Diagnostisering av juvenil ankyloserende spondylitt

Ved diagnostisering av juvenil spondylartritt bør man veiledes av eksisterende klassifiserings- og diagnostiske kriterier basert på en kombinasjon av anamnestiske data, kliniske manifestasjoner og et minimum av nødvendige tilleggsstudier:

• bekkenrøntgen;
• Røntgen, MR og CT av ryggraden og perifere ledd (hvis kliniske data er tilgjengelige);
• spaltelampeundersøkelse av en øyelege for å bekrefte tilstedeværelsen og arten av uveitt;
• funksjonell undersøkelse av hjertet;
• immunogenetisk analyse (HLA-B27-typing).

De mest akseptable, generelt aksepterte klassifiseringskriteriene for hele gruppen av juvenil spondylartritt er kriteriene foreslått av European Spondyloarthropathies Study Group (ESSG), som har fått høye karakterer for sin sensitivitet og spesifisitet i internasjonale multisenterstudier.

Klassifiseringskriterier fra den europeiske studiegruppen for spondyloartropatier

• Ryggmargssmerter og/eller leddgikt (asymmetrisk; hovedsakelig i nedre ekstremiteter).
• Ett eller flere av følgende kriterier (nåværende eller historiske):
  • tilstedeværelse av Bekhterevs sykdom, psoriasis, reaktiv artritt, Crohns sykdom eller ulcerøs kolitt hos første- eller andregradsslektninger;
  • psoriasis;
  • inflammatorisk tarmsykdom (Crohns sykdom eller ulcerøs kolitt, bekreftet ved radiografi eller endoskopisk undersøkelse);
  • uretritt, cervisitt eller akutt diaré som oppsto 1 måned før leddgiktsdebut;
  • intermitterende smerter i baken;
  • smerter i hælen;
  • sakroiliitt bekreftet med radiografi (bilaterale stadier II-IV eller unilaterale stadier III-IV).

Klassifiseringskriteriene for spondylartritt er optimale for å skille denne gruppen sykdommer fra juvenil revmatoid artritt. Inkluderingen av denne gruppetermen i diagnoseformuleringen er imidlertid upassende, siden dette betyr konseptet "udifferensiert spondylartritt" og diagnosen i samsvar med ICD-10, diagnosen er kodet som M46, dvs. utenfor rubrikken for juvenil artritt (M08). Diagnosen juvenil kronisk artritt (JCA) er den mest akseptable for å betegne preresponsyliske stadier av juvenil Bekhterevs sykdom, når sykdommen ennå ikke kan oppfylle de allment anerkjente kriteriene for AS. Det er denne diagnosen som gjør det mulig å ikke stille en åpenbart feil diagnose av juvenil revmatoid artritt i de situasjonene der det er høy sannsynlighet for videre utvikling av spondylartritt. For å fokusere oppmerksomheten på det forventede utfallet, er det berettiget å inkludere avklaringen "HLA-B27-assosiert" i formuleringen av diagnosen JHA hos de pasientene som gjennomgikk immunogenetisk testing og HLA-B27-antigenet ble påvist.

Verifisering av diagnosen juvenil Bekhterevs sykdom er kun gyldig dersom de internasjonalt anerkjente kriteriene for Bekhterevs sykdom er oppfylt, hvorav de vanligste for tiden er de modifiserte New York-kriteriene. Det bør tas i betraktning at disse kriteriene hovedsakelig fokuserer på manifeste spinale lesjoner og radiografisk bekreftelse av sakroiliitt. Denne omstendigheten gjør det problematisk å bruke disse kriteriene for å diagnostisere tidlige stadier av sykdommen, spesielt i barndommen, gitt den forsinkede involveringen av aksialskjelettet i prosessen, som er typisk for juvenil debut, og vanskelighetene med radiografisk verifisering av sakroiliitt hos barn og ungdom på grunn av ufullstendige skjelettforbeningsprosesser.

Modifiserte New York-kriterier for Bekhterevs sykdom

Kriterier	Symptomer
Røntgen	Sakroiliitt: bilateral stadium II eller unilateral stadium III-IV
Kliniske kriterier	Smerter og stivhet i korsryggen som varer i minst 3 måneder, lindres av trening og ikke lindres av hvile Begrensning av mobilitet i korsryggen i sagittal- og frontalplanene Redusert brystutflukt i forhold til aldersnormen
Kriterier for diagnose av Bekhterevs sykdom	Diagnosen definitiv Bekhterevs sykdom stilles ved radiografisk undersøkelse og minst ett klinisk kriterium. Sannsynlig Bekhterevs sykdom kan mistenkes basert på kliniske kriterier alene eller radiografiske funn alene.

Det finnes også internasjonale diagnostiske kriterier (utviklet spesielt for diagnostisering av juvenil Bekhterevs sykdom av en gruppe tyske revmatologer), kjent i litteraturen som Garmisch-Partenkirchten-kriteriene, som til tross for sin høye sensitivitet og spesifisitet ikke er allment anerkjent i dag og ikke tillater verifisering av diagnosen juvenil Bekhterevs sykdom.

Kriterier for juvenil ankyloserende spondylitt (Garmisch-Partenkirchen, 1987)

Hovedkriterier	Ytterligere kriterier
Asymmetrisk pauciartritt (færre enn fem ledd), hovedsakelig i underekstremitetene ved sykdomsdebut (i løpet av de første 3 månedene)	Polyartritt (mer enn fire ledd) ved sykdomsutbruddet
Entesopati	Mannlig kjønn
Smerter i lumbosakralregionen	Alderen for sykdomsdebut er mer enn 6 år
Akutt iridosyklitt	Tilstedeværelse av HLA-B27-antigen
	Familiær aggregering av sykdommer fra gruppen seronegativ spondylartritt

To hovedkriterier, eller ett eller to hovedkriterier og to tillegg – sannsynlig juvenil Bekhterevs sykdom; de samme kriteriene og radiologisk pålitelig sakroiliitt (bilateral stadium II eller unilateral, minst stadium III) – definitiv juvenil Bekhterevs sykdom.

Vancouver-diagnostiske kriterier for juvenil psoriasisartritt

Definitiv juvenil psoriasisartritt: artritt og typisk psoriasisutslett, eller artritt og tre av følgende ("mindre") kriterier:

• endringer i neglene (fingerbølsymptom, onykolyse);
• psoriasis hos slektninger av første eller andre grad;
• psoriasislignende utslett;
• daktylitt.

Sannsynlig juvenil psoriasisartritt: leddgikt og to av de fire mindre kriteriene.

De viktigste diagnostiske kriteriene for Reiters sykdom hos barn (triade av endringer):

• leddgikt;
• konjunktivitt;
• uretritt.

Diagnosen enteropatisk artritt (mot bakgrunn av kroniske inflammatoriske tarmsykdommer) stilles i nærvær av:

• leddgikt;
• kronisk tarmsykdom (Crohns sykdom, ulcerøs kolitt), bekreftet ved endoskopisk og histologisk undersøkelse.

Et viktig aspekt ved diagnostikk av juvenil Bekhterevs sykdom er en fysisk undersøkelse med vurdering av ryggradens funksjonelle tilstand. ASAS-arbeidsgruppen (en internasjonal ekspertgruppe som samler kliniske og vitenskapelige data ved hjelp av ekspertvurderinger og statistiske tilnærminger for bedre å vurdere og forstå utviklingen av AS) anbefaler å bruke lett utførte vurderingsmetoder for å vurdere spinal mobilitet som objektivt reflekterer endringer i alle deler av ryggraden.

For å identifisere bevegelsesbegrensninger i sagittalplanet brukes Thomayer-symptomet - bestemmelse av avstanden fra fingertuppene til gulvet med maksimal fremoverbøyning, uten å bøye knærne. Normalt bør den ikke overstige 5 cm. Det bør tas i betraktning at en pasient med begrenset spinalmobilitet, men med god mobilitet i hofteleddene, kan nå gulvet, korsryggen vil forbli rett, uten den oppoverrettede konvekse buen som er typisk for en frisk person. Denne testen, når den brukes på den pediatriske populasjonen, har ikke den nødvendige spesifisiteten, siden den ofte bestemmes hos barn og ungdom med ikke-inflammatorisk ortopedisk patologi og med et banalt brudd på holdning og fysisk nedsatt trening av barnet.

For å vurdere mobiliteten i korsryggen brukes Schober-testen: mens pasienten står, markeres et punkt på den imaginære linjen som forbinder de bakre øvre iliac-spinalene langs ryggens midtlinje. Deretter markeres et andre punkt, 10 cm over det første. Deretter blir pasienten bedt om å bøye seg fremover så mye som mulig uten å bøye knærne, og i denne posisjonen måles avstanden mellom de to punktene. Normalt bør den øke til 15 cm eller mer. Det bør tas i betraktning at denne testen evaluerer den funksjonelle tilstanden til selve korsryggen, som påvirkes senere enn den nedre brystryggen ved juvenil Bekhterevs sykdom. Den modifiserte Schober-testen er mer informativ; den skiller seg fra den forrige ved at to punkter er markert 5 og 15 cm over linjen som forbinder de bakre øvre iliac-spinalene. Basert på populasjonsstudier av barn og ungdom av forskjellige kjønn og aldre har utenlandske forskere etablert og oppsummert i passende tabeller normalverdiene for den modifiserte Schober-testen.

Diagnosekriteriene tar hensyn til begrensningene i korsryggens mobilitet i to plan, så det er nødvendig å evaluere bevegelsene til korsryggen også i frontalplanet. For å gjøre dette, mål sidefleksjon i denne seksjonen. Bestem først avstanden mellom tuppen av langfingeren og gulvet, be deretter pasienten om å bøye seg til siden (uten å bøye kroppen fremover eller bøye knærne), og mål denne avstanden igjen med en vertikal linjal på gulvet. I dette tilfellet, vurder forskjellen mellom den opprinnelige avstanden og avstanden etter bøying. Normalt bør denne forskjellen være minst 10 cm.

For å vurdere funksjonen til brystryggen utføres Ott-testen, som bestemmer avstanden mellom to punkter: på nivå med den 7. nakkevirvelen og 30 cm nedenfor. Normalt øker den med 5–7 cm når den er vippet. Det bør understrekes at denne testen må utføres korrekt, da den krever maksimal rettet rygg før målingene. Den har lav spesifisitet, siden den hos pasienter med juvenil kyfose (Scheuermann-Mau sykdom) ofte viser lavere verdier sammenlignet med pasienter med juvenil Bekhterevs sykdom.

Begrensning av brystutslag er en viktig test som inngår i kriteriene for diagnose av Bekhterevs sykdom, noe som kan indikere involvering av costovertebral- og costosternalleddene i den patologiske prosessen. Brystutslag er forskjellen mellom omkretsen under innånding og utånding på nivå med det fjerde ribbeinet. Normalt (avhengig av kjønn og alder) bør den være minst 5 cm.

Når nakkesøylen er involvert, er det nødvendig å vurdere mobiliteten i alle retninger, siden ved juvenil Bekhterevs sykdom, i motsetning til osteokondrose, er alle typer bevegelser svekket. Fleksjon i nakkesøylen vurderes ved å måle avstanden mellom hake og brystben, som normalt skal være 0 cm. For å bestemme alvorlighetsgraden av nakkesøylen brukes Forestier-symptomet, som måler avstanden fra bakhodet til veggen når pasienten ligger med ryggen mot veggen med skulderbladene, baken og hælene presset mot den. Manglende evne til å nå veggen med bakhodet indikerer skade på nakkesøylen, og avstanden målt i centimeter kan tjene som en dynamisk indikator på alvorlighetsgraden.

Rotasjoner og tilt i nakkesøylen måles med en goniometer, og normalt bør rotasjonsvinkelen være minst 70°, og den laterale tiltvinkelen bør være minst 45°.

Instrumentelle studier hjelper med å identifisere inflammatoriske og strukturelle endringer i muskel- og skjelettsystemet.

Radiologisk vurdering av aksiale skjelettlesjoner hos barn og ungdom byr på betydelige vanskeligheter på grunn av ufullstendigheten i skjelettforbeningprosessene. Det er kjent at leddflatene i intakte sakroiliakledd på bekkenrøntgenbilder i barndommen kanskje ikke ser glatte og tydelige ut, og hullene i dem har ofte en ujevn bredde, noe som feilaktig kan tolkes som manifestasjoner av sakroiliitt. Samtidig, selv med betydelig forekomst av vekstsoner, er det mulig å identifisere udiskutable radiologiske forandringer i sakroiliakleddene, for eksempel osteosklerose med det såkalte fenomenet pseudoekspansjon av leddrommet eller uttalte erosjoner med isolerte bein"broer" som tilsvarer stadium III og til og med fullstendig ankylose.

Det finnes flere graderinger av radiologisk vurdering av sakroiliitt. Den vanligste og mest kjente er inndelingen i fire stadier i henhold til Kellgren (inkludert i diagnostiske kriterier).

Radiografiske stadier av sakroiliitt i henhold til Kellgren (New York-kriterier)

Scene	Endringer	Særegenheter
0	Norm	Ingen endringer
1	Mistenkt sakroiliitt	Mistenkte endringer (uskarpe leddkanter)
II	Minimum	Små lokaliserte områder med erosjon eller sklerose uten endringer i bredden på leddrommet
III	Moderat	Moderate eller alvorlige tegn på sakroiliitt: erosjoner, sklerose, utvidelse, innsnevring eller delvis ankylose av leddet
IV.	Betydelig	Signifikante endringer med fullstendig ankylose i leddet

Disse kriteriene ligner på de fem stadiene av sakroiliitt foreslått av K. Dale. Fellestrekk for begge graderingene:

• Stadium I inkluderer forandringer som mistenkes for sakroiliitt, dvs. subkondral osteosklerose, noe ujevnhet og uskarphet i leddflatene, noe som ikke utelukker muligheten for et normalt aldersrelatert røntgenbilde;
• Stadium II inkluderer åpenbare patologiske forandringer (uttalt osteosklerose ikke bare på iliaca, men også på sakralsiden av leddrommet, pseudo-utvidelse av leddrommet og/eller begrensede områder med erosjoner).

I følge Dale-klassifiseringen er psoriasisartritt delt inn i stadier (ensidige forandringer) og lib (bilaterale forandringer); stadium III gjenspeiler mer detaljert muligheten for regresjon av subkondral sklerose og tilstedeværelsen av erosjoner; stadium IV - delvis ankylose (formelt tilsvarer stadium III ifølge Kellgren); stadium V - fullstendig ankylose. For kvantitativ regnskapsføring av skade på de overliggende delene av ryggraden foreslo ASAS-ekspertgruppen BASRI radiografisk progresjonsindeks, vurdert i poeng i henhold til følgende posisjoner.

• Radiologisk stadium av sakroiliitt (0-4 poeng).
• Røntgenforandringer i ryggsøylen (direkte og laterale projeksjoner av korsryggen og laterale projeksjoner av nakkesøylen) med en skåringsvurdering av alvorlighetsgraden av endringene i hvert segment i henhold til følgende graderinger:
  • 0 - normal (ingen endringer)
  • Jeg - mistanke (ingen åpenbare endringer);
  • II - minimale endringer (erosjon, kvadrering, sklerose ± syndesmofytter på to eller flere ryggvirvler);
  • III - moderate forandringer (syndesmofytter av mer enn tre ryggvirvler ± fusjon av to ryggvirvler);
  • IV - betydelige endringer (fusjon som involverer mer enn tre ryggvirvler).

Bruk av CT i diagnostikk av aksiale skjelettlesjoner, spesielt lesjoner i korsbenets ledd, er uvurderlig for å identifisere forandringer når radiografien ikke er tilstrekkelig informativ. Muligheten til å ta tverrsnittsbilder av korsbenets ledd muliggjør visualisering av strukturelle endringer i alle områder av leddrommene og et mye mer nøyaktig bilde av de første beinforandringene (forsvinning av kontinuitet i endeplaten, lokale erosjoner, subkondral osteosklerose, pseudo-utvidelse av leddrommet). MR bidrar til å identifisere tidlige inflammatoriske forandringer i korsbenets ledd og overliggende strukturer i ryggraden, men metodikken for bruk av denne metoden i diagnostisering av JAS må fortsatt studeres og forbedres.

Ultralydavbildning kan bekrefte synovitt i perifere ledd, noe som er viktig for å vurdere aktivitet og behandlingstaktikk.

Endringer i laboratorieparametre ved juvenil Bekhterevs sykdom er uspesifikke og kan ikke være av vesentlig nytte verken i diagnostikk eller utvikling av behandlingstaktikker. I følge data fra ulike forfattere og våre observasjoner hos 1/4 av pasientene med juvenil Bekhterevs sykdom, samt ved Bekhterevs sykdom hos voksne, overstiger ESR-verdien og andre akutte inflammatoriske indekser aldri normale verdier. Samtidig er ytterligere 1/4 av pasientene preget av høy humoral aktivitet, ofte med en tendens til å vedvare og som regel korrelert med alvorlighetsgraden av perifer artritt.

HLA-testing har en viss klinisk betydning, spesielt påvisning av B27 og antigener som inngår i B7-CREG-rpynny ("kryssreaktiv gruppe"). Det er viktig å merke seg at immunogenetisk testing spiller en prognostisk snarere enn en diagnostisk rolle, siden B27-antigenet er tilstede i genotypen til langt fra alle pasienter med juvenil Bekhterevs sykdom (75-90%), men dets tilstedeværelse bestemmer noen trekk ved sykdomsforløpet. Bæring av HLA-B27-antigenet er assosiert med en høyere frekvens av polyartritt, tarsitt, involvering av små ledd i hender og føtter, daktylitt, uveitt, vedvarende høy laboratorieaktivitet, samt høyere absolutte aktivitetsindikatorer, spesielt ESR, C-reaktivt protein og IgA.

Differensialdiagnostikk

I de stadiene hvor det kliniske bildet av sykdommen er representert av et isolert leddsyndrom, er det knyttet viktig differensialdiagnostisk betydning til de kvalitative egenskapene til leddgikt, noe som først og fremst lar oss skille mellom juvenil Bekhterevs sykdom og sykdommer i spondyloartrittsirkelen.

Skillet mellom juvenil Bekhterevs sykdom og andre juvenile spondyloartropatier er hovedsakelig basert på anamnestiske data om sykdommens kronologiske sammenheng med en akutt episode av tarm- eller urogenital infeksjon, samt tilstedeværelsen av hudpsoriasis, Crohns sykdom eller uspesifikk ulcerøs kolitt hos pasienten eller dennes nærmeste slektninger. Det bør igjen understrekes at et klart skille mellom juvenil Bekhterevs sykdom og andre spondyloartropatier ikke alltid er mulig på grunn av fellestrekkene i de viktigste kliniske tegnene, tendensen til å danne krysssyndromer mellom sykdommer i denne gruppen og muligheten for å danne et klinisk bilde av juvenil Bekhterevs sykdom i utfallet av enhver spondyloartritt.

En nødvendig betingelse for differensialdiagnostikk av juvenil Bekhterevs sykdom er utelukkelsen av alle ikke-reumatiske sykdommer som kan forårsake kliniske symptomer som ligner på de ved juvenil Bekhterevs sykdom: septisk og infeksiøs (tuberkulose, brucellose, etc.) artritt eller sakroiliitt, ulike patologier i muskel- og skjelettsystemet av ikke-inflammatorisk opprinnelse (dysplasi, osteokondropati, etc.). I sjeldne tilfeller kan det være nødvendig å differensiere fra hematologiske sykdommer eller neoplasmer. Blant ondartede neoplasmer forekommer "reumatiske masker", spesielt artikulært syndrom, ossalgi og ryggsmerter, oftest ved systemiske blodsykdommer, nevroblastom og en gruppe primitive nevroektodermale svulster (Ewings sarkom, etc.).

Ved akutte lokale symptomer på skade på aksialskjelettet med betydelig smertesyndrom og fravær av perifer artritt hos et barn, er det først nødvendig å utelukke sykdommer i den ikke-reumatiske sirkelen.

Akutte manifestasjoner av leddgikt i et begrenset antall ledd, spesielt kombinert med tegn på periartikulær skade, krever utelukkelse av osteomyelitt, både akutt, subakutt og kronisk multifokal. Sistnevnte er også preget av symptomer på skade på aksialskjelettet, noen ganger med en betydelig smertekomponent, og med et langvarig forløp - utvikling av ødeleggelse ikke bare av perifere ledd, men også av virvellegemer.

Indikasjoner for konsultasjoner med andre spesialister

• Øyelege. Alle pasienter med juvenil artritt undersøkes med spaltelampe hver 3.–6. måned for å utelukke subklinisk utvikling av uveitt og komplikasjoner ved medikamentell behandling; ved den oligoartikulære varianten av juvenil artritt, for å utelukke subklinisk utvikling av uveitt og komplikasjoner ved medikamentell behandling med tidlig debutalder og tilstedeværelse av ANF.
• Endokrinolog. Det er nødvendig å overvåke pasienter med juvenil artritt for å utelukke subklinisk utvikling av uveitt og medikamentelle komplikasjoner med uttalte tegn på eksogen hyperkortisisme, vekstforstyrrelser og nedsatt glukosetoleranse.
• Øre-nese-hals-spesialist. Undersøkelse er nødvendig for å finne og behandle foci av kronisk infeksjon i nesesvelget.
• Tannlege. De oppdager karies, vekstforstyrrelser i kjever, tenner og bitt. De undersøker pasienter med mistanke om «tørrsyndrom» (Sjøgrens syndrom).
• Fetisiatriat. Konsultasjon er nødvendig ved positiv Mantoux-test, lymfadenopati, for å avgjøre muligheten for å bruke anticytokinbehandling med TNF-α-blokkere.
• Ortoped. Pasienter undersøkes for funksjonell insuffisiens i ledd, svekket beinvekst i lengde, subluksasjoner, for å utvikle rehabiliteringstiltak og bestemme indikasjoner for kirurgisk behandling.
• Genetiker. Konsultasjon er nødvendig ved flere mindre utviklingsavvik, bindevevsdysplasi syndrom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]