Symptomer på juvenil ankyloserende spondylitt

Siden juvenil Bekhterevs sykdom fungerer som en prototype for hele gruppen av juvenile spondyloartroser, forekommer dens karakteristiske kliniske manifestasjoner i alle sykdommer i denne gruppen i form av individuelle symptomer eller kombinasjoner av disse.

60–70 % av barn utvikler juvenil spondylitt i en alder av over 10 år, men i sjeldne tilfeller er det en tidlig debut (før 7 år), og debut av juvenil Bekhterevs sykdom er beskrevet i en alder av 2–3 år. Sykdommens debutalder bestemmer spekteret av kliniske manifestasjoner ved debut av juvenil Bekhterevs sykdom og mønstrene i dens videre forløp.

Det kliniske symptomkomplekset ved juvenil Bekhterevs sykdom består av fire hovedsyndromer:

• perifer artritt (vanligvis oligoartritt med overveiende skade på underekstremitetene, vanligvis asymmetrisk);
• entesopatier - inflammatoriske forandringer på festestedene for sener og leddbånd til bein;
• ekstraartikulære manifestasjoner med typiske skader på øyne, hjerte, slimhinner, hud og mulig involvering av indre organer i prosessen (for eksempel IgA-assosiert nefropati);
• skade på aksialskjelettet - ledd, leddbånd og andre anatomiske strukturer i ryggraden og tilstøtende ledd (sacroiliac, pubic, sternoclavicular, clavicular-acromial, sternocostal, costovertebral, manubrio-osternal).

Varianter av debut av juvenil Bekhterevs sykdom Avhengig av den primære lokaliseringen av den patologiske prosessen, skilles det konvensjonelt flere varianter av debuten:

• isolert perifer artritt;
• kombinasjon av artritt og entesitt (SEA-syndrom);
• samtidig skade på perifere ledd og aksialskjelett (hos 1/4 av pasientene);
• isolert entesitt;
• isolert lesjon av det aksiale skjelettet;
• isolert øyelesjon.

De tre første typene debut forekommer hos 90 % av pasientene, mens de tre siste forekommer i sjeldne observasjoner og kun hos barn over 10 år.

Innenfor barndommen og ungdomsårene er forløpet av juvenil Bekhterevs sykdom generelt relativt godartet, for det meste tilbakevendende. Langvarige remisjoner er typiske, hvis varighet noen ganger når 8–12 år. Etter hvert som barnet blir eldre, får imidlertid sykdommen et kronisk, progressivt forløp, spesielt på grunn av økningen i symptomer på skade på aksialskjelettet og koksitt; på lang sikt er juvenil Bekhterevs sykdom preget av en mer alvorlig prognose sammenlignet med Bekhterevs sykdom hos voksne.

Perifer artritt

De viktigste kliniske trekkene ved perifer artritt ved juvenil spondylartritt:

• oligoartikulær eller begrenset polyartikulær lesjon,
• asymmetri;
• overveiende skade på leddene i nedre ekstremiteter;
• kombinasjon med entesitt og andre sene-ligament symptomer;
• ikke-destruktiv natur (unntatt tarsitt og koksitt);
• relativt godartet forløp med mulighet for fullstendig regresjon og en tendens til å utvikle langsiktige, inkludert flerårige, remisjoner.

Den vanligste lokaliseringen av perifer artritt er kne- og ankelleddene. Hvis den asymmetriske naturen til leddsyndromet er tydelig uttrykt, eller artritt er mest vedvarende i bare ett ledd og i mye mindre grad i andre, fører irritasjon av epifysære vekstsoner (oftest i kneleddet) ofte til forlengelse av det berørte lemmet. Denne mekanismen for dannelse av lengdeforskjellen bør skilles fra den relative forkortelsen av beinet ved hofteleddsartritt, som kan oppstå av flere årsaker: fleksjons-adduksjonskontraktur, subluksasjon eller ødeleggelse av lårbenshodet. Koksitt er den mest prognostisk alvorlige manifestasjonen av perifer artritt, som kan føre til uførhet hos pasienter og forårsake behov for endoproteser på ganske kort tid.

Skade på leddene i tarsus med dannelsen av den såkalte Bekhterevs sykdom er et typisk klinisk symptom på sykdommer i sirkelen av juvenil spondylitt hos barn, spesielt juvenil Bekhterevs sykdom. Denne særegne skaden på ledd- og sene-ligamentapparatet i foten manifesterer seg klinisk ved en uttalt defigurering av tarsusområdet, vanligvis med en betydelig smertekomponent, en endring i hudfargen på grunn av inflammatoriske forandringer, vanligvis kombinert med skade på periartikulært bløtvev (achillobursitt, plantar fasciitt, tenosynovitt i området av den ytre og indre malleolus), ledsaget av gangforstyrrelser, noen ganger opp til tap av evnen til å støtte lemmet. Røntgenisk manifesterer tarsitt seg ved osteopeni, ofte uttalt, erosjon av leddflatene på tarsalbeinene, noen ganger i kombinasjon med beinvekst og periosteale lag, og med et langvarig forløp - utvikling av ankylose i leddene i tarsus. Tilstedeværelsen av slik leddskade gjør det nesten fullstendig mulig å utelukke diagnosen juvenil revmatoid artritt og å forutsi utviklingen av spondylartritt hos pasienten.

På et eller annet stadium av sykdomsutviklingen kan alle ledd være involvert i den patologiske prosessen, selv om det fortsatt er en tendens til at leddgikt i underekstremitetene dominerer og at ledd av den "bruskede" typen påvirkes, som tilhører strukturene i det aksiale skjelettet: sternoclavikulære, clavikulære-akromiale, costosternale, manubriosternale, pubiske artikulasjoner, etc. Noen pasienter kan ha isolerte lesjoner i leddene på pekefingeren på hånden, noe som vanligvis ikke plager barnet mye, men dette avdekkes under en klinisk undersøkelse.

Formelt sett er perifer artritt sjelden begrenset til grensene til en virkelig oligoartikulær lesjon og rammer ofte mer enn fem ledd. Imidlertid forekommer persistens av artritt bare i et visst antall ledd. Hos de fleste pasienter er leddsyndromet ustabilt og gjennomgår deretter fullstendig reversert utvikling, ofte uten noen gjenværende endringer. Sløvt forløp av artritt er typisk for hofte-, ankel- og tarsalledd, i mindre grad - kneet og første tå, og vanligvis i de leddene der lesjonen sykdommen debuterte.

Perifer artritt i andre ledd er hovedsakelig ikke-erosiv, men destruktiv koksitt kan utvikles hos 10 % av pasientene, hvis natur er fundamentalt forskjellig fra destruktiv koksitt ved «klassisk» juvenil revmatoid artritt. I motsetning til aseptisk nekrose av lårbenshodene, som er karakteristisk for juvenil revmatoid artritt, spesielt dens systemiske variant, utvikles nesten aldri osteolyse og fragmentering av hodet ved juvenil Bekhterevs sykdom. Karakteristiske tegn på destruktiv koksitt ved juvenil Bekhterevs sykdom er en tendens til gradvis innsnevring av hofteleddsrommet med utvikling av ankylose og beinproliferasjon. Hos noen pasienter med juvenil spondyloartritt kan det oppstå enkeltstående erosjoner i de distale delene av føttene, vanligvis lokalisert på festestedene til leddkapselen, noe som i hovedsak representerer en variant av entesopatier.

Perifer artritt ved juvenil spondylartritt er ofte forbundet med skade på periartikulært vev i form av tenosynovitt, senebetennelse, samt ulike lokaliseringer av entesopatier, som fungerer som en ganske spesifikk manifestasjon av juvenil spondylartritt.

Entesopatier (ekstraartikulære muskel- og skjelettsymptomer)

De fleste forfattere bemerker at dette symptomet oppdages hos barn mye oftere enn ved Bekhterevs sykdom hos voksne, og prevalensen av entesopatier er 30–90 %, hvor omtrent 1/4 av pasientene har disse symptomene allerede ved debut. Tilføyelse av dette symptomet er mulig på nesten alle stadier av sykdommen, men det oppdages ekstremt sjelden hos pasienter under 10 år.

Den foretrukne lokaliseringen av entesopatier er området rundt hælbeinene. De kliniske manifestasjonene av akillesbursitt og hælbeinsbursitt letter deteksjonen, mens en grundig fysisk undersøkelse er nødvendig for å oppdage entesopatier i andre lokaliseringer. Palpasjonssmerter i festestedene for leddbånd og sener i muskler til bein, samt tegn på senebetennelse, oppdages oftest i området rundt tuberositetene i tibia, patella, ytre og indre malleoler, hodene på metatarsalbeinene, større og mindre trochanter, iliackammene, ischias tuberositetene, skulderbladene og olecranon-prosessene. I praksis kan man også observere sene-ligamentsymptomer av uvanlig art, spesielt med lokalisering i området rundt lyskebåndene, som kan være ledsaget av intens smerte og lokal muskelspenning i lyskeområdet, som simulerer akutt kirurgisk patologi. I sjeldne tilfeller kan ossifiserende senebetennelse forekomme i området rundt den bakhodefremspringende delen.

Radiologiske tegn på entesopati er oftest osteofytter langs den nedre kanten av hælbeinsknokkelen, eller beinerosjon på steder med senefiksering, hvis første tegn kan oppdages med datamaskin og MR. I isolerte tilfeller er erosjoner og periostitt mulig i området rundt hoftekammene, sittebenet, trochanterene og andre steder med entesitt.

Daktylitt, uttrykt i "pølseformet" defigurering av fingrene på grunn av samtidig inflammatorisk skade på ledd- og sene-ligamentapparatet, som forekommer både på øvre og nedre ekstremiteter, er en særegen manifestasjon av entesitt. Daktylitt er et typisk symptom på juvenil psoriasisartritt, men det kan også oppdages ved andre juvenile spondyloartritttyper. Ved vedvarende daktylitt kan det utvikles en periosteal reaksjon, noe som krever differensialdiagnose med ikke-reumatiske tilstander. Smerter i baken, karakteristisk for juvenil spondyloartritt, er vanligvis assosiert med betennelse i korsbenet, men det finnes bevis som forklarer dette symptomet med involvering av periartikulært bløtvev og polyentesitt i den patologiske prosessen.

Ekstraartikulære manifestasjoner

Øyeskade er et av de mest betydningsfulle ekstraartikulære symptomene på juvenil Bekhterevs sykdom, oftest representert ved akutt fremre uveitt (iridosyklitt), som forekommer hos 7–10 % av pasientene i barndommen og hos 20–30 % i ungdomsårene og voksenlivet. Lyse kliniske symptomer med plutselig rødhet i øyeeplet, smerte og fotofobi er typiske, men noen pasienter kan ha et lavsymptomatisk forløp av uveitt. I isolerte tilfeller påvirker den patologiske prosessen alle deler av årehinnen (panuveitt), ikke begrenset til det fremre segmentet av uvealtrakten. Med sjeldne unntak forekommer uveitt hos bærere av HLA-B27-antigenet. Noen pasienter kan ha episkleritt i form av kortvarige og godartede episoder.

Hjertepåvirkning er en sjelden manifestasjon av juvenil Bekhterevs sykdom, og forekommer hos mindre enn 3–5 % av pasienter med juvenil Bekhterevs sykdom. Det forekommer isolert eller som en kombinasjon av følgende symptomer:

• lesjon av den proksimale aorta, diagnostisert kun ved ekkokardiografi;
• aortainsuffisiens;
• atrioventrikulær blokk I-II grad.

Perikarditt forekommer ekstremt sjelden.

Nyreskade hos pasienter med juvenil Bekhterevs sykdom kan være et resultat av flere årsaker:

• sekundær amyloidose, en sjelden komplikasjon av ukontrollert progresjon av prosessen hos pasienter med vedvarende høy sykdomsaktivitet;
• IgA-assosiert nefropati, observert hos 5–12 % av pasientene:
  • manifesterer seg som isolert hematuri eller i kombinasjon med lett proteinuri;
  • utvikler seg mot bakgrunn av høy sykdomsaktivitet;
  • kjennetegnet av høye nivåer av serum-IgA;
• bivirkninger av legemidler (LS) - NSAIDs eller sulfasalazin;
• ascenderende infeksjon ved urogenital reaktiv artritt.

Aksial skjelettlidelse

Aksial skjelettinvolvering er en patognomonisk manifestasjon av juvenil Bekhterevs sykdom, hvis hovedtrekk, i motsetning til Bekhterevs sykdom hos voksne, er den forsinkede utviklingen av aksiale symptomer. Juvenil Bekhterevs sykdom er karakterisert av det såkalte preresponsylolistesestadiet, hvis varighet før de første symptomene på spinal involvering kan være flere (noen ganger mer enn 10-15) år. Et kort preresponsylolistesestadium er mulig, og det kliniske bildet av spondylitt oppstår samtidig med andre manifestasjoner hvis barnet blir syk i alderen 12-16 år. Hos små barn (opptil 5-6 år) kan forsinkelsen mellom de første symptomene på sykdommen og utviklingen av det typiske kliniske bildet av juvenil Bekhterevs sykdom være 15 år eller mer. Dette identifiserte mønsteret antyder at de viktigste patogenetiske mekanismene for utvikling av Bekhterevs sykdom er i nært samspill med de fysiologiske modningsprosessene, først og fremst nevroendokrine eller genetiske faktorer som bestemmer dem.

Det første kliniske tegnet på aksial affeksjon er vanligvis smerter i projeksjonen av iliosakralleddene og setemusklene, manifestert både ved aktive plager og under fysisk undersøkelse. Noen ganger er symptomene på sakroiliitt kombinert med skade på korsryggen og nedre thorax- eller nakkerygg. Intense, hovedsakelig nattlige, ryggsmerter som er typiske for voksne, er ikke typiske i barndommen. Oftest har barn intermitterende klager over tretthet og spenning i ryggmusklene med en inflammatorisk rytme, dvs. at de oppstår tidlig om morgenen og avtar etter fysisk trening. Noen ganger oppdages lokal ømhet, begrenset bevegelsesutslag, utjevning av ryggradens fysiologiske kurver, spesielt lumbal lordose, og regional muskelhypotrofi. Hos noen pasienter er disse symptomene betydelig redusert eller forsvinner helt etter tilstrekkelig behandling, og gjentatte tilbakefall kan forekomme først etter flere år.

Kliniske symptomer på aksial skjelettskade bekreftes av radiografiske tegn på sakroiliitt og de overliggende delene av ryggraden. Ved juvenil Bekhterevs sykdom, i motsetning til Bekhterevs sykdom hos voksne, forekommer syndesmofytter mye sjeldnere og på et mye senere stadium, men det er mulig å oppdage kompaktering av det fremre longitudinale ligamentet (spesielt dets laterale deler på nivå med de nedre thorakale segmentene av ryggraden), som blir stadig mer tydelig etter hvert som skjelettet vokser og utvikler seg, samt progresjonen av spondylitt. Mellomvirbelleddene påvirkes med samme frekvens, både ved juvenil Bekhterevs sykdom og ved Bekhterevs sykdom hos voksne, men som regel på senere stadier av sykdommen. Noen ganger overstiger den radiografiske manifestasjonen av leddgikt i mellomvirbelleddene, for eksempel ved ankylose i fasettleddene i nakkesøylen, de kliniske manifestasjonene. Spondylodiskitt kan også fungere som et av de kliniske og radiografiske tegnene på ryggmargsskade, karakteristisk for juvenil Bekhterevs sykdom.

Dynamikken i sykdomsutviklingen ved juvenil Bekhterevs sykdom er preget av en klar aldersavhengighet i spekteret av kliniske manifestasjoner med gradvis delvis regresjon av noen symptomer og manifestasjon av andre. Etter hvert som barnet vokser og modnes, er det en tendens til en gradvis reduksjon i hyppigheten og alvorlighetsgraden av tilbakefall av perifer artritt og entesitt, og omvendt en større manifestasjon av skade på øyne og aksialskjelett. Aldersrelatert utvikling av kliniske symptomer på sykdommen fører til et typisk klinisk bilde av Bekhterevs sykdom over 20 år.

Juvenil psoriasisartritt inntar en spesiell plass blant juvenil Bekhterevs sykdom. Hudpsoriasis er ikke alltid et obligatorisk kriterium for diagnosen juvenil psoriasisartritt hvis pasienten har spesifikke leddmanifestasjoner og det finnes nøyaktig informasjon om forekomsten av psoriasis hos førstegradsslektninger. Forekomst av hudforandringer og/eller slimhinneskader typiske for psoriasis kan oppstå både samtidig med leddsyndromet og flere år (opptil 10–15) etter at artritt har startet. Som regel observeres ingen parallellitet i tidspunkt og alvorlighetsgrad av perifer artritt og hudpsoriasis ved juvenil psoriasisartritt.

Juvenil psoriasisartritt kan forekomme i alle aldre, noe som som regel bestemmer egenskapene til sykdommens kliniske manifestasjoner.

• Barn under 7 år utvikler ofte oligoartritt (muligens rammer både nedre og øvre ekstremiteter) i kombinasjon med daktylitt.
• Hos barn over 7 år, med en generell overvekt av oligoartikulære varianter av leddsyndrom, forekommer ofte polyartritt, helt opp til destruktiv mutilerende artritt.
• Den spondyloartrittiske varianten, som er relativt sjelden for barn, utvikler seg nesten utelukkende hos ungdom og er karakterisert av de samme kliniske trekkene som hele gruppen av juvenile spondyloartritt.
• En sjelden og mest alvorlig mutilerende variant av juvenil psoriasisartritt forekommer hovedsakelig ved tidlig (opptil 5 år) sykdomsdebut, med utvikling av multidireksjonelle subluksasjoner, dislokasjoner, multiple deformasjoner og kontrakturer, spesielt i de distale delene av ekstremitetene. Karakteristiske leddmanifestasjoner ved juvenil psoriasisartritt:
  • leddgikt i det distale interfalangeale leddet;
  • aksial lesjon av tre ledd på én finger;
  • daktylitt;
  • periostitt;
  • intraartikulær osteolyse av typen "pensik-i-kopp" ("blyant i kopp");
  • akral osteolyse;
  • lemlestende leddgikt.

Ekstraartikulære manifestasjoner av juvenil psoriasisartritt skiller seg ikke fra andre spondyloartritttyper.

De kliniske trekkene ved leddskade ved enteropatisk artritt (assosiert med Crohns sykdom, uspesifikk ulcerøs kolitt) er identiske med juvenil spondylitt og skiller seg ikke i noen spesifisitet.

Når det gjelder perifer artritt, er det en viss likhet med juvenil spondylitt i to sjeldne patologiske tilstander assosiert med hudmanifestasjoner og osteitt - kronisk tilbakevendende multifokal osteomyelitt og SAPHO-syndrom (forkortelse for "S" - synovitt, "A" - aspe conglobata, rund dyp akne, "P" - pustulose, "H" - hyperostose, "O" - osteitt). Et karakteristisk trekk ved denne patologien er flere beinlesjoner på ekstraartikulære steder, spesielt kragebein, bekkenbein, virvellegemer, etc. I dette tilfellet er osteomyelitt aseptisk, og uansett er forsøk på å isolere det patogene agens fra lesjonen vanligvis mislykket.

[ 1 ], [ 2 ]