diagnosen juvenil ankyloserende spondylitt

Ved diagnostisering av juvenil spondylitt bør man følge med i eksisterende klassifikasjons- og diagnostiske kriterier basert på en kombinasjon av anamnestiske data, kliniske manifestasjoner og nødvendige nødvendige tilleggsstudier:

• Bekkenets radiografi
• Røntgen, MR og CT i ryggraden og perifere ledd (i nærvær av kliniske data);
• undersøkelse av øyeleggen på en slitelampe for å verifisere tilstedeværelsen og arten av uveitt;
• funksjonell undersøkelse av hjertet;
• immunogenetisk analyse (HLA-B27 typing).

De mest akseptable, universelt aksepterte klassifiseringskriterier for gruppen av juvenile spondylitt - kriteriene som foreslås av europeiske gruppen for studier av spondyloartropatier (ESSG), som ble høyt verdsatt av deres sensitivitet og spesifisitet i rammen av internasjonal multi studier.

Klassifiseringskriterier for Den europeiske gruppen for undersøkelse av spondyloarthropatier

• Smerter i ryggraden og / eller leddgikt (asymmetrisk, overveiende av nedre ekstremiteter).
• Ett eller flere av følgende kriterier (nåværende eller forrige):
  • nærvær i slektninger av den første eller andre grad av slektskap av ankyloserende spondylitt, psoriasis, reaktiv artritt, Crohns sykdom eller ulcerøs kolitt;
  • psoriasis;
  • inflammatorisk tarmsykdom (Crohns sykdom eller ulcerøs kolitt, bekreftet radiografisk eller endoskopisk);
  • uretitt, cervicitt eller akutt diaré som skjedde 1 måned før utbruddet av leddgikt;
  • intermitterende smerte i rumpa;
  • smerte i hælene;
  • sakroileitt, bekreftet radiografisk (bilateral II-IV-stadium eller ensidig III-IV-fase).

Spondyloarthritis klassifiseringskriterier er optimale for å skille denne rekke sykdommer med juvenil revmatoid artritt, imidlertid, ileggelse av denne gruppe når det gjelder diagnose formulering er uhensiktsmessig, fordi det betyr begrepet "udifferensierte spondyloarthritis" og diagnostiseres i henhold til ICD-10 diagnose kode for både M46, dvs utenfor posisjonene i juvenil artritt (M08). Diagnosen av juvenil kronisk artritt (JCA) er mest hensiktsmessig å henvise prespondilicheskih stadium juvenil ankyloserende spondylitt, når sykdommen kan likevel ikke tilfredsstiller kriteriene generelt aksepterte AC. At denne diagnosen gjør det mulig å ikke med hensikt uriktig diagnose av juvenil revmatoid artritt i de situasjoner hvor sannsynligheten for ytterligere spondylitt. For å fokusere oppmerksomheten på den predikerte utfallet rettferdig diagnostisering formuleringen JCA spesifikasjonen, gjør "HLA-B27-forbundet" i de pasienter som gjennomgikk immunogenetic studie ble identifisert HLA-B27-antigenet.

Verifisering av diagnosen juvenil ankyloserende spondylitt er kompetent hvis henhold til allment aksepterte internasjonale kriteriene for ankyloserende spondylitt, den vanligste av disse er nå myndighet til å endre New York kriteriene. Husk at disse kriteriene er orientert hovedsakelig til manifest svikt av ryggraden og radiografiske tegn på sacroiliitis. Dette faktum gjør det vanskelig å bruke disse kriteriene for diagnostisering av tidlige stadier av sykdommen, spesielt hos barn som tar hensyn til karakteristikk av juvenile starte forsinket engasjement i aksiale skjelettet og vanskelighetene i verifisering av radiologisk sacroiliitis hos barn og ungdom på grunn av ufullstendighet av prosessene i forbening av skjelettet.

Modifisert New York-kriterium for ankyloserende spondylitt

Kriterier	Symptomer
Røntgen	Sacroiliitt: bilateralt stadium II eller ensidig III-IV stadium
Kliniske kriterier	Smerte og stivhet i nedre rygg, varig minst 3 måneder, redusert i fysiske øvelser og ikke passerer etter hvile Begrensning av mobiliteten til lumbale ryggrad i sagittal og frontalplan Reduksjon av brystkurs i forhold til aldersnorm
Kriterier diagnose av ankyloserende spondyloarthritis	Diagnosen av en bestemt ankyloserende spondylitt bestemmes av tilstedeværelsen av en røntgen og minst ett klinisk kriterium Sannsynlig ankyloserende spondylitt kan mistenkes, bare basert på kliniske kriterier eller bare fra radiologisk

Det er også internasjonale diagnosekriterier (spesielt konstruert for diagnostisering av juvenil ankyloserende spondylitt gruppe tyske Reumatismespesialister), som er kjent i litteraturen som kriterier Garmisch-Partenkirhten at, til tross for den høye sensitivitet og spesifisitet er ikke hittil anerkjent og tillater ikke å bekrefte diagnose av juvenil ankyloserende spondylitt .

Kriterier juvenil ankyloserende spondylitt (Garmish-Partenkirchen, 1987)

Hovedkriterier	Tilleggskriterier
Asymmetrisk pauciarthritis (mindre enn fem ledd), overveiende av nedre lemmer i debut av sykdommen (i de første 3 månedene)	Polyarthritis (mer enn fire ledd) i sykdomsutbruddet
Entezopatiya	Mannlig kjønn
Smerte i lumbosakralområdet	Alder av sykdomsutbrudd i mer enn 6 år
Akutt Iridocyklitis	Tilstedeværelsen av HLA-B27 antigen
	Familie aggregering for sykdommer fra den seronegative spondyloarthritis gruppen

To hovedkriterier eller en eller to større og to ekstra er sannsynlig ungdoms ankyloserende spondylitt; De samme kriteriene og radiologisk gyldig sacroileitt (bilateral stadium II eller ensidig, i hvert fall fase III) - en viss juvenil ankyloserende spondylitt.

Vancouver diagnostiske kriterier for juvenil psoriasisartritt

Visse juvenile psoriasisartritt: leddgikt og typisk psoriasisutslett eller leddgikt og tre av følgende ("små") kriterier:

• endringer i negler (symptom "timble", onykolyse);
• psoriasis i slektninger av den første eller andre grad av slektskap;
• psoriasis-lignende utslett;
• daktylitt.

Sannsynlig ungdoms psoriatisk leddgikt: leddgikt og to av de fire små kriteriene.

Hovedkriteriene for diagnose av Reiters sykdom hos barn (triad av endringer):

• artritt;
• konyunktivit;
• uretritt.

Diagnosen av enteropatisk artritt (mot en bakgrunn av kroniske inflammatoriske tarmsykdommer) blir satt i nærvær av:

• artritt;
• kronisk tarmsykdom (Crohns sykdom, ulcerøs kolitt), verifisert ved endoskopisk og histologisk undersøkelse.

Et viktig aspekt ved diagnosen juvenil ankyloserende spondylitt - en fysisk undersøkelse med en vurdering av funksjonell tilstand av ryggraden. Working Group ASAS (internasjonal ekspertgruppe, som samler kliniske og vitenskapelige data ved hjelp av ekspertuttalelser og statistiske tilnærminger for en bedre forståelse og forståelse av utviklingen av AU) anbefaler å vurdere mobilitet i ryggraden er lett gjennomførbar metoder for vurdering, objektivt gjenspeile endringene i alle deler av ryggraden.

For å identifisere den begrensning av bevegelse i sagitalplanet brukes Thomayer symptom - bestemmelse av en avstand fra fingertuppene til gulvet ved den maksimale forover helning uten å bøye knærne. Normalt bør det ikke overstige 5 cm. Det bør huske på at pasienter med begrenset bevegelighet i ryggraden, men med god bevegelighet i hofteleddet kan nå gulvet, korsryggen samtidig vil direkte, uten den vanlige for en frisk person bue konveksitet oppover. Denne testen er brukt på den pediatriske befolkningen ikke har den nødvendige spesifisitet, siden det ofte bestemmes hos barn og ungdom med ikke-inflammatorisk ortopedisk patologi og vanlig brudd på holdning og dårlig allmenntilstand barn.

For å bedømme mobiliteten til lumbale ryggraden, brukes Schober-testen: i pasientens stilling, stående på baksiden av midten, merk et punkt på en imaginær linje som forbinder de bakre øvre toppene av ileum. Merk deretter det andre punktet, 10 cm over det første. Deretter blir pasienten bedt om å bøye fremover så mye som mulig uten å bøye knærne, og i denne stillingen måles avstanden mellom to punkter. Normalt bør den øke til 15 cm eller mer. Det bør tas hensyn til at i denne testen vurderes funksjonell status for lumbale ryggraden, som senere påvirkes av juvenil ankyloserende spondylitt etter nedre thoraxavdeling. Mer informativ er den modifiserte Shober testen, som avviger fra den forrige ved at den markerer to punkter 5 og 15 cm over linjen som forbinder de bakre øvre armene til iliac beinene. Utenlandske forskere på grunnlag av populasjonsstudier hos barn og ungdom av forskjellig kjønn og alder etablert og redusert til de aktuelle tabellene de normale verdiene for den modifiserte Schober-testen.

I diagnosekriteriene er begrensningene i mobiliteten til lumbale ryggrad i to planer tatt i betraktning, derfor er det nødvendig å evaluere bevegelsene i lumbale ryggraden og i frontplanet. For dette brukes en lateral fleksjonsmåling i denne delen. Først definerer avstanden mellom spissen av langfingeren og gulvet, hvoretter pasienten blir bedt om å bøye sideveis (uten overkroppen fremover og bøye kneet), og denne avstanden er målt på nytt ved hjelp av den loddrette linje som står på gulvet. I dette tilfellet beregnes forskjellen mellom opprinnelig avstand og avstanden etter skråningen. Normalt skal denne forskjellen være minst 10 cm.

For å vurdere funksjonen av thoracal ryggraden utføres Otts test, og avgjør avstanden mellom to punkter: på nivået av den VII cervical vertebra og 30 cm under. Normalt, når den er vippet, øker den med 5-7 cm. Det bør understrekes at det er nødvendig å utføre denne testen korrekt med kravet om maksimal ryggutjevning før målingstart. Den har lav spesifisitet, da pasienter med juvenil kyphos (Scheuerman-Mau sykdom) ofte viser lavere verdier sammenlignet med pasienter med juvenil ankyloserende spondylitt.

Begrensning av bryst utflukt - en viktig test pålagt i kriteriene for diagnostisering av ankyloserende spondylitt, noe som kan tyde på involvering i den patologiske prosess av kyst-vertebrale og ribbe thorax ledd. Utfylling av brystet - forskjellen mellom omkretsen under inspirasjon og utånding på nivået av IV ribben. I norm (i henhold til kjønn og alder) skal den være minst 5 cm.

Med involvering av nakkesøylen prosedyren er nødvendig for å vurdere mobilitet i alle retninger, som i juvenile ankyloserende spondylitt, i motsetning til degenerative plate sykdom, brutt alle typer bevegelser. Bøye nakkesøylen blir evaluert ved å måle avstanden hake-sternum, som normalt skal være 0 cm. For å bestemme graden av den cervikale kyfose bruk symptom Fore, å måle avstanden fra bakhodet til vegg montering av pasienten tilbake til veggen presset mot skovlene i denne, baken og hæler . Manglende evne til å få en hals-til-vegg viser lesjoner av nakkesøylen, og avstanden, målt i cm, kan tjene som en indikator for dynamisk dens alvorlighetsgrad.

Dreier og tilbøyeligheter i livmorhalsen måles med et goniometer, og normalt bør rotasjonsvinkelen være minst 70 °, og sidelengdesvinkelen skal være minst 45 °.

Instrumentalstudier hjelper til med å oppdage inflammatoriske og strukturelle endringer i muskuloskeletalsystemet.

Radiologisk vurdering av nederlaget i den aksiale skjelettet hos barn og ungdom presenterer betydelige vanskeligheter på grunn av ufullstendig prosesser av forbening av skjelettet. Det er kjent at røntgen av bekkenet i barndommen intakt leddoverflaten sakroiliakalledd ikke kan se glatt og klart, er de ofte ikke-ensartede slisser har en bredde som kan bli feilaktig tolkes som en manifestasjon av sacroiliitis. Imidlertid, selv med betydelige alvorlighets soner kan identifisere bakterie udiskutable radiografiske iliosakralledd, f.eks, osteosklerose med den såkalte fenomen psevdorasshireniya leddrommet uttrykt eller isolerte ben erosjoner med "broer", tilsvarende trinn III og til og med fullstendig ankylose.

Det er flere graderinger av radiologisk vurdering av sacroiliitt. Den vanligste og mest kjente oppdelingen i fire stadier ifølge Kellgren (inkludert i diagnosekriteriene).

Røntgenstadier av sacroileitt i henhold til Kellgren (New York-kriteriene)

Stadium	Endringer	Funksjoner
0	Norm	Ingen endringer
1	Mistanke om sacroiliitt	Mistanke om endringer (uklare kanter av leddene)
II	Minste	Små lokalområder av erosjon eller sklerose uten endringer i bredden på fellesrommet
III	Moderat	Moderat eller signifikant uttalt tegn på sakroileitt: erosjon, sklerose, forstørrelse, innsnevring eller delvis ankylose av leddet
IV	Betydelig	Vesentlige endringer med komplett ankylose av leddet

Disse kriteriene ligner de fem stadiene av sacroileitt foreslått av C. Dale. Vanlige funksjoner for begge karakterer:

• Endringer i første fase er mistenkelige for sacroiliitt, dvs. Subchondral osteosklerose, noe ujevnhet og uklarhet av leddflater, som ikke utelukker muligheten for et normalt aldersrelatert radiografisk bilde;
• til trinn II har åpenbare patologiske forandringer (uttrykt osteosklerose ikke bare bekken men sakrale sider av leddet plass, psevdorasshirenie felles plass og / eller begrensede områder med erosjoner).

I henhold til Dale-klassifiseringen, skilles stadier av psoriasisartritt (ensidige forandringer) og lib (bilaterale endringer); Steg III mer detaljert reflekterer muligheten for regresjon av subchondral sklerose og tilstedeværelse av erosjon; IV stadium - delvis ankylose (formelt tilsvarer fase III ifølge Kellgren); V stadium - fullføre ankylose. For den kvantitative vurderingen av lesjonen av de overliggende avdelingene i ryggraden, foreslå ASAS ekspertpanelet en indeks for radiologisk fremgang av BASRI, vurdert i baller på følgende stillinger.

• Røntgenstadium av sacroileitt (0-4 poeng).
• Røntgenendringer i ryggraden (direkte og lateral projeksjon av lumbale og lateral projeksjon av livmoderhalsen) med en score på alvorlighetsgraden av endringer i hvert segment i følgende karakterer:
  • 0 er normen (ingen endring)
  • Jeg - mistanke (det er ingen åpenbare endringer);
  • II - Minimale endringer (erosjon, kvadratisering, sklerose ± syndesmofytter på to hvirvler og mer);
  • III - moderate endringer (syndesmofytter av mer enn tre ryggvirvler ± fusjon av to ryggvirvler);
  • IV - Vesentlige endringer (fusjon med involvering av mer enn tre ryggvirvler).

Anvendelsen i diagnostisering av lesjoner i aksiale skjelettet, spesielt sakroi Leith, gir CT uvurderlig hjelp for å identifisere endringer i tilfelle av utilstrekkelig informasjon innhold radiografi. Evne til å skaffe tverrsnittsbilder av sakroiliakalledd tillater å visualisere strukturelle endringer i alle deler av fugespalter og oppnå en mye mer nøyaktig bilde av de første bein endringer (kontinuerlig forsvinning av refleks benplaten, lokal erosjon, subkondrale osteosklerose, psevdorasshirenie gap). Oppdage tidlige betennelsesforandringer sakroileialnyh ledd og strukturer liggende ryggraden det hjelper MR, men metodikken for anvendelsen av denne metoden i diagnostisering av Unionen Sør-Afrika trenger fortsatt i studien og forbedring.

Ultralyd imaging metoder kan bekrefte synovitt i perifere ledd, noe som er viktig for å vurdere aktivitet og taktikk for behandling.

Endringer i laboratorieparametere med juvenil ankyloserende spondylitt er ikke spesifikke og kan ikke være til stor nytte enten ved diagnose eller ved utvikling av behandlingstaktikk. Som data av ulike forfattere, og våre observasjoner i 1/4 pasienter med juvenil ankyloserende spondylitt, samt i Bekhterevs sykdom voksne, ESR verdi og andre indikatorer ostrovospalitelnyh aldri overstige normale verdier. Samtidig for de andre 1/4 pasientene er høy humoral aktivitet karakteristisk, ofte med en tendens til utholdenhet og korrelering som regel med alvorlighetsgraden av perifer artritt.

Visse kliniske betydning er HLA-testing, spesielt identifisering av antigener og B27 er inkludert i creg - B7 rpynny ( «kryssreaktiv gruppe»). Det er viktig å merke seg at immunogenetic studier har blitt utført ikke bare diagnostisk, prognostisk rolle som-B27-antigenet er til stede i en genotype ikke alle pasienter med juvenil ankyloserende spondylitt (75-90%), men dens nærvær definerer enkelte trekk ved sykdommen. Befordring av HLA-B27-antigenet assosiert med en høyere frekvens av polyartritt, tarzita, med små leddene i hender og føtter, daktylitt, uveitt, utholdenhet laboratorie høy aktivitet og høyere absolutte mål for aktivitet, særlig ESR, CRP og IgA.

Differensial diagnostikk

I de faser hvor det kliniske bildet av sykdommen er presentert isolert ledd syndrom, en viktig differensial diagnostisk verdi gi kvalitativ egenskap av artritt som primært til å skille juvenil ankyloserende spondylitt, og sykdommer i sirkelen spondylarthritis.

Differensiering juvenil ankyloserende spondylitt og andre juvenile spondyloartropatier basert hovedsakelig på anamnestiske data for kronologisk forbindelse med en akutt episode av sykdommen eller tarminfeksjon urinogenous, og en pasient eller hans nærmeste slektninger kutan psoriasis, Crohns sykdom eller ulcerøs kolitt. Det er nødvendig å understreke igjen at et klart skille juvenil ankyloserende spondylitt andre spondyloarthropathies er ikke alltid mulig på grunn av den generelle av de viktigste kliniske tegn, tendensen til å krysse mellom syndromer og sykdommer i denne gruppen en mulighet til å danne et klinisk bilde av juvenil ankyloserende spondylitt i utfallet av enhver sykdom.

En nødvendig betingelse for differensialdiagnose av juvenil ankyloserende spondylitt - eliminering av alle sykdoms ikke-reumatiske natur, er i stand til å forårsake tilsvarende juvenile ankyloserende spondylitt kliniske symptomer: sepsis og infeksjon (tuberkuløs, brutselloznogo et al.) Leddgikt eller sacroiliitis, forskjellige patologier i bevegelsesapparaturen ikke-inflammatorisk genese (dysplasier osteochondropathy et al.). I sjeldne tilfeller kan det være nødvendig å skille med hematologiske sykdommer eller novoobrazrovaniyami. Ytterligere maligniteter "revmatisk mask", spesielt ledd syndrom, ossalgiya og ryggsmerter, som oftest forekommer i systemiske blodsykdommer, neuroblastom, og primitive neuroektodermale tumorer i gruppe (Ewing sarkom og andre.).

Ved akutte lokale symptomer på aksiale skjelettlesjoner med signifikant smertesyndrom og fravær av perifer artritt krever barnet først og fremst eliminering av ikke-reumatiske sykdommer.

Akutte symptomer på leddgikt i et begrenset antall skjøter, særlig kombinert med tegn på periartikulære lesjoner, osteomyelitt krever unntak, med både akutt, subakutt og kronisk multifokal. For de sistnevnte også typiske symptomer på den aksiale skjelettet, noen ganger med en betydelig smerte komponent, og i det lange løpet - utviklingen av ødeleggelse ikke bare av perifere ledd, men også av de vertebrale legemene.

Indikasjoner for konsultasjon av andre spesialister

• Den oculistiske. På slitelampen, hver 3-6 måneder, undersøkes alle pasienter med juvenil artritt for å utelukke subklinisk utvikling av uveitt og komplikasjoner ved behandling av legemidler; med en oligoartikulær variant av juvenil artritt for å utelukke subklinisk utvikling av uveitt og komplikasjoner av medisinering med tidlig alder debut og tilstedeværelse av ANF.
• Endokrinolog. Det er nødvendig å observere pasienter med juvenil artritt for å ekskludere den subkliniske utviklingen av uveitt og komplikasjoner av medisinering med markerte tegn på eksogen hyperkortisme, vekstforstyrrelser, nedsatt glukosetoleranse.
• Otolaryngologist. Inspeksjon er nødvendig for å finne og rense foki for kronisk infeksjon i nasopharynx.
• Tannlegen. Identifiser tannråte, dysplasi av veksten av kjevene, tennene og bittene. Kontroller pasienter med mistanke om "tørr syndrom" (Sjogrens syndrom).
• TB spesialist. Konsultasjon er nødvendig med en positiv Mantoux-reaksjon, lymfadenopati, for å løse muligheten for å bruke anticytokinbehandling med TNF-a blokkere.
• Podiatrist. Pasienter undersøkes med funksjonell svikt i ledd, lengdebenutvikling, subluxasjoner, for utvikling av rehabiliteringsforanstaltninger, bestemmelse av indikasjoner på kirurgisk behandling.
• Genetikeren. Konsultasjon er nødvendig for flere små utviklingsmessige anomalier, bindevevsdysplasi-syndrom.

[1], [2], [3], [4]