Brown-Sequard syndrom

Blant de mange nevrologiske sykdommene skiller Brown-Séquard-syndromet seg ut, som også kalles hemiparaplegisk syndrom eller Brown-Séquard-hemiplegi (fra den greske halvdelen). Det oppstår som et resultat av ensidig skade på ryggmargen, spesielt i livmorhalsen. [1]

Sykdommen tilhører paralytiske syndromer, og i ICD-10 er koden G83.81.

Epidemiologi

Dette syndromet er klassifisert som en sjelden nevrologisk tilstand, og andelen i total statistikk over ryggmargsskader registrert av WHO utgjør ikke mer enn 4%. [2], [3]

Fører til brown-Séquard syndrom

Syndromet for nederlaget til halvparten av ryggmargen kan være forårsaket av forskjellige årsaker, og oftest er skaden forbundet med:

• stump eller gjennomtrengende  ryggmargsskade , ryggbrudd i nakken eller ryggen;
• langvarig kompresjon -  kompresjon av ryggmargen ;
• herniated plate , så vel som cervical spondylosis (C1-C8);
• utstikk av  ryggraden i samme seksjon; [4]
• spinal svulst, inkludert  angioma  og intramedullær svulst;
• arachnoid eller ganglionisk  cyste i ryggraden ;
• intradural spinal brokk;
• epidural hematom i ryggmargen på nivået av thorax-ryggraden (Th1-Th12);
• demyelinisering av nerverøttene i livmorhalsen, inkludert hos pasienter med  multippel sklerose .

Tuberkulose i ryggraden tilhører også sykdommer som skader en del av ryggmargen. Og utviklingen av syndromet på grunn av disseksjonen av vertebralarterien, der blodstrømmen i ryggkarene med iskemisk skade -  ryggmargsinfarkt , avtar, betraktes som et ekstremt sjeldent tilfelle. [5],  [6],  [7], [8]

Risikofaktorer

Basert på hovedårsakene til hemiparaplegisk syndrom, er risikofaktorene for dens utvikling:

• skader fra skudd eller knivstikk i nakken eller ryggen, fallende fra høyden eller bilulykker;
• patologiske endringer i strukturene av ryggraden av degenerativ natur, så vel som dens laterale krumning (kyfose);
• ryggmargsvulster (primær eller metastatisk);
• betennelsesprosesser i ryggraden;
• ryggmargsblødning forårsaket av vaskulær skade;
• bakterielle eller virale infeksjoner med utvikling av tuberkulose, nevrosyfilis (tabes dorsalis), hjernehinnebetennelse, helvetesild, etc.;
• manuell og strålebehandling, langvarig bruk av antikoagulantia.

Patogenesen

Patogenesen av spinal hemiparaplegia er forårsaket av  nedsatt nevromuskulær overføring på  grunn av skade på den ene siden av ryggmargen med ødeleggelse av fibrene i laterale nervekanaler: kortikospinal (pyramidal), spinothalamic (ekstrapyramidal), samt den mediale lemniscusveien til ryggsøylene.

Fibrene i de ledende nervebanene, som består av motoriske og sensoriske nevroner og deres prosesser - aksoner, går ikke rett, men krysser gjentatte ganger med overgangen til motsatt side. Dette betyr at ensidig skade på ryggmargen, som fremkaller utviklingen av Brown-Séquard syndrom, fører til dens manifestasjoner både fra samme side som endring av nervefibre - ipsilateral, og fra det motsatte, det vil si den kontralaterale siden av kropp.

I fravær av overføring av nervesignaler langs den laterale kortikospinalkanalen går motorfunksjonen tapt. Og resultatet av et brudd på nevrosensorisk ledning langs den laterale spinotalamiske og midterste lemniscale kanalen er tap av nociception (smertefølelse) - med vedvarende hypalgi, proprioception (mekanosensorisk følelse av kroppsposisjon og bevegelse) og taktile (taktile) følelser, inkludert temperatur - med uttalt termanestesi.

Mer informasjon i materialene:

• Veier i hjernen og ryggmargen
• Strukturen i nervesystemet

Symptomer brown-Séquard syndrom

Avhengig av lokalisering av ryggmargsskade, skilles slike typer Brown-Séquard syndrom som høyre og venstre. Og i henhold til den kliniske manifestasjonen - komplett (invertert) og ufullstendig (delvis); de fleste pasienter har en ufullstendig form.

De første tegnene på dette syndromet: tap av følelser av smerte, temperatur, lett berøring, vibrasjon og posisjon av benleddene - under ryggmargsendringssonen (på samme side av kroppen).

De viktigste kliniske symptomene gjenspeiler hemiseksjonell skade på ryggmargen og manifesteres som:

• tap av motorisk funksjon - slapp (spastisk) paraparese eller  hemiparese (hemiplegi)  med svekkelse av den ipsilaterale underbenet;
• kontralateralt tap (under det berørte området) av smertefølelse, plantarrespons og temperaturfølsomhet;
• brudd på koordinering av bevegelser - ataksi;
• tap av blære- og tarmkontroll.

Komplikasjoner og konsekvenser

Mulige komplikasjoner er forbundet med tap av følsomhet (hvor risikoen for kutt og forbrenning øker) og svekkelse - hypotoni i muskler, som i forhold med begrenset mobilitet kan føre til muskelatrofi.

De alvorligste konsekvensene blir notert når syndromet utvikler seg til fullstendig lammelse.

Diagnostikk brown-Séquard syndrom

I forebygging av de irreversible konsekvensene av hemiparaplegisk syndrom, spiller den tidlige diagnosen en viktig rolle.

Nevropatologer undersøker pasienten med  studiet av reflekser  - dyp og overfladisk, samt vurderer graden av funksjonelle og nevrologiske lidelser.

Laboratorietester - biokjemiske og immunologiske tester av blod, så vel som cerebrospinalvæske - kan være nødvendige i vanskelige tilfeller (ikke-traumatisk opprinnelse til syndromet) og for å avklare diagnosen.

Nøkkeldiagnostisk metode er instrumentaldiagnostikk:  Røntgen av ryggraden og ryggmargen , computertomografi og  MR av ryggraden ,  electroneuromyography , CT myelography.

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose inkluderer sykdommer i motorneuroner (primært amyotrofisk lateral sklerose), progressiv atrofi i ryggradsmusklene, arvelige motor-sensoriske polyneuropatier og spinocerebellar ataksier, Mills og Horner syndromer, multippel sklerose,  [9]nesten alle alternerende syndromer forbundet med ryggmargen  , samt som... [10]

Behandling brown-Séquard syndrom

Standardbehandling for Brown-Séquard hemiplegi fokuserer på den underliggende årsaken - når den er godt etablert. Legemidler kan brukes til å lindre eller redusere intensiteten til noen symptomer.

Selv om det brukes høydose kortikosteroider, forblir effektiviteten et spørsmål om debatt.

I Brown-Séquard syndrom, etiologisk assosiert med multippel sklerose, brukes en immunstimulator -  B-immunoferon 1a .

Med Brown-Séquard syndrom, forårsaket av en herniated cervical intervertebral disc, ty de til kirurgisk behandling: discectomy, spinal fusion,  laminectomy .

Og behandlingen av et epidural hematom i ryggmargen utføres av kirurgisk drenering. Dekompresjonskirurgi anbefales for pasienter med traumer, svulster eller abscess som forårsaker ryggmargskompresjon. [11], [12]

Alle pasienter med Brown-Séquard syndrom krever omfattende rehabilitering, noe som kan hjelpe delvis med å gjenopprette motoriske ferdigheter (takket være de bevarte funksjonene til de nedadgående motoraksonene i nervebanene). For å gjøre dette brukes ulike fysioterapiprosedyrer, samt bevegelsesbehandling med en robot tredemølle med kroppsvektstøtte.

Forebygging

Det er ingen spesielle forebyggende tiltak for å forhindre ensidig ryggmargsskade med utvikling av hemiparaplegisk syndrom.

Prognose

I Brown-Séquard syndrom varierer prognosen avhengig av dens etiologi og graden av klinisk manifestasjon, og den kan ikke kalles god når det gjelder funksjonelle forbedringer. Mer enn halvparten av pasientene med BSS kommer seg bra, og flertallet av posttraumatiske pasienter gjenoppretter motorisk funksjon. Gjenoppretting avtar innen tre til seks måneder, og permanent nevrologisk gjenoppretting kan ta opptil to år.  [13] Hvis mangelen er på nivået der den påvirker tarmene og blæren, kan pasienter gjenopprette sin funksjon i 90% av tilfellene. De fleste pasienter gjenoppretter litt styrke i underekstremitetene, og de fleste gjenoppretter funksjonell evne til å gå. Når tap av motorisk funksjon er til stede, er utvinningen raskere på motsatt side og langsommere på den ipsilaterale siden.