Årsaker og patogenese av juvenil ankyloserende spondylitt

Årsaken til juvenil spondylitt er ukjent, årsaken til utviklingen av denne patologien er åpenbart polyetiologisk.

Det nåværende nivået av kunnskap er begrenset av forståelsen av predisponerende faktorer og individuelle bindeforbindelser. I opprinnelsen til denne sykdommen er kombinasjonen av genetisk predisponering og miljøfaktorer viktig. Blant sistnevnte er de viktigste er infeksjoner, først og fremst noen stammer av Klebsiella og andre Enterobacteriaceae, så vel som deres forbindelser, som samvirker med de antigene strukturer av verten, for eksempel, HLA-B27-antigenet. Høyfrekvente bærere av antigen (70-90%) i pasienter med juvenil spondyloarthritis sammenlignet med 4-10% i befolkningen bekrefter rollen til HLA-B27 i patogenesen av sykdommen.

Flere teorier har blitt foreslått som forklarer involveringen av HLA-B27 i patogenesen av juvenil spondylitt.

• "Teori av to gener", som indikerer tilstedeværelsen av et hypotetisk "ankyloserende spondylittgen" som ligger nær HLA-B27 på kromosom 6.
• "Teori av ett gen", basert på tilstedeværelsen av strukturell likhet av HLA-B27 med en rekke smittsomme patogener, representert ved flere alternativer:
  • reseptor teori;
  • en hypotese av kryssoleranse eller enkel molekylær mimicry;
  • plasmidhypotesen;
  • teorien om den endrede immunresponsen.

Men så langt ikke funnet en mer eller mindre logisk forklaring på utviklingen av Bekhterevs sykdom og Unionen av Sør-Afrika i B27-negative individer, og forsøker å finne andre antigener, reagerer kors med HLA-B27, den såkalte B7-creg ( «kryss reaktiv gruppe») antigener, klarte heller ikke dette problemet.

Bekreftelse av arvelig karakter av ankyloserende spondylitt og juvenil spondylitt - en annen VM Bekhterev tendens til akkumulering av sykdommer fra spondyloarthritis gruppen i familier av pasienter med juvenil spondylitt. Derfor, i henhold til de observasjoner av barnas klinikken for Institute of Rheumatology 20% av pasientene ble reetablert tilfeller av sykdommen i familien, og i 1/3 av husholdningene led av to av sine medlemmer, og mer. Det er viktig å understreke at blant pasienter med arvelig ankyloserende spondylitt ble omtrent samme antall HLA-B27-negative pasienter (ca. 15%) observert, sammenlignet med SAC generelt. Bevis på genetiske forhold av alle spondyloarthritis gruppen tjener som en høy prosentandel av gjentatte tilfeller av disse sykdommene i forskjellige kombinasjoner i familier av pasienter med juvenile spondyloarthritis, med ungdom for å starte det er særegent for en større grad enn voksne pasienter.

Blant annet endogene faktorer som spiller en betydelig rolle i patogenesen av juvenile spondyloarthritis, omfatter nevroendokrine, spesielt ubalansen av kjønnshormoner, kan forklare forekomsten av juvenile spondyloarthritis råde hanner og oftest utvikle seg i ungdomsårene sykdom.

Stor betydning i fremveksten av juvenil spondyloarthritis har en premorbid bakgrunn. Oppmerksomhet er trukket på den forholdsvis høye forekomsten av flere tegn på bindevevsdysplasi, inkl. Abnormaliteter i benstrukturen, brokk av forskjellig lokalisering, kryptorkisme og andre. I 2/3 pasienter topp sykdommer går forut for en hvilken som helst effekt utløsende faktor vanligvis traume og / eller hypotermi.

I fravær av indikasjoner på den kronologiske forholdet av sykdommen med en direkte leddskade, kan en betydelig innvirkning har en kronisk traumatisering og ledd leddbånd, spesielt når praktiserende kraft sport, kampsport, populære i de senere år blant barn og unge.

Interaksjonen av genetiske og miljømessige faktorer utløser en kompleks kaskade av immunologiske reaksjoner, som funksjon er overvekten av CD4-aktivitet ⁺ lymfocytter og CD8 ubalanse ⁺ -cellene er ansvarlig for fjerning av bakterielle antigener. Dette fører til produksjon av proinflammatoriske cytokiner satt hvis spektrum ved ungdommelig spondylitt noe forskjellige fra revmatoid artritt i tillegg nekrose faktor TNF-alfa-tumorer omfatter TNF-beta et interferon-y, IL-4, IL-6, IL-2. Økt produksjon av IL-4, Employee ifølge noen sentralstimulerende fibroplastic prosesser, tilsynelatende, er en av grunnene til fibrozoobrazovaniya, betinget av utviklingen av ankylose.

Hoved morfologiske substrat av patologiske forandringer i juvenil ankyloserende spondylitt (så vel som i løpet av spondylitt generelt) - utvikling innen feltet enthesis betennelse (steder for festing av leddkapselen, ligamenter og sener, de fibrøse deler av mellomvirvelskiven til bein), mens synovitt, i motsetning til reumatoid artritt, behandles som en sekundær prosess. Vitenskapelige studier de siste årene med bruk av MR gitt bevis for at for lenge siden merket fenomen. Karakteristisk for juvenil ankyloserende spondylitt lesjon ubevegelige ledd (ileosakral, myke, symphysis et al.), Og hofte, som skiller seg fra andre perifere ledd har vaskularisering, med utviklingen i dem av inflammatoriske endringer fører til chondroid metaplasi leddkapselen og leddhinnen, etterfulgt av deres forbening og ankylosis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]