Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Hepatoblastom: årsaker, symptomer, diagnose, behandling
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Hepatoblastom er en sjelden svulst som rammer barn under 4 år, uavhengig av kjønn; det utvikler sjelden til eldre barn og voksne.
De første symptomene på hepatoblastom er en rask økning i abdomenes volum, ledsaget av anoreksi, en nedgang i barnets aktivitet, feber og i sjeldne tilfeller gulsott. Til manifestasjoner av hepatoblastom inngår også akselerert seksuell modning på grunn av svulstsekretjon av ektopisk gonadotropin, cystathionuri, hemihypertrofi og renal adenom.
Nivået av a-fetoprotein i serum øker betydelig. Visualiseringsmetoder for undersøkelse avslører volumetrisk utdanning i leveren, forskyvning fra normal stilling til tilstøtende organer, noen ganger forkalkningsfaktorer. På lever angiogrammer kan tegn på primær leverkreft bli sett - en diffus svulstfylthet som vedvarer i venøs fase, kraftig vaskularisering av den, fokus på akkumulering av kontrastmidler og uklarhet i konturer.
De histologiske tegnene på hepatoblastom er en refleksjon av stadiene av embryonal leverutvikling, så noen ganger blir teratoidendringer observert. Vanligvis er hepatoblastom en tumor av føtal type med embryonale celler i acini, pseudo-noduler eller papillære strukturer. Sinusoider inneholder hematopoietiske celler. Med en blandet epithelial-mesenkymal type svulst, finnes et primitivt mesenkym, osteoid og sporadisk bruskvæv, rhabdomyoblaster eller epidermoidfoci.
Det er etablert et forhold mellom familiær adenomatøs polyposis av tyktarmen og hepatoblastom. Andre kombinasjoner er også mulige; På kromosom 11 identifiseres et gen som er forbundet med hepatoblastom og andre embryonale tumorer. Cytogenetiske studier har avslørt kromosomale abnormiteter.
Hvis det er mulig å utføre leverreseksjon, er prognosen vanligvis bedre enn med hepatocellulært karcinom; 36% av pasientene lever 5 år eller mer.
Det er også tilfeller av levertransplantasjon.
[1]