Bechterews sykdom: symptomer

Symptomer på Bechterews sykdom er ikke avhengige av kjønn eller tilstedeværelsen av HLA-B27.

Dannelsen av uunngåelig ankylose i ryggsøylen med dannelse og i noen tilfeller kyfose i cervikale og/eller thorakale regioner («petitionar's pose») innledes vanligvis av ulike symptomer på Bechterews sykdom over mange år (vanligvis flere titalls år).

Symptomer på Bechterews sykdom begynner før fylte 40 år, hovedsakelig i det tredje tiåret av livet. Utvikling av sykdommen etter 40 er ikke typisk, selv om andre seronegative spondyloartritt (vanligvis psoriasisartritt) kan forekomme i denne alderen. I omtrent 25 % av tilfellene oppstår sykdommen i barndommen. Symptomer på Bechterews sykdom begynner ikke alltid med tegn på spondylitt eller sakroiliitt. Flere varianter av sykdomsutbruddet kan skilles ut.

• Gradvis utvikling av inflammatoriske smerter i korsryggen og iliosakralleddene. I de første månedene og årene kan smertene være ustabile, avta spontant eller forsvinne en stund.
• Utbrudd av perifer artritt (hovedsakelig hofte-, kne-, ankel-, fotledd) og entesitt på forskjellige lokalisasjoner (vanligvis i hælområdet). Denne sykdomsutbruddet observeres nesten alltid hos barn og ungdom, sjeldnere hos unge voksne. I noen tilfeller oppstår artritt akutt etter urogenital eller tarminfeksjon og oppfyller kriteriene for reaktiv artritt.
• Utviklingen av alle endringer i muskel- og skjelettsystemet kan innledes av akutt tilbakevendende fremre uveitt.
• I sjeldne tilfeller, hovedsakelig hos barn og ungdom, kan en vedvarende temperaturøkning komme i forgrunnen av det kliniske bildet.
• Sykdommen er kjent for å debutere med skade på aortabulben, aortaklaffen og/eller hjertets ledningssystem.

Ankylose i ryggraden er noen ganger nesten smertefri, og ankylose oppdages ved en tilfeldighet på et røntgenbilde tatt av andre årsaker.

Symptomene på Bechterews sykdom, som debuterer i barndommen, er karakteristiske. Perifer artritt og/eller entesitt observeres nesten alltid, sakroiliitt med sterke smerter og typiske systemiske symptomer på Bechterews sykdom (fremre uveitt og andre symptomer) er mulige, men tegn på skade på ryggsøylen er vanligvis enten fraværende eller svakt uttrykt og utvikler seg først i voksen alder, og progresjonen skjer sakte, og typiske endringer i talegenotypen dannes senere enn vanlig.

Skillet mellom disse variantene av sykdomsutbruddet er betinget. Oftest observeres en kombinasjon (i ulike kombinasjoner) av tegn på spondylitt, perifer artritt, entesitt, uveitt og andre symptomer på Bechterews sykdom.

Bechterews sykdom har generelle symptomer. Blant dem er de mest karakteristiske generell svakhet og vekttap. Relativt sjelden, hovedsakelig hos barn og ungdom, er en økning i kroppstemperatur (vanligvis subfebril) et problem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Uveitt

Symptomer på Bechterews sykdom er karakterisert ved akutt (ikke mer enn 3 måneder), fremre, tilbakevendende uveitt. Ensidig lokalisering av betennelse er typisk, men vekslende skade på begge øyne er også mulig. Uveitt kan være det første symptomet på Bechterews sykdom (noen ganger før andre tegn på sykdommen i mange år) eller oppstå samtidig med skade på ledd og ryggrad. Ved utidig eller utilstrekkelig behandling kan komplikasjoner utvikles i form av pupillesynekhi, sekundær glaukom og grå stær. I sjeldne tilfeller oppdages også betennelse i glasslegemet og ødem i synsnerven, iskemisk nevropati i synsnerven (vanligvis i kombinasjon med alvorlig vitritt). Hos noen pasienter er bakre uveitt (vanligvis som slutter seg til den fremre) eller panuveitt mulig.

Aorta- og hjerteskader

Symptomer på Bechterews sykdom er ofte ledsaget av tegn på aortitt, aortaklaffbetennelse og skade på hjertets ledningssystem. Ifølge ekkokardiografi og EKG øker hyppigheten av disse lidelsene sakte med sykdomsvarigheten, og når 50 % eller mer med en sykdomsvarighet på 15–20 år. Under snittet oppdages skade på aorta og aortaklaffer i 24–100 % av tilfellene. Forandringer i aorta og hjerte er vanligvis ikke forbundet med andre kliniske symptomer på Bechterews sykdom, generell sykdomsaktivitet eller alvorlighetsgraden av skade på ryggraden og leddene. Hjerte- og karsykdommer manifesteres ofte ikke klinisk og diagnostiseres kun under en målrettet undersøkelse, men hos noen pasienter er rask (innen få måneder) utvikling av kritiske konsekvenser mulig (alvorlig aortainsuffisiens med venstre ventrikkelsvikt eller bradykardi med anfall av bevissthetstap).

Vanligvis påvirkes aortabulben over omtrent de første 3 cm, med involvering av aortakuspene, Valsalva-bihulene og i noen tilfeller tilstøtende strukturer som den membranøse delen av interventrikulærseptum og den fremre kusp av mitralklaffen. Som et resultat av betennelse med påfølgende utvikling av fibrose, tykner veggene i aortabulben (hovedsakelig på grunn av adventitia og intima), spesielt bak og rett over Valsalva-bihulene, og utvidelse av aorta oppstår, noen ganger med relativ insuffisiens av aortaklaffen.

Ekkokardiografi (ECG) avslører fortykkelse av aortabulben, økt stivhet av aorta og dens utvidelse, fortykkelse av aorta- og mitralklaffens klaffer, og regurgitasjon av blod gjennom klaffene. Et unikt ekkokardiografisk fenomen identifiseres - lokal fortykkelse (i form av en rygg) av venstre ventrikkelvegg i sporet mellom aortaklaffens klaffer og den basale delen av den fremre mitralklaffen, histologisk representert av fibrøst vev.

Ved regelmessig EKG-registrering observeres ulike ledningsforstyrrelser hos omtrent 35 % av pasientene. Fullstendig atrioventrikulær blokk forekommer hos 19 % av pasientene. I følge elektrofysiologiske studier av hjertet er patologien til selve atrioventrikulærknuten, snarere enn de underliggende delene, av primær betydning i utviklingen av dysfunksjon i ledningssystemet. Inflammatoriske lesjoner i karene som forsyner ledningssystemet er beskrevet. Dannelsen av grenblokker og atrioventrikulære ledningsforstyrrelser kan også skyldes spredning av den patologiske prosessen fra den membranøse delen av interventrikulærseptum til dens muskulære del. Under daglig EKG-monitorering ble det oppdaget betydelig variasjon i QT-intervallet hos pasienter, noe som kan indikere myokardskade.

Det finnes tegn på forekomst av forstyrrelser (vanligvis mindre) i diastolisk funksjon i venstre ventrikkel hos omtrent 50 % av pasientene i relativt tidlige stadier av sykdommen. Myokardbiopsi utført på disse pasientene har i enkelttilfeller vist en liten diffus økning i interstitielt bindevev og fravær av inflammatoriske forandringer eller amyloidose.

Hos noen pasienter oppdages en liten fortykkelse av perikardiet (vanligvis ved bruk av ekkokardiografi), som som regel ikke har noen klinisk betydning.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Nyreskade

Et karakteristisk, men ikke hyppig symptom på Bechterews sykdom, regnes som IgA-nefropati - glomerulonefritt forårsaket av immunkomplekser som inneholder IgA. Lysmikroskopi avslører fokal eller diffus proliferasjon av mesangialceller, og immunhistokjemisk undersøkelse avslører IgA-avleiringer i nyrenes glomeruli. IgA-nefropati manifesterer seg klinisk ved mikrohematuri og proteinuri. Mindre vanlig er makrohematuri (tefarget urin), som kan kombineres med øvre luftveisinfeksjoner. Forløpet av IgA-nefropati varierer, men er oftere godartet, uten tegn til progresjon av nyrepatologi og svekkelse av deres funksjoner over en lengre periode. Imidlertid er gradvis utvikling av hypertensjon, økende proteinuri, forverring av nyrefunksjonen og dannelse av nyresvikt også mulig.

Omtrent 1 % av pasientene utvikler klinisk tydelig amyloidose med overveiende nyrepåvirkning, noe som avgjør sykdomsutfallet. Amyloidose regnes som et sent symptom på Bechterews sykdom. I seriebiopsier av forskjellige vev (for eksempel fettvev i den fremre bukveggen) utført hos pasienter med relativt kort sykdomsvarighet, ble amyloidavleiringer påvist i omtrent 7 % av tilfellene, men kliniske manifestasjoner av amyloidose ble observert ved morfologisk undersøkelse bare hos en liten andel av disse pasientene.

Medikamentindusert nyresvikt er mulig, oftest forårsaket av bruk av NSAIDs. Ifølge noen data har pasienter økt forekomst av urolithiasis.

Selv om Bechterews sykdom ofte ikke viser nevrologiske symptomer, utvikler det seg i noen tilfeller (vanligvis ved langvarig sykdom) kompresjon av ryggmargen på grunn av subluksasjoner i median atlantoaksialledd, samt som et resultat av traumatiske brudd i ryggvirvlene. Hos noen pasienter og i sene stadier av sykdommen kan cauda equina syndrom forekomme. Dette er forårsaket av en spesifikk patologisk prosess - forekomsten av hovedsakelig dorsale divertikler i ryggmargens araknoidemembran, som komprimerer ryggmargens røtter. Siden betydelig ødeleggelse av bena og platene i buene i de nedre korsryggvirvlene vanligvis oppdages samtidig, antas det at den inflammatoriske prosessen kan spre seg til membranene i splinthjernen, noe som bidrar til dannelsen av divertikler. I dette tilfellet observeres et kompleks av symptomer som er karakteristiske for innsnevring av spinalkanalen på nedre korsryggnivå: svakhet i urinblærens lukkemuskler (manifestasjonen ligner symptomene på prostataadenom), impotens, redusert hudfølsomhet i de nedre korsrygg- og sakraldermatomene, svakhet i de tilsvarende musklene og redusert akillesrefleks. Smertesyndrom plager ikke ofte pasienter. Myelografi viser et typisk bilde: et utvidet hulrom i dura mater ("durasekken") fylt med arachnoide divertikler.

Bechterews sykdom: symptomer på spondylitt

Den inflammatoriske prosessen kan være lokalisert i de anatomiske strukturene i ulike segmenter av ryggraden, men begynner vanligvis i korsryggen. Den såkalte inflammatoriske smerten er karakteristisk: konstant verkende smerte, økende i hvile (noen ganger om natten) og ledsaget av morgenstivhet. Ved bevegelse og bruk av NSAIDs avtar smerten og stivheten. Isjiassmerter er ikke karakteristiske. Sammen med smerte utvikles bevegelsesbegrensninger, og i flere plan. Alvorlighetsgraden av smertesyndromet i ryggraden (spesielt om natten) samsvarer vanligvis med betennelsens aktivitet. Selv om symptomene på Bechterews sykdom i begynnelsen av den patologiske prosessen kan være ustabile, spontant avta og til og med forsvinne, er en gradvis tendens til at smerten sprer seg oppover ryggraden typisk.

Ved første undersøkelse av pasienten kan det ikke være noen endringer, bortsett fra smerter ved ekstreme bevegelser i en eller annen del av ryggraden, utflating av lumbal lordose, bevegelsesbegrensninger i flere retninger og hypotrofi av paravertebrale muskler. Smerter ved palpasjon av ryggvirvlenes spinøse prosesser og paravertebrale muskler er vanligvis ikke observert. Faste kontrakturer i ryggraden (cervikal kyfose og thorax hyperkyfose), atrofi av ryggmusklene utvikler seg vanligvis bare i de sene stadiene av sykdommen. Skoliose i ryggraden er ikke typisk.

Over tid (vanligvis sakte) sprer smerten seg til bryst- og nakkesøylen, noe som forårsaker begrenset bevegelighet. Smerter i brystryggen på grunn av betennelse i costovertebralleddene kan stråle ut til brystet, og også øke ved hoste og nysing.

Utvikling av Bekhterevs sykdom fører vanligvis til redusert smerte. Selv med et røntgenbilde av en "bambuspinne" kan den inflammatoriske prosessen fortsette. I tillegg kan smerte i senere stadier av spondylitt være forårsaket av komplikasjoner som kompresjonsfrakturer i ryggvirvlene og deres buer, som oppstår ved mindre skader (fall), og vanligvis i de segmentene som ligger mellom de ankyloserte ryggvirvlene. Buefrakturer er vanskelige å diagnostisere på konvensjonelle røntgenbilder, men de er tydelig synlige på tomografi.

En ytterligere kilde til nakkesmerter og bevegelsesbegrensninger i nakkesøylen kan være subluksasjoner i det mediale atlantoaksiale leddet. De utvikler seg som et resultat av ødeleggelse av leddet mellom den fremre atlasbuen og den odontoide aksiale virvelen og det ligamentøse apparatet i dette området, og er karakterisert ved forskyvning av aksialvirvelen bakover (sjelden oppover), noe som kan føre til kompresjon av ryggmargen med tilhørende nevrologiske symptomer.

[ 10 ]

Bechterews sykdom: symptomer på sakroiliitt

Sakroiliitt utvikler seg nødvendigvis ved Bechterews sykdom (kun isolerte unntak er beskrevet) og er asymptomatisk hos de fleste pasienter. Omtrent 20–43 % av voksne pasienter plages av spesielle følelser av denne lesjonen, vekslende (bevegelse fra den ene siden til den andre i én eller flere dager) smerter i baken, noen ganger alvorlige, som fører til halthet. Disse symptomene på Bechterews sykdom varer vanligvis ikke lenge (uker, sjelden måneder) og går over av seg selv. Under undersøkelse kan lokale smerter i projeksjonen av sakroiliakaleddene oppdages, men dette fysiske tegnet, samt diverse tester som tidligere er foreslått for klinisk diagnose av sakroiliitt (Kushelevsky-tester og andre), er upålitelige.

Konvensjonell radiografi er av avgjørende betydning i diagnosen av sakroiliitt. Det er å foretrekke å ta et generelt bilde av bekkenet, siden det i dette tilfellet er mulig å samtidig vurdere tilstanden til hofteleddene, symfysen og andre anatomiske strukturer, hvis endringer kan bidra til påvisning og differensialdiagnose av sykdommen.

[ 11 ]

Bechterews sykdom: symptomer på leddgikt

Perifer artritt observeres gjennom hele sykdommen hos mer enn 50 % av pasientene. Hos omtrent 20 % av pasientene (spesielt hos barn) kan det begynne med perifer artritt.

Et hvilket som helst antall ledd kan være påvirket, men monoartritt eller asymmetrisk oligoartritt i underekstremitetene, hovedsakelig kne-, hofte- og ankelledd, oppdages oftest. Sjeldnere observeres en inflammatorisk prosess i kjeveledd, sternoklavikulære, sternokostale, costovertebral, metatarsofalangeale og skulderledd, men disse symptomene på Bechterews sykdom anses også som karakteristiske for sykdommen. Et trekk ved sykdommen (og andre seronegative spondyloartritt) er involvering av bruskledder (symfyser) i den patologiske prosessen. Skade på kjønnssymfysen, som er klinisk sjelden (men noen ganger svært uttalt), diagnostiseres vanligvis kun ved røntgenundersøkelse.

Symptomer på leddgikt ved Bechterews sykdom, som ikke har karakteristiske morfologiske trekk (inkludert fra cerebrospinalvæsken), kan begynne akutt og ligne reaktiv artritt. Kronisk, vedvarende forløp av artritt er oftere observert, men spontane remisjoner er også kjent. Generelt er artritt hos pasienter preget av en lavere progresjonsrate, utvikling av destruksjon og funksjonelle forstyrrelser enn for eksempel ved RA.

Perifer artritt, uansett lokalisering, kan imidlertid bli et alvorlig problem for pasienten på grunn av sterke smerter, ødeleggelse av leddflater og dysfunksjon. Koksitt, ofte bilateral, regnes som den mest prognostisk ugunstige. Det utvikler seg ofte hos barn. I starten er det mulig med lavsymptomatisk og til og med asymptomatisk skade på dette leddet. Ifølge ultralyddata forekommer effusjon i hofteleddene hos pasienter oftere enn kliniske manifestasjoner av koksitt. Det er radiologiske trekk ved koksitt: sjelden forekomst av periartikulær osteoporose og marginale erosjoner, utvikling av marginale osteofytter i hodet, som opptrer både i kombinasjon med innsnevring av leddrommet og cyster i lårbenshodet og/eller acetabulum, og isolert. Dannelse av beinankylose er mulig, noe som sjelden forekommer med koksitt av andre etiologier.

Perifer artritt er ofte assosiert med entesitt. Dette gjelder spesielt for skulderleddet, hvor symptomer på entesitt ved festestedene for rotatorcuffmusklene til humerus tuberositas (med utvikling av marginale erosjoner og beinproliferasjon) kan være mer fremtredende enn symptomene på artritt i skulderleddet.

[ 12 ], [ 13 ]

Bechterews sykdom: symptomer på entesitt

Symptomer på entesebetennelse ved sykdommen er naturlige. Lokaliseringen av entesitt kan være forskjellig. Klinisk manifesterer entesitt seg vanligvis tydelig i området rundt hæler, albuer, knær, skuldre og hofteledd. Det underliggende beinet (ostitt) med utvikling av erosjoner og påfølgende ossifikasjon og beinproliferasjon kan være involvert i den inflammatoriske prosessen, eller det kan spre seg til sener (for eksempel senebetennelse i akillessenen) og deres slire (tenosynovitt i fingerfleksorene med utseendet av et klinisk bilde av daktylitt), aponeurose (plantaraponeurose), leddkapsel (kapsulitt) eller tilstøtende synovialsekker (bursitt, for eksempel i området rundt den større trochanter av lårbenet). Et subklinisk forløp av enteser er også mulig, noe som er typisk for skade på entesene i de interspinøse leddbåndene i ryggraden, sener i musklene festet til vingene på iliacbenene.

En kronisk patologisk prosess i entesenes område, ledsaget av ødeleggelse av det underliggende beinvevet, og deretter overdreven beindannelse, er grunnlaget for forekomsten av slike spesielle radiografiske forandringer som er karakteristiske for sykdommen (og andre seronegative spondyloartritis), som ekstraartikulær beinerosjon, subkondral osteosklerose, beinproliferasjon («sporer») og periostitt.

Når sykdommen oppstår, observeres skade på andre organer og systemer, blant hvilke de vanligste er uveitt, endringer i aorta og hjerte.

[ 14 ], [ 15 ]