Kutane forandringer ved sklerodermi

Sklerodermi (dermatosklerose) er en sykdom i gruppen kollagenoser med en overvekt av fibrøs-sklerotiske og vaskulære lidelser som oblitererende endarteritt med utbredte vasospastiske forandringer som hovedsakelig utvikler seg i hud og subkutant vev.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsaker og patogenese av hudforandringer ved sklerodermi

Årsakene til og patogenesen til sklerodermi er ikke fullt ut forstått. Utløsende faktorer inkluderer virus- og bakterieinfeksjoner, stress, traumer, osv. For tiden anser mange forskere sklerodermi for å være en autoimmun sykdom. Påvisning av autoantistoffer mot bindevevskomponenter, en reduksjon i innholdet av T-lymfocytter med en økning i nivået av B-lymfocytter, og en økning i konsentrasjonen av immunglobuliner av alle klasser indikerer en autoimmun genese av sykdommen.

Som et resultat av autoimmune prosesser utvikles progressiv desorganisering av bindevevskollagen: mukoid og fibrinoid hevelse, fibrinoidnekrose, hyalinose og sklerose. Akselerasjon av biosyntese og modning av kollagen i huden hos pasienter med både begrenset og systemisk sklerodermi er observert. I tillegg er mikrosirkulasjonsforstyrrelser og endringer i blodets egenskaper av ikke liten betydning. Tilstedeværelsen av familiære tilfeller av sklerodermi, assosiasjonen av fokal sklerodermi med antigenene HLA-B18, B27, A1 og BW40 bekrefter arvelighetens rolle i patogenesen av sklerodermi. Tilstanden til nervesystemet, det endokrine systemet og andre organer i kroppen spiller en viktig rolle i utviklingen av sklerodermi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatologi

Morfologiske endringer i huden ved begrenset og systemisk sklerodermi er like. I ødemstadiet observeres ødem og homogenisering av kollagenet i dermis og karveggene med lymfocyttinfiltrasjon.

I komprimeringsstadiet er atrofi av epidermis og papillærlaget i huden synlig. Fusjon av kollagenbunter i dermis med tegn på hyalinose er karakteristisk. Talgkjertler og svettekjertler er fraværende eller atrofisk. Karakteristisk fortykkelse og mukøs hevelse av karveggen, en kraftig innsnevring av karlumen på grunn av hypertroferte endotelceller, sklerose av veggene deres. Celleinfiltrasjon er svakt uttrykt og er representert av lymfocytisk-histiocytiske elementer.

I atrofistadiet er det en uttalt atrofi av alle lag i huden og vedhengene.

Symptomer på hudforandringer ved sklerodermi

I det kliniske forløpet av sklerodermi er det tre stadier: ødem, kompaktering, atrofi. Plakksklerodermi forekommer i alle regioner i verden. Det rammer hovedsakelig kvinner, sjeldnere menn og barn. Lesjonene er lokalisert på overkroppen, øvre og nedre lemmer, nakke. Sklerodermi begynner med dannelsen av enkle eller flere, lett ødematøse runde eller ovale flekker med lilla fødselsfarge med en diameter på 5-15 cm eller mer. Disse endringene samsvarer med ødemstadiet. Over tid tykner midten av flekkene, erytem blir svakt uttrykt eller forsvinner, og lesjonen får en hvit farge med et gulaktig skjær. Samtidig forblir den perifere sonen cyanotisk i form av en lilla ring. Noen ganger fanger kompakteringen det subkutane vevet og musklene og når en bruskaktig konsistens. Lesjonens overflate blir glatt, huden får elfenbensfargen, har en voksaktig glans, hår, svette og talgsekresjon er fraværende. I løpet av flere måneder eller år kan lesjonen øke i størrelse på grunn av perifer vekst. Subjektive sanseinntrykk er fraværende. Så kommer den tredje fasen av sykdommen – atrofistadiet, hvor komprimeringen gradvis oppløses, huden blir tynnere som silkepapir, samler seg lett i en fold og synker sammen på grunn av atrofi av det underliggende vevet.

Sjeldne og atypiske former for plakksklerodermi inkluderer nodulær (med uttalt komprimering, lesjonene buler ut), bulløs-hemorragisk (blemmer med hemorragisk innhold vises) og nekrotisk (vevsår forblir etter blemmene).

Lineær sklerodermi går gjennom de samme stadiene i utviklingen som plakksklerodermi, og skiller seg bare i konfigurasjonen av lesjonene. Lesjonene er lokalisert langs sagittallinjen, på pannen, og går over til neseryggen og ligner et dypt arr etter et sabelslag. Men lesjoner kan også finnes på andre områder av huden. I dette tilfellet er atrofi ikke begrenset til huden, men sprer seg til de underliggende musklene og beinene, og deformerer ansiktet. Lineær sklerodermi er ofte kombinert med Rombergs hemiatrofi i ansiktet. Denne formen er mer vanlig hos barn.

Overfladisk begrenset sklerodermi - hvite flekksykdom (lichen sclerosus) finnes vanligvis hos kvinner på huden på halsen, øvre del av brystet eller kjønnsorganene. Sykdommen begynner med at det oppstår små (opptil 5 mm i diameter) snøhvite flekker, ofte omgitt av en rosa-lilla glorie, som senere blir brun. Sentrum av flekkene synker sammen, komedoner er ofte synlige, og atrofi utvikler seg senere.

Ved begrenset sklerodermi kan en kombinasjon av forskjellige former observeres hos samme pasient. Tilknyttede sykdommer kan omfatte skade på det kardiovaskulære, nervesystemet, det endokrine systemet og muskel- og skjelettsystemet.

Systemisk sklerodermi rammer hovedsakelig kvinner, mye sjeldnere menn og barn. Den er karakterisert ved systemisk desorganisering av bindevev i huden og indre organer. Sykdommen begynner vanligvis med en prodromal periode (uvelhet, svakhet, smerter i ledd og muskler, hodepine, lav feber). Utløsende faktorer er ofte stress, hypotermi eller traumer. Det skilles mellom akrosklerotiske og diffuse former for systemisk sklerodermi. Tildelingen av CREST-syndrom anses tilsynelatende som berettiget, ifølge mange hudleger.

Ved akrosklerotisk form er det vanligvis huden i de distale delene av ansiktet, hendene og/eller føttene som er påvirket. Hos de fleste pasienter er det første hudsymptomet blekhet eller rødhet i fingrenes distale falanger på grunn av vaskulære spasmer. Huden blir spent, skinnende og får et hvitaktig eller blåaktig-rosa skjær. Cyanotisk misfarging av huden og nummenhet observeres. Ved trykk forblir en grop i lang tid (stadium med tett ødem). Over tid, i gjennomsnitt etter 1-2 måneder, utvikler det andre stadiet av sykdommen seg - kompakteringsstadiet. Huden blir kald og tørr på grunn av svette og talgsekresjon, fargen får en nyanse av gammelt elfenben, det er telangioktasi og hypo- og hyperpigmentering på overflaten. Fingerbevegelsen er begrenset, og kontrakturer i fingrene kan forekomme.

I det tredje stadiet (atrofistadiet) observeres tynning av huden og atrofi av håndmusklene, som et resultat av at fingrene ligner "Madonnas fingre". Noen pasienter utvikler langvarige, ikke-helende trofiske magesår. Når ansiktet er berørt, observeres et maskelignende ansikt, innsnevring av munnåpningen, en spiss nese og pungformede folder rundt munnen. Slimhinner, ofte i munnen, er ofte berørt. Ødemstadiet etterfølges av kompakteringsstadiet. Tungen blir fibrotisk og rynkete, blir stiv, noe som gjør tale og svelging vanskelig.

I den diffuse formen av systemisk sklerodermi observeres generalisering av hudlesjoner og involvering av indre organer i den patologiske prosessen. I dette tilfellet begynner sykdommen i kroppen, og sprer seg deretter til huden i ansiktet og ekstremitetene.

Systemisk sklerodermi forårsaker ofte CREST-syndrom (kalsinose, Raynauds syndrom, øsofagopati, sklerodaktyli, telangiektasi, lesjoner i muskel- og skjelettsystemet (artralgi, polyartritt, ledddeformasjon, kontrakturer, osteoporose, osteolyse), mage-tarmkanalen (flatulens, oppkast, forstoppelse eller diaré, redusert sekretorisk og motorisk funksjon), nevrastheniske og psykiske lidelser (nevrosirkulatorisk dystoni, hyperhidrose i håndflater og fotsåler), trofiske lidelser (hårtap, negler).

Klassifiseringer av sklerodermi

Det finnes to former for sklerodermi – begrenset og systemisk, som hver har kliniske varianter. De fleste hudleger anser disse endringene i dermis som en manifestasjon av en enkelt prosess. Disse sykdomsformene er basert på en enkelt eller svært lik patologisk prosess, begrenset til individuelle områder av huden ved fokal sklerodermi, og generalisert i forhold til både huden og andre organer – ved systemisk. I tillegg er det en ensartethet i det histologiske bildet av huden ved begrenset og systemisk sklerodermi.

Begrenset sklerodermi er delt inn i plakk, lineær og flekkete (hvitflekksykdom eller lichen sclerosus).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Differensialdiagnose

Begrenset sklerodermi bør skilles fra vitiligo, spedalskhet, atrofisk lichen planus og vulvakraurose.

Systemisk sklerodermi bør differensieres fra dermatomyositt, Raynauds sykdom, Buschkes sklerødem hos voksne, sklerodermi og sklerødem hos nyfødte.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling av hudforandringer ved sklerodermi

For det første er det nødvendig å eliminere provoserende faktorer og samtidige sykdommer. Ved behandling av begrenset sklerodermi brukes ofte antibiotika (penicillin), antifibrotiske midler (lidase, ronidase), vasoaktive midler (xanthinolnikotinat, nifedipin, actovegin), vitaminer (gruppe B, A, E, PP) og antimalariamidler (delagyl, resokin). Fysioterapeutiske prosedyrer inkluderer lavintensitets laserstråling, hyperbar oksygenering, parafinpåføringer og fonoforese med lidase. Kortikosteroider og legemidler som forbedrer trofismen (actovegin, troxevasin) anbefales for utvortes bruk. I systemisk form legges pasientene inn på sykehus. I tillegg til de ovennevnte legemidlene foreskrives systemiske glukokortikosteroider, α-penicillamin og cuprenil. En god effekt av bruk av neotigazon er observert.