Symptomer på juvenil systemisk sklerodermi

Juvenil systemisk sklerodermi har en rekke funksjoner:

• Hudsyndrom representeres ofte av atypiske varianter (brennpunkt eller lineære lesjoner, hemiformer);
• nederlaget for indre organer og Raynauds syndrom er mindre vanlige enn hos voksne, er mindre klinisk uttalt;
• spesifikk for systemiske skleroderma immunologiske markører (antitop isomerase AT- Scl-70 og anti-sentromere antistoffer) detekteres sjeldnere.

Vanlige symptomer på ungdomssystem sklerodermi

Ved utbrudd av systemisk sklerodermi kan pasienter fortsette å observere isolert Raynauds syndrom. De noterer seg et tap av kroppsvekt, svakhet, en reduksjon i treningstoleranse. En akutt utbrudd av sykdommen er preget av økt kroppstemperatur, hos noen pasienter - høy feber.

Hudlesjon

Hudsyndrom er observert hos nesten alle pasienter. Han spiller en ledende rolle i nøyaktig diagnose.

Det er tre stadier av hudskader.

• Stadium ødem - utseendet på huden på steder av vaskulær stasis, flekker med en karakteristisk lilla visp på periferien. Avhengig av intensiteten av hevelse, kan huden ta en annen farge - fra hvitt til cyanotisk rosa.
• Institusjonsstadiet er fortykning av huden med deiglignende konsistens, huden er tett sveiset til det underliggende vevet, det kommer ikke til å kaste seg. Fargen blir hvitt gul, voksaktig, kan skaffe fargen på elfenben.
• Sklerose og atrofi - i begynnelsen blir huden tett og tykkere, har en karakteristisk glans, en gulaktig farge; forstyrret arbeidet med sebaceous og svettekjertler. Appendasjene i huden påvirkes: Hårtap, hårfollikler atrofi, dystrofi av neglene utvikles. Senere blir huden tynnere, kjøper pergament utseende, blir ujevnt farget, tørr. Gjennom tynnhudene ser de subkutane karene ut, noe som danner et merkelig kar-mønster. På steder av de benete fremspringene er huden sårdannet, brutte trofiske forstyrrelser utvikles, sprekker med sekundær infeksjon.

Avhengig av lesjonens utbredelse og natur, identifiseres flere varianter av hudsyndromet med systemisk sklerodermi hos barn.

• Systemisk sklerodermi med diffuse hudlesjoner er en rask total indurativ lesjon i huden. Når skinnenes skinn er skadet, kan barna ha en følelse av "korsett" eller "rustning", i noen tilfeller begrenser bursens utflukt.
• I den akrosclerotiske varianten av systemisk sklerodermi påvirkes de distale delene av lemmer (hender, mindre ofte føttene) primært. Fingre på grunn av ødem og indurasjon blir tette og vanskelige å klemme inn i en knyttneve (sklerodaktyly), der dannes kontrakturer, børstene ser ut som en "klapppote". Karakterisert av Raynauds syndrom med overtredende trofisk endefalanx av fingre og tær, utvikling av digital hemme og prenekrose hos 1/3 av pasientene. Typiske sklerodermforandringer i ansiktshuden fører til tap av øyevipper, øyenbryn, ansiktsmasker, hypomyma; tynne ører, nese ("fuglens nese"), lepper, det er vanskelig å åpne munnen rundt hvilke rynker danner ("pussy" munn).
• Den proksimale formen for systemisk sklerodermi er en lesjon av huden på stammen og proksimale lemmer over metakarpal og metatarsal ledd.
• Hemi-sklerodermi er nederlaget til en lem og ensidig lesjon av stammen og lemmer med samme navn, noen ganger med spredningen av det berørte området til nakken og halvparten av ansiktet. Dyp trofiske forstyrrelser i skadeområdet er ofte årsaken til nedgangen i limens størrelse og forstyrrelsen av veksten, noe som fører til barnehemming.
• Atypisk form for systemisk sklerodermi er en scabbed eller fokal lesjon av huden.

Telangiectasia (lokal utvidelse av kapillærene og små fartøy, ofte likner en stjerne) forekommer med begrenset systemisk sklerose hudlesjoner, de er funnet i 80% av pasientene i de senere stadier av sykdommen.

Akroskleroticheskomu utførelse systemisk sklerose tendens til dannelse av fine forkalkning i mykt vev, spesielt ofte i periartikulære områder (fingrene, i området ved albuen og kneledd, etc.), lide skade. Subkutan kalsifisering ble kalt Tibierje-Weissenbach syndromet. Forkalkning (C) i kombinasjon med Raynauds syndrom (R), et brudd av esophageal motilitet (E), sklerodaktyli (S) og (T) telangiectasier karakteristisk spesiell form for systemisk sklerose - CREST-syndrom.

Raynauds syndrom

Observert i 75% av pasientene med juvenil systemisk sklerose, og er et fenomen av en tre-fase fargeendringer i huden av fingre, hender og føtter mindre (i noen tilfeller, spissen av nesen, leppene, tuppen av tungen, ører) på grunn av paroksysmal symmetrisk vasospasme. I første fase er det blanchering av huden, følelse av kjøling eller følelsesløshet; i den andre fasen utvikler cyanose, og i den tredje redden av fingrene med en følelse av varme, "kravlesøkende", smertefullt.

Når lang vedvarende Raynauds syndrom øker fibrose, markert minskning av volumet av ende tåleddet, kan forårsake magesår på deres spisser med påfølgende arrdannelse og i noen tilfeller - koldbrann.

Sjelden i juvenil systemisk sklerose observert "systemisk syndrom Raynaud" forårsaket av en krampe av arteriene i de indre organer (hjerte, lunge, nyre, mage-tarmkanalen), hjerne, organ av syn, og andre. Klinisk ytrer den økning i blodtrykket, forstyrrelser i koronar blodstrøm, hodepine, plutselig brudd syn og hørsel.

Følelse av muskel-skjelettsystemet

Muskuloskeletalsystemet lider av 50-70% av pasientene med juvenil systemisk sklerodermi, i de fleste tilfeller er en symmetrisk polyartikulær lesjon karakteristisk. Barn klager over smerter i leddene, følelse av "crunch", den økende begrensning av bevegelse i små leddene i hendene (noen ganger stopper) samt håndleddet, albue, ankel og kneledd. Ofte blir brudd på gang, vanskeligheter med selvbetjening, skriving utviklet.

I utgangspunktet blir moderate ekssudative fellesendringer notert. Den mest karakteristiske pseudoarthritis er en endring i sammensetningen av leddene og dannelsen av kontrakturer på grunn av den fibrotiske sklerotiske prosessen i periarticular vev.

På grunn av trofeforstyrrelser er det mulig å utvikle osteolyse av neglene i fingrene med forkortelse og deformering. Utvikler sclerodactyly - stramming av huden og underliggende vev av fingrene, tynning og forkortelse av terminalfalangene i hendene, mindre ofte i bena.

I tilfelle av lokaliserings sklerodermi lesjoner på ansiktet og hodet av typen "sverd strike", dannet som lyder bein deformasjoner av ansikts skallen med tilbaketrekkingen og ben tynning, atrofi maxillodental system med utviklingen av brutto funksjonelle og kosmetiske defekter.

I begynnelsesperioden er moderat myalgi notert hos gjennomsnittlig 30% av pasientene. I noen tilfeller utvikler polymyositis (hovedsakelig proksimale muskler) med moderat reduksjon av muskelstyrken, smerte i palpasjon, økt CK, endringer i EMG. Noen ganger utvikler muskelatrofi.

Lesjon av mage-tarmkanalen

Det observeres hos 40-80% av pasientene, manifestert av vanskeligheter med å svelge mat, dyspeptiske lidelser, tap av kroppsvekt.

Oftest i de tidlige stadiene av sykdommen er spiserøret involvert i prosessen. Det er et brudd på passasje av mat gjennom spiserøret, som kan være ledsaget av smerte, raping, må drikke mye flytende mat. Når radiographing spiserør barium detektert øsofagus hypotensjon med sin utstrekning i den øvre del og en innsnevring i den nedre tredjedel, dysmotility forsinket passasje barium suspensjon ved esophagogastroduodenoscopy (EGD) diagnostiseres med gastroøsofageal reflukssykdom, og symptomene på esophagitis noen ganger med dannelsen av erosjoner og sår.

Når magen og tarmene påvirkes, blir fordøyelsen og absorpsjonen av mat forstyrret. Pasienter rapporterer smerter i magen, kvalme, oppkast, flatulens, diaré eller forstoppelse.

Lungeskade

Grunnlaget for lungesykdom - interstitiell lungeskade (diffus alveolar, interstitiell fibrose og peribronchial) forekommer i 28-40% av pasientene med juvenil systemisk sklerose. Tykkelse av alveolære vegger, reduksjon av elastisitet, brudd på alveolar septa, fører til dannelse av cystiske hulrom og fokus av bølgete emfysem. Fibrosis utvikler seg først i basalområdene, da blir det diffust, en "bikube lunge" dannes (Figur 28-2, se fargeplass). Feature fibrose - vaskulær skade med utvikling av pulmonal hypertensjon (sekundær pulmonal hypertensjon), men dannelsen av pulmonal hypertensjon og eventuelt i fravær av pulmonal fibrose (primær pulmonal hypertensjon). Hos barn er lunghypertensjon sjelden, hos bare 7% av pasientene, og regnes som et ugunstig prognostisk tegn.

Tørr hoste, kortpustethet med fysisk aktivitet indikerer lungeskader. Ofte er kliniske manifestasjoner av lungeprosessen fraværende, endringer oppdages kun med instrumentell undersøkelse. Funksjonene til ekstern åndedrett er forstyrret før utseendet på radiografiske tegn. Den viktige kapasiteten til lungene og diffusjonskapasiteten minsker, i sen fase - brudd på en restriktiv type. Når røntgen lyspunkt symmetrisk forsterkning og deformasjon av lunge mønster, bilateral mesh eller lineær-nodulær skygger, mest uttalt i basal deler av lungene, noen ganger felles "sølete" bakgrunn. Av stor betydning for å vurdere lungesykdommen er CT med høy oppløsning, som lar deg oppdage de første endringene i lungene, et symptom på "frostet glass".

Hjerteinfarkt

Det forekommer hos barn ikke ofte, i begynnelsen av sykdommen hos 8% av pasientene, og øker med økende varighet av sykdommen. Endringene er relatert til fibrose av myokardiet, endokardiet og perikardiet. Myokardets nederlag er hovedsakelig av sklerodermekardiosklerose. Endringer fra endokardiet i form av fibroplastisk endokarditt med utfallet av valvulær sklerose hos barn er sjeldne, endokarditt har vanligvis overfladisk karakter. Det er mulig å utvikle tørrfibrinøs perikarditt, som med instrumentell undersøkelse manifesteres ved fortykkelse av perikardiet, pleuropericardialspydene.

I den innledende fasen av lesjoner hos pasienter med ekkokardiografisk detektere ødem, hardhet og uklare strukturer infarkt, på et senere tidspunkt - tegn Cardiosclerosis en progressiv rytme og ledningsforstyrrelser, redusert kontraktilitet av myokard. Noen ganger er hjertesvikt dannet.

Nyreskade

Nyrer med systemisk sklerodermi er sjelden påvirket hos barn. Kronisk skleroderma nefropati oppdages hos 5% av pasientene. Det er preget av spor proteinuria eller minimal urinssyndrom. Noen ganger blir jade-lignende endringer merket, ledsaget av nedsatt nyrefunksjon og økt blodtrykk.

Den sanne "scleroderma nyre" (sklerodermi nyrekrise) forekommer hos mindre enn 1% av pasientene. Klinisk manifestert ved en hurtig økning i proteinuri, ondartet hypertensjon og hurtig progressiv nyresvikt som et resultat av tap av interlobular og små kortikale arterioler med utviklingen av ischemisk nekrose.

Nedfallet i nervesystemet

Nedfallet i nervesystemet blir observert hos barn sjelden i form av perifert polyneurisk syndrom, trigeminal nevropati. Lokalisering av fokus på sklerodermi på hodet ("saberblow") kan ledsages av konvulsiv syndrom, hemiplegisk migrene, fokalforandringer i hjernen.

[1], [2], [3], [4]