Symptomer på juvenil ankyloserende spondylitt

Fordi juvenil ankyloserende spondylitt er en prototype for hele gruppen av juvenil spondyloarthritis, forekommer de iboende kliniske manifestasjoner med alle sykdommene i denne gruppen i form av separate symptomer eller deres kombinasjoner.

60-70% av barn syke spondylitt juvenile over en alder av 10 år, men i sjeldne tilfeller oppstår tidlig debut (før fylte 7), beskrev debut av juvenile Bekhterevs sykdom er 2-3 år. Alderen av sykdomsbegivenheten bestemmer spekteret av kliniske manifestasjoner i begynnelsen av juvenil ankyloserende spondylitt og mønsteret av dets videre forløb.

Det kliniske symptomkomplekset av juvenil ankyloserende spondylitt består av fire hovedsyndrom:

• perifert leddgikt (oftere oligoarthritis med overveiende lesjon i nedre lemmer, vanligvis asymmetrisk);
• enthesopathies - inflammatoriske endringer i steder ved festing av sener og ledbånd til bein;
• ekstraartikulære manifestasjoner med en typisk lesjon av øyne, hjerte, slimhinner, hud, mulig involvering av indre organer (f.eks. IgA-assosiert nefropati);
• overvinnelsen av den aksiale skjelett - ledd, sener og andre anatomiske strukturer av ryggraden og de tilstøtende ledd (ileosakral, skam, sternoclavicular, klavikulære, acromioclavicular, streno-kyst, kyst-vertebrale frakturer, manubriobsternalnogo).

Varianter av debuten av juvenil ankyloserende spondylitt Avhengig av den primære lokaliseringen av den patologiske prosessen, er flere varianter av debuten utbredt:

• isolert perifer artritt;
• en kombinasjon av leddgikt og entesitt (SEA-syndrom);
• Samtidig lesjon av perifere ledd og aksial skjelett (hos 1/4 pasienter);
• isolert entesitt;
• isolert lesjon av det aksiale skjelettet;
• isolert øyeskader.

De tre første alternativene for debut forekommer hos 90% av pasientene, mens de tre siste - i sjeldne tilfeller og bare hos barn eldre enn 10 år.

Innenfor oppvekst for juvenil ankyloserende spondylitt vanligvis en relativt godartet, relapsing fordelaktig. Preget av langsiktig remisjon, varighet som noen ganger når 8-12 år. Men sykdommen blir som de blir eldre barnet kronisk, progressiv natur flyten er spesielt på grunn av økningen av symptomer på nederlag i den aksiale skjelettet og coxitis, i det lange løp juvenil ankyloserende spondylitt særegne tyngre i forhold til voksne med Bekhterevs leddgikt prognose.

Perifert leddgikt

De viktigste kliniske egenskapene til perifert leddgikt i ungdomsspondyloarthritis:

• oligoartikulær eller begrenset polyartikulær lesjon,
• asymmetri;
• Primær lesjon av leddene i underbenet;
• kombinasjon med entesitt og andre sen-ligamente symptomer;
• ikke-destruktiv karakter (med unntak av tarzite og cola);
• relativt godartet kurs med mulighet for fullstendig omvendt utvikling og tilbøyelighet til å utvikle langsiktige, inkludert langsiktige tilbakekallelser.

Den hyppigst forekommende lokaliseringen av perifert leddgikt er knel og ankelledd. Hvis klart uttrykt asymmetriske ledd syndrom, artritt forekommer vedvarende i bare ett ledd, og i mye mindre grad - i annen irritasjon av epifysene soner (som oftest i kneleddet) ofte fører til en forlengelse av armen eller benet. Denne mekanismen for dannelse av forskjellen i lengde må skilles fra den relative forkortning av benene i hofteleddet leddgikt som kan oppstå på grunn av flere årsaker: flexor-lukke kontraktur, subluksasjon eller ødeleggelse av lårbenshodet. Cox - prognostisk mest alvorlige manifestasjon av perifer leddgikt, noe som kan føre til uførhet for pasienter og føre til at behovet for felles utskifting i løpet av relativt kort tid.

Tarsal leddsykdom med dannelsen av den såkalte Bekhterevs tarzita - typisk klinisk symptom på sykdommer sirkel juvenile spondyloarthritis hos barn, spesielt juvenil ankyloserende spondylitt. Denne type lesjon av ledd og sener og leddbånd av foten klinisk uttrykt defiguratsiey tarsal område, vanligvis med en betydelig smerte komponent, misfarging av huden på grunn av inflammatoriske endringer, vanligvis kombinert med tap periarticular myke vev (ahillobursitom, plantar fasciitis kjedebetennelse i den ytre og indre ankel), ledsaget av en forstyrrelse av gangart, og noen ganger til og med før tapet oporosposobnosti lem. Tarzi radiografisk tydelig osteopeni, ofte uttalt, erozirovaniem leddflatene Fotrotsbeina, noen ganger i kombinasjon med bein vekster og periosteal lag, og i det lange løpet - utvikling av ankylose i tarsal leddene. Nærværet av slike ledd lesjoner gjør det mulig å praktisk talt eliminere diagnosen av juvenil revmatoid artritt og forutsi utviklingen av pasientens sykdom.

På et bestemt stadium av utviklingen av sykdommen mulig involvering i patologiske Fremgangsmåte ifølge hvert av leddene, selv om det er en tendens til overvekt av artritt i de lavere lemmene og tap av "brusk" ledd slike som er relatert til konstruksjonen av den aksiale skjelettet: grudinoklyuchichnyh. Klavikulær, acromioclavicular, rib-sternum manubrio-sternal, symfysen, og andre. I noen pasienter muligheten til å isolere den første nederlag leddene i fingrene, som vanligvis er litt bekymret for et barn, men det ble påvist ved klinisk undersøkelse.

Formelt sjelden perifer artritt er begrenset til ødeleggelse og oligoarticular sant ofte det påvirker mer enn fem ledd, men leddgikt utholdenhet forekommer bare i et visst antall ledd. I de fleste pasienter er det artikulære syndrom ustabilt og gjennomgår en fullstendig omvendt utvikling, ofte uten gjenværende endringer. Sløv for arthritis har en tendens til hofte, ankel og tarsal ledd, i mindre grad - av kneet og de første stoppfingrene, med typisk i disse leddene, noe som gjorde deres første på en tap sykdom.

Perifer artritt i andre ledd er overveiende ikke-eroderende natur, men 10% av pasientene kan oppleve ødeleggende koks, er naturen av hvilken fundamentalt forskjellig fra den destruktive coxitis i henhold til "klassiske" juvenil revmatoid artritt. I motsetning til avaskulær nekrose femoral hoder, som er karakteristisk for juvenil revmatoid artritt, spesielt systemvariant av juvenil ankyloserende spondylitt nesten aldri utvikle osteolyse og fragmentering hode. Karakteristiske tegn på destruktiv coxitis i juvenil ankyloserende spondylitt - en tendens til en gradvis innsnevring av spalten med utviklingen av hofteleddet ankylose, ben spredning. Hos noen pasienter, kan juvenile spondyloarthritis vises isolerte erosjoner i den distale stopp lokalisering, vanligvis på steder med festing av leddkapselen, som egentlig er en variant entesopatier.

Perifer juvenil artritt spondylitt er ofte forbundet med en lesjon vev i den periarticular formen seneskjedebetennelse, tendinitt, og også forskjellige lokaliserings entesopatier betjener nok versefot spesifikk ekspresjon av juvenil artritt.

Enterospaties (ekstraarticular muskuloskeletale symptomer)

De fleste forfattere oppmerksom på at barn avsløre denne funksjonen mye oftere enn voksne med Bekhterevs sykdom, og entesopatier utbredelsen er 30-90%, med ca 1/4 av pasientene har disse symptomene i åpningen. Vedlegg av dette symptomet er mulig i nesten alle stadier av sykdommen, men er sjelden funnet hos pasienter under 10 år.

Favoritt lokalisering entesopatier - calcaneus. Manifest kliniske manifestasjoner og ahillobursita podpyatochnogo bursitt gjør dem lettere å identifisere, mens deteksjon entesopatier andre nettsteder krever nøye klinisk undersøkelse. Palpasjon smerte i steder for festing av ligamenter og sener i muskulaturen til knoklene, så vel som tegn på tendinitt er oftest funnet i området av tibial tuberkel, patella, de ytre og indre ankler, ledere for metatarsal-benene, store og små grillspyd, hoftekam, sete, awns kniver , olecranon. I praksis kan du se og sene og ligament symptomer av spesiell karakter, spesielt innen lokalisering pupartovyh leddbånd, som kan være ledsaget av intens smerte og lokal muskelspenninger i lysken, simulere en akutt kirurgisk patologi. I sjeldne tilfeller kan det være en manifestasjon av senebetennelse ossificans i området av nakkeknøl.

Radiografiske tegn entesopatier ofte fremstilt osteophytes langs den nedre kant av calcaneale tuber, eller erozirovaniem ben på steder sene fiksering, første tegn som identifiserer datamaskinen og MRI. I isolerte tilfeller er erosjon og periostitt mulig i regionen av iliac, ischiumbones, spydder og andre steder av enthesites.

Ved den særegne manifestasjoner av enthesitis omfatter daktylitt, uttrykt i "sosiskoobraznoy" defiguratsii fingre på grunn av den samtidige ødeleggelse av leddbetennelse og sener og ligamenter, som opptrer både ved den øvre og nedre ekstremiteter. Dactyls - et typisk symptom på juvenile psoriatricheskogo leddgikt, men det kan også bli funnet i andre juvenile spondyloarthritis. Med den vedvarende karakteren av daktylitt er det mulig å utvikle en periosteal reaksjon som krever differensial diagnose med ikke-reumatiske forhold. Typisk for juvenile sykdom smerte i baken er vanligvis forbundet med betennelse i sacroiliac leddene, men det er detaljer som forklarer dette symptomet engasjement i den patologiske prosessen med periarticular bløtvev og polientezitom.

Extrarktikulære manifestasjoner

øyesykdom - en av de mest betydelige ekstra-artikulære symptomer på juvenil ankyloserende spondylitt, ofte presentert med akutt anterior uveitt (iridosyklitt), som forekommer i 7-10% av pasientene i barn og 20-30% - i ungdomsårene og voksen. Typiske lyse kliniske symptomer som oppstår ved en plutselig rødhet i øyeeplet, smerte og fotofobi, men noen pasienter kan oligosymptomatic for uveitt. I sjeldne tilfeller påvirker sykdomsprosessen alle deler av årehinnen (panuveit), ikke begrenset til det fremre segment av uveal område. Med sjeldne unntak forekommer uveitt i bærere av HLA-B27 antigen. I noen pasienter er epikleritt mulig i form av kortvarige og godartede episoder.

Hjerteskader er en sjelden manifestasjon av juvenil ankyloserende spondylitt, som forekommer hos mindre enn 3-5% av pasientene med juvenil ankyloserende spondylitt. Oppstår i isolasjon eller som en kombinasjon av følgende symptomer:

• skade på proksimal aorta, diagnostisert bare med ekkokardiografi;
• aorta insuffisiens
• atrioventrikulær blokkade av I-II-grad.

Svært sjelden oppstår perikarditt.

Nyreskader hos pasienter med juvenil ankyloserende spondylitt kan skyldes flere grunner:

• sekundær amyloidose, en sjelden komplikasjon av ukontrollert forløb av prosessen hos pasienter med vedvarende høy sykdomsaktivitet;
• IgA-assosiert nefropati, observert hos 5-12% av pasientene:
  • manifesteres ved isolert hematuri eller i kombinasjon med liten proteinuri;
  • utvikler seg mot en bakgrunn av høy sykdomsaktivitet;
  • høyt serum IgA;
• bivirkninger av legemidler (LS) - NSAID eller sulfasalazin;
• stigende infeksjon med urogenitalt reaktiv artritt.

Nederlaget for det aksiale (aksiale) skjelettet

Bekjemp aksiale skjelettet - for sykdommen manifestasjon juvenil ankyloserende spondylitt, hvis viktigste funksjon i motsetning ankyloserende spondylitt voksne er forsinket aksial utvikling av symptomer. Juvenil ankyloserende spondylitt karakterisert prespondilicheskaya såkalt trinn, hvilket varighet inntil de første symptomer på spinale lesjoner kan være flere (noen ganger 10-15) år. Det er mulig å lage et kort forhåndsdefinert stadium, og det kliniske bildet av spondylitt oppstår samtidig med andre manifestasjoner hvis barnet blir syk i 12-16 år. I små barn (5-6 år) en forsinkelse mellom de første symptomene på sykdommen og utvikling av et typisk klinisk bilde av juvenil ankyloserende spondylitt kan være 15 år eller mer. Denne identifikasjonen av mønstre tyder på at de sentrale patogenetiske mekanismer for utvikling av ankyloserende spondylitt er i tett samvirke med den fysiologiske modningsprosess, spesielt neuroendokrin eller genetiske faktorer, bestemmer dem.

Det første kliniske tegn på aksialt engasjement er vanligvis smerte i projeksjonen av de sakkulære leddene og skinnområdet, manifestert som aktive klager og i fysisk undersøkelse. Noen ganger er symptomene på sakroileitt kombinert med lungebrystets og thorax eller cervical ryggrads lesjon. Karakteristisk for voksne, intense, for det meste nattlige, ryggsmerter er ikke typiske i barndommen. Ofte har barn uklare klager om en følelse av tretthet og spenning i ryggenes muskler med en inflammatorisk rytme, dvs. Fremveksten i de tidlige morgentimene og avtagende etter trening. Noen ganger avsløres lokal sårhet, begrenset bevegelse, glatthet av ryggradenes fysiologiske kurver, spesielt lumbar lordose, regional muskel underernæring. Hos enkelte pasienter, reduseres disse symptomene betydelig eller forsvinner fullstendig etter tilstrekkelig behandling, og det kan oppstå repeterer etter flere år.

Kliniske symptomer på nederlag i den aksiale skjelettet bekrefte radiologiske tegn på sacroiliitis og overliggende ryggraden. Juvenil ankyloserende spondylitt, i motsetning til ankyloserende spondylitt voksne mye mindre hyppig, og til et mye senere tidspunkt der sindesmofity, men det er mulig å identifisere tetning fremre langsgående ligament (særlig side av sine avdelinger på nivået av de nedre torakalkolumna segmenter), blir mer og mer den manifest som vekst og utvikling av skjelettet samt progresjon av sykdom. Intervertebral leddene slått med samme frekvens som i juvenil ankyloserende spondylitt, samt i ankyloserende spondylitt hos voksne, men er vanligvis i de senere stadier av sykdommen. Noen ganger radiografisk alvorlighetsgraden av leddgikt intervertebral ledd, for eksempel ved dugootroschatyh ankylosis av leddene i cervicalcolumna stiger kliniske manifestasjoner. Spondylodiscitis kan også fungere som en av de kliniske og radiografiske tegn på spinal lesjon særegen for juvenile Bekhterevs sykdom.

For dynamikken i utviklingen av sykdom hos juvenil ankyloserende spondylitt er kjennetegnet ved en tydelig avhengighet av alder med en rekke kliniske manifestasjoner av progressiv delvis regresjon av visse symptomer og andre manifestasjoner. Med veksten og modningen av barnet har en tendens til gradvis å minske hyppigheten og alvorlighetsgraden av tilbakefallene perifer artritt og enthesitis og omvendt, til større skade manifestasjon øye og aksiale skjelettet. Den aldersrelaterte utviklingen av kliniske symptomer på sykdommen fører til et typisk klinisk bilde av ankyloserende spondylitt i en alder av over 20 år.

Et spesielt sted blant juvenil ankyloserende spondylitt er juvenil psoriatisk leddgikt. Kutan psoriasis er ikke alltid obligatorisk kriterium for diagnosen av juvenil artritt psoriatricheskogo dersom pasienten spore spesielle ledd manifestasjoner og få nøyaktig informasjon om tilstedeværelse av psoriasis i førstegrads slektninger. Utseendet til hudskader og / eller lesjoner av slimhinner som er typiske for psoriasis, kan oppstå samtidig med artikulært syndrom, og om noen år (opptil 10-15) etter utbruddet av leddgikt. Som regel er det ingen parallellitet i tidspunkter og alvorlighetsgrader av perifert leddgikt og hudpsoriasis hos juvenil psoriasisartritt.

Juvenil psoriasisartritt kan forekomme i alle aldre, som som regel bestemmer egenskapene til kliniske manifestasjoner av sykdommen.

• Hos barn under 7 år er oligoarthritis mer sannsynlig (både nedre og øvre ekstremiteter påvirkes) i kombinasjon med daktylitt.
• Hos barn eldre enn 7 år, med en generell overvekt av oligoartikulære varianter av det felles syndrom, oppstår polyartrit, opp til den ødeleggende mutilerende artritten.
• Relativt sjeldent for barn utvikler spondyloarthritic varianten nesten utelukkende hos ungdom, den er preget av de samme kliniske egenskapene som for hele gruppen av juvenile spondyloarthritis.
• Sjeldne tung og mest mutiliruyuschy utførelse psoriatricheskogo juvenil artritt skjer hovedsakelig ved tidlig (opp til 5 år) sykdomsutbruddet, utvikle raznenapravlennye subluksasjon, forvridning, multippel deformasjon og sammentrekning, særlig i de fjerne ekstremiteter. Karakteristiske artikulære manifestasjoner av juvenil psoriasisartritt:
  • leddgikt i den distale interphalangeale ledd;
  • aksial lesjon av tre ledd på en finger;
  • daktylitt;
  • periostitis;
  • intraartikulær osteolyse som "pensik-i-kopp" ("blyant i et glass");
  • Akustisk osteolyse;
  • lemlestende leddgikt.

De ekstraartikulære manifestasjonene av juvenil psoriasisartritt er ikke forskjellig fra andre spondyloarthritis.

Kliniske egenskaper ved leddskader med enteropatisk artritt (forbundet med Crohns sykdom, ulcerøs kolitt) er identiske med juvenil spondyloarthritis og er ikke forskjellig i noen spesifisitet.

Med hensyn til perifer artritt det er en viss likhet med den juvenile spondiloartritompri to sjeldne patologiske tilstander assosiert med kutane manifestasjoner og osteitt, - kronisk tilbakevendende multifokal osteomyelitt syndrom og Sapho (forkortelse «S» - synovitt, "A" - Aspe ledsages globata, rund dyp akne, "R" - pustulloz, "H" - hyperostose, "O" - osteitt). Et karakteristisk trekk ved denne sykdommen - flere ekstra ledd skjelettlesjon lokalisering, spesielt krageben, bekken, ryggvirvler, etc. I dette tilfellet er aseptisk osteomyelitt karakter, i alle fall forsøker å identifisere patogenet av lesjonen er vanligvis mislykket ..

[1], [2]