Ungdomspenger

Juvenile spondylitis eller Bechterews sykdom - en gruppe av klinisk og pathogenetically lignende reumatiske sykdommer i barndommen omfattende juvenil ankyloserende spondylitt, juvenil psoriatisk artritt, reaktiv (postenterokoliticheskie og urinogenous) artritider forbundet med HLA-B27-antigenet, Reiters syndrom, enteropathic artritt med inflammatoriske sykdommer intestinal (regional enteritt, ulcerøs kolitt). I denne gruppen er kjennetegnet som udifferensiert spondylitis (for å angi de kliniske situasjoner hvor en pasient har bare noen få karakteristiske spondylarthritis manifestasjoner og å bomme på hele symptom spesifikke former, som i det vesentlige tjener som et trinn i dannelsen av sykdommen og ved den naturlige utvikling vanligvis det fører til utvikling av juvenil ankyloserende spondylitt, eller psoriatisk artritt).

Karakteristisk for juvenile begynner udifferensiert spondylitt kan være en såkalt syndrom seronegative arthro / entesopatier (SEA-syndrom), som ble introdusert i praksis av pediatriske Rheumatology i 1982 til Canadian forskere A. Rosenberg og R. Petty avgrense med juvenil revmatoid artritt. Akutt anterior uveitt er ofte også regnet som en av de alternativene juvenile spondylarthritis utelukke andre årsaker til øyelege patologi. Gruppen av juvenile spondyloarthritis inkluderer sjeldne og syndromer assosiert med endringer i huden (pustulloz, akne) og osteitt (Sapho syndrom, kronisk tilbakevendende multifokal osteomyelitt), spesifikke for barn og unge er mer sannsynlig enn voksne.

Generelle egenskaper ved juvenil spondylitt:

• den overvektige forekomsten av menn;
• trekk ved felles syndrom, forskjellig fra revmatoid artritt i henhold til kliniske egenskaper, lokalisering og prognose;
• fravær av reumatoid faktor i blodserum;
• hyppig involvering i den patologiske prosessen i ryggraden;
• høy bærefrekvens av HLA-B27 antigen;
• Tendensen til familiens aggregering for HLA-B27-assosierte sykdommer.

Til tross for pathogenetic gyldigheten av gruppering juvenile spondyloarthritis disse sykdommene, er bruken av begrepet i hverdagen medisinsk praksis forbundet med visse problemer. For eksempel, i den internasjonale klassifikasjon av den tiende revisjon av sykdommer (ICD-10) gir ikke en egen kolonne for gruppen spondyloarthritis, slik at bruken av medisinske dokumenter og former for statistiske rapporter som oppsummerer begrepet "juvenil sykdom" eller diagnosen "udifferensierte spondyloarthritis" kodet i kategorien M46 forvrenger data om forekomsten av revmatiske sykdommer hos barn. Juvenil ankyloserende spondylitt, ifølge ICD-10 behandlet i kategori M08 "juvenil artritt" og svarer til punkt M08.1. Juvenile psoriasis artritt og artritt enteropathic tilskrives den kategori M09 og reaktiv artropati - kursen til M02. I praksis vil et betydelig antall barn og unge lider spondyloarthritis, diagnoser "juvenil kronisk artritt" (M08.3, M08.4) og til og med "juvenil revmatoid artritt" (M08.0), på grunn av en egenskap ved ungdommelig begynnelse spondylitt lang periode med ikke-spesifikk kliniske manifestasjoner, det såkalte prespondylstadiet av sykdommen. Juvenil revmatoid artritt er sentralt i gruppen av juvenile spondyloarthritis, som dens prototype. Sykdommen behandles vanligvis som er identisk med ankyloserende spondylitt) voksne, selv om signifikante kliniske trekk ved juvenil revmatoid artritt gir grunn til å diskutere den nosologisk isolasjon. Den sentrale plasseringen av AU / Unionen Sør-Afrika i spondyloarthritis gruppe på grunn av det faktum at noen av sykdommene i denne gruppen, ikke bare kan ha noen av funksjonene i ankyloserende spondylitt, men til slutt føre til sin utvikling, nesten umulig å skille fra idiopatisk Bekhterevs sykdom.

Juvenil ankyloserende spondylitt - en kronisk inflammatorisk sykdom i det perifere ledd, sener og leddbånd og ryggraden som opptrer før 16 års alderen, karakterisert ved den dominerende forekomsten av hanner, tendensen mot familien aggregering og assosiasjon med HLA-B27-antigenet.

Synonymet for AU / SAC, gradvis disused i den vitenskapelige litteraturen, er begrepet "Bechterews sykdom".

Historie av studien av juvenil spondylitt

Ankyloserende spondylitt er en sykdom som har vært kjent for menneskeheten i tusenvis av år. Arkeologiske utgravninger og undersøkelse av beinrester av eldgamle mennesker og dyr har funnet pålitelige tegn på denne lidelsen. Prioriteten til den første vitenskapelige beskrivelsen av ankyloserende spondylitt eies av irsk lege Bernard O'Connor, som for 300 år siden i 1691 og 1695. På skjelettet av en person ved et uhell funnet på kirkegården, ga en detaljert beskrivelse av morfologiske endringer som er forbundet med ankyloserende spondylitt.

Anatomiske studier i lang tid foregikk den kliniske studien av ankyloserende spondylitt, og først i 19-tallet i litteraturen begynte å oppstå enkle kliniske beskrivelser av sykdommen. Allerede da i rapportene Benjamin Travers. Lyons og Clutton ga eksempler på utbruddet av ankyloserende spondylitt hos barn og ungdom.

Artikkel V.M. Spondylitt "stivnet ryggen med krumningen på det som en spesiell form for sykdommen", utgitt i 1892 i tidsskriftet "Doctor" har begynt utgivelsen av Bekhterevs sykdom i en egen nosologisk form og innføring i praksis leger begrepet "Bekhterevs sykdom". Noen ganger i den medisinske litteraturen og fant begrepet "sykdom Strumpell-Marie", som inkluderer navnene på to forskerne, som har lansert studiet av Bekhterevs sykdom. So. Strumpell i 1897 viste at grunnlaget for sykdom er en kronisk betennelse av ryggraden og iliosakralledd, snarere enn "områder som grenser til det harde skallet av ryggmargen," som antas VM Bekhterev. Marie V1898 ga en beskrivelse av hvert distrikt og Miel cal form av sykdommen, og kombinerer således i en enkelt prosess overvinnelsen av den aksiale skjelettet og perifere ledd. Faktisk ble begrepet "ankyloserende spondylitt", som reflekterer den morfologiske basis av sykdom i sin naturlige forløp, foreslått av Frenkel i 1904

Publiseringen i 1942 av boken Scott SG "En monografi om ungdom sykdom eller ankyloserende spondylitt" tiltrakk seg oppmerksomheten til leger til studiet av Bekhterevs sykdom med begynnelsen av juvenile. Fram til midten av 80-tallet dette problemet ble dekket i litteraturen, bare noen få publikasjoner, og bare det siste tiåret har sett en bølge av interesse for studiet av saker av juvenil ankyloserende spondylitt at nvshlo reflekteres i verk av mange utenlandske forfattere (Ansell V., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. , J. Cassidy, Harrier R. Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem oss C, Rosenberg A., Shaller J. Et al.). I vårt land, et betydelig bidrag til studiet av problemer yuveniklnogo Bekhterevs sykdom ble gjort i 80-90s syklus av publikasjoner Professor AA

Epidemiologi av juvenil spondyloarthritis

Eksakte data om forekomsten av juvenil spondylitt er fraværende, de er hovedsakelig basert på matematiske beregninger. Hvis vi tar hensyn til at blant de voksne i den hvite rase symptomatisk Bekhterevs sykdom oppstår med en frekvens på 2: bør være 0,03-0 1000 og oppover, og blant alle tilfeller av ankyloserende spondylitt 15-30% fra begynnelsen av juvenile, utbredelsen av juvenile spondyloarthritis, 06%. I klinisk praksis, juvenile spondylitt gjenkjenne mye mindre på grunn av en betydelig forsinkelse i utviklingen av de viktigste for sykdommen symptomene spondylitt - ryggraden skade. Resultatene av mange år med potensielle oppfølgings observasjoner i vurderingen av resultatene i kliniske enhetene modnet pasienter viser at andelen juvenile spondyloarthritis utgjør opptil 25-35% av alle tilfeller av juvenil leddgikt. Overseas epidemiologiske studier som viser at sykdommen hvert 3-4th pasient blant pasienter med juvenil artritt kan tilskrives en gruppe av juvenile spondyloarthritis, bekrefter disse dataene. For eksempel, i henhold til resultatene av en stor epidemiologisk studie utført i USA, er forekomsten av juvenile spondyloarthritis (unntatt YuPsA) - 1,44 per 100 000, mens forekomsten av juvenil artritt som en helhet - 4,08 pr 100 000.

I tillegg til ankyloserende spondylitt, voksen, ungdom, og spesielt juvenil spondylitt spondylitt er en sykdom med en sterk kjønnsbestemmelse. Gutter syke i 6-11 ganger flere jenter, men mest sannsynlig dette forholdet kan faktisk være 5: 1 eller 3: 1, som hos kvinner, både voksne og barn Bekhterevs sykdom fortsetter ofte submanifestno, og merket kliniske former oftest , enn hos menn, er diagnostisert med revmatoid artritt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsaker til juvenil spondylitt

Etiologien til juvenil spondylitt er ukjent, årsaken til utviklingen av denne patologien er åpenbart polyetiologisk.

Det nåværende nivået av kunnskap er begrenset av forståelsen av predisponerende faktorer og individuelle bindeforbindelser. I opprinnelsen til denne sykdommen er kombinasjonen av genetisk predisponering og miljøfaktorer viktig. Blant sistnevnte er de viktigste er infeksjoner, først og fremst noen stammer av Klebsiella og andre Enterobacteriaceae, så vel som deres forbindelser, som samvirker med de antigene strukturer av verten, for eksempel, HLA-B27-antigenet. Høyfrekvente bærere av antigen (70-90%) i pasienter med juvenil spondyloarthritis sammenlignet med 4-10% i befolkningen bekrefter rollen til HLA-B27 i patogenesen av sykdommen.

Årsaker og patogenese av juvenil ankyloserende spondylitt

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Symptomer på juvenil spondylitt

Fordi juvenil ankyloserende spondylitt er en prototype for hele gruppen av juvenil spondyloarthritis, forekommer de iboende kliniske manifestasjoner med alle sykdommene i denne gruppen i form av separate symptomer eller deres kombinasjoner.

60-70% av barn syke spondylitt juvenile over en alder av 10 år, men i sjeldne tilfeller oppstår tidlig debut (før fylte 7), beskrev debut av juvenile Bekhterevs sykdom er 2-3 år. Alderen av sykdomsbegivenheten bestemmer spekteret av kliniske manifestasjoner i begynnelsen av juvenil ankyloserende spondylitt og mønsteret av dets videre forløb.

Symptomer på juvenil ankyloserende spondylitt

Klassifisering av juvenil spondylitt

Moderne konsepter av forholdet mellom sykdommer klassifisert som spondyloarthritis kan gjenspeile klassifiseringen foreslått i 1997 av professor E.R. Agababov.

Klassifisering av juvenil ankyloserende spondylitt

[14], [15]

Diagnose av juvenil spondylitt

Ved diagnostisering av juvenil spondylitt bør man følge med i eksisterende klassifikasjons- og diagnostiske kriterier basert på en kombinasjon av anamnestiske data, kliniske manifestasjoner og nødvendige nødvendige tilleggsstudier:

• Bekkenets radiografi
• Røntgen, MR og CT i ryggraden og perifere ledd (i nærvær av kliniske data);
• undersøkelse av øyeleggen på en slitelampe for å verifisere tilstedeværelsen og arten av uveitt;
• funksjonell undersøkelse av hjertet;
• immunogenetisk analyse (HLA-B27 typing).

Diagnostics juvenil ankyloserende spondylitt

[16], [17], [18], [19]

Behandling av juvenil spondylitt

Vekt ved behandling av juvenile spondylitis pasient må tas hensyn til læring modus, den korrekte generering av funksjonell stereotypi nøye utformet kompliserte terapeutiske øvelser (LFK) for begrensning av statiske belastninger, opprettholde korrekt holdning, opprettholde et tilstrekkelig utvalg av bevegelse i leddene og ryggsøylen. Det er viktig å orientere pasienten til å utføre daglige fysiske øvelser for å forhindre progressiv kypose.

Hvordan behandles juvenil ankyloserende spondylitt?

Forebygging av juvenil spondylitt

Primær forebygging utføres ikke, men i lys av den høye risikoen for akkumulering av relaterte sykdommer hos familier, genetisk rådgivning og NLA-B27-typing for upåvirket søsken kan anses som hensiktsmessig.