Autoimmun hepatitt - Symptomer

Autoimmun hepatitt forekommer hovedsakelig hos unge mennesker; halvparten av pasientene er mellom 10 og 20 år gamle. Den andre toppen av sykdommen observeres i overgangsalderen. Tre fjerdedeler er kvinner.

I de fleste tilfeller er mønsteret av leversykdommen ikke i samsvar med den etablerte varigheten av symptomene. Kronisk hepatitt kan forbli asymptomatisk i måneder (og muligens år) før gulsott blir tydelig og diagnosen kan stilles. Sykdommen kan oppdages tidligere hvis rutinemessig testing avslører stigmata for leversykdom eller hvis leverfunksjonstester er unormale.

Noen pasienter får gulsott, selv om serumbilirubinnivåene vanligvis er forhøyede. Åpenbar gulsott er ofte episodisk. Markert kolestatisk gulsott forekommer sjelden.

Sykdommens debut kan variere. Det finnes to varianter av debut av autoimmun hepatitt.

Hos noen pasienter starter sykdommen som akutt viral hepatitt (svakhet, tap av appetitt, mørk urin, deretter intens gulsott med alvorlig hyperbilirubinemi og høye nivåer av aminotransferaser i blodet), og deretter, innen 1–6 måneder, utvikles et tydelig klinisk bilde av autoimmun hepatitt.

Den andre varianten av sykdomsutbruddet er preget av overvekt av ekstrahepatiske manifestasjoner og feber i det kliniske bildet, noe som fører til en feilaktig diagnose av systemisk lupus erythematosus, revmatisme, revmatoid artritt, sepsis, etc.

I perioden med avanserte symptomer på autoimmun hepatitt er følgende kliniske manifestasjoner karakteristiske:

1. De viktigste klagene fra pasientene er alvorlig generell svakhet, tretthet, betydelig reduksjon i arbeidskapasitet; tap av matlyst, smerter og en følelse av tyngde i høyre hypokondrium, kvalme; forekomst av gulsott, kløe i huden; leddsmerter; økt kroppstemperatur; forekomst av forskjellige utslett på huden; menstruasjonsuregelmessigheter.
2. Under undersøkelse av pasienter oppdages gulsott av varierende alvorlighetsgrad, hudforandringer (hemorragisk eksantem i form av klare prikker eller flekker, etter at de forsvinner, forblir pigmentflekker; lupuslignende erytem, ofte en "sommerfugl" i ansiktet; erythema nodosum; fokal sklerodermi); lymfadenopati. I alvorlige tilfeller av sykdommen oppstår spindelvener og hyperemi i håndflatene (palmerlever).
3. Skade på fordøyelsessystemet.

Det mest karakteristiske symptomet på autoimmun hepatitt er hepatomegali. Leveren er smertefull, konsistensen er moderat tett. Milten kan være forstørret (ikke hos alle pasienter). I perioder med uttalt hepatittaktivitet observeres forbigående ascites. Nesten alle pasienter har kronisk gastritt med redusert sekretorisk funksjon.

Det bør bemerkes at noen pasienter, vanligvis i perioder med forverring av sykdommen, opplever episoder med reversibel «mindre» leversvikt.

4. Ekstrahepatiske systemiske manifestasjoner.

Autoimmun hepatitt er en systemisk sykdom som påvirker mange organer og systemer i tillegg til leveren. Pasienter diagnostiseres med myokarditt, perikarditt, pleuritt, ulcerøs kolitt, glomerulonefritt, iridosyklitt, Sjøgrens syndrom, autoimmun tyreoiditt, diabetes mellitus, Cushings syndrom, fibroserende alveolitt og hemolytisk anemi.

Hos personer med alvorlig sykdom kan hypertermi forekomme. Slike pasienter kan også ha akutt tilbakevendende polyartritt som involverer store ledd, som ikke er ledsaget av deformasjon og er av migrerende natur. I de fleste tilfeller observeres smerte og stivhet uten merkbar hevelse. Vanligvis forsvinner slike forandringer helt.

Den viktigste av de ekstrahepatiske systemiske manifestasjonene er glomerulonefritt, men den utvikler seg oftest i sykdommens terminale stadium. Nyrebiopsi avslører ofte en mild glomerulitt. Avleiringer av immunglobuliner og komplement kan finnes i glomeruli. Komplekser som inneholder små nukleære ribonukleoproteiner og IgG er hovedsakelig karakteristiske for pasienter med nyresykdom. Glomerulære antistoffer oppdages hos nesten halvparten av pasientene, men korrelerer ikke med omfanget av nyreskaden.

Kutane manifestasjoner inkluderer allergisk kapillaritt, akne, erytem, lupuslignende forandringer og purpura.

Splenomegali uten portalhypertensjon kan observeres, ofte med generalisert lymfadenopati, tilsynelatende en del av en enkelt prosess med lymfoid hyperplasi.

I den aktive fasen av sykdommen oppdages forandringer i lungene, inkludert pleuritt, migrerende lungeinfiltrater og atelektase. Forringede lungemarkeringer på røntgenbildet av thorax kan skyldes utvidede prekapillærer. Høyt hjerteminuttvolum ved kronisk leversykdom "bidrar" til utviklingen av pulmonal hypervolemi. Flere pulmonale arteriovenøse anastomoser oppdages også. En annen mulig variant er fibroserende alveolitt.

Primær pulmonal hypertensjon er kun beskrevet hos én pasient med multisystemaffeksjon.

Endokrine forandringer inkluderer Cushingoid utseende, akne, hirsutisme og striae. Gutter kan utvikle gynekomasti. Hashimotos tyreoiditt og andre skjoldbruskkjertelforstyrrelser, inkludert myxødem og tyreotoksikose, kan utvikles. Pasienter kan utvikle diabetes mellitus både før og etter diagnosen kronisk hepatitt.

Mild anemi, leukopeni og trombocytopeni er assosiert med forstørret milt (hypersplenisme). Hemolytisk anemi med positiv Coombs-test er en annen sjelden komplikasjon. I sjeldne tilfeller er eosinofilt syndrom assosiert med kronisk hepatitt.

Uspesifikk ulcerøs kolitt kan oppstå sammen med kronisk aktiv hepatitt eller komplisere forløpet.

Det finnes rapporter om utvikling av hepatocellulært karsinom, men dette er svært sjeldent.

Det bør understrekes at ekstrahepatiske manifestasjoner av autoimmun hepatitt som regel ikke dominerer det kliniske bildet av sykdommen og vanligvis utvikler seg ikke samtidig med symptomene på hepatitt, men mye senere.

Ved systemisk lupus erythematosus, derimot, som autoimmun hepatitt ofte må differensieres med, dominerer ekstrahepatiske symptomer det kliniske bildet og utvikler seg betydelig tidligere enn hepatittsymptomene.

Karakteristiske tegn på autoimmun kronisk hepatitt

• Vanligvis blir kvinner syke
• Alder 15–25 år eller overgangsalder
• Serum: 10 ganger økning i transaminaseaktivitet, 2 ganger økning i gammaglobulinnivå
• Leverbiopsi: aktiv uspesifikk prosess
• Antinukleære antistoffer > 1:40, diffuse
• Antistoffer mot aktin > 1:40
• God respons på kortikosteroider
• Serumnivået av alfa-føtoprotein hos en tredjedel av pasientene kan være mer enn 2 ganger høyere enn den øvre normalgrensen. Konsentrasjonen avtar med kortikosteroidbehandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]