Glomerulonefrit: en oversikt over informasjon

Glomerulonefritt - en gruppe av lidelser kjennetegnet ved betennelsesendringer, primært i den renale glomeruli, og assosierte symptomer på glomerulonefritt dem - proteinuri, hematuri, ofte natrium- og vannretensjon, ødem, hypertensjon, nedsatt nyrefunksjon.

Nederlaget for glomeruli kombineres med varierende grader av manifestasjonsendringer i tubulointerstitial rom, spesielt med langvarig massiv proteinuri. Dette forverrer de kliniske manifestasjonene (spesielt hypertensjon) og akselererer utviklingen av nyresvikt.

Glomerulonefritt kan være primær (idiopatisk), de kliniske manifestasjoner av denne er begrenset bare av nyrene, eller sekundær - en del av en systemisk sykdom (oftest systemisk lupus erythematosus eller vaskulitt).

Det skal bemerkes at selv om glomerulonefrit kan antas fra kliniske og laboratoriedata, er en endelig diagnose bare mulig etter en histologisk undersøkelse av nyrevevvet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Hva forårsaker glomerulonephritis?

Årsaker til glomerulonefritt er ikke kjent. Ved utvikling av enkelte former av glomerulonefritt rolle installerte infeksjoner - bakteriell, spesielt nefritogennyh stammer av beta-hemolytiske streptokokker gruppe A (epidemi av akutt post-streptokokk glomerulonefritt, og i dag utgjør virkelighet), en virus, spesielt av hepatitt B og C, HIV-infeksjon; medisinske preparater (gull, D-penicillamin); svulster og andre faktorer av eksogen og endogen opprinnelse.

Infeksiøse og andre stimuli indusere glomerulonefritt, forårsaker en immunrespons med dannelsen og avsetningen av antistoffer og immunkomplekser i nyrene glomerulus og / eller ved å øke den celleformidlede immunrespons. Etter den innledende aktivering av komplement skade oppstår, tiltrekningen av sirkulerende leukocytter syntese av forskjellige kjemokiner, cytokiner og vekstfaktorer vschelenie proteolytiske enzymer, aktivering av koagulasjonskaskaden, dannelsen av lipid mediator-substanser.

Hva forårsaker glomerulonephritis?

Glopulopatologi glomerulonephritis

Full diagnostisk undersøkelse nyrebiopsi innebærer utførelse av lys-mikroskopi, elektronmikroskopi og studier av immun avleiringer farget ved immunfluorescens eller immunoperoksydase metode.

Glomerulonephritis: Lysmikroskopi

Med glomerulonephritis er den dominerende, men ikke den eneste histologiske lesjonen, lokalisert i nyreglomeruli. Glomerulonephritis er karakterisert som fokus (fokal) (hvis bare visse glomeruli er berørt) eller så diffus. I en bestemt glomerulus kan lesjonen være segmental (spennende bare en del av glomerulus) eller totalt.

I studien av en nyrebiopsi kan det oppstå feil:

• assosiert med størrelsen på vevsprøven: i små biopsier kan man gjøre en feil ved å bestemme utbredelsen av prosessen;
• i seksjoner som går over glomerulus, kan segmentale lesjoner bli savnet.

Hypercellular skader kan skyldes spredning av endogent endotel eller mesangiale celler (kalt "proliferativ") og / eller infiltrasjon av inflammatoriske leukocytter (kalt "eksudativ"). Alvorlig akutt betennelse forårsaker nekrose i glomeruli, ofte fokal.

Fortykning av veggen av glomerulære kapillærer skyldes en økning i produksjonen av materialet som danner den grunnleggende membranen til glomeruli (BMC), og akkumuleringen av immunforekomster. For deteksjon er fargene til biopsien nyttig ved sølvdannelse, siden sølv flekker de basale membranene og den andre matrisen i svart. Fargelegging avslører for eksempel to-konturering av glomeruliets basalmembran på grunn av interponering av celler eller en økning i mesangialmatrisen ikke påvist ved andre metoder.

Segment sklerose manifesterer segmental sammenbrudd av kapillærer med akkumulering av hyaline materiale og mesangial matriks, ofte med feste til veggen av den kapillære Shymlanskaya-Bowman kapsel (dannelse av adhesjon eller "adhesjon").

Halvmåne (akkumuleringen av inflammatoriske celler i det orale kapsel av Bowman-Shymlanskaya) oppstå i de tilfeller hvor store skader på glomeruli forårsaker spalting-kapillære vegg eller i Bowmans kapsel, slik at plasmaproteiner og inflammatoriske celler til å trenge inn i rommet i Bowmans kapsel og akkumuleres. Crescent sammensatt av prolifererende parietale epitelceller, infiltrerende monocytter / makrofager, fibroblaster, lymfocytter, ofte med fokal fibrinavsetning.

Den halve månen har navnet på grunn av det utseende de har på skiver av nyren glomerulus. Halvmånen forårsaker ødeleggelse av glomeruli, som raskt øker i størrelse og klemmer kapillærbunten til fullstendig okklusjon. Etter avsluttet akutt skade er halvmånen fibrotisk, noe som forårsaker et irreversibelt tap av nyrefunksjon. Crescent er patologisk markør for hurtig progredierende glomerulonefritt utvikler oftest med nekrotiserende vaskulitt, Goodpasture sykdom, cryoglobulinemia, systemisk lupus erythematosus på grunn av infeksjoner.

Skader på glomerulonephritis er ikke begrenset til glomeruli. Utvikler ofte tubulointerstitsialnoe betennelse, mer uttalt med aktiv og alvorlig glomerulonephritis. Når glomerulonephritis utvikler seg og glomeruli dør, er tubulene forbundet med dem atrofierte, dannes interstitial fibrose, et mønster som er karakteristisk for alle kroniske progressive nyresykdommer.

Glomerulonephritis: Immunofluorescensmikroskopi

For å identifisere immun reaktanter i nyrevevet ved hjelp av immunfluorescens og immunperoksidasefarging. Denne rutinen metoden immunglobuliner søk (IgG, IgM, IgA), komponentene i de klassiske og alternative reaksjonsveier for komplementaktivering (typisk C3, C4 og Clq), så vel som den fibrin avsatt i lunate og kapillærer i trombotiske forstyrrelser (hemolytisk uremisk og antifosfolipid syndrom) . Immunavsetninger er plassert langs kapillærløkkene eller i mesangialområdet. De kan være kontinuerlige (lineære) eller intermitterende (granulære).

Granulære forekomster i glomeruli kalles ofte "immunkomplekser", som betyr deponering eller lokal dannelse av antigen-antistoffkomplekser i glomeruli. Begrepet "immunkomplekser" kommer fra arbeid på eksperimentelle modeller av glomerulonephritis, der det er sterke tegn på induksjon av glomerulær skade ved antigen-antistoffkomplekser med kjent sammensetning. I human jade er det imidlertid kun i svært sjeldne tilfeller mulig å oppdage et potensielt antigen, og enda sjelden er det mulig å bevise avsetning av antigenet sammen med de tilsvarende antistoffene. Derfor er det bredere uttrykket "immunforekomster" foretrukket.

Glomerulonephritis: Electron Microscopy

Elektronmikroskopi er kritisk for å vurdere den anatomiske strukturen av basalmembranene (under visse arvelige nefropati, for eksempel Alport syndrom og tynn basalmembran nefropati) og for lokalisering av immun avleiringer ordning, som vanligvis vises homogen og elektron-tette. Elektrontette avleiringer observert i mesangium eller langs den kapillære vegg til subepitele eller subendotel basalmembran i glomeruli. I sjeldne tilfeller ligger det elektronisk tette materialet lineært innenfor glomeruliets basale membran. Plasseringen av immunforekomster i glomeruli er et av hovedtegnene i klassifiseringen av ulike typer glomerulonephritis.

Glomerulonefritt, karakterisert ved glomerulus øker antall celler (hypercellularitet), kalt proliferativ: det kan være endokapillyarnym (sammen med migrere fra sirkulasjonen ved inflammatoriske celler økte antall av endotel og mesangialceller) og extracapillary (økt antall parietale epitelceller, som sammen med makrofager utgjør den karakteristiske bueformet fortykning av kapsel av glomerulus - semilunia).

Glomerulonephritis ikke eldre enn noen få uker kalles akutt. Hvis sykdommens varighet er nærmere et år eller mer, snakker de om kronisk glomerulonephritis. Glomerulonephritis med halvmåne fører til nyresvikt i flere uker eller måneder, dvs. Er en raskt progressiv glomerulonephritis.

Former av glomerulonephritis

I dag er klassifiseringen av glomerulonephritis, som tidligere, basert på funksjonene i det morfologiske bildet. Det er flere former (varianter) av histologisk skade som observeres i studien av nyrebiopsi ved hjelp av lys, immunfluorescens og elektronmikroskopi. Denne klassifiseringen av glomerulonefritt er ikke ideelt, siden det ikke er noen entydig sammenheng mellom morfologisk bilde, klinikk, etiologi og patogenese av glomerulonefritt: samme histologisk variant kan ha en annen etiologi og annerledes kliniske bildet. Dessuten kan samme årsak forårsake en rekke histologiske varianter av glomerulonefritis (for eksempel et antall histologiske former observert i viral hepatitt eller systemisk lupus erythematosus).

Former av glomerulonephritis

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Behandling glomerulonephritis

Behandling av glomerulonephritis setter seg selv i følgende oppgaver:

• å vurdere hvor stor aktiviteten og sannsynligheten for fremgangen av jade og om de rettferdiger risikoen for å anvende visse terapeutiske effekter;
• oppnå omvendt utvikling av nyrebeskadigelse (ideelt - fullstendig gjenoppretting);
• stopp progresjonen av jade eller i det minste sakte økningsraten i nyresvikt.

Behandling glomerulonephritis