Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Hepatoblastom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 07.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Hepatoblastom er en sjelden svulst som rammer barn under 4 år, uavhengig av kjønn; den utvikler seg ekstremt sjelden hos eldre barn og voksne.
De første symptomene på hepatoblastom er en rask økning i magevolum, ledsaget av anoreksi, redusert aktivitet hos barnet, feber og i sjeldne tilfeller gulsott. Manifestasjoner av hepatoblastom inkluderer også akselerert pubertet på grunn av utskillelse av ektopisk gonadotropin fra svulsten, cystathionuri, hemihypertrofi og nyreadenomer.
Serumnivået av alfa-føtoprotein er betydelig forhøyet. Visuelle undersøkelsesmetoder avslører volumetrisk formasjon i leveren, forskyvning fra normal posisjon av tilstøtende organer, og noen ganger forkalkningsfokus. Leverangiogrammer viser tegn på primær leverkreft - diffus pletora av svulsten, som vedvarer i venøs fase, rikelig vaskularisering, fokus for akkumulering av kontrastmiddel og uskarpe konturer.
De histologiske trekkene ved hepatoblastom gjenspeiler stadiene i den embryonale leverutviklingen, så teratoide forandringer observeres noen ganger. Vanligvis er hepatoblastom en føtal svulst med embryonale celler i acini, pseudorosetter eller papillære strukturer. Sinusoider inneholder hematopoietiske celler. I den blandede epitelial-mesenkymale svulsttypen finnes primitivt mesenkym, osteoid og av og til bruskvev, rhabdomyoblaster eller epidermoidfoci.
Det er påvist en sammenheng mellom familiær adenomatøs polypose i tykktarmen og hepatoblastom. Andre kombinasjoner er også mulige; et gen er identifisert på kromosom 11 som er assosiert med hepatoblastom og andre embryonale svulster. Cytogenetiske studier har avdekket kromosomavvik.
Hvis leverreseksjonen lykkes, er prognosen vanligvis bedre enn for hepatocellulært karsinom; 36 % av pasientene overlever i 5 år eller mer.
Tilfeller av levertransplantasjon er også beskrevet.
[ 1 ]
Hva trenger å undersøke?