Behterews sykdom

Bechterews sykdom er en kronisk inflammatorisk sykdom i ryggraden (spondylitt) og korsbenets ledd (sakroiliitt), ofte ledsaget av skade på perifere ledd (artritt) og enteser (entesitt), og i noen tilfeller øynene (uveitt) og aortakolben (aortitt).

Bekhterevs sykdom er bedre kjent som Bechterews sykdom, selv om det fulle navnet er Strumpell-Bechterew-Maries sykdom. Denne sykdommen har en autoimmun patogenese, har et kronisk progressivt forløp og kan vare i årevis og tiår.

Bekhterevs sykdom, eller Bechterews sykdom, rammer vanligvis bruskledder, hovedsakelig sternoclavikulære, costosternale, sakroiliakale, hofte- og skulderledd, og rammer også små mellomvirvelledd. Frisk leddvev erstattes gradvis av fibrøst arrvev, og det utvikles stivhet i leddene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Forekomsten av Bechterews sykdom korrelerer med hyppigheten av påvisning av HLA-B27 i befolkningen og varierer (blant voksne) fra 0,15 % (Finland) til 1,4 % (Norge). Sykdommen utvikler seg hovedsakelig i alderen 20–30 år, og hos menn 2–3 ganger oftere.

Bechterews sykdom forekommer ganske ofte i ung alder, rundt 20–30 år, og menn rammes oftere. Det finnes mange teorier om utviklingen av denne sykdommen, men den genetiske teorien foretrekkes oftest. Det antas at Bechterews sykdom har en arvelig predisposisjon på grunn av tilstedeværelsen av histokompatibilitetsantigenet HLA-B27, som gjør at immunsystemet oppfatter bruskvev som fremmed og retter sin immunrespons mot det, noe som forårsaker betennelse, smerte, begrenset bevegelighet og stivhet i leddene.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Hvordan utvikler Bechterews sykdom seg?

Den eneste generelt aksepterte risikofaktoren for utvikling av Bekhterevs sykdom er genetisk predisposisjon. Mer enn 90 % av pasientene har HLA-B27, et av klasse I-genene i det store histokompatibilitetskomplekset. Det er etablert en sammenheng mellom hyppigheten av dette genet i forskjellige populasjoner og sykdommens prevalens. Tilstedeværelsen av HLA-B27 kan imidlertid ikke anses som et tegn på obligatorisk forekomst av Bekhterevs sykdom, og sykdommen utvikler seg ikke hos de fleste bærere av dette genet. I følge familie- og tvillingstudier er andelen av HLA-B27 i predisposisjonen for utvikling av Bekhterevs sykdom ikke mer enn 20–50 %. I tillegg er det minst 25 alleler av HLA-B27 (B27001-B2723), som skiller seg fra hverandre med bare ett nukleotid i DNA-sammensetningen og følgelig endringer i 17 aminosyrer i proteinets gjenkjenningsspor. Ikke alle HLA-B27-alleler er assosiert med predisposisjon for Bekhterevs sykdom (f.eks. B2706 i sørøstasiatiske land eller B2709 på Sardinia). Sykdommen kan også utvikles i fravær av dette antigenet. Imidlertid er de fleste hypoteser om opprinnelsen til Bekhterevs sykdom basert på antagelsen om at HLA-B27 er involvert i sykdommens patogenese.

Det finnes to hovedhypoteser for utviklingen av sykdommen.

1. Den første av dem er basert på antagelsen om den antigenpresenterende funksjonen til proteinet kodet av HLA-B27. Det er kjent at dette proteinet inneholder regioner som ligner på epitoper fra noen enterobakterier (spesielt Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), samt Chlamydia trachomatis. Det antas at på grunn av denne likheten kan autoimmune reaksjoner oppstå med tilstedeværelsen av antistoffer og cytotoksiske T-lymfocytter i eget vev (fenomenet molekylær mimikk). Sirkulerende antistoffer som kryssreagerer med HLA-B27 og antigener fra de angitte mikroorganismene, samt cytotoksiske T-lymfocytter, ble funnet hos pasienter med AS. Det finnes imidlertid ingen kliniske bevis for rollen til disse immunreaksjonene i utviklingen av Bechterews sykdom.
2. I følge den andre hypotesen antas det at det av ukjente årsaker kan forekomme unormaliteter i sammensetningen av den tunge kjeden til proteinmolekylet HLA-B27 i cellenes endoplasmatiske retikulum. Som et resultat oppstår akkumulering og nedbrytning av konformasjonsendrede molekyler av dette proteinet, noe som fører til utvikling av intracellulært "stress" med overdreven syntese av proinflammatoriske mediatorer.

Disse hypotesene forklarer imidlertid ikke fraværet av Bechterews sykdom hos de fleste individer med HLA-B27, samt den overveiende involveringen av ryggraden, leddene og entesene.

Det særegne ved spinallesjonen ved Bechterews sykdom er betennelse i ulike strukturer: beinvev (osteitt), ledd (mellomvirvel, fasett, costovertebral), samt enteser (festesteder for fiberskiver til virvellegemene, interspinøse ligamenter). På steder med spinalbetennelse oppstår kondroidmetaplasi med påfølgende ossifikasjon av disse sonene og ankylose av skadede strukturer.

Artritt ved Bechterews sykdom er morfologisk uspesifikk, men har en karakteristisk lokalisering; nesten alltid observeres skade på iliosakralleddene, og den patologiske prosessen involverer ofte sternokostale og costovertebrale ledd, samt symfysene (symfyse i sternummanubrium, symfyse i kjønnsbenet).

Bechterews sykdom er preget av betennelse i entesene (stedene der mange leddbånd, sener, aponeuroser og leddkapsler fester seg til bein, hovedsakelig i skulder-, hofte-, kneledd og hælområdet), som inneholder fibrøst brusk.

Symptomer på Bechterews sykdom

Svært ofte finnes det en sentral form av sykdommen, der ryggraden hovedsakelig er rammet. Bechterews sykdom utvikler seg ubemerket av pasienten, og i lang tid kan den bare vise seg i form av smerte under anstrengelse eller aktive bevegelser. Smerten er først lokalisert i korsbenet og beveger seg gradvis oppover i ryggsøylen. Pasientens holdning begynner å endre seg sakte, etter en stund begynner den å innta en "bønnfallende stilling" - hodet heller fremover, haken nærmer seg brystbenet, brystryggraden blir mer konveks bakover, en bøyning vises, armene er bøyd i albuene og bena i knærne. For denne formen, så vel som for alle andre former, er nattesmerter og smerter i hvile karakteristisk, og midt på dagen avtar smerten, personen "går rundt" og smertene er betydelig redusert.

Imidlertid reduseres bevegelsesområdet i ryggraden gradvis, det er vanskelig for en person å bøye seg forover, bakover eller til sidene. Over tid begynner gangen å endre seg betydelig – dette skyldes ikke bare skade på ryggraden, men også involvering av hofteleddene i prosessen.

Med utviklingen av ankylose - sammensmelting av ledd i ryggraden - blir det vanskelig å vri hodet til siden. For å se hva som skjer bak, må en person vri hele kroppen. Bechterews sykdom har et av de karakteristiske tegnene - forsvinningen av korsryggkurven og utseendet av en kraftig bøy i brystregionen.

I tillegg har Bechterews sykdom ekstraartikulære symptomer – skade på øyne, hjerte, nyrer. Sykdommen forekommer hovedsakelig i form av eksaserbasjoner og remisjonsfaser, men det er fortsatt en kronisk progressiv sykdom.

Klassifikasjon

Følgende former av sykdommen skilles ut.

• Idiopatisk Bechterews sykdom.
• Sekundær Bechterews sykdom som en av manifestasjonene av andre sykdommer fra gruppen seronegativ spondylartritt (psoriasisartritt, reaktiv artritt, spondylartritt assosiert med uspesifikk ulcerøs kolitt med Crohns sykdom).

Årsakene til Bechterews sykdom er ukjente.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Screening

Screening for personer som er disponert for å utvikle Bekhterevs sykdom anses for tiden som uberettiget. Imidlertid kan screening for tidlig oppdagelse av Bekhterevs sykdom være passende hos personer under 30 år med kroniske korsryggsmerter som sannsynligvis har risiko for å utvikle sykdommen (f.eks. akutt ensidig fremre uveitt eller en historie med Bekhterevs sykdom eller annen seronegativ spondylartritt hos førstegradsslektninger).

I hvilke tilfeller kan man mistenke Bechterews sykdom?

Ryggsmerter i mer enn 3 måneder, spesielt hvis de forverres etter langvarig hvile. Smerten kan stråle ut til rumpa, baksiden av låret, lysken, stivhet i ryggraden om morgenen, muskelspenninger i korsryggen, smertefulle opplevelser i brystmusklene, en betydelig økning i ESR - opptil 30 mm/time.

Som regel går alle pasienter med slike plager til revmatolog eller vertebrolog. Stillingen av riktig diagnose avhenger av dem. Tidlig diagnose av Bechterews sykdom og utnevnelse av videre behandling avhenger av hvor godt undersøkelsen ble utført, plagene ble samlet inn og riktige forskningsmetoder ble foreskrevet. Jo tidligere behandlingen ble startet, desto mer sannsynlig er det å forlenge pasientens arbeidsperiode, forsinke utbruddet av langvarig uutholdelig smerte og utviklingen av komplikasjoner.

Hvilke diagnostiske metoder er nødvendige?

Dette er en røntgenundersøkelse av ryggraden, MR - magnetisk resonansavbildning, kliniske blod- og urinprøver, biokjemisk blodanalyse, blod for påvisning av HLA-B27-antigenet.

Bechterews sykdom er en kronisk inflammatorisk sykdom som er karakterisert ved skade på sakroiliakleddene, synoviale (intervertebrale og costotransversale) og ikke-synoviale (diskovertebrale) leddene i ryggsøylen, samt festestedene for leddbånd og sener til virvellegemene og gastrointestinale bein. De primære skadestedene er sakroiliakleddene, thorax-lumbalryggen og lumbosakralryggraden. Deretter kan endringer påvises i alle deler av ryggsøylen. Involvering av perifere ledd i den patologiske prosessen er moderat uttrykt. I dette tilfellet snakker de om den perifere formen av Bechterews sykdom. Endringer i hofte- og skulderleddene forekommer oftest sammenlignet med andre perifere ledd.

Iliosakralledd

For å diagnostisere Bechterews sykdom kreves det forandringer i iliosakralleddene. Fravær av sakroiliitt forårsaker store vanskeligheter med å verifisere denne sykdommen og sår tvil om diagnosen. Svært sjelden kan forandringer i ryggsøylen oppstå uten overbevisende radiografiske symptomer på skade på iliosakralleddene. I dette tilfellet kreves dynamisk overvåking av forandringer i disse leddene og differensialdiagnostikk med andre sykdommer fra gruppen seronegative sionodyloartroser. Sakroiliitt ved Bekhterevs sykdom oppstår i de tidligste stadiene av sykdommen og er i typiske tilfeller karakterisert av bilateral og symmetrisk spredning.

Ryggraden ved Bechterews sykdom

De primære stedene for spinale lesjoner, spesielt hos menn, er thorax-lumbal- og lumbosakralryggraden; hos kvinner kan nakkesøylen være påvirket i de tidlige stadiene av sykdommen. Fremre spondylitt, assosiert med lokale erosive forandringer i de fremre virvellegemene og betennelse i ryggradens fremre longitudinale ligament, fører til en reduksjon i virvellegemets konkavitet.

Resultatet av disse endringene er de typiske for Bechterews sykdom "kvadratiske" virvellegemene, tydelig synlige på det laterale røntgenbildet av ryggraden. Disse endringene finnes i korsryggen, siden brystvirvlene normalt har en konfigurasjon som nærmer seg en rektangulær. Syndesmofytter er vertikalt orienterte benforbening som ligger utenfor den fibrøse ringen i mellomvirvelskiven. De er dominerende i området rundt de fremre og laterale delene av virvellegemene og danner benbroer mellom virvellegemene. I de sene stadiene av sykdommen er flere syndesmofytter forbundet med hverandre over et stort område og danner en "bambus"-ryggrad som er karakteristisk for Bechterews sykdom. Det er viktig å merke seg at syndesmofytter, karakteristiske for Bekhterevs sykdom, så vel som enterogen spondylitt, skiller seg fra syndesmofytter og osteofytter som finnes i hjørnene av virvellegemene ved andre sykdommer. De har en klar, jevn kontur som går jevnt fra en virvellegeme til en annen. Osteofytter ved deformerende spondylose er trekantede i form, har formen som et "kannehåndtak" opptil 10 mm langt, plassert i de fremre og laterale hjørnene av virvellegemene. Ved diffus idiopatisk benhyperostose i ryggsøylen (Forestier syndrom) finnes forkalkning av det fremre longitudinale ligamentet over et stort område med dannelse av grove, deformerte osteofytter på de fremre og laterale vinklene av virvellegemene med en veggtykkelse på opptil 4-6 mm og en lengde på opptil 20-25 mm, og det er slik de skiller seg fra syndesmofytter ved AS, hvis bredde ikke overstiger 1-2 mm. I tillegg er det ved Bekhterevs ankyloserende hyperostose ingen endringer i iliosakralleddene. Erosjon av leddflatene og innsnevring av en eller flere mellomvirvelskiver (spondylodiskitt) er karakteristiske radiografiske symptomer på Bechterews sykdom. Disse endringene kan deles inn i lokale og utbredte. Utfallet av spondylodiskitt kan være forkalkning av mellomvirvelskiven, og hvis spondylodiskitt kombineres med destruktive forandringer i ryggvirvelens artikulerende legemer, er det i dette tilfellet mulig dannelse av beinankylose i tilstøtende ryggvirvler. Lesjoner i mellomvirvelleddene oppstår senere, men ankylose kan også være et resultat av leddgikt. I tillegg til lesjoner i det fremre longitudinale ligamentet, oppdages ossifikasjon av de bakre longitudinale og interosseøse ligamentene i ryggraden. Erosjoner i området rundt den odontoideus og atlantoaksial subluksasjon kan oppdages ved Bechterews sykdom, men med en lavere frekvens enn ved RA. Ankylose i området rundt atlantoaksialleddet kan også finnes. I andre deler av nakkesøylen er forandringer, hvis de oppdages, identiske med de som finnes i den thorakolumbale ryggraden.

Et karakteristisk trekk ved radiologiske forandringer kan være en kombinasjon av erosive og proliferative forandringer i ligamentfestestedene, noe som gjør det mulig å utføre differensialdiagnostikk med andre inflammatoriske og ikke-inflammatoriske sykdommer, og å diagnostisere Bechterews sykdom.

Det er imidlertid verdt å si at det ikke finnes spesifikke diagnostiske tegn på forekomst av Bekhterevs sykdom, det er bare et kompleks av symptomer og data fra laboratorie- og andre typer studier som lar oss utelukke andre sykdommer, for eksempel revmatoid artritt, og pålitelig etablere en diagnose av Bechterews sykdom.

Behandling av Bechterews sykdom

Behandling av Bechterews sykdom er bare kompleks. Dette inkluderer medikamentell behandling, treningsterapi, behandling på sanatorium og til og med, om nødvendig, kirurgisk inngrep. Medisiner er hovedsakelig rettet mot å lindre smerte og redusere betennelse. For dette formålet brukes ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, som ibuprofen, indometacin, diklofenaknatrium, etc. Men en stor rolle gis fortsatt til treningsterapi og generelt den syke personens motoriske aktivitet.

En fysioterapeut kan tilby pasienten et individuelt sett med øvelser som vil bidra til å lindre stivhet, øke bevegelsesområdet, styrke muskler, gi mer fleksibilitet i leddene og lindre smerte. I starten må øvelsene gjøres mens man overvinner smertene, men gradvis vil de bli mindre, bevegelsesområdet vil øke og stivheten vil avta. Fysioterapi er selvfølgelig ikke et universalmiddel, men dens enorme rolle i denne sykdommen kan ikke benektes.

Personer som har fått diagnosen Bechterews sykdom, men som fortsetter å opprettholde sin fysiske form, og de som fører en aktiv livsstil, kan opprettholde arbeidsevnen sin over en mye lengre periode og forsinke utviklingen av komplikasjoner.

Forebygging

Det er ikke mulig å forebygge Bechterews sykdom. Medisinsk genetisk rådgivning kan utføres for å bestemme risikoen for sykdommen hos et barn født av foreldre med sykdommen.