigener HLA-B18, B27, A1, og BW40 bekrefter rollen til arvelighet i patogenesen av sklerodermi. I fremveksten av sklerodermi spiller en viktig rolle av tilstanden til de nervøse, endokrine systemene og andre organer i kroppen.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologiya

Morfologiske endringer i huden med begrenset og systemisk sklerodermi er like. I ødemstadiet er ødem og homogenisering av kollagen av dermis og veggene til karene med lymfocytisk infiltrering notert.

I konsolideringsstadiet er atrofi av epidermis og papillærlaget av huden synlig. Karakteristisk er fusjonen av kollagenbjelker i dermis med tegn på hyalinose. Sebaceous og svettekjertler er fraværende eller atrofisk. Karakteristisk fortykkelse og muskuløs hevelse i vaskemuren, en skarp innsnevring av lumen av karene på grunn av hypertrophied endotelceller, sklerose av deres vegger. Cellulær infiltrasjon er dårlig uttrykt og representeres av lymfocytisk histiocytiske elementer.

I stadium av atrofi observeres en uttalt atrofi av alle lag av hud og appendager.

Symptomer på hudendringer i sklerodermi

I det kliniske løpet av sklerodermi er det tre stadier: ødem, komprimering, atrofi. Plakkesklerodermi forekommer i alle regioner i verden. For det meste er kvinner syke, menn og barn er mer sjeldne. Lesjonene ligger på stammen, øvre og nedre ekstremiteter, nakke. Sklerodermi begynner med dannelsen av enkle eller flere, svulte runde eller ovale flekker med fiolett-generisk farge med en diameter på 5-15 cm eller mer. Disse endringene samsvarer med ødemetrinnet. Over tid blir senteret av flekkene tettere, erytem blir mindre uttalt eller forsvinner og fokuset blir hvitt med en gulaktig nyanse. I dette tilfellet forblir periferien cyanotisk i form av en lilla ring. Noen ganger griper kompresjonen subkutan fett og muskel og oppnår en broskig konsistens. Overflaten av ilden blir jevn, huden får fargene til elfenben, har en voksaktig glans, hår, svette og salonisme er fraværende. I flere måneder eller år kan lesjonsfokuset øke i størrelse på grunn av perifer vekst. Subjektive følelser er fraværende. Deretter kommer den tredje fasen av sykdommen - atrofi trinn ved hvilken tetningen er gradvis oppløst, tynner hud som silkepapir, er det lett å sette sammen plisserte synker på grunn av underliggende vev atrofi.

De sjeldne og atypiske former sklerodermi omfatter knute plakk (med en uttalt tettende lommer vybuhayut), bulløs-blødende (manifestert bobler med hemoragisk innhold), nekrotisk (etter at boblen forblir sårdannelse vev).

Linjær sklerodermi i sin utvikling går gjennom de samme stadiene som plakett, som bare varierer i konfigurasjonen av foci. Lesjonene befinner seg langsgående langs sagittalinjen, til pannen, går forbi nesen og ligner et dypt arr etter påvirkning av saberen. På foci kan forekomme i andre områder av huden. Samtidig er atrofi ikke begrenset til huden, men strekker seg til de underliggende muskler og ben, som deformerer ansiktet. Ofte kombineres lineær sklerodermi med hematrofi av Rombergs ansikt. Dette skjemaet er mer vanlig hos barn.

Overfladisk begrenset sklerodermi - en sykdom av hvite flekker (scleroatrophic leuchen) finnes vanligvis hos kvinner på nakken, overkroppen eller på kjønnsorganene. Sykdommen begynner med utseende av små (opptil 5 mm i diameter) flekker av snøhvit farge, ofte omgitt av en rosa-lilla visp, som senere blir brun. Sentrum av flekker pinner, kamadoner er ofte synlige, atrofi utvikles senere.

Med begrenset sklerodermi kan den samme pasienten ha en kombinasjon av forskjellige former. Av de samtidige sykdommene kan kardiovaskulære, nervøse og endokrine systemer og muskel-skjelettsystemet påvirkes.

Systemisk sklerodermi påvirker hovedsakelig kvinner, mye mindre ofte - menn og barn. Karakterisert ved systemisk disorganisering av bindevev i huden og indre organer. Sykdommen starter vanligvis med en prodromal periode (malaise, svakhet, ledd og muskel smerte, hodepine, subfebrile temperatur). Utløsningsfaktorer er ofte stress, hypotermi eller traumer. Det er akrosclerotiske og diffuse former for systemisk sklerodermi. Fordelingen av CREST-syndrom, ifølge mange dermatologer, synes å være berettiget.

I den akrosclerotiske formen er huden på de distale delene av ansiktet, hender og / eller føtter vanligvis påvirket. I de fleste pasienter er det første hudsymbolet blanchering eller rødhet av de distale phalangene av fingrene på grunn av spasmer av karene. Huden blir stram, skinnende, skaffer en hvitaktig eller cyanotisk-rosa fargetone. Cyanotisk farging av huden, følelsesløshet. Når du trykker på lenge, blir putene bevart (stadiet av tett ødem). Over tid, i gjennomsnitt 1-2 måneder, utvikler et andre stadium av sykdommen - stadiet av densifisering. Huden blir kald, tørr på grunn av svette og talg, fargen får en nyanse av gammelt elfenben, på overflaten er det fokus av telangioktasi og hypo- og hyperpigmentering. Bevegelsen av fingrene er begrenset, kontraheringen av fingrene kan komme.

I det tredje trinn (trinn atrofi) merket hud tynning og atrofi av musklene i hånden, slik at fingrene ligne "fingre Madonna".) Noen pasienter utvikler kronisk nonhealing sår. Når ansiktet er berørt, er det et maskeaktig ansikt, en innsnevring av den muntlige åpningen, en sletting av nesen og en cystlignende fold rundt munnen. Ofte påvirkes slimhinnene, ofte munnen. Ødemetrinnet er stappet av kompresjonstrinnet. Tungen er fibrøs og rynket, blir stiv, noe som gjør tale og svelging vanskelig.

I den diffuse form av systemisk sklerodermi er generalisering av hudlesjonen og involvering av indre organer i den patologiske prosessen notert. I dette tilfellet begynner sykdommen med bagasjerommet og spre seg så til ansiktets og lemmernes hud.

I systemisk sklerose ofte utvikle CREST-sipdrom (forkalkning, Raynauds syndrom, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiectasia markerte tapet i muskel-skjelettsystemet (artralgi, artritt, felles misdannelse, kontrakturer, osteoporose, osteolyse), mage-tarmkanalen (oppblåsthet, oppkast, forstoppelse eller diaré, tap av sekretoriske og motorisk), nevrotiske og psykiske forstyrrelser (cardiopsychoneurosis, hyperhidrose av håndflatene og fotsålene), trofiske forstyrrelser (tap av hår, negler).

Klassifisering av sklerodermi

Det er to former for sklerodermi - begrenset og systemisk, hvorav hver har kliniske varianter. De fleste dermatologer ser disse endringene i dermis som en manifestasjon av en enkelt prosess. Grunnlaget for disse former av sykdommen er en enkelt eller et meget lignende patologisk prosess, begrenset forskjellige hudsteder på fokal sklerose og generalisert for både hud og andre organer - i systemisk. I tillegg er det en ensartethet i det histologiske bildet av huden med begrenset og systemisk sklerodermi.

Begrenset sklerodermi er delt inn i plakk, lineær og flekket (hvite punktsykdom, eller sclerotrofisk leuchen).

[8], [9], [10], [11]

Differensiell diagnose

Begrenset sklerodermi skal skilles fra vitiligo, spedalskhet, atrofisk form av rødt flatt lav, kraurose vulva.

Systemisk sklerodermi bør differensieres fra dermatomyositis, Raynauds sykdom, sklerose hos voksne Busca, sclera og scleraemia hos nyfødte.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandling av hudendringer i sklerodermi

For det første er det nødvendig å eliminere de utløsende faktorer og andre sykdommer. Ved behandling av lokalisert sklerodermi ofte anvendte antibiotika (penicillin) antifibrotisk midler (lidasa, ronidaza), vasoaktive medikamenter (xantinol nikotinat, nifedipin, aktovegin), vitaminer (gruppe B, A, E, PP), antimalariamidler (delagil, rezohin). Fysioterapi brukes lav-intensitet laser bestråling, hyperbar oksygentilførsel, parafin bad, phonophoresis med Lydasum. Utad anbefale kortikosteroider, legemidler som forbedrer trofisme (aktovegin, troksevazin). Med systemisk form av pasienter innlagt på sykehus. Tildel andre enn de ovennevnte legemidler, systemiske kortikosteroider og-penicillamin, kuprenil, en god virkning er kjent fra bruk neotigazon.