Autoimmun hepatitt

Autoimmun hepatitt er en kronisk hepatitt av ukjent etiologi, i patogenesen der autoimmune mekanismer spiller en ledende rolle.

Sykdommen er mer vanlig hos kvinner (forholdet mellom menn og kvinner ved autoimmun hepatitt er 1:3), den hyppigst rammede alderen er 10–30 år.

Etiologi

Etiologien er ukjent. Immunforsvaret er tydelig. Serum gammaglobulinnivåene er ekstremt høye. Positive LE-celletestresultater hos omtrent 15 % av pasientene har ført til begrepet «lupoid hepatitt». Vevsantistoffer finnes hos en betydelig andel av pasientene.

Kronisk (lupoid) hepatitt og klassisk systemisk lupus erythematosus er ikke identiske sykdommer, siden klassisk lupus sjelden viser noen endringer i leveren. Dessuten har ikke pasienter med systemisk lupus erythematosus antistoffer mot glatt muskulatur og mitokondrier i blodet.

I patogenesen av autoimmun hepatitt spiller defekter i immunreguleringen en viktig rolle, spesielt en reduksjon i lymfocytters T-suppressorfunksjon og forekomsten av forskjellige autoantistoffer. Disse antistoffene er fiksert på membranen til hepatocytter, noe som skaper forhold for utvikling av antistoffavhengige cytotoksiske reaksjoner som skader leveren og forårsaker utvikling av immunbetennelse.

Årsaker og patogenese av autoimmun hepatitt

Klinisk bilde

Sykdommen forekommer hovedsakelig hos unge mennesker; halvparten av pasientene er mellom 10 og 20 år gamle. Den andre toppen av sykdommen observeres i overgangsalderen. Tre fjerdedeler er kvinner.

I de fleste tilfeller er mønsteret av leversykdommen ikke i samsvar med den etablerte varigheten av symptomene. Kronisk hepatitt kan forbli asymptomatisk i måneder (og muligens år) før gulsott blir tydelig og diagnosen kan stilles. Sykdommen kan oppdages tidligere hvis rutinemessig testing avslører stigmata for leversykdom eller hvis leverfunksjonstester er unormale.

Symptomer på autoimmun hepatitt

Laboratoriedata

1. Fullstendig blodtelling: normocytisk, normokrom anemi, mild leukopeni, trombocytopeni, økt ESR. På grunn av alvorlig autoimmun hemolyse er en høy grad av anemi mulig.
2. Generell urinanalyse: proteinuri og mikrohematuri kan forekomme (med utvikling av glomerulonefritt); med utvikling av gulsott vises bilirubin i urinen.

Diagnose av autoimmun hepatitt

Behandling

Kontrollerte kliniske studier har vist at kortikosteroidbehandling forlenger overlevelsen ved alvorlig kronisk hepatitt type I.

Fordelene med behandlingen er spesielt tydelige i løpet av de to første årene. Svakhet avtar, appetitten forbedres, feber og leddgikt kan behandles. Menstruasjonssyklusen gjenopprettes. Bilirubin-, γ-globulin- og transaminasenivåene synker vanligvis. Endringene er så uttalte at de kan brukes til å stille diagnosen autoimmun kronisk hepatitt. Histologisk undersøkelse av leveren under behandlingen viser en reduksjon i aktiviteten til den inflammatoriske prosessen. Det er imidlertid ikke mulig å forhindre utfallet av kronisk hepatitt til skrumplever.

Behandling av autoimmun hepatitt

Forløpet og prognosen for autoimmun hepatitt er ekstremt variabel. Forløpet er bølgende med episoder med forverring, der gulsott og svakhet øker. Utfallet av kronisk hepatitt som forløper på denne måten, med sjeldne unntak, er uunngåelig skrumplever.

Forløpet og prognosen for autoimmun hepatitt

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]