Multiple sklerose

Multiple sklerose er preget av utseende i hjernen og ryggmargen av formidlet foci av demyelinering.

Blant de karakteristiske symptomene, syns- og oculomotoriske lidelser, parestesi, svakhet, nedsatt bekkenorganer og kognitiv svekkelse.

Vanligvis er det nevrologiske underskuddet flere, med tilbakeleveringer og forverringer, som gradvis fører til funksjonshemming. Diagnosen av multippel sklerose sette i nærvær av remisjoner og eksaserbasjoner, topisk minst 2 atskilte neurologiske forstyrrelser som er identifisert klinisk eller instrumentelt, endringer i MRI eller andre kriterier (avhengig av klager). Behandling av multippel sklerose: glukokortikoider med eksacerbasjoner, immunmodulatorer for forebygging av eksacerbasjoner og symptomatisk terapi.

Les også: Multiple sklerose: ansikt til ansikt

Multiple sklerose er den vanligste årsaken til den overtagne demyeliniseringen av sentralnervesystemet, som faktisk er en inflammatorisk prosess rettet mot myelin i hjernen og ryggmargen. Som en ganske vanlig sykdom på den vestlige halvkule og i Europa er multippel sklerose en av hovedårsakene til funksjonshemming i gatene i mellom og ung alder. For flertallet, hvis ikke for alle pasienter, er multippel sklerose en kilde til betydelig fysisk og følelsesmessig lidelse, og til samfunnet, forårsaker det betydelig økonomisk og sosial skade. I USA påvirker multippel sklerose 300-400 tusen mennesker. Selv om den eksakte årsaken til MS er ukjent og helt kurere sykdommen kan ikke, i de siste årene, agenter som påvirker sykdomsforløpet, påvirker de patogenetiske prosessene som ligger til grunn det, og er i stand til å forbedre livskvalitet og helse.

[1], [2], [3]

Epidemiologi av multippel sklerose

Sannsynligvis med multippel sklerose (PC) er en immunologisk mekanisme involvert, det er mulig at det er en infeksjon (et uidentifisert latent virus) som utløser en sekundær immunrespons. Den økte forekomsten hos enkelte familier og visse allotyper av hovedhistokompatibilitetskomplekset (HLA-DR2) vitner om den genetiske predisposisjonen. Multiple sklerose er vanligere hos mennesker som har tilbrakt de første 15 årene av livet i et temperert klima (1/2000) enn i tropene (1/10 000). Øker risiko og røyking. Den debut av sykdommen i alderen 15-60 år, typisk 20-40 år. Kvinner er sykere oftere.

Multiple sklerose - Epidemiologi

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Årsaker til multippel sklerose

Demyeliniseringssteder identifiseres (de kalles plaketter), innenfor og rundt som er nedbrytning av oligodendroglia, perivaskulær betennelse, kjemiske endringer i lipid og proteinkomponenter av myelin. Kanskje axonal lesjon, men cellelegemer og axoner er tilstrekkelig bevart. Den spredte CNS plaques fibrinøs gliosis utvikler seg først i hvit substans, særlig i de laterale og bakre spalter (særlig i nakkesøylen), synsnervene, og periventrikulær områder. Påvirke stiene til midbrain, bro og cerebellum. Den grå saken i hjernen og ryggmargen lider mindre.

Multiple sklerose - Årsaker og patogenese

[12], [13], [14]

Symptomer på multippel sklerose

For multippel sklerose er tilbakegang og eksacerbasjoner av nevrologiske underskudd karakteristiske. Hyppigheten av eksacerbasjoner varierer i gjennomsnitt omtrent 3 ganger i året. De vanligste innledende symptomene er parestesi i en eller flere ekstremiteter, stammen eller den ene siden av ansiktet; svakhet eller klossethet i armen eller benet og synsforstyrrelser (for eksempel delvis blindhet og smerte i et øye på grunn retrobupbarnogo nevritt, dobbeltsyn på grunn av lammelser i nervus nerver, scotoma). Andre hyppige tidlige symptomer på multippel sklerose inkluderer nummenhet eller tretthet i lemmen, abnormiteter i gang og bekkenorganer, svimmelhet. Disse tegnene, som indikerer mosaikkintegrasjonen av sentralnervesystemet, kan knapt merkes. Når temperaturen stiger (varme, varmt bad, feber), kan symptomene forverres.

Vanligvis en liten kognitiv tilbakegang, apati, en reduksjon i kritikk og oppmerksomhet, samt affektive lidelser, inkludert emosjonell labilitet, eufori eller oftere depresjon. Depresjon kan være reaktiv eller utvikle på grunn av hjerneskade. Epileptiske anfall er mulig.

Kranialnervene

Typisk ensidig (asymmetrisk) optisk neuritt og bilateral interokulær oftalmoplegi. Optisk neuritt fører til synstap (blindhet fra storfe), smerte i øyet, og til å begrense synsfeltet, papilledema, delvis eller fullstendig afferent pupillen defekt. Nukleær oftalmoplegi er resultatet av en lesjon av den mediale langsgående fascikelen som forener kjernene av III, VI par kraniale nerver. Ved et blikk i et horisontalt plan reduseres adduksjon av ett øye og nystagmus av en annen vises; Konvergens er ikke krenket. Raske, lav-amplitude oscillasjoner i øyet med direkte utseende (peduncular nystagmus) er karakteristiske for multippel sklerose, men er sjeldne. Svimmelhet er vanlig. Intermitterende ensidig ansikts døsighet, smerte (lik trigeminal neuralgi), lammelse eller spasmer er mulig. Mild dysartri kan oppstå på grunn av bulbarforstyrrelser, cerebellære lesjoner eller kortikale kontrollforstyrrelser. Nederlaget for andre kraniale nerver er ukarakteristisk, men kan komplisere hjernestamme lesjoner.

[15], [16], [17], [18]

Motorsfære

Den bilaterale spastiske parese av de overveiende nedre ekstremiteter utvikler seg vanligvis som følge av nederlaget av kortikospinale veier i ryggraden. Senenavleksjonene (kne og akillene) økes, extensor plantar reflekser (Babinsky refleks) og klonus av føtter og knekker blir ofte avslørt. Gaitforstyrrelser over tid kan pinne pasienten til en rullestol. I senere stadier, som følge av sensoriske stimuli (for eksempel berøring av sengetøy) oppstår smertefull spasme i flexoren. Hjerneskade kan føre til hemiplegi.

Intensiv tremor - lem oscillerer under bevegelse - kan simulere cerebellær dysmetri (ataksiske lemmerbevegelser). Det er også en rystelse, spesielt merkbar, når hodet taper ekstra støtte.

Cerebellum

I vidtgående stadier av multippel sklerose fører cerebellær ataksi og spastisitet til vedvarende funksjonshemning. Blant andre manifestasjoner av cerebellar involvering, dysartri, chanted tale (langsom uttale med snubler i begynnelsen av et ord eller stavelse), er forsettlig tremor og nystagmus mulig.

[19], [20], [21], [22], [23]

Følsomhet

Karakteristisk for parestesi og delvis tap av følsomhet av noe slag (for eksempel på hender eller føtter). Forskjellige sensoriske forstyrrelser (for eksempel brennende følelse eller smerte, som ved elektrisk støt) kan oppstå spontant eller som følge av berøring, spesielt når ryggmargen påvirkes. Et eksempel er symptom på Lermitt, når hodet, med hodet vendt fremover, bestråler smerten ved hjelp av elektrisk støt fra toppen ned langs ryggraden og inn i beina. Objektive tegn på sensoriske forstyrrelser er forbigående.

Ryggmargen.

Involvering av ryggmargen fører til forstyrrelse av bekkenorganene (for eksempel imperative oppfordringer, forsinkelse eller inkontinens). Forstoppelse, erektil dysfunksjon hos menn og bedøvelse av kjønnsorganene hos kvinner er mulig.

Optiocoelitt (Devik's sykdom ) - en variant av multippel sklerose - akutt, noen ganger bilateral nevitt i synsnerven i kombinasjon med demyelinering i livmorhalsen eller thoracal ryggmargen; fører til tap av syn og paraparesis. Et annet alternativ er isolert motorisk svakhet på grunn av ryggmargsskade uten andre nevrologiske underskudd (progressiv myelopati).

Multiple Sklerose - Symptomer

Diagnose av multippel sklerose

Multippel sklerose bør mistenkes når optisk nevritt, inter oftalmoplegi og andre symptomer som multippel sklerose, særlig hvis den underskudd multifokal eller intermitterende. De fleste diagnostiske kriteriene for multippel sklerose krever anamnestiske eksacerbasjoner og tilbakemeldinger, samt objektive data som indikerer tilstedeværelsen av to eller flere fokale lesjoner i sentralnervesystemet. Gjør MR i hodet og noen ganger ryggmargen. Hvis MR-dataene og det kliniske bildet ikke er overbevisende, kan det bli nødvendig med en ytterligere undersøkelse for å gi en objektiv demonstrasjon av fociets fokus. Det er vanligvis startet med CSF analyse og, om nødvendig, fremkalt potensialer.

MR er den mest sensitive metoden for ikke-visualisering. Det muliggjør eliminering av multiple-sclerosis-imitere potensielt reversible sykdommer. Blant dem nedemieliniziruyuschie lesjoner i overgangsområdet i ryggmargen i en langstrakt (f.eks subarachnoid cyster og svulster i foramen magnum). Kontrastforbedring med gadolinium bidrar til å skille aktiv betennelse fra gamle plakk. Alternativt er CT med kontrast mulig. Følsomheten til MR og CT kan økes ved å gjeninnføre kontrast og forsinket skanning.

Vanligvis øker innholdet av IgG i forhold til protein (norm <11%), albumin (norm <27%) og andre parametere i CSF. IgG-nivået korrelerer med alvorlighetsgraden av sykdommen. CSF-elektroforese i agarose avslører vanligvis en sone av oligoklonale klynger. I fasen med aktiv demyelinering kan myelinets hovedprotein øke. Innholdet av lymfocytter og protein i CSF kan økes.

Metoden for fremkalte potensialer (latente perioder med respons på sensorisk stimulering) for diagnosen multippel sklerose er ofte sensitivere enn klager. Spotted evoked potensialer avslører latente hjernelesjoner (f.eks. I bekreftet foci bare i ryggmargen). Somatosensoriske fremkalte potensialer blir noen ganger vurdert, inkludert på hjernestammenivå. Rutinemessige blodprøver ekskluderer noen ganger, for eksempel systemisk lupus erythematosus, Lyme sykdom, etc.

Multiple sklerose - Diagnose

[24], [25], [26], [27], [28],

Behandling av multippel sklerose

Målet med behandlingen er å redusere varigheten av eksacerbasjoner, redusere hyppigheten og alvorlighetsgraden av klager; spesielt evnen til å gå. I eksaserbasjoner, som fører til en mangel objektiv (f.eks synstap, styrke eller koordinasjon) utpeke korte kurer med glukokortikoider (prednisolon 60 til 100 mg oralt en gang / dag med avtagende doser i 2-3 uker, metyl- prednisolon 500-1000 mg i.v. 1 gang / dag i 3-5 dager). Cotricosteroids kan forkorte varigheten av akutt angrep, men ikke gi en varig effekt. Imidlertid kan metylprednisolon forsinke utviklingen av akutt nevitt i de optiske nerver.

Immunmodulerende terapi reduserer hyppigheten av eksacerbasjoner og kan forsinke trusselen om funksjonshemning. Blant de immunmodulerende legemidlene interferon beta 1b 8 millioner ME subkutant annenhver dag, interferon-beta 1a 6 millioner ME intramuskulært ukentlig. Bivirkninger: influensalignende symptomer, depresjon (til slutt reduseres), utseendet av nøytraliserende antistoffer etter måneders behandling og cytopeni. Du kan bruke glatiramer acetat 20 mg subkutant 1 time / dag. Interferon beta og glatirameracetat ikke immunsuppressive, mens gradvis progresjon PC kan hjelpe immunoundertrykkende mitoksantron 12 mg / m ² intravenøst hver 3. Måned i løpet av året. Natalizumab - antistoffer mot alfa ₄ -integrin - hemmer passasjen av leukocytter over blod-hjernebarrieren; med månedlige infusjoner det bidrar til å redusere hyppigheten av eksaserbasjoner og utseendet på nye lesjoner, men det er adgang til markedet suspendert inntil ferdigstillelse av sine studier på grunn av progressiv multifokal leukoencefalopati. Hvis immunmodulerende terapi er ineffektiv, kan månedlig intravenøs immunoglobulinadministrasjon hjelpe. Når uttrykt, blir progressiv multippel sklerose anvendes immunundertrykkende legemidler (metotreksat, azatioprin, mykofenolatmofetil, cyklofosfamid, kladribin), men den begrunnelse for anvendelsen forblir en gjenstand for debatt.

Når spastisitet foreskrevet baclofen, gradvis økning av dosen fra 10 til 20 mg oralt 3-4 ganger / dag eller 4-8 mg tizanidin oralt 3 ganger / dag. Gait trening og fysiske øvelser er effektive. Nevropatisk smerte gabapentin 100-600 mg oralt tre ganger / dag, alternative - trisykliske antidepressiva (for eksempel amitriptylin, 25-75 mg oralt ved sengetid hvis amitriptylin forårsake antikolinerge bivirkninger, er 25-100 mg desipramin innad før sengetid), karbamazepin 200 mg oralt 3 ganger daglig og opioider. For brudd på funksjonene i bekkenorganene, avhenger behandling av deres spesifikke mekanisme.

Hjelp oppfordres og støttes. Selv på langt avanserte stadier vises treningsmuskler og hjerte regelmessige fysiske øvelser (treningssykkel, løpebane, svømming). De reduserer spasticitet, forhindrer utviklingen av kontrakturer og er nyttige psykologisk. Pasienter bør om mulig opprettholde en aktiv livsstil, men unngå overarbeid og overoppheting. Vaksinasjoner øker ikke risikoen for eksacerbasjon. Forsvarte pasienter må forhindre sår og urinveisinfeksjoner; noen ganger er det nødvendig med en intermitterende selvkatabolisering av blæren.

• Behandling av eksacerbasjoner av multippel sklerose
• Interferoner og multippel sklerose
• Symptomatisk behandling av multippel sklerose

Prognose for multippel sklerose

Forløpet av sykdommen er uforutsigbart og foranderlig. Oftere, vanligvis når sykdommen gjør sin debut med optisk nevitt, kan remisjonen vare mer enn 10 år. I andre tilfeller, spesielt hos menn som har blitt syk i middelalder, er det hyppige forverringer, noe som fører til funksjonshemming. Forløpet av sykdommen kan øke hastigheten på røyking. Forventet levetid reduseres bare i de mest alvorlige tilfellene.

[29], [30]